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Full text of "Sémiologie du système nerveux"

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SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX 

Far-j;' DEJERINE 

Professeur agri'iîé à la Faculté de médecine de l'aiis. — ih'deein de la Sal|iètrière. 



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La sémiologie du système nerveux est létude des signes révélant les 
altérations de cause drganique ou fonetionnelle de ce système et leur 
signilication diagnostique. Elle comprend donc : Tétude des troubles des 
fonctions de 1 intelligence, du langage, de la motilité, de la sensibilité, de 
la nutrition, l'étude des troubles fonctionnels viscéraux d'origine nerveuse, 
l'étude des léflexes. Elle comprend également l'étude d'un certain nombre 
de clones tirés de l'exploration électrique des nerfs et des muscles. Elle 
cou^i'cnd entin l'étude des troubles présentés par l'appareil de la vision 
au oaïu's de certaines affections du svstème nerveux. 

g ^ s CHAPITRE PREMIER 



Q -^ ►^ 
<^ t: ^ 



TROUBLES DE L'INTELLIGENCE 



Apoplexie. — ■ Coma. — Soniiiicil iioriiial. — InsoiDiiic. — Maladif du sniiiineil. — 
Narcotepsie. — Sommeil hystérique. — Somiiamluilisme. — Automatisme amliula- 
toire, — Hypnotisme et suggestion ('). 



APOPLEX[E CÉRÉBRALE 

Définition. — Sous le nom d'apoplexie [%-rjTJ:r-/.''.y., a-o-AY,7T3'lv. 
abattre), les anciens désignaient un groupe de symptômes remarquabli's 
par leur intensité : perte subite de la connaissance, du mouvement et de 
la sensibilité. Lors(|ue les aiito|)sies démontrèrent dans ces cas l'existence 
de lésions cérébrales, le mot apojilcxie perdit sa signilication purement 
symptomatique pour désigner smtoiit les altérations anatomiques. Si bien 
que Rocboux (LSli), convaincu ([ue l(>s svmplùmes apoplectiques n'appai- 

('] Les Iroidiies de l'iid(dli,ironçe |)ro]ii-errienl dile. à savoir l'élal inenlal. les délires, les 
liallucinalions. elr.. seioii! décrits dans le Imne VI de cel oiM |-a;,a'. 



\ CT l <<V' - i-f- DEJERINE ] 




%{S SliMIOLOGIt: DU SVSTKMK .NERVEUX. 



U 



tenaient qii à 1 lit'iiiorijigic céréljialo, identilia le mol apoplexie à I idée 
de cette lésion. 

Ainsi détournée de son véi'itahle sens, l'apoplexie devint Inenlôt syno- 
nyme de tonte hémorragie pareneliymatense, et on décrivit une apoplexie 
de la moelle épinière, du poumon, du rein, de la rate. 

Mais Tobservation ne tarda pas à montrer (pie lapoplexie cérébrale peut 
se produire en dehors de rhémorraj;ie. Actuellement on saccorde à lui 
restituer son sens clinique originel, et on définit l'apoplexie : l'abolition 
brusque et simultanée de toutes les fonctions cérébrales, intelligence, 
sensibilité, motilité volontaire, sans modification essentielle de la respi- 
ration et de la cii'culation. 
/C^ La caractéristique des symptômes de l'apoplexie est la brusquerie de 

/vi leur invasion. Ils se manifestent sous forme d'attaque. L'attaque, V ictus 

apoplectique, peut surprendre l'individu en pleine santé au milieu de 
ses occupations habituelles, ou pendant le sommeil. Les symptômes 
acquièrent d'end)lée ou progressivement et rapidement leur maximum 
d'intensité. D'autres fois l'attaque est précédée de manifestations morbides 
variables en rapport avec la nature de la cause : ce sont les prodromes. 

A côté de cette forme à début brusque, de beaucoup la plus fi'équente, 
il y a cependant lieu d'en distinguer une à marche progressive — inqra- 
vescent apoplexy des Anglais — et dans laquelle les symptômes n abou- 
tissent au coma terminal qu'après un certain nombre de jours, "25 dans 
un cas de Broadbent. Dans cette apoplexie à marche progressive le début 
se traduit d'ordinaire par un sentiment d'affaiblissement général, de la 
céphalée, des vomissements, un engourdissement, une faiblesse d'un 
bras ou d'une jambe, des troubles de la parole. Le jour même, ou le 
lendemain, apparaît une hémiplégie accompagnée souvent d hémi- 
anesthésie, puis se manifeste une tendance au sommeil, de la somnolence 
entrecoupée de réveils et enfin peu à ])eu le coma s'établit et le malade 
succombe après avoir présenté ou non des convulsions. La mort peut ne 
survenir que dix, vingt jours et même davantage après le début des acci- 
dents. En somme l'apoplexie dite progi-essive ne se distingue de l'apo- 
plexie commune que par l'apparition tardive du coma. La régularité de sa 
progression n'est du reste pas constante, et peut être parfois interrompue 
par des périodes intercalaires de lucidité faisant bientôt suite au coma. 

Lorsque l'apoplexie est |)récédée de prodromes on peut observer : des 
vertiges, éblouissements, tintements, bourdonncMuents d'oreille : une sen- 
sation d'engourdissement, de fominillement, de pesanteur des nuMuhres, 
une incertitude générale ou partielle du mouvement: de l'embarras de 
la parole ou bien nnea])basie passagère; de la l'aideui' ou du Iremblement 
de certains nniscles, des convulsions unilatérales, de la contracture. La 
face est pille, livide, ou bien rouge, luigescente, avec injection des con- 
jonctives. Plus rarement, c'est une douleni' de fêle inslanfanée, une difli- 
cnllé de l'idéalion, de lanxiété, un affaiblissemenl brnsipic de la mé- 
moire; d'anlres fois ce soni des troubles digestifs: nausées, vomis- 



TROUBLES DE LINTELLK.ENCE. 561 

semonts, cmissinns alvinos involontaiios. Parlois lapoploxio débute par 
une série de petites attaques, se suivant à intervalles rapprochés pour 
aboutir finalement à une grande et forte attaque ultime. 

On décrit trois formes principales de l'allaque : 1° l'attaque conqîlète 
ou grande attaque; 2" lattaciue sinq)le comateuse: 5" ratta(pie sinqde 
paralyti([ue. J'aurai surtout en vue ici la description de la grande attaque. 

Le plus souvent l'ictus est instantané. Subitement le malade perd con- 
naissance. S'il est sur[)ris debout il tombe connue une masse, comuie 
foudroyé, ou bien il chancelle connue un liomme ivre, s'affaisse et tombe 
sans connaissance. Les fonctions cérébrales : intelligence, sensibilité, 
motilité volontaii'e, sont abolies. Le malade ne voit, n'entend et ne com- 
prend rien, et lorsqu'il sort ultérieurement de cet état il n'a conservé 
aucun souvenir de ce qui s'est passé. Ni la parole ni les excitations 
autres, ([uelles qu'elles soient, ne parviennent à susciter aucun mou- 
vement volontaire; la perte de connaissance est donc absolue. 

Dans d'autres cas les fonctions psychi(pies sont moins atteintes, 
l'inconscience est moins complète, les excitations périphériques déter- 
minent des réactions qui dénotent une perception vague. Le malade, 
lorsqu'on le pince fortement, grimace, cherche à se retourner dans son 
lit, esquisse un mouvement de défense; ou encore il parvient à tirer la 
langue si on le lui demande à plusieurs repiises. Dans les mêmes condi- 
tions, il lui arrive aussi de faire entendre une soi'te de bredouillemenl 
inintelligible. 

La motilité volontaire est anéantie connue la sensibilité dans l'attaque 
d'apoplexie conq)lète. Les mendjres sont dans l'état de résolution, et, 
comme en raison des lésions cérébrales qui déterminent ordinairement 
l'apoplexie, il coexiste le plus souvent de la paralysie, il inqiorte de savoir 
différencier chez \e malade ces deux états du système musculaire. 

La physionomie est inerte, sans expression, l'œil hagard et lixe, les 
pupilles dilatées, les jiaupières fermées ou largement ouvertes. Les traits 
sont affaissés. Mais s'il existe une hémiplégie, les traits sont moins 
affaissés d'un cùté, le front plus ridé, la joue moins flasque, alors que de 
l'autre côté la joue est gonflée à chaque expiration : sefon l'expression 
consacrée, le malade « fume la pipe ». Il j)eut arriver que la tète et les 
yeux soient dirigés du même côté (déviation conjuguée de la tète et des 
yeux). Tantôt la déviation se fiiit du côté de la lésion cérébrale, c'est-à-dire 
du côté opposé à la paralysie, peut-être en raison de la diminution de 
tonicité dans les muscles du côté paralysé. Tantôt la déviation se l'ait du 
côté paralysé, le malade se détournant, pour ainsi dire, de sa lésion céré- 
brale : on constate alors un état spasmodique des muscles du cou et on 
admet dans ce cas, que la lésion est de nature irritative (voy. jdus loin 
Hémiplégie). 

Les membres lorsqu'on les soulève retombent sur le lit sous l'influence 
de la pesantem", mais la l'ésolution nmsculaire se distingue alors de la 
paralysie. Le membre paralysé retond»e en effet lourdement, conuiie un 

[J. DEJERINE.'] 



r.6L> SÉMfOLdClK m SVSTKME NKHVRUX. 

corps iiKM'lo obéissant aux lois eJe la posaiilciir, tandis (pic le iiicniluc en 
résolution toinix» plus Icntoniont et cola i^ràcc à la lésislancc de la toni- 
cité uuisculaiic. l/atlitu(lo juisc spontanéuicnl jiar les nieuihres con- 
lirme cette distinction : la jaud)e jiaralysée est droite, innnohile alors 
que l'autre est légèrement tlécliie et parfois devient le sièjic de mouve- 
ments automat:([ues. 

Quelquefois après Tictus, on voit des ti(Mnl)lcments lihrillaires de cer- 
tains nuiscles, des secousses convulsiv(>s, de la raideur. Ou hien c'est une 
attaque convulsive épileptiforuie ou choréifoi'me diui coté du corps. 

Certains réflexes sont abolis, d'autres sont consei'vés. La plupart des 
réflexes cutanés (plantaire, scrotal, abdominal, uiauu'lonnaire) n'existent 
plus, ou bien ils peuvent pei*sistei- du côté non pai-alysé. Les réflexes 
tendineux rotuliens |)euvent être abolis, plus souvent ils persistent et 
l)arfois même sont exagérés, be réilexe de la déglutition est tantôt facile, 
tantôt gêné on iuq>ossible. H arrive alors (|ue les boissons versées dans la 
bouclie sont rejetées ])ar le nez ou s'introduisent dans les voies aériennes. 

Les fonctions respiratoires persistent avec quelques modilications. 
.Tantôt les respirations sont plus rares et plus profondes avec vibration 
sonore du voile du palais paralysé, la respiration est alors stertoreuse, 
ronflante, lantôt les mouvements respiratoires sont plus fréquents, super- 
ficiels, convulsifs, irréguliers; et on peut alors voir apparaître des sym- 
ptômes d'asphyxie. Pai'fois*»n constate le type respiratoire de Cheyne- 
Stokes. 

La circulation présente aussi (pielques modilications. Au début le pouls 
est petit, filiforme, ii'régulier; le co'ur a des battements analogues et 
alors la mort est immédiate. Si le malade survit, le pouTs se relève et se 
régularise. Souvent plein, battant à (iO, 70, il subit des variations 
parallèles à celles de la fièvre. L'état de la circulation veineuse et capillaii'c 
dépend de l'état de la respiration. Si celle-ci est régulière et suffisante, le 
visage est pfde. Si elle est incomplète. suj)erficielle, les symptômes 
d'asphyxie apparaissent : la fiice se tumélir. devient rouge bleuâtre, les 
veines superficielles se gonflent, les yeux s'injectent. 

Les fonctions digestives sont souvent troublées. A la suite de l'ictus les 
vomisseuKMits sont fré(|uents, et jieuveni grâce à l'insensibilité de la glotte 
et du pliarvnx engendrei- de dangereux accès de sufl'ocation. La paralysie 
du voile du palais ti'ouble la déglutition ; il en résulte de gran(!es difficultés 
[lour ralimentation. L'intestin peut être le siège d'une |)aialysie ipii se 
traduit par une constipation absolue, ou bien le sjibincler perd sa tonicité 
et laiss(> échapper les matières. L'excrétion urinaire involontaire n'est pas 
rare au début dans les cas graves. Plus tard les ui'ines s'accuuudeni par 
suite; d(î la |)ai'alysie vésicale cl le malade urine par regoigcmeut. On 
'observe ])arlois la glycosurie et lalbumiuuiie transitoires. 

Tous les auteurs. Trousseau en |)articuliei'. (tnl insisté sur I état 
fébrile (pii accompagne on suit de près les ap(q)lexies d une (-eriaine 
giavité. Cihairot a établi (|ue les uianifestations therunipies passaient par 



TROUBLES DE L-l.NTEELIGENCE. 56Ô 

trois ])has('s, La proniièro phase, syncnpalc. est caiactiTisi-c par une 
tcmpriatiirc hy|)ononiial(', 50 degrés, avec pâleur de la l'aee, pouls 
ralenti et dur. Puis, température et pouls se relèvent dès le premier jour, 
et, durant une phase intermédiaire, stationnaire. lune et I autre ne 
s éeartent pas sensiblement de la noI"malt^ Enfin, selon la nature de la 
eause, tantôt la guérison survient, tantôt lissue est fatale" -.dans ee derniei- 
cas on assiste à une ascension extrême de la température, 40, 41 degrés, 
avec accélération du pouls, lôll. 140; accélération des mouvements 
respiratoires, 40, 00; et lasphyxie conduit rapidement à la mort. 

Chez lapoplectique la nutrition peut offrir des altérations profondes, et 
on signale souvent des éruptions vésiculeuses ou huileuses, zona, érythèmes. 
La principale est le décuhitKS acutus. (Voy. Troubles Irophicjites (Icins 
r hémiplégie, p. 474.) 

La marche et l'évolution de l'apoplexie sont variables. 11 est rare que 
la mort soit subite. Mais souvent elle survient rapidement, (piebpies 
heures, un ou ([uelques jours après l'attaque. Klle est annoncée par une 
aggravation progressive, des troubles resj)iratoires et circulatoires, et 
Ihyperthermie rapide. 

Si le malade survit à l'attaque, les facultés aboli(>s réapparaissent 
progressivement, la sensibilité d'abord, puis la motilité. Cette marche 
vers la guérison peut être interrouqiue par une- rechute lapide ou 
progressive, capable d'euqjorter le malade. 

Si le malade échappe délinitivemeut à la mort, ou bien c'est la guérison 
progressive, lente, complète; ou bien il persiste des désordres intéressant 
soit la motilité, soit l'intelligence. En effet il peut ])ersister une hémiplégie 
plus ou moins prononcée, entraînant l'impotence du sujet, ou de l'aphasie. 
Et, si les facultés psychiques récupèrent souvent leur intégrité première» 
il arrive IVéquemment aussi qu'elles conservent ime atteinte plus ou 
moins marquée. vSouvent le malade présente une diminution de la mé- 
moire, de la volonté, de l'aptitude au travail; il est inactif, s'attendiit et 
pleure facilement; et quebpiefois il s'achemine vers le gâtisme. Enfin le 
malade après sa guérison relative reste toujours sous le coup de rechutes. 
A chacune l'amélioration est plus incomplète, et ]ires(pie toujours elles 
deviennent mortelles, souvent même la première. 

Pathogénie. — Pour explicpier le mécanisme du syndi'ome apo- 
pli'xie. on invoque l'intervention de divers éléments : Yanéinie, Vltype- 
réinie. la compression cérébrale, \c» oscillalions de pression duliquide 
céphalo-rachidien . 

Certains auteurs l'ont intervenir la couq)ression directe des éléments 
nerveux par la lésion: d'autres I anémie consécutive à la compression 
du foyer hémoriagiipie. Ces deux hvpothèses ne sauiviient expli(pier l'a- 
poplexie (pu survient en des cas où le fovei- hémoi'ragique est peu volumi- 
neux; de plus, certains petits foyers provo(|uent pai'fois un ictus [)|us 
grave que les grands. 

[J DEJERINE'\ 



."tu SÉMIOLOGIE 1)1 SYSTÈME >ERVEU\. 

D'après Mejidcl, l'apoplexie do rh(''iii(>ria<iio serait tliie à lanéiiiie cor- 
ticale produite j)ar l'ahaissemeiit de la |)ression artéiielle, eonséfpience 
de la riipttii-e vaseidaire. 

La théorie du elioc hémorra<iifpie de Duret s'appuie sur queicpics laits 
expériiuentaux. La lésion héniorrai;i(|ue aurait poui- efl'et iunnédiat de 
iléterininer ime augnicMitation subite de la pression du li([Qide eé[)halo- 
rachidien dans le crâne. Ce liquide, compiiniant alois la surface entière 
des centres nerveux, relluerait vers le ljulb(^ et les corps restil'ormes et 
provoquerait enfin une contraction rétlexe des vaisseaux de l'encéphale. 
Quant à l'cMuholie céréhrale elle conduiiait aux luèuies conséquences, en 
provoquant vers l'encéphale une aspiration hruscpie, l'x vacuoAw liquide 
céphalo-rachidien. 

La théorie de l'inhihitiou . de Ihown-Séquai'd est généraleiucnl 
adoptée, mais son mécanisme est inconnu. La lésion d'une j)artie (\\\ 
système nerveux |)rovoquerait un trouhie Ibnctionnel violent des centics 
nerveux se manifestant |)ar la suspension subite de l'activité phvsi(tlog!([uc 
de ces centres. C'est un(> sorte d'épuisement fonctionnel soudain. 

Stein arrive à une conclusion analogue. Se hasant sur I expérimentation. 
il dit (pie le sang s'échappant sous une pression de LMIii'iOO millimètres 
dans un tissu dont la tension n'est qu'à (S ou 10 millimètres, il sCnsuit 
un véritable choc traumatique qui suspend les fonctions cérébrales. 

Diagnostic et valeur sémiologique de lapoplexie. — 

L'apoplexie est une perte subite de connaissance de cause essentiellement 
cérél)rale, mais toute perte de connaissance d'origine cérébrale ne doit 
pas être confondue avec l'apoplexie. Elle n'est appelée ainsi que si elle est 
subite. Si elle est graduelle, c'est le coma: si elh; est subite sans lésion 
céréhrale troublant matériellement les cellules, mais par trouble fonctionnel 
du cerveau, c'est Vapoplexle nerveuse des anciens (hystérique ou ])ar 
impression morale) (ju l'usage a fait rayer du cadre de rapo|)lexie 
propi'cment dite; si elle résulte d'une action réflexe par iiritation laryngée, 
c'est Viclus larijju/é. 

L'apoplexie |)eut éti'e confondue avec tous les syndromes caractérisés 
])ar la pcsrte subite de la 'onnaissance et du mouvement. 

La syncope s'en rappioche, dans les cas où rapo|)lexie s'accomjiague dès 
le début de ti'oubles circulatoires et res|)iratoires : pouls petit, irrégulier, 
ins|tiralions rares et inégales, ])àleur de la face. .Mais jamais dans l'apoplexie 
on n (dtsei've I alTaiblissement du (d'ur cl de la respiration connue dans la 
syncope. 

Dans Vdspinjxie ou sera |-enseigné par les couunémoratifs, et à leui' 
défant par la cyanose et le refroidissement des extrémités. Dans (piebpies 
cas d'asphyxie par gaz méphiliipies. l'action est si rapide (pie la cyanose 
n'a pas le leuq»s de se |)ro(liiii(', et la face est souvent jiàle connue dans 
rapo|)lexie; mais la cause est patente et rerreur im|)ossible. 

L'c'/>//c/>.s/c, (pii suspend subitement les fonctions ])sychi(pies et sensi- 



TROUBLES DE L'INTELLIGENCE. 565 

tiyes et conduit au coma, ne saurait toutefois être confondue avec lapoplexie 
en raison de révolution de l'attaque, et du retour rapide de l'intégrité 
fonctionnelle. De même dans le vertige ép'deptique avec chute brusque, les 
facultés reviennent rapidement. Certaines diflicultés de diagnostic 
pourraient résulter de ce que l'apoplexie peut être précédée de mouve- 
ments convulsifs, et du fait que certains épileptiqnes sont sujets à des 
attaques apoplectiforines sans convulsions. La connaissance des antécé- 
dents prend ici une grande inqiortance. 

L apoplexie liijslérique, qui n est (ju une forme tlu soumieil hystérique 
se caractérisant par le début brusque, se distingue de l'apoplexie véritable 
par l'état naturel de la face, du pouls, de la respiration; l'aljsence d'hypo- 
thermie initiale; les antécédents hystéri(|ues; l'absence habituelle d'hémi- 
plégie. Toutefois l'hémiplégie peut apparaître au moment de l'accès, mais 
on ne constate pas le plus souvent la paralysie du facial avec contoi'sion 
de la bouche. Le sommeil hysléri((ue à début brus(pie est beaucoup plus 
fréquent chez la femme et dans la jeunesse; lapoplexie est rare dans 
ces conditions. 

Dans quelques cas. il est vrai, lapoplexie cérébrale peut ne pas s'ac- 
conqiagner d'hémiplégie, — apoplexie dite séreuse, hémorragies mé- 
ningées en nappe, paralysie générale, sclérose en plaques, — mais il 
y a toujours les synq^tùmes antérieurs de ces affections, qui mettront sur 
la voie du diagnostic. Dans l'apoplexie hystérique on rencontre (piehjue- 
fois une rigidité des membres, généralisée ou localisée aux membres 
inférieurs ou à un seul. Les paupières présentent d'ordinaire une sorte 
de vibration d'autant plus accusée qu'on cherche à ouvrir les yeux, qui 
convergent en haut et en dedans. Dans presque tous les cas il existe du 
trismus. Parfois au cours du sommeil, le malade exécute des mouvements 
spéciaux : arc de cercle, salutation, etc., et on [)eut constater l'existence 
de zones hystérogènes dont la picssion détermine une attaque qui met fin 
au sommeil. '' 

Victus laryngé essentiel ou tal)étique est aussi une perte subite de 
connaissance. Mais le début j)ai- une sensation de chatouillement au 
larynx provoquant une toux spasniodique et le retour instantané du 
malade à la connaissance, le feront aisément distinguer de l'apoplexie. 

\j enipoison}ienient par les narcotiques, l'ivresse alcoolique, Léthérisa- 
tion. le chloroforme, produisant la perte de connaissance, le coma, la 
résolution, des accidents paralytiques ou convulsifs, offrent une certaine 
analogie avec l'apoplexie. Les particularités de chaque genre d'empoison- 
nement, l'odeur de l'haleine, l'analyse des antécédents suffisent poui- 
assurer le diagnostic. 

Sémiologie de l'apoplexie. — L'attaque apoplectique peut sur- 
venir comme premier phénomène morbide chez un individu en état de 
bonne santé apparente, ou au contraire chez un sujet ayant déjà présenté 
les signes d'une maladie. 



[J. DEJERINE^ 



r,6G Slv\llOLO(ilK DU SYSTÈME NKIIVELX. 

Dans Cl' dernier cas. si Von a constaté des douleurs de tèle, vertifies, 
troul)les de la vue, atla([ues antérieures dï'j)ilepsie ])artielle, vomisse- 
ments, etc., on rapportera l'apoplexie à une tumeur cérébrale. 

Est-elle survenue chez nn individu afTecté auparavant de désoixlres 
mentaux, troubles oculaires, trenddeinenl. eudiarras de la parole, etc., il 
y aura lieu de lattrihuer h la paralysie générale. 

L'observe-t-on cbez un malade atteint déjà de paraplégie spasmodique, 
tremblement intentiimnel, nystagmus, etc., elle dépendra de la sclérose 
en pkujues. 

S'il s'agit d'un sujet plus ou moins œdématié, et dont l'urine contient de 
l'albumine, il sera vraisemblable que l'apoplexie est d'origine urémique. 
(Test l'apoplexie séreuse des anciens auteurs, dont la cause résideiail dans 
l'œdème cérébral avec épancbement ventriculaire rapidement produit. 

Si on apprend que l'apoplecticpie a habité des régions palustres et a 
souffert de lièvres intermittentes; si l'attaque a été précédée de frissons et 
s'accompagne d'une Forte élévation de tenq)érature, on pensera à la forme 
apoplectique de la fièiwe palustre, et l'effet curatif du sulfate de quinine 
viendra confirmer le diagnostic. 

D'autre part l'apoplexie a constitué chez le malade le premier épisode 
apparent de l'évolution morbide. On ne sera autorisé à diagnostiquer 
la congestion ou Vanémie cérébrale, qu'autant que l'attaque aura été de 
courte durée. 

V hémorragie méningée \)imiTA être incriminée si on a affaire à un 
alcoolisé chronique; et dans ce cas des mouvements convulsifs marqués 
accompagnent souvent la chute. 

Le diagnostic le plus difficile est celui qui consiste à distinguer les 
deux affections qui i)roduisent le plus souvent l'apoplexie : Yliémorragie 
cérébrale et le rainollissement. 

Le ramollissement donne parfois naissance à une apoplexie })lus pas- 
sagère et moins complète; les i)aralysies présentent quehpies oscilla- 
tions : la marche de la tenq:)érature n'a pas l'évolution qu'on observe 
dans l'hémorragie; mais il n'y a là rien d'al)Solu. 

Si le ramollissement est consécutif à l'athérome et à la tbroudtose, on 
observera plus volontiers des prodromes : vertiges avec quel([uelois perte 
mom(>ntanéc de la connaissance, et on constate chez le sujet l(>s difféi-ents 
signes de l'athérome. Le ramollissement par embolie n'a pas de prodro- 
mes, mais il s'observe surtout chez des sujets jeunes, souvent à antécé- 
dents rhumatismaux, chez lesquels on constatera rcxistence de lésions 
valvulaires, le rétrécissement miti'al en particulier. L'hémorragie céi'é- 
brale cohicide souvent avec l'hyjx'rtrophie du cœur chez les artério- 
sclérenx avec ou sans néphrite interstitielle apparente. 

L'apo|)leNie pai' arlérile sgi>liilili(/ue amenant la throud)ose, se com- 
portera ((MiUMc celle due au ramollissemenl isehémi([ue, mais sera recon- 
nue \y.\y les aniécédeuls palliologi(pies, souvent l'âge du sujet ([ui ne sera 
pas celui de ralhérome. Toutefois, ici aussi, il seia pai'iois fort difficile 



TROIBLES il!-: LIMKLLKiK.NCk". 5()7 

(le distinguer le raïuollisseiiieiit par artérite davec riiéuioii'ai>ie par 
rupture d'un ancvrysnie niiliaire. 

Quant à V apoplexie à marche p^'oifressive des auteurs anglais, elle n'a 
jusqu ici été rencontrée que dans 1 liéniorragie cérébrale. Elle est poui- 
Broadbent la conséquence d'une rupture vasculaire dont l'écoulenient ne 
pourrait se faire que lentement et progressivement, sans rupture de 
libres ou déchirure du tissu nerveux, sans compression violente de la 
substance cérébrale. Le sang s'infiltrerait peu à peu, en dissociant pour 
ainsi dire les fdjrcs de la capsule externe, (jui comme on le sait est la 
région où s'observe le plus souvent l'hémorragie cérébrale — Gendrin, 
Bouchard, Cbarcot. — - 11 est plus que probalde que l'écoulement lent du 
sang relève d'un autre mécanisme; car, dune part, Ibémorragie dans la 
capsule externe ne se traduit que très rarement par une apoplexie à 
marche pi'ogressive et, d'aidie i)art, cette dernièiepeut se rencontrer dans 
des cas où le foyer siège -dans une autre région. C'est dans le processus 
vasculaire que Ton doit chercher la cause de la progression lente des 
accidents, et peut-être s'agit-il de la rupture d"un tout petit vaisseau. 
Dautre part, pour ce ([ui concerne l'hémorragie cérébrale, il y a toujoms 
lieu de tenir compte de la pression avec laquelle le sang fait irruption 
dans la substance nerveuse — raptus sanguin des anciens. C'est de ce 
côté qu'il y a lieu de chercher la cause de ce fait, qu'à lésions vascu- 
'ain : d'intensité égale correspondent souvent des foyers hémorragiques 
de dimensions très variables. 



C(>M\ 

Le coma est im élat de somnolence, d'assoupissement profond, carac- 
térisé par la perte j)lus ou moins complète de l'intelligence, de la sensi- 
bilité et de la motilité. 

Le malade atteint de coma est couché dans le décubilus dorsal: son 
corps obéit aux lois de la pesanteur et a une tendance à glisser selon 
l'inclinaison du lit. Le faciès exprime parfois le calme et le repos; d'au- 
tres fois l'aspect du visage présente les traits de la stupeur. La face dans 
son ensemble est le plus souvent rouge, vullueuse, turgescente, et beau- 
coup plus rarement il existe de la pâleur. 

Les paupières sont demi-closes, les yeux paraissent saillants, bumides, 
fixes; les pupilles sont dilatées et paresseuses, leurs réflexes disparaissent 
même dans quelques cas, et elles deviennent aloi's immobiles et insen- 
sibles aux alternatives de lumièrt; et d'obscurité. Les nuiscles de la face 
sont dans le relâchement; mais s'il existe de la paralysie on constate des 
déviations unilatérales. Les membres sont en état de résolution, et il 
n'existe souvent pas de paralysie à proprement parler. S'il existe de l'hé- 
miplégie, on la distinguera suivant les règles qui ont été énoncées })our 

[J. DEJEBINE.2 



368 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

le même cas à propos de laijoplcxio. Parfois il existe des raideurs mus- 
culaires, de véritables eontiactures limitées à un mcMiibre, à la moitié 
du corps, ou encore généialisécs; de même il se produit, dans certains 
cas, des ])hénomènes convulsifs dont l'importance est considérable pour 
le diagnostic. 

La sensibilité générale et spéciale est absente, bieu que parfois le 
malade réagisse plus ou moins sous Tinfluence des excitations doulou- 
reuses; le pincement des membres peut provocpier soit des mouvements 
réflexes, soit des paroles indistinctes, mais sans qu'il y ait en général 
perception. 

Les fonctions végétatives sont relativement indenmes, et c'est là un 
des caractères du coma; toutefois elles se ressentent dans une certaine 
mesure du désordre du fonctionnement céréltral. 

Les battements du cœur conservent ou peu s'en f<mt leurs attributs 
normaux. Le pouls est d'habitude lent, plein et mou, s'il n'est pas altéré 
par la maladie causale, auquel cas il peut se montrer fréquent, petit, dur. 
irrégulier. 

La respiration est souvent profondément influencée par l'état comateux. 
Habituellement elle est lente et profonde, quelquefois accélérée. D'autre; 
fois elle devient stertoreuse; et dans les cas graves apparaît un ronchus 
intense qui tient tantôt simplement à la vibration du voile du palais 
parésié, tantôt à la sécrétion d'un liquide visqueux ([ui obstrue le pharynx 
et le larynx et arrive à la bouche en bave mousseuse ; on peut aussi ob- 
server le rythme de Cheyne et Stokes. 

La déglutition se fait d'ordinaire assez difticilement et il arrive que les 
boissons introduites dans la bouche risquent de passer dans le larynx et 
de déterminer des phénomènes de suffocation. 

Quant aux sphincters vésical ot anal ils pcnivent èti'e paralysés, auipiel 
cas il existe de lincontinence des urines et des matières; dans d'autres 
cas c'est la contractilité de la vessie et du rectum qui est abolie, et la 
rétention d'urine et des fèces en est la conséquence. 

Autrefois pour exprimer les variétés du coma d'après l'intensité crois- 
sante des phénomènes, on distinguait l'assoupissement, la somnolence, le 
sopor, le cataphore, le coma proprement dit, le coma somnolentum et le 
carus. Actuellement on distingue sinq)lement trois variétés : 1" le coma 
léger, dans lequel les facultés sont abolies, mais les excitations fortes 
amènent un réveil inconqilet ne provoquant (pie quelques ])aroles baUni- 
tiées, incobérentes; la douleur est perç^'ue obtusénuMit et se traduit par 
des plaintes et des mouvements réflexes; 2° le co>na profond , quia servi 
de type à la description que j'ai faite j)lus haut; 5" le carus, degré maxi- 
mum du coma : l'insensibilité, lineitie intellectuelle et nmsculaire, les 
ti'oubles resi)iratoires et circuhdoiics sont extrêmes, les réflexes complè- 
tement abolis; et il existe parfois une hyperthermie, parfois une hypo- 
thermie ti'ès accusées. 

L'invasion du coma est brus((ue ou graduelle. La maiche peut être pro- 



TROUBLES DE L'INTELLIGENCE. 369 

gressive, continue on intermittente avec rémission. La durée peut osciller 
de quelques heures à quatre, cinq ou six jours. La terminaison peut se 
faire par retour complet ou incomplet à létat normal ou par la mort. Le 
coma peut caractériser des maladies qui ne sont pas mortelles par elles- 
mêmes, et dans lesquelles il se produit par accès. 

Le coma vigil est un assemblage paradoxal de dépression et d'excitation 
psychiques, d'accablement et de délire, de sommeil et de veille. Le ma- 
lade a les yeux fermés, mais les ouvre au moindre appel; il dort, mais il 
s'agite et parle. 

Diagnostic différentiel. — L'apoplexie n'est pas synonyme de 
coma. Elle le précède; elle est constituée par l'ictus, c'est-à-dire par la 
perte brusque des fonctions cérébrales. Après une période très courte, 
c'est le coma qui en est la suite quand cette abolition persiste. 

Le coma doit être dis.tingué du sommeil. Le coma offre les caractères 
objectifs du sommeil, mais c'est un sommeil morbide, c'est-à-dire lourd, 
profond, continuel. Toute sollicitation extérieure est impuissante à réveil- 
ler le«^ facultés abolies : conscience, sensibilité, motilité; tandis que dans 
le sommeil simple le réveil est facile et rend aussitôt au sujet ces mêmes 
facultés qui paraissaient suspendues. Toutefois il pourrait être dilTicile 
de distinguer du coma léger le sommeil profond des surmenés, des con- 
valescents de maladies graves. Mais ce sommeil peut toujours être inter- 
rompu par des excitations fortes; et alors, on constate au réveil que les 
facultés sont intactes, sauf une certaine lenteur des conceptions. D'ail- 
leurs les symptômes antérieurs ou concomitants sont différents et il n'y 
a ni stertor ni pouls cérébral. 

L'attaque de sommeil hystérique pourrait prêter à la confusion. La 
connaiss-ance des antécédents, le mode de début de l'attaque mettent déjà 
sur la voie. De plus il n'est pas rare qu'il existe dans les cas d'hystérie 
des zones hystérogènes, dont la compression suffit à faire cesser le som- 
meil, du moins momentanément. Eulin pendant la durée de l'attaque on 
observe divers phénomènes représentant des périodes abrégées de 
l'attaque qui, survenant de temps à autre, précisent le diagnostic (voy. 
Apoplexie hysféricjue, p. 565). 

Dans la le'fltargie hystérique le diagnostic repose sur l'absence plus 
constante et plus absolue des réflexes, de stertor; la respiration est 
presque complètement suspendue, le pouls presque insensible; enfin il 
a existé auparavant des symptômes hystériques. 

Le sommeil hypnotique est un sommeil le plus souvent provoqué. Il 
est interrompu par la suggestion. 

Dans la syncope la respiration et le pouls font défaut complètement. 

Vasphyxie aiguë par embolie ou par thrombose pulmonaire, celle 
que l'on observe au cours des sténoses laryngées, se caractérisent par 
leurs causes faciles à reconnaître en général, la teinte violacée de la 
face, le tirage, l'obscurité respiratoire à l'auscultation. 

PATHOLOGIE CÉ.\ÉRALE. — V. 24 

[J. DEJERINE.} 



370 SÉMIOLOGIE M SVSTKME AEliVKlX. 

L'aspinjxic lente des car(li(>[iatlii('s avec sommeil invincible, smloiil 
dans rinsuriisance ti-iciispidienne, n est qu'iine roiiiic de eoma eom- 
pli(|iiée d'asphyxie. 

Pathogénie. — La nature du processus (pii produit le coma est très 
variée suivant les causes diverses dont il est Texpression. Plusieurs de 
ces causes ont cependant des modes d'actions conununs. 

Les unes s'opposent aux phénomènes d'échange et d'oxydation indis- 
pensables au i'onctionnement des cellules de la corticalité cérébrale, soit 
par compression exercée directement ou indirectement sur elles, soit par 
obstacle à l'apport des matériaux nécessaires (elïacemcnt du calibre des 
vaisseaux). C'est ainsi ([n'agissent noudjre d'afîections cérébiales : épan- 
chements arachnoïdiens, ventriculaires, œdème, (itmei(rs, congestion 
passive. Et l'expérimentation ])ermet (h^ démontrer la réalité de ces mé- 
canismes soit par la ligature des carotides et des vertéi)iales (Bro\vn-Sé- 
quard), soit par la compression des carotides (Vulpian). 

L'action d'une température centrale anormale en plus ou en moins 
et dépassant les limites d'excitabilité des centres nerveux, est ilémontiée 
à la l'ois parles laits cliniques et par les laits expérimentaux. 

Certaines causes agissent sur les cellules nerveuses par leur nature 
toxique qui l'cconnaît soit une origine externe (poisons venus du dehors), 
soit une origine interne par rétention des déchets (urémie) ou par vicia- 
tion des échanges (de cause microbienne ou non), ou par addition de nou- 
velles substances (microbiennes). Tous ces faits d'intoxication sont l'acile- 
ment reproduits par l'expérimentation. 

L'action du sliock ou de \ inhibition des centres sensitivo-moteius par 
une lésion limitée, est la seule théorie satisfaisante pour un grand nombre 
de comas liés aux lésions cérébrales raj)idement produites. 

L'hvpothèse d'une excitation du centre du sommeil est insuflisammeni 
établie. 

Sémiologie du coma. — Le coma apparaît au cours d'un grand 
nombre d'affections intéressant le cerveau et ses oireloppes, ainsi (pian 
cours de certaines névroses. Il peut être la consé(|uence de diverses in- 
toxications exogènes ou endogènes, et il fait partie du tableau sym- 
ptomatique des diverses maladies infectieuses. Je passerai eu levue 
chacune de ces causes (M1 indi(piant l(>s élénu^nts nécessairc^s pour établir 
le diagnostic. 

Les lésions tranniatiques du cràiu> produisent le coma, soit (pi'il y ait 
fracture et compression par un fragment osseux, soit ([u'il y ait hémoi- 
iii"ie ; la contracture accoun)agne souvent le coma dans ces cas. Les 
couirnémoratifs, les plaies de la tète, con<hiiscnt facilenu'ut au dia- 
gnostic: de })lus, on jtourra songera la comp)'ession du cerveau s'il 
existe de la dépiession plutôt (pie de l'agitation: à la c(niti(sio)i du cer- 
veau, s'il existe de l'agitation avec dissémination des contractures: à une 



TROUBLES DE 1/lNTELLlGENCE. 571 

fraclurc iiwr (Milbnrcincnt, si la contriictni'c est localisée. Lv^ /k meurs i\v 
la boite ciànienne sont aussi une cause de couia. 

La plupait (les allerations dci< iiuniiiiges |)euYent s"accoui[)a^ner de 
coina : les méningifea, simple et tuberculeuse, la paclii/ménuigile. 
r hémorragie mén iur/ée. 

Dans la ménitufite aiguë le coma t'ait suite à la période (rexcitati(ui 
(fièvre, délire, céphalaljiie, photophohie, aiiitation, convulsions, uiyosis) 
et caractérise la deuxième période dite comateuse. Parfois il est précoce 
et constitue presque toute la symptomatoloi>ie : l'oiine comateuse de la 
méningite aiguë. 

Dans la méningite cérébro-spinale, aux signes précédents s'ajoutent 
Topisthotonos cervical et les conditions épidémi([ues. 

Dans la méni)igite tuberculeuse, le coma ne man({ue pres(pie jamais. 
Les nombreux symptômes qui le précèdent (prodiomes, vomissements, 
ventre en l)ateau, troubles oculaires, somnolence, cris, convulsions, liè- 
vre, etc..) le feront aisément rattacher à sa cause. Il ap})arait à la ])ériode 
teriuinale; mais il se montre souvent par intermittence dans la période 
dite d'oscillation de la méningite. Parfois c'est au début qu'il se montic 
sous forme d'abattement et de somnolence, synq>tùmes auxquels Uilliet 
et Bartbez donnent une grande valeur diagnostiijue. Avant d'être com- 
|)let et définitif, le coma est souvent entrecoupé par des périodes d'ex- 
citation avec convulsions, la perte de connaissance persistant. Quelquefois 
il est le symptôme dominant de la maladie, la période d'excitation étant 
écourtée et méconnue. 

Le coma avec contracture, chez un enfant ou chez un alcoolisé ou 
chez un sujet ayant eu antérieurement des crises épileptiformes ou apo- 
plectiformes, indique V hémorragie méningée. Incom|>let au délnit et 
interrompu de temps en temps par des convulsions, il est piogressif, 
intermittent, puis finalement il est continu jusqu'à la terminaison fatale. 
Quand l'hémorragie a été d'emblée très abondante, le coma s'installe 
l'apidement sans convulsions et dure jusqu'à la mort, procédant à la ma- 
nière de l'apoplexie. Dans quelques cas rai'es, le sujet peut sortir pro- 
visoirement du coma jus(|u'au retour d'accidents send)lables, (pii une fois 
ou l'autre se terminent par la mort. 

Parmi les affections cérébrales ([ui causent le plus souvent le coma, 
l'hémorragie, puis le ramollissement viennent en piemière ligne; il faut 
citer ensuite la commotion, la congestion, l'iedème du cerveau, les 
encéphalites, les tumeurs du cerveau. 

Le coma de V hémorragie cérébrale <\(An\{(^ par l'apoplexie, (pii est plus 
ou moins profonde suivant la gravité du cas. La face est congestionnée, 
exceptionnellement et passagèrement pâle. Le j»ouls a le cai-actère du 
pouls cérébral; au début, il peut être passagèrement |)etit et dépressible. 
La température est d'abord hyponormale, puis normale et s'élève ra|)ide- 
ment dans les cas ia[)i<lement mortels. On constate, de j)lus, des signes 
d'hémiplégie. L'amélioration est possible : au bout de quelques heures à 

[J. DEJERINE ] 



572 SÉMIOLOCIE DU SYSTIvME .NERVEUX. 

quelques jours, le sujet reprend ses sens, niais souvent avec une atteinte 
plus ou moins profonde des facultés. Dans ces cas, la durée du coma n'ex- 
cède guère deux ou trois jours. Au delà, les accidents s'aggravent, il 
se produit des complications d'hypostas2 pulmonaire, d'asthénie cardiaque 
et de troubles respiratoires bulbaires suivis de mort, souvent avec le type 
respiratoiie de Cheyne et Stokes. Il existe une véritable difliculté à dia- 
gnostiquer le coma par hémorragie de celui qui résulte de la thrombose 
ou de Vcmholie (voy. p. -'(iO). 

La coexistence de contracture et de coma chez un lionuue âgé, athéro- 
mateux ou cardiaque, fera présumer une hémorragie ventriculaire. 
De petites hémorragies successives, rapprochées h (pu'l({ues heures ou 
quelques jours d'intervalle, ne déterminent souvent ({ue des pertes de 
connaissance passagères prises pour des indices de congestion cérébrale, 
et se terminent enfui par un état comateux, persistant, mortel. 

Le coma du ramoUissenieul cérébral peut alfecter les mêmes appa- 
rences de forme et de durée que celui de l'hémorragie. Ouand il s'agit de 
thromijose athéroinateuse, il existe parfois une période d(> simples ver- 
tiges avec engourdissement ou parésie momentanée des membres d'un 
côté, précédant des accès passagers de coma. L'artérite syphilitique sera 
révélée par la connaissance des antécédeuts du sujet. 

L'embolie produit aussi le coma brusquement, sans vertiges ni accès 
prémonitoires; la constatation de lésions cardia({ues ou aorti([ues indi- 
quera la cause des accidents. 

La thrombose des sinus et des veines afférentes peut être cause de 
coma, qui s'installe rapidement et complètement, ou liien il est précédé 
parfois d'hémiplégie, de inonoplégie, dépilepsie jacksonnienne. alors 
que la coagulation, n'oblitérant encore que certaines veines, ne gêne la 
circulation qu'en des départements limités des zones motrices. Bientôt 
la thrombose se propage, se complète et, en trois ou quatre jours, après 
une période de somnolence, d'obnubilation progressive, le coma arrive 
à être très profond. Chez un malade atteint de caeltexie par cancer, tu- 
berculose, chlorose, c'est le diagnostic de ratfection dont il est atteint 
qui fera présumer la nature de la lésion i)roductrice du coma. 

Les tumeurs : exostoses, gliomes, sarcomes, gommes, hydalides, gros 
tubercules comprimant le cerveau à la péripliérie ou à l'inlérieur, — 
pourront produire le coma. Cet état, le plus souvent, ne s'établira d'une 
manière permanente qu'après une série de crises épilepti formes. Cha- 
cune d'elles sera suivie d'une période comateuse passagère. En outre, la 
douleur de tête localisée, le vertige, les vomissements à caractère céré- 
bral, les troubles oculaires, l'œdème papillaire empêcheront toute erreur. 
Parfois, après une absence prolongée de signes, le coma dû à une tumeur 
s'accusera brusquement. Le diagnostic ne se fera alors que par élimi- 
nation et ne pourra guère être afiirmé avec certitude, en raison de la 
similitude symptomaticjue avec celle de l'apoplexie par hémorragie. Le 
coma ulliiiie, morlel des tumeurs se reconnaîtra plus facilemeni à 



TROUBLES DE L'INTELLIGENCE. 575 

cause delà nottoté des coniniéinoratifs. Les eaill.its non résorbés, résultat 
dhémonagie ou de choc violent, pourront se comporter connue les 
tumeurs. Mais il y aura une période antérieure bien caractérisée : apo- 
plexie, hémiplégie, traumatisme. 

Certains cas de manie aiguë se terminent par un délire violent suivi 
de coma, dont la cause serait un processus d'encéphalite hyjterémique et 
cxsudative avec diapédése dans les fascia lymphati(pies. 

Un processus analogue avec lésions hémorragi([ues punctiformes serait 
la cause du coma (jvippal précédé de délire (Fiirbringer). 

Ij' encéphalite des adultes et celle, moins rare, des enfants produit le 
coma après une période d'excitation violente, délire, convulsions. Chez 
les enfants, la guérison relative est possible, mais avec des conséquences 
à longue échéance. 

Les abcès du cerveau, le plus souvent dus aux ostéites tuberculeuses 
du rocher, se terminent habituellement par le coma après une période 
latente plus ou moins longue, et le coma est en général précédé d'exci- 
tation et de convulsions épileptiformes. 

Dans le cours de la paralysie (fénérale se produisent des attaques apo- 
plectifoiiues suivies de coma. Celui-ci est de conrtiMlurée.Les svmptôrnes 
concomitants (trend)lement, parole, délire sj)écial) feront le diagnostic 
de la cause. De ces faits on |)eut rapprocher le coma passager post- 
apo[»lecti(pie de la sclérose en plaques. 

Le coma par congestion céréljrale est ti-ès l'are. Sa cause est soit une 
congestion active par une inqM'ession morale, soit le surmenage cérébral 
ou un excès de table chez un sujet prédisposé |)ar la pléthore, soit un abus 
d alcool ou un coup de chaleur. 

Le coma rcconnait quehjuefois pour cause un épanchement séreux 
sous-arachno'idien et ventriculaire. 11 survient alors dans le mal de Briglit 
dont riedème disparait subitement et se distingue dv\ coma urémique \)nv 
l'absence d'accidents épileptiformes initiaux. Si l'épanchement se fait 
brusquement, c'est X apoplexie séreuse des anciens. 

Le coma est une des manifestations de V insolation. Il se produit brus- 
quement ou après une comte phase de malaise et d'excitation (délii-e, 
convulsions). La température du corps peut atteindre 4'2'' et 45". Le 
diagnostic est facile en raison des conditions spéciales de la production 
des accidents : soldats en marche par une tem[)érature excessive; chauf- 
feurs, ouvriers ex|)Osés aux hautes températures. 

In froid intense et prolongé peut provoquer le coma. Et, dans cer- 
tains cas, le froid associe son action à celle de l'alcool. 

Paiiui les névroses, Vépilepsie est celle ([ui donne le plus souvent lieu 
au coma. Celui-ci l'ait ])artie de la crise d'épilepsie: il survient apiés les 
convulsions et il est le type du coma stertoreux. Les traits du malade 
sont déligurés par une boullissure lileiiàtre et lécunu' sanguinolente qui 
s'échappe des lèvres est cai-actéristique. Ces signes le distingueront du 
coma apoplectique pai' lési(»n cérébrale et s'ajouteront à la connaissance 

[J. DEJERINE.^ 



7>n SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME .NERVEUX. 

(les troubles (jiii ont préeédé ralta((iie (aura, cri initial) et des symptômes 
qui l'ont accompagnée (pâleur de la lace, morsure de la langue, llexiou 
(lu pouce dans la main, convulsions loni([ues puis cloni(|ues, etc.). Il ne 
sera pas superllu de s'entourer de renseignements prîîcis sur les antt'cé- 
dents pour distinguer le coma ('pilepti({ue essentiel, de celui (pii est du à 
ime tumeur, à une pachyintuiingite, à un ancien caillot intiac(''r(''l)ral, à 
rur('mie, à l'intoxication saturnine ou absinthique, à I éehunpsie et à 
l'helmintliiase clie/. les enl'anls. 

On admet (pie [épidsciiteiit nerveux peut être la causi' d états coma- 
teux qui se produisent après les accès violents et prolongés d'agitation 
dus à la manie ai(/i(i',mi(leliriuni treniens. La connaissance de rétiologi(î 
assurera le diagnostic. 

C'est aux comas |)ai' cause nerveuse {réflexe) (pi'on peut rattacber 
(•(lui qui apparaît cbez les entants à l'occasion dr la dentition ou de vers 
intestinaux, — causes aux(pielles il Tant toujours songer dans le bas-àge, 
et cbez les adultes à l'occasion du taMiia. Une tbérapeuti(pie immédiate 
appropriée donnera l'acilement la ciel" du diagnostic, car les accidents 
disparaissent aussi t(~>t après l'issue des parasites. 

Le coma ])ar intox icat ion (ï origine externe o^l caractérisé par son étio- 
logie et par les symptômes propres à cbacun des enq^oisonnements (pii le 
précèdent. Vopiiini produit d'(Mublée la tendance invincible au sommeil, 
rétrécit la pu])ille et l'ait ])àlir la l'ace. Les solanées dilatent les pupilles, 
congestionnent la face, amènent la séclieresse de la gorge et un délire 
("xpansif, gai, (pii précède le coma. Les champignons produisent, avant 
le coma, des symptômes digestifs graves. Le coina dû à Voxyde de car- 
hone est acconq)agné de la rimgeur des muqueuses et de la face, de la 
coloiation rutilanlL' du sang veineux, de la petitesse du pouls. Le coma 
de Vencéphalopat/iie xaliwnine est précédé le j)lus souvent par d:'s crises 
épileptiformes et par des signes antérieurs de saturnisme (coli(pies, liseré 
gingival). Le coma alvooiuine profond, stertoreux. peut simuler l'a|»o- 
plexie ou le coma urémi(pie. 11 est parfois occasionné par un refroidis- 
sement brus([ue |)ondant l'ivresse, et survient souvent aj>rès un déliic 
furieux. L'baleine a l'odeiu- caractéristi([ue d'aldébyde. de mém(» (pie le 
contenu stomacal expulsé spontanément ou retiré à l'aide de la sonde. Le 
coma de lonpoisoiinonenl plios/dioré est précédé de délire; celui de 
l'empoisonnement par la slnjcluiine est précédé de convulsions ii type 
tétani(pie. 

Deux formes d'aulo-inloxication provo(pient souvent le coma : \in-émie 
et le diabète^ 

Le cotna ui'énti(jiie ressendtle beaucoup au coma épilepli(pie. Il séla- 
blil rarement d'endilée, et succède le plus souvent à une crise é|)ile|)li- 
forine, avec ou sans délire. Le diagnostic se base sur la constatation de 
l'albumine dans l'urine, sui' l'iiypertroitliie cai'dia(pie, le bruit de galop, 
la présence des (edènies; le dosage de l'urée dans burine et dans le sang, 
riivpotbei'mie, la respiralion de (llieyne el Slokes pourront conlirmer le 



TROUBLES DE L'INTELLIGENCE. r,75 

diagnostic. Lo coma urémique peut être dû à une néphrite scarlatineusc : 
il faudra donc rechercher la desquamation ou les antécédents de l'érup- 
tion. Il restera toujours une difficulté de diagnostic entre le coma uré- 
mique et le coma de Fhémorragie cérébrale, parce que Turémie peut se 
compliquer d'hémorragie cérébrale et que, sans lésion cérébrale appa- 
rente, le coma urémique peut s'accompagner d'hémiplégie. 

Le coma f/««/>6'7/(/?/(' apparaît généralement chez des dialjétiques avérés; 
mais il peut éclater comme premicn- symptôme apparent d un diabète 
jusque-là méconnu, (juelquefois il se produit d'emblée sans symptômes 
précurseurs. Généralement il est précédé de prodromes : gène respira- 
toire, embarras gastriipie, dépression des forces, odeur acétonique de 
I haleine, diminution anormale de la glycosuiie. Puis il débute, précédé 
immédiatement de céphalalgie frontale vive, troubles de la vue, dyspnée 
intense et soumolence ([ui va croissant. Le pouls laiblit, s accélère à 110, 
liO, la température s'abaisse. La mort survient en général au bout de 
six à quarante-huit heures. Outre les caractères du début, il y aura poui 
alhrmer le diagnostic : la glycosurie et l'odeur de l'haleine; puis la 
notion des antécédents : gingivite, éruptions, furoncles, anthrax, jiolyurie, 
polydipsie, ]iolyphagie. 

A cet ordre de causes du coma, on peut rattacher celui (|ui apparaît 
comme complication de certaines affections stomacales, la dilatation 
surtout, consécutive ou non au cancer. C'est le coma dyspeptique, dans 
la pathogénie duquel on fait intervenir l'acide '^j oxybutyrique (comuK; 
pour le diabète du reste). 

De même le coma hépatique et le coma cancéreux. La nature du syn- 
drome sera reconnue précisément par la connaissance des conditions au 
milieu desipielles il est survenu, car ici il s'agit toujours de malades en 
traitement ilepuis longtemps. 

Les maladies infectieuses peuvent [)roduii(' deux formes de coma : 
1" le coma vigil qui appartient surtout à la lièvre typhoïde et plus rare- 
ment au typhus, lièvres éruptives, érysipèle, septicémie, ictèic grave; 
2" le coma profond avec immobilité et insensibilité complètes du sujet, 
qui est dans le décubitus dorsal, les traits sans expression, le regard 
atone, perdu dans l'espace. Ici l'expression de stupeur, le faciès pâle, 
sont très différents du faciès congestionné du coma épileptique ou apo- 
plectique. Ce tableau peut s'observei" dans presque toutes les maladies 
infectieuses : fièvres éruptives. tijpims, dotliiénenlérie, peste, érysi- 
pèle grave, septicémie, jwetnnonie. 

Le diagnostic est en g(>néral facilité par la connaissance des svmptômes 
antérieurs ou concouiitants, par ies conditions étiologi(pies de contagion, 
d'épidémicité. Les difficultés résultent de l'absence anormale des princi- 
paux symptômes (éruptions, fièvre, etc., pneumonie latente i\v)> vieillards 
■et des débilités). 

Dans les varioles malignes, le coma profond aj)[)araît souvent dès la 
})ériode d'invasion; il n'est ])as modifié par l'éruption qui est incom|)lèle 

[J. DEJERINE.} 



37C SEMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

et. peu saillante. Souvent il ne se montre que pendant Téruption, qui est 
alors difficile et fruste. La mort avant la suppuration est fréquente dans 
ces cas. La forme de coma vigil est plus compatible avec la guérison. Pon- 
dant la suppuration, le coma peut survenir pour la première fois ou 
continuer, et la mort survient entre le 10'' et le 14'^ jour. 

Dans la scarlaliuc. le coma peut survenir pendant Tascension ther- 
mique qui est alors excessive; il alterne souvent avec des convulsions. 11 
peut s'atténuer quand apparaît l'éruption. Souvent celle-ci est incomplète. 
Généralement il se termine par la mort. 11 peut apparaître pendant la 
convalescence et relever alors de l'urémie. 

Le coma est rare dans la rougeole et il peut être lié à une broncho- 
pneumonie ; il est plus rare encore dans la fièvre ourlienne grave. 

Le coma de la fièvre typhoïde se déclare parfois vers la fin du premier 
septénaire, surtout dans le cours du second, rarement dans les pi-einiers 
jours et seulement dans des cas rapidement mortels. Dans le typhus le 
coma remplace le délire à la fin dans les cas mortels. 

Le coma caractérise les formes graves de la fièvre janne, de Va peste à 
bubons pendant la deuxième période, ainsi que la forme de réaction 
dangereuse, du choléra avec hy|)ertherniie. 

Dans tous ces cas le diagnostic sappuiera sur les synqitômes antérieurs 
ou concomitants, la contagion, l'infection, l'épidémicité. 

Le coma de la tuberculose uiiliaire à forme typhoïde et sans ménin- 
gite se distinguera de celui de la dothiénentérie surtout par le tracé 
thermique; de celui de \{\. méningite tuberculeuse par les symptômes si 
caractéristiques de celte dernière affection. 

11 existe une forme comateuse de la fièvre paludéenne. Le coma appa- 
raît soit après l'accès et il pourrait simuler le sonnneil réparateur, soit 
pendant l'un des trois stades : frisson, chaleur, sueur. Il peut guérir; 
mais, s'il n'est pas traité, le T ou le 5'' accès emporte le malade. 11 res- 
semble au coma apoplectique ou épileptique. On basera le diagnostic sur 
l'hyperthermie, la mégalosplénie, la connaissance d'antécédents palustres 
chez le malade, l'exanien du sang. 

Dans \ ictère grave, le coma est un symptôme régulier de la deuxième- 
période, 11 succède aux convulsions et au délire et conunence par une 
stupeur qui, gi-aduellement, ai'rive au coma le plus profond, l/ictère et lu 
douleur hépati([ue mettront sur la voie du diagnostic. 

Dans [Q'i pneumonies graves, le coma succède audélire ou esl primitif; 
il peut s'établir dès les premiers jours jusqu'à la mort, duiant de deux à 
sept joui's. La guérison est exceptionnelle, dette lbrnu> appailieul surtout 
aux enl'anls et aux vieillards. De même, cbez ces deux ordres de malades, 
la Inonrho-pneunionie pseudo-lohaire peut se terminer par un état 
comateux. 

Le coma du rhunialisnie articulaire aigu esl ])récédé de délire vi(denl, 
de fluxion articulaire caractérisli(|ue. et dbyperlbermie énorme. Il est 
ainsi d'un diaunoslie facile. 



TROUBLES DE L'INTELLIGENCE. 577 

Diagnostic étiologique. — En présence d iiu iiialtide plongé 
dans le coma, il l'ant, |)onr arriver au diagnostic étioloi^ique, faire inter- 
venir de nondjreux éléments. 

On devra tout d'abord se renseigner avec précision sur les symptômes 
([ui ont immédiatement précédé le coma, et sur les conditions dans les- 
(juelles est survenu le désordre morbide : le sujet était auparavant en 
bonne santé ou en traitement pour une maladie, dont on fixera la nature, 
soit d'après les renseignements, soit d'après un examen inmiédiat, 
exemple, la méningite tuberculeuse. 

Puis il faut rechercber rapidement l'existence d'un on de deux sym- 
ptômes capitaux, permeltant de rattacber aussitôt le coma soit à une 
maladie infectieuse (fièvre, éruption), soit à une maladie cérébrale (para- 
lysies, contractures), soit à une intoxication (examen des urines, odeur 
des vomissements et de riialeine). De même la constatation d'une lésion 
du crâne, d'une altération des téguments (œdème), des muqueuses (liséré 
gingival), des viscères (alïection cardiaque, bépatique, jtulmonaire), Talté- 
ration des pupilles qui sont punctilbrmes (opium) ou dilatées (belladone), 
l'examen du fond de l'œil, un trouble respiratoire (respiration de Cheyne 
et Stokes), mettront sur la voie du diagnostic. 

Dans la direction des recbercbes, on devra toujours prendre en consi- 
dération la notkmih /)-équence des maladies, susceptibles d'élre mises en 
cause selon l'âge et les conditions du malade. Ainsi cbez reniant, le coma 
passager fera songer à l'éclanqisie idiopatlii(pie [taribis liée à la présence 
d'helmintbes ; tandis (pie le coma persistant fera songera l'eucépbalite, 
à la méningite tuberculeuse. Cbez le vieillard, on recbercbeia le ramollis- 
sement cérébral, la pneumonie, l'urémie. Cbez l'adulte, le début apoplec- 
tique du coma fera songer iumiédiatement à l'iiémoiragie cérébi'ale ou 
uu''ningée. 

A[)rès avoir ainsi limité les recbercbes à l'un des principaux groupes 
étiologiques, on arrive progressivement à fixer le diagnostic en analysant 
avec soin tous les symptômes objectifs. 

Et, avant de se prononcer, parexemple pour un coma dial)éti(pie, uré- 
mi(pie, é|)ileptique, il faut envisager cette réserve que cbez les malades 
de cet ordre, le coma peut être le résultat d'une lésion liémorragique ; et 
(pie, d'autre part, cbez ces mêmes malades, le coma peut être accom- 
pagné de paraivsie sans (pi'il y ait de lésion cérébrale (^lestructive. 



SOMMEIL 

Sommeil normal. — Toute cellule de l'organisme a besoin de 
lepos apiès (pi'elle a l'oiictidmK'. Or, la cellule nerveuse, par la multipli- 
cité et la variété des adaptations et des associations pliysi()logi(pies aux- 
(pielleselle se prête, a besoin, elle aussi, d'une période r(''paralrice ; cette 

[j. dejeiîinl:\ 



.'^78 SEMIOLor.li: DU SYSTÈME NERVEUX. 

période c'est lo soininoil. Si loin qu'on descende d;ins In cli;iin(> des ;ini- 
maux inférieurs, on retrouve ce repos du système nerveux. 

Ce qui caraclérise le sommeil dans l'espèce hiunaine, où je l'envisagerai 
seulement, c'est la raréfaction progressive des impressions venues de 
l'extérieur, c'est une diminution des fonctions psychiques et c'est l'aboli- 
tion des mouvements volontaiies. Après avoir travaillé tonte la journée, 
les cellules nerveuses se reposent quand vient la nuit. Cest en elVet le 
moment du silence, de l'obscurité, du minimum des excitations senso- 
rielles en nn mot, qui convient le mieux à leur re|)os. Tantôt le sonnneil 
survient brusquement, c'est ce qui arrive chez les enf;mts ou après une 
grande fatigue intellectuelle ou ]>liysique chez certains sujets. ïantàt et 
le plus IVéqueunnent, le sommeil s'étal)lit progressivement et régulière- 
ment, annoncé par la lourdeur des paupières supérieures, |)ar le tiraille- 
ment des muscles sous-hyoïdiens, par la torpeur cérébi-ale et les bâille- 
ments; les organes des sens sus|)endent leur activité, les hallucinations 
hypnagogiques de Baillarger se manifestent, la vie de relation s'elîace. 
Certains s'endorment sitôt couchés, d'autres ne dorment qu'après un cer- 
tain repos préalable: les uns ont un soinnu^l lourd, insensible à toute 
excitation du dehors, les autres ont le sommeil léger et se réveillent à la 
moindre impiession sensorielle. Ce sont là autant de variations indivi- 
duelles et où l'hérédité ne parait jouer aucun rôle. 

Lors(ju'un individu est endormi, quel est l'état de ses organes et 
comment réagit-il aux excitations diverses? Tout d'abord le cerveau est-il 
anémié ou hyperémié? La question n'est pas nouvelle et les anciens 
pensaient déjà à une compi-ession du cerveau ])ar une accuuudation 
sanguine dans le crâne. Duihain en 1865, ]mis Ilanmiond et Samson 
remarquèr(>nt au contraire la ])àleur du cerveau. Cl. Bernard, étudiant 
les anesthésiqucs. vit que les troul)les de la respiration pi'oduits amenaient 
une congestien du cerveau, jniis que, lorscpie l'anesthésie apparaissait, 
le cerveau devenait pâle. Mosso (1891) a constaté (pie jiendant le sonnneil 
la réplétion vasculaire cérél)iale diminue. Langlet et Salathé chez les 
enfants ont recomm le mémo phénomène. Cette diminution de vasculari- 
sation du cerveau pendant le sommeil est d'ailleurs, connue le fait remar- 
quer Mathias Duval, en rapport avec une loi de physiologie généi'ale : nn 
organe au repos renferme moins de sang ([ue lorscpiil travaille. Pick 
(I8!I9) a attiré l'attention sur ce fait (pie, chez les épile|)tiques, les 
attaipies nocturnes coïncident avec le moment où le sommeil (>st le plus 
profond et il est disposé à regarder ranémie cérébrale du soiumeil 
comme favorisant l'apparition de ces atta({ues. 

Il est cependant plus ipie probable, (pie la théorie de la conliaclion vas- 
culaire ne suffit pas à elle seule pour exjiliipier le sommeil cl ipie C(; 
dernier relève surtout d'iine intoxication de la cellule nerveuse, l/étal d(* 
veille |)rolongée amène peu à peu un état dasphyxie cellulaire et |)ai"tant 
une circulation moindri» (J. Sourv). 

Pendant le soiimii'il, la i-/'ceptivité du cerveau pour les im|iressions 



TliOUBLKS DE LI.MELLUiE.NCE. ">71l 

t'xtéi'iciit'os est loin dV'tiv iinniliiU'c. Vno excitation snffisanto peut ame- 
ner nnc niodilication (rattitiide on du degré du sommeil: elle peut être 
l'occasion d'un rêve; plus énergique elle peut provoquer le réveil. La 
volonté elle-même ne perd pas tous ses droits, et chacun sait qu'il peut 
s'éveiller à telle ou telle heure, s'il a fait un elfort de volonté suriisauunent 
intense. Les exem])les d'actes céréhraux conscients, d'attention et de 
mémoire au cours du souuueil, ne sont pas très rares. Mais en général il 
n'y a là qu'une reviviscence assez faible de ces facultés. On sait, en effet, 
avec quelle facilité et avec quelle rapidité s'évanouit le souvenir des 
images d'un rêve! 

Le sommeil établi, riioumie est comparable à un animal dépourvu 
d'hémisphères cérébraux: s'il n'a plus de mouvements spontanés, les 
réflexes persistent, peut-êti'e même sont-ils provoqués avec plus d(> facilité. 
Les iîlobes oculaires re>iardent en haut et en dedans, la sécrétion lacrv- 
maie est presque supprimée. La pupille est resserrée, ainsi (jue Fontana 
lavait déjà constaté. Le miosis du sommeil ne tiendrait pas à un spasme 
du sphincter irien (Plotke), mais à une paralysie des libres nerveuses 
vaso-constrictives de l'iris, paialysie qui serait d'origine centrale (bulbe) 
(Berger et Lœwv). Le pouls est ralenti ainsi que les mouvements respira- 
toires: d'après Mosso, le ty[)e res|)iratoire devient presrpie exclusive- 
ment thoracique, Pettenkofer et Voit ont constaté (pu- le voliuue d'oxygène 
absorbé est supérieur à celui de l'acide carbonique exhalé; aussi la pro- 
duction de chaleur animale est-elle moindre. Toutes les sécrétions dimi- 
nuent, l'assimilation augmente tandis que la désassimilation décroit: la 
|U'oduction d'urée baisse. F^>ouchard a trouvé dans l'urine du joiu' un ])oison 
narcolisant et dans l'urine de la nuit un poison convulsivant. 

L appétit du sommeil, comme disait Lasègue, n'a pas de localisation; 
c'est un besoin général. Un a parlé de centres du sommeil, mais leur 
existence est tout au moins hy|)othélique. 

Peut-on trouver pendant le sommeil un état anatomicpie spécial du 
système nerveux et eu [tarticulier des cellules? En ISDi, Lépine se 
demandait si les cellules ne subissaient pas une sorte de rétraction. 
Mathias Duval (1(S95) a fait jouei' ingénieusement un rôle à la rétraction 
des extrémités protoplasmi(pi(>s — dendrites — des neurones et à la 
su])pression de leurs relations enire eux. D'autre part, avec la méthode 
de Golgi ou a jiu constati'i' dv^ aspects variables de la cellule nei'veuse, 
suivant (pi elle était à létat de icjios ou à létat de fonctionnement. Ce 
s(uit là tout autant de faits iutéi'essants, et il serait jiossible que ce soit 
dans cet ordre d'idées (pi'il v a:l lieu de cheicher le crili'iium anatomiipie 
du sommeil. 

Sommeil pathologique. — Vmw (pu» le souuueil soil normal, il 
faut (ju il vail un ccrlain ('(piilibrc gcMUM'al d(> rorganisme; coimne toutes 
les fonctions cellulaires du corps Immain réagissent sur la cellule ner- 
veuse, dès ([u'il y a une niodilication iuq»orlante en un point, le souuueil 

[J. DEJERINE.-\ 



r.80 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME .XEUVEIX. 

peut être et est souvent Iroulilé. l ne femme devient-elle enceinte, ce 
changement physiologique de son organisme se traduit par une tendance 
au sommeil survenant a})rès le repas dans le début de sa grossesse. A 
la suite d'un repas copieux, d'un excès de boissons on voit survenir un 
souuueil |this ou moins profond; tantôt c'est la simple sonmolence qui 
oblige seulement à fermer les yeux, tantôt cest le soumicil lourd de 
1 ivresse. Dans les différents comas, quelle qu en soit la cause, le som- 
meil est le symptôme dominant, .le ne mOccuperai ici que des insomnies 
et des divers sommeils pathologi(pu's pro])i'ement dits. 

Insomnie. — Lorsque le sommeil es! diniimié notablement ou sup- 
lirimé, on dit qu'il y a insomnie partielle ou totale, ou bien encore (i(j)'ll- 
pnic. 

Pour Tinsomnie comme pour le sommeil normal, il y a mie question 
individuelle dont il faut tenir compte : pour une même cause et dans des 
conditions identiques tel sujet aura de l'insomnie, alors qu'un autre 
ne présentera que peu ou pas de troubles du sommeil. Les faits où l'on 
a constaté la diminution |)rogressive du somuu'il à peu près au même 
âge chez les ascendants et les descendants doivent-ils être acceptés sans 
contestation? Y a-t-il ou non une insomnie héréditaire? C/est là une 
question encore incertaine. 

On peut ranger les causes de l'insoumie dans les trois groupes suivants : 
ou bien elle relève d'une altération organique ou fonctionnelle du système 
nerveux, ou bien elle est symptomatique d une affection viscérale ou 
d'un état général dyscrasique, ou enliu elle résulte dune infection ou 
d'une intoxication. 

Les affections cérébrales douloureuses ou accouqxignées de troubles 
vasculaires notables engendrent I insoim.ie : telles les méningites aiguës, 
les tumeurs cérébrales, la paralysie générale et surtout la sypiiilis céi'é- 
biale, où l'insomnie jointe à la céphalée acquiert une valeur sémiolo- 
gi(pu' im|)ortante. 

Dans la plupart des affections mentales, en particulier dans les attaipies 
de manie aiguë, l'insomnie est de règle et tenace. Dans l'hvstérie l'in- 
soumie s'observe assez souvent et dans la neurasthénie ou sait coud)ien 
elle est parfois difficile à combattre. Ou la rencontre également chez les 
obsédés, et chez les phobiques elle n'est pas rare. Il existe du reste une 
phobi<' de l'insoumie, les sujets qui en s(mt atteints ne dornuMit pas, 
parce; qu'ils ont peur de ne pas pouvoir dormir. D'une manière générale 
tout ce qui entretient l'activité psyclii(|uedans un certain état de tension 
est une cause d'insomnie. C'est du reste im fait d'observation banale, (pie 
la concentration de l'esprit sur une idée enqièche ou refard(> le sounneil. 

Dans le domaine de la sensibilité générale les causes d'insoumie sont 
frécpu'utes, tel est le cas pour les grands Iraumatismes, les plaies, le 
zona, les panaris. Je citerai encore les névralgies de divers ordres, (pu 
s'exaspèrent souvent au lit penilani la nuit. |)ar la raison (pie lalliMilion 



TROUBLES DE LfXTELLIGE>'CE. 381 

(lu sujet est moius distraite (|ue dnus la jouruée. Toutes les démangeai- 
sous et les prurits, le prurit nerven.v et en particulier le prurit anal 
s'exaspèrent au lit. Ceitaiues duuleui's, en particulier racruparesthésie, 
ne survenant que la nuit sont encore une cause d'insomnie. L'hyperes- 
thésie de certaines sensibilités spéciales, de Touïe en particulier joue 
encore un rôle impoitant dans la privation du sonnneil. Certains sujets 
sont tourmentés par des bourdonnements doreilles, par des bruits divers 
rendant le sommeil impossible. 

Ditîérentes maladies parmi lesquelles la — dilatation de lestomac 
protopatbiquc de Boucbaid — les cirrhoses hépatiques, lliypertrophie 
cardiaque avec palpitations chez les névropathes, Tasystolie conqîtent 
souvent Tinsomnie au nombre de leurs manifestations ; dans cette der- 
nière même, linsomnic est ]>arfois le siûual-symptùme de la crise. La 
néphrite interstitielle par la polliakurie ou la polyurie quelle détermine 
est également une cause fréquente d'insomnie. II en est de même pour la 
polyurie nerveuse. L'arthritisme, sous le couvert de la goutte, du diabète 
ou de l'obésité, lartério-sclérose, causent encore 1 absence de sommeil. 

Les altérations qualitatives ou quantitatives du sang dues à une infec- 
tion ou à une intoxication, sont aussi fréquemment la source d'une 
insomnie plus ou moins prononcée. On sait quel rôle inqiortant joue 
l'insomnie comme signe de début d une lièvre typhoïde ou d'une grippe, 
et coudjien il est fréquent de compter l'absence de sommeil au rang des 
symptômes du rhumatisme articulaire aigu on de l'éi'ysipèle, surtout 
lorsque celui-ci gagne le cuir chevelu. Enfin dans presque toutes les 
intoxications aiguës le sommeil lait défaut. 

Chacun enfin connaît linlhuMice du café, du thé, du tal)ac sur la pro- 
duction de l'insomnie. 

Comme pour le sommeil normal, on a recherché dans linsomnie 
l'existence de modifications histologiques des cellules corticales du cer- 
veau. Agostini et Laml)eito Daddi ont décrit en I80(S des modilications 
histologiques de ces cellules ; mais ces altérations n'ont rien de spécifique 
et se rencontrent dans nombre d'affections où l'insomnie fait complète- 
ment défaut. ^ 

Maladie du sommeil. — Appelée encore hiipiiosic. maladie 
(les (lovDicurs, elle règne sui' toute la côte occidentale d'AI'ri(|ue. Le 
nègre qui en est atteint ferme à demi les paupières et est pris d'accès 
de sommeil plusieurs fois par jour. D'abord espacés, les accès se rappro- 
chent de plus en plus et finissent |)ar aboutir à un état de sonnneil, 
analogue à l'état de mal épileplique lorsque les crises coniitiales sont 
subiutrantes. Le sommeil devient alors continuel rien ne peut faire sortir 
le malade de son état léthargique. La température baisse souvent vers 
la fin de la maladie. Pendant révolution de celle-ci on ne constate aucun 
trouble moleur ou sensitif ; les organes des sens comme les sphincters sont 
intacts. La durée de l'affection qui est mortelle varie entre un et trois 

[J. DEJERINE.1 



582 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME \ERVEUX. 

mois. La localisation géographique ainsi (|iir la roiinc spécialo de la 
maladie pennelleiit de ne pas insistertlavanttige siu- son diagnostie. 

Le rcrti(/(' parali/sauf ne peut être conl'ondn avec la maladie (!ii som- 
,,i(.il. — C'est nne maladie caractérisée par des accès de parésies momen- 
tanées, s'acconipagnant de tronljles visnels et de douleurs vertéhiales à 
irradiations, sans que rintclligence ni la santé générale soient atteintes. 
Il y a trois types principaux de physionomie du malade : le type de 
Fendormi, le type du recueillement, et le type de laveugle ivre. 
(Vov. Sémiologie du vertige.) 

Narcolepsie. — C'est un véritahle hesoin de dormir survenant en 
dehors du tenq)s hahituel de repos, par accès fréquents et de courte 
durée. Décrite par Gélineau en 1881, Fétnde de la narcolepsie hit reprise 
peu après par lîallet (ISS'i). Les accès déhutent hrusquement au milieu 
des occupations ou des repas et ont une durée moyenne de dix à trente 
minutes. Leur fréquence varie à l'infini, depuis plusieurs fois par jour 
jusqu'à nne fois par mois. Les circonstances les plus hanales peuvent les 
provoquer. On y retrouve tons les caractères du sommeil normal, mais 
exaoérés. Le réveil est plus ou moins long, suivant la profondeur et la 
durée du sonnneil. Gélineau faisait intervenir dans la pathogénie de la 
narcolepsie les vaso-moteurs des vaisseaux céréhraux et localisait cette 
névrose dans la protuhérance. 

Un certain noud)re d'auteurs pensent ([ue la narcolepsie n'est pas une 
entité morbide, qu'elle est fonction d'épilepsie ou d'hystérie. Dehio 
(180-")), à propos d'im cas d'attaque de sommeil survenue pendant une 
période inaccoutmnée d'accalmie, chez un épilepticpie à accès journalicis 
et fréquents, l'cgarde cette attaque comme l'équivalent d'un accès ou 
d'une série d'accès épileptiqnes. Jacoby rapporte la narcolepsie à l'hys- 
térie et surtout h l'épilepsie, et croit à la possibilité d'un centre de som- 
meil à localisation bulbaire, et plus ou moins en rapport avec le centré 
des mouvements convulsifs. Pour Schnltze (1895), la narcolepsie n'est 
(pi'un symptôme et nim une maladie spéciale. Rybakol!" ( i8U()) la con- 
sidère connue nn syndiome de la dégénérescence. 

Ballet avait déjà montré que l'étiologie comme la |)atliogénie de la nar- 
colepsie étaient sous la dépendance de conditions difléi'entes qui modifient 
la nutrition de la cellule nerveuse. Lolchilolf, Albeit Robin, Ch. Léré se 
rallient à l'opinion émise par Ballet. Ces causes nndtiples ont été bien 
résumées par Lesly (189()). Dans l'hystérie, dans l'épilepsie, la naicolepsie 
alterne avec les manifestations convulsives de ces maladies; on peut 
l'observer dans la chorée, la maladie des tics, la neurasthénie, la para- 
lysie générale, la démence. Elle constitue un syndrome épisodique dans 
le diabète, l'arthiilisme, l'obésité et la j)olysarcie ; on la rencontre aussi 
dans plusieurs cardiojtathies. Des intoxications telles que l'alcoolisme 
peuvent la provoipier et elle survit à certaines infections. Il est cependant 
des cas où elle parait devoir être considérée comuie essentielle, tel celui, 



TllOim.KS DE L'I.NÏELLIGEMIE. 585 

|)ul)li('' par Macconiiar (I8!)!l). La narcolepsic dite essentielle a une évo- 
lution ehronique; elle eouiproinet la vie sociale du malade et peut 
devenir le point de départ de tioubles psychiques. 

En résumé la nareolepsie est rarement essentielle; elle est le plus sou- 
vent attribuable à une hystérie mono- ou polysymptomatique, ou bien 
tdle représente un équivalent épileptique. Dans l'un et Fautre cas il sera 
souvent possible d'en saisir la nature. 

Si, revenant en arrière, on vient à compai'er maintenant linsomnie et 
la nareolepsie, on remar(piera iaeilement qu'elles ont toutes deux un cer- 
tain nondjre de causes conmumes. Puisque la même cause provoque 
tantôt le sommeil et tantôt l'insonmie, il y a donc lieu de tenir un «rand 
com})te du terrain et parlant des réactions nerveuses qu'odi'e chaque 
malade. 

Sommeil hystérique. Léthargie. — Ambroise Paré dit que 
c'est un « sommeil i)ar le(|uel les l'acultés et puissances de lame sont 
ensevelies en sorte quil semble que Ion soit mort ». Pl'endler, Boutges, 
Espanet se sont occupés de l'hystérie comateuse. Plus récemment Cliar- 
cot. Pitres, Debove, Achard. llandford, Steiner, Gilles de la Tourette ont 
('ludié l'attaque de sonnneil hystéricpie. 

ilai'ement les attaques de sommeil hystéi'ique constituent la première 
manilèstation de la névrose; d'oi'dinaire elles terminent une ou plusieurs 
attaques convulsives. Ni l'âge ni le sexe n'ont d'influence. Tantôt 
brusquement le sujet est plongé dans le sommeil, tantôt il existe une 
aura prémonitoire. Une fois endormi Je malade a la face soit pâle, soit 
colorée, les muscles, en particulier b^s masséters, sont contractures, les 
yeux sont convulsés et recouverts par les paupières (pii présentent des 
battements rapides. La respiration est calme, superficielle, tantôt ralentie, 
tantôt accélérée, tantôt affectant le type de Cheyneet Stokes, comme dans 
un cas d'Achard. Le pouls bat régulièrement. D'après Gharcot la tenqié- 
rature ne dépasse jamais ."(S",,'). On jieut constater l'existence dune anes- 
thésie sensitivo-sensorielle généi'alisée. Gependant la perception n'est pas 
abolie, car par la piession des zones hystérogènes on peut ra])peler une 
crise ou quelquefois amener le réveil. On peut rappeler à ce pr(q)os le 
malade de Pfendler qui entendait des préparatifs de mort se faire autour 
de lui, sans pouvoir sortir de son état. L'alimentation du sujet doit 
presque toujours être ]irati([née aitili^'iellement, et si la léthai'gic^ se pro- 
longe, le taux de l'urée diminue, le sujet maigrit. 

Certaines attaques de sonuueil sont brusques et coui'tes, pseudo-svn- 
copales; d'autres se prolongent pendant plusieurs heures, (piebjuefois 
même l'état de mal dure des semaines et des mois. Parmi lesattacpies à 
évolution rapide, il faut signaler celles qui débutent par un véritable 
ictus et durent trois ou quati'e jours : elles méritent le nom d\ipoph\rie 
liy-stéi'iqitc que Debove leur a donné en EScSIi, et ont été étudiées smiout 
par Acliurd (18(S7). Généralement la terminaison de l'attaque de sommeil 

[J. DEJERININE.I 



r,84 SÉMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

se fait par une crise convulsive ou [)ar le passage à un autre accident de la 
névrose. Landouzy cite des cas de niort. Une attaque de sonnneil hysté- 
rique (pii sest présentée sous la l'orme de léthargie, par exeuqile, peut 
récidiver sous la forme narcoleptiquc ou la forme apoplectique. Ce sont là 
d'ailleurs autant de transformations de l'hystérie convulsive. 

Existe-t-il une léthargie proprement dite, c'est-à-dire une variété de 
sommeil continu et prolongé, qui ne soit pas à mettre sur le compte de 
l'hystérie? C'est ce qu'on a admis pendant longtemps, et on a fait de la 
léthargie une entité morhide. Aujourd'hui que l'hystérie monosympto- 
matique et (pu^ le polymorphisme de la névrose sont bien connus, il 
seml)le difficile d'admettre l'existence de la léthargie en dehors de 
l'hystéiie. 

Le diagnostic du sommeil hystérique est parfois des plus délicats. On 
écartera la syncope vraie, qui d'ailleurs peut survenir chez les hystériques 
et rendre ainsi la différenciation plus complexe. Il faudra aussi envisager 
la possibilité d'un coma, en particulier tlucoma urémique, daus lequel on 
peut voir comme dans l'hystérie des attitudes cataleptoïdes (Brissaud). 
Le sommeil hypnotique ne sera pas toujours facile à dépister. La stupeur 
mélancolique à ("orme dépressive se jugera par l'évolution. La narcolepsie, 
ainsi qu'on vient de le voir, peut être d'origine hystérique, et la diffé- 
renciation entre le sommeil hystérique et la narcolepsie, bien que tentée 
par Parmentier, me paraît bien diflicile à établii-. On devra aussi, sous 
peine d'erreur des plus graves, distinguer la léthargie hystérique de la 
mort réelle qu'elle simule parfois à s'y méprendre. On ne compte plus 
actuellement le nombre de léthargiques qui ont été ainsi ensevelis. Une 
petite incision artérielle sera clans quelques cas un moyen auquel on devra 
avoir recours, lorsqu'on n'aura pu se prononcer par aucun autre j^rocédé. 

L'importance que revêt le sommeil hystérique en médecine légale est 
immense. La possibilité du viol dans cet état et sans que la malade en ait 
conscience est aujourd'hui établie. 

SOMNAMBULISME 

Un somnambule est, de par l'étymologie, un individu ipii marche en 
dormant. Existe-t-il une variété de soimiaududisuie dite ualui'clle ou 
spontanée? Autrefois la question n'eût même pas élé soulevée; cétait un 
fait si étrange, qui frappait tellement l'imagination, que l(>s hypothèses 
les plus bizarres n'étaient pas de trop pour l'explifpier. Ouant à le faire 
rcnti'er dans un cadre nosologi(pie connu, on ne le pouvait guère. Actuel- 
leiiicnt il faut compter avec les équivalents de la crise épileptique, avec 
l'hystérie monosymptomatique, et avec l'influence de la suggestion hyp- 
noti(pie ou à l'état de veille. Aussi le somuauibulisuie naturel me parait-il 
être le plus fré(pu'inment le résultat de l'une ou l'autre de ces influences. 
Pour Gilles de la Touretle (UScST) il ne serait (piune manifestation larvée 



TROUBLES DE LT^TELLIGENCE. ,Î8:> 

de l'hystérie chez l'enfant et les faits rapportés par Mlle Fenkind en 189." 
sont confîrinatifs de cette manière de voir. Pour ma part, et d'après ce 
qu'il m'a été donné d'observer, j'incline également à rapporter la plupart 
des cas de noctamhulisme à l'hystérie. Cette variété de somnambulisme 
concerne en général un enfant ou un adulte qui, au milieu de la nuit, se 
lève, les yeux ouverts, fixes, les pupilles étroites, marche sans hésiter 
à travers les obstacles, traverse des pièces plus ou moins encombrées, 
passe par la fenêtre, monte sur le toit, ou bien encore va s'installer à une 
table et travaille; si on l'interpelle, pas de réponse. Grâce à la conser- 
vation du sens musculaire il exécute souvent des actes périlleux sans diffi- 
culté. Puis il se recouche, et au réveil il y a anmésie totale. Lépine 
(1896) rapporte l'histoiie d'un jeune brightique (|ui, dans cet état, n'en- 
tendait que les pai'oles |)rononcées ])ar les personnes sur lesquelles son 
attention était fixée ; il ne percevait pas le bruit assourdissant d'une cloche, 
s'il ne voyait pas la cloche. Ireland (1895) rapporte le rêve hallucinatoire 
curieux d'un officier anglais qui, croyant recevoir la conununication ima- 
ginaire d'estafettes invisibles à d'autres quà lui, alla réveiller ses hommes 
et allait partir, lorsqu'on le réveilla. 11 tomba alors dans un sommeil • 
lourd avec amnésie complète du rêve. 

Pour Chai'cot, le somnaud)ulisme hystérique nétait que le développe- 
ment exagéré de la phase des attitudes passionnelles de la crise. Au cours 
d'une attaque convulsive ordinaire, ou même après une simple ébauche 
de cette attaque, la malade est prise de phénomènes délirants que tra- 
duisent ses paroles et ses gestes; on reconnaît des hallucinations senso- 
rielles de tous genres; les yeux sont ouverts, mais la malade ne voit que 
le rêve qu'elle poursuit ; vient-on à l'interroger, elle ne répond qu'aux 
questions qui se rajiportent à son délire; elle marche, elle gesticule, elle 
chante, elle crie, elle parle, coimne dans la fameuse scène de Macbeth. 
11 y a anesthésie sensitivo-sensorielle pour tout ce ([ui n'est pas du 
domaine du délire ([ui hante la malade. Au réveil, l'amnésie est totale, et 
pourtant, dans un nouvel accès, on peut retrouver le souvenir du pre- 
mier. Motet et Garnier ont insisté sur limportance médico-légale de ce 
dernier fait. Ce dernier auteur (1896) a ra|)porté de curieuses observa- 
tions d'hystériques ayant été arrêtés pour vols, étant en état de somnam- 
bulisme spontané; ce sont là des faits qui prouvent que lorsqu'un indi- 
vidu nie énergiquement avoir commis l'acte dont il est accusé, il ne faut 
pas toujours mettre ses dénégations tenaces sur le compte d'une dispo- 
sition particulièrement audacieuse au mensonge. 

Poussé plus loin, le somnambulisme hystérique peut aboutir au dédou- 
blement de la personnalité ou vigilanihulisme. Ces sujets sont de véri- 
tables amphiities psvchiipies. où dinix personnalités distinctes s ignorent 
réciproquement; l'état prime évolue indépendamment de l'état second et 
vice versa. Bellanger, en 1854, avait déjà rapporté l'histoire d'une som- 
nambule douée d'une double existence intellectuelle et morale. Azam, 
dans son ouvrage sur Ihypnotisme et la doulde conscience, rapporte, 

PATHOLOGIE GÉNKRALH. — V. 25 

[J DEJERINE.'\ 



586 SKMIOLOGIK I»U S\STK>1E >ERYniX. 

(Milre autres, riiistoiro de Kélida (|iii se souvenait en aucune façon dans 
sa vie normale de ce qui s'était [tassé dans I étal second totalement dill'é- 
l'cnt. Bouilli et Uiirot. Ji. Voisin, Dufay. Osn(»o(l, Mason, Caramanna et 
Girolammo. (diarcot, Guinon, Beinlieiiii, lîibot, .lanet, Lauicnt. Binet, etc., 
(>n ont ra|i|>orté d intéressants exemples. Boetau ( ISO^) a ia[)|)oité I oh- 
sei vation dune hystérique <{ui présentait de l'automatisme ambulatoire 
avec dédoublement de la personnalité. A côté de ces dédoublements de 
personnalité, on a voulu placer certaines variétés damnésies, dites rétro- 
antérogrades. dont on trouvera des exemples dans les faits rapj)oités par 
Charcot, Souques, Seglas et Bonnus. Mais ces faits sont des dédouble- 
ments de la mémoire et doivent être étudiés avec les altérations de 
celle-ci. 

L'automatisme ambulatoire est encore une forme (pie peut revêtir le 
somnambulisme hystérique. Je ferai de suite reinarcpier ((ue cette variété 
simule à s y méprendre V automatisme comitial ambulatoire, aussi 
confondrai-je les deux descriptions en une seule. Les malades font des 
fusues, ils ont une tendance à la déambulation et aux vovages : ce sont 
de véritables diomomanes. ha fugue peut durer (pielques heures ou plu- 
sieurs jours; au retour à létat normal, ce qui sest passé pendant le 
voyage est elfacé du souvenir et pai' 1 hypnose on peut très souvent leur 
faire raconter tous les détails de leur fugue, les endroits où ils ont 
passé, etc. Pendant les marches, les actes de la vie ordinaire s'exécutent 
normalement : cependant on remaripie |)arfois mi air hagard et concentré 
assez spécial. Barement au cours de cet automatisme ambulatoire, les 
malades exécutent des actes répréhensibles. Le début est (|uelquefois 
précédé d'une aura et l'accès souvent se termine par des crises convul- 
sives. Mais \o fait n'est pas constant. Les laits d é})ilepsie ])rocursive et 
d'hystérie ambulatoire ne se comptent plus aujourd'hui. A])iès Charcot, 
Féré, J. Voisin, Janet et Pitres ont étudié le sujet. Bégis (1893) a résumé 
les caractères différentiels de la fugue morbide dans la folie, lépilepsie, 
l'hystérie, la neurasthénie. Pour Zéri (l<S9r»), la dromomanie serait un 
[)hénomène psychasthénique. Chez l'enfant, Cenek Simerka (1(S97) a rap- 
porté un cas intéressant d'automatisme ambulatoire. D après Sabrazès et 
de Batz (1(S07), on pourrait même voir l'automatisme ambulatoire dans la 
cysticercose de l'encéjjbale. 

On peut avec Géhin (189i) résumer ainsi les cai-actères des diverses 
variétés d'automatisme ambulatoire : à la fugue épileptiipie a|)partiennent 
la soudaineté, l'antomalisme, les impulsions aveugles, I inconscience, 
labsence de but. ramuésie complète; à la fugue hystérique, le déteiini- 
nisme inconscient, mais reflétant une idée antérieure, la cobérence, la 
logi(pie des actes et la fixité du but dans la course malgiv rautomalisme 
ap|)areiit, cnlin ramuésie habituellement moins abs(due tpie dans lépi- 
lepsie; à la fugue neurastbénicpie appartiennent la conscience complète de 
ri<lée, (le la mise en marcbe, de la fugue, et le souvenir conutlet de tous 



TROUBLESrDE L INTKLLIGENCK. 587 

SCS détails. Gôliiii conclut à 1 iricsponsabilité de tous ces individus duiMiil 
leurs fugues, à quelcjuc cinsse nioihidc <[u"ils apjtaiticnnent. 

lime reste encore à signaler un travail de Francotte (1897), qui (end à 
faire admettre lexistence du somnainliulisme alcoolique, c est-à-dirc 
d'un étal |)rovo(|ué par lalcool, où le sujet agit dune façon apparemment 
normale, mais sans en avoir conscience, ou du ujoins sans en garder le 
souvenir. Le somnambulisme alcoolique ne s observe liabituellement <pie 
chez les psychopathes héréditaires. Les actes conmiis doivent alors béné- 
licier de liriesponsabilité, à moins quil ne sagisse d une ivress(! voulue, 
préméditée. 

HYPNOTISME ET SUGGESTION 

V hypnotisme ou sommeil provoqué est vieux connue le monde. Les 

Egyptiens, les Hébreux, les Grecs, lesllomains mentionnent des pratiques 

suggestives destinées à fiapper Timagination de leurs concitoyens. Pendant 

les Croisades, la superstition régna en maîtresse absolue, et depuis cette 

époque les guérisons miiacnleuses, les [)rocès de sorcellerie, les cures 

magnétiipies obtiennent im succès de curiosité mt'langée de terreur et 

un retentissement qui sont loin d'être éteints de nos jours. En 1770, 

Mesmer avec ses baquets magnéti(pies lance la doctiine du magnétisme 

animal. Deleuze, Bertrand, le général Xoizet essayent de continuer ces 

pratiques. Malgré le rapport de Ilusson, l'Académie reste fermée à la 

question du magnétisme animal. L'abbé Faria, en 1815, tenta d'introduire 

dans la science l'influence de la suggestion, mais il resta inconqîi'is. Ge 

n'est réellement qu'en 1811, que Braid, par son livre sur la neurliypno- 

logie, lit sortir l'hypnotisme du Ilot des pratiques nébuleuses et des 

insanités chimériques, au milieu desquelles il ris(piait fort de sotulirer. 

Il chercha à ap|)liquer l'hypnotisme aux malades, (pi'il endormait par 

diverses manipulations. En France, il faut arriver jus(pi'à Azani pour 

voir, en 1860, l'introduction du braidisme dans la littérature et dans la 

praticpie médicale. Mais la question n'a pas encore pris tout son essor, 

l'esprit est trop concentré sur le nïode de production du sommeil. C'est 

alors qu'en 1866 Liébeauit fait paraître son livre intitulé : Du sommeil 

et (les états (Dialogues considérés surtout au point de vue de 

faction du moral sur le pliysique. Ce livre juarque, dans l'histoire 

de l'hypnotisme, la pr(Mnière étude sur la suggestion verbale comme in- 

lluence thérapeutique. 

Pour Charcot et son école, l'hypnotisme était un ('tat patbologicjue ne 
se rencontr-ant pas en dehors de l'hystérie et qui était caractéiisé j)ar 
trois périodes : la catalepsie, la léthargie et le somnambulisme, périodes 
par lesquelles on faisait passer successivcnicnl le sujet à l'aidi! de certains 
procédés. La catalepsie pouvait être produite j)ai' une lumière vive, un 
bruit intense ou simplement par l'ouverture des yeux chez l'individu 

[J. DEJERINE] 



r,88 SÉMlt>L(iGIE 1)1 î SYSTKME .NERVEUX. 

eiidornii. On faisait passer le sujet de la période |)récédentc dans l'état de 
léthargie, par la simple oeelnsion des yeux. Dans celte période léthargirpie 
il existait de Ihyperexcilniùlité neuro-iinisenlaire et le sujet n'était |»as 
^u*fffcstible. Enfin, à laide dune sinii»le friction sur le vertex on faisait 
entrer le sujet dans la troisième période, dite somnambulique, période 
dans laquelle il était éminemment suggestiltle et |)résentnit de I liy|)er- 
excitabilité cutano-nmsculaire. 

Pour l'école de la Salpêtrière les trois périodes précédentes consti- 
tuaient, ainsi que les caractères matériels qu'elles présentaient chacune, 
des caractères somatiques tixes de premiei' ordre, indépendants de toute 
suo-n-estion antérieure. Elles étaient caractéristiques de l'hypnotisme véri- 
table, et leur existence seule permettait l)ien d'affumer que Ton était en 
présence d'un hypnotique et non d'un siundateur. Lors(pie ces périodes 
manquaient ou étaient incomplètes, on avait affaire alors au petit hy|tno- 
tisme et, dans ce dernier cas, on navait pas de moyen certain de déjouei' 
la simulation. 

Pour lécole de Nancy, représentée par l.iébeault, Bernheim, Beaunis 
et Liégeois, les phénomènes du grand hy|)notisme nétaient pas spontanés, 
n'existaient pas par eux-mêmes et n'étaient (junn produit artificiel du à 
la suggestion, car ils ne les constataient jaujais en se mettant préalable- 
ment à l'abri de toute cause d'erreur de ce genre. Poui- Técole de Nancy 
enlin, l'hvpnotisnie n'était pas un étal patiiologicjue mais s'observait aussi 
l)ien chez les sujets sains que chez les hystéiiipies et relevait, ])urement et 
simplement et dans toutes ses manifestations, uniquement de la sugges- 
tion. 

Aujourd'hui, on admet d'une manière générale, avec Liébeault etBeiii- 
heim, que les phases dites du grand liyj)notisme sont un pn^luit artificiel 
créé par l'éducation, qu'il n'existe pas un grand et un petit hypnotisme, 
que l'hypnotisme n'est pas un état pathologique et que dans l'hypnose tout 
est affaire de suggestion (Forel, Moll, von Beterghem. AYillerstrand, Bel- 
bœuf, etc.). C'est là du reste une opinion (piejai partagée pour ma jiart. 
dès que je jne fus occupé de celte (pieslion. Cette suggestion piMil 
s'effectuer à l'aide de divers jM'océdés : fixation du regard, occlusion des 
pau|)ières avec ou sans pression sur les globes oculaires, production d une 
excitation sensoi'ielle vive et brusque, suggestion verbale sui'tout. pro- 
cédés (pii tous n ont d'autre but (pu' de ca|itiver rattention An sujet |)our 
v faire [ténéticr une idée. L'hy|)nolisuie n'est (pi'un état psyciiicpie déter- 
miné par lun ou l'autre des procédés énuiiiérés ci-dessus, état psychique 
(pii exalte la suggestibilité. La suggestion n est auti'e chose, suivant la 
définition de iJernbeim, « que lacté par letpiel une idée est introduite 
dans le cerveau et acceptée par lui ». 

Actuellement l'hypnotisme ou sounneil piovotpié tend, généralenu-nl 
et de plus en plus, à céder la place à la suggestion verbale à l'état de 
veille. Pour obtenir en effet des résullals tbéi'apeutiques a|)pré(iables. il 
n'est pas indispensalile (|ue le sujet doruu", ni uuîuie (pi il soit légère- 



ThOUP.LKS IH-: LLMELLIGE?iCE. r,^9 

inoiil somnolent: il sufiit de \\c pas laisser son attention s'éparpiller sur 
(lilîérents sujets. 11 suffit de diniinuei- le eonlrôle cérébral en fixant l'at- 
tention, et ehe/ la majorité des individus ee lésultat s'obtient tout aussi 
bien à l'état de veille (pie pendant riiy|inose. Ce qui empêche l'intro- 
duction dune idée dans un cerveau, e"est. outre la contre-suf>gestion 
constante à laquelle le malade est en proie, l'bétéro-suggestion des 
parents ou des voisins. Ce sont donc ces influences qu'il faut faire dimi- 
nuer ou cesser, et à ce titie risoleinent du malade bi(Mi pratiqué est un 
adjuvant précieux, absolumenl nécessaire selon moi, pour la suggestion 
verbale. Faite par un médecin intelligent et expérimenté, adaptée à 
chaque individualité psycln([ue et sociale ainsi qu'à l'âge, la suggestion 
à l'état de veille est un puissant agent tbérapeutique. Cette suggestion 
à l'état de veille est, \h)\\v m;i part, la seule que j'emploie aujourd'hui. 
Condiinée avec l'isolement rigoureux, claustral, elle rend inutile, du 
moins dans l'innuensf majoiitf des cas, l'emploi de l'hypnose proj)re- 
ment dite. 

La parole est un des meilleurs moyens pour concentrer l'attention du 
sujet. Chez certains un mot suffit à provoquer l'bypnose, et par simple 
aflirmation ou produit chez eux de la catalepsie, de l'analgésie, des ballu- 
cinations : toute idée introduite dans le cerveau devient acte. (Hiez 
d'autres, et ils sont plus nombreux, il faut arriver par la parole à se 
rendre maître entièrement de rimaginati(»n, la eapler complètement et 
l'orienter vers la guérison que l on cbercbe. Parfois même il sera bon de 
renforcer la suggestion verbale par un début d'exécution de l'acte que 
l'on veut produire. C'est de l'entraînement suggestif actif. La suggestion 
d'ailleurs ne tient pas dans une fornnde invariable. Llle est all'aire de 
souplesse, de tact et de persévérance; le raisonnement, la menace, la 
concession, la fermeté la |)lus inébranlable doivent, suivant les cas, y 
prendre place. 

Tout individu (>st plus ou moins suggestible, c'est là un l'ail aujourd luii 
bien démontré : cette suggestibilité est d'autant plus grande (pie l'on 
peut plus facilement concenlrei" lattenlion du -^ujet. Aussi, d ime manière 
générale peut-on dire que, plus l'individu est ■^inqile plus il est sugges- 
tible et on peut admettre avec Forel que « les cervicaux sont d'autant plus 
faciles à iuqiressionner (pi'ils sont plus sains ». C'est encore pour cette 
raison que les enfants sont si faciles à suggestionner à l'état de veille, 
que chez eux l'bypnose est si facile à obtenir, (^est pour le même motif 
encore que l'on rencontre si souvent i\v< sujets liy])notisables dans les 
agglomérations de sujets jeunes, soumis à mie vie et à une disci|dine 
conununes, les soldats et les mai'ins par exenq)le. 

Par contre, dès (pie la persomialité du sujet est plus développ(''e, il 
devient plus rélVactaire à la suggestion ou du moins aux métbodes ordi- 
naires employées dans ce but. C'est alors (|iril faut avoir recours à des 
procfklés variables, permettant de capter son attention et d(> lui faire 
accepter les idées ((ue l'on veut lui sugg('rer, sans avoir l'aii' toutefois de 

[J. DEJERINEri 



300 SÉMIOLOGIE DI' SYSTEME NKHVELX. 

vouloir lo (Inmiiier. Jci encore les qii,'ilit<''s iiKlividiiclIrs de I dltservateur 
seront, de prcinièn^ imporUmce. 

Les apjtlications de la tliéiapenli(|ue suggestive, iiiaugju'ée |)ar 
Liébeaull, et dévelo})|iée par lieinlieini, ont été envisagées par nombre 
d'auteurs, — Milne-I^iaunvell, Beclilerew, Duniontpallier. Oltersleiner, 
Ficnga, iliit, Altselud, IJéiillon, (liiigeot, etc. 

Quant aux |)rétendus dangeis des pratiques delliypnose et de la sugges- 
tion, ni l'école de Nancy, ni iMunontpallicr. ni Ballet, ni Luys, ni Auguste 
Yoisin, ni Delho'uf, ni Forel, ni uioi-niènie, ni tant d'autres (pie l'on 
pourrait citer ici, ne les ont vus sur les milliers de sujets auxquels ils se 
sont adi'cssés. Ces praticjues ne peuvent être dangereuses que lorsqu'elles 
sont piatiquées par des gens incompc-tents. 

La suggestion, a-t-on dit, est une tliéiapeutique juesque exclusivcuient 
fonctionnelle. Mais le domaine des aU'ections ionctionnellcs est vaste. En 
outre, dans nombre d'alVections organi([ues, il y a souvent un trouble 
fonctionnel surajouté et persistant après la guérison de ralïection : ici 
encore la suggestion étend ses droits. Si elle n'a pas de prise sur une 
lésion organique, elle peut condjattre certains syuqitômes dépendant 
de cette dernière et que d'autres médications ne peuvent alleindre. Le 
nombie des guérisons dues à la suggestion n'est plus à établir aujour- 
d'hui, et ceilains traitements, oii la suggestion parait exclue, ne doivent 
néannu)ins leur réussite (pi'à ce dernier j)rocédé. 

,1e ne saurais mieux résumer riniluence de la sugg(>stion en lliérajieu- 
tique (|u"en citant cette phrase de llernheim : « La suggestion guérit 
souvent, soulage lorsipi'elle ne guérit [)as, et est inolTensive lorsqu'elle 
ne peut soulager ». 

Les ap])lications de la suggestion en jnklagogie, étudiées surtout pai' 
Bérillon et de Joug: en médecine^ légale |iar Bernbeim, Liégeois, Duniont- 
pallier, Brouardel, Crocq tils ; en médecine mentale par A. Voisin, Jolly, 
Kraft-Ebing, P. Fai'cy; en obstétriqu(> par Dumont|)allier, Joire, Bourdon, 
donnent une idée de l'extension prise pai* la scii^ice ]iy|>noli(|ue dans ces 
dernières années. 

En médecine légale l'étude de la suggestion est de première inq)ortance 
et, si la (juestion du viol j)endant l'état soumambuliqiu^ ou dans des étals 
seconds est aujourd'hui généralement admise, le fait est moins accepté 
pour ce qui concerne le vol ou le crime [)ro]uemeul dil. On a reproché 
aux faits avancés en faveur de celle dei'uièi-e opinion d"èlr(> des laits expé- 
rimentaux, d'être des criuu's « de laltoialoire » el |iarlan! de ne |ias être 
absoimneut déuionslratils. Il est évideid (pie, si poui' auuMier" la conviction 
de ceux (pii doutent encore de la possiliililé de tels actes, il l'atit expéri- 
nicidalenicnt |)rodiiire un crime icel. cette d(''nioiisir;ilion ne sera jamais 
faite, car on ne |)('ut expéiimentei' (pie dans le dcMuaine du possible. 

(juant à moi. ma couviclion sni' ce sujet est Jaite'depiiis longleuq)s el 
je crois (pic clic/, ceilains individus —je ne dis p;is clie/ to!îs — on peu! 
pai la suggestion, soit jieiidanl riiypiiose. soit plus r.iremeiit à l'étal 



TUOl l'.I.KS DU LANGAGE. 



do veille, on peut, dis-je, déliiiiio toute espèee de liberté, de ])eisoii- 
nalité, de volonté, en faire j)ar eon>é(|nent de véritables automates, obéis- 
sant fatalement et aveuglément à l'oi'dre donné et cela dans n'importe 
quel domaine. 



CHAPITRE II 

TROUBLES DU LANGAGE 

Aphasie. — Dysarllirii'. — Mulismc. — BrgaiciiR'iil. 

Les signes à l'aide desquels l'homme échange ses idées avec ses sem 
hlables peuvent être altérés dans trois conditions dilVérentes : 

1° Loi'sque l'intelligence étant plus ou moins lésée, l'élaboration des 
idées ne se fait que d'une manière incomplète ou nulle. Troiihloi^ du lau- 
fjage pav insuffisance ou par défaut (ridéation. Sons rinilnence d'une 
lésion matérielle, d'une intoxication ou d'une infection de I encéphale, 
les fonctions de l'intelligence peuvent être supprimées ou très attaiblies, 
le malade ne possède plus d'idées abstraites ou concrètes, il ne ])eut par 
conséquent ni comprendre ce qu'on lui dit à haute voix ou par écrit, ni 
parler, ou ne le faire cpie d'une manière plus ou moins inconq)!ète et 
imparfaite. Ce sont là des phénomènes d'ol)servation banale dans 1 apo- 
plexie, dans le coma, dans la démence sénile, dans certains états de 
sfuj)eut\ etc. 

T Lorsque l'intelligence étant intacte, les centres préposés à la fonc- 
tion du langage sont lésés, ou lors((ue leurs connexions avec certains appa- 
reils sensoriels on moteurs sont détruites : Aphasies propremetit dites. 

.")" Lorsqu'il existe une paralysie centrale ou périphéii(pîe des organes 
qui entrenten jeu dans le mécanisme de la parole: Dijsartiinc, Anaclln-ie. 

APHASIE 

LWphasIe est la perte de mémoire des signes, au moyen des(/uels 
l'homme cirilisé échange ses idées arec ses semblables. Cette d,éfiiiition 
est celle qui me parait la phis coidoruie aux données actuelles de la cli- 
niipie et de la psychologie. 

(;onnne la faculté d'échanger nos idées avec nos semblables sup])ose 
deux actes : l'acte de comprendre ces idées et celui de les exprimer, on 
peut d'end)lée diviseï- les apbasies eu tleux grandes classes : les aphasies 
de compréhension on aphasies sensorielles et les ((plaisies d e.r])ression 
ou aphasies motrices. 

[J DEJERINE ] 



392 SÉMIOLOGII' DU SYSTKME M'IiVKI \. 

Historique. — Mali>T(' les n'clierclics aiitrriciiics de rxiiiillaïul | I8"25) 
et de Dax (1836), c'est à Broca (jiie revionl riiuniicui' (lavoir découvert 
la localisation de la faculté du lan<iafie. Dès 1801, et pai' une série de 
travaux conlirmatil's, Broca étaldit que la lésion de laphasie siè^c dans 
la troisième circonvolution l'ronlale tianclie. \,'(ipliciiiie consislait uni- 
quement pour lui dans linipossibililé d"e\j)rimer des pensées pai' la 
parole : l'aphasie se résumait à la perte du langage articulé. 

Les dix années qui suivirent cette découverte capitale, furent une 
période d'analyse anatomo-patliologi(|ue et clinique. En France, Trous- 
seau, Charcot, Duval, Jaccoud soutiennent la localisation de Bio( a. con- 
sidérée comme trop exclusive par Peter et Ynipian. Ti'onssean lait une 
étude clini({ue magistrale de Taphasie. A l'étude de la })arole articulée, il 
ajoute celle de la lecture et de l'écriture. 11 n(»te (pie bien que les 
malades prétendent comprendre parfaitement tout ce ((uils lisent, ils 
lestent toujours à la même page et relisent sans cesse ce qu'ils viennent 
délire; de même ils sont incapables d'exprimer leurs idées par l'écri- 
ture: ils écrivent aussi mal quils parlent. Mais s'ils sont incapables 
d'écrire spontanément, ils ])euvent copier. Pour Trousseau, l'amnésie 
exjtlique toute cette symptomatologie. A. de Fleury distingue de lajjbasie 
vraie de Broca ces troubles de la parole où le malade prononce les mots, 
mais les emploie hors de leur sens. A l'aphasie il oppose l'aphrasie. 

En Angleterre, l'étude de ra})hasie fut l'objet de nombreux travaux 
(Popham, lluglings Jackson). Ogle (1807-1808) crée le mot d'agraphie. 
C. Bastian (1869) reconnaît le premier les altérations de peiception du 
sens auditif et montre qu'il ne s'agit pas de surdité, mais dune altération 
de la compréhension du langage parlé ('). Le malade ne couqtrend ])as les 
mots prononcés devant lui. C'était là une notion importante pour r(''po(pie 
et qui fut suivie plus tard de la découverte de l'aphasie sensorielle. 
D'après les troubles du langage articulé, les auteurs anglais distinguent 
l'aphasie ataxiqiu^ (aphasie de Broca) caractérisée par la perte du langage 
parlé et l'aphasie amnestiquc où se manifestent la paraphasie et la jargo- 
naphasie. (iairdner (1800) émet avec Trousseau cette loi : « Les a[)ha 
siques éci'ivent aussi mal qu'ils parlent, cl ceux qui ne peuveni |tas 
du tout parler sont également incapal)les d écrire ». Il sé|)are les 
aphasies par trouble d'idéation, d'un autre groupe d"a|)hasies laissant 
l'idéation intacte et où l'écriture est conqilètement indeume. H constate, 
enfin, comme Trousseau, la perte de la possibilité de conqucndre les 
mots écrits. 

Avec Wernick(^ (I87i) commence une seconde péiiode, période de 

(*) « Dans cerlains i-is firiivcs d'iiiilinsii' il i'>l i'\|iir>M'iiicnl ikiIc i|iic le iiwiladc (ni ne s.-ii- 

sissail pas <lii loiil on ne ^.aisi^s,•lil (|irinriiiii|ilrl(' ni cl iwrf iliriiculli' la |iiiilc(' (1rs innls 

IfU'sqn'nri lui |i;nl.iil. (|n(iii|n'il ((iiniirîl axer la |ilns yianilc proinplilntli'. (lar rinicirncilianc ilc 
siniii's cl lie ycsics. >> F,l plus liiin. « ilc ce i{nc h' nml n'csl pas ctinipris en lanl cpie mol. il 
iH' l'anl pas s'allcndre à ce ipiil v ail i\r la >ni(lilc, le mol >era cnli'iiiln lonnne un ^implc 
■-on ". ('.. l!\sii\N. (lu Ihc Vurioiis Foniis o/' y.o.y.v <>/' Sjtcci/i. clc. Iln'/is/i tiiid i'unitju 
iiird. rliir. Itrriiir. IS()9. 



TROUBLES DU LANGAGK. 595 

syntlit'se. A laphasic niotiico tlo Biota, Woniicke opposi' lapliasic senso- 
rielle (aphasie amnestique des aiifeurs anglais). Wernicke admet deux 
centres du langage : Fun antérieur, l'rontal, centre de Broca, centre de la 
parole articulée : l'autre postérieur, occupant la première circonvolution 
temporale, centre des images auditives. Ce dernier est le plus imi)ortant 
et sert de régulateur au premier. Quand le centre audilil" esl détruit, le 
malade peut prononcer tous les mots, mais il les a|)pli(pie à tort et à 
traveis, en dehors de leur sens (paraphasie). Plus souveni, il ciée des 
svllahi's sans aucun sens et l'orge des motsde toute pièces (jargoiiaphasie). 

Kiissmaul (hSTO) dédouhie Faphasie sensorielle de Wernicke. Au type 
décrit par cet auteur, où les trouhles auditifs jxédoininenl. il donne le 
nom de surdité verhale. Si, au contraire, les troubles de la lecture sont 
au |»i('mier plan, on se trouve en présence de la cécité verhale. Uernicke 
prolesta toujours contre cette conception, et soutint ipie ces deux variétés 
clini(}ues ne sont que îles phases dévolution, des reliquats dune seule 
forme, Taphasie sensorielle. Enfin, en 1(S81, Exner crut pouvoir localiser 
les mouvements de Técriture dans un centre autonome, qui occuperait le 
pied delà deuxième circonvolution frontale gauche. Cette même année, 
je rapportai une autopsie de cécité verhale avec lésion siégeant dans le 
pli courhe du côté gauche. 

A cette époque donc, quatre centres du langage se trouvent di-crits ]>ar 
les auteurs: le centre de Taphasie motrice ou de Broca (pied de la troi- 
sième frontale gauche); le centre de la surdité verhale ou de Wernicke 
(partie postérieure de la première temporale gauche); le centre de la 
cécité verhale (pli courhe gauche) ; le centre de Fagraphie ou d"Exnt'i- 
(pied de la deuxième frontale gauche). 

Quelles sont les relations de ces centres entre eux? Quelles sont les 
diverses variétés d'aphasie? Quels en sont les caractères clini(pies? Cette 
œuvre de synthèse constitue la j)éiiode actuelle, encore en évolution. 

En l(S<S4-i885, Lichtheim, prenant en considération les connexions 
prohahles qui devaient exister entre les centres corticaux du langage et le 
[•este de l'écorce cérél)rale, posa la question sur un autre terrain et, à 
l'aide d'un schéma l)ien connu, étahlit la possibilité de sept variétés 
d'aphasie. En 1880-1886, A\ernicke, développant les idées de Lichtheim, 
divisa les aphasies en corticales, sous-corticales, transcorlicales et de 
conductihilité. Dans ce travail, Wernicke coudiat l'existence d'un centre 
giaphi(pie, opinion déjà soutenue par Lichtheim, (jui avait fait remarquer 
que l'on peut écrire avec les deux hémisphères. Magnan (thèse de Skwor- 
tzolï", 1881) proclame la subordination des centres, mais met au pre- 
mier rang le centre moteur d'articulation (pii serait le centre de forma- 
tion des mots. 

Charcot (1885), reprenant les idées émises au siècle dei'uier (1749) 
par llarth>y, — sur les ([uatre modes spéciaux delà mémoire des mots, — 
soutint une théorie, développée à plusieurs reprises par ses élèves (Ballet, 
Marie, Brissaud, Bernard. Féré, Blocq) et (pii repose sui'toul sur Fauto- 

[J. DEJERINE.J 



594 SOIlOI.OlilK DU SVSTKME .NKIIVELX. 

noiiiic clos conlrcs. Ainsi (jiic (!. I>;is(i;in le l'iiisail (It'jà icninrcinci' en 
J880, les centres du langage sont au nouihic de (|ualre : deux de 
réception (ouïe, lecture), deux de transmission (])ar()l(; articulée, écri- 
ture). Poiu' Charcot, selon le type psychique de l'individu, type psy- 
clii(iue détenuiné par l'éducation, Tliahitude, etc., et variable par suite 
suivant cluujue sujet, la lésion d'un centre poun-a ou non avoir un 
retentissement sui' les autres, (jue la lésion frappe le centi'e (pii chez tel 
individu donni' prend la jdus grande |)art au langa«;(', et tout le langage 
seia trouille; quelle atteigne un centre secondaijc, seul le mode de 
langage relevant de ce centre sera lésé. Une même lésion devra donc 
entraîner des svndiomes clinifpies dilIV-rents, suivant qu'elle se produii'a 
chez un moteur, un visuel, un auditif ou un graphifpie. 

Dans une série de travaux clini(]iies et anatouio-pathologiques j'ai 
étudié, d(; mon côté, les dilVén'ntes formes de l'aphasie. En 1801, je 
juontrai que Ihypothèse d'un c(>ntre gra])hi(pie était inca])ahle de nous 
rendre com|)te des troubles de l'écriture (pie Ton rencontre chez les 
aphasiques v{ (pi'il fallait regarder ces troubles comme relevant d'une 
altération du langage intérieur. La niémeanuée, j aj)p(irtai des docunuMits 
à l'étude de l'aphasie sensorielle et je montrai qu'une lésion isolée du pli 
courbe se traduit par une cécité verbale avec agraphie totale et para- 
phasie. En 1892 j'ai montre, toujours parla méthode auatomo-ilini(pie. 
qu'il existait deux espèces de cécité verbale à symptomatologie et à loca- 
lisation diflerentes — la céciti' verbale avec agraphie, vai'iété d'aphasie 
sensorielle, la ceci tc' verbale pui'e avec intégrité de l'écriture — .faciles 
à distingiu>r liine de l'autre en clinique. En 1800, j'apportai de nouveaux 
matériaux |)our l'étude de l'aphasie motrice sous-corticale, et eu 1808 
j'ai monti'é avec Sérieux que, dans certains cas, la localisation de la 
surdité verbale pure était corticale et (jue la lésion sic'-geait dans les 
deux lobes teuq)oraux. 

Dans mes travaux j'ai toujours poursuivi le même but : établir lirdime 
union et la sulioi'dination des centres suivaid un ordre toujours le même 
chez tous les individus et créé par l'éducation; montrei' riuqiossibililé 
d'admettre l'existence d'un centre dit de l'écriture. Je me suis euliii 
efforcé de démonirer, à l'aide (1(> la clinique et de 1 anatomie palholo- 
gi(pie, (pi'il fallait diviser les aphasies en deux grandes classes suivant 
(pie le langage inliTieur ('lait ou non atteint. Cette manSèi'e d'envisager 
les aphasies, basc^ sur la (diui(pie et l'anatomie palhologi(p!e, a été 
soutenue cl dévtd()pp(''e sur mes conseils dans son iuqiortanle thèse inau- 
giu"ale (') par mon élève Mirallié qui, avec mes autres élèves Thomas et 
Roux ( I80()), a ap[t()rté des recherches clini(pies conlirmalives de cette 
manièie d'envisager l'aphasie. 

Dans un travail crili(pie, l'reund (1801) nie l'existence de tout centi'c 
cortical hinctionnellemeid distinct; dans tout(> a|)basie il ne s'agirait (pie 

{') ('.. MiitAiLii;, Dr rA/)liasir>:nison'rlL\ I';iiis, 18'.)(). 



TROUBLES DU LANGAGE. 595 

(lo Irsion de faisceau intra ou sous-coi'tical, ocMipaut !a zone du lauitaoe. 
A la périphérie de cette zone chaque faisceau est isolé, indépendaut des 
autres laisceaux du langage, liie lésion à ce niveau se traduit par une 
variété pure d'aphasie. A mesure qu'on se rapproche d\i centre de la 
zone, chaque faisceau se met en rappoi't avec les autres faisceaux et une 
lésion alors entraînera une aphasie complexe. Cette conception de Freund 
est purement hypothétique et ne repose jusqu'ici sur aucun fait cli- 
nique, sur aucune autopsie. 

Récemment enfin, C. Bastian (1898), tout eu admettant toujours lexis- 
tence de quatre centres d'images du langage, reconnaît que ces centres 
sont intimement unis entre eux, et cet auteur fait jouer au centre auditif 
le rôle capital dans le mécanisme du langage articulé. 

Ce long historique, (pji ne parait pas tout d"al)ord à sa })Iace dans une 
étude de sémiologie, est cependant indispensahie pour hieu comprendre 
l'état actuel de la question encore si complexe de l'aphasie, et il me 
permet de m'expliquer sur la valeur de ce mot : raphasic est la perle 
(finie ou (le plusieurs moiJaliles du lampuje. avec intégrité des appa 
reils de réception ou (Vextériorisation des mots, lu sourd, un aveugle, 
un paralvtifjue ne sont pas des a})hasiques. L'aphasicpu' est ce malade 
qui, jouissant de l'intégrité de ses appareils, — phonateur, auditif ou 
visuel, — est incapahie d'exprimer sa pensée et de communiquer avec 
ses semhlahles par un ou plusieurs des procédés ordinaires : jiarole 
articulée, lecture, écriture, audition. En outre, l'aphasie suppose I inté- 
grité de l'intelligence. Tout aliéné t[ui ne parle pas, parce qu'il n'a jias 
d'idée à exprimer, n'est pas un aphasique. La perte des idées est donc à 
séparer de l'aphasie. En dernière analyse, laiihasie peut se définir : 
tout trouble des fonctions (Vun point quelconque de la zone du langage 
ou des fibres qui la relient aux centres généraux sensoriels ou 
moteurs voisins. 

11 semble, d'après ces données, que l'aphasie considérée d'une faeon 
générale, ne se réalise que lorsque la faculté d'exprimer ou de com- 
prendre le langage parlé ou écrit, c'est-à-dire le langage conventionnel, 
se trouve compromise. Cette manière de concevoir l'ajihasie peut paraître 
incouqdète et ne correspond pas à la définition que j'en ai doiuiée plus 
haut, {juisipielle ne tient pas compte des altérations qui peuvent se pro- 
duire dans le langage dit naturel, c'est-à-dire la mimi(|ue et les cris. Ce 
langage naturel, (piehjue iuqnufait ({u'il soit, est ce[)en(lant un des modes 
d'expression de la ])ensée humaine, car il appaitient lui aussi à la facilitas 
signatrix de Kant. H est évident (pie sous le nom généri(|ue d'aphasie, 
on devrait comprendre les altéiations de fous les signes au uu>yen (\v<- 
(pu'Is nous échangeons nos idées les uns avec les autres. Je ferai rcmar- 
quei- loutefpis (pie les alt(''rations du langage naturel, les trouhles de la 
mimique en particulier. — ainimie, paramimie, — ne se rencontreni 
que dans des cas d'aphasie de nature très complexe, pai- le fait même 
qu'elles s'accouqiagnent d'un déficit, en généra! très mar(pié, de l'intel- 

[J. DEJERINE] 



596 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

licence. Dans l'apliasie iiioiricc on sonsoiioUo par lésion de la zone dn 
laniiaj^c, la nnniiijnc — lacialo et des >iostcs — est, en i^énéral, inlacte 
on pen tonchée. Lors(pril s'agit d'aphasies pnres, par lésions siégeant en 
dehors de la zone dn langage, la niiniiipie est encore pins expressive. 
Le l'ail est hien net dans Taphasie nioirice sons-eorticale, ainsi qne dans 
la cécité et la snrdité verhale pnres. 

En résnmé, si d'une nianièie générale, laphasie considérée sous ses 
dilTérentes formes })ent être définie une altération de la facilitas si(/na- 
trix de Kant {asijntholie de Finkelhurg), il n'en est pas moins vrai 
(pi'en réalité, chez l'homme civilisé, elle se réduit prescpie toujours ù 
une ]K>rte plus on moins complète de la focnlté de correspondre avec ses 
send)lahles au moyen dn langage conventionnel, la parole et l'écritin-e. 
C'est à l'étude des altérations de ce langage conventionnel que seront 
consaci'és les chapitres suivants et, si les termes d'aphasie motrice et 
sensorielle n'(''taient pas consacrés ])ar l'usage, il serait plus logicpie 
(remployer à leur place ceux iVaphasic (J'exinrsxlo}) et tVapliasie de 
comprclunïiUDu. 

Mode d'examen d'un aphasique. — L'historique précédent montre 
comhien, avec le tenqts, la sémiotiqne de l'aphasie s'est étendue et 
conq)liquée. Jadis l'étude de la parole articulée résumait toute la ques- 
tion. Aujourd'hui, pour pouvoir catégoriser la variété d'aphasie en pré- 
sence de laquelle on se trouve, il faut étudier systématiquement et dans 
toutes leurs modalités les diverses manières d'exprimer sa pensée. Pour 
être réellement utilisahles, les ohservations de malades doivent renseigner 
sur un certain nondjre de points que je vais ici mettre en Inmièi'c. 

L'étude de la p.arole doit porter sur la parole spontanée et la parole 
provoquée. Spontaucnieut quelle est la richesse du vocabulaire du 
malade? Peut-il prononcer tons les mots ou seulement quelques-uns? 
On fera porter ainsi successivement l'examen sur les mots familiers 
(nom, âge, date, lieu de naissance du sujet, noms et âges de sa feunne. 
de ses enfants, etc.), sur les mots usuels, les mots spéciaux. Il faut faire 
très attention, en interrogeant le malade, de ne pas prononcer soi-même 
les mots qu'il doit émettre. Le mieux sera de lui faiie raconter l'histoire 
de son all'eclion. On aura ainsi facilement des renseignements précis 
sur les mots ([u'il a à sa disposition; on notera si l'aiticulation de ces 
iuots présente un trouhle quelconque (scansion, bégaienu'nt), si le malade 
rem|»lace, saute ou interpose des letties ou des syllabes, si la phrase est 
ou non régulièrement construite (style nègre, style télégrapln(pie) ; enfin 
on verra si le malade emploie hien le mot cpiil désire (absence (lt> para- 
phasie) et s'il ne h)i-ge |)as de mois incouqiréhensibles (jargonaphasie). 

Vi)uv h p<n-(>l(' irpriée, on suivra le même ordre d'examen vl on noiera 
loules les mêmes variélês d'idléralions (pie pom- la parole spontanée. 

Le cIkiiiI présente souvent des dilférences 1res nelles iivec la parole 



TROUBLES DU LANGAGE. 7,97 

articulé»". L'apliasiquc ]i(Mit conserver l'air et les mots d'une chanson 
familière, alors qu'il lui est impossible de répéter, sans les chanter, les 
mots de sa chanson. Les aphasiques moteurs corticaux chantent souveni 
mieux qu'il ne parlent. .Mais il y a union intime entre l'air (>t les mots, et 
le malade est incapahie de chanter l'air en émettant d'autres mots que 
ceux de la chanson. D'autres fois non seulement le malade est incapable 
de chanter une chanson, mais même d'en fiedonner l'air {aniusie). 

L'exaiuen de la lecture à haute voix se fera d"a|»i'ès les mêmes prin- 
cipes que pour la parole spontanée ou répétée. Mais iei, il faudra en 
outre s'attacher à reconnaître si le malade comprend la valeur des mots 
qu'il lit. 

Le malade comprend-il ce qu'on lui dil? A-l-il ou non de la surdité 
verbale"^. Le malade devra exécnlei- au eonmiandement ime série d'actes 
simples, donner la main, tirer la langue, prendre un objet désigné, etc. 
Il est indispensalde, sous peine de commettre paifois de grosses erreurs, 
de répéter et de varier les expériences. Souvent un uialade est frappé par 
mi mot d'une phrase, et devine du même coup tout le sens de la phrase, 
dont il n'a à })i"oprement parler conqjiis cpi'un seul mot. On devra donc 
modilier la question, en euqiloyant le même mot principal, de façon à 
exiger une réponse diiVérente. Ainsi, a|i)ès avoir demandé au malade : 
« Etes-vons marié?» on luidemand<'ra : « (lù.àqnel âge, avec (pii vous êtes- 
vous marié? » On recherchera également sil existe de la surdité musicale. 

A côté de ces ti'oubles manifestes de la comj)réhension de la parole, il 
peut exister des troubles latents que mes élèves Thomas et Roux ont eu 
le mérite de bien mettre en lumière. Au milieu de ])lusieurs syllabes 
prononcées devant lui, le malade doit reconnaitr(> celles (pii appartiennent 
à un objet qu'on lui montre, que cette syllabe soit la première ou la 
dernière du nom de 1 objet, ou la syllabe inteiinédiaire. 

L'étude de la lecture mentale exigera la même série d"ex(>rcices. Le 
malade ne reconnaît-il plus les lettres [cécité littérale), les svllabes 
(asyllabie), ne conqirend-il plus les mots [cécité verbale), les phrases, 
la notation musicale [cécité musicale)^ L'exécution d'un oi'dre donné par 
écrit indiquera que le malade a conq)ris la valeur des mois j)lacés devant 
lui. Cette ccmqiréhension s'étend-elle seulement aux mots familiers usuels, 
spéciaux? Les résultats sont-ils les mêmes avec l'inqjrimé et avec le 
manuscrit? Ici, comme pour l'audition, il faudra se rendre coun)te si le 
malade ne conqirend guère qu'un mol de la pbiase pi-ésentée, et si ee 
n'est pas gTcàce à ce motif qu'il devine le sens de cette phrase. Le même 
artiiice que celui indi(pié |>récédennnent pour la compréhension de la 
parole parlée, permettra de résoudre la cpiestion. 

Assez souvent, il arrive qu'un aphasi(|ue seudtle avoir conservé intacles 
toutes ses images visueMes. 11 lit courannnent, couqjrend tout, exécute 
tous les ordres d(tnnés. Cependant même dans ces cas, il existe le plus 
souvent des troubles latents de la lecture qu'avec mes élèves, Mirallié. 
Thomas et Roux, je me suis elloicé de mettre en luniière. En chanoeant le 



[J. DEJERINE.} 



398 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME AERYEUX. 

sons d'une question, tout en en conservant les termes jxincipaux. en 
écrivant le mot en lettres ou syllabes sépai'ées, horizontalement ou verti- 
calement, on se lend compte que l'aphasique ost fi-appé par l'ensemble 
l'aspect général du mot, mais qu'il est incapable de le reconqioscr avec 
ses éléments constituants. Dans le même ordre de faits, tel aphasi((ue 
incapable de comprendre une phrase, devinera facilement les rél)us, les 
emblèmes, les écritures conventionnelles. 

Après la lecture des mots et des letlics, on étudiera la lecture men- 
tale, des chilîres et des nombres, ainsi <|ue la manière dont s exécutent 
des Oj)érations sinq)les darithmétirpie. 

On recherchera égniement s'il existe de Vaphasie optique. Freund a 
désigné sous ce nom ce ])hénoniène clinique où, par la vue seule, le 
malade est incapable de dénommer un objet; qu'un autre sens vienne en 
aide à la vue, que le malade puisse palper, goûter, llairer l'objet, immé- 
diatement il en prononce le nom. 

L^ëcritin^e est plus difficile à étudier. Du fait de la pai'alysie du bras 
droit vient souvent s adjoindre un enq)èchement matériel ; le malade 
fera alors des essais de la main gauche. Spontanément le malade cher- 
chera à écrire les mots familiers, usuels, spéciaux; il devra raconter 
l'histoire de sa maladie. Ce faisant, saute-t-il des mots, emploie-t-il des 
mots les uns jiour les autres (paraphasie en éciivant), intercale-t-il des 
lettres, des syllabes, forge-t-il des mots (jargonaj)hasie en écrivant)? Si 
le malade ne peut écrire par les procédés ordinaires, on essaiera de le 
faire écrire à l'aide de cubes alpbabétiques. 

V écriture sous dictée devra comporter la môme série de recherches. 
Enfin l'examen sera complété par la copie du manuscrit et de l'imprimé. 
L'écriture des lettres sera suivie de l'écriture des chilîres et des nombres, 
qui comportera la même série d'exercices. 

Enfin, il est indispensable de se rendre compte de la mémoiie et de 
l'intelligence de son malade. On lui fera réciter la liste des chill'res, des 
mois, des jours de la semaine, des fables, des pi'ières. On lui demandera 
de raconter certains faits (pTil doit connaître. On recherchera aussi la 
cécité psychique. Comment le Jiialade évoque-t-il le souvenir visuel des 
persoimes, des faits, des lieux (pii lui sont familiers? lleconnaît-il les 
objets et les personnels? S'égarc-t-il dans les rues? On couq)lét(>ra cet 
examen par l'étude de la mimique qui, plus ou moins atteinte, trahiia le 
degré d'alîaissement intellectuel du malade. On fera toujours enfin une 
étude attentive des fonctions sensorielles : acuité auditive et visuelle, 
clianq) visuel, etc. 

APHASIE MOTRICE OU DEXPRESSION 

Dans Taphasie motrice, la perte ou la diniinution considérable du 
nond)re des mots (pie le malade i)eut énu'ttre constitue le symptôme 
prédominant de la maladie. Suivant l'état des autres manifestations du 



TROrnLES DU LANGAGE. 509 

lani>ai«;o, on distingue doux variétés d"ap]iasie motiice : ra[)hasie motrice 
vraie ou corticale, l'aphasie motrice sous-corticale ou pure. 

Aphasie motrice corticale vraie ou de Broca. — L"a[)ha- 
siqiie mitteur cortical a perdu la possibilité de traduire sa pensée parla 
parole. Suivant les cas, le registre vocal est plus ou moins profondément 
atteint, mais toujours la paiole spontanée du malade est altérée. Au degré 
le plus avancé, le malade ne peut émettre (ju'une sorte de grognement, 
plus ou moins articulé. Un sujet aphasique depuis douze ans et que j'ai 
étudié pendant plusieurs aimées, ne poussait que des cris gutturaux : 
« krr, krr M,un autre ne disait que « mon. mon, mon », etc. Parfois le 
malade peut articuler certains sons, toujours les mènu's. Tantôt il s'agit 
de sons sans aucun sens: tantôt le malade émet un mot exactement 
prononcé, mais le répète indéfiniment. D'autres fois les malades n'ont 
(prun seul mot à leur disposition, le mot « oui » ou « non » et ils les 
appliquent judicieusement. Une dénies malades delà Salpétrière, apha- 
siipie motrice depuis six ans, ne pouvait dire que « doiii » pour oui et 
« don » pour non. En dehors de ces mots, elle ne proférait (pie des sons 
gutturaux. Une autre, aphasicpie depuis quatre ans, ne répond à toutes 
les questions que parle mol k dire, dire ». Parfois ces sujets émettent des 
sortes de phrases comtes : « Uh là, là, mon Dieu! » Chez une de mes 
malades frappée d'aphasie motrice il y a trois ans, les seuls mots con- 
servés sont « ohl non ». Une autre, a[)hasique motrice depuis onze ans, 
répond à toutes les questions (pi'on lui pose : « Ouéqué coco maman ». 
Souvent c'est un juron <[ue le malade a conservé à sa disposition. Un de 
mes malades de Bicêtre, gaucher, aphasique moteur avec hémiplégie 
gauche depuis onze ans, ne pouvait prononcer que « radi » et « s. n. d. 
D. ». A des degrés moindres, le malade ne peut prononcer que les noms 
propres, les verbes; la phrase se réduit alors à ses mots essentiels. Les 
verbes sont à l'infinitif (style nègre) ou même sont omis (style télégra- 
phique). Enfin dans les cas très légers, le malade semble parler comme 
un individu sain, mais au milieu d'une phrase il s'arrête sur un mot 
([ui ne peut venir, fait effort et après avoir cherché finit par arriver à 
trouver ce mot et à l'émettre avec peine. La maladie peut rester pendant 
toute son évolution à un de ces degrés quelconques ; ou bien elle passe 
successivement par ces diverses phases, soit en s aggravant, soit en s a- 
méliorant suivant que la lésion elle-même s'accentue, s'atténue ou qu'il 
s'établit des suppléances. 

L'intonation varie avec la richesse du vocabulaire. Suivant que le 
malade aura |)lus de mots à sa disposition, leur intonation sera plus par- 
faite et e\[)riniera iiiieuv les nuances de la pensée. Mais, règle générale, 
chez l'a[)hasique moteur cortical, l'intonation est le plus souvent très 
altérée, et le malade a perdu les modulations les plus délicates de la v(ux. 

Le chant est, d'ordinaire, beaucoup mieux conservé que la parole par- 
lée. En chantant, le malade, non seulement conserve l'air de la chanson. 

[J. DEJERINE.-\ 



-iOO SÉMIOLOGIK Dl; SYSTEME NERVEUX. 

mais encore souvent il articule des mots (|u"il ne peut émettre en parlant. 
J'ai observé longtemps à Cicètre un malade dont la parole spontanée se 
réduisait à quelques mots, et qui le soir donnait des concerts à ses cama- 
rades dliospice et chantait, sans difficulté, les romances de Mignon et de 
Si fêtais roi. 

Mais, chez ces malades, vent-on leur faire réciter conuue une pièce de 
vers, la romance qu'ils viennent de chanter, la chose devient déjà plus 
difticilc et chez certains d'entre eux, elle est impossible. 

Dans la lecture à haute voix, dans la parole répétée, les troubles sont 
les mômes que dans la parole spontanée et existent au prorata des alté- 
rations de celle-ci. La lecture mentale est toujours altérée (Trousseau, 
Gairdner, Dejeiine et Mirallié, Thomas et Roux). Au début de l'affection, 
le malade est le ])lus souvent incapal)le de liie; mais il ne l'avoue guère 
(pu^ forcé ou plus tard et lorsqu'il est guéri. Il faut donc rechercher avec 
soin ce trouble et tout mettre en œuvre pour arriver à le déceler. Le 
malade prétend lire comme à l'état normal, mais il tient parfois son livre 
à l'envers ou reste toujours à la même page. D'autres fois il devine un 
mot d'une phrase et le montre triomphalement. Le plus souvent il recon- 
naît son nom, parfois son prénom, plus rarement le nom de sa femme 
et de ses enfants. Après les mots familiers, Valcxie frappe les mots usuels 
que le malade peut ignorer complètement, ou reconnaître en plus ou 
moins grand nombre suivant les cas; un mot reconnu peut faire deviner 
le sens de la phrase ; d'ordinaire, le malade lit, mais sans comprendre, 
et chez lui, comme s'il voyait ce mot pour la première fois, la vue du 
mot n'éveille plus l'itlée correspondante. Dans les cas moins accentués, 
le malade comprend la lecture, mais oul)lie immédiatement ce qu'il 
vient de lire. 

A côté de cette cécité verl)ale et dans les cas plus accentués, on peut 
observer la cécité littérale. L(» malade est incapable de reconnaître tout 
ou partie des lettres de l'alphabet. L'asyllabi([ue reconnaît les lettres, 
mais ne peut les assembler en syllabes. Ces tioubles de la lecture, très 
prononcés au début de la maladie, peuvent rester intenses indéfiniment, 
l'ius souvent ils s'atténuent et plus rapidement en général que les 
troubles de la parole articulée, si bien ((ue l'alexie peut disparaître 
presque complètement alors que l'aphasie motrice persiste encore. 

A une période avancée de la maladie, quand l'aphasique s'est amélioré, 
la lecture sendjle parfaite, seuls ])ersistent des tronldes latents sur lesquels 
j'ai, avec mes élèves, attiré l'attention. Le malade devine le sens d'une 
partie des phrases, plutôt qu'il ne pénètic la composition de tous les 
mots: il reconnaît le dessin du mot. mais ne le couqirend plus si on 
l'écrit n\ lettres ou en syllabes séparées veilicalement ou horizontale- 
ment (Thomas et Roux). Notons enlin (pie chez ces malades et à moins 
de conqilication, il n'existe jamais d'hémianopsic ni de rétrécissement du 
champ visuel. 

Pour la conveisation courante, après les premiers jouis de début de 



TROUBLES DL LANGAGE. 401 

la lualadio, le malade comprend tout ce qu'on lui dit, et l'audition esl 
toujours remarquablement mieux conservée que la lecture et la parole. 
Cependant le fonctionnement des imaiies auditives n'est ])as absolument 
parfait. Si on parle un peu rapidement à ces malades, îl arrive souvent 
qu'ils ne saisissent pas complètement et du premier coup le sens com- 
plet et exact de la phrase prononcée. Il en est de même lors([u"on pro- 
nonce une phrase un peu longue. Thomas et Roux ont eu elfet prouvé 
par l'expérience suivante que le fonctionnement des images auditives est 
altéré dans l'aphasie motrice corticale. 

Montrant au maladi* un objet, on junnonce devant lui ])lusieurs syllabes 
parmi les(|uelles se trouve soit la première syllabe du nom de l'objet, 
soit la dernière, soit la syllabe intermédiaire, que \o malade doit recon- 
naître. Chez les aphasiques moteurs corticaux, la preuiière syllabe est 
assez souvent reconnue, mais la dernière syllabe ou la syllabe intermé- 
diaire ne le sont jamais. 

Vécriture spontanée et sous dietée <ont nidles ou très altérées. La 
copie est par contre conservée, et le sujet transcrit l'iuqtrimé en manus- 
crit. (Yoy. plus loin : Troubles de récriture chez les aphasiques.) 

En résumé, et c'est là un poiut de première importance tant au point 
de vue clini(pie qu'au point de vue lhéori({ue, si dans l'aphasie motrice 
corticale, les troubles sont manifestement plus accentués du côté de la 
parole parlée et du langage écrit, toutes les modalités du Unujaqe sont 
atteintes. Les variétés, suivant l'intensité de cette altération, sont très 
nombreuses; mais toujours on r(>trouve cette loi : altération de tous les 
modes du langage avec prédominant e du côté de la parole articulée. 

Après une période d'état variabli' comme durée, l'amélioration })eut se 
produire. La cécité verbale s'atléime, la parole spontanée revient aussi, 
mais plus lentement; si bien cpie chez les individus très améliorés, les 
troubles de la parole sont encore assez accentués, alors que le malade 
coiuprend complèteuumt ou à |)eu près tout ce qu'il lit; mais cette heu- 
reuse terminaison, assez rare d'ailleurs, ne se produit souvent qu'après 
de longues années pendant lesquelles le malade reste plus ou moins 
ilexi([ue. Il faut donc, dans l'étude de' ces malades et pour jiorter un 
jugement délinitif, non seulement se bas(;r sur un état actuel pris parfois 
plusieurs années après le début de la maladie, alors (jue l'affection est 
en pleine voie d'amélioration, mais encttre tenir compte autant (pie pos- 
sible ties étapes qui ont suivi le début. On conçoit, d'ailleius sans j)eine, 
(pie chez tous les sujets l'évcdution de l'amélioration ne soit pas absolu- 
ment |»arallèle et superposable; il |ieut exister des différences indivi- 
duelles, des améliorations [)lns rapides d'un groupe d'images; cela n'in- 
firme en rien la conception générale de l'aphasie motrice corticale, mais 
rien au contraire ne la confirme, si l'oiî tient compte des grandes étapes de 
l'évolution. Du reste, d'une manière générale et à intensité de lésion égale, 
les chances d'amélioration et partanl de guérison sont d'autant plus 
grandes que l'individu est plus jetme. 

PATHOLOGIE GÉSlÎRALE. — V. 2(j 

[J DEJERINE] 



402 SÉMIOLOGIE DU SYSTEME >"ERVELX. 

Aphasie motrice sous corticale on pure. — Ol)S(i vôc ;iii;i- 
tonu(|n('nu'nl par Cliaicol. Pitres et iiioi-iiièine, j'ai coiitrilmé avec Licli- 
thciiii à la (lifle.rciuier eliuiqiienient de la l'orme [tréeédeiile. 

Les troubles de la paiole spontané*; sont i(lenti(pieiiieiit les inèines (jiie 
dans l'aphasie niotriee cortieale; le |)his souvent même ils sont trèsaeeen- 
tiiés, tout le vocaltulaire fait défaut et le malade n'a (pie (pu'hpies syllabes 
à sa disposition. Mômes troubles de la lecture à haute voix et de la parole 
répétée. Dans le ehant, larticulation des mots est aussi imj)ossible que 
dans la ])ai-ol(; parlée, et l'air nuisical ne vient en rien en aide à lai'ticu- 
lation du mot, qui est toujours aussi défectueuse. 

Mais s'il ne j)eut émettre les mots, le malade a conseivé leurs images 
m(ttriees d articulation. Il fait autant d'efforts d'expiration que le mot 
contient de syllabes (I)ejerine), il seiic la main autant de fois qu il y a de 
syllabes ou de lettres dans le mot (Lichtheim). Ou bien encore il indique, 
au moyen de ses doiojts et très raj)idement, le nombre de syllabes que 
contient le mot qu'il ne peut prononcer ('). Ce sont là des jthénomènes 
qui font défaut dans l'aphasie motrice corticale. La mimique du malade 
est parfaite, très expressive, et l'intonation remarquablement bien con- 
servée. 

L'intégrité de la notion du mot, et pai' suite du langaf/c inlcficin', 
explique ici la conservation parfaite de l'écriture spontanée et sous 
dictée;, aussi bien avec les cubes alphabétiques ipie la plume à la main. 
La lecture mentale est parfaite, normale, sans aucun troid>le même 
latent. L'évocation spontanée des images auditives se fait connue chez 
l'individn sain. 

En somme, dans cette variété d'aphasie motrice, le seul phénomène 
morbide consiste dans l'impossibilité de l'articulation des sons dans tous 
leurs modes. Mais toutes les autres nïodalités de langage sont intactes, 
et le langage intérieur s'exécute comme chez l'individu sain. 

L'existence de l'aphasie motrice sous-corticale a été mise en doute, ces 
dernières années, |)ar Freund (18!)1). Partant de cette idée, bien connue 
du reste, que les fonctions du langage sont des [)hénomènes d'association. 
Freund nie l'existence de toute aphasie sous-corticale soit motrice, soit 
sensorielle. Après Freund, Pitres (18!)i) a reproduit les mêmes arguments, 

(') J";ii aclucllenieiil dans mon scrvifc. à la Salpr-triort', un cas îles plus (^'uionslralifs à fc 
cgaid. 11 concerne! um- l'ennui' de vinfi't-neuf ans atleinle depuis (juaire ans d'aphasie luoiriee 
avec lu';iniplé<,^ie droite. Cesl. xum feninie iuLelliyt'ute et cultivée. polvi;iolli'. sachant le fran- 
çais, l'allemand, l'italien et l'espatincd. L'aphasie nïotrice est lolaie. alisulue. l.a malade n'a 
conservé ijue le mol « oh! non » (|u'elle u'emploi(ï du reste (pu- dans son véritahle sens, 
c'e.sl-à-dire lorstprelle veut dire non. KUe ne peut en etl'el le prononcer dans d'aulres condi- 
tions. I/aphasie (ïsl éj^aleinenl lolaie ])oni' la i-épétilion des mois. Pour le chant, elle ne p.'ul 
prononcer un s(ud mol. mimI-; IrcdonMe Ions les airs. I,ii leelure mentale esl intacte chez elle 
f.t se l'ail anssi vite tpic clic/, nue personne hien |)orlante. Klle éci'il de la main f;auclie sponla- 
iiùmunl el sons dictée! d'niie miniiére facile et correcte et copie en transcrivant l'imprimé en 
inanus(tril. Klle compose 1res vile les mots avc;' des cnhes alpliahérupu-s. sponlanénu'iil el son- 
diclée. La mimiipn! de la l'are et des gestes esl remart[ualiienirnl expn-ssive. (ielli' l'enniic 
ludique avec les doi;;is. anssi vile ipi'un snjet normal el culli\('. le nimdirc de s\llalie~ ipie 
contieinienl les mots servanl à désii;nei' les olijel> ipi'on loi innnlre. 



TROUBLES DU LANGAGE. 405 

purement théoriques du reste,, car ni l'un ni l'autre de ces auteurs n'ont 
apporté de faits en faveur de leur hypothèse. Suivant Pitres, — et pour 
ce qui concerne particulièrement l'aphasie motrice, — la lésion des fais- 
ceaux blancs sous-jacents à la troisième circonvolnti(Mi frontale produirait 
ou des symptômes identiques à ceux qui résultent dune lésion corticale de 
la circonvolution de Broca, si la lésion est immédiatement sous-jacente à 
cette dernière, ou dessynqitômes de dysarthrie, si la lésion est capsulaire. 
Dans ce dernier cas, dit Pitres, le malade ne serait point un aphasique, 
mais un pseudo-bulbaire. Je ne sache pas que, jusqu'ici, on ait jamais 
confondu un pseudo-bulbniie, c'est-à-dire un paralytiqn(> des organes de 
la phonation et de larticulntion, avec un aphasique moteur. Ce dernier, 
en effet, jouit de Tintéfirité de son appareil moteur bucco-pharyngo- 
laryngé, et le mot d<^ dysarthrie exclut immédiatement l'idée d'aphasie 
motrice. Pour ap[>uyer sa première opinion, — à savoir que les lésions 
sous-jacentes à la circonvolution de Broca déterminent les mêmes sym- 
ptômes que ceux qui résultent de la destruction de cette dernière, — Pi- 
tres cite les observations de Jnhel-Renoy. Revilliod, Garcia-Lavin et 
d'Edinger, qui sont des observations incomplètes et dont la valeur ne 
peut être invoquée pour le point de vue qui nous occupe. Pour appuyer 
sa deuxième o})inion, — à savoir que les lésions capsulaires déterminent 
de la dysarthrie et non de l'aphasie motrice, — Pitres cite les deux obser- 
vations d'aphasie motrice sous-corticale que j'ai rapportées en 1891 et 
il en donne une interpiétation que je ne puis accepter. Tout d'abord, 
mes malades ne présentaient, du côté de la langue ou du voile du palais, 
pas plus de troubles paralytiques que l'aphasique moteur cortical n'en 
présente. En outre, contrairement à ce qu'a admis Pitres, il n'existait 
pas de lésion en foyer de la capsule interne chez mes deux malades, 
mais bien des faisceaux dégénérés dans le seguient postérieur de cette 
capsule, faisceaux dont la dégénérescence était produite par les lésions 
sous-corticales qui existaient dans ces cas. Ce n'est donc pas sur ces 
observations (pie Pitres peut sappuyer pour dire — ce qui est admis 
par tous les cliniciens — que les lésions capsulaires déterminent de la 
dysarthrie et non de l'aphasie motrice, car mes malades étaient de véri- 
tables aphasiques moteurs et, chez eux, la capsule interne ne présentait, 
en fait de lésions, que celles que Ton rencontre dans les dégénérescence^^ 
secondaires de la capsule, à la suite de lésions sous-corticales aussi bien 
qu'à la suite de lésions corticales. Mes deux observations montrent 
encore, contrairement à l'opinion de Freund, admise par Pitres, que la 
symptomatologie de l'aphasie motrice sous-corticale est différente de 
celle de l'aphasie motrice corticale. En effet, dans l'aphasie motrice sous- 
corticale, — aphasie motrice pure, — toutes les images de langage, — 
motrices, auditives, visuelles, — sont intactes, et le langage intérieur 
chez ces malades se fait comme à l'état normal. 

Aphasie chez les polyglottes. — C'est un fait d'observation déjà an- 

[J. DEJERINE] 



104 SEMIOLOGIE DU SYSTEME AERVEUX. 

cicnnc que cliez un siijot aphasique moteur ayant appris plusieurs 
langues, c est la lanfj;ue apprise la première que le malade eoiimieiiee [«ai- 
pouvoir parler lorsque son état s'améliore. C'est là une loi pour toutes 
les images du langage, connue du reste pour toutes les images de 
mémoire en général. Ainsi que l'a dit Rihot : « Le nouveau meurt avant 
l'ancien «.Pitres ( J89o) a fait ressortir les caractères spéciaux de l'aphasie 
chez les polyglottes. L'aphasie peut frapper tout ou partie des langues 
parlées par le malade; c'est alors la langue dont le malade se sert le plus 
ordinairement qui est respectée, que ce soit ou non la langue maternelle. 
Au degré maximum, il y a 1" au déhut perte totale de la faculté de com- 
prendre et de parler toutes les langues ; 2" retour graduel de la faculté 
de comprendre la langue la plus familière ; ô" retour de la faculté de par- 
ler cette langue; 4" retour de la faculté de comprendre l'autre ou les 
autres langues que connaissait le sujet; 5° retour de la faculté de parler 
ces langues. L'évolution peut ne pas parcourir toutes ces étapes, et s'ar- 
rêter <à un degré quelconque. Mais il ressort de toutes les observations 
publiées, que la langue la plus familière au malade est celle qui est la 
moins atteinte et qui r(^paraît la première. 

Aphasie d'intonation. — Brissaud (1895) a distingué les aphasiques 
moteurs ayant conservé rintonati<m de ceux qui l'ont perdue, établissant 
ainsi une nouvelle variété, l'aphasie d'intonation. L'existence de celte 
variété ne me paraît pas démontrée. L intonation disparait quand les 
images du langage sont détruites ou lorsque le malade ne jouit pas de 
l'intégrité motrice de son appareil phonateur. L'aphasique moteur cor- 
tical, le pseudo-bulbaire, ont perdu toute intonation; elle est conservée, 
au contraire, chez l'aphasique moteur sous-cortical. 



APltASIE SEJiSORIELLE OU DE COMPRÉHENSION 

Dans l'aphasie motiice, les troubles observés })rédoniinent du côté de 
l'articulation des mots. La lésion frappe le centre des images motrices 
d'articulation. Ici, au contraire, ce sont les centres de réception qui sont 
lésés et partant la compréhension de la parole et de l'écriture est altérée. 

Y a-t-il une on des aphasies sensorielles? A l'aphasie sensorielle de 
AVernicke, Kussmaul substitua deux formes clinicpies : la cécité verbale 
et la surdité verbale, admises aussi |)ar Charcot. Weinicke ne cessa de 
s'opposer à cette division. Les études cliniipies et anatomo-pathoIogi(pies 
les [dus récentes s'accordent à démontrei' l'exactitude de la conce|)tion 
de Wernicke. Il n'existe qu'une seule a[)hasie sensorielle, comprenant à 
la Ibis des troubles de la c()m|>i'éhension de la |)arole parlée et des troubles 
de la Icctiue. Ces troubles [leuvent être dès le début aussi [«rononcés 
l'un que l'autre et persister tels pendant toute la vie du malade. Mais, que 
la lésion l'ra|)[)e [)lus |)arficulièi-ement les images auditives ou les images 



TROUBLES DU LANGAGE. 405 

visuelles, raltération des images les plus atteintes prendra le premier 
plan de la scène clinique, toutefois dans ce cas, le déiaul de fonctionne- 
ment des secondes n'en sera pas moins très net, au début du moins; 
plus tard, elles sembleront récupérer plus ou moins intégralement leurs 
fonctions, sans que toutefois cette restauration soit jamais complète. C'est 
alors que l'on aura affaire à la cécité verbale ou à la surdité verbale de 
Wernicke ; mais il ne s'agit alors que de formes secondaires, de reliquats 
d'une aphasie sensorielle primitive : c'est cette dernière que je prendra 
comme type dans ma description. 

L'aphasie sensorielle peut débuter de plusieins manières : à la suite 
d'une atta([ue d'apoplexie brusque ou bien sans perte de connaissance, 
le malade se met tout à coup à bredouiller et perd la faculté de com- 
prendre les mots lus ou entendus. D'autres fois, la maladie s'installe len- 
tement, progressivement, et le sujet en a conscience. Enfin, elle peut 
se constituer en plusieurs temps, par attaques successives. (Juoi qu'il en 
soit du mode de début, l'aphasie sensorielle une fois établie se carac- 
térise de la fa(;on suivante : 

La surdifé verbale est le symptôme qui frappe toid d'abord. Le malade, 
dont l'acuité auditive est normale, est incapable de comprendre les mots 
prononcés devant lui. Tl ressemble à un individu transporté dans un pays 
étranger, dont il ne comprend pas la langue. Les mots frappent son oreille 
comme sons différenciés, nuancés, mais non comme représentant des 
idées. Le malade a donc l'aspect d'un sourd fieffé ; la prolixité de son 
langage, l'incohérence des mots qu'il émet, le font aussi considérer connue 
atteint de confusion ou d'aliénation mentale. Le degré de la surdité ver- 
bale est d'ailleurs tiès variable, suivant les cas. Règle générale, le malatle 
reconnaît son nom et se détourne dès qu'on lappelle ; plus rarement il 
reconnaît son prénom, exceptionnellement d autres mots familiers (nom 
de sa femme et de ses enfants). Les mots usuels peuvent être tous perdus, 
parfois ceitains sont conservés; enfin, la surdité verbale peut être 
très légère, ne porter que sur quelques mots spéciaux ou même être 
absolument latente : c'est alors qu'il faut la dépister, la rechercher avec 
soin sous peine de la laisser passer inaperçue. Le malade comprend un 
mot de la phrase et. grâce à lui, en devine le reste; sa réponse est pré- 
cise et juste; mais changez l'idée de la phrase en conservant le mot prin- 
cipal, la réponse du malade ne varie pas. Le plus souvent du reste, et, de 
par le lait des ti'oubh^s du langage parlé (pii existent dans l'aphasie sen- 
sorielle, ce n'est pas par la réponse verbale du malade (pie l on peut se 
rendre compte ihi degr('' plus ou moins accusé de surdité verbale (pi il 
présente, mais liien en lui disant à haute voix d'exécuter tel ou tel acte : 
prendre une chaise et s'asseoir, se lever, marcher, prendre un objet 
(juelconque, etc., etc. — Chez les polyglottes, la surdité verbale peut 
porter uniquement sur une langue. En généi'al, c'est la langue la plus 
fauiilièi'e an malade, celle dont il se sert le plus — (pi'elle soit la langue 
naturelle ou d'acquisition plus récente — qui disparait la dernière, c'est 

[J DEJERINE.} 



/M SBIIOLOGIK DU SYSTÈME NERYKI X. 

colle aussi (|iii léajjparail la picniière quand lélat du malade saméliorc. 
Non seulement la surdité verbale porte sur les mots, mais elle peut 
i)orter aussi snr les ehillVes. Elle ])eut encore atteindre la notation musi- 
cale. Le malade ne leeonnait })lus les airs jadis familiers et ne les dis- 
tingue plus les uns des autres — aniiisie. 

La cécité verbale est à la vision ce que la surdité verbale est à l'audi- 
tion. Le malade est dans l'inq^ossibilité de lire; les mots écrits n'ont pour 
lui aucun sens, « il n y voit ([ue du noir sur du Idanc » — alexie. 
Cependant l'acuité visuelle est souvent parfaite, le malade reconnaît le 
contour, le détail des lettres; il sera capable de reconnaître les nuances 
les plus délicates et les plus indescriptibles de deux écritures, mais il ne 
comprend pas leur sens. Il voit le dessin, mais non Tidée qui s'y rattacbe; 
il ne peut passer du mot écrit à l'idée qu'il représeide. 

Pour l'intensité du synqitôme, on retrouve ici toutes les mêmes variétés 
que pour la surdité verbale. Règle générale, le malade reconnaît son nom, 
même placé au milieu de plusieurs autres mots n'en dilïerant que par 
quelques lettres; beaucoup plus rarement il reconnaît son j)rénom et 
quelques mots familiers. La cécité verbale peut être telle, que le malade 
ne recoiuiaît même pas une seule lettre [cécité littérale); parfois, tout en 
les reconnaissant, il est incapable de les assendder en syllabes (asyllahie), 
ni en mots [cécité verbale). Dans les formes moins intenses, le malade 
comprend certains mots et devine, grâce à eux, le sens des phrases. Il 
faut alors apjxirter un soin extrême à rexamen du sujet, pour mettre 
en lumière ces troubles latents de la lecture mentale. 

Ces troubles de la lecture portent aussi l)ien sur l'imprimé que sur le 
manuscrit. Toute lettre, tout mot, inqirimé ou manuscrit, n'enrestent ]>as 
moins incompris du malade. Quand le malade })eut éci'ire un mctt (je 
reviendrai plus loin sur l'état de l'écriture chez ces sujets), il est inca- 
pable de se relire; quel ([ue soit lartilice (pi'il emploie, il ne peut y 
arriver. En suivant avec le doigt le tracé des lettres, il n'arrive pas tou- 
jours à comprendre le sens du mot formé; cette expérience ne réussit 
en effet que chez les malades (pii peuvent écrire spontanément — cécité 
verbale pure. 

Ordinairement, la cécité verbale ne porte que sur les lettres et sur les 
mots. La mémoire des chifl'res est relativement mieux conservée; le 
malade peut lire les chiffres, les dizaines, les centaines et faire cpiebpies 
opérations sinqdes d'aritbméti(pu', bien qu'en général ses aptitudes 
pour le calcul soient le |)lus souvent amoindries. La cécité verbale [)eut 
aussi porter sur la notation musicale : les notes ont perdu tout sens pour 
le musicien (pii ainsi devient incaj)able de décliillVer une seule ligne de 
musique — cécité musicale. 

Par contre, la compréhension des eud)lèmes est bien conservée. In de 

mes malades incapable de c prendre les lettres « II. E. » prononrait 

innnédiatenu'ut « |»é|)id)li(pu' Erancaise » dès qu'on les eiu'adrait d'mi 
cartouche. Enfin, dans la Wnww pure i\v la cécité verbale, les malades 



TROUBLES DU LA^ifi.AGE. 407 

joiioiit ;in\ cartes, aux dominos, lisent les rébus, reconnaissent lé langaf^c 
chiflVé et secret de leur maison de commerce, etc. En résumé, ils 
n'ont perdu que la facnltc'- de ia|)|ii'ocher du sii>ne convenlionnel ("crit ou 
imprimé, la valeur correspondante connue idée dans le langaiic ordinaire. 

Dyslexie. — Brnns (|(S87) a désigné sous ce nom le piién(Mnène 
suivant : Un malade ne présente aucun trouble (\u langai^M' in(éi'ieui\ il 
parle couraunnent, écrit (fnne manière irréprocbable. Ouand il connncnce 
à lire, la lecture est facile et courante ; puis au bout de quatre; ou cin(| mots, 
le malade est incapable de comprendre le sens des mots qui suivent. 
Après ([nelques secondes de rej)os, il peut reprendre sa lecture et au bout 
de quelques mots Talexie transitoire réapparaît. Il s'agit ici d'une fatigue 
rapid(^ des images visuelles d(>s mots par ischémie fonctionnelle sans 
altération orgaui([ue (Sounnei), dune sorte de claudication intermit- 
tente du [di courbe (Pi(d\|. 

Aphasie optique. — IVeund (1(S80) a décrit chez les aphasiqu<>s 
sensoriels un autre trouble du langage qu'il a dénommé apbasie opticpie. 
Le malade, quand on lui piésente un objet, tout en le reconnaissaid 
— et en sachant par conséquent, quels en sont les propriétés ou les 
usages — est incapable d'en donner le nom ; mais s'il le palpe, le flaire, 
le goûte, immédiatement il prononce ce nom. L'image visuelle de l'objet 
est incapable de réveiller l'image modice d'articulation coiiespondante ; 
au contraire les mémoires tactile, ollactive, gustative, réveilleid facile- 
ment cette image. 

A cette aphasie opticjue se lie le plus souvent la cécité it.st/c/tiqiic. Le 
malade a perdu les images commémoratives des personnes (;t des (d)jets. 
Il ne reconnaît plus rien autour de lui. Il se trouve dans la situation d'un 
enfant (pu voit une ])ersonne ou un objet pour la première fois; un tel 
malade en arrive alors à se perdre dans la rue, dans son apparlenumt. 

L"a[)hasie optique, la cécité ])sy(diique, ne font du reste pas partie 
inti'granle delà synq)tomatologie de l'aphasie sensorielle et ne s'observetd 
qn assez rarement en même temps que cette dernière. 

La parole spontanée est lonjouis tioublée chez l'aphasique sensoriel, 
mais son état est très variable snivaiU les cas. Très rarement le malade*, 
n'a à sa disposition que qu(d(|ues mots et sa parole rappelle alors, à s'y 
méprendre, celle de l'aphaslipie inoteiu'. (Test là un l'ail dont il ne 
ma été (humé jusqu'ici d'observer qu'un seid exemple et relevant d'une 
lésion du })li courbe. Dans ces cas du reste — et la chose était tr(''s 
nette dans le mien — la resseudjiance avec l'aphasique moteiu' est plus 
îipparente que réelle, car le sujet est jargonaphasique ou paraphasiqiic, 
poin- les quelques mots (pi'il prononce lorsqu'on cherche à le faire parler. 

Règle générale, dans l'aphasie sensorielle les troubles du langage j)ailé 
sont très caractéristiques et se présentent sous forme de parnphasie et 
( 1 e ja rçfov a pli as ie . 



[J DEJERINBI 



iOS SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

Paraphasie. — Les altéiiilions du langage articulé auxquelles on 
a donné le nom de paraphnaii'. méritent une description à ]iart et ne 
se rencontrent que dans les a]>liasies dites sensoiielles. Le paraphasi(jue 
est un malade cpii parle mal. parce quil prend indistinctement un mol 
pour un autre, et tandis que l'aphasique moteur ne parle pas. ou ne pro- 
nonce (pie (piehpies mots, le |>lus souvent toujours les mêmes, le para- 
phasique au contraire parle en général beaucoup et est souvent un lo- 
quace. Chez l'aphasique sensoriel en effet, les images motrices sont 
intactes, mais elles ne sont plus régies par le centre auditif, leur régu- 
lateiu' normal. Les troubles du langage qui caractérisent la paraphasie 
dans laphasie sensorielle peuvent, du reste, se rencontrer à im degré 
plus ou moins accusé chez l'homme sain à la suite de la fatigue céré- 
brale, de l'inattention ou de rémotion. Mais dans ces différents cas, 
c'est tout au plus un ou deux mots qui sont prononcés à tort. 

La paraphasie peut être verbale ou littérale. Dans le premier cas. les 
mots sont exactement prononcés, mais employés indistinctement ; dans le 
second cas, le malade fait des fautes d'articulation et forge, pour ainsi 
dire, des mots nouveaux et sans aucune signification. 

Du rest(\ le plus souvent dan> ra|)hasie sensorielle la paraphasie ver- 
bale et littérale coexistent ensenihh-, cl le malade forme des phrases dans 
lesquelles quelques mots correctement prononcés sont mélangés avec 
d'autres qui n'ont aucun sens. Il jtarle à l'aide d'un jargon absolument 
inintelligible — j argon aphaxie des autcnirs anglais. Dautres fois on 
constate la pauvreté des mots ayani un sens précis, la grande abon- 
dance des interjections, la répétition l'ré(piente des mêmes mots. 

Voici ((uelques exemples de para|)hasie observés au cours de ces der- 
nières années, chez des malades de mon service atteints d aj)hasie senso- 
rielle. 

D. Quel âge avez-vous?]{. Déniai)) je verrai ce qu^on (levie))(lrai. — 
D. Cotnnient vous appelez-vous? ]\. Je. je, mais, tout, je n'ai pu rien 
fer nier. — II. Quel âge avez-vous? R. ,r avais trois cent soixante-trois. 
— D. ,4 quel hôpital êfes-vous? R. J'ai repei^dii tout, tout, non du 
tout. On montre un lorgnon au malade, il le prend, essaie de l'assujettir 
sur son nez, l'enlève et le montre en iW^^wV: Ah! voilà une paire Je 
tontaines. Une montre, il la prend. l'applifpie contre son oreille cl la 
remet dans sa main en disant : (^'esl ())iquefro)i, non, si, onquefro)). 
Qiiehjues secondes ajuès on lui dil : C'est une niontre, etilré})ond : Oui. 
c'est une montron. Chez un auli c malade, la paraphasie n'était pas moins 
prononcée: D. Quand avez-rous vu v()t)'e fille pour la derniè)'e fois? 
\\. La dei'nière fois elle est gagnée o) petit, il g a di.r-huif a)ix qu'elle 
s^est dégagée. — D. Qu'est-ce que fait vati-e fille? W. Mais elle faisait 
toutes les grandes filles, toutes les g)'andes filles. Mo)) Dieu. )))on 
Dieu! On montre un journal au malade et il demande ses cloches pour 
ses cheveux, ses lunettes pour- ses yeux. — I). Quel te)nps fait-il? Ce 
jour-là, il toud)ait de la neige. \\. Il lo)))hc des ro.svx. On lui présente une 



TROUBLES nu LANGAGE. 40ï» 

montre. C'est une puce, dit-il. Ino boîte d'allumettes, il prend la boîte, 
frotte une allumette en disant : Ça cest une machine pour les pan- 
touches. Dans l'acte de répéter les mots, la paraphasie était chez ce 
malade encore plus accentuée. — D. Paris est la capitale de la France. 
R. La paix est un petit regrata, regrata. Invité à chanter le refrain de 
la Marseillaise, il prononce sur un air juste les paroles suivantes : // 
grand ta fa en la fahrie, il était tant sa dé voci. Plus tard, ce malade 
ayant récupéré la faculté de lire, lisait à haute voix de la manière sui- 
vante un article de journal : Causons prospose de renie par ma et de 
mes confrères sur les traitements un au plan oucaseu de les frais de la- 
presse de crause si souvent, etc. « Voici qu"à propos des lévélations faites 
par un de mes confrères sur les mauvais traitements infliiiés au\ détenus 
dans les prisons, se pose de nouveau dans la presse la question si souvent 
débattue, etc. » Chez ce malade comme chez le précédent, la paraphasie 
verbale s'accompagnait dun certain degré de paraphasie littérale dans la 
parole spontanée, mélange qui était beaucoup plus accentué dans lacté 
de lire à haute voix, de répéter les mots ou de chanter, et réalisait alors 
une véritable jargonaphasie. 

L'exemple le plus pur de })araphasie que j'ai rencontré a trait à un 
médecin des plus distingués, dont le nom restera attaché à la description 
d'une affection nerveuse et qui fut atteint d'aphasie sensorielle dans le 
cours de sa soixante-treizième année. Lorsque je le vis pour la première 
fois — quatre mois après b^ début de son attaque — la surdité verbale 
avait à peu près com[»lètement disparu et le malade comprenait très bien 
presque toutes les questions qu'on lui posait à haute voix. Par contre, il 
présentait encore une cécité verbale totale accompagnée dhémianopsie 
homonyme droite, et la cécité verbale était si prononcée chez lui que 
— chose rare dans lespèce — il ne reconnaissait pas même son nom 
imprimé ou manuscrit. Enhn, ce collègue, qui se servait de sa main droite 
pour tous les usages ordinaiirs de la vie, était — sauf poui' son nom ipiil 
écrivait aussi l)ien qu'avant d'être malade — complètemenl et totale- 
ment agraphique pour l'écriture spontanée et sous dictée, ne copiait 
(pu^ d'une manière très lente, très défectueuse et transcrivait l'imprimé 
en inqirimé. La paraphasie qui existait chez lui présentait ceci de spécial, 
c'est qu'il ne forgeait jamais un mot nouveau et que tous les mots quil^ 
employait, bien que ne correspondant pas du tout aux idées qu'il voulait 
émettre, étaient très correctement })rononcés, connue le prouvent les 
phrases suivantes : \). A quelle époque avez-vous quitté la marine? 
R. Oh il y a bien longtemps depuis, si je vous donnais ces émissions 
supérieures. Je sais bien ce que vous avez à ni épancher, je ne puis 
pas le dire. Je ne puis répéter les demandes, cest impossible. — 
D. Combien avez-vous d'enfants? R. Si vous me montrez des émissions 
supérieures, je les prendrai les unes aux autres. — D. Avez-vous essayé 
de lire? R. Je ne comprends pas facilement ce que vous me répondrez 
à ça. — D. Quel temps fait-il? R. La dernière fois, ce so'a la dernière 

[J DEJERIKE ] 



410 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NEKVEUX. 

fois, je ne sais pas au juslc. — 1). Êtcs-vous sovli?\\. Aujourd'hui 
je uie jxirlais bieu sauf que mou ruiission dernière était moins fueile. 
— 1). Qu'arez-vous niante aujourd'hui? U. J'ai mancjé comme a l'or- 
dinaire, cest tout ce que je peux faire. Lorsque je comprends cela va 
encore facilement si je ne comprends pas. — D. Vous ennui/ez-rons 
ici? l\. J'ai envie de rentrer chez moi. Je songeais à ce que l'émission 
fût possible chez vous jusqu'à r infini. — D. Avez-vons essayé d'écrire? 
R. Quand j'aurai montré tout le monde vis-à-vis de moi, pevt-être 
arriverai-je à parler moi-même. — D. Quavez-vous mangé aujour- 
d'hui? R. J'ai mangé comme à l'ordinaire, c'est tout ce que je peux 
faire. Lorsque je comprends cela va encore facilement si je ne com- 
prends pas. — I). }'ous avez fait une promenade aujourd'hui? H. Ce 
matin, un peu tard, par suite d'une émission supérieure. — D. Oii 
êles-vous allé vous promener? R. Un petit peu par là. — i). Vous 
ennuyez-vous ici? R. Je songeais à ce que l'émission fût possible chez 
vous jusqu à V infini. 

Un jour que je lui dcuiantlais de son urine pour 1 analyser, car c était 
un dial)éti((ue guéri depuis plusieurs années, il me répondit: // est pro- 
bable qu'il n'y aura rien du tout. Il n'y a rien à craindre. Cependant 
c'est à craindre car f ai été longleuips comme cela. Mais mainlpuanl 
il n'y a rien. Cependant je voudrais savoir si celle fois il n'y a rien à 
l'infini. Je l'ai .subi à 2in degi-é 1res avancé quand cest arrivé. Ici la 
pai'aphasie était réduite à iort peu de cliosi\ et elle Taisait défaut pour les 
phrases usuelles, jjanales de la vie, les formules de politesse par exemple. 
Ainsi quand jenti'ais dans sa chaïuhre et lui disais : Bonjour, Docteur, 
comment cela va-t-il aujourd hui? il me répondait: I*as mal, merci, 
veuillez prendre la peine de vous as.seoir. Comment se porte madame? 
C'est cpi'en eftet, chez ces malades, souvent les trouhles du langage sont 
moins accentués pour les phrases siuiples, hanales, ordinaires — corres- 
pondant à des associations étahlies depuis longtemps — que lors([u ils 
veulent émettre spontânéuient des idées couqdexes. 

Du reste hien que, contrairement à raphasicpic moleur, I a|)liasi(pu' 
sensoriel paraphasique soit un verheux. un prolixe. ])arlant parfois avec 
une rapidité t(dle — et c'était h; cas pour le médecin dont je viens de 
parler — (pion a parfois une véritahle difticulté à le suivre, le noud)re de 
mots (pi'il a à sa dis|)osition est lieaucoup moins cousidéralile (piil ne le 
l)arait de prime al)ord. Ce sont des péri[)hrases, des mêmes uiots cpii 
revieunent l(^ j)lus souveut, et on note en général le petit iKunhre de 
sultstantifs euq)loyés et des adjectifs (jualilicalifs, la pauvreté des mots 
ayant im seus [)récis, lahoudauce des interjections. C'est là un fait dont 
on est l'rappé (piand ayant fait sténographier le (tailer de ces malades, on 
l'ait la récapiltdation desunds ([u ils ont à leui' disposition. Ouaud il existe 
de la jargouapliasie, il est natuicllement iuqiossihie de se livicr au uu'me 
calcul, chaque mot l'orge étant dilîéient du précédent. 

Le parapliasi(pie, le jargonapliasique (ud-ils conscience de la manière 



TROUBLES DU LANGAGE. 411 

absolument défectueuse ou incompréhensible dont ils expriment leurs 
idées? Lorsque la surdité verbale est très intense, il est évident qu'ils ne 
s'entendent pas parler, mais lorsqu'elle est peu accusée, très léoère 
même, on se demande comment ils ne se rendent pas compte des trou- 
bles de leur langage. Je me suis souvent posé cette question et cela sur- 
tout à pro|)os du médecin dont je viens de parler. Chez lui la surdité ver- 
bale était très faible, il conqirenait bien la plupart des questions qu'on lui 
posait et exécutait ce qu'on lui demandait de faire. En d'autres termes, 
ici il n'existait pas un degré de surdité verbale suffisant pour admettre 
que le malade ne s'entendait pas causer. Et pourtant, pendant (pi'il par- 
lait avec sa volubilité habituelle, rien dans son attitude ou sa mimique 
n'indi({uait qu'il se rendait compte des troubles de son langage. Je con- 
nais un exemple analogue au précédent et avant trait à un jeune homme 
fort intelligent et très cultivé qui, à la suite d'un abcès du lobe temporal 
gauche d'origine otiquç — abcès évacué par trépanation — présente de 
temps en temps de la paraphasie intermittente. Ici encore le sujet n'a 
pas conscience d articuler des mots inexacts, il est au contraire persuadé 
qu'il prononce des mots justement adaptés aux idées qu'il veut expiimer, 
et c'est par son entourage seulement qu'il se rend compte qu'il ne se 
fait plus comprendre. Dans l'état actuel de nos connaissances, il ne me 
parait pas possible d'expliquer d'une manière satisfaisante ce fait, assez 
paradoxal en apparence, de l'aphasique sensoriel qui, atteint de surdité 
verbale tiès faible, ne s'entend pas parler. 

Cette distinction des troubles du langage dans l'aphasie motrice et 
dans l'aphasie sensorielle et sur la(pudle les auteurs anglais ont les 
premiers insisté, est d'une im})ortance capitale dans l'étude des apbasies. 

J'ajouterai enfin que dans l'aphasie sensorielle, les troubles de la pa- 
role dans l'acte de chanter ou de répéter les mots, sont les mêmes (pie 
pour la parole spontanée. En effet et contrairement à ce que l'on observe 
d'ordinaire chez laphasiipie moteur cortical, ici le chant ne vient pas en 
aide à l'articulation. Si lair est conservé, l'articulalion des mots est 
tout aussi défectueuse, et le malade présente de la parapliasie et de la 
jargonaj)hasie en chantant comme en parlant. Cependant Miiallié a cité 
un cas où le chant facilitait l'aiticulation. Les jurons par contre sont Je 
plus souvent nettement articulés. 

La parole répétée est très défectueuse. Le malade ni' conq>ren(l j)as lors- 
qu'on lui dit de répéter des mots ou s'il comprend plus ou moins complè- 
tement la question, il aiticule les mots dcMuandés aussi mal (|ue s'il les 
prononçait spontanément. 

Du fait de la cécité verbale, la lecture à liante voix est en général 
impossil)le. Le malade regarde la page, la touine |)ai'fois à l'envers et 
cherche à deviner le sens de (piel([ues mots. S'il cherche à prononcer 
(pielques phrases, son langage? est aussi altéré et île la même manière 
que lorsqu il parle spontanément. 

[J. DEJERINE] 



41 'i SKJHOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

Lu lecture des chiffres est souvent <issez bien conservée. Rarement 
cependant le malade donne le chilTre demandé; plus souvent il se sert de 
périphrases. 

Lliémianopsie homonyme latérale droite est un symptôme conco- 
mitanl de l'aphasie sensorielle, symptôme assez IVéqnent. mais non 
constant. Elle indique seulement cpie la lésion a fusé dans la profon- 
deur et a sectionné les radiations de Gratiolet ou bien qu'il existe une 
deuxième lésion, au niveau de la scissure calcarine. Une lésion limitée 
à la corlicalité de la zone du langage, n'entraîne au contraire jamais 
d'hémiopie. Cette altération du champ visuel est difficile à étudier, car 
on ne peut se faire comprendre du malade ; il faudra donc user dar- 
tilice pour le mettre en relief. Elle ne gène d'ailleurs guère le patient 
qui y remédie par des nmuvements inconscients de la tète. Cette hémia- 
nopsie j)eut parfois être précédée d'une liémiachromatopsie (Yialet, voy. 
Sémiolofjie de lapp(i)-eil de la vision). 

Par contre, les aphasiques sensoriels jouissent de l'intégrité de la moti- 
lité de leurs membres, et l'iiémiplégie ici est un symptôme exceptionnel. 

V intelligence est toujours touchée. Par la perte simultanée de la com- 
préhension de la parole parlée et de la lecture, — surdité et cécité ver- 
bales, — par les troubles qu'ils présentent du côté de la parole sponta- 
née et de récriture, — paraphasie et jargonaphasie, agraphie, — ces 
malades se trouvent séparés de tout commerce avec leurs send)lables. 
L'aflaiblissement intellectuel chez eux est en général plus marqué que 
chez l'aphasique moteur, mais il peut parfois être presque nul, tel élait le 
cas du médecin dont je viens de parler. Ce déficit intellectuel se trahit 
dans la uiimique (jui est toujours moins expressive que chez l'homme 
sain; cependant d'ordinaire, le sensoriel est capable, [tai- la mimique, de 
faire comprendre, jiartiellement au moins, ses désirs et ses pensées. Il 
existe du reste, à cet égard, des difi'é renées assez grandes selon les cas. 

Tel est l'état complexe d'un malade atteint d'aphasie sensorielle. Cette 
première période peut durer un temps variable, en rappoit d'ailleurs 
avec le siège de la lésion. Quand celle-ci détient toute la partie senso- 
rielle de la zone du langage, l'état persiste le même pendant toute la 
survie du malade; si le centre des images visuelles est seul détruit, rapi- 
dement la surdité verbale disparait en partie, le malade reconunence à 
comprendre la plu|)art des mots et des phrases : on a alors alTaire à la 
cécité verbale. Que la lésion ait frappé le centre des images audiliv(>s, la 
cécité verbale peut passer au second |)lan; la l'orme clinicpu' est alors 
celle de la surdité verbale. En sounne il n'existe ([U une seub' aphasie 
sensorielle, conqjrenant deux variétés d'évolution, la cécité verbale et la 
surdité verbale, reliquats de la forme picmièi-e. 

Que vont devenir ces malades? La giiérison c(tmplèle n'a encore jamais 
été démontrée; la cécité veibale et la surdité verbale |)euvent s'améliorer. 
D'après les laits (pi'il ma été donné d Observer, c Cst suitoul la cécité 
verbale (|iii persiste an même degié, la surdité verbale satténuanl de 



TROUBLES DU LANGAGE. 413 

plus en plus, sans toutefois jamais disparaître d'une manière absolument 
complète. Quant aux troubles de la parole et de Téeriture, ils persistent 
d'ordinaire indéfiniment. Le pronostic est donc plus grave (pie pour 
l'aphasie de Broca, qui peut guérir sans laisser de trace. Il faut aussi tenir 
compte de l'càge du malade. Chez l'enfant, le pronostic est beaucoup 
moins sombre que chez l'adulte. Ici en effet, les suppléances fonction- 
nelles sont faciles, et d'autres zones de la corticalité emmagasinent à nou- 
veau les images du langage détruites par la lésion, créant ainsi de nou- 
veaux centres, soit dans la partie homologue de l'hémisphère droit, soit 
dans la partie voisine de la corticalité gauche. 

Aphasies sensorielles pures. — Cécité verbale pure. — Jai 
séparé de l'aphasie sensorielle de Wernicke cette forme clini((uc et établi 
sa localisation anatomique en 1892. Wyllie et Redlich en ont rajjporté 
de nouvelles observations suivies d'autopsie. Ici, la zone du langage 
tout entière est intacte, et la lésion (A', fig. 2) a détruit les fibres qui 
unissent le centre des images visuelles du langage, — pli courbe, — au 
centre de la vision générale. Dans la cécité verbale pure, le malade n'a 
perdu (pi'une des modalités du langage : la compréhension de la lectnre. 

La parole spontanée, la parole sous dictée sont parfaites; la lecture à 
hante voix et la lecture mentale sont impossibles. Le malade voit le mot 
écrit, en distingue les traits, mais n'en reconnaît pas le sens. Il voit les 
mots comme des dessins, mais sans pouvoir leur rattacher l'idée corres- 
pondante. La cécité verbale occupe seule toute la scène clinique et 
entraîne, outre la perte de la lecture mentale et à haute voix, des 
troubles dans l'acte de copier qui se fait d'une manière servile. Par 
contre, l'écriture spontanée et sous dictée s'exécutent normalement. Très 
prononcée d'ordinaire, la cécité verbale est le plus souvent totale, litté- 
rale et verbale, ne respectant guère que le nom propre du malade et 
quelques autres rares mots familiers. Elle s"acconq)agne en général de 
cécité musicale et le malade ne peut plus déchitlrer la musique. 

Le malade atteint de cécité verbale j)ure peut arriver à lire en usant 
d'un artifice : en suivant des doigts le tracé de la lettre. Cette expérience 
(pii ne réussit jamais dans l'aphasie sensorielle vraie, réussit au contraire 
toujours dans la cécité verbale pure, où le malade peut par ce procédé 
lire facilement des j)hrases entières. C'est (pie la notion du mot est ici 
intacte, toutes les images du langage sont conservées; ce qui explique 
l'intégrité de la parole spontanée, de l'écriture spontanée et sous dictée 
et de la compréhension des mots entendus. La compréhension des chiffres 
peut être conseivée (Dejerine) ou disparue (Redlich). Le malade j)ent faire 
toutes les opérations d'arithmétique, contrairement au sensoriel vrai. L'in- 
telligence est toujours intacte et la mimique parfaite. Dans tous les cas 
publiés jusqu'ici, on a observé riiémianopsie homonyme latérale droite. 

Une fois établie, la cécité verbale pure persiste indéfiniment sans s'a- 
méliorer. 



[J. DEJERINE.'i 



41 i SlÎMIOLOr.lK l>U SYSTEME NERVEUX. 

Surdité verbale pure. — I);\iis i'i'Wc foniie, la surdité verbale est totale 
et absolument seiuhlahle à celle (jiie Ton observe dans la|)liasi(! sensorielle 
ordinaire. Le malade ne comprend rien de ce (|u"on loi dit à liante voix 
et ne peut ni répéter les mots, ni écrire sous dictée. La parole spontanée 
est |)arraite, la lecture à haute voiv se fait connue à l'état normal, la lec- 
ture mentale est intacte et c'est du reste le seul moyen que Ton ait d'en- 
trer en communication avec ces malades. L'écritin-e spontanée ne présente 
aucune altération ainsi (|ue l'écriture (raj)iès co]iie. Dans la siu'dité ver- 
bale pure, la symptomatologitî se réduit donc à la perte d«! la compré- 
hension de la parole parlée et de l'écriture sous dictée. 

Cette forme d'aphasie, décrite par Licbtbeim, en 1884, sous le nom de 
surdifc verbale sotis-corfiralc et pour la(}uelle j'ai proposé le terme de 
surdité i^erh aie pure, — car ici, connue dans la cécité verbale pure le 
langage intérieur est intact, — est en réalité assez rare. Elle apparaît 
d'autant moins commune lorsque l'on met à part les cas dans lesquels il 
existait des lésions de l'appareil auditif, en particulier du labyrinthe, 
lésions qui, ainsi que l'a indi(pu'! Freund, peuvent donner lieu à une 
symptomatologie des plus analogues. 

Il existe actuellement six observations de surdité verl)ale pure, dans 
lesquelles l'existence d une lésion de l'appareil auditif |)ériphérique ne peut 
être incriminée — cas de Licbtbeim (1884-1885), Pick (1892), Sérieux 
(1895), Ziehl (1896), Pick (1898), Liepmann (1898). De ces cas, quatre 
ont été suivis d'autopsie, à savoir : le premier cas de Pick et dans lequel il 
existait une double lésion des lobes temporaux — ramollissement — 
pénétrant profondément dans la substance blanche, le cas de Sérieux 
dont j'ai prati(pié I autopsie et lexamen bistologiipie avec ce dernier 
auteur (1897), un troisième cas dû à Pick (1898) et celui de Liepmann. 
Dans le cas (pu*j ai pidjlié avec Sérieux, nous avons pu établir que la 
lésion de la surdité verbale pure était purement corticale, car il s'agis- 
sait d'une lésion cellulaire — poliencéphalite chronique — siégeant dans 
les deux lobes temporaux, dans le centre cortical de l'audition couunune. 
Nous basant sur l'évolution clinique de l'affection et sur la toj)ographie 
de la lésion, nous avons montré que la surdité verbale pui'e ])ouvail 
probablement être considérée comme produite par l'aflaiblissement pro- 
gressif du centre auditif conmum. C'est cette manière de voir que Pick 
vient d'adopter (1898) à |)ro|)os d'un cas de surdité verbale |)ure suivi 
d'autopsie et dans lefpud — connue dans les faits précédents — la lésion 
siégeait dans la corticalité des (\('\\\ lobes temporaux. J'ajouterai toutefois 
qiu; dans le cas de surdité verbale piuc récemment ra|>porté par Liepmann 
(1898) et ayant duré quatorze mois, la corticalité teuqxtralc l'ut trouvée 
intacte des deux côtés et que dans la masse blanche de l"bémis[)bère 
ganclu', on trouva luu' vaste lésion bémoriagiipie récente ayant séparé 
l'écoi'ce des ganglions centraux et seclioimé tonte la couronne rayon- 
nante du lobe teuqjora!. Ce foyer par son étendue (Mupéchait toute espèce 
de localisation pi'écise. et en particidier celle de la lésion ancienne ayant 



TUOLIBLES DU LANGAGE. . 4i: 



détermina la siirtlité vcrhalc pure. T()ut('(ois lobscrvatioii de f.iepinaim 
prouve que celto surdité vcrhalc pure ne relève pas toujours dune 
lésion temporale hilatéi-ale, et (piCMe peut être la consripii'nee d une 
lésion sous-cortieale ditid la top()<irapliie reste encor(^ à déterininer. 



AI'IIASIE TOTALE 

Au lieu de porter sin'un point de la zone du langage, la lésion peut 
détruire toute cette zone : à ra[)liasie motrice se joint alors l'aphasie 
sensorielle; d'où une variété clinique complexe, Vciplidsie lolulc. Enfin 
le malade est en général atteint d'hémiplégie droite. 

La parole est conq)lètenient ou presque complètement aholie. Ni 
spontanément, ni en ré|)étanl, ni en lisant, le malade ne peut |)rononcer 
aucun mot. La cécité verhale est totale, de même que la surdité verbale. 
L agraphie est complète, aussi bien pour l'écriture spontanée et sous dic- 
tée que d'après copie. La copie se fait servilement, connue un dessin, en 
transcrivant l'imprimé en iuqirimé et le manuscrit en manusciit; llié- 
mianopsie droite est assez fré(piente. En d'autres termes ici les troubles 
du langage parlé sont identic[uenient ceux de l'aphasie motrice associés à 
ceux de l'aphasie sensorielle. Enlin dans cette l'orme, le déficit intellectuel 
est beaucoup plus mar([uc (pie dans l'aphasie sensorielle on motrice. 

AUTRES VARIi^rÉS D'APHASIE 

Amusie. — Aux troubles de la faculté du langage correspondent des 
troubles analogues de la faculté musicale : à l'aphasie correspond 
VaniKsie. Les troubles du chant ont été signalés par la plupart des 
auteurs qui ont étudié l'aphasie. Mais l'étude de l'amusie en elle-même a 
été surtout faite en ces dernières années par Stricker, Knol)lauch, 
Wallaschek, Brazier, Blocq, Eldgren, Probst. 

De tous ces travaux résultent les conclusions suivantes : les images 
auditives musicales sont de beaucoup les plus importantes (Brazier); 
la plupart des musiciens ne conçoivent intérieurement la musique {[\w 
par ces images. Les images motrices pour le chant et le jeu des 
instruments otl'rent une grande importance, comme suffit à le démontrer 
ce fait vulgaire, que souvent un musicien qui ne parvient pas à se 
remémorer un souvenir musical, \ arrive en fredonnant ou en jouant d'un 
instrument (Blocq). Au contraire les images visuelles (lilocq), dans le 
langage nnisical intéri(nu'. ne jieuvent oITrir d intérêt que ch(>z les umsiciens 
exercés. Enfin Bloc([ a fait reniaripier cpi on ne connaît pas jus(prà pré- 
sent de cas purs d'agi a[)hie unisicale. On ieniar(piera la concordance 
parfaite entre le mécanisme du langage intérieur nnisical et celui du lan- 
gage intérieur ordinaire, 

L'amusie peut se montrei' en même temps que l'aphasie et présenter 

[J. DEJERINE.^ 



Ur. SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME >ERVEUX. 

e\;icleiiient les inèmcs caractères (jiie celle aphasie. Mais l'amusic peut 
aussi exister en dehors de tout pliénoniène d'aphasie; ou ])ien un 
aphasit[ue jieut n'être pas aniusiquc — apiiasi(pie moteur cortical pouvant 
chanter. — Ces remarques impliquent que, si les centres musicaux sont 
placés au voisinage des centres corresj)ondanls du langa<,^e ordinaire, ils 
en sont cependant indépendants. 

Aux centres du langage correspondent les mêmes centres umsicaux. 
Aussi existe-il cliniquement dans l'amusic les mêmes variétés que Ion 
distingue dans l'aphasie. Brazicr a cité de nomhreux faits de ces diverses 
variétés. Vamiisiqiie moteur est incapal)le de chanter un air; la surdité 
musicale est caractérisée par ce fait, que le malade ne reconnaît pas un air 
joué devant lui, alors qu'il distingue le son de chaque instrument; la 
cécité imtsicale est la perte de la possihilité de déchiffrer des notes. 
Ordinairement ces trouhles sont condjinés entre eux. Du reste, nous 
sommes ici en présence de phénomènes dont l'étude est encore beaucoup 
moins avancée (|ue celle de l'aphasie. Les faits d'anmsic sont rares, et les 
observations complètes en sont exceptionnelles. 

A côté de ces amusies correspondant aux aphasies corticales, existent 
d'autres variétés qui représentent les aphasies pures. Mon malade atteint 
de cécité verbale pure présentait aussi de Ydlexie musicale pure, car 
incapable de déchilfrer une note de musique, il chantait très bien et très 
juste. Il put en outre, par l'ouïe, apprendre et chanter les partitions de 
Sigiird et à\iscaiiio, parues postérieurement à l'apparition de sa cécité 
verbale. Je rappellerai encore qu'on ne connaît pas d'agrapbie musicale 
pure, pas plus qu'on ne connaît de cas d'agrapbie pure. 

Enfin Charcot a signalé un fait d'amusie motrice instrumentale : un 
joueur de trombone qui avait conservé intactes toutes ses autres mémoires 
motrices, avait perdu le souvenir des mouvements nécessaires au jeu de 
l'instrument. Mon élève Mirallié a observé un musicien de théâtre frappé 
brus(piement, à son pupitre, d'aphasie sensorielle sans hémiplégie. Au 
bout de quelques jouis, il persistait une surdité verbale avec cécité verbale 
incomplète, jargonaphasie très accentuée et agraphie totale. En même 
tenqîs le malade ne reconnaissait pas la plupart des notes, il était 
incapable de tenir son violon, de se servir de son archet, et ne |)ouvait ni 
fredonner de mémoire, ni déchillrer. L'anatomie pathologique de 1 anmsie 
est encore complèteuuMit inconnue. 

Aphasies transcorticales. — Les auteurs allemands ont admis 
1 existence d'autres variétés d'a()hasie, dites transcorticales, 

Vaijhdsie motrice Iranscorticale est caractérisée parce fait, (pie dans 
la parole ré|)étée et surtout dans le chant, l'articulation des mots s'exé- 
cute plus facileuu'ut et j)lus librement (pu* dans la parole spontanée. 
Cette variété ne me paraît constituer (|u'un stade d'amélioration de l'a- 
phasie de lli'oca el se montre! chez tous les apbasiipu's moliMus (pii s'a- 
méliorent. 



TROUBLES DU LANGAGE. 417 

L'aphasie scnsoricUe transcortlrah' ])ri''sontorait les caractères sui- 
\aiits : le malade ne comprend pas la parole parlée et j)résen(ede la para- 
phasie dans la parole spontanée; mais il répète correctement les mots, 
chante, lit à haute voix, écrit sons dictée. Cette forme est aussi théorif|ne 
que la précédente et manque jusqu'ici de suhstiatum anatomo-patholo- 
gique. 

Aphasie amnésique. — Récenunent ( 1898), dans un tiavail appuyé 
sur des considérations psychologiques. Pitres s'est elï'orcé de remettre" 
en honneur l'existence de l'aphasie amnésique, distincte de l'aphasie 
motrice, de la cécité verhale et de la surdité verhale. L'auteur admet 
une l'onction mnésique, qui s'exerce par l'intermédiaire d'organes divers 
delà corticalité céréhrale; la perturbation de l'évocation amnésique des 
mots, résulte de la rupture descomnumications entre les centres psychiques 
intacts et les centres inaltérés des images verbales. 11 ne m'est pas pos- 
sible d'admettre les conclusions de cet auteur, ([ue n'appuient ni la psy- 
chologie, ni la clinique, ni l'anatomie pathologi([ue. Chaipie cellule céré- 
brale reç^-oit un(> enqireinte, une image, et constitue la base de la mémoire 
de cette euq)reinte, de cette image; la mémoire n'est que rensend)le de ces 
images partielles. L'évocation spontanée de ces images, l'évocation mné- 
sique, nécessite l'intégrité absolue, psychicpie et matérielle de ces images, 
c'est-à-dire de ces cellules et de leurs connexions avec les cellules 
voisines. Une image, une mémoire, sont d'autant plus résistantes, que 
l'empreinte a été gravée un plus grand nombre de ibis par la répétition 
même de cette empreinte. L'évocation de ces images est d'autant plus 
facile ([ue cette évocation a été plus souvent répétée. Il n'y a pas de locali- 
sations différentes pour les substantifs, les verbes, les langues diverses, 
la consti'uction des phrases, etc.; il n'y a que des images plus ou moins 
anciennes, plus ou moins empreintes par leur ré[)étition; les plus 
récentes d'accpiisition, les moins empreintes, disparaissent les premières 
par une faible lésion (anémie, trouble circulatoire), alors qu'il faut une 
destruction totale d'un centre pour enlever toutes les images. 

Clini([uement, les observations apportées par Pitres à l'appui de sa thèse 
ne sont que des faits d'aphasie motrice ou sensorielle incomplète. Une 
lésion légère, trouble circulatoire ou lésion très localisée, n'a enlevé (pie 
quelques cellules, ou n'a altéré le fonctionnement que de quehpies cellules : 
le malade n'a perdu que quelques mots qu'il ne peut évoquer spontanément . 
On lui prononce ce mot ou la première syllabe de ce mot, l'audition vient 
en aide à la mémoire d'articulation; l'image alfaiblie se réveille momen- 
tanément; le malade prononce le mot, mais il est dans rinq)ossibilité de 
l'évoquer spontanément. Point n'est besoin d'invoepier des centres 
psychiques et des communications hypothétiques de ces centres avec ceux 
du langage; un simple fonctionnement défectueux de ces derniers suffit 
pour expliquer le phénomène. L'anatomie patliologi(pu' vient encore 
appuyer ma manière de voir. « Il est tout naturel », dit Pitres, « que les 

PATHOLOGIE GÉNÉliAI.E. V. 27 

[J DEJEBINE-i 



418 ÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

lésions provocatrices de l'aphasie amnési(jiie siègent au voisinage innné- 
diat des centres sensoriels verbaux, mais qu'elles n"y aient pas une topo- 
graphie absolument fixe. Elles n'agissent pas, en effet, en détruisant un 
centre spécialisé exclusivement affecté à révocation, mais vn rompant 
une partie des voies commissuralcs qui réunissent les centi'ps différenciés 
des images verbales aux parties de l'écorce dans lesquelles s'opèrent les 
actes psychi(|ues supérieurs. » Or, dans aucune des autopsies au nombre 
de dix — enqHuntées à différents auteurs et invoquées par Pitres — cette 
opinion ne me paraît justifiée, car dans toutes, les centres spécialisés du 
lanuage et en particulier les centres sensoriels sont atteints. Parmi ces 
cas rapportés par Pitres, neuf sur dix concernent purement et simj)lement 
des faits d'aphasie sensorielle et le dixième a trait à un cas d'aphasie 
motrice. Or, dans ces dix autopsies, huit fois le pli courbe est lésé et 
dans les deux cas où il a été trouvé intact il existait dans l'un, une altéra- 
tion des 2*^ et 5® temporales et dans l'autre, une lésion du pied de la cir- 
convolution de Broca ainsi que de la 2^ temporale. Dans le cas personnel 
rapporté par Pitres à l'appui de sa thèse — cas non suivi d'autopsie — 
il s'agit d'une femme atteinte d'aphasie motrice très améliorée, « dont le 
vocabulaire est assez riche pour qu'elle puisse exprimer à peu près tout 
ce quelle pense », mais qui souvent est arrêt''e au milieu d'une phrase 
par un mot qui lui manque, ou bien qui d'autres fois ne peut dénonuner 
les objets qu'on lui présente, tout en indiquant bien par la parole la pro- 
priété de ces objets. Or, ces troubles de l'évocation de certains mots, va- 
riables suivant les jours, sont d'observation constante et banale dans 
l'aphasie motrice ou sensorielle par lésion de la zone du langage. Ils 
peuvent se rencontrer dans deux circonstances : ou bien dès le début 
de l'affection et il s'agit alors d'aphasie motrice ou sensorielle légère, ou 
plus tard dans le cas d'aphasie motrice ou sensorielle très prononcée et 
au moment où l'état du malade est nettement amélioré. Ils n'ont, je le 
répète, rien de caractéristique et ne sont que l'expression d'un langage 
intérieur troublé, par suite de l'altération d'une catégorie d'images vi- 
suelles, auditives ou motrices. Ainsi que je viens de l'indiquer, la cli- 
nique et l'anatomie pathologique montrent que l'aphasie amnésique de 
Pitres n'existe pas en tant que forme spéciale d'aphasie, et quelle n'est 
qu'une variété atténuée d'aphasie motrice ou sensorielle avec lesquelles 
elle se confond. 



ÉTAT MENTAL DES APUASIOUES 

Chez tout aphasique par lésion de la zone du langage, riulelligence 
est diminuée. Le fait est connu depuis longl(MU[)s cl Trousseau y avait 
déjà insisté. Par contre, l'intelligence est intacte dans les aphasies rele- 
vant de lésions siég(>ant en dehors de celte zone — (iphasics pures. — 
Ce degré d'altération est variable, et n'est souuùs à aucune règle, mais 



TROUBLES DU LANGAGE. 419 

il ost plus accusé dans l'apliasio sensorielle que dans Taphasie motrice. 
Beauc()U() (rélénients du reste entrent en ligne de compte, dans Tappré- 
ciation du facteur intelligence chez ces sujets. 

Tout dé|i('n(l d(^ l'étendue et de l'intensité de la lésion, de son l'elentis- 
sement j)lus ou moins grand sur les régions voisines, de l'état des vais- 
seaux et de la circulati(tn, surtout enfin de l'âge du malade. Ce sont là 
tout autant de causes, qui peuvent faire varier du tout au tout les 
fonctions intellectuelles chez tel ou tel aphasique. Enlin il ne faut pas 
ouhlier (pi'un aliéné peut devenir aphasicpie de même qu'un aphasique 
peut devenir aliéné. En résumé la ((uestion doit être tranchée dans chaque 
cas spécial, à l'aide d'une observation minutieuse du malade. Les mêmes 
remarques s'appliquent aux questions d'ordre médico-léçial — aflUiires 
criminelles, interdiction, validité ou non d'un testament — qui peuvent 
se présenter à propos d'un malade attehit d'aphasie motrice ou sensorielle. 



ZONE DU LANGAGE 

Les fliits qui précèdent démontrent qu'il n'existe que trois centres 
d'images du langage. Le centre des images motrices d'articulation ou 
centre de Broca, occupant le pied de la troisième frontale gauche; le 
centre des images auditives des mots dit centre de Wernicke, siégeant 
à la ])artie ])0stérieure des première et deuxième circonvolutions tem- 
porales gauches ; le centre des images visuelles des mots que j'ai con- 
trihué à localiser dans le pli courbe gauche. 

Chez le droitier, tous ces centres sont situés dans l'hémisphère gauche; 
ils siègent à droite chez le gaucher. Mais toujours ils n'appartiennent 
qu à un seul hémisphère. 

Freud (1894) a signalé le fait que tous ces centres formaient une 
vaste zone sur la corticalité gauche, zone qu'il appelle zone du langage. 
Mais cet auteur l'a trop étendue en airière. Voici selon moi quelles en 
sont les limites (lig. 1). vSous le nom de zone du lanrjcKjc, il faut en- 
tendre cette portion de la corticalité où sont emmagasinés les centres 
des images du langage, c'est-à-dire le. pied de la troisième frontale, le pli 
courbe et la partie |)ostérieure de la j)remière circonvolution temporale. 
Placée le long de la scissure de Sylvius, elle décrit une sorte de fe^r à 
cheval ouvert en haut, reçoit dans sa concavité la partie inférieure de la 
zone sensitivo-motrice et s'étend |)robablement dans la |)rolondeur de la 
scissure de Sylvius à l'écorce de; l'insula. Cette zone du langage occupe 
ainsi la plus grande partie de la circonvolution d'enceinte de la scissure 
de Sylvius et enq)runte ses parties constituantes à l'écorce d(!s lobes fron- 
tal, temporal et |)ariétal. 

Au-dessous (!<" l'écorce, une séi-ie de libres réimissent les points d(^ 
cette zone soit entre eux, soit avec les parties voisines de la corticalité 
cérébrale. Les premières constituent les fibres propres à la zone du lan- 

[J. DEJEBINE.'\ 



420 



SEMIOLOGIE DU SYSTEME NEHYEI X. 



gage (fig. 2 et 5), ce sont les fibres courtes cV association et les fil)res plus 
longues du faisceau lonrjitndinal supérieur on arque. Vixvmx les secondes 
je signalerai le faisceau occip/lo-frontal qui met en rapport le lohe 
frontal et le lobe occipital et le faisceau longitudinal inférieur lequel 
appartient à la zone du langage, parles libres qui vont de la zone visuelle 
générale au pli courbe et au lobe temporal. Le corps calleux, reliant 
entre eux les hémisphères, joue également un rôle très important dans 
les connexions des dill'érents centres de la zone du langage. Il ne l'aul 
pas oublier, en effet, que les mouvements de la langue, des lèvres, etc.. 




Kif,'. 1. — Zone du lang-age. — B, circonvolution de Broca, centre des images motrices d'arlicnlation. 
— A. circonvolution de Wei'nicke, centre des images auditives des mots. — ï'c. pli courlie. cenlrr 
des images visuelles des mots. 



ayant une représentation bilatérale, la circonvolution de Broca est partant 
en rapport avec les deux opercules rolandiques. De même les centres 
communs de l'audition et de la vision ont également nue représentation 
corticale bilatérale, et communiquent entre eux ainsi qu'avec les centres 
auditifs et visuels verbaux — ])arties postérieures des 1'"'' et 2*^ régions 
temporales et pli courbe du coté gauche — par rintermédiaire des libres 
calleuses. De toute cette corticalité de la zone du langage émanent des 
fibres de projection qui s'arrêtent presque toutes dans le thalamus. Par 
sa face profonde, la [)arti(! postérieure de cette zone présente des rapports 
importants avec les radiations optiques de (iiatiolet. Elle reçoit tous ses 
vaisseaux de Tartère sylvienne et de ses blanches, ce (pii expliipie la 
possibilité de lésions localisées ou totales de la zone du langage. 

Sui' cette zone du langage reposent trois centres: cbacun k\\'u\ est en 
japport immédiat avec la zone généi'ale de la corlicalilé corres[)ondaule 



TROUBLES DU LANGAGE. -it>I 

fiu'. 7)). 1" ] A' centre des images motrices (C articulation, sitiu'' dniis lo 




Kig-. 2. — Los voies condiictrices de la vision, aj)|i.'ireil visiifl cfiilral ou intra-céivliral <■( appareil 
visuel p('Ti|tli('rii|ue. — La jiarlie antérieure des liémisplières a été écarti^e alin de montrer le 
trajet de la liandelelle optiipie et du chiasuia. — La ivf;ion .Y, indiquée par un cercle blanc, 
représente la localisation de la lésion dans ta cécité verbale ])ure. La zone corticale visuelle est 
teintée en ffris des deux côtés. Les moitiés droites (iiachées) des deux champs visuels correspon- 
dent à la bandelette optique gauche. — AM, avant mur. — C, cunéus. — Ct\ Corps calleux (bour- 
relet). — Cf/c, ^>//, corps genouillés externe et interne. — 0'/7. sefjment rétro-lenticulaire de la 
capsule interne. — CSyt, couches saffittales du sefîmcnt postérieur de la couronne lavcuuiante. — 
F-, F'., les troisièmes circonvolutions frontales t;aucho et droite. —/'<'. faisceau visuel croisé. — 
///, faisceau visuel direct. — /'m, faisceau visuel mactilaii'e. — Fin, forceps i)ostérieur du corps 
calleux. — Fil, faisceau uncinatus. — In, I/i, circonvolutions antérieures et postérieure de linsula. 
— A', scissure calcarine. — Aï;, noyau caudé. — Nlt, noyau rouire. — P, pied du pédoncule cé'ré- 
bral. — l'c, P'c, pli courbe gauche et droit. — Pnl. pulvinar. —Qn, tubercule quadrijunu^ui anté- 
rieur. — Riii. ruban de lieil médian. — S/m. sid)stance perforée antérieure. — 7',. pi-emière cir- 
convolution temporale. — Tf//). pilier iiosté-rieui- du tiii;one. — 11', zone de \Veinicke. — //. bande- 
lette ojiti(pie. — ./•//, chiasuia des nerfs opti(pu's. 



[J DEJERINE.'\ 



422 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈMK .NKRVKIX. 

pied de la troisième circonvolution frontale, est en rapport immédiat avec 
la zone ])sycho ou sensitivo-motrice et plus spécialement avec cette paiiie 
de la corticalilé — opercule rolandique — ipii innerve Tappareil pliona- 
leur (hypoglosse J'acial inférieur, etc.); '2"\c centre des images visuelles 
verbales siét!;eaut dans le pli courbe est en contact avec le centre de la 
vision oénérale du côté correspondant qui occupe le cunéus, les lojjules 
linjiual et fusiforme (') et il entre éj^ralemcnl en rapjiort avec le centre 
visuel du côté opposé, par Tintcrmédiaire des fdjres calleuses; ,"»" eiilin le 
centre des images auditives verbales qui siège à la partie [tosiéricurc 
de la zone teiiq)orale, en arrière du centre de la fonction auditive 
générale, centi-e qui, comme celui de la vision générale, est également 
bilatéral . 

C'est sur cette zone du langage que doit porter l'étude actuelle des 
lésions de lapliasie. Mais Tobservation macroscopique ne saurait suflire; il 
est indispensable de pratiquer l'examen microscopique en coupes sériées 
et coloriées; seule méthode qui peut permettre de limiter nettement 
les lésions et de résoudre les points encore litigieux de la question. 

La zone du langage peut être atteinte de deux façons différentes : 
1° ou bien la lésion détruit une partie de cette zone ou de ses libres 

(1) L'cxislcuee d'un ceiitro d'images optiques des lellrcs et des mots, localisé dans le ])li 
courbe, est admise i)ar la majorité des observateurs, l'our quelques auteurs cependant, ces 
images visuelles verbales siégeraient dans la même région (|ue la mémoire optique générale 
— lobes occipitaux. Je ne comprends pa^très bien, je l'aNouc. ci'llc objection à l'exislem-e d'un 
centre visuel verbal, car du moment que l'on admet un centre auditif verbal iiiilépendanl 
du centre auditif commun, il 'n'y a pas de raison psyebol()gi(pie jiour admettre que les cboses 
doivent se passer pour la vision autrement que ])0ur l'audition. Pour les auteurs qui l'egardenl 
comme douteuse l'existence d'un centre spécialisé ])onr les images visuelles du langage. l;i 
comprébension de la lecture se ferait de la manière suivante : les images visuelles des lettres 
emmagasinées dans le centre commun de la vision — lobes occipitaux — viendraient directe- 
ment réveiller les images auditives correspondantes et c'est de cette manière (jnc la notion 
du mot serait évo([uée dans le langage intérn'ur. 

Les faits anatomo-cliniques ne sont pas en laveur de eeUe manière de voir. S'il n'existait 
pas de centre visuel verbal, il serait impossible d'expliquer toujours, par la surdité verbale 
seule, l'alcxie et ragra|)bie de lapliasie sensorielle. Nombreux, en elfet, sont les cas, dans 
lesquels, avec une surdité verbale très faible ou presque indle, l'alexie et l'agraiibit' sont com- 
jdètfes et totales. Ou ne peut dans ces faits, pour ex|)li(iuer l'alexie et l'agrapliie, invo(pier la 
disparition des images auilitives puisque le sujet ne présente qu'un degré très atténué de sur- 
dité verbale et qu'il comprend, souvent jiresipie aussi bien (jii'uii sujet normal, toutes les ques- 
tions qu'on lui ])ose à liante voix. Or, dans ces faits, b^ lobe temporal est intact et la lésion 
siège dans le j)li courbe, ainsi que le prouvent de nombreux cas suivis d'autopsie. Le pli 
courbe enfin, ainsi que je l'ai montré avec mon regrellé élève Vialel. est en connexion intime 
avec le centre cortical de la vision. 

11 est évident que, dans les cas dont je viens de parler, la cécité verbale e( l'agrapliie sont 
sous la dépiindaiice non |)as d'une altération du centre auditif des mots puis([ue ce dernii'r est 
ici intact, mais qn'(dies relèvent de la lésion <lu centre visuel verbal — ])ii courbe. 



Fig. 3. — Les connexions de la zciiii' t\u laiinaLic i-n |i,irli(ulici- du pli ciunlic -.wrr la /oiic vi>nfllr 
générale droite et gauche cl avec la zonr nioliici' drs ilciiv nMrs. La zoiir ilii larij;af;f est rnlori'c 
en rouge ainsi que les libres coiiiniissiirales et d'association qui s'rii cU'Iarluiil ou ipii y ariivcnl. 
Le tiers antérieur de la lignre teintée en gris foncé, appartient à une i(iii|if Miliio-lransversalr cl 
l(>s deux tiers |)Osti'ri('nrs à lUK^ coiipi' liorizuntalc des ilciiv lii'niis|i|irii's. I.a /nrir Iriiili'c eu j;ri> 
sur la l'ari' extcrni' de l'Iit'iiiisplièri' ccpri'sciilc' iij^urc 7i/>is, iMdi(|uc le scclnii' li('ini>|diériipir 
enlevé \Muy prali(|U('r ces deux coupes. 



TROUBLES DU LANGAGE. 



425 




Fiff. ô. 




Arc, faisceau arqué, réunissant le pli courbe et la pre- 
mière circonvolution temporale à la zone de Broca et 
à la zone motrice corticale du membre supérieur. — 
C, cuneus. — Ce, corps calleux. — cff, fibres calleuses 
reliant les deux circonvolutions frontales ascendantes 
gauche et droite. — cff^, fibres calleuses reliant les 
deux circonvolutions troisièmes frontales gauche et 
droite. — Cia, Cip, Ci ri, segments antérieur, postérieur 
et rétro-lenticulaire de la capsule interne. — CSgi. les 
couches sagittales du segment postérieur de la cou- 
ronne rayonnante. — F,, première circonvolution fron- 
tale. — t\, circonvolution de Broca. — Fit, Fn', fron- 
tales ascendantes gauche et droite. — A', scissure calcarine. 

bique. — NC, noyau caudé. — NL^, JVL,, les segments externe et moyen du noyau lenticulaire. — 
Pc, Pc', plis courbes gauche et droit. — pcc, fibres commissurales reliant entre eux les deux plis 
courbes. — pcf, fibres reliant le pli courbe gauche à la zone motrice du côté opposé. — pcf^, fibres 
reliant le pli courbe gauche à la troisième circonvolution frontale droite. — pco, fibres reliant le 
pli courbe gauche à la zone corticale visuelle du même côté. — pco', fibres reliant le pli combe 
gauche à la zone corticale visuelle du côté opposé et passant par le corps calleux. — pet, libres 
reliant le pli courbe à la première circonvolution temporale du côté correspondant. — jict', fibres 
reliant le pli courbe ;i la première circonvolution temporale du côté opposé et passant par le cor])s 
calleux. — tet, fibres calleuses reliant les deux premières circonvolutions temporales gauche et 
droite. — T^, première circonvolution ti'm|i(nali'. — Th. couihc ojitiipie. — V7, ventricule latéral. 

27 * 



'ôbis. 
première circonvolution lim- 



[J. DEJERINE.} 



424 SEMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

intrinsèques: 2" on hicn elle isole une partie de eelle zone de la 
corticalité cérébrale voisine. 

Dans le premier cas — Aphasies par lésions de la zone du langage 

— un centre d"iniaii;es seia perdu pour le malade; tout le langage inté- 
rieur sera atteint et tontes les modalités du langage seront affectées. Mais 
le phénomène clinicpi;' dominant variera avec le siège même delà lésion. 
La destruction du centre de Broca produit raphasic motrice corticale ; la 
lésion du gyrus supra marginalis produit Taphasic sensorielle type, per- 
sistant telle quelle toute la survie du malade; la cécité verbale relève 
de la destruction du pli courbe ; la surdité verbale est due à une lésion 
de la partie postérieure de la première temporale. Mais c«> qui domine 
tout ceci et je ne saurais trop y insister, c'est que dans toute lésion de 
la zone du langage, quel que soit le siège de cette lésion, toutes les moda- 
lités du langage sont troublées. 

11 en est tout autrement lorsque la lésion siège en dehors de la zone du 
langage. — Aphasies pures. Ici un centre d'images du langage — 
motrices, auditives, visuelles — est séparé, isolé par la lésion, d'avec ses 
connexions physiologiques. Dans Vap/iasie motrice sous-corticale, les 
fibres d'association sous-jacentes au centre de Broca étant détruites, ce 
dernier ne peut plus actionner les centres des mouvements de la parole 

— opercule frontal et rolandique. — Dans la surdité verbale pure, 
tantôt il s'agit d'un affaiblissement des fonctions du centre auditif com- 
mun par lésion temporale bilatérale (Dejerine et Sérieux, Pick), tantôt 
comme dans le cas de Liepmann la lésion est unilatérale et sons-cor- 
ticale. C'est dans des cas analogues à celui rapporté par ce dernier auteur, 
que l'on peut émettre l'hypothèse que la surdité verbale pure relève d'un 
autre mécanisme que dans les cas précédents, et (pi'elle est la consé- 
quence d'une interruption des fibres qui relient le centre connnun et bila- 
téral de l'audition au centre des images auditives des mots, — siégeant 
dans la partie postérieure des deux premières circonvolutions temporales 
du côté gauche. Quant à la cécité verbale pure, elle est la conséquence, 
ainsi que je l'ai montré, d'une lésion qui détruit les fibres d'association 
qui relient le centre connnun de la vision — centre bilatéial — avec le 
pli conrlte gauchi', centre des images visuelles des mots. 

Dans ce second groupe de faits la zone du langage est intacte, ses 
fibres (h; relation extrinsèque sont seules détruites. 

Les aphasies vraies résultent donc d'une lésion de la zone du lan- 
gage, les aphasies pures d'une lésion siég<'ant en deliois de cette zone. 



PSYCHOLOGIE PHYSIOLOGIQUE DU LANGAGE — LANGAGE INTÉRIEUR 

De l'élude elinicpie et analomo-|»alb(dogiqii(> précédente, on |>ent 
déduire le iiKHanisiiuï du langage inlérieiu' et Texplicalion des diverses 
variétés de l'apbasie. 



TROUBLES DU LANGAGE. 4-25 

Langage intérieur. — Lorsque nous nous abandonnons au cours de 
nos létloNions, lorsque en (Fautres termes nous faisons acte de penser, 
nous pouvons le faire de deux manières très différentes. Ou bien nous 
pensons avec des images d'objets, ou bien nous pensons avec des images 
de mots et dans ce dernier cas nous causons avec nous-mêmes, c'est-à- 
dire que nous pensons à Laide de notre langage intérieur. Les trois 
centres d'images du langage — auditives, motrices et visuelles — 
entrent en jeu dans l'élaboration, dans le fonctionnement de notre lan- 
gage intérieur, mais à un degré plus ou moins prépondérant suivant qu'il 
s'agit de tel ou tel centre d'images. Au premier plan apparaissent les 
images auditives. Nous pensons avec nos images auditives et, en même 
temps que nous entendons les mots résonner dans notre oreille, nous 
avons plus ou moins conscience des mouvements nécessaires pour les 
prononcer, l'image auditive venant réveiller l'image motrice correspon- 
dante. En d'autres termes, notre langage intérieur s'etfectue à l'aide des 
images auditives et motrices et c'est l'union intime de ces deux espèces 
d'images, qui constitue ce que l'on appelle la notion du mot. De même 
que nous pensons à Laide de nos images auditives et motrices, de même 
nous lisons en évoquant ces images — nous ne lisons pas en effet directe- 
ment et Limage visuelle du mot vient réveiller l'image auditive puis 
l'image motrice correspondante, nous donnant ainsi la notion du mot. — 
Il en est de même enfin pour l'écriture et avant d'écrire un mot, nous 
l'entendons résonner dans notre langage intérieur. Ouant aux images 
visuelles, elles jouent un rôle plus elfacé dans le mécanisme du langage 
intérieur où elles ont un rôle assez secondaire, elles sont en effet d'ordre 
moins ancien et partant moins empreintes dans la corticalité. La formation 
des images du lanuaye chez l'enfant se fait en effet dans l'ordre suivant : 
Cf. images auditives, [i images motrices, y images visuelles. 

Le langage intérieur fonctionne-t-il toujours de la même manière chez 
tous les individus? Les images auditives sont-elles toujours au premier 
plan? Sommes-nous tous en d'autres termes des auditivo-moteurs? 
C. Bastian, Charcot, Ballet, ont admis que chacun de nous met plus 
spécialement en jeu une variété d'images : de là la division des indi- 
vidus en : auditifs, visuels, moteurs d'articulation et moteurs graphiques. 
En d'autres termes, du fait de l'éducation et de l'habitude, chez chacun 
de nous prédominerait un centre pour le mécanisme de la pensée. 

Cette conception ne me parait pas devoir être admise. Nous pensons 
tous de la même manière, en mettant en jeu nos trois images du langage 
— auditives, motrices, visuelles — et ce sont les images auditivo-motrices 
([ui prenniMit toujours le premier rang. Pensons une idée abstiaite et 
immédiatement nous entendons les mois résonncir à notre oi'eille, en 
même temps que nous avons la notion (h's mouveuienls nécessaires })our 
les prononcer. 

La preuve indirecte peut encore être donnée de la manière suivante : 
Prenons un soi-disant visuel et mettons-le en face d'un mot de sa langue 

[J. DEJERINE. 



426 SÉMIOLOGIK DU SYSTKMK NKliVKlX. 

auquel il nost pas habitué, et on le verra inunédiatemeut épeler le 
mot et en évoquer les images auditives et motrices. Pour comprendre le 
mot il a mis en usage toutes les images du langage. 

La clinique, dailleurs, est en opposition couq)lète avec cette théorie de 
la prééminence de tel ou tel centre du langage chez les individus. Si la 
chose existait, les symptômes des aphasies seraient des plus variahles 
suivant que l'individu atteint serait un visuel, un auditif ou un moteur. 
C'est ainsi qu'un moteur pourrait supporter sans trop de troubles une 
lésion du centre auditif ou visuel car, dans le premier cas, ses images 
visuelles et motrices seraient suffisantes pour compenser la perte des 
images auditives et dans le second cas, les images motrices et auditives 
suffiraient à compenser la perte des images visuelles. Le diagnostic de 
l'aphasie serait donc des plus incertains si, partant du symptôme, on 
arrivait à conclure à la localisation de la lésion, sans savoir préalablement 
— et dans l'espèce la chose est impossible — quel est chez l'individu 
frappé d'aphasie, la mémoire d'images prédominante, sans savoir en 
d'autres termes à quel type — visuel, auditif, moteur — appartient cet 
individu. Or, je le répète, les faits cliniques sont absolument contraires 
à cette théorie et les autopsies démontrent, qu'une même lésion entraîne 
toujours les mômes symptômes exactement superposables et cela, quel 
que soit le degré de culture présenté par le sujet. 

La théorie précédente n'est du reste qu'une application au langage 
intérieur de la doctrine des mémoires partielles — mémoires partielles 
qui par leur association nous donnent la notion des idées. — Dans 
l'étude du langage intérieur, il faut faire en effet une distinction complète 
entre l'idée et le mot qui sert à représenter cette idée. Or, l'idée que 
nous avons d'une chose n'est autre chose qu'une association de plusieurs 
sensations passées à l'état d'images. Lorsque nous pensons d'une manière 
abstraite, nous ne pensons pas avec des images de mots, mais bien avec 
des images d'objets. C'est ici que les mémoires partielles entrent enjeu 
les unes et les autres, avec une intensité plus ou moins grande suivant 
que l'individu a telle ou telle mémoire — visuelle, auditive, tactile, gus- 
tative, olfactive, etc., — plus ou moins développée, mais dans ce cas il 
n'y a pas de langage intérieur. C'est pour n'avoir pas tenu compte de ces 
deux modes de penser — penser avec des images d'objets et penser avec 
des images de mots — que l'on est arrivé à diviser, au point de vue du 
langage intérieur, les individus en visuels, auditifs, etc. Tel sujet — pein- 
tre ou littérateur — pourra avoir une mémoire visuelle générale très 
développée, il pourra évoquer mentalement et d'une la^on très intensive 
des représentations de choses ou d'objets une seule fois aperçus — 
paysages, animaux, figures humaines, etc. — Si c'est un peintre il 
pourra les reproduire par le dessin avec une grande exactitude ou les 
décrii-e par la i)lume si c'est un littéi-ateur, et (-('pendant, dans son lan- 
gage intériem-, ce sujet ne sera pas pour cela un visuel, mais bien un 
auditivo-moteur connue les autres individus. 



TROUBLES DU LANGAGE. ATi 

J"ai, pour ma part, étudié le langage intérieur chez un grand nombre de 
personnes appartenant à toutes les classes de la société et juscprici, il ne 
m'a pas encore été donné de rencontrer un snjet, qui pensât « en lisant sa 
pensée ». Tous ceux que j'ai observés pensaient avec leurs images audi- 
tivo-motrices et dans le nombre, cependant, il s'en trouvaitplusd'nn qui, 
pour la mémoire générale, appartenaient à la catégorie des visuels. 

l')ien que les images visnelles des mots soient chez Tindividn d'ordre 
moins ancien que les images auditives et motrices, leur intégrité est 
cependant absolnment nécessaire pour le langage intérieur, ([ui ne peut 
fonctionner normalement que lors({ue ces trois centres d'images sont 
intacts. La lésion de l'un de ces centres retentit à la fois sur tous les 
autres, avec prédominance des troubles sur le groupe d'images directe- 
ment lésées. Dans tous ces cas lagraphie existe toujours. La destruction 
du centre de Broca entraine, outre la })erte du langage articulé sous tous 
ses modes, les troubles latents de la lecture et de l'audition et l'agraphie. 
La destruction des images auditives a pour conséquence la surdité verbale 
avec tons ses corollaires ; en ontre la parole a perdu son régniateur d'où 
la })araphasie ou la jargonaphasie, enlin la perte de la notion du mot 
expli({ne la cécité verbale et l'agraphie. Si ce sont les images visuelles 
des mots qui sont détruites — lésion du pli courbe — la cécité verbale 
et l'agraphie seront la conséquence de la destruction de ces images, enfin 
le malade présentera de la paraphasie, plus légère en général que dans 
le cas précédent, et les synq)tômes de surdité verbale seront peu marqués. 

Les aphasies y^?/rc.s s'ex|)li(pu'nt facilement. La zone tin langage est 
intacte, la notion du mot n'est pas troublée; l'agraphie n'existe jamais. 
Les troubles ne se manifestent que du côté du centre (pii est privé de 
ses coimexions avec la zone du langage. 

J'ai insisté à plusieurs reprises sur un fait en apparence assez para- 
doxal. Un malade atteint de surdité verbale complète reconnaît d'ordi- 
naire son nom: s'il s'agit de cécité verbale, il le distingue au milieu 
d'autres mots; ragraphi([ne |>('iit signer; cependant laphasicjue moteur 
ne prononce d'ordinaire i)as mieux son nom qu'un autre mot. Ce qui 
persiste le plus ch(v> ra|)hasi([ue, ce sont les im[)ressions les j>lus an- 
ciennes, les plus intenses, les plus intimes, les plus personnelles, les 
plus souvent répétées, les plus familières. Les images que le malade met 
le plus souvent enjeu, qui sont utilisées le plus fréquemment, sont aussi 
les plus résistantes. Or à chaque instant nous entendons prononcer notre 
nom; fréquemment nous l(> voyons écrit ou le signons; il est excej)- 
tionnel au contraire que nous ayons l'occasion de le prononcer. Ainsi 
limage motrice d articulation du nom propre disparait ])lus facilement 
([ue les images auditives et visnelles corres|)on(lantes, images qui sont 
plus fortement empreintes dans l'écoi-ce cérébrale. 

Envisagée d'une manière générale, la physiologie |)alliologi(pie des 
apbasies par lésion de la zone du langage — à savoir lapbasie motrice el 
laijhasie sensorielle — se résume en une perte des images de mémoire 

[J DEJERINE^ 



428 SÉM[OLOGII': DU SYSTKMK .NKKVELX. 

(|iii dans le langage intérieur nous donnent la notion du mk»!, (-"est-à-dire 
les iniaiics niotrieos d'articulation, auditives, visuelles de ce mot. Dans 
Tapliasie motrice corlicale il existe une aumésie |)0ur les images motrices, 
dans l'aphasie sensorielle par lésion de la zone du langage, il existe une 
amnésie des images auditives et visuelles. Le mot étant dans le langage 
intérieur — comme dans le langage extérieur, du reste, — un com()lexus 
résultant de rassociatiou de ces trois images, il n'existe pas d'apliasic 
amnésicpu! au sens propre du mot, cha([ue vai'iété d'aphasie étant réalisée 
par une amnésie partielle, c'est-à-dire limitée à la ])ert(' des images 
— motrices ou sc'usorielles — du langage. On ne pourrait donc donner 
le nom générique d'aphasie auuiési(|ue (pi'à l'aphasie totale, c est-à-dii'e 
aux cas dans lesquels, toute la zone du langage ayant disparu, le sujet 
n'a |)lus à sa disposition aucune des images du langage. 



DIAGNOSTIC ET VALEUR SÉIVtlOLOGIQUE DE L'APHASIE 



Le diagnostic de l'aphasie et de ses dilïërentes formes est iacile à éta- 
hlir. Pour les formes motrices, on se rappellera que l'aphasicpu' moteur 
n'est point un paralyti({ue des organes qui entrent en jeu dans l'acte de 
la parole et )tar conséquent on ne le confondra pas avec le (hjaarlhrique. 
chez lecpiel les trouhles de l'articulation des mots sont la consécpience 
d'une paralysie de ces organes, paralysie toujours constatahle à l'exauH'u 
direct. Voy. Dijsart/irie, paralysie pseudo-bulhaire et bulbaire, para- 
lijs ie la h io-gloss o-la ryngée . 

L'aphasie motrice corticale sera facile à distinguer de l'aphasie motrice 
sous-corticale, cardans cette dernière le langage intérieur est intact ainsi 
((ue l'écriture. .Notons enfin la possihilité — assez lare du reste — de la 
coexistence chez un même sujet de raj)hasie motrice corticale et de la 
dysarthrie. Ici enccuc le diagnostic sera iacile à faire en tenant conq)te 
d'une part, des synq)tônies dépendant de la lésion de la circonvolution de 
l)roca — altéiations du langage intérieur et de l'écriture — et d'autre 
pari, de la paralysie des muscles d(> la langue, des lèvres, etc., dont 
relève la dysarthrie. 

L'aphasie sensorielle ])ar lésion de la zone du langage est également 
facile à icconnaitre. Au premier ahord, le malade fait riuq)ression d un 
malade atteint de surdité on de confusion mentale et souvent il seud)le 
alleini à la fois de ces deux allections. («ependant c(> malade n'est pas 
sourd, car il entend et saisit la signilication des inoindi'cs hruits. 11 n'est 
pas davantage atteint de démence ou de confusion mentale, allections 
avec lescpielles on confondait autrefois l'aphasie sensorielle. Pour |)eu (pu- 
Ion examine ces sujets, il est facile de voir (pie leur intelligence existe 



TROUBLES DU LANGAGE. 4^29 

(|Uoi([UO dimimiôe, et quo les troubles de la parole, dont ils sont atteints, 
ne sont point produits par des eoneeptions délirantes, (juoique I intelli- 
ffence soit en général alïaiblie, les idées de ces malades sont en effet nor- 
inales, et jai connu des aphasiques sensoriels pouvant se tenu- au cou- 
rant de leurs affaires et les surveiller. Le médecin, dont j'ai déjà parlé, 
était des plus remarquables à cet égard. La surdité verbale, la cécité ver- 
bale sont également faciles à reconnaître dans l'aphasie sensori(dle et il 
n'y a pas lieu d insister à cet égard. 

Avec l'aphasie motrice le diagnostic est facile. Le plus souvent le sen- 
soriel est un loquace, un verbeux, et il est atteint tantôt de paraphasie 
vraie, tantôt, et c'est le cas le plus ordinaire, de jargoua[)hasie. L'apha- 
sique moteur cortical, au contraire, n'a ([ue peu de mots h sa disposition, 
en général toujours les mêmes, chez lui la surdité verbale fait défaut — 
bien (pie l'évocation s[)ontanée des images auditives soit altérée (Thomas 
et Roux) et qu'il ait en général de la peine h comprendre cpiantl on lui 
parle rapidement. — Là cécité verbale est beaucoup moins accusée: enfin, 
pour l'écriture spontanée et sous dictée, l'agraphie est complète, sauf 
|)(tur (pu'bpies mots familiers et surtout pour son propre nom, L'apha- 
si([ue sensoriel présente bien du côté de l'écriture spontanée et sous 
dictée des troubles analogues — quoique parfois ces malades soient, non 
agrapliiques à proprement parlei', mais bien jargonagraphicpies — mais 
l'état de la copie est très ditîérent dans les deux cas. Le sensoriel en 
effet copie servilement, l'imprimé en imprimé, le manuscrit en manus- 
crit: l'aphasique moteur, au contraiie, transcrit l'impiimé en manu- 
scrit. Cet état de la co})ie a une réelle importance diagnostique dans les 
cas douteux. (Voy. plus loin Altcratioiis de l'écriture chez les apha- 
siques. ) 

Il peut arriver enfin — rarement du reste — que l'aphasique sensoriel, 
au lieu d'être un verbeux paraphasi(pie ou jargonaphasique, fasse l'impres- 
sion d'un aphasi(jue moteur et ne [)arle presrpie pas. Mais dans ces cas. 
en général, le sujet est jargonaphasique pour les quelques mots qu'il 
prononce, et l'existence de la surdité et de la cécité verbales, l'état de la 
copie permettent toujours d'assurer le diagnostic. Dans l'aphasie senso- 
lielle enlin, la lésion siégeant en arrière des centres moteurs, il n'y a pas 
d'hémiplégie, tandis que l'absence de ce dernier symptôme est rare dans 
l'aphasie motrice. 

Quant au diagnostic de Vaphasie optique, de la cécité i>sijclii(/uc, 
phénomènes qui accompagnent parfois l'aphasie sensorielle, il est iuq)li- 
cilement contenu dans la syuqitomatologie de ces différents états que j'ai 
exposée précédemment. 

L'aphasie totale — lésion de la zone du langage toute entière — est 
facile à reconnaître. Les synqjtômes sont ceux de l'aphasie motrice 
associés à ceux de l'aphasie sensorielle, à savoir : perte com|)lète de la 
parole sans paraphasie ou jargonaphasie, surdité et cécité verbales, 

[J. DEJERINE/i 



iôO SEJIIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

ajiiiaphic pour lï'crittirc spontanée ol sous dictée, copie servile quand 
encore elle est possible — et c'est là une particularité assez rare étant 
donné le grand affaiblissement de rintelligence qui existe en général 
chez ces malades. — En outre Iliémipléfiie droite ici est à peu près 
constante. 

Les aphasies sensorielles pures, — .surdité verbale pure, cécité ver- 
bale jiure, — sontAiciles à recoiuiailre etàdifférenciei' de laphasic senso- 
rielle par lésion de la zone du langage. 

Dans la surdité verbale pu)r, où la symptomatologie est réduite à la 
perte de la compréhension de la })arole ])arlée et de Técriture sous dictée, 
le langage intérieur est intact. On étudiera Tétat de l'oreille interne, car 
Freiind a montré ([ue des lésions lahyrinthi(|ues pouvaient se traduire par 
de la surdité verbale sans surdité proprement dite. Labsence de lésions 
de cet a})})areil une fois constatée, le diagnostic est des plus simples à 
établir. 

La cécité verbale pure, caractérisée par l'intégrité du langage inté- 
rieur, la cécité verbale, riiémianopsie homonyme droite et la copie servile, 
est également d'un diagnostic l'acile. On ne la conlbndra ])as avec la 
cécité verbale avec agraphie, reliquat d'une aphasie sensorielle à loca- 
lisation ])ré(lominant dans la région du pli courbe. Dans cette dernière 
variété le langage intérieur est altéré, il existe un certain degré de sur- 
dité verbale, de la paraphasie ou de la jargonaphasie et de l'agraphie 
pour l'écriture spontanée et sous dictée, tous phénomènes qui font 
complètement défaut dans la cécité verbale pure. Dans la cécité verbale 
pure, en effet, la compréhension de la parole parlée, la parole articu- 
lée, l'écriture spontanée et sous dictée, l'intelligence sont absolument 
normales. 

Il me parait inutile d'insister longuement ici sur les causes possibles 
de l'aphasie. Toute lésion, qui portera sur la zone du langage ou sur ses 
connexions, donnera naissance à une des variétés d'aphasie. 

Les traumatismes, les tumeurs cérébrales, les méningites compri- 
meront la zone du langage. Les lésions destructives relèvent le plus sou- 
vent d'une altération vasculaire. Le ramollissement, cpi'il dépende d'une 
thrombose ou d'une embolie })ar lésion cardiaque, conqirend le plus granil 
nombre des cas. L hémorragies cérébrale est moins souvent incriminée, 
car elle siège assez rarement dans la corticalité. A côté se rangent toutes 
les maladies infectieus(>s : causes productrices d'artérites ou d'cMubolic's. 
(iri|)pe, ])neumonie, variole, lièvre typhoïde, aclinomycose, blennorragie, 
sy|)liilis, etc. Mais dans toutes ces affections, la variété d'a|)hasie dépend 
uni(piement du siège; de la lésion. La localisation de la b'siou. el non 
sa cause, règle toute la symptomatologie. 

Des symptômes d'aphasie motrice ou sensorielle peuvent a|)|)araitre 
|)assagèrement ponr s'établir ensuite d nue manière plus on moins déli- 
nitive. L'aphasie iiilerniilleiile est bien connue chez les vieillards (Vul- 



TROUBLES DU LANGAGE. 431 

pian), dans l'artérito cérébrale syphilitique, dans les tumeurs et les ménin- 
gites de la convexité. On réserve le nom d'aphasie transitoire aux 
symptômes aphasiques en général de courte durée, que l'on observe à la 
suite d'intoxications exogènes ou endogènes. L'aphasie passagère a été 
en effet rencontrée dans l'empoisonnement par la Ijelladone, Topium, le 
chanvre indien, le tabac, le ])loinb, le venin des serpents. Dans les cas 
d'intoxication endouène — auto-intoxications — on observe assez fré- 
quemment de l'aphasie motrice on sensorielle, ainsi par exenqile dans le 
diabète et dans la goutte. Dans l'urémie enfin l'aphasie motrice ou sen- 
sorielle n'est pas très rare. Je mentionnerai encore ra})hasie post-épilep- 
tique, en particulier dans les cas d'épilepsie partielle chez les droitiers 
et débutant parfois par des convulsions dans la moitié droite de la bouche 
ou de la langue. Je signalerai aussi l'aphasie passagère survenant à la 
suite d'une émotion, mais ici c'est l'hystérie qui parait être le plus sou- 
vent en cause. On a encore signalé l'aphasie intermittente dans des cas 
d'helminthiasis intestinale, dans la dilatation de l'estomac (Bouchard). 
Dans ce dernier cas, il s'agit de troubles dus à une auto-intoxication. 

Lliystérie peut aussi donner naissance à une aphasie. Toutefois on 
rencontre, chez ces malades, bien plus souvent le mutisme que l'ajjliasie 
motrice véritable. Dans ces cas, en outre, l'écriture est presque toujours 
conservée et le malade qui ne peut dire un seul mot, parfois ne proférer 
aucun son, écrit devant vous son histoire avec la })lus grande facilité. 
Parfois le sujet ne peut écrire cjuc dans certaines conditions. C'est ainsi 
qu'une de mes malades, totalement incapable d'écrire avec une plume 
un mot cpielconque, même son propre nom, écrivait très facilement et 
très correctement avec un crayon. Quand l'agraphie existe, elle se 
montre pour toutes les variétés d'écriture, elle est totale, absolue; elle 
existe pour l'écriture spontanée, sous dictée et d'après copie. Chez la 
femme d'un collègue, j'ai constaté, après une période de mutisme ayant 
duré une douzaine de jours, des troul)les de la parole caractérisés par le 
fait que- la malade ne pouvait désigner les objets par leurs noms mais en 
dénommait leurs propriétés et leurs usages. Il existait aussi chez elle de 
la paragraphie. Tous ces phénomènes disparurent rapidement pav la 
suggestion à l'état de veille. Wernicke, Môbius ont signalé des cas 
d'aphasie sensorielle hystérique, avec surdité et cécité verbales, para- 
phasie et paragraphie. Raymond (1800) a rapporté deux cas de surdité 
vei'bale pure observés chez des hystériques. 

Le diagnostic de l'ajjhasie bystériipie est très important, car d(> lui 
dépendent le pronostic et le traitement. 11 est du reste des plus faciles à 
établir, et les symptômes dis])araissent facilement par l'euqjloi de la 
méthode suggestive sous divei'ses formes. (Yoy. Mutisme liijslèriqtie.) 



[J. DEJERINE'] 



452 SEMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

DES ALTÉRATIONS DE l/ÉCRITUDE CHEZ LES APHASIQUES. 
DE L'AGRAPIIIE 

On di'si^nt'. sons le tonne iiénéiiiinc d'agraphie, les tiouhlos de l'rcii- 
Inro ([lie Ton rencontre eliez ces malades. Ces tronl)les fm'ent étudiés 
pour la première fois par Marcé, en 1856. Trousseau, au({ue! on doit 
des travaux si iiuportants sur ra[)liasie, s'occupa beaucoup dos altéra- 
lions de récriture chez les aj)liasi(jues. Il monira on outre, ainsi (jue 
Gairdner, que les aphasi(jues moteui's — les seuls que Ton connût à cette 
époque — écrivaient aussi mal qu'ils ])arlaient, proposition (jue les re- 
cherches postérieures ont montré être parfiiitemont exacte pour les 
aphasiques moteurs corticaux. Ces trouhles de Eéciiture furent encore 
étudiés en 1S66. par II. Jackson. |)ar Oiile eu 1867, (pii créa le mot 
agra|)hie et en 1869 par C. Rastian. Depuis lors les altérations de récri- 
ture chez les aphasi([ues ont été étudiées par un grand noiidjre d auteurs. 
Exner, Charcot, Ballet, Pitres, Lichtheim, Wernicke, Dejerinc, Byrom- 
Braunvell, Wyllie, Mirallié, C. Rastian, v. Monakow, Collins, etc. 

Les altérations do l'écriture, Vcif/raphic, constituent un symptôme 
hanal de certaines formes d'a|)hasie motrice et sensorielle. Dans l'aphasie 
motrice, du fait de rhémiplégie di'oitc c|ui coexiste le plus souvent, 
l'étude de l'écriture de la main droite est souvent impossible. Lors(|ue 
l'hémiplégie est très j)eu accusée, on aura soin d'étudier l'état de la moti- 
lité de la main et des doigts, avant de mettre sur le compte de ragra[)hie 
des troubles de l'écriture tenant à rhémi[)légie. On ne décrétera donc 
agraphi(pie tel ou tel aphasi(pie moteur écrivant défectueusement, (pie 
lorscjue le malade aura conservé la motilité de la main et des doigts |>oui- 
exécuter certains mouvements délicats, boutonner ses vêtements, coudre, 
tricoter, etc. Du reste, cotte distinction entre l'état do la main droite et 
celui de la main gaucho chez ra|)hasi(jue moteur n a pas grande inq)or- 
tance, car un sujet, même |)eu cultivé, apprend assez vite à 1 état normal 
à se servir do la main gauche pour écrire et, dans ra[thasie motrice avec 
hémiplégie droite, l'étude de l'écriture do la main gauche, — sni'tout 
lors(|ue l'on a éduqué pondant quehjue tem|)s le malade — est tout aussi 
probante que si, le sujet n'étant ])as bémiplégi(pio, on pouvait étudier 
chez lui l'écriture de la main droite. En elfet, dans l'agiaphio par a|>hasio 
motrice ou sensorielle, les troubles sont les menues, (pie le malade écrive 
avec l'une ou l'autre main. Je ne connais (|u'uno seule exception à cette 
règle et ayant trait à un cas d'agraplu(> limitée à une seule main, — 
agraphio de la main di'oito. — Ce cas a élé l'apporté par Pitres en 1884 
et j'y reviendrai plus loin. Dans l'aphasie sensorielle, j)ar contre, l'hémi- 
plégie fait défaut et l'écriture de la main droite est d'une étude facile. 

Avant dénumérer les diiféreuls troubles d(> l'écridire (pie Ton peut 
obsoiver chez les aphasi((ues, je forai romar([uor (pi(> dans létude du 



TROUBLES nu L.OGAGE. 455 

symptôme agrapliic il faut, chez chaque uialade, étudier isolément les 
trois modalités de récritui'e — spontanée, sous dictée et d'après copie. 
— Il faut, enlin, n'accepter comme exemple d'écriture que ce qni a été 
écrit par le malade sous les yeux de l'oljservateur. Souvent en effet les 
aphasiques — les moteurs surtout qui, comme nous allons le voir, ont 
conservé la faculté de copier — lorsqu'on leur demande d'écrire quelque 
chose, vous apportent le lendemain, comme exemple d'écriture spontanée, 
la copie de quelques phrases dun livre on d'un journal. Plus souvent 
encore ils se font écrire quelques phrases par un camarade de la salle, 
puis les copient correctement. C'est là une particularité déjà sii^nalée 
autrefois par H. Jackson et (pu^ j'ai été à même de constater plus dune 
fois. 

De ces trois modalités de l'écriture, les plus souvent lésées sont l'écri- 
ture spontanée et l'écriture sous dictée. L'acte de copier est en effet plus 
fréquemment conservé. La chose est facile à comprendre, car cet acte 
s'exécute souvent d'une manière plus ou moins mécani(pie. 

L agra[)hie })eut porter sur toutes les modalités de lécritme — spon- 
tanée, dictée, copie — ou seulement sur l'une ou l'autre de ces variétés. 
Dans le premier cas elle est dite totale et dans le second, partielle. Dans 
l'un comme dans l'antre cas, elle peut être complète ou incomplète. 

Tantôt en effet, qu'il s'agisse de l'écriture spontanée, sous dictée ou de 
copie, l'agraphie est totale, le malade est incapahle d'écrire, fût-ce un 
seul mot; il ne trace que des traits informes ou incompréhensihles, ou 
plusieurs hâtons ou ronds do file et s'arrête tout étonné. Tantôt il peut 
écrire un ou plusieurs mots, généralement toujours les mêmes; le plus 
souvent c'est son nom, son prénom, sa signature, sa profession, son 
adresse, qu'il écrit sans discernement en réponse à toutes les demandes, 
(juil s'agisse d'écrire spontanément ou sous dictée. Dans ces différents 
cas enfin, les essais d'écriture sont très pénibles et les malades y con- 
sacrent un temps très long. Parfois, le malade écrit lisiblement et correc- 
tement les deux ou trois premiers mots d'une phrase dictée, puis la fati'mc 
survenant, il se met à écrire plusieurs fois de suite son nom ou son 
adresse. Comme certains aphasicpies moteurs en parlant, ils ont en écri 
vaut l'intoxication du cerveau par un mot ou par une syllahe. D'autres 
fois, comme le malade de Marcé, ils écrivent la première syllahe des mots, 
seulement. C'est là toutefois une particularité qu'il ne m'a pas été donné 
jusqu'ici d'observer. 

D'autres fois le malade n'est j)as agraphique au sens propre du mot, il 
écrit assez facilement, les lettres sont bien formées et parfaitement recon- 
naissables, mais leur réunion ne constitue [)lusquun assemblage de carac- 
tères et de syllabes sans aucune signification. Dans ce cas, en d'autres 
termes, il existe de Xa paraqraphie (fig. 4 et 5). Parfois enfin le malade 
écrit correctement non seulement les lettres mais aussi les mots. Chaque 
mot a un sens correct, mais ils sont mélangés de telle sorte que la phrase 
n'a aucun sens. Ici le malade j)résente de la paraphasie en écrivant 

PATHOLOGIK GÉNÉRALE. — V. 28 

[J DEJERINE] 



454 



SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME ^^ERVEUX. 



Cette forme est très rare, je n'en ai observé jusqu'ici qu'un seul exemple. 

Certains malades ont perdu la faculté d'écrire spontanément et sous 

dictée, mais pourront copier facilement en transcrivant linq^rimé en 



■v _ t» 



V 




7r o 




I -î 



manuscrit. D'autres enfin, écrivent comme à l'état normal spontanément 
et sons dictée, mais ne copieront ([u'avec peine et trait pour trait, 
comme s'il s'agissait d'un dessin technique, examinant chaque jambage 
pour s'assurer de l'exactitude de leur dessin. Us reproduisent linq^rimé 
en imprimé, la cursiveen cursiveet s'arrêtent instantanément, sans même 



TROUBLES DU LANGAGE. i55 

finir la lettre roniinencée, dès qu'on leur retire le modèle de devant les 



veux. 



Avec des troubles très marqués dans récriture des lettres, pai'fois tel 



a> :i c, 



-D S 



<v 3 

a. 

0) 'o 

"S, ç> 
« M 




malade écrira facilement les chiffres arabes, traceia coi'i'ectement des 
figures de f>éométrie, dessinera plus ou moins exactement des objets de 
mémoire. Mais, du fait que ces sujets peuvent tracer plus ou moins 
correctement des chiffres sur le pajjier, il ne s'ensuit pas qu'ils aient con- 
servé intégralement la faculté de calculer. L'agrapbi(piepar a|ibasie motrice 
corticale peut souvent faire — en y mettant plus ou moins de temps — 



[J. DEJERINE \ 



450 SKMIOLOiilE TU' SVSTKMK ^^:l{VEI^X. 

de petites (t|»éiiili(>iis (r;iiilliiiiéti(|iu' — iRldition ou soiislijielidii (11111 
pclit iionil)i(' (le eliillros. La iimltiplieiilioii el lu division sont |iiir eoiitic 
beaucoiij) plus rareineiil cdiiservt'es eliez e(^s iiialades, el cela se coiiipicnd. 
car il s'agit d'opt'rations (exigeant nn elVorl céiéliial plus considérable. 
Dans l'aphasie sensorielle ces troubles sont (Mu-ore plus accentués. La 
l'acuité de calculer n'est conservée intégialenient (|ue dans les cas 
d'aphasies pwr^s, aphasie motrice sous-corticale, cécité et surdité verbales 
pures — c'est-à-dire dans les cas où, la lésion siégeant en dehors de la 
zone du langage — le langage intérieur est normal et partant l'intelli- 
gence intacte. 

Ces difîérentes variétés de troubles de lécritnre ne s'observent pas in- 
différemment chez tous les aphasi(pies moteurs et sensoriels, et en parti- 
culier dans toutes les variétés d'aphasie. Il existe à ce point de vue des 
particularités spéciales à chacune d'entre elles. Aussi pour étudier le 
sympt(jmc agraphie et établir sa valeur sémiologique, est-il nécessaire 
d'étudier l'état de l'éciiture au cours des différentes variétés (raphasi(^ 
motrice et sensorielle. J'ajouterai enfin (pie lagrapliie est toujours bilatc- 
ralc et que lors(pi un malade ne peut éciire avec sa main droite, il ne le 
peut pas davantage avec la main gauche. 11 n'existe jusqu'ici (pi'une seule 
exception à cette règle, c'est le cas dePitiesdont j ai précédemment })arlé. 

Diagnostic de l'agraphie. — Je ne m'étendrai pas sur les diff(''- 
rents trouldes de I ('■( liture. des }dus faciles à distinguer de l'agraphie. 
relevant de trendtlements ou d'ataxie des membres, tels que ceux que 
l'on rencontre dans la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson. les 
trend)lements de causes diverses, l'ataxie des mendtres supérieurs, la 
crampe des écrivains, etc. Dans ces différents cas la l'orme des lettres 
cist plus ou ou moins modifiée, l'écriture jiartanf plus ou moins illisible, 
mais il s'agit ici de troubles d'ordre purement uKtleur et le langage inté- 
rieur est toujouis jiaif'aitement intact. Par contre, dans la paralysie géné- 
rale aux troubles de l'écriture relevant du trend)lement, c'est-à-dire d'une 
origine purement mécanique, il peut s'enjoindre d'autres d'origine psy- 
chique. 

L'existence de 1 agraphie une lois établie, il laid reconnaître à quelle 
variété l'on a affaire et [)artanl étudier les caractères qu'elle présente dans 
les difïï'i'entes formes de l'aphasie motrice et sensoi'ielle. 

État de l'écriture dans l'aphasie motrice corticale. — EcrUuic 
sjmulaiirc. Le malade ("crit spontaïu-ment son nom, plus rarement son 
prénom, exceplionnellement son lieu de naissance, le nom de sa femme 
et de ses enfants, bi'ef, le nom familier. Kl chose remarquable, il écril 
son nom d un Irait, sans bésilei-, en signature, sans oublier le paia|)he: 
ce n Cst pas pour lui un asstMublage de lelti'es, c'est un endtlème. im 
dessin personnel, intime, (juil trace machinalement (fig. 0). En dehors 
de là, le Fualade est incajiable d(> traduire sa pensée par l'écriture, de 



TROUBLES DU LANGAGE. 



457 



raconter Thistoire de sa maladie. A un degré dagraphie moins avancé, le 
malade peut écrire quelques rares mots, des lambeaux de phrases. Mais 
raphasi({uc moteur, [lendant toute la première période de son afiection, 
écrit aussi mal (pi il parle, et celui qui est incapable de parler est égale- 
ment incapable dï'crire (Tionsseau, Gairdner). 

Vécriture sous dictée est altérée au jiroiata de 1 écrilure spontanée 
(iig.6). 

La coyjic est conservée. Le malade copie le manuscrit en uianuscrit et 
l'imprimé en le transcrivant en manuscrit. Il fait donc acte intellectuel, 
et chez lui l'image de la lettre imprimée éveille l'image de la lettre 
manuscrite correspondante. Ces malades peuvent scmvent copier presque 
indéfiniment et connue un individu sain de rimpiimé en juanuscrit. Et, 
en voyant leur écriture, si on n'était prévenu (pie cest celle d'un apha- 
sique moteur cortical, il ne viendrait à l'idée de personne que (.-es sujets 
soient incapables d'écrire sjiontanément ou sons dictée (lig. 6 et 7). 

Fig-. 6. — Écriture de la main droite, chez un homme de eincjuante et un ans, intelligent et cultivé, 
frappé d'aphasie motrice complète et totale cinq mois auparavant et très peu améliorée depuis. 
Troubles légers de la lecture mentale. Tout ce (|ue pouvait écrire le malade à cette époque se 
bornait à sa signature qu'il traçait très correctement et à des essais d'écriture du mot « zouave n, 
corps dans lequel il avait servi longtemps comme sous-officier. L'écriture sous dictée était nulle 
et le malade ne pouvait écrire aucun mot. Par contre, la copie était conservée et le sujet trans- 
formait l'imprimé en maniisciit (lig. <3) i Salpètrière. 1S97;. 

1" Écriture sjiontnvre. 




'^^»^^a-tA.^^^'-*--C^ 



ûuyc> 



2° Ecrilitrc d'iiprcs cojti- u-opic d'un ,iilii-|<- île journal 







9^ ■ 



i-^^^ _ rtV. 



"D-c^^ 



Onze mois après le di'liiiL des accidents, ce malade avait rrcoinrc'' pn'sipie coinplèlemeiiL l'usage de 
la parole et de l'iVriture spontanée, pai- contre, l'é^crilnii' --ciii- dictée é'tail encore très altérée. 



[J DEJERINE'i 



SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME >'ERVEUX 







^^5^^ 



2" Écriture sous dictée. — On avait dicU' au malade : Nous sommes aujounlliui li^ 1» aoiU. Il lail 
chaud, je vais bientôt |Kirlir en vacances. — lieniar(|uer ((u'ici l'écriture sous dictée s'est heauconp 
moins améliorée que l'écriture spontanée. 




Ces allôralious de récritun! sont assez difficiles à étudier ehez ces 
malades, car le plus souvent ils sont atteints d'hémiplégie droite et il faul 
les faire écrire à laide de la main gauche; mais (pie l'on mette à leur 
disposition, au lieu dun crayon, des cuhes alphabétiques, ils seront tout 
aussi incapables de traduire leur pensée par ce moyen (Perroud, Oi>le. 
Lichtheim, Mirallié) et les troubles de l'écriture seront identitpieuienl 
les mêmes, (piels (pie soient les artilices (pie l'on em|)loiei'a. 

Dans l'aphasie motrice sous-corticale, l'écriture spontanée et sous 
dictée sont conservées. C"est là même Télément de diagnostic le plus 
important |)oui' arriver à recoimaili(> cette forme d a|)liasie (lig. 8). Ici 
encore, la copie est intacte et le malade lianscrit I iiiipiimé en manuscrit. 

État de l'écriture dans l'aphasie sensorielle. — \,\'cvihire est tou- 
jours très altérée elle/, rapliasi(pie sensoriel. Son étude est facile à faire, 
car l(( sensoriel ne présente, p(tiir ainsi dire, jamais d liéiiiiplégi(> droite. 

Sponlanrincnt le malade ne peut (rordinaire écrire (pie des traits 
informes, irréguliers, où on ne dislinyiie aucune trace de lettres ou de 



TROUBLES DU LANGAGE. 439 

mots. Souvent récriture du nom propre est conservée, plus rarement 
celle du prénom et des autres mots familiers. En écrivant son nom, le 
malade Técrit d'un trait, sans hésiter, sans oublier le paraphe. Il donne 

Fig. 7. — Copie d'iiii aiticli' de jounial laite à l'aide de la main gauche par un homme de quarante 
sept ans, intelligent et cultivé, atteint depuis trois ans d'hémiplégie droite avec aphasie motrice 
très accusée. Agrapiiie complète pour l'écriture spontanée et sous dictée, le malade ne'pouvant 
écrire cpie son nom. 




sa signature connue emblème et non comme ensemble de lettres (fig. 9). 
Comme Taphasique moteur cortical, du reste, il est d'ailleurs incapable 
d'écrire isolément aucune des lettres qui composent son nom; si on 
l'arrête quand il l'écrit, il a de la peine à reprendre et souvent préfère 
écrire de nouveau son nom en entier. Cette signature — de même que 



[J. DEJEmNE.-\ 



i4<^ SKMIOLOGIE W SYSTÈME NERVEUX. 

chez l'aphasique moteur cortical — frappe encore jjar l'extrême res- 
semhlancc avec la sinnature ordinaire du malade (fi^'. 9), celle qu'il avait 
avant son affection. En dehors du nom pi-ojjre, l'écriture spontanée est 
aholie; le sujet ne jieut écrire un seul mot : il est donc agraphicjue total. 
Plus rarement le malade a de h paraç/rapliic, c'est-à-dire qu'il trace 
convenablement les lettres et les assemble de telle manière, que son 

Fi^'. 8. — Ecriture spontanée de la main franche, chez une feriiini' atti-inte il'apliasie motrice sous- 
corticale totale avec hémiplégie droile. Malade dont loliservation est résumé.- dans la note au bas 
de la page i02. 



écriture est inconqiréhensible {jaryonapliasic en ccrivant) (fig. \ et 5). 
Exceptionnellement enfin, le malade présente, du côté de l'écriture spon- 
tanée, des troubles analogues à ceux de la parole : les mots pris isolément 
ont chacun un sens, mais ils sont assemblés de telle façon que la phrase 
<'st ininlelligible (paraphasie en écrivant). Les sujets qui présentent 
<le la paraphasie vraie, sans jargona})hasie, s'observent du reste rarement 

fig. 9. — Etat de l'écrituie dans un cas d'ajdiasie sensorielle (Obs. o9 <le la Ihése de MirtAi.i.iÉl Écri- 
ture de la main droite. (Bicètre. 18111.) 

1* ncnfnrc spontance. — Le malade ne peut écrire rpie son nom et son |iri'noiii et )kis autre chose. 



^///i^ -^ /-7^ Y^^^ 




2* Ecriliiri' .siiiis ilic/i-r : Paris csl une licjlr villf. 



TROIBLES DU LANGAGE 



iil 



Éiritinr (l'<i/iirs aijiic. — ('.(ipii' (h' iiKiiiiiscrit imodrle) 



/ m 

i" tVv>/t' dimprimr. — Le malade a commencé par dessiner les lettres, puis a essayé de transcrire 
l'imprimé en écriture cureive et n'a pu réussir. Il a mis une heure et deuiie pour exécuter ce 
^riflfonna},'e. 

OPINIONS 

M EPlANCIi ! 

_ J'ai toujourâ estimé que, oaand on fait de la poli- 
Litiue dans leg journaux, ne doit être avec, la pansée. 



'eu 






cl, iiu'nic dans ces cas il est cxti'èinement raie qu'ils écrivent comme ils 
parlent — c'est-à-tlire (jiiils présentent de la [)araphasie en écrivant. — 
Ainsi que l'ai déjà indiijué précédemiiient, je n'ai observé (pTune seule 
lois cette particularité. En règle générale, c'est la |)aragrapliie ou I agra- 
pliie que l'on rencontre chez ces malades. La cécité verltale concoiiiifante 
empêche d'ailleurs le sujet de rectifier son erreur. Elle e\|)li([ue aussi 
pourquoi les lettres sont |)lus grandes que normalement. Le malade écrit 
comme lors([u"on a un handeau sur les yeux. Règle générale, I écriture 
d(;s cliilTres est mieux conservée (pie celle des lettres et des mots. 

Vccriturp sous diclcc est impossihie. Le malade ne comprend |)as les 
mots (ju'on lui dicte, piiiscpiil est atteint de surdité verhale, et s il croit 
avoir compris et essaie d'écrire, il ne trace (pie des traits iiil'oriiies, on 
son nom, ou des mots sans aiicmi sens (lig. !)). Donc, parallélisme com- 
plet avec I écriture s[tontanée. 



[J DEJERINE] 



442 SKM[OLOGIK DL SYSTÈME .NERVEUX. 

La copie «'sl la même, (jn'il sagissc dtin iiiipriiiK' ou tl un manuscrit : 
Toujours le malade copie servilement, trait poui' trait, comme un dessin, 
exactement comme nous copierions des hiéroglyphes ou du chinois. 
Il transcrit donc le manuscrit en manuscrit et limprimé en imprimé 
(fig. 9 et 1(1). Lorsqu'on lui donne à copier des lettres de grandes 
dimensions, telles que celles du titre d'un journal par exemple, il trace 
parfois d'aliord le s(pielette de la lettre et noiicit Tintervalle des traits 

Fiff. 10. — (^iipic do iiKtniiscrit ot d'iiiipriiiR' exécutée par le médecin atteint dapliasie sensorielle 
avec parapliasie et hémianopsie droite et sans trace aucune d'iiéuiiplégie, dont j'ai parlé précé- 
demment. Écriture de la main droite. Ici, comme chez le malade précédent, la copie s'exécutait 
d'une manière absolument servile et dès qu'on retirait le modèle de devant ses yeux, le malade 
n'achevait même pas la lettre rouimencée. Ce uialade (pii était a|fraphii|ue al)solu — sauf pour .sa 
sifînature ipii (tait ]iail'aite — et chez lequel la cécité verbale était telle qu'il ne reconnaissait 
pas son nom impriuié en manuscrit, ce malade, dis-je, copiait son nom pres(pie aussi mal qu'il 
l'oiiiait les modèles ci-dessous. 








BULLETIN 




((ig. 9), La copie sefïectue très lentement et souvent le malade a hesoiii 
de ])lusieurs heures pour tracer quelques njots. Si Ion retire le modèle, le 
sujet est incapahie d'achever le mot commencé. La copie du nom propre 
est aussi Irèsdillicile. et tel malade qui écrit encore son nom spontanéiiuMil 
a heaucoup de peine à le copier. Tel élail le cas du médecin dont j ai 
l'apporté riiistoire plus haut en traitant de la |)araphasie. il ne pouvait 
écrire cpie son nom et sa signature était aussi nette (piavaiit sa. maladie. 
Or. l(»rs(pr(m lui doiinail à eopier son nom d après sa |)ropre signature, il 
n "y arrivait (pi avec difticulté et à condition d avoir incessamment le 
modèle devant les \eu\. Son nom (pTil écrivait ainsi, d'après co|)ie. il 
récrivait sans savoir du reste (pie cétait le sien. (Test en ellet le seul 
a|)hasique sensoi'id (pic j ai oliservé jus(prici. (pii ne recoimnt pas son 
nom imprimé ou manuscrit. 

i'.o[ état servile de la copie ne se reneonlic (pie dans laphasie sensoiielle 



TROUBLES Dl LANCAGF. 445 

Fig. 11. — État des divers modes de IV-crilure cliez un lioinmc fort intelligent et très cultivé atteint 
de cécité verbale pure. Observation et autopsie publiées dans mon travail sur les difTérentes variétés 
de cécité verbale. (Mihii. de In Soc. de binL, 189-2.' p. (w. i Ici. l'écriture spontanée et sous dictée 
se font comme à l'état normal ; la copie seule est défectueuse et ne s'exécute que lentement. 

I" Écriture spontanée : 















•1° Ecriture sou.s flirté 











é'Â, 



^ 

(^ 








[j. DCJrRiwr ] 



U SKMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

Erriliirc fl'ii/irr.s rupic de iiKiiiiiscril. — lii'iiKir.|ii('r le i-lianticiiicnt do fonno dos li-ttii 








t° Écriture d'après aipic d' imprimé. — Remarquer qu'ici encore lu l'orme des lettres est complè- 
tement changée. Les lettres .s- et y, comparées aux mêmes lettres dans l'écriture spontanée, sous 
dictée ou d'après copie de manuscrit, sont caractéristiques : ce sont des lettres d'imprimé et 
non de manuscrit. 

et sa constatation a une ivcllc iinpoitancc an point de vue dn diagnostic. 

Dans la cécité verbale pure, réciitnre spontancc et sons dictée s'exé- 
cntent comme à rétat normal, à cette j)etit(' dill'ércncc ])rès qne, connne 
dans l'aphasie sensorielle ordinaire, sonvent les caractères sont pins 
i>ros qn'avant la maladie — les malades, en eiVet, ccrivent en général 
comme nons écrivons les ycnx fermés — et que dn lait de Ihémianopsie, 
les lignes d'écriture ne sont pas horizontalement tracées, mais pins ou 
moins ohliqnes en has et à droite (lig. 11). La copie se l'ait mécanique- 
ment, comme dans l'aphasie sensorielle et à la manière d'un dessin. 
Tontelois, d'après les cas (|n'il m'a été donné d'oltserver. la copie, dans 
la cécité verhale |)nre, se lait un peu moins servilement et |)liis rapide- 
ment ([U(i dans l'aphasie sensorielh; ordinaire (lig. î) et 10). 

Dans la surdité verbale pure enlin, l'écriture sous dictée» est impos- 
sihlc! et les autres modalités de l'écriture — spontanée et dapiès copie 
— s'ellectuent coninu! à l'état normal. 

Marche et évolution des altérations de l'écriture chez 
les aphasiques. — Dans Taphasie motrice eorticale, révolution de 



TKOI lil.KS DU LANGAGE. 44,', 

raiiiaphie osl siihordnnnrc à ccllt'ck' ra|>liasie. Si cotte dornière persiste, 
laphasie sera penuanentc. Si les Ircuihles de la parole parlée vont an 
contraire en s'améliorant, il en sera de même ponr Técritnre. Si l'aphasie 
s'améliorant et ahontissant à la «inéiison, riiémi|»lé<;ie droite jiersiste — 
et c'est là nn lait des plus lVé(pients, — le malade ne ])ourra plus jamais 
se servir de sa main droite pour écrire, et il sei-a obligé d'apprendre à 
écrire de la main gauche. Mais, il ne pourra apprendre à écrire de cette 
uiain gauche (pie lorscpi'il conunenceia à pouvoii- parler. C'est là un fait 
facile àconstater lorsipie l'ouétiidie, plusieurs années de suite, un certain 
uoud)re d'aphasicpies moteurs corticaux atteints d'hémiplégie droite. Tant 
(pie le malade ne commence pas à parlei', les essais d'écriture sjiontanée 
et sous dictée sont infructueux et très pénibles et ils ne doimenl (piekpies 
résultats que lorscpu? la pai'ole commence à revenir. 

On peut poser en loi générale, (pie les [)rogrès de l'écritui-e se font 
parallèlement à ceux de la parole et ([ue l'agraphie ne disparait ([ue lors- 
que le langage articnlé est revenn à l'état normal, c'est du moins ainsi 
que les choses se passent d'ordinaire. Cependant et j'ai déjà mentionné 
le fait précédemment, c'est là une règle qui n'est pas absolue ainsi que le 
montre le cas de Byrom-Hramwell (l(S98) sur lequel je reviendrai plus 
loin et dans lequel l'aphasie motrice ne dura que peu de temps, tandis que 
l'agraphie fut ])ersistante. 

Le retour d(> l'écriture sjtontanée et celui de lécriture sous dictée se 
font ensemble: mais il résulte de mon expérience personnelle, que les 
progi'ès de l'écriture sous dictée sont plus lents que ceux de l'écriture 
spontanée. 11 n'est pas rare de voir des aphasiques moteurs, guéris de 
leur aphasie et de leur agraphie depuis un temps plus ou moins long, 
écrire spontanément plus facilement ([uils n'écrivent sous dictée (fig. 6). 
C'est là nn fait facile à comprendre, car, dans le premier cas, le malade 
|)eut choisir les mots (piil veut écrire. Dune manière générale enfin, il 
faut noter, cliez ra[)hasi({ue moteur cortical en voie de guérison, la lenteur 
avec laquelle se font les essais d'écriture et la fatigue rapide que ces 
exercices déterminent chez les malades. Mais, et je tiens à insister sur 
ce point, la guérison totale et définitive de l'agraphie, chez l'ajibasique 
moteur cortical ayant récuj)éré complètement lusage de la parole, est un 
phénomène constant. Dans Fajihasie sensorielle, par contre, les altérations 
de l'écriture persistent en géuéral indéfiniment ou ne s'améliorent que 
d'une manière insignifiante, particularité due à ce fait que l'aphasie sen- 
sorielle peut s'améliorer, mais que la guérison complète n'a guère élé 
jusqu'ici observée. Dans la cécité verbale pure enfin, les troubles de la 
copie persistent indéfiniment, comme la cécité verbale elle-même du reste. 

De tout ce que je viens de dire, il résulte donc que les troubles de 
l'écriture s'ol)servent fré([ueinment au cours des aphasies motrices ou 
sensorielles; qu'ils en sont les compagnons constants dans les formes 
vulgaires, banales, par lésion de In zone du langafjc; qu'ils font défaut 
dans l'aphasie motrice sous-corticale; dans les variétés pures de cécité 

[J. DEJERINE ] 



iiC, SÉMIOLOCIE DU SYSTÈME .NKIîVKUX. 

et de surdité vcrltalcs ( rcsdiction faite, l)ien cnlcndii. de l'acle de copier 
nour la cécité verbale [iiire, et de récriture sons dictée poiii' la surdité 
verbale pure). En d'autres termes, il existe des troubles de l'écriture 
toutes les fois (|ue la zone; du Ian^ai;(' est intéressée et ([ne, jtar consé- 
(pient, le lançinge intérieur est altéré. 

Écriture et parole en miroir. — V écriture en miroir consiste 
dans ce fait (|ue le malade écrit non plus de gauclie à droite, mais 
luen de droite à gauche. Cette écriture spéculaire ne constitue pas une 
variété spéciale d'agraphie ; elle représente l'écriture instinctive nor- 
male de la main gauche : elle se montre parfois chez certains aphasiques 
liémiplégiques lorsqu'ils commencent à écrire avec la main gauche, mais 
c'est là une particularité ([ui disparaît rapidement chez eux. 

La parole en miroir est à la parole ordinaire, ce que léciiture en 
miroir est à l'écriture. Bien que de date récente, on en connaît déjà 
deux variétés. La malade de Doyen débitait les mots en inversant les syl- 
labes de la dernière à la première, cela pour des phrases de 8, 10, 15 
mots et sans la moindre erreur. Par exemple, elle disait : « te-tan ma : 
ven-do, sieur-mon, chant-mé ; le-({uil-tran-ser-lais-me vou-lez-vou » pour 
« ma tante, monsieur. Doyen méchant, voulez-vous me laisser tran- 
(piille ». La malade de Grasset, au li(>u d'employer le renversement sylla- 
bique, opérait dans chaque mot le renversement littéral, chaque mot 
irardant sa place dans la })hrase. Cette question de la parole en miroii' 
est encore loin d'être élucidée et nécessite de nouvelles recherches. 



PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE ET VALEUR SÉMIOLOGIQUE DE L'AGRAPHIE 

Dans l'étude du mécanisme suivant lequel s'elfectue l'écriture, il y a à 
considérer deux choses : l'acte matériel des doigts et de la main tra- 
çant sur le ])apier les traits des lettres, et l'idée de la lettre à écrire. 
Pour le mouvement lui-même, les cellules de la corticalité cérébrale 
qui président aux mouvements généraux des doigts et de la main du 
coté droit, sous rinlhience de l'habitude et de la répétition de l'acte de 
l'écriture, nudtiplient leurs connexions, rendent l'acte matériel plus 
facile, mécanique, prescpie inconscient. 11 en est de même pom- Ions les 
mouvements aj)pris : jouer du piano, tricoter, exécuter un acte habituel 
(luelconfpie. De même (jne par la répétition d'un même acte, un ouvrier 
arrive à exécuter racilenient im acte délermiiié, sans l'aligne et plus l'aju- 
(lement (pi un individu non exercé, de même l'acte i'é|>êté de I écriture 
facilite les connexions entre les cellules motrices du cenire de la main 
et des doigts et icnd l'acte |)lus facile, plus ra|ti(le par sa répétition nuMue. 

Mais ce n'est j)as là c(! (pie les auteurs ont conq)ris sous le nom d(^ 



TROUBLES ni" LANGAGE. Ul 

l'onti'o do rétrituro. Pour eux il s'agit d'un centre d'iincu/cs molrices 
graphiques, analogues à celles de la |)arole parlée, aux images auditives et 
aux images visuelles des mots. Pour écrire, on mettrait en jeu ces images 
motrices de la lettre et du mot, images distinctes, spécialisées [)our 
récriture, sorte de mémoire de mouvements de l'écriture, analogue à 
la mémoire de l'articulation des mots pour la ])arole jtarlée. L'ai^raphie 
est l'aphasie de la main, une amnésie des images graplii(pi(>s (Charcot). 
Défendue par îlernard, Prissaud, Pitres et récemment encore j)ar C. Bas- 
tian (1898), cette théorie a été combattue par Wernicke, Kussmaul, 
Liclitheiin, Gowers, Bianchi. von Monakow et par moi-même dans diffé- 
rents travaux. Pour moi l'existence des images graphi(jues ne saurait 
être admise. Ainsi que Ta indiqué Wernicke, on écrit en reproduisant sur 
le papier les images visuelles des lettres et des mots, images qui pour cet 
auteur siègent dans le centre de la vision générale — centre bilatéral — 
tandis que pour moi, ces images visuelles des lettres et des mots consti- 
tuent des images spécialisées dont le centre est dans le pli courbe. Pour 
pouvoir écrire spontanément il faut pouvoir évoquer spontanément ces 
images visuelles; que celles-ci soient atteintes directement ou indirec- 
tement, l'agraphie en est la conséquence-. Pour écrire, il faut cpie la no- 
tion du mot soit intacte, que le langage intérieur fonctionne normale- 
ment; il faut que toutes les images du langage — images dont l'intégrité 
est indispensable à la notion du mot et au langage intérieur — soient 
conservées. En d'autres termes, toute lésion de la zone du langage, dé- 
truisant un groupe d'images du langage, entraînera fatalement l'agraphie; 
toute lésion siégeant en dehors de la zone du langage, et respectant ces 
images, n'entraînera jamais l'agraphie. 

' Clini([uement, en ipioi consiste l'agraphie? Certains auteurs consi- 
dèrent coiume non agraphiques des malades chez les(juels d'autres cli- 
niciens voient des troubles de l'écriture. Cela tient à ce que, autrefois 
surtout, dans bon nombre d'observations, le médecin se contentait de 
faire écrire au malade son nom et rien de plus. Or, ainsi que je l'ai 
indi<[ué plus haut, la plupart des aphasiques moteurs ou sensoriels sont 
capables d'écrire leur nom, mais comme un emblème, un dessin intime, 
sans pouvoir le décomposer en ses éléments; en dehors de leur nom, 
-ces malades ne peuvent tracer un seul mot. Ils sont donc agraphi(pies. 
Ne sont pas agraphiques les malades qui peuvent spontanément, sous la 
surveillance du médecin, traduire toutes leurs pensées par l'écriture. Un 
malade (jui écrit son nom et rien ([ue son nom est agraphique total. 

Je me propose d'exposer maintenant les arguments émis pour et contre 
l'existence d'un centre de ragia|)hie. 

Arguments émis en faveur d'un centre de l'agraphie. — 

Déjà au siècle dernier (1740) le philosophe llartley avait admis les images 
graphiques comme parties constituantes du mot; mais ce n'est cpi'en 1881 
(pi'Exner crut pouvoir localiser leur siège dans le j)ied de la deuxième 

[J. DEJERINE.} 



44S SKMIOLOGIE l>U SYSTÈMK NKKVKI \. 

cii'convoliitioii IVoiilalc «^iuiclic, par une iiiôlliodc (IrtVctiiniso cl sans 
aucune ohscivalion [(cisonncllc à Tappui. 

il. Arguments psycho-physiologiques. — Suivant C. lîaslian. (Ihar- 
col, liallcl, |)(»ui- |)enser, chacun de nous met plus spccialcnu'ul enjeu 
une variété d'iniages : de là la classilication des sujets en auditiCs. 
visuels, nioteuis d'articulations, uiotcurs i^iaphicpies. Chez chacun de 
nous, du fait de l'hahitude. un centre prédoiuineiait jiour le mécanisme 
de la pensée. 

Je me suis ex|tli(pié plus haut sur cette théorie et j"ai indi(jiié les rai- 
sons pour lesquelles elle ne me paraissait jias pouvoir être admise, car 
nous pensons tous de la môme manière, en mettant en jeu toutes nos 
images du langage, les images auditivo-motrices étant toujours au premiei' 
rang; ce sont en effet les premières développées et partant les plus for- 
tement empreintes dans la corticalité. Il n'existe pas (rimages motrices 
graphirpies dans le langage intérieur. La manière dont l'écriture s'ap- 
prend chez l'enfant, montre en effet d'une i)art (pi'elle n'est autre chose 
ipi'une transcription manuelle des images optiques des lettres et des 
mots, et d'autre part l'étude des altérations de l'écritme chez les apha- 
siques prouve que l'agraphie s'observe toutes les fois que la zone du 
langage est lésée, ou en d'autres termes, toutes les fois que le langage 
intérieur est altéré. 

1». Arguments expérimentaux. — Chez l'hystérlipu' hypnotisahie, 
dans la période sonmambulique, en com|)rimant le crâne au niveau de 
la deuxième frontale gauche, on peut produire l'agraphie sans aphasie. 
Mais chez les hvstéri(jues tout est suggestion; on produira tout aussi hien 
chez eux l'agraphie par compression d'un point quelconque du corps, 
|)Ourvu que les malades sachent ce que l'on attend d'eux. 

Certains malades, incapables de lire un mot, peuvent comprendre c<' 
mot en suivant avec le doigt le tracé des lettres. Mais cette expérience 
ne réussit que chez les malades qui ont conservé l'écriture spontanée; 
c'est-à-diie chex ceux qui ont tout leur langage intérieur intact; les 
autres, ceux chez qui tout ou partie des images du langage sont 
détruites, ne peuvent pas mieux lire avec le doigt qu'avec la vue seule. 
Va le malade qui ne peut écrire que quelques mots spontanément, — 
son nom entre autres — ne reconnaît en les suivant du doigt que c(>s 
mêmes mots, et encore pas constauunent. 

c. Arguments cliniques. — L'absence d'autopsie, dans les faits- sui- 
vants, leur enlève une grande partie de leur valeur. 

Char('ot (1885) a rappoité le cas d'un général russe, apliasi(pie mo- 
teur |)onr le fraiH'în^ t't pour rallemaud et (pii avait conservé la faculté 
de parler sa langue maternelle. Au bout d'un certain t(MU|)s il récupéra 
égalenuMit hi français, mais ne put jamais reparler rallemaud. Ce malade 
qui avait ime anesihésie légère de la main droite, avec perte incomplète 



TlioniLES [ir LANGAGI-:. il:) 

(le l;i iioliuii (le |)(isili(iii des doiiils — ('lail |)i('S(|ii(' (•(tiii|)|r|('iii('iil aui'a- 
|tlii(|ii(' |i(»iir IV'criliirc s|toiilaii(''(', rcrivait plus l;icil<'iii('iil (|ii()i(|!ir iiicoiii- 
plètcinciil sous dicU'c, cl avait loiiservt' la lacullr de copici' I ('•( rilurc 
cursivo, mais no pouvait transcrire l'inipiinic en manusciit. — Il s'a^iit 
ici d'une aphasie motrice incomplètement iiuérie chez un poly^lolle, et 
les trouhics de lécriture persistent les deiniers, connue c'est la rèi;le 
clioz l'aphasiqne moteur en voie de guérison. 

Le cas de Pitres (188i). purement clinifjue également, «[uehpie intéi'es- 
sant qu il soit au point de vue symptomatique, n est pas plus dénion- 
stratii' que le précédent, en tant qne pronvant l'existence d'un centre 
moteur graplii(pie. Le uialade de Pitres, après avoir été aphasi([ue mo- 
teur, resta agraplii([ue de la main droite. De cette main, il ne j)Ouvait 
tracer aucun mot spontanément ou sous dictée, et lors([u il copiait nn 
modèle, il copiait comme copie l'aphasique sensoriel, c'est-à-dire servile- 
ment. En etîet, il transcrivait limprimé en im|)rimé. le manuscrit en 
manuscrit, et n'achevait pas le mot commencé si on lui retirait le modèle 
de devant les yeux. Il existait chez ce malade une hémianopsie homonyme 
latérale droite. Il écrivait très facilement et très correcteuieiit de la main 
gauche. Ici il s'agit certainement, non pas comme l'a admis Pitres d'un cas 
d'agraphie motrice, mais hien d'un cas d'agraphie sensorielle. Chez ce 
malade agraphique de la main droite sculemeid, il existait une inter- 
ruption endc la zone motrice du incuihre supérieur de l'hémisphère 
gauche et le pli courhc gauche, tandis que les connexions, de ce pli 
courhe avec l'hémisphère di'oit, étaient intactes. La copie servile et l'exis- 
tence de Ihémianopsie démonti'ent à l'évidence qu'il s'agit ici d'une 
agra[>hie sensorielle. 

d. Arguments anatomo-pathologiques. — L'étude de l'agraphie sen- 
sorielle, dont j ai contrihué à démontrer lexistence, montre ((ue l'on ne 
peut a|)puyer l'hypothèse de l'existence d'un centie graphicpie sur les 
ohseivations où, à la lésion de la deuxième circonvolution IVoiilale uauclie, 
s'ajoutait une lésion du pli courhe (cas de Ilenschen, IcSDO). De même 
la coïncidence d'une lésion de la troisième circonvolution IVonlale gauche 
suffit à ex|tli(pier lagiajthie chez les malades de Nothnagel, Tamhnrini et 
Marchi, Dutil et Charcot. 

L'aphasique de Kostenitch (1895), incapahle de ])arler, pouvait Ira- 
duire sa pensée })ar l'écriture. L'autopsie montra une h'-sion au niveau 
de la troisième frontale gauche, |)ortant sur la suhsiauce hiauche et la 
suhstance grise: or, tandis ([ue la suhsiance hianche est très (h'générée, 
infiltiée de leucocytes, la corlicalité [)résente des cellules alroj>hiées, rata- 
tinées, pauvres en prolongements, mais cependant recomiaissables. Il 
s'agit donc ici d'une lésion primitive de la suhstance blanche avec altéra- 
tion secondaire des cellules corticales, et par suite d'un cas d'aphasie mo- 
trice sous-corticale. 

Le malade de Banti (1886), atteint d'aphasie motrice totale avec con- 
rAiiior.o.iic r.KM'ii Ai.i:. — V. 'J'.l 

IJ. DEJERINE] 



4;,0 SKMiOl.niilK m SVSTKMi: .NKIIVKIX. 

sciviilmii (le ri'ciiliiic. s;iiis (('■cilr ni siiidilr vcihalcs. a ^ui'ii jti('S(|ii(" 
t()iii|)l('l('iii('iil (le s(»ii ii|iliasic iiHtIlicc. J/aiil(t|isi('. |irati(|U(''(' ciiKj ans 
apirs I all;i(|ii(\ a ivvrlr nnc Irsion localisi'o à la ("(tilicalih' (If la troisiiMiic 
IVonlale. Mais l'ahscnce nirnic de Irsinn secondaire de la subshnu'e 
blanche, cinq ans après la lésion priiiiitive, prouve que celle-ci n'a pas dii 
détruire toutes les cellules de la cortical ité (pii n"ont d'ailleurs ])as été 
leclierchées au niicroscope. L'absence d aiirapbie dans ce cas est donc 
moins extraordinaire qnil send)le au premier abord. Knfin dans le cas 
d"Osler (1(S!)1), — aj^hasie sensorielle par lésion du pli courbe, (Ui jivrus 
supra-mai'^inalis et de la paitie })ost(''iieure des première et deuxième 
temporales, — récriture était tiès nettement altérée. 

Les lésions de délicit — par hémorragie ou ramollissement — loca- 
lisées au pied de la deuxième circonvolution iVontale gauche, sont extrê- 
mement rares et je nen connais qu'un seul exenqjle rapporté jusqu'ici, 
c'est le cas de Bar sur lequel je reviendrai tout à l'heure. Par contre, les 
observations de tumeurs siégeant dans h' pied de cette cii'convolution 
sont plus fréquentes, mais comme on le sait, il y a toujours lieu de l'aire 
des réserves sur les localisations cérébrales établies dans ces cas. Une 
tumeur refoule autour d'elle les éléments nerveux, et détermine des 
troubles circulatoires dans les régions voisines. Bnrney et Allen Starr 
(1895) ont publié une observation suivie d'autopsie, d'une tumeur ayant 
détruit la partie postérieure de la deuxième frontale gauche, la partie 
adjacente de la première frontale et une partie de la moitié su])é]ieure de 
la frontale ascendante. Le malade avait une double névrite optiipie et de 
la torpeur cérébrale. 11 n'y avait pas d'aphasie ni d'agraphie et les auteurs 
insistent sur l'absence d'agraphie dans leur cas, bien que la tnmeni' 
occupât exactement le centre présumé des mouvements de l'écriture. 
Eskridge (1897) a rapporté un cas de paragraphie avec troubles de l'épel- 
lation, synq)tùmes qui dis|)arurent après la ponction d'un kyste com|)ri- 
mant le pied de la deuxième IVontale gauche. Ici, comme il n'y a jias eu 
d'autopsie, il est diflicile d'alhrmer (pie la lésion était liu)itée à la 
deuxième frontale et (pie le kyste ne comprimait pas la circonvolution de 
lîroca, hypotbèse piobable étant donnés les troubles de l'éjx'llatiou et les 
fautes connnises dans la prononciation de certains mots. Ici enfin la co|iie 
était conservée et le malade transcrivait l'inqirimé en manuscrit. Hyroiu- 
lîramwell (1899) a publié deux observations avec autopsie concernant (\v^ 
tumeurs ayant détruit le centre prétendu de l'écriture, Dans le premier cas 
iln'y avait aucun sympf()me quelconque d'aphasie motrice ou sensoiielle. 
Les facultés intell(>ctnelles étaient (\v^ plus icmarcpiables cl il n'existait 
aucun trouble (pielconque de l'écriture. A lautopsie, on trouva une 
tunreur du volume d'un (euf de poule, ayant complèlement détruit le tiers 
)»ostéri(>ur de la deuxième circonvolution frontale gaucbe et comprimant 
le pi(>(l de la première ainsi (pie la partie adjacente de la frontale ascen- 
dante. La circonvolution de Broca était iulacle. Dans le second cas de 
livrom-lîramwell, le malade, après avoir eu plusieuis allaipies épilepli- 



TiKii itMis Dr LAN(iA<;i;. /tr,i 

loniics suivies d'aphasie iiKilricc, de cécité verbale el d aiiiapliie leiii- 
jdiraires, présenta, pendant les six dernières semaines de sa vie. de la 
cécité verbale et de I a<;raphie persistante. Il existait chez lui nn état 
irdeilectuel des pins variables, phénomènes dexcitation alteiiiant avec des 
états démentiels, A lantopsie. on trouva un |:i,iiomo ayant détruit la partie 
postérieure de la deuxième IVontale gauche avec intégrité do la troisième. 
Dans 1 hémisphère droit il existait îles lésions giiomateuses de la région 
temporo-occipitale moyenne. La première observation dcByrom-lIramwell 
est donc nettement contraire à riiypotlièse de Texistence d'un centre 
graphique et la seconde n'a |ias de valeur à ce point d(^ vue, car ici il ne 
s agit pas d'agraphie pui'e. étant donnés l'aphasie motrice passagère, la 
cécité verbale permanente et les troubles intellectuels présentés par le 
malade. 

Tout récemment (1899), Gordinier a rapporté nne oi)servation suivie 
d'autopsie qu'il considère connue favorable à l'hypothèse d'Exner. Elle 
concerne une femme atteinte de névrite optique et dune très légère^ 
paiésie du bras droit, et (pii, ne présentant aucun symptôme d'aphasie 
motrice ou sensorielle, ne pouvait écrire ni avec la main droite — elle 
('tait dioitière — ni avec la main gauche. A l'autopsie, on trouva une 
tumeur sous-corticale ayant détruit la substance Itlanche de la deuxième 
circonvolution frontale, s'étendant en avant jusqu'à la pointe frontale, en 
bas el en dedans jusqu'à la corne frontale du ventricule latéral, en haut 
et en dedans jusque dans la partie ventrale de la premièic ciiconvolution 
IVontale. Au niveau du pied de la deuxième frontale, la tumeur avait 
détiuit l'écorce et affleurait la surlace. Dans ce cas, il s'agit en réalité 
d'une tumeur du lobe frontal, où la lésion est trop étendue pour per- 
mettre une localisation. J'ajouterai encore qu'ici, l'agraphie, pure an début, 
a été bientôt suivie de torpeur cérébrale à marche progressive et d'ataxie 
des mouvements, phénomènes qui ne sont pas rares, le premier surtout, 
dans le cas de lésion étendue du lobe frontal. Je ferai enlin remar(pier le 
peu de concordance, au point de vue du symptôme agraphie, entre les 
observations de Byrom-Bramwell et celle de Gordinier. Dans les deux 
observations de Byrom-lUamwell — où la lésion est limitée au |»ied de la 
deuxième frontale, — ragra[)hie, les troubles intellectuels et toute espèce 
de symptôme d'aphasie motrice ou sensorielle font défaut dans Ja pre- 
mière, tandis qu'ils existent dans la seconde. Dans le cas de Gordinier 
où la lésion est beaucoup plus étendue, l'agraphie existe dabord à l'état 
isoh'. puis est suivie d'affaissement intellectuel progressif. Dans le cas de 
Mac liurney et Allen Starr enlin, il n'existait aucun trouble de l'éciiture. 

Pour dé.'uontrer I existence d'un centre graphi([ue. il faudrait une 
observation dans laquelle pendant toute la durée de la maladie la perte de 
I éci'iture ait été le seul phénomène clinique appréciable, c'est-à-diic sans 
aucune altération quelcon(|ue de l'intelligence, sans trace apparente ou 
laleule de troubles du côté de la parole, de la lecture et de raiidilion. el 
ou I autopsie montrât une b'sion (leslructive iocalis(''e au pied de la 

[J. DEJERINE.^ 



Ah'2 SKMKH-OCIR DU SYSTEMI- M-liVErX. 

(loiixiènio cirronvolution IVonliilr. Or, im Ici eus na j)as cnooro riô ra|)- 
portf" jiis(|n ici. Ku cIVcl, la seule oliscrvalioii (|iic nous |)ossc(lons de 
lésion coilicale, cxaclcnienl localisée an [)ie(l de la denxicnie IVonlalc 
•iauche, est duc à Bar (1878). Le malade était à la fois aphasique niotcui' 
et ajiniphiquc; et en inéiiie temps (pic la ])ai()lc revint récriture, ipii est 
« à ce momentrimage lidèle de la parole » (Bar). Si la localisation d'Exner 
était exacte, ce malade aurait dû présenter le type de Tagraphie pure. Et 
cette observation de Bar a selon moi d'autant plus de valeur, qu'elle a été 
publiée à une époque où la question de l'existence d'un centie giaplii(jue 
n'était pas encore posée. 

Arguments contraires à l'hypothèse d'un centre des 
images graphiques. — Toutes les fois qu'un centre d'images de 
langage est détruit, lagraphie apparaît. J'ai mis le fait hors de conteste 
pour l'aphasie sensorielle. Mes recherches sur les troubles de l'écriture 
chez les aphasiques moteurs corticaux démontrent aussi, après Tiousseau, 
Gairdner, Gowers, etc., l'existence de l'agraphie chez ces malades. Cepen- 
dant, C. Bastian (1898) admet que si la lésion du centre de Broca peut 
entraîner l'agraphie, elle ne l'entraine pas fatalement dans tous les cas. 
Il admet qu'il doit exister pour l'écriture un centre d'images motrices 
graphiques, analogue à celui de Broca pour la parole articulée, et que si 
ce dernier centre existe, le centre de l'agraphie (centre cheiro-kineathé- 
sigue) existe pour les mêmes raisons et ne saurait être mis en doute. Mais 
C. Bastian ne donne d'ailleurs pas d'observation concluante à l'appui 
de son opinion, et recomiaît du reste qu'il n'existe pas une seule preuve 
absolue en faveur de ce centre graphique. C'est plutôt par raisonnement, 
qu'en se basant sur des faits cliniques et anatomo-pathologiques, qu'il 
défend l'existence de ce centre. 

La concordance, le parallélisme des troubles de la parole et de l'écri- 
ture, sont d'ailleurs démontrés par de nombreux auteurs. Trousseau, 
Gairdner, les signalent, et le fait a été vérifié depuis maintes et maintes 
fois; moi-même je l'ai souvent constaté. Cette règle toutefois nest 
pas absolue; dans des cas rares, « l'agraphie » peut être moins accusée 
que l'aphasie; plus souvent, par contre, c'est l'inverse (jue l'on observe, 
et l'aphasique a déjà récupéré plus ou moins complètement la parole, les 
troidjles de l'écriture persistant encore à un degré assez accusé. J'ai 
observé plusieurs fois le fait, et l'éccmment Byrom-Bramwell (1808) eu a 
rapporté un exemple suivi d'autopsie, exemple d'autant plus intéressant 
(pi'ici la deuxième frontale était intacte dans toute son étendue, la lésion 
n'ayant détruit ([ue la circonvolution de Bi'oca et la partie antérieures 
de l'insula. Chez ce malade, l'aphasie motrice, du reste, était très légère 
et ne dura (pie |ieu de tenq)s, tandis que les troubles de Técriture — - 
agraphie et paragraphic — étaient très accusés et persistèrent longtenq)s; 
il existait aussi dans ce cas un léger (legié de cécité verbale. 

C. Bastian (|898)a(hnet la concordance parfaite du centre gra|>hi(pic et 



TROUBLES DU LANGAGE. 455 

(liuciitrc dr llroca. Il y a là, selon moi, une confusion absolue. L'appareil 
vocal est un appareil spécialisé en vue de la parole; l'écriture n'est 
(pi'une (les l'ornies de niotilité de la main. On ne peut parler qu'avec 
son appareil hucco-pharyngo-laryngé; on peut écrire (Wernicke) avec le 
coude, le pied, en patinant, en un mot avec un point quelconque du 
corps, pourvu qu'il soit suffisamment mobile. Et il n'y a pas de différence 
entre ces diverses variétés d écriture. Si l'écriture avec la main est plus 
facile, question d'babitude et d'éducation. Qu'on enseigne à un enfant à 
se servir d'un crayon attacbé à son coude, il arrivera à écrire tout aussi 
bien qu'avec la main. Si l'attention est moins soutenue dans l'écriture 
oi'dinaire de la main droite que dans celle de la main gauche, question 
d'habitude encore. L'écriture de la main droite n'offre donc rien de par- 
liculier, sauf qu'elle est rendue plus facile et plus courante par la répé- 
tition même de l'acte. 

Pierre Marie (1<S97)' admet que l'individu éduqué, lorsqu'il parle ou 
écrit, ne passe pas par toute la série des opérations que fait le débutant; 
il ne déconq)ose plus ; peu à peu un des centres de réception devient 
prédominant et c'est de celui-là que l'individu se sert de préférence ou 
j)resque exclusivement. Cette interprétation ne me parait pas conforme 
à la réalité. La série des opérations n'en existe pas moins, mais elle 
est latente du fiiit même de la répétition de l'acte, de l'habitude; eu pré- 
sence d'un mot qui ne lui est pas habituel, le prétendu visuel s'arrête, 
lépelle et évoque simultanément toutes les images du mot; le soi-disant 
graphique s'arrête sur le mot peu familier, l'écrit de plusieurs façons et 
juge de par la vue quelle en est la véritable orthographe. Pierre Marie 
rejette, du reste, l'hypothèse d'un centre graphique en se basant sur ce 
fait, ([ue l'écriture étant dans l'évolution de la race humaine une acqui- 
sition de date incomparablement plus récente que celle de la parole arti- 
culée, il n'a pu se former pendant un laps de temps relativement aussi 
restreint un centre pour les mouvements de l'écriture, tandis que l'usage 
(le la parole articulée remontant aux premiers âges de l'humanité, ce 
centre a pu se développer depuis un nombre incalculable de générations. 
Cette hypothèse est ingénieuse, mais je ne puis l'admettre, car un enfant 
ne parlera pas si on ne lui apprend pas à parler ou s'il n'entend pas 
parler autour de lui, et cela quel que soit le degré de civilisation de la 
race à laquelle il appartienne, quel que soit le degré de culture intellec- 
tuelle de ses générateurs. Il émettra des sons avec des intonations varia- 
bles, mais il ne pourra jamais s'exprimer à l'aide de la parole. Du reste, 
si l'hypothèse précédente était exacte, les enfants frappés de surdité en 
bas âge ne seraient pas des nmets; c'est là, en effet, une chose bien 
connue depuis longtemps, ainsi que l'a fait remarquer Brissaud (1(S9(S). 
Pour tout ce (pii concerne le langage, je ne saurais trop le répéter, il n'y 
a rien d'inné, de préformé dans le cerveau; c'est avant tout une (pies- 
tiou d'éducation. 

Si les images graphiques existaient, comment comprendre qu un 

[J. DEJERINE] 



',:,i si:\ii(i|(m;ii; ne systkmk M:iivi;i\. 

iiiiiliulc. iiicapaldc (rrcriic spoiilaiirmciil, piiissc {•(»|ii('i? Toiilcs les 
iiKxIaliU's (le rrciiliuf (Icviaiciil (Mic aliolics dans ce cas. J/a[)hasi([ii(' 
scnsoiMol, en copianl. transcrit riiiipiinic en iin|)iini('' et le inannsci'it en 
mannscrit ; il co|)ie comme im dessin et fait nnivre alors de niolilité 
"énérale. Mais il en est tont anfrement de ra|)liasi(|ne moteur. Donne/.-lni 
à copier nne ])a^o imprimée, il la tianscrit en mannsciit. Il lait donc 
alors, avec nn acte céi'éltraL les mêmes nionvements (|ne s'il écrivait 
spontanément les mots mis devant lui. 

J.es yancliers ap|)rennent ])ai' édncation à écrii'c a\ec la main droite. 
En d antres termes, chez eux le cerveau fonctionne sni'tont par son 
liémisitlière droit |)oni' les nsaj^es ordinaires de la vie ainsi que poni- le 
laiii^aiic. Le centre des ima«4es motrices d'articulation de Broca est à 
droite, et il en est de même pour les images anditives et visuelles des mots 
(l'ick (1898). Tonclie (1899)). Mais, jxmr écrire, le ganclier utilise son 
hémisphère ganche, ])uisqn'il écrit avec la main droite. Que ce malade 
devienne aphasique motenr et hémiplégique ganchc, la lésion aura détruit 
la corticalilé droite. Les mcmhres droits, innervés par le cerveau gauche, 
sont intacts ])onr tous les usages ordinaires de la vie, et cependant ce 
malade sera incapahle d'écrire avec ce hras droit, qui jouit d'aillenis 
de toute sa motilité (Dejerine, Bernheim, Parisot, Magnan). Il est vrai 
(piil ne s'agit jns([n'ici que de faits cliniques et que l'on n'a pratiqué 
encoi(> aucune autopsie d'aphasie motrice chez un gaucher écrivant de 
la main droite. Ici, les ])aifisans de l'existence d'un centre gi'aphifpie 
pourraient donc énietti'C Ihypothèse d'une douhie lésion : à savoir dans 
I hémisphère droit une lésion produisant l'hémiplégie gauche et l'apha- 
sie motrice, et dans rhémisphère gauche une altération du ])ied de la 
deuxiènK' frontale (jui entraînerait l'agraphie. Il serait hi/.arre. cepen- 
dant, ((ne cette lésion isolée de la deuxième fiontale gauche persiste à ne 
se montrer ipie chez les gancheis, dont le nondire est inhniment moins 
grainl (pie celui des droitiers, oii on la recherche on vain depuis vingt ans. 

On peut écrii'e an moyen de j»rocédés très variahles et avec une partie 
(pielcon(pie du corps, jtourvu ((u'elle soit suffisannnent mohile. On écrit 
aujourd'hui de [)his en plus avec la machine à écrire, et 1 on se demande 
le rôle joué dans ce cas par le soi-disant centre graphi(|ue. Ogle, Perroud, 
Lichtheim, ont étudié le mécanisme de l'éci-iture en mettant entr(> les 
mains de leurs malades des cuhes alphahétiipies. Mon élève Mirallié a 
repris cette expérience dans mon service de la Salpctrière, sur nn giand 
nond)re (h; malades atteints d'aj)hasie motiice corticale. S'il <'xislait nn 
centi-e graphi(pic, si les a|)hasi(|nes moteui's coi'licanx étaient agraphi- 
(pies paice (pi(> leur centi'c graphi(pie est altéré, j)arce (pi'ils ont perdu 
la mémoire des mouvements nécessaires pour écrire, ils devraient pouvoir, 
à la manière d'un tvpogi'aphe cpn conqxtse nu texte, couqtost'r des mots 
avec, d(>s cuhes al|ihal)étiipies. Ici en elfet il ne s agit pas de mouve- 
ments spécialisés pour lécritiu'e, mais hien de siuqiles mouvements de 
pi'éhension. Or, l'expérience échoue toujours et le malade, s'il jiouvait 



TliôLIîLKS \n LANGAGE. iôà 

('•Liire (|iu'l(|U('s mots avec la plume, ne peut éciiic (pic ces mêmes mots à 
l'aide des ciiiies on, s'il était agi-aphique total, il Test également avec les 
cubes. Ce résultat est toujours négatii", ainsi que j'ai pu le constater 
maintes fois dans la clientèle privée, et cela quel ([ue soit le degré de 
culture intellectuelle du sujet. 

Cette expérience suflit à elle seule ponr linnclier dans le sens négatit' 
la question de l'existence d'un centre graphique et démontre — ainsi que 
je l'ai toujours soutenu — que dans l'agraphie liée à l'aphasie motrice cor- 
ticale, les troubles de l'écriture sont la conséquence d'une altération du 
langage intérieur. Le malade, en eflel. ne possède plus intactes toutes ses 
images du langage, partant il n'a plus la notion conqjlèle du mot et ni' 
peut en évoquer l'image opticjue correspondante, soit pour la tracer sur 
le papier avec une plume, soit pour la reproduire avec des cubes al[)ha- 
i)éti({ues. Si le pli courbe est altéré, ragra[)hie est alors la conséquence 
directe de la destruction des images optiijues. 

En résumé, l'observation clinique, l'anatonne pathologi([ue et la psy- 
ih(dogie montrent ([u'il n'existe pas un centre graphique spécialisé et 
autonome, (|iii jouerait pour l'écriture le rôle que joue la circonvolution 
de Broca pour le langage arliculé. L'état de l'écriture spontanée et sous 
dictée est subordonné à l'état du lanyaiie inléiieur. Je i)arle ici, bien 
entendu, des cas d'agraphie bilatérale, car dans les cas d'agraphie unila- 
térale très rares du reste, — celui de Pitres est le seul que nous connais- 
sions jusqu'ici, — le langage intérieur est intact. Mais ici il ne ne s'agit 
pas d'agra[)hie véritable, puisque le malade pouvait écrire avec sa main 
gauche, et — puis([ue à l'état normal on peut écrire avec les quatri^ 
membres, avec un crayon entre les dents, etc., — on doit réserver \o 
terme iïdfiraplue à la perte de la faculté dexpriinei' sa pensée par 
l'écriture à l'aide des membres des deux cotés du corps. Or, celle 
agiaphie est constante dans toutes les formes d'aphasie relevant de 
lésions de la zone du lan^acre. 



DYSARTIÏRIL 

La dysarlbric dllfère essentiellement de laphasic luolricc Da^is celle 
dernière, la perte du langag(^ articulé lelève d "une lésion de la ciicon- 
volution de Broca ou des libres sous-jacentes à cette dernière. Dans la 
dysarthrie, au contraire, la zone du langage ainsi que ses libres afféreidcs 
et cfTérentes sont intactes : la diflicullé d(> parler, purement mécani(pie, 
est la conséquence des troubles de la molilllé des muscles de rap|)areil 
phonateur. La dysarthrie, diflicullé de raiticulation des mois, ne se ra|)- 
|)orle donc qu'au huigage |)arlé et ne peut pi'èter à confusion qu avec 
I a[)hasie motrice corticale ou sous-corticale. Elle din'ère de ces dernièics 
par ce fait que les troubles du langage qui la caractérisent sont la con- 
séquence (Lune paralysie des organes de ht |)hon!ilion — langue, lèvres, 

[J. DEJERINE] 



.i:A\ SK.MKILOGIK lie SVSTKMi: NKUVlAiX. 

voile du |);iliiis, etc.. — piiialysic (jiii i'ait di'laiil diez I a|)liasi(|ii(' iiiolciir- 
foitical cl soiis-corlical. 

(llic/ le (lvsai'lliii(|U('. coininc dans raj)liasi(' moliice sous-corticale ou 
|»ur(', la notion du mol osl intacte, le langage intérieur n'est ])as troublé. 
La lecture, laudition, Técriture, sont donc parfaites sous toutes leurs 
divei'ses modalités. 

I/appareil phonateur comprend la nuisculatui'e du larynx, qui est 
essentiellement préposée à la formation du son, et celle du pharynx, de la 
langue, des lèvres, des joues et du voile du palais. Les nuiscles de ces 
régions reçoivent leur innervation de Thypoglossc, du facial, du glosso- 
pharyngien et du spinal. Ces nerfs ont leurs noyaux cellulaires dans la 
colonne grise du Itulhe. Ces noyaux bulbaires sont en connexion avec 
Fopercule rolandic|ue — centre cortical des mouvements du facial infé- 
rieur, de riiypogiosse, du nerf masticateur et des muscles phonateurs 
(voy. fig. 45). — Ces connexions s'établissent par les fibres de projec- 
tion de l'opercule qui traversent le centre ovale, passent par le genou de 
la capsule interne, })uis descendent dans le segment interne du pied du 
pédoncule cérébral pour s'entre-croiser plus bas et se terminer par des 
arl)orisations autour des cellules des noyaux précédents. Ainsi que la 
montré la physiologie expérimentale, — Horsley et Beevor, —les centres 
moteurs de l'opercule rolandiquc ont une action bilatérale pour les mou- 
vements de la langue, des masticateurs et des muscles ])honateuis ; 
mais, pour ce qui concerne le facial inférieur, linfluence est surtout 
croisée. 

Le système nerveux moteur de l'appareil phonateur est donc conqiosé 
de deux neurones : i" un neurone operciilo-bulhaire et '2" un neurone 
bulbo-niusculaire, c'est-à-dire un neurone étendu des cellules de chaque 
noyau bulbaire aux libres 'musculaires de cet appareil. Que lun de ces 
neurones soit détruit dans une partie quelconque de son trajet, la 
dysarthrie en sera la conséquence. Cette dernière pourra donc s'observer : 
i" à la suite de lésions corticales ou sous-corticales de l'opercule rolan- 
di([ue; 2" à la suite de lésions du centre ovale, du genou de la capsule 
interne, du faisceau interne du pédoncule cérébral ou des iibres de ce 
faisceau s'arborisant autour des noyaux bulbaires. Dans ces différents 
cas, la dysarthrie sera la conséquence d'une lésion portant sur le neurone 
operculo-bulbairc; 7)° à la suite de lésions des noyaux bulbaires, des 
libres qui en partent, des racines des nerfs corresjioudants ou des umscles 
eux-mêmes, — dysarthrie par lésion du neurone bulbo-umsculairc. .le 
ferai remanpu'r enfin que la dysarthrie est la consé(pience surtout de 
lésions bilatérales de l'un ou l'autre des neurones précédents. Liant 
donnée la rej)résentalion corticale bilatérale de la plupart des mouve- 
ments nécessaires à la phonation, on conçoit (pi'nnc dysartbiic mar(picc 
s'observe suilout dans le cas de b'-sions bilatérales du ncurouc o|»crculo- 
bulbairc et (pi il en soit de même pour les lésions du neurone bidbo- 
nmscidairc. dont les lésions doivent, elles aussi, cire bilalcialcs. pour 



TROUBLES Dli LANf.AGE. 457 

[M'odiiirc (les troiihlos mai(|ués et persistants do la plioiiation cl de Taiti- 
culatioii. 

La (lifllcultr de larticidation porte sui'tout sur les eons()nn(>s; les 
voyelles, sons simples, sont mieux eonservées; suivant quo la paralysie 
l'rap|>era surtout les lèvres, le voile du palais ou la langue, la diriieulté 
d'émission se montrera surtont pour les labiales, les palatines, les den- 
tales. Le earactère de cette dysai'thrie variera aussi suivant ([uil s'agira 
d'nne paralysie simple ou d nn spasme, auquel cas la parole prendra un 
caractère scandé et explosif. Le treudtlement des muscles donnera nais- 
sance à un l)redouillement, plus ou moins prononcé suivant les cas. 

Sémiologie de la dysarthrie. — ,1e rechercherai quels sont les carac- 
tères de la dysarthrie dans les diverses maladies où elle se présente, en 
groupant celles-ci, autant que possible, suivant le siège de la lésion. 

A la suite d'une attaque apoplectique, — en dehors des cas d'aphasie, 
bien entendu, — la parole parfois est l'ortement altérée, le malade a de 
la peine à articuler un son; la langue est lourde, pâteuse, l'articulation 
des mots n'est pas nette, franche; elle est sourde, difficile, pénil)le pour 
le malade. Peu à peu la parole revient, l'articulation s'améliore; mais 
même chez le vieil hémiplégi(pie, il existe assez souvent une certaine 
difficulté de l'articulation des mots. Il peut l)ien tenir une conversation, 
mais certaines palatines seront sourdes, nasillardes; l'articulation se fait 
avec effort constant du malade, souvent même elle ne retrouve jamais sa 
netteté d'autrefois. 

Ces troubles dysarthriques apparaissent à l'état de pui'eté surtout dans 
le cas iï hémorragie ou (Veiuljolie cérébrales. Mais au cours d'un 
ramollissement par thrond)ose la question est beaucoup plus complexe. 
L'artério-sdérose cérébiale domine de beaucoup la lésion locale ; tout le 
fonctionnement cérébral est troublé ; l'idéation est altérée et à la dysar- 
thrie vient souvent se mêler un déficit intellectuel plus ou moins pro- 
noncé. Le vieillard atteint de ramollissement cérébral a non seulement de 
la difficulté à exprimer ses idées à l'aide de la parole, mais ayant une 
cérébration lente, souvent il n'a plus d'idées à exprime)'. 

Les troubles de langage occu})ent une place importante dans la sym- 
ptomatologie de la paralysie générale. L'aphasie peut se montrer ^chez \o 
paralyticpie général (Foville, Legroux, Hanot, Magnan, Bail, Kiissmaul) ; 
le plus souvent, elle revêt la forme de Taphasie motrice. Elle peut appa- 
raître soit dès le début, soit à une période avancée de la maladie. 
L'hésitation de la parole résulte aussi de l'alTaiblissement de la mémoire 
(Verrier). Le malade a une extrême difliculté à trouver le mot qui liaduit 
sa pensée; il ànonne, rem[)lace le mot qu'il ne trouve pas [tar « chose, 
machine », omet un mot ou le remplace |)ar un autre; souvent il oublie 
l'idée, ne sait plus ce qu'il veut dire (Verrier) : les troubles de la parole 
relèvent alors d'un trouble de l'intelligence. — Lu troisième grou]»c 
conqtrcnd les (rouilles dysarthri(pies proprement dits, troubles (pii ont 

[J DEJERINE ] 



-458 SI'MKU.or.lK 1)1' SYSÏKMK NKItVKI'X. 

une iiii|>()rlam'(> de premier ordre dans le dia^noslie de la paralysie 
générale. Ce signe peu! aj)pai'aiti"e dès le début de la maladie; il évolue 
eonimc les autres symptômes et va sans cesse en s'aggravant. Ce trouble 
est spécial à la paralysie générale et se ditlerencie nettement des autres 
variétés de dysarthrie. C'est une soi'te de temps darrét, de suspension 
ou d'effort (hésitation de la parole) avant la ])rononciation de certains 
mots ou de eeitaines syllabes, en particulier avant les labiales (Magnaii 
et Sérieux). Au début, il existe un léger ariét, un faux pas intermittent, 
une hésitation, im accroc de la parole à j)eine appréciable : plus tard, 
l'embarras est plus mai<|ué (acho|)pement de syllabes), ])uis le sujet bal- 
butie, bredouille; les mots sont mutilés, réduits à um' ou deux svllabes; 
eidin, ce ne sont |»bis (pie des sons gultui'aux tout à l'ail inintelligibles 
par suite de 1 aggiavation des troul)les moteurs proprement dits. — 
tremlilement de la langue, des lèvres, — des troubles de coordination et 
de raffaiblissement [isycliique (amnésie généralisée, aphasie motrice, 
smdité verbale). — Dans certains cas, le nmtisme peut être complet. Ces 
troubles dysarlhri(pies sont d'abord intermittents, passagers, apparaissant 
à de rares intervalles; les émotions, la fatigue, les exagèrent; peu à peu 
ils deviennent plus fréquents, puis continus, et prennent une importance 
de premier ordre dans le tableau clini([ue. 

Chez les polyglottes, ainsi que j'ai été à même de le constater, les trou- 
bles dysarthriques peuvent, tout au début de la paralysie générale, faire 
encore défaut lorsque le malade se sert de sa langue maternelle, tandis 
qu'ils existent déjà lorsqu'il parle la langue plus récemment acquise. 

La paralysie pseudo-bulbaire iV origine cérébrale (Lépine) préseide 
aussi la dysarthrie parmi ses symptômes primordiaux. La paralysie de 
tout l'appareil phonateur expliipie la rapidité d'apparition et 1 impor- 
tance de ce symptôme. La prononciation des labiales, des dentales et des 
linguales est défectueuse; les gutturales surtout sont mal articulées, et 
l'émission des syllabes <yo, ga, est inq^ossible. La voie est étoufl'ée et à 
timbre nasonné. Pour émettre ses mots, le malade est obligé à un véri- 
table ell'ort, d'où le caractère semi-explosif du langage. L'effort soutenu 
«'st inq)ossil)le. et si les premières svllabes sont recounaissables. la fin de 
la phrase est inconq)rébensible. Aussi le malade pai'le-t-il en phrases 
c(turtes. fiéquemment interrompues, monotones et sans aucune intona- 
tion. Ouand la [laralysie de l'appareil phonateur est conqdète. il va inq)os- 
sibilité absolue d articuler un son ; le malade n émet ipiun grognement 
sans caiactèi'e, inintelligible. 

Chez ces malades enfin, les troubles de l'articulation des mots s'accom- 
pagnent toujours d'un degré plus ou moins accusé de dyspbagie. de para- 
lysie du voile du palais, de salivation. Le faciès a quelque chose de spécial, 
la houclie est entr'ouverte, les sillons naso-géniens effacés ((ig. l'J). Sou- 
vent, enfin, les troubles de la molilité prédominent d'un côté, tandis (pie 
dans \vs paralysies bulbaires vraies ils sont égaux des deux côtés. 

Chez les [)seudo-bulbaires, on observe très souvent des accès de rire et 



TllOI l'.LKS W I.AMiAdE. 



4r)0 



(le pleurer spasiii()(li(|ues ( IJetchorew. Ilrissaud) in(li(|iian( une éiiiolililé 

exagérée, conséquence du délicit intellectuel ([ui existe constaniuient 

chez ces malades. On peut du reste observer des phénomènes spasmo- 

di(pies analogues, en dehois 

de toute paralysie pseudo- 

])ulbaiie, chez des hémi- 

]tlégi(pies ou chez des arté- 

rio-sclércux à intelligence 

alVaihlie. 

La paralysie pseudo-hul- 
haire dOrigine céréljiale es! 
l'acile à reconnaître. L'ah- 
senci! d atrophie musculaire 
et de tienddements lij)ril- 
laires la dilVérencie des 
|taralysies ludhaires vraies 
par lésions nucléaires ou 
radiculaires. Il existe, du 
reste, en général, chez les 
pseudo-hulhaires un certain 
degré d'hémiplégie hilaté- 
lalc plus ou moins spasmo- 
di(pie, une démarche sj)é- 
ciale — démarche à petits 
|)as (voy. P(iraph'(ji<') , — 
cl \\n délicit intellectuel, 
plus ou moins accusé, tous 
phénomènes qui l'ont défaut 
dans les paralysies bulbaires 
d origine nucléaire ou radi- 
culaire. 

La paralysie pseudo-bulbaire peut s'(jbserver (|uoique rarement dans 
Lhémiplégie cérébrale infantile douille (Oppenheim). elle peut même 
(lig. li) relever de lésions corticales congénitales (^Liouchaud). 

Quant à en établir exactement la localisation dans chaque cas, la chose 
est beaucoup plus délicate. La forme corticale — lésion operculaire bila- 
térale — à enlever, est d'un diagnostic très diflicile. Dans un cas ([iie 
jai observé, Lexistence de convulsions épileptiformes me lit recoimailre 
la nature corticale de Tallection (lig. 13). Le jilus souvent, du reste, la 
jtaralysie |)seudo-bulbaire relève de lésions sous-corticales, capsulaircs, 
protubérantielles ou bulbaires. 

Tandis que le pseudo-bulbaire voit le plus souvent ses Iroultles dvsar- 
lhri([ues aj)paiaitie brus([uement par un ictus et saggraver de même par 
à-coups, chez le bulbaire vrai. — paralysie labio-glosso-pliaryngée de 
Duchenne, ou paralysie balhaii-e niiel('((ire\\\ix- 15 et 10), — les mêmes 




Fiy. li. — Faciès dans la ]iai-alysie pseiido-liulbaire, «liez un 
homme de soixante-sept ans. — A l'autojjsic, on conslala 
Texistence de foyers de ramollissement symétriques, ayant 
détruit de chaque côté le seg-ment interne du noyau lenti- 
culaire et le genou de la capsule interne /lUcètre, l.S',il). 



[J. DEJERINE-^ 



ino 



SlvMiULUdIK m SVSTKMK NKIIVKI \. 



li'oiiMcs (lysarlliri(|ii('s cxislciit, (•liiiiiiuciiiciil sciiililiihlcs, mais leur rvo- 
liilion est Icnlc. (•(tiilimic cl itiourcssivc. ]a\ pai-alysic de la langue csl d'or- 
(liiiaiic le preiiiior syinptùinc de la maladie. Les fronbles de la pronon- 
cialion apparaissent donc dès le dchiil. La langue est embarrassée, pares- 
seuse et la parole épaisse. La voyelle /, les consonnes r, /, s, rj, k, d, t, 

disparaissent. La jiaralysio 
des lèvres ne tarde pas à se 
montrer; alors disjiaraissent 
les voyelles o, n, les consonnes 
j). b, 7)1, n, c,f, V. Le son de 
\(i est le dernier à dis|)arai- 
tre. La paralysie du voile (\u 
palais et du pharynx vient 
encore ajouter à la difliculté 
de rémission des sons et 
donne à la voix un timbre 
nasonné. Enfin, le larynx se 
prend à son tour ; tous les 
nmsclcs du larynx sont enva- 
his par la paralysie et Latro- 
phie, Lanarthrie devient com- 
plète et le malade est abso- 
lument incapaltle de proférer 
un son quelconcpie. Ici l'atro- 
phie des muscles paralysés 
existe toujours, tandis qu'elle 
lait défont dans la paraivsie 

li,^ 13 - Parnlysio pseu,lo-lmll.aire .lorigine rorticalo pscudo-bulbaire d'ori-inc" cé- 

ilatant de deux ans et demi clic/ un luiniine de cinquante- 1 r 

trois ans. — A Tautopsie, on constata l'existence de It'- rébralc. LgS HlUSCleS en Voie 

sionscorticalesbilalérales, comprenant ropei'cule frontal ]", • , 1 • , f 1i -■' 1 

et rolandique et remontant en s'atténuant jusqu'à la par- •' <l'' '•p'^lP SOllt 10 SlGge OC 

tie moyenne de la Tcgion rolandique de cliaque côté, contractions librillail'es très 
Dans les derniers mois de sa vie, ce malade présenta des p ii i <i • 

symptômes d'hémiplégie bilatérale et des convulsions nCttCS. LcttC ttysartiU'U' aVCC 

épileptiCormes. La lésion ici, exclusivement corticale, atroullie UlUSCulaire CSt COU- 

était coiisliluée par un processus d'encéphalite intersti- ' ^ i "^ i • i i 

lielle. L'examen de chaque hémisphère, delà protubé- stautc daUS la paralvsie bul- 

rancc et dn bulbe, pratiqué à laide de coupes microsco- |,j,i,.j, „„eléaire, aiusi qUC daUS 
piques sériées, ne denola 1 existence d aucune lésion, soit _ ' 

en foyer, soit lacunaire flîicêtre. ISM). Observation et la pftrnlljsic hulhairc /(tnii- 

aulopsio publiées dans la Thèse de (".oMTKfObs. XIV., p. 115), ,. , ii'^ii' n i ii 

nrs paralysies p,c>nio-in,N,ai>rs.Viui,,\m. '^^''c ^Hoinnann, lUM-nliardf, 

licmak, Fazio, Londe) ; mais 
dans celle dernière aU'ection il y a en oiilre |)arlicipatioii dn lacial supé- 
lieur à la |)aralysie, particularité (pii l'ait toiijoiu's défaut dans l'allection 
décrite par Dnchenne. 

Celle dysarlhrie se reiiconlie égaleiiieiil dans les cas de tivrrilcx 
l().ri(iii('s ou iiifccliciiscs, r\ ici, du icsie, le Facial supéiieur participe, en 
gi'né'ial, à la lésion, ainsi (pie les nmsclcs des veux et les relevenrs des 
paii[)ières (lig. 17). Le plus souvent, enlin, les malades |)résenteiil de la 




TliOniLKS 1)1 LANCACR. 



ici 



pni'nlvsic ;ur(>|)iih|ii(' iU'> iiii'iiii)! 

haiis la sclcrosc hilcralc 
((iiiijolroiiliiqiic . I()rs([ii(' les 
noyaux Imlliaires sont cnvaliis, 
apparaît oncoro le syndronic de 
la paralysie labio-iilosso-jilKt- 
ripK/rc. Dans la l'oiiiic hidlutiic 
(le la si/ringouiyclic — l'onnc 
assez rai'O du rcsto — on peut 
oltscrver dos symptômes plus ou 
moins semblables à ceux de la 
])ni'alysie bulbaire, mais il existe 
alors des troubles tiès maripirs 
de sensibilité de la face — do- 
maine du trijumeau et le plus 
souvent avec dissociation syriu- 
fiomyélique. — il existe en outre 
des phénomènes oculo-pupillai- 
res — myosis, parfois avec signe 
d'Argylly. — Robert son, rétrécis- 
sement de la fente palpébrale, éno|)htaluiie. 



.a !^iu'ris(in. (hue 



est (Il 




¥\g. !4. — Paralysie pseudo-bulljaire congénitale avec 
très légère hémiplégie spasniodique du côté gauche, 
chez une enfant de treize ans (Salpétrière. IS98). 
Ohseivation publiée dans la Tlièsc de ('.(imii:. Des jm- 
ra//isicsi,s,-i,(lo-hiilh>iin-s (Ohs. !>;. ii. Cl). Paris. litlJO. 



Enfin des rxKitdaLs ))icni)i- 





Fig. 15. 



Fi g. 1(3. 



Fig. 1.5 et 10. — Ces figures représentent un cas do paralysie labio-glosso-laryngée chez une femme 
de quaranle-deii.v ans. — Dans la ligure de gauche représentant la face au r(>pos. le faciès jjleurard 
est très net. Dans la liiiure de droil". la uniade est représentée quand elle rlL — rire transversal 
(Bicêtre, 1893;. 



(j('s de la base, le plus souvent d'oiigine sv|)bilili(pie. |)euveiil encore doii- 

[J. DEJERINE] 



4G!2 



SÉMIOLOGIE l)li SVSTKMK NKIlVKIX. 



^^^^ , 




JP^M 


\ 


^H>.'~ 












,,*. 


^^^^^^^Êm 


JH^^z 



lier lien :"i la (lysarlliiic l'I à des lioiiMcs |iaial\li(|(i('s cl ali(>|)jii(|iii's |»liis 
on moins analogues à «•eux de la paralysie hiilhaiic. Jlaiis deux cas (|ii"il 
m'a ('lé (loiinc (rohscrvci', la f^iiriison a rlr ohicmic à laide du Iraile- 
iiieiil s|)éeili(|iie. 

On a siiinal('' eiieoie des cas de paralysie liidhairc dus à la coniprcs^iio}! 

du l)nll)c, pai' des ancvrysmes 
dii Iroiic hasilaire el des verl(''- 
l)iales. Les symptômes picdo- 
mineid d Ordinaire d nn eôlé cl 
s'accompagnent tantôt dliémi- 
pléi;i(> donble, lanlôt dlK-mi- 
pN'gic alterne. 

Il me resie enfin à mentiim- 
ner la paraljisic bulbaire a 
DKurhc stiraif/uë, (\ue tantôt 
à nne [»oliencé[>lialite aignë 
inréricme, tantôt et le pins 
sonvent à nne hémorragie, on 
à nne cnd»olie, on à nne Ihiom- 
bose (in tronc Itasilaii'c on des 
vertébrales. Le débtd est pins 
on moins foudroyant, avec on 
sans ictns. et les symptômes 

V'v^.il. — Paralysie Itulbairo par ni'vrilc iiorijiliériquo bnlbairCS — (Ivsartlirie, (Ivs- 

avec participation du lacial supérieur, datant d'un i • i • i i 'i' ■ 

an, chez une femme âgée de quarante et un ans.- P'^:^,^!''' paralysie dc la m(Hln' 

Atrophie musculaire très marquée avec réaction de inlcricm'e (Ic la l'aCC, Clc. — 

dégénérescence. Amélioration progressive aboutissant , ., i i' < I 

à une guéri.son presque complète. Mort. A l'autopsie, ^'"^' [tOftcs (lcml)lcc a icin' 

intégrité dos noyaux bulbaires examinés par la mé- ,|,a\imimi (rinlciisité. Mais ici, 

tliode dc Nissl. Gaines vides et tubes (b'généMi's dans .. • i i- 

les nerls périphériques, en particulier, dans le lacial saill" lorS(piC la JX)! icnccphalltc 

(Salpétrière, 1899). ^,^j ^.,^ ^.,j^,^,.^ j,.^ SymptôniCS 

sont, en général, asymétriques et les troubles paralytitpies jiri'dominenl 
(Lun côté. On constate aussi Lexistence de la tachycardie, dime dyspiu'c 
tics iiiar((uée souvent avec le pliénomt'-nc de (llieyne et Stokes. La gly- 
cosurie est également Iréipientc. La mort est une terminaison rréipienic 
de ralTcction. Lorsque le malade survit, eu général il ne présente |)as 
(rati'0|)bie des muscles pai'alysés, sauf dans les cas de poliencé|)balile on 
bien encore, lorsque les noyaux ou leurs libres radiculaires sont détrnits 
par le, foyei" de ramollissement ou dliémorragie. Lorsque la |ioIienc(''- 
])lialit(^ est à la l'ois snpérieiu'c cl inlcrienre, les muscles des nciix cl le 
l'acial supériem- |)articipcnl à la paralysie. 

llans la scli'rosc îles coïiIous posh'n'iciirs, on |)cnl voii' à rime (picl- 
contpie (le ses p('Mio(lcs, snivcnir des accidcnls Av paralysie labio-glosso- 
laryugée. 

Toulerois, c est là imc ('•vciiliialib'' assez, rave, cl, le pins sonyciit, les 
symplômcs (|nc I on (disciyc iln c(')l('' des iiciTs liiilbaircs clic/, les lalii'- 



TliOl l!Li:s 1)1 LAMiACK. ili.'. 

liqiit's, soiil liiiiili's ;iii (loiiiaiiic des iicifs laryuiirs : pariilysic laryiiiirc dos 
hibiHiqiu's. 

La pai'alysie des muscles Icnsciirs des cordes vocales (plionatt'urs) 
chez ces malades entraîne une diCliculté de l'articulation des mots; la 
voix est sourde, voilée, aphone. Si la paralysie est unilatérale, la voix 
prend un caractère hitonal. Ce; sont là des phénomènes observés dans la 
sclérose des cordons postérieurs. Dans cette dernière affection toutefois, 
ce sont les dilatateurs de la glotte qui sont le plus souvent atro|)hiés et 
paralysés (voy. Troubles respiratoires d"^ origine nerveuse). 

A côté de la paralysie labio-glosso-laryngée, se placent les troubles 
dvsarthriques qui résultent de la paralysie uni — on bilatérale i\r 1 hypo- 
glosse : le malade ne peut plus prononcer les /, s, sch et ([uelquefois 
même les lettres k, g, ch, r. La paralysie bilatérale de ces nerfs peut 
empêcher les malades de se faire comprendre. 

La paralysie bulbaire asthénique ou syndrome dErb conqirend 
dans sa synqjtomatologie la paralysie de la langue, du voile du palais, du 
|>harynx et du larynx. Les tioubles de la parole existeront donc ici. Mais 
ils])résentent un caractère un peu spécial. Après une période de repos, le 
malatle parle en articulant nettement, mais s'il continue, la fatigue arrive 
vite, rarliculation est moins nette et la phrase se termine en unbredonil- 
lement inintelligible. In p(>u de repos ramène la netteté de rarli(ulali(tn. 
11 existe en outre ici une paralysie du facial supérieur et inférienr. ainsi 
que des nmscles des yeux (fig. 18 et 19). 

(lette dernière peut être totale et réaliser le tableau de rophtalnio- 
plcgie externe complète. D'autres fois la paralysie des muscles moteurs 
des globes oculaires est moins intense, mais je ptosis est toujoni's très 
accusé. Mais ici encore, après une période de repos, la paralysie diminue 
d'intensité. 11 existe, en outre, toujours chez ces sujets, de la faiblesse 
des muscles des membres et du tronc. Dans cette affection l'atrophie 
nmsculaire fait défaut et il existe IVé(piemment des rémissions et même 
des améliorations. La paralysie bulbaire asthénique sei'a facilement 
reconnue d'après les caractères précédents, ainsi que par les réactions 
électri(pies que l'on l'cncontre dans cette affection, caractérisées jiar un 
(''|>uisement rapide de la conlractilité musculaire — réactiou uiyasllié- 
nigue — épuisement tout à fait analogue à celui que l'on observe cb«>/. 
ces malades à l'occasion des mouvements volontaires (voy. Séiniolngie 
de l'étal électrique des uicudtres et des muscles). 

Dans \i\ myopathie airophique progressive, lorsque la face participe 
au processus — faciès myopathique, — on observe, lors(pie 1 atriqthie de 
l'orbiculaire des lèvi-es est ariivée à un certain degié de dévelo|»])emeut. 
des troubles dans la |»i-onoiiciation des labiales. On peut cependant, dans 
ceitains cas, observer cliez ces malades de la dysarthrie très prononcée 
lors(pi(', en plus du faciès invopalbi(|ue. il existe — particulaiité rare 
du reste cl dont Landoii/.v et moi avons ra|)|torlé un exeuq)le très net en 
ISSC) — une atropliic des nuisclcs de la langue. l!(''C('nuneul (ISiKS). 

[J. DEJERINE-\ 



lU ■ 



SKMKHJlCIi: 1)1 SVSTKMK NFliVKI X. 



Iloll'iiiiiiiii :i iii()iili('' (|iir (liiiis l;i iiiy(i|i;il liif iili(i|)lii(|iir |iiiiii il ivc |)i(»i;i-('s- 
sivc. le l'Mcics iiiv(»|>allii(|!i(' |)uiiv;iil s iiccdiiipiiuiifr (\r |i;ii;il\si(' lHilli;iiif : 
mais ce sont là des l'ails cxccitlioiiiicls. 

La sclérose eu plaques cnliaine lapidciiiciil dans railicidalioii des 
mots des lionhlcs où doiiunc réléiiicnl s|)asmodi(|iU'. Toid l"a|)|>ai('il plwt- 




FiR. 18. 



r: 



10. 



V\g. IS et 19. — Kacii's tlans un cas de paralysie l)ulbairo aslIiiMiique, ilalanl île qiiatie ans. ilic/ 
une leiniiio do cinquanle-noul' ans. — Remnriiuer l'élévalion dos sourcils (jar contraction dos 
niiiscles frontaux, pour leméilier au jilosis. Oplitalnio|dof;ie exieino lotalo. .\ droite la malade est 
l'cpiéscntco pendant qu'elle rit — rire transversal — (Salpètriére. ISliT). 



iialciir est. en circt, on rtat ou on iniininence de contraflinM», cl jionr 
|>ai'Ior, le malade est ohli^t' à d(!s efïbrls violents. Aussi la parole est-elle 
scandée et lente, le malatle reprenant haleine pour émettre chacpie mot 
qu'il est obligé do décompose]' en syllabes. Le débit ])rend ainsi un carac- 
tèi'o de monotonie tout s[)éeial. Pendant (pie le malade pai'lo, les muselés 
delà lace se contractent (Tuik; l'acon oxaiiért'o et parfois mémo. il existe 
des monveiiKMits associés des membres. La lin de la |)brase est émise d'une 
l'acon briis(pie, explosive, eoiiime si le sujet était an bout de son ell'orf. 
Ces troubles de la parole vont (rordinaiie en s'accentuant à mesni'c (pn- 
progresse la maladie; mais pai l'ois ils jxMivent j)i'ésenter iU'^ temps 
d'ai'rèt suivis da^nravations brns(|iies. (]es troubles dvsartbriipies de la 
sclérose en |)la<pies doivent être dilVérenciés des |»bénomèiies a|)basi(pies 
(pie |)onnait [trodiiii'o une pla<pie de sclérose siéiiicanl sur la /.(tue du 
langage on sur ses radiations. 

Très voisins de la dysarllirie de la sclérose en phupies sont les troubles 
de la parole ipic I on observe dans la nialddie de Friedreicli . La parole 



TROUBLES m' LAXf.AGE. 465 

est Iciilr, |i,îl('iis(', illégale; eerlains mots soul prononcés |iliis vile (|iie 
iraiilies. l/aitieiilalioii est indistincte et un peu scandée. En outre, la 
parole est assez nettement hitonale; il existe des dilï'érences de tonalité 
dans les diverses syllabes d'un même mot ou dans deu.v mots consécutils. 
Ces troubles dysarthriques sont précoces et constants; ils vont en s'accen- 
tuant et peuvent s"accompa<iner, à une période plus ou moins avancée 
de la maladie, d un déficit intellectuel })arfois très prononcé. 

La l'olie musculaire du chorèique, en fi'appant les muscles de la l'ace, 
{\v<> lèvres, du larynx, de la langue, entraîne des troubles variés de la 
jtarole. Pour parler, lentaut protite des moments de calme, et s'interrompt 
brusquement dès qu apparaît une contraction; aussi la |»arole est-elle sac- 
cadée, hésitante, pour se précipiter au moindre répit; les syllabes, mal 
articulées, tendent à se confondre, la voix est uasonnée. Assez souvent 
un long intervalle coupe en deux une pbiase ou un mot. Parfois le dis- 
cours est interrompu par des bruits convulsifs ou ])ar une toux sèche. Le 
chaut est impossible, ou saccadé et haché comme la parole. 

Dans Vafltéfose double, la parole est altérée. Les malades parlent avec 
elVoit, les mots sont scandés (voy. Athëlose double). 

Dans \o pfu'anujoclonus ))iull iplex deViiedrck-h. les contraetiiuis des 
muscles de lappareil phonateur entraînent des troubles de la parole dont 
elles interrompent brusquement le débit. 

La maladie des lies est caractérisée, outre des mouvements incoor- 
donnés. [)ar des troubles spéciaux du côté du larynx. Au milieu de 
ses convulsions, le malade pousse un cri inarticulé, bref, instantané. 
Puis le son devient articulé et le mot que le malade va prononcer, mot 
variable, prendra, dans certains cas, le caractère de léclio — échola- 
lie — : le malade répète involontairement le dernier mot de la phrase ou 
la phrase entière prononcée devant lui. Il répète les mots avec force et rapi- 
dité. Au début de raft'ection et par un effort violent de la volonté, le 
sujet peut momentanément s'abstenir de répéter un mot ; mais bientôt 
il sera vaincu. Cette impulsion à tout répéter est telle, (jue le malade 
répète des mots d une langue étrangère prononcés devant lui et (pi il ne 
comprend pas. Fait plus caractéristicpie encore, les malades interrom- 
pent leurs discours par des mots ordinaires, ou obscènes, accoiiqia- 
gnés de convulsions de la face. Cette coprolalie est pathognomoMique. 
Rien ne peut faire obstacle à ce caractère d'obscénité; ni les objurgations, 
ni les menaces, sauf parfois et pour (piebpies instants la volonté 
du malade (voy. Maladie des tics). 

Les trouilles de la ])arole. dans la paralysie (K/ilaute, sont variables 
suivant les cas. D ordinaire, la parole est lente, saccadée, brève et trem- 
blante; pour chaque syllabe, le malade est obligé de faire e{fort,ce cpii rend 
le débit entrecoupé. La voix est faible, éteinte et uasonnée. Ces troubles 
dysaitliii(pies relèvent du licmblemeut de la langue (Démange. Westpbal ). 
des cordes vocales (Millier), et de la rigidité d(>s muscles, ipii obéissent 
mal et lentement à l'ordre donné. 

PATHOLOGIE GÉNÉRALE. V. .")() 

[J. DEJERINE] 



ioe, SKMioi.or.iE i>i: svsïkmi: NEriVErx. 

I. ////.s7rV/V. (|ni |M'iil siiiiiilcr I a|ili.isi('. |i('iil |ti(''S('ii(('r iiiissi des Irmi- 
hlcs (lvs;irtliii(|ii('s v;ui(''s. cii dcliois du hr^iiiciiiciil, sur l('(|iicl je 
icvieiidrui. Le lucdoiiillciiicnl <'st ass<'z l'i'(''(|ii('nl : le inaladc inu'cijiilc 
ses mois ot confond toutes les syllaltcs en \\\\ laiigajic confus cl inintclli- 
iiiblc; mais cette altération du lan^ajic ne |»orte pas toujours indislinc- 
lemenl sur toutes les phrases : certaines d entre elles sont prononcées 
concclement et entremêlées d'autres cpii sont incompréhensibles. Cer- 
tains jivstériqnes ont une prononciation saccadée, entrecoupée de spasmes 
pharvniiés. i('ssend)lant, en lexaiiéranl. à la )nanière de parler de cer- 
tains clioréi(pu^s (Rendu). D'antres fois, la parole est lente, monotone, 
scandée connue celle de la sclérose en j)la([iu's (Souques). Tous ces 
troubles sétablissent brus([uement,à la suite dune émotion, et atteignent 
d'endtlée leur maxinuuu. Ils relèvent de troubles fonctionnels de lapjta- 
icil phonateur et de ses annexes. Ils dilîèrent donc des troubles de laiti- 
culation des mots décrits par Pitres, et dont la cause doit être recherchée 
dans des spasmes des nmscles de la respiration et en particulier des 
niuscles inspirateurs. 



MUTISME 



Le nudisme est I impossibilité d ailiculer et dc-meltre un son. be 
muet est incapable de parler, même à voix basse: il ne peut cluicboler. 
Le mutisme réalise donc la perte absolue d(> la voix. 

Les causes et le mécanisme en sont extréiueinent variables. Pour appi'endre 
à parler, lenfant répète les paroles cpiil a entendues et s'elVorce de 
icproduire les mouvements des lèvres qu'on lui ensei<4ue. Pour apprendre 
à parlei' à son bébé, la mère le tient en lace d'elle et répète sans cesse le 
même mot, en le décomposant en ses syllabes constituantes et en frappant 
à la fois l'audition et la vue de son enfant. L'eniant cpii entend le son de 
la voix de sa mère s'essaie à le irpéter en inùtant le mouvement de ses 
lèvres. 11 ari'ive ainsi à ('mettre d abord des sons simples, puis de plus 
en plus complexes. Le centre de l'audition est donc dans le lani>a<;e le 
premier développé; il reste toujours le plus important et sert de régula- 
teur aux autr(>s centres. L'audition est donc indispensable pour ap|)rendre 
à parler. La surdité congénitale entraine le nudisme : c'(>sl la surdi-mutité, 
et il en est de même lors(pie la surdité survient dans le bas âge. 

Lue personne (pii a su parler peut devenii' nuu'Ite de |)lusieius manières 
ditlérentes. La|)erte conqtièle (les ima;^('sdu langage enliaine le umlisme, 
(Hii peu! n être ainsi <pie le degré le plus accentué de I (ijilmslc moiricc, 
La (Ji/sdillirir arrivée à sou plus bail! degr('' est encore une autre \ariélé 
de umlisme. par perle de ronclionneuient des organes de la phonation. 
Mais le mulisiiic pciil encore relever d un hoiddc portant siu' des 
l'oncliouv d un ordre plus éiev»'-. I.c malade ne parle plus paice ipi il ne 



TliOriîLKS nu LAMiACE. .i(i7 

siiil [)ltis se servir de ses organes iiiatérielleiiieiil iiilaels (liystérie), on 
parce (|ii"il n'a })lns didées à exprimer (alfaildisseineid de 1 intellif;enee). 
ou bien encore parce que sons linfluence d'nn ti'(ud)le délirant il ne veut 
plus parler (aliénation mentale). Il ne laudrait pas croire d'ailleurs que 
chacune de ces catégories soit nettement limitée, sans rapj)ort avec ses 
voisines. Au contraire, assez souvent ces causes peuvent s'entremêler: 
à une aphasie motrice s'alliera parfois un déficit intellectuel considé- 
rable; 1(^ paralytique; général est à la fois un aliéné et un dysarthrique. 
Ces cadres sont donc un peu théoriques et utiles seulement pour préciseï' 
les faits. Mais en clini(pu^ on aura affaire souvent à des cas mixtes, et ce 
sera au médecin de dépister ce qui relève du trouble moteur de ce qui 
appartient à une altération de la zone du langage ou à une diminution de 
rintelligence. 

Je ne m occuperai pas ici du mutisme relevant d une aphasie motrice 
très prononcée ou dune anarthrie conqtlète, ce serait m'exposer conti- 
nuellement à des redites. JJe même, je ne marrêterai guère au mutisme 
simulé. Si sou existence ne samail être mise en d(tute, et si dans cer- 
taines conditions (soldat, prisonnier), on doit y songer, son étude ne pré- 
sente aucun caiactère spécial méritant de hxer lalteidion. 

La surdi-nudité n\^st pas senlemeni la condition des enfants (pii 
naissent sonrds ; elle est également la fatale conséqnence de la perte de 
1 Ouïe dans les premières années de la vie. Il est souvent très difficile de 
dire si la surdité est congénitale on acquise, font enfant qui devient 
sonrd par alfeclion (pielcoïKpie de l'oreille avant l'âge de hnit ans, devient 
en même tenq)s umet: a|>rès cet âge, le mnlisme est moins de lègle. 
La plupart des cas de surdi-nudité, <S snr 10, d'api'ès Ladreit de Lachar- 
rière, sont ainsi accpiis. La sni'di-mniilé coïKiniildU' est souvent iK-i'édi- 
taire: mais il n'y a là rien de fatal : des sourds-nniets peuverd avoir 
des enfants jouissant dnne audition parfaite. L'inllnence de la consan- 
guinité serait moins iirq)ortante(|n(tn ne la avancé. La snrdi-mulité (^/rr/z^/.sv^ 
reconnaît pour canse toutes les (ijj'ciiions primitives de l'oreille (otite 
mu([ueuse du noni'risson), toutes les nialnilicx iufectipu^e^ pouvant 
déterminer des otites (rouge(de, oicillons, scailatine, lièvre typhoïde), 
toutes les (iff'cclioiis (-(hrl/i'alcs com|)rimanl <mi (b'-lrnisant les centres 
auditifs (méningite inherculeuse, tnnienr cérélirale, hémorragie scérê- 
brale). La surdi-nudité congénitale relèverait ou de la non-évolution dn 
tissu uuiqueux qui emplit à la naissance la caisse dn tympan, on dn non- 
développement d<'s centres acoustiques. Mais il est bon de faire observer 
({ne lanatomie |)athologi(pie cérébrale de la siu'di-mniilé est encore loin 
d être faite. 

Le sonrd-iiiiiej en bas âge es! distrait , son visage est sans expression, 
il ne fait attention à rien; an binil des voix, des |»as, il ne fait ancnn 
geste. Si cet enfant est un idiot, la déchéance intellecinelle s'aflii'me; 
intelligent, an conlraiic. il sinléresse à ce (pi il voit, s'anmse avec ses 
jonets, et prend [tlaisir à ce (pii l'entonre. llevenn adulte, s'il n'a pas 

[J DEJERINE] 



468 SKiMlOlJHilK Di SVSTKMI- >FnVKIX. 

(Hi! (''iliKiiié, il se coiiipurlc coiiiiiic un liniiiiiic normiil. saiilciii il lui csl 
iiiipossible de conipi(Midro lu ])ar(ilt' ilos autres et d oxpriuici' ses jjioprcs 
pensées par la parole. Certains d'entre eux peuvent niènie s'élever au- 
dessus de la moyenne des individus. La plupart cependant ne peuveiU 
nuère occuper que des emplois modestes. Le sourd-umet non éduqué ne 
lait ordinairement entendre aucun son, parfois il émet un sim[)le ^lo- 
gnemcnt. Le sourd-muet éduqué, au contraire, ])arle sans entendre ce 
(|u'il dit. Il lit sur les lèvres de son interlocuteur les i)aroles prononcées; 
par limitation des mouvements il répète les mots (pi iln entend d ailleurs 
|ias. mais qu'il voit écrits et qu'on lui apprend à écrire. Le soui'd-muet 
ainsi éduqué peut donc parler, mais sa parole est d'ordinaire lente, et 
d'un débit un peu monotone. 

Chez les aliénés, le mutisme est fréquemment observé. Tous les alié- 
nistes se sont trouvés aux prises avec ces malades qui « restent enfermés 
dans un silence obstiné de plusieurs années sans laisser pénétrei- le secret 
de leurs pensées » (Pinel). Mais toutes les variétés d'aliénation mentale 
n'entraînent pas également le mutisme. More! a exposé l'état actuel de la 
(piestion et je lui emprunterai les renseignements suivants : « C'est dans 
les délires généralisés que le mutisme est le plus fréquent ; chez les 
maniaques le mutisme est rare, tandis que les mélancoliques présentent 
d'ordinaire un mutisme de longue durée, en même temps qu'ils con- 
servent une immobilité absolue. Dans le délire des négations, le refus de 
parler est presque constant; mais le mutisme est rarement total, et 
parfois le malade émet quelques dénégations. Le paralytique général 
arrivé à la période de dépression, et en dehors des troubles de dysarthrie, 
peut observer un mutisme absolu, absolument analogue à celui des 
aliénés. » 

Les idiols présentent des ti'onbles du langage (pii avaient servi à 
Esquirol de base à sa classilication : dans une picmière classe se groupent 
les malades qui ont conservé quelques mots et i)euvent émettre de courtes 
]>hiases; la deuxième comprend ceux qui ne peuvent émettre (pie des 
sons inarticulés; chez les idiots de la troisième catégorie, l'exjjression 
verbale est totalement al)olie; le mutisme est absolu. 

Le )nulisine liyslériqiw constitue la modalité des troubles de la pai(de 
la plus fré(juenle dans cette allection. L Cxistence du mutisme se retrouve 
dans les auteurs les plus anciens (voir, dans Hérodote, l'histoire dn lils de 
Crésus). Chaque époque a fourni des faits retentissants de nmtisme gU('Mis 
subitement et relevant de l'bystérie, mais il faut arriver aux travaux 
récents (Revilliod, Charcot, Cartaz, Natier) pour voir la question iietle- 
ment posée et étudiée scientiliquement. Le mutisme hystéri(pu' s'observe 
aussi bien chez l'homme quo chez la fennue (Natier). Rarement il ap|)a- 
raît sans cause apparente, et il survient le plus souvent après une émotion 
ou à la suite d'une atta<pie hystérique, r(Muplacanl ou non une autre mani- 
festation de la névrose. Tant(')t son début est brus(pie et la maladie atleinl 
d'emblc'e son maxiininn: ou bien le iiiiilisnie s'('>tablil graduellement, pié- 



TROriiLKS DU LANGACK. Kit) 

cédé |);ii' une [tliase de l)éi;;ii('ineiil, (Ui p;ir une [léiiode d ;t})lu)iHe dans 
la<jiR'll(' le iiialiulc jx'iil ciuiiic caiiseï', mais à voix Inisse (chuchnleiuenl |. 
Plus rareiiieiit le mulisuie s établit aitiès une uialadic inl'ectieuse (tîèvre 
typhoïde), un traumatisme, ou uue lésiou locale du larynx. Règle générale, 
il frappe les hystériques de vingt à (piarante ans. Le tableau clinic[uo varie 
suivant les cas. Avec une intégrité parfaite de la musculature de l'appareil 
phonateur, l'hystérique muet présente le plus haut degré du mutisme. 
Tandis ([ue le sourd-muet peut [)onsser des cris, le muet hystérique est 
incapable de proférer aucun son, articulé ou non; il est uuiet et aphone. 
11 est incapable de chuchoter. C'est l'aphasie motrice poussée à son extrême 
limite. Mais toute la symptomatologie se résume en ce trouble moteur; 
l'intelligence est parftute; il n'y a pas trace de surdité ni de cécité ver- 
bales; la mimique traduit toutes les pensées du malade, qui s'empresse 
de répondre très correctement par l'écriture à toutes les questions qu'on 
lui pose. Ce type classique présente des variétés : Le mutisme peut ne 
pas être absolu et le malade prononce une ou plusieurs syllabes, toujours 
les mêmes. L'agraphie peut aussi exister (Charcot, Lépine); mais alors elle 
frappe toutes les modalités de l'écriture et le malade est aussi incapable 
de copier que d'écrire spontanément (Lépine). J'ai observé dans un cas 
une anomalie assez curieuse. Une de mes malades atteinte de mutisme 
hystérique, incapable d'écrire la plume à la main, écrivait très bien avec 
un crayon et ne put écrire avec une plume que lorsqu'elle fut guérie de 
son mutisme. Enfin l'agraphie peut se terminer par une phase de para- 
phasie en écrivant (Ballet et Sollier). Ainsi que je l'ai indiqué plus haut, 
Westphal, Mol)ius. Raymond ont signalé des cas d'aphasie sensorielle 
hystérique (voy. Aphasie). D'autres fois le malade peut articuler tous 
les sons, mais ne peut les émettre à haute voix. Le mutisme peut 
durer (pielques heures seulement ou quelques mois ou plusieurs 
années. Parfois il est uitermittent : une malade de Mendel pouvait parler 
de six à neuf heures du matin. Le pronostic est bénin et le mutisme 
aboutit le plus souvent à laguérison, soit brusquement, spontanément, ou 
à la suite dune émotion ou dune crise hystérique, ou bien il disparait 
progressivement. 11 passe alors souvent par une phase d'aphonie ou de 
bégaiement. Les récidives sont fréquentes. Rarement le mutisme est une 
manifestation monosymptomatique de l'hystérie; le plus souvent ^il est 
accompagné des stigmates de la névrose, permettant de le rapporter à sa 
véritable cause et de déjouer la sinudation. Suivant les cas, l'examen 
laryngoscopique a donné les renseignements les plus contradictoires ; 
aussi les auteurs considèrent-ils l'affection connue de cause locale ou de 
cause centrale, suivant qu'il y a ou non lésion laryngée. Comme pour 
toutes les autres manifestations de la névrose, c'est la théorie centrale (|ui 
seule peut expliquer toutes les bizarreries de la symptomatologie, et à 
cette manifestation psychique ne peut convenir qu'un traitement sug- 
gestif (|ui réussit presque toujours. 



[J. DEJERlNE.-\ 



470 SÉMIOLOGIE \)V SYSTKME NERVEIN. 



IIKCAIEMEM 



Lfi iK'finionionl ost un vico de prononcialioii dos mois, à typo irri'^u- 
liôrcmont iiilermillent, principalomont cnracirrisé pai- la répôlilion con- 
vulsive (riinc nièiiio syllaltc et l'arrêt convulsil" dcvani lollc on tollo syl- 
labe, anèt ayant plutôt lion an comnionceinent des plnasos : à eos d<Mi\ 
symptômes s'ajoutent des mouvements eonvulsifs dans les muscles de la 
l'ace et des membres, se produisant au moment des difficultés de langaffc. 
et un ton de voix des plus pénibles, seudtlableà celui d "un urateuf à bout 
d'haleine (Guillaume). 

Le bégaiement apparaît en général vers trois à six ans. augmente gra- 
duellement, atteint son maxiuuuu veis (piinzeà tiente ans et tend ensuite 
à diminuer avec l'âge. Toute intluence pbysique on morale augmeide le 
bégaiement. Aussi ce vice de j)rononciation est-il essentiellement inter- 
mittent. Tel individu qui peut n'îciter coriectemeut à haute voix, dans la 
solitude du cabinet ou en |)réseuce de personnes amies, béuaiera dune 
manière excessive en compagnie d'étrangers ou sous l'intluence d imc 
émotion. Aussi l'intensité (hi bégaiement varie-t-elle d'un Jour à rautr(\ 
Pendant le chant, le |)lus souvent le bégaiement dispaiait. 

La cause première du bégaiement est inconnue. Mais cette alVection se 
rencontre toujours chez les héréditaires, chez les tarés névropalhi(pu's ou 
arthritiques. Parfois le bégaiement se moulie isolé chez le sujet (pii eu 
est atteint, souvent il s'accomj)agne d'autres vices de conformation ou de 
stigmates physiques de d(''génér(>scence, dont il constitue hii-uiéme une 
trace indiscutable. 

,l"ai mentionné précédenuueut le bégaiement apparaissant au début de 
h paralysie fjciu'ralc, pour faire suite bientôt au bredouillemeut. 

Le héijaicnunil Injslcru/tu' est rare. Il n'olfi'e pas les caractères du 
bégaiement ordinaire; (Cherviu). Il a|)paraît brusquement, à la suite 
d une émotion, d'un traumatisme ou du suriuenage. iJ'euiblée il atteint 
son maximum; plus rarement il s'installe progressivement. Parfois enfin 
il précède le mutisme hystéri(pie ou lui succède. En lui-mèuu' il n'a l'ien 
d'absolument lixe, mais frappe surtout par son enseud)le de caractères 
et est facile à reconnaître (piaud ime fois ou l'a obsei'vé. 

Les trouides de la prononciation portent sui' les lettres prises indivi- 
duellemeid, sur les dilTéreutes syllabes des mots un peu longs et sur les 
mots (pii couqxtseut la phrase. Le malade ne peut émettre un sou <pi eu 
le faisant accouq)agner d une consonne, pi-es(pie toujoui's la même [ma 
pour «, incss pour .s|, ou eu les aspirant, ou encore eu les répe-tant plu- 
sieurs fois. La parole est b'ute, liainanle; le malade s'arrête sur certaines 
syllabes ou mots, les allonge, pour re|iartir Tobstacle IVanchi. hniitres 
fois, il ne s'agit cpie d'une siuq)le lu'sitation sui' certains mots. L émotion, 
la fatigue, exagèi'cnt le bég.iienieiil li\sl(''ri(|iie. Le pins soiiveni il disp;irail 



TIIOITUJ.S DE I.A MOTFLTTK. 471 

(liilis I ;ir(r (lu cliiiiil. (|iii (('itciKliiiil pt'iil (Mic iiii|i(issil)l(' : on pciil (Tiiil- 
k'iiis le voir se iiiddilicr smis k-s inlliit'iici'S les |»liis l)i/.;iiirs : Ici ce 
iiialiidc (le Hnllct (pii ccss*' de hénayer aussitôt (jii il ciitic dans un hain. 
I ne luis ('laldi. le Ix-iiaicnicnl (tcid |)('i'sislrr prndanl des mois cl des 
années, il peut aussi alioulir au niulisnie. Soiiveid il est ravnrahleineni 
iidluencé jiar uue émotion, un trauiuatisine. et dispaiail alors aussi hrus- 
(jueinent (|u"il était apparu. Sa palliojrénie est encore discuté'e. Ilallel 
incrimine |)lnlôt les eontiactions di's muscles de ra[)pareil phonateur, 
tandis «pic Clinrcot, et surtout ChaIxMl, le considèrent colnme une variété 
de I aphasie hystéii(pie. 



CHAPITRK 111 

TROUBLES DE LA MOTILITÉ 



F. — Paralysies : Ilémiplcgio. — Mnnoplcgic. — Paraplégie. -- lléini[iara|il('gic. — 
Paralysies intermiUentes. 

II. — Alrophies musculaires: Atrophies mvupalliiipie^. — Atrophies d'oii^iiie iiiyélo- 
palhique. — Atrophies d'origiue névritique. 

lit. — Trouljles de la coordiuation et de l'équilibre : Ataxie. — Vertige. 

IV. — Contractions musculaires pathologiques : Tremblements. — AlluUose. — Cho- 
rées. — Spasmes fonctionnels. — Myodonies. — Tics. — Convulsions. — Contrac- 
tures. — Tétanos. — Tétanie. — Catalepsie. — lly|iotonie. 



La motilit('' au cours des affections du système nerveux peut être 
altérée dans des conditions diverses. Tantôt il s'agit de parah/sie de 
cause organique ou l'onctionnelle, tantôt iV atrophie musculaire. Hantres 
l'ois la motilité est intacte en tant cpiénergie d<' la contraction des 
muscles, mais les mouvements ne s'exécutent plus avec précision — 
ataxie dyuaniifjue et slatifjue. s 

D'auties l'ois enlin, il n'existe ni paialysie, ni incooidination, mais 
des routrarlifnis musculaires auoruiales, palliolof/if/ues. viennent 
Iroidder le jeu cl I harmonie des mouveinenls. 



PARALYSIES 

Dans son acception la plus générale, le terme de paralysie (-apa- 
y.'jî'.v, délier) indi(|ue 1 aholition d'une l'onction motrice, sensitive, sen- 
sorielle, vaso-niolri<'c, etc. A|)pli([U('' à la motilit»', il désigne en général 

[J. DEJERINE] 



An SKMIOIJKÎIK nr SYSTKME .NEIiVKIX. 

liiliolilidii (tu lii (liiiiiiiiilion de la iiKilricilr des iiiiiscics sirirs cl des 
iiiusck's lisses. J);iiis le (ucinicr cjis, cesl \;\ iiiitliicili' vojoiiljiirc (|iii 
csl plus ou luoiiis supprimée : djins le second, c Csl la inolricilé dOrdre 
réflexe. 

Toute paialysie nioltice peut rcdevcf de deux soitcs de causes. Elle 
peut être la conséciuence tl luie lésion matérielle du neurone moteur. — 
paralysie motrice oniiniKpu', — ou survenir par suite de troubles |)in'e- 
ment dynamiques dans le rouctionnement de ce neurone, inliiltition, 
influences d arrêt, etc. (Test la paralysie motrice /onclioiniclh'. sine 
ïiialeria, symptôme conunun dans certaines ni'vioses, en particulier 
Ihystérie. 

La paralysie motrice, (pi ClIe soit de cause ori;ani(pie (Ui l'onctionnelle, 
peut être généralisée à tous les muscles du corps ou localisée à un ])lus ou 
moins grand nond)re d'entre eux. Tiès IVéquemment, elle occupe ime 
seule moitié du corps, — hcniipléf/ic: — elle peut aussi être limitée seule- 
ment à un uu^nbre ou à certains groupes imiseulaires, — nionopU'f/ic. 
Au lieu d'être limitée à un seul côté du corps sous l'orme d'hémiplégie ou 
de monoplégie, la paralysie peut occuper à la fois les deux moitiés du 
corps, — hémiplégie hilaléralc ou diplégic. Elle peut siéger dans les 
membres inféiieurs seulement ou dans les quatre membres; elle porte 
alors le nom de paraplégie. Entin une hémiplégie peut coïncider avec 
une paraplégie. 

J'étudierai successivement les diflérentes l'ormes de paralysies — hémi- 
plégie, monoplégie, paraplégie — et leur valeur sémiologi(jue. 



I. — ]ll'Mlt'LE(;i]<] 

L'hémiplégie est un syndrome constitué pai' la peile j)lus ou moins 
complète de la motilité volontaire dans une moitié du corps. Eelle liéuii- 
plégie peut cliniquement |irésenter diverses variétés, tant au point de vue 
de rintensité (jue de létendue et de la topographie de la pai'alysie. Ce 
sont là autant de formes cliniques que j'aurai à décrire. 

Comme toute pai'alysie, riiémiplégie jXMit être de cause o;Y/^n//V///r ou 
l'oneliotnietle. 

L'hémiplégie organique relève toujours, soit d'une lésion des neurones 
moteurs corticaux, soit des llbi-es (pii partant de ces neuiones constiluenl 
par leni- l'éunion le faisceau dit pyramidal. Ce (lerni(>r peid être atteint 
dans n'importe quel point de son trajet depuis la (îorticalité motrice — 
cellules pvramidales — où il |)ren(l naissance et qui lui sert de centre tro- 
plu(pie, jus(prà re.xti'émité inférieure de la moelle épinièrc. L hémiplégie 
organi(|ue, considérée d'une manière générale, couq)ren(l donc deux va- 
riétés, rhémi|)légie d'origine eneéphaligue et riiémiplégie d'origine mé- 
dullaire, la |)remière incoui|)arahleiiient plus fré(piente (pie la secornh». 
Dans riinmense majorité des cas, riiémiplégie d'origine enc(''phali(pie 



TIlOriîLKS DK I.A MOTIIJTK. -47") 

ri;i|t|)(' le ciili' (lu coiits (>(>|i()S('' i'i I li(''iiiis|tli("'i(' iiifiliulc : en iriiiilics Iciiiics, 
I liémiplégic esl |.»r('S([ik' loiijours cidiscc [);ii' i;i[i|)orl à" la lésion doiil elle 
relève. Cette loi, coiisécjiieiKM^ Je rentre-cioiseiiient des faisceaux pyra- 
midaux, ne soullVe (ju'nn nondire 1res minime d'exceptions, signalées 
d'nhord par Morgagni, (pii, pour les expliquer, invoquait déjà l'absence 
de cet entre-croisement. Du i-este. il importe de faire remarquer qu(î ces 
faits d'hémi|)l(''<iie d/i'cclc son.t tout à fait exceptionnels et (pie, jiarmi le 
très |)etit nond)ic de cas (pii en oui été rap|)orlés, tous ne sont pas à 
l'abri de la critique. 

La paralysie |)eut ne pas iVaj)pei' toute une moitié du corps, elle peut 
être limitée à un meudjre ou à certains groupes musculaires et se traduire 
alors pai- une monopléfiie pure, — brachiale, crurale, faciale, liii- 
f/uale. Ces monoplégies ])euvent s'associer entre elles, ainsi pour la mo- 
noplégie brachio-faciale. Assez souvent, du reste, une monoplégie pure 
ou associée débute par Jes symptômes d'une hémiplégie ordinaire. 

Tandis que dans rhémi()légie d'origine encépbali(|ue la |iaralysi(^ siège 
dans le c(')té du corps opposé à la lésion, par contre dans rbémi|tlégie 
d'origine médullaire — Itéiniplëgie spivale — la |)aralysie siège du 
même c(')té, ces! une paralysie directe. 

Étude clinique ('). — L"hémi|tlégie se constitue de façon variable 
suivant les cas. Parfois elle s'installe brusquement, à grand fracas, par 
une attaque apoj)lectique, avec ou sans perte de connaissance. Le malade 
entre d'emblée dans la période d'('tat. D'autres fois, au contraire, la 
maladie s'annonce à plus ou moins longue échéance, par des parésies pas- 
sagères, des troubles de la sensibilité subjective (fourmillements, eudo- 
lorissement, céphalalgie, aphasie transitoire, des troubles de la mémoire, 
(les vertiges), tous synqitômes traduisant l'existence d'une lésion céré- 
brale en voie d'évolution. Peu à peu, les forces diminuent dans une 
moitié du corps et l'hémiplégie s'accuse. Feutre ces deux ty|)es extrêmes, 
on peut imaginer tous les intermédiaires. Notons seulement les cas où 
l'hémiplégie s'établit par petites attacpies de paralysie, caractérisés chacun 
par la paralysie d'un segment du cor[)s. Parfois enfin la j)aralysie est pré- 
cédée pendant un temps plus ou moins long par des attaques dépilepsie 
|iartielle siégeant dans les membres qui seront plus tard paralysés^. D'au- 
tres fois, enlin, l'hémiplégie esta marche régulièrement et lentemeni pio- 
gressive. Quel que soit son mode de début, une fois constituée, riiénn- 
plégie présente d'abord une première période dite de paralysie /las(jiie. 
à laquelle fera suite plus tard une période dite de couiracture. 

Période de paralysie flasque. — Au début, la paralysie est ilasfpic; 
si elle frappe toute la moiti('' du corps, face et membres, elle est totale: 
partielle si la lace ou l'un des membres est respecté. Couqdète (piand 

') ,]p prendrai l'oiiiiiii' ly|ii' ilc colli! dcsci'iiilidii l'Iiéruiiilé^ic i»rjiaiiii|iir |iar Ir-idii céré- 
liralc m t'ovci'. 



[J. DEJERINE.] 



SKMlOLOniE DU SYSTKME NRHYRUX. 



idiilc iiKilillIc Vdioiihiii'c :i dispiini, elle csl. ;iii coiiliiiii'c. iii('()iii|ilrli' 
(|ii;in(l celle iiioliJih' volontaire es! seiileiiieiil diiiiimiée. 

Si le malade es! dans le eoina, il esl laeile en iiénc'ial de reeomiaiire 
(|ii(d esl le eol('' |taialvs(''. Le soidèveiiieMi de la joue à elia(|iie nionveiiieiil 
d Cxpiialion (le malade liiiiie la |>i|>e), la eliiile ltiiis(|iie el lourde des 
mendtres alleiiils, lois(|ii()ii les soulève el ensuite (|u'on les ai)an(lonne à 
eu\-nièines, permettront laeiloment de reconnaître (|uel esl le côté frappé. 
(Juant à la déviation conjuiiuée de la tète et des yeux, — plién(unène qui 
du reste n'est |)as très rré(|uent. — elle se produit et c Csl le cas le plus 
ordinaire, tantôt du côté sain, et Ton dit alors (pie le malade regarde sa 
lésion, tantôt et plus rarement du C(Mé de la paralysie (voy. SniiioifKjic 
(le CappareU de lu vision). 

L'hémiplégie complète présente les caractères suivants : 

La face esl |)aralysée, la commissure des lèvres est tirée du côté sain, 
et sur un plan ])lus élevé cpie du côté malade; du côté paralysé, les lèvres 
sont entr'ouvertes, donnant à l'orince buccal l'aspect d'un |)oint d'excla- 
mation (Charcol). La joue paralysée esl atîaissée, sans lides, soulevée à 
clia(pie mouvement expiratoire. Les plis normaux de la face sont elfacés, 
moins accentués du côté paralysé. L'asymétrie de la face s'accuse encore 
davantage quand le malade parle ou rit. Le malade ne peut sifller. Vu<> 
dans la cavité Luccale. la langue occu()e sa position normale; si le sujet 
veut la tirer hors de la Itouche, on voit la pointe se déviei' vers le côté 
|)aralysé par action du génio-glosse du côté sain. Le voile du palais peut 
étic affaissé dans sa moitié paralysée; la luette esl déviée du côté sain. 
Toutes ces paralysies entraînent des Irouldes de la mastication, de la 
déglutition et de la phonation, d'intensité variahle suivant les cas. Les 
aliments s'accumulent dans l'espace gingivo-lahial du côté paralysé ou 
s'('coulent en partie |)ar la commissure lahiale |iaralysée, (pii livre assez 
souvent passage à une salivation eontirm(dl<' et plus ou moins ahon- 
danle. 

i)'a|)iès tous les classicpies, le facial inférieur est seul piis dans l'hémi- 
plégie : telle est la lègle, el le facial supérieur serait le |)lus souvent res- 
|)ecté ou ne S(!rait iidéressé (pie dans des cas exceptionnels. Kn l'éalité, 
l(^ facial supérieur esl toujours atteint. Pugliese et Mills, Mirallié, s éle- 
vant contre cette conception, admettent, el sehtn moi avec raison, que 
la paralysie du facial supérieur est la règle dans l'hémiplégie. Celle para- 
lysie du facial supérieur est toujours l)eaucoiq) moins accentuée que celle 
du facial inférieur et heaneoup moins prononci-e (pie dans la ])aralysie 
lacial(! péripliéri(pie. Elle est surtout nette les jours (|ui suivent immédia- 
tement ralla(pie d'liémi|)légie (lig. '20). Cette intégrité relative du facial 
supérieur chezrhéiinplégi(pie tient à l'action syneigi(|uc des nerfs faciaux 
supérieurs des deux côtés. Les rides du front sont un peu enac(''es du côté 
paralysé, le sourcil voit sa eourhe s'atténuer, tandis (pie sa (piene se ra|)- 
proche du rebord orbitaire. La fente palpébrale comparée à celle du côté 
o|)posé est souvent plus ouverte (lig. "H)), el cela par suite de la paralysie 



TROrP.LKS DE LA MOTrf.lTK. 



Alh 



(le rorlticiilaiic. Plus liird, (('Ile Iriilc |i;il|>(''l)i;il(' csl ;iii coiiliaiic liii peu 
plus ('lioilc (jUf (('Ile (lu ((lié s;iiu. ce (pii li('U(li;ii( pour Miialli('' ;i uiu' 
(liuiiiiu(i(ju de Iduicih'- du relcvcur |t;dp(''ltral. Mais ec l'ail pi-ul îcnir 
aussi à lin k'ger de^ir de contractuic ilc I orhiculairc dc'peiidant de 
la lésion enct'j)hali((uo. L(^s niouvcHU^nls du soiu'cil, l'h'vation. ahaissc- 
mont, se font moins 
lacilenient (juc du 
c(Mé opposé. J,e sour- 
cil traîne, s'avance 
par saccades, son 
champ d'excursion esl 
moins étendu quà 
I éfat normal. La toni- 
cité du suincilier esl 
diminuée. Cette para- , 
lysie du facial su|)é- 
rieur est du reste par- 
lois, pour ainsi dire, 
latente, il faut la re- 
chercher el la mellie 
en évidence. Elle ne 
trappe pas 1 ohseiva- 
leur C(unme la paraly- 
sie du Facial inférieur, 
el est toujours heau- 
♦"oup moins pronon- 
cée que celle-ci ; elle i-i^. 20. — Paralysie i 
est toujours inlini- 
inent moins accentuée 
que dans la paralysie 
faciale périphérique, 
et, à ce point de vue, 

rintéiLii'ité lelative du facial supérieur conserve toute sa valeur pour le 
diagnostic de la paralysie faciale d"oii<>ine cérélu'ale (voy. Seiniolof/ie lU' 
ht paralysie faciale). s 

Aux memhres supérieur et inférieur, la motililé volontaire a coinjdète- 
ment disparu. Tous les divers mouvements sont abolis, le bras est accolé 
le long du corps, la jambe étendue dans le lit. Le malade ne peut re- 
muer ses mendjres paralysés qu'en les prenant avec ses membres valides, 
car d'une manière générale, soulevés, ils retombent d'une seule pièce, 
comme une masse. Les muscles sont flasques et sans consistance parti- 
culière. 

Les muscles du Ironc sont inliniment moins paralysés que les muscles 
des membres. Les nuiscles du cou, du dos et de labdomen ont conservé 
leur intégrité fonctionnelle. Le malade jK'id exécuter tous les moiive- 




e f'aci;il(j gauche d'urigiiie cérébrale, cliez iiin- 
lemiue de vingt-sept ans atteinte d liémiplégie gauche totale el 
absolue d'origine embolique — insuffisance initrale. — Dans cette 
jihotograpiiie prise le cinquième jour de l'hémiplégie, on voit 
très nettement ijuc le iacial supérieur est paralysé. L'œil gauche 
est, en oll'el, plus largement ouvert que l'ieil droit et le sourcil 
gauche |iius élevé que celui ilu côté sain iSalpètrière. 1897). 



[J. DEJERINE] 



'."('. SKMIMI.Or.IE Itr SVSTKME M'ilVKlX. 

iiiiMils. Ici ciicoïc il s';\</\{ de niiiscics à roiiclioiis s\ ii('iL;i(|ii('S. (icpcinhiiil, 
(l'Ile iiilc'iiiil'' <'sl plus ;i|)|tiirt'ii((' (jiic réelle, plus rehilive (pi ahsdiiie. L;i 
piiissiiiiee iiioirice de ces muscles est diuiinuee, leui' ehanij) d cxleiision 
moins ('lendu. Si Ton luesure le demi-périmètre thoraciqiie du côté liéiui- 
|déi>i(pie il hi lin dune inspiration Forcéo, et au niaxiinmn d'une expiia- 
lioii forcée, et si Ton compare les dimensions olilennes avec celle du 
c(jté sain, on s'aperçoit que le c(jté malade s'est moins dilalé et s"esl 
moins rétréci que le C(')té sain. Son champ d'excursion est donc diminué. 
Mais cette particularité ne s'observe (jue dans les mouvements respira- 
toires forcés, partant effectués à l'aide des muscles i-espiratoires auxi- 
liaires. Dans la respiration ordinaire, ainsi que l'a montré Eoger (1<S0(S) 
dans des recherches laites sous ma direction à la Salpètrière. ram|)litiide 
respiratoire de la cage thoraciqne est égale des deux ciMés. 

Les muscles des yeux conservent l'intégrité de leur motilité, les muscles 
du larynx sont le plus souvent indemnes, parfois cependant ils peuvent 
être paralysés (Garel, Dejerine, Bonzio). La vessie est d'ordinaire indemne, 
cependant il faut toujours songer à une rétention d'urine ])ossil)le. La 
constipation est fréquente. Les réflexes tendineux sont abolis ou très 
diminués du côté paralysé. 

La sensibilité peut être respectée ou diminuée dans son intensité et 
ses diverses modalités, ou encore complètement abolie (voy. Ilénii- 
anesthésic). 

A cette période, on peut observer des contractures, et des convulsions 
partielles précoces, qui servent surtout au diagnostic causal. Les pre- 
mières indiquent souvent une inondation ventriciilaire par le loyer hé- 
morragique, les secondes une lésion cortico-méningée. • 

Cette première période dure de quelques semaines à plusieurs mois (de 
un à tiois en moyenne). Parfois elle constitue;! elle seule toute la maladie; 
la paralysie reste flasque : c'est exceptionnel (Bouchard) ; ou encore la 
motilité revient progressivement, et toute trace de paralysie disparaît. 
Plus souvent arrive la seconde phase de contracture. La paralysie, de 
généralisée à tout un côté, se localise; le membre inférieur l'écupère 
progressivement le mouvement, la face reprend ses caractères normaux, 
le bras, au contraire, s'améliore peu. Règle générale, chez l'hémiplégiipie 
par lésion organi(pie, le membre supérieur est beaucoup |)lus touché ipie 
le m(>mbre inférieur, et il est banal de voir des hémiplégiipies anciens 
(bmt le membre su|)érieur ne jouit d'aucun mouvement et (pii peuvent 
marcher. Kniin, dans rhémi|)légie, la paralysie est d'autant plus accusée, 
(pie Toii e\aiiiiiie des muscles |)liis éloignés de la racine (]v^ membres. 

Période de contracture. — La conliacliire dans lliémiplégie peiil cire 
prccoce ou lurdivr. 

(Ujniracinrc prccoce. — Au lieu dêtre llasipies, les membres paralysés 
sont plus ou moins rigides. Cette rigidité précoce peut se monti'er en 
même temps (pie riiémiplégie. — ronirdclui'c inilidlc. — ou ne sur- 



TIWILDLKS 1)K LA MUTILITE. 



477 



vi'iiii' ([lie |tliisi(iirsjoiiis ;ijH'ès. L iiilonsité tle celle coiiliaeliii'c csl v;iii;ililt' 
l'I Ton |)eulcii (il)sci'vcrl()us les degrés, depuis la forme légère, a[)j)réeiiil)le 
senlement en imprimant aux membres des mouvements passifs, juscpiii la 
forme intense produisant le même changement d'attitude des membres 
()ue celui que Ton observe dans la contracture tardive. Cette contracture 
précoce n'est du reste pas très fréquemment observée. Lorsqu'elle appa- 
raît en même teuq^s que la paralysie, elle est due à l'excitation des libres 
nerveuses par la lésion; lorsqu'elle ne se montre que ([uekpies jours 
api'ès, elle résulte vraisemblablement d'un certain degré d'irritation 
intlanunatoire développée par cette dernière. D'autres fois enfin, elle relève 
d'une inondation 
venlriculaire et, 
dans ce cas, la con- 
tracture est souvent 
bilatérale et apparaît 
d'eudjlée en même 
temps (jue l'attaque 
d'apoplexie. Quelle 
(pie soit son inten- 
sité, cette contrac- 
ture précoce est en 
général passagère, 
dans certains cas 
ce])endant elle per- 
siste et se transforme 
alors en contracture 
permanente. 

A mesure que la 
motilité revient, le 
malade s'aijcrçoit 
(pie ses membres 

sont raides, difliciles Fig. 21. — Contracture du facial inférieur gauche chez une leiiiuic de 
" • r I 1 vingt-huit ans. aUeinte depuis trois ans d'hémiplégie gauche avec cun- 

a mOUVOU- ; tl abord i,.acture (Salpêtrière, 1899). 

transitoires, ces rai- 
deurs vont en s'accentuant ; les réflexes tendineux s'exagèrent. Le sujet 
est en état de contracture latente et la contracture permanente est proche. 

Une fois qu'elle s'est établie, la contracture permanente persiste indéli- 
niment et ce n'est que dans des cas très exceptionnels et dont la patho- 
génie nous échappe, ipi'on peut la voir diminuer d'intensité. Toutefois, 
l(>rs(pie les muscles contractures viennent à être atteints d'atrophie inar- 
([uée, on peut voir la contracture s'amender. 

A la face, la contracture est rarement observée. Lorsqu elle se [)io(luil, 
la déviation des traits se fait en sens inverse de ce qu'elle était à la pre- 
mi('re période de l'hémiplégie (lig. '21) : les traits sont tirés du colv para- 
lysé, et à un examen superficiel on pourrait croire être en présence d'une 




[J. DEJERINE.^ 



i78 



SKMIOlor.IK ni' SYSTI'MK NKIIVI-IX. 



Iiriiiiplciiie (ulcruc. Ti'('s cxccplioiincllt'iiiciil le l'iiciitl sii|)(''ri('iir (t;irli(i|i(' 
(riinc iiiiiiiirrc iiiartjiiée à la conlractiiiv (lig. 2'i). 

Les muscles de la langue, du pharynx, los muscles masticateurs, échap- 
pent à la coiiitaclme. On sait du lesle que, sauf dans des cas à localisa- 
tion spéciale, la paralysie de ces innscles est peu accusée dans 1 hémi- 
plégie, car il s"agit ici de muscles à lonctioiis synergicpu's et paiiaiil 

à représeiMalioji 
corlicale hilalé- 
rale. 

(.0)1 Ira cl lire 
tardive ou pci-- 
maneitl (' . — 
Cette dei'uière ap- 
paraît en généial 
de la sixième se- 
maine au troi - 
sième mois a|)rès 
I attaque d hémi- 
|)légie; |)arh>is, 
mais très rare- 
ment, heaucou[» 
plus tôt, — au 
vingtième jour, 
comme dans une 
oltservalioii de 
Vulpian , — e( 
peut, suivant les 
. , , . cas, être plus ou 

l'i;;. -It. — (/.iiilriirliiic clii r:irial suiiL'rienr et inlfi leiir cliez un liiuiiinu de . ' 

(luaraiile cl un ans aUeiiil d'iirmiplégic droile avec cuntraclurc datant IllOUlS |)l"onon - 

de quatre ans. Au nieinbrc supérieur la paralysie et la (■(inliacturc ; Flic s/'t'l 1)1 il 
empêchent tout mouvement. Le malade marclie en fancliant. Intégriti' 

de la sensibilité générale et spéciale. Au début de l'attaque, apiiasie leillemenl Ct pi'O- 

motrice qui dnra plusieurs mois (Dicèlre.lS.G). gIVSsi Vem.'Ul , cl 

SOU imminence 
esl aimoiicée par I exagéralion des réllexes leiidiiiciix du coh' paraivsé 
(exagération du réilexe patellaire et olécranien, Irépidalioii de la lolide, 
Irépidation épileptoïde de la plante du pied ou clonus du |)ied. elc). (les 
pliénomèiies à eux seuls indi(pient déjà (pu' la réflectivité esl augmentée 
i\\\\\^ toute la moitié de la moelle épinière correspondanle au coté païa- 
Ivsé. Dans ceiiains cas, les choses peuvent en rester là. et il iiCsl pas rare 
de rencontrer des individus chez lesquels I exagération des léllexes ten- 
dineux est le seul sym|)lôme par letpiel se traduit, soit une hémiph-gie 
ancienne cl giK'rie. soit ime iK'miph'gie h'-gère et persistante. I.oisipi'elle 
reste hornée à ce degi('', la contracture des lu-mipiégiques ne s iuq)ose 
pas à la vue, car elle ne produit pas d attitudes vicieuses des meudties. 
elle doit être recherchée, c'est une contracture hi/ciilc. IJle est aui;- 




moi P.LES !)K LA MOTILITE. 



179 



iiienlf'e pai" les émotions iiiortilcs, les iiioiiveniciils voloiitaii<'s lors- 
qu'ils sont possibles, — cl (iiioiquo atïaiblis ils sonl possibles pour 
le membre inférieur. — par certaines substances augmentant la réflec- 
tivité de la moelle épinière, — noix vomique et strycbnine (Fonquier, 
Charcol). 

\a'. plus souvent, celte contracture latente fait place peu à peu à la 
vimlviiciiu'C pcrniancnlc, et cette dernière, qui atteint son inaxinunii au 
meinbie supérieur, entraine à sa suite la production d altitudes vicieuses. 
A cet égard, on peut distinguer deux types principaux : Type orflinaiiv ou 
{\{'flcxion : Tépaule est plus élevée que du côté sain, le bras est accolé 
au corps en adduction forcée avec rotation en dedans, Tavant-bras en 
flexion moyenne sur le bras, la main en pronation et légèrement llécliii'. 
Les doigts sont en flexion et leur attitude varie avec le degré de flexion 
de la main. Cette 
dernière étant d'or- 
tlinaire très peu 
fléchie, la flexion 
des doigts est sur- 
tout prononcée 
dans leurs deuxiè- 
me t>t troisième 
phalanges(lig.23). 
Cette attitude des 
doigts — qui nest 
du reste qu une 
exagération de leur 
attitude physiolo- 
gique loisque la 
main est an repos 
— tient à la con- 
tracture des mus- 
cles fléchisseurs 
su])erficiel et pro- 
fond. On démontre 
facilement du reste 
par les mouve - 
ments passifs que 

les fléchisseurs sont seuls en cause ici, car on peut, à volonté, die/ I hémi- 
plégique contracture, faire varier lattitude des doigts. En efl'et, si par 
une flexion forcée de la main on vient à relâcher les lléchisseius, on voit 
les doigts s'étendre (lig. -24), tandis qu'au contraire si. ])ar rextcnsion 
de la main, on vient à tendre ces iimscles, on voit les {\('\\\ dernièics pha- 
langes se placer en flexion forcée, la première restant en exlcnsion plus 
ou moins prononcée (lig. 2')). Tel est le type ordinaire de la contracture 
au membre supérieur. Parfois, mais beaucoup plus rarement, la main 




Attilnde ordinaire en flexion ilu iiichiIm'i 
dans rhi''miplé£rie avec ciinliai-liiiY'. 



[J DEJERINE] 



480 



SKMiOLor.ii' in: systkmk M:r.vi'r\. 



csl cil llcxidi) |>inn(>iic(''(' sur ravniil-bnis, cl les doiiils llccliis en [minji 
roilciiiciil l'criiic sur la piiimic de la main. 

li(>aiu'ou|) plus l'aro est le type d'cx/cusio)! où l'avanl-bias csl cii 
cvicnsion sur le hras, la main étant plus ou moins llcchie et les doiiils 
l'crmés (li^. '20). Entre ces deux types, il peut exister d'ailleurs tous les 
intermédiaires. Dans ces différentes déformations, les mouvements actifs 
sont 1res pénibles et très limités. 

Tandis (pie les différents segments du membre sup(''ricur sont dans 
une attitude de flexion, au membre inférieur, par conlic. ils soiil en 
extension. — la jambe et la cuisse sont en li,u;ne droite, — et le |»ied seul 




i^. 21 (H ■2j. — ees fiiîurcs luunU'oiU h\ iiosiliciii (juc prciiiient les tloisls ihiiis riiciiiiiilé^ic ;iv('c. 
r;iil)l(! cDiitracLure, suivant que la inaiii osl, loml)anlc (lij,r. "ii) ou, au conlraii'o, rolovéc ]iassivo- 
luciU (liy. 2'i). Dans ce dernier cas, la contracture des llécliisseurs supeiliciel cl profond délcrniine 
une llexion complète des doi;;ls. 



présente im eerlaiii dej^ré (ré(|uinismc, |)res(pie toujours beaucoup moins 
prononcé dans I liémiplé<iic de ladultc. (pie celui (jiic Ton rencontre 
dans rii(''miplégie cérébrale inl'anlil(> (voy. II;;. -"4, 7n)). Dans (piebpics cas. 
on observe un certain degré de llexion plantaire des orteils. Le type en 
llc.rioii dans le membre inférieur. — flexion plus ou moins pr'ononcée de 
la jambe sur la cuisse et de celte dernière sur le bassin. — est très rare 
et ne se icnconire guère (pie ebe/ les luale.des conlinés au lit. 

An membre inférieur, la paralysie el la coiilraclure soni (rordinaire 
lin peu moins a(feiilu(''(>s (piau membre supérieur, liègle générale, tout 
bémiplégiipie arrivé à la période de coiil raclure peiH inarcber. l,a jambe 
esl en exlensioii sur la cuisse. le pied esl en \aiiis écpiiii. l'ji marcliaii!. 



THOUlîLKS |»K I.V MOTiLITÉ. 



48! 



le iiialjKlo ne flrcliit ni le ^'iirm, ni le coii-do-pied ; tout le mouvenieiit 
se passe dans l'articulation de la hanehe. Le inenihre, trop long relati- 
vement du fait de réquinisine, puisque la flexion des segments ne s:> 
produit plus, ne peut être porté en avant (pTen décrivant un arc de cercle. 




Vi'ri. :2('). '— Meiiihie siipi'ricur on iwlciisidn liiiiis nii ca- d'Iiéiniplégie avec conliaclui 



— le malade marche en lauclianl (Todd), — le pied rasant le sol par sa 
l'ace interne et sa pointe. Le malade marche, en somme, comme un amputé 
de cuisse muni d'un ap|»areil. 

Ce mode de démarche est de heaucou[» le plus ordinaire, mais il n'es! 
|)as absolument constant, el. chez les hémiplégiques avec équinismc 
marqué, la démai'che 
est souvent autie. Ici 
le malade ne l'anche 
|)as, mais marche! à 
petits pas, en avan- 
rant lentement la 
jambe paralysée, doni 
le |iied. frottant le sol 
par sa pointe, appuie 
sur le sol par sa partie 
antérieure, le talon 
ne touchant terre que 
secondairement. Tan- 
dis que riiémiplégi- 
(jue qui fauche, mar- 
che en avançant un 
pied après Lautre. 

chez l'hémiplégicpie avec équinismc marqué (lig. 27), par contre, le pied 
(\u membre sain ne dépasse pas celui du membre paralysé, et chaque fois 
que ce dernier airive sur le sol, le malade prend du côté paralysé la 
position hanchée, puis avance le pied du coté sain, et ce dernier touche 
le sol à côté du précédent et sans le dépasser. En d'autres termes, ici, 

PATHOLOGIE GKNÉli.VU.. — V. 51 




1-ifi. 27. — ÉqiiinisiiU' excessif einpécliant la marclic, dans un cas 
(rii('niiplégie droite avec contracture datant de quinze ans ciie/ 
un homme àg-c de cinquante-quatre ans, resté aphasiqXie moteur 
pendant cinq ans (Bicètre, 1888). 



[J. DEJEBINE] 



i82 



sémiologif: du sysïkme îservklix. 



rhémipK'giquc en marclinnt laisse toujours le pied du côté sain en anièic 
du pied du côté paralysé. Enfui, si récpiinisine coïncide avec niic llexion 
|)lantaii'e des orteils (lif>. '2(S), la uiarclie peut être rendue couiplètenient 
impossible. Cette dernière défonuation est du reste beaucoup plus rare 
dans riiéuiiplégie de l'adulte que dans Tliéiuiplégie infantile. 

llans riiéuiiplégie hystérique, le malade en généial ne marcbe ])as en 
t'aucbant, mais en traînant sur le sol la pointe de son pied (Todd); ainsi 
([ue Ta dit Cliarcot, le malade marcbe en (Jraguant (fig. 52). 

Telle est l'attitude ordinaire des membres dans la contracture perma- 
nente tics bémiplé- 
giques. Li-s autres 
iornic^s sont plus ra- 
ies ; c'est ainsi quOn 
|)eut rencontrer (lig. 
'29) une flexion exces- 
sive de lavant-bras 
sur le bras acconqia- 
gnée d une llexion de 
la main et des doigts; 
d'autres lois, au con- 
traire, avec une flexion 
modelée de lavant- 
bras sur le bras il 
existe une flexion com- 
plète et à angle droit 
de la main sur lavant- 
bras, les doigts res- 
tant en état d'exten- 
sion. Ici encore, du 
reste, on obtient la flexion des doigts en relevant la main. La fermeture 
complète de la main est également assez rare (11g. 2(1), et dans ce cas — 
du fait des adbérences qui se sont développées — le changement de posi- 
tion de la main ne modifie pas en général l'attitude des doigts, (pii restent 
fortement fléchis, et l'on peut dire que le malade fait toujours le poing, 
(juelle que soit la position que l'on imprime à sa main. 

Ces attitudes vicieuses, bien que fixes, peuvent, ainsi que je viens de 
1 indi([uer, être modifiées par les mouvements passifs, mais se reprodui- 
sent immédiatement après. Dans les cas anciens, les mouvements |>assifs 
ne peuvent |)lus les fiiire disparaître com|)lètement; ici en elVcl la conlrac- 
ture n'est |)lus seule en cause, mais il s"est |)idduil, du fait de rimmobili- 
sation des membres et par suite aussi de lapjiarition de troubles In»- 
|)hiques, des adhérences des synoviales articulaires et tendineuses et 
peut-être même un c<Mtain degré de rétraction des muscles contractures, 
toutes altérations concourant à maintenir ces déformations dans une atti- 
tude [\\{\ et permanente (lig. "11 et 28). 




Kig'. 28. — Flexion plantaire excessive des orteils par rétrailinn 
aponévrotiqne et tendineuse, dans un cas d'hémiplégie yauclic 
avec contracture datant de deux ans (Bicètre, 1895). 



TROUBLES DE LA MDTILITÉ. 



.'(.80 




Récfininient, Wernicke et Mann ont étndii' la (opographio de la iiaralysie 
dans riiéniiplé^ie. L'héiniplégic frappe non pas des nmscles isolés, mais 
des gronpes ninsenlaires, des niéeanisnies nnisenlaires. Les diiïérents mou- 
vements du moignon de l'épaule sont à peu près aussi atteints les uns que 
les autres, mais ils ne sont jamais complètement abolis. L'adduction du 
bras est le mouvement le mieux conservé de Tartienlation de l'épaule. Au 
coude, la paralysie frappe également les llé'cliisseurs et les extenseurs. La 
su[)ination est plus 
atteinte que la pro- 
nation. Les mou- 
vements du poi- 
gnet et des doigts 
sont pres([ue com- 
plètement abolis, 
surtout l'opposi- 
[ion du pouce et 
les mouvements de 
latéralité. Des mou- 
vements d'ensem- 
ble du bras, les 
plus atteints sont 
l'élévation du bras 
et la rotation en 
dehors. Au mem- 
bre inférieur, les 
muscles qui dans 
le premier temps 

de la marche agissent comme allongeurs sont intacts ou presque intacts 
(extenseurs de la cuisse, extenseurs de la jambe, extenseurs du pied); 
les muscles (pii agissent dans le deuxième temps de la marche connue 
raccourcisseurs (fléchisseurs de la cuisse, fléchisseurs de la jandjc, fléchis- 
seurs du pied) ont leur action toujours diminuée, parfois abolie. De ces 
recherches, il résulterait en outre l'explication du fiiit que la paralysie 
va en augmentant de la racine des membres vers leur extrémité. 

Je ne crois pas cependant ([ue les choses se passent réellenuMit ainsjque 
l'indiquent Wernicke et Mann, et que dans rhémi|)légie ceitains nmscles 
soient paralysés, tandis (pie d autres sont intacts. .le crois, au contraire, 
(pie dans \a très grande majorité des cas, tous les muscles des menibi-es 
participent d'une quantité égale à lajiaralysic et (pie. ainsi (pie l'a in(li({iié 
llering, les muscles sont paralysés [U'oportionneilenuMit à leur foi'ce nor- 
male. C'est un fait bien connu (pie, an membr(^ supérieur comme au 
membre inférieur, certains muscles l'enquiitent comme volume et, pai'- 
tant, comme force sur leurs antagonistes. Au membre siij)érieur, les 
adducteurs et les rotateurs en dedans du bras l'emportent sur les rota- 
teurs en dehors; il en est de même pour les fléchisseurs de l'avant-bras 



l'ig. ;29. — ConlracUire on Ucxioii exayérc'e ilu iiieiiilir,' su|i('rieur dans 
un cas d'hémiplégie droite avec aphasie datant de trois ans, chez un 
liomine de soixanle-iuiit ans. Dans ce cas le menibro inCérieur pré 
sentait égaleinenl une contracture en llexion. Autopsie : lésion coiti- 
cale — plaque jaune — de la région rolandi(iue moyenne et de la 
jiartie postérieure des i' et ô' circonvolutions frontales (liicètre, 18'J2i. 



[J DEJEBINE.^ 



i,S4 SÉMIULOI.IK DU SYSTK.MK NEKVKI X. 

vi |M)Ui' les nécliissciiis de l;i iiiiiiii ol (les (loiiiis (|iii, tous, soiil cl de 
Ucaiicoiii) plus vigoureux (|U(' les exloiiscins iiiilii^oiiislcs. An iiicmlm' 
iiilV'riciii', les iiuisclcs de la région antciiciiic de la cuisse ont une |)uis- 
;.aucc plus nraiidc «pic ceux de la rcj^iou postciicinc. laiidis (pTà la jaud)c 
c'est le conlniiie. les llccliisscMU's des orteils et (\i\ pied — uuiscles (pii 
soulèvent le corps dans la marche — étant notalilcinent plus Torts (pie les 
exIensiMirs correspondants. D<' cette dilIV'i'cnce de dcveloppeuient. el 
partant de puissance, des groupes musculaiics [)récédcnts. découlent 
natinH'lle.inent les l'onctions de préhension pour les nienihres supérieurs, 
(le station d(îhont el de uiaichc pour les ineinhr<'s inférieurs, fonctions 
exigeant des muscles plus puissants tpu' ceux (pii sont nécessaires jiour- 
exécutei' les autres mouvements. Pom- moi, je le ré[)ète, dans Ihémipl/'- 
gic, il V a d'ordinaire une diminution de foi'ce (|ui porte également sur 
tous les muscles et, si lalï'aihlissement musculaii'c paraît plus maïqiié 
dans certains d'enllc eux. ce n'est là qu une apparence, et la proportion 
(pii existe dans leur état de force respective par rapport à celles de leurs 
antagonistes, est la même i\uii l'état normal. GCst là, du lesto, une ques- 
tion sur laquelle je reviendrai plus loin, à propos de la physiologie 
pathologicpie de la coufractin-e des hémiplégiques (voy. Sriniologic de 
1(1 contracture). 

La motilité |)assive est aussi très diminuée. Quand ou veut inqiiinu'i- 
un mouvement aux memhres jvaralysés, on éprouve ime résistance j>lus 
(Ui nu)ius prononcée, au prorata de la contracture. Cette résistance se 
retrouve que! que soit le mouvement (pic Ion cherche à faire exécuter 
à l'articulation, ha contraclme frappe donc tous les nniscles de cette join- 
îuie, et les attitudes vicieuses représentent la résultante de laction 
oj)posée des antagonist(>s. (iCpendant, même à la période de contracture, 
le tonus nmsculaire peut être diminué. Bahiuski, en etîet, a montré que 
du côté paralysé le relâchement musculaire est plus complet (pu* du côté 
sain. Ce relâchement des muscles se manifeste par la possihilité de faire 
exécuter aux memhres paralysés certains mouvements passifs dune éten- 
due plus grande qu'aux memhres sains, en particulier les mouvements de 
flexion de l'avant-hras cX du hras. 

Ces memhres ainsi contractures, inca|)ahles (rexéculer un nu)uvemeul 
sous rinfluence de la volonté, sont susceptihles de mouvements involon- 
taires à l'occasion de mouvements volontaires ou j)assifs des nuiscles du 
côté opposé. Ce sont les syncinésies ou moiircineiits associés. (Jaccoud, 
Vulpian, Exuim', Pitres, Camus.) Ces mouveuu'iils associés s(tnt apparents 
surtout dans le cas de contiacture modérée. S'ils jX'uvent être provocpu's 
jiar des mouvements passifs (de Jienzi), ils se produisent le plus souveul 
quand le. malade fait elTort avec ses meudtres sains. Chez les sujets jeimcs 
et en particulier che/. les enfants ils sont eu général très nets. L'asso- 
ciation so produit d'ahord dans le memhie symétrique, puis dans l'autre 
meud)r<; ]>aralysé, enfin l'elVort se généralise et tous les uuiscles des mein- 



TROI lil.KS [)K LA MOÏII.ITK. iX;, 

hres ot de ia l'ace se contiiu-tenl. Laniplitiidc du iiioiivemont associé est 
en rapport avec 1 amplitude du iiioiiveiiieiit volontaire: elle est toujours 
plus grande aux uRMubi'es supérieins (piaux uieiulues inléiieurs. D une, 
laçon générale, le membre supérieur paralysé s élève en masse d'une 
Façon saccadée. Le coude s écaile du tronc, et se porte en avant en même 
temps que I épaule s élève ; lavant-bras se llécliit davantage sur le bra^, 
et les doigts exagèrent leur flexion dans la paume d(^, la main Ces syn- 
cinésies peuvent même jtorter sur les appareils de la vie organique. C c>;t 
ainsi qu'en disant à un hémi|)légi(pic de i'ermei- énergi(piement la main 
du côté sain, on voit parfois les muscles lisses de la peau du membie 
su|)érieur paralysé et contracture traduire leur contraction par l'érection 
des Ibllicules pileux (chair de poule). 

Les mouvements du mend)re inférieur paralysé ont été récemment élii- 
diés de nouveau par Babinski : 1° Quand assis sur un siège sunisamment 
élevé poui" <pie les jand)es soient pendantes et (pu* les pieds ne reposent 
pas sur le sol, le malade imprinu^ aux membres supérieurs un mouvement 
énergique (serrer les mains avec force), la jandje du côté paralysé exéculf- 
un mouvement d'extension sur la cuisse, tandis cpie la jambe du côté sain 
reste immobile : mouveuuMit d'extension de la jaudie paralysée; 2" étendu 
sur un plan horizontal résistant, dans le décid)itus doisal, b^s bias croisas 
sui' la j)oitrine, le malade fait efl'ort pour se mettre sur son séant : du 
côté |)aralysé, la cuisse exécute un mouvement de flexion sur le bassin, 
et le talon se détache du soi. I;nidis (pu' du côté ojqiosé le membre inlV- 
rieur reste immobile ou bien la flexion de la cuisse et le soulèvement du. 
talon n apparaissent (jue tardivement et sont bien moins mar([ues que 
dans le membre atteint de la paralysie. Le même mouvement associé «^e 
reproduit quand, après s'être mis sur son séant, les bras toujours croisé; 
sur la ])oitrine, le malade j)orte le tronc en arrière pour reprendre hi 
|tosition |)rimitive : mouvement associé de flexion de la cuisse; ô** l<; 
malade est étendu sur un lit, dans le décubitus dorsal, les bras crois*"^, 
les cuisses fléchies sur le bassin, la face postérieure des genoux reposan: 
sur le pied du lit, les jand)es pendantes: il fait elf'ort pour se mettre sur 
son séant : du côté sain, la cuisse reste immobile, du côté malade, la 
cuisse se fléchit sur le bassin et la jambe s'étend sur la cuisse; ainsi ou 
observe en même temps les mouveuu^its associés de flexion d(i la cui-^-^c 
et d'extension de la jambe. De ces mouvements, celui de flexion Ue I;! 
cuisse est le ])lus counnun. 

On peut du leste (d>seiver Ac^ mouvements associés du membre sain 
lorsipi'on fait exécuter (piebpies mouvements :m membre malade. Dans 
I hémiplégie de 1 enfance le fait est à peu piès constant, l'our bien coi-- 
slater le phénomène il faut létudier chez reniant bémiplégifpu', buscpe' 
I affection n est pas trop ancienne et lorstpie lliéuiiplégie n'étant pas trop 
accusée, ipielques mouvenu'uts sont possibles dans la main pai'alysé»^ 
Loi'sque dans ces conditions on dit à l'enfant de fei'inei' follement la 
main |)aralysée, on voit la main saine se fermer foitement à son Imu' cl le 

U DEJEB1P> 1 ] 



iSG SKMIOI.dCIK 1)1 SYSTKME xNERVEUX. 

inoiiihro inrériciii' sain se inclljc m extension. Ce n'est là du reste que 
l'exagération de ce que Ton ohserve à létal normal chez lonfant. 

L'état des forces du coté hémiplégique est très variahle suivant les cas. 
Dans les hémiplégies complètes, les mendjres paralysés sont incapables 
d'exercer la plus légère pression sur le dynamomètre; dans les paralysies 
incomplètes, les muscles peuvent avoir recouvré une bonne partie de leur 
énergie. D'ailleurs la force de pression mesurée |)ar le dvnamomètre ne 
donne pas la mesure exacte de 1 impotence fonctittnnelle des imiscles 
paralysés. Alors que la force musculaire est encore suflisante et que le 
malade peut exécuter (pi(>lques mouvements élémentaires, il est incapable 
d'accomplir avec adresse et [)récision un mouvement volontaire conq)li(pié, 
n'exigeant aucun déploiement de force (coudre, tricoter, enfder une 
aiguille). Dans l'hémiplégie en effet, les mouvements sont d'autaid |iliis 
paralvsés qu'ils sont davantage spécialisés. 

Troubles observés du côté des membres sains. — Brown-Sequard 
le premier signala la ]iarésie des mend)res sains dans l'hémiplégie. Pitres 
montra : que la perte de force est proportionnellement plus grande dans 
le membre inférieur que dans le membre supérieur correspondant; que 
cet affaiblissement des mendtres du côté opposé à l'hémiplégie est d'au- 
tant plus marqué que riiémi|)légie est plus récente et que peu à peu il 
diminue; enfin que cet affaiblissement musculaire ne s'accompagne pas 
en général de troubles appréciables dans les fonctions de motilité. Dignat 
a insisté sur les vainations accidentelles de cet état des forces sous l'in- 
fluence de causes diverses connues ou inconnues. 

Les membres du côté sain peuvent présenter un certain degré de parti- 
cipation à l'étal spasmodi(pie. Westphal, Dejei'ine, Dignat ont mis en relief 
la trépidation épileptoïde du jiied du côté sain; Brissaud, l^itres y ont 
constaté l'exagération du réllexe rotulien;Faure, l'exagération du réflexe 
radial; enfin la contracture |>eut envahir le côté sain (llallopeau. Brissaud, 
Pitres, Dignat). Notons (pu-, d une i\\(;on générale, ces troubles du côté 
sain sont toujours beaucoup jnoins marqués et moins fréquents au membre 
supérieur ([u'au membre inférieur. Dans ce dernier membre la contrac- 
ture peut même pail'ois être assez proiumcée pour (pie le sujet paraisse 
atteint de paraplégie s|tasmodi(pu'. 

Ces troubles de la motilité du côté sain relèvent, pour Pitres, d'une 
dégénérescence bilatérale des faisceaux pyramidaux sons liidluence d une 
lésion cérébrale unilatérale, dégénérescence bilatérale (pii- tiendrait à 
l'étioitesse des connexions (pii relient entre eux les deux faisceaux moteurs 
et à rinégulai'ité de distribution des faisceaux pyramidaux. L'existence 
dans la moelle épinière d un faisceau pyramidal hoiiiohiU'idl (Mmatolf. 
Dejerine et Thomas), (pii descend dans le côlé homologue de la nutelle sans 
décussation, suffit à e\pli(piei' rexislence des troubles relevés du c("»lé 
sain. 

Jti'Jh'Xi's. — Les r{''lle\e> tendineux sont très exagérés. La percussion 



ïliOLJJLKS 1)K LA MOTILITK. 4S7 

du tendon idtnlien prodnit le soulèvement brusque et énei'gif|ue du pied 
qui letoinhc ensuite lourdement; parfois même une seule percussion est 
suivie de deux ou trois secousses, d une ébauche de trépidation. La 
percussion du tendon d Achille entranie 1 extension du pied. La percussion 
(\es tendons extenseurs de la main, sur le bord radial de lavant-bras au- 
dessus du poignet, est suivie de lextension des doigts et du soulèvement 
en masse de la main. La percussion du tendon du triceps étend le bras. 
Kn relevant brusquement la pointe du pied et en le maintenant dans cet 
état, le pied est agité d'une série de secousses : c est le clonus ou phéno- 
mène du pied, ou tré])idation épileptoïde. Le phénomène analogue à la 
main (pie ion obtient en relevant la lace palmaii'c de cette dej'nière (phé- 
nomène de la main) est plus rarement observé. En abaissant brus([ue- 
ment la rotule, on observe souvent aussi une série d'oscillations ascen- 
dantes et descendantes de cet os (trépidation, phénomène de la rotule). 
Le réflexe cutané plantaire est d'ordinaire exagéré. Babinski a décrit 
un réflexe spécial, qu i! appelle le phénomène des orteils. « La piqûre de 
la plante du pied produit connue chez l'homme sain une flexion de la 
cuisse sm- le liassin, de la jambe sur la cuisse, et du pied sur la jambe; 
mais les orteils, au lieu de se fléchir sur la plante du pied (comme cela 
se |)asse chez l'homme sain ou du côté sain chez l'hémiplégique), exécutent 
un mouvement d'extension sur le métatarse (voy. Réfh'xca tendineux). 

A titre exceptionnel ou |ieut voir le grand synq)atliique participer à 
rhémi|dégie (Xothnagel, Seeliiiuudler, \ ulpian). La température s'élève 
du côté paralysé; la l'ente palpébrale est rétrécie, la pupille est en niyosis 
mais réagit bien; le globe oculaire est enfoncé sous l'orbite et paraît plus 
petit; sur la face et l'oreille du coté paralysé La température est plus 
élevée que du côté sain; la narine est rétrécie: les glandes de ce coté de 
la face sécrètent plus abondamment que du côté sain. Ce sont là du reste 
des faits qui ont besoin d'être de nouveau étudiés et poui- ma part je n'ai 
j)as encore eu loccasion de les obseiver. 

Evoliilioii clinique. — L'intensité de la contracture peut être extrême. 
Les articulations sont inunobilisées, tout mouvement est impossible et le 
malade est conliné au lit. 1) autres fois elle est à peine marquée; elle est 
dite alors latente et ne s'annonce guère que par la gêne des mouvements 
et l'exagération des réflexes. Entre ces deux extrêmes, tous les intermé- 
diaires sont possibles. '• 

D'ordinaire, après avoir été légère au début, la contracture augmente 
jusqu'à un certain degré, permettant la maiche, et persiste ainsi indéfini- 
ment, infirmité compatible avec la vie. Exceptionnellement, elle peut 
rétrocéder et les meud)res paralysés reviennent à une troisième jK-riode 
caractérisée par de la flaccidité, avec perte des réflexes. Cette flaccidité 
n'est en rien couqxirable à celle de la première période : il s'agit ici dune 
amyotro[)hie, et si la contracture disparait, c'est (|u'il n y a plus de 
umscles sur lesquels elle puisse porter son action. Tant qu'il n'y a pas 
d'amyoti'ophie enfin, la contractilité électri(pie des muscles reste normale ; 

[J. DEJERINE.'i 



488 SlvMIOLdCIK m SVSTKMK NKinKL'X. 

iMi particulier il n v a |)iis de léadions de dr^niriescciK-c (voy. Sêiiilo- 
UKjic Oli'rlriquc des nerfs et des )nuscl('s). 

Telles sont les variétés d'évolution (|iie piéseolc I liémi|>lé^ie intense, 
mais riiénii|)léiiie est loin de se montrée lonjoni's avec des earaelèn.'s 
aussi jji'ononcés au déhut et, sans jtarlei' des |>aralysi(s |>ailielles d end»lée 

— monoplé^ies — (|ui sei'ont étudiées plus loin, on obseive souvent des 
formes d'intensité moyenne ou légère, ces dernières ne consistant (pi en 
une légère dillerence de la force entre les mendiics des deu\ côtés dn 
corps, pouvant ne durer que quelques jours on ipiehpies liemcs et même 
moins encore, — hémiplégie transitoire. 

Complications et symptômes secondaires. — Les troubles de la 
motilité (pio je viens de déci ire, constituent essenliellement la symploma- 
lologie de Fliémiplégie. Mais le syndrome peut couq)iendre en outre 
d'autres symptômes secondaires. 

1° Troubles moteuhs PRE-HKMn'LÉ(;igi"i:s. — Avant que la paralysie ne 
s'installe, ou au moment même où elle se produit, peuvent api>araitre 
des convulsions partielles et de la coiilracture précoce, symptômes dont 
j'ai indiqué plus haut la sionification. 

Parfois, l'hémiplégie est précédée, pendant un ou deux jours, de mou- 
vements involontaires des meud)res, — hémichoréc. hémitremblemeni, 

— de peu de durée, et (pii disparaissent ([uand la paralysie airive. D'au- 
tres fois ce sont des crises d'épilepsie partielle. 

'2" Troubles moteurs post-hémiplégiques. — Les trouhles moteuis post- 
hémiplégiques sont fré(pients et bien connus. Ils se pi'ésentent sous des 
aspects très variés, parfois rythmiques et régidiers, siuudant un tiruible- 
ment, parfois irréguliers, désordonnés, se ra|»prochaid lU' la choi'ée et 
de l'ataxie. Tous exigent, pour se présenter, ime hémiplégie et une con- 
tracture peu accentuées. 

L'existence de ces troubles moteurs posl-hémiplégi(pies est reconnue 
depuis longtemps. Déjà, en 1855, Travers publiait un cas (rhémi|)légie 
avec mouvements spasmodiques choréiformes. En 1874, Weir Mitchell 
étudie Vhémichorée post-hémiplégique, Vhémichorée s\pnplom<itique. 
(Iharcot, en 1875, lui consacre une leçon et Raymond la décrit dans sa 
thèse inaugurale. Introduite par llanunond en 1871, la connaissance de 
Vathétose lit de rapides progrès. En 187(i, (Iharcot l'étudié dans l'hé- 
miplégie et la i'a|)proche de riiémicborée post-li<''mipl(''gi(pie. bientôt on 
recommt l'existence d'autres troubles moteurs smvenanl après Ihémi- 
|)légie. (Iharcot décrit un //r;/i/v/('//<r'/?/ analogue à celui de la paralysie agi- 
tante: liavmond observe des cas sinudani le IremblemenI de la sclérose 
en phupies. (basset étudie un mouvemeni involontaire qui se rapproche 
beaucoup de l'ataxie. 

A côté de ces formes types, il existe encore des variétés cliniques plus 
complexes. In même malade peut présenter à la l'ois des mouvements 



rnOlBLKS DE LA MOÏII.ITK. i89 

involontaires, choréit'oi'nu^s, et un tronil)lt'nicnt volitionnol. nnalogue à 
celui (le la sclérose en pla(|nes: un autre aura un trenililenient existant 
à la fois au repos (parkinsoni(>n) et pendant les mouvcinents (sclérosique). 
On aura alors chez le même malade deux types différents associés. D'au- 
tres lois, le troultle moteur se rapproche par certains caractères des types 
connus et s"en éloigne par dautres, sans se confondre en réalité avec 
aucun deux: ce sont des formes inteimédiaires ou de transition. Enfin, 
on a même observé des faits cliniques où des troubles moteurs se suc- 
cédaient, un type disparaissant pom- faire place à un autre (Fournier). 
Aussi, actuellement, faut-il considérer ces troubles moteurs post-hémiplé- 
,i>i(pies comme constituant un groupe clinique, dans lecpiel on distingue 
plusieurs types ])our la facilité de la descri|ition. 

Fait intéressant, ces troubles moteurs, — Ihémiataxie et 1 hémichorée 
entre autres, — s'accompagnent assez souvent dhémianesthésie. Cette 
hémianesthésie peut persister indéfiniment ou au contraire s'atténuer 
et disparaîtr(^ avec le t<''nqis. 

a. Tremblement. — Le tremblement post-liémii)légi(pie est rare. Etudié 
par Jaccoud, Fernet, Cbareot, Raymond, il peut simuler le tiemltlement 
de la paralysie agitante, se montrer au repos et s'acconqwgner de sensation 
de chaleur et de l'attitude soudée de la maladie de Parkinson (^>i';i!^^<'t)- 
Plus souvent, il ne se montre ([u'à l'occasion de mouvements volontaires 
et simule le tremblement de la sclérose en plaques (Pernheim et Démange, 
P)loc(jet .Marinesco, Mendel). (Voy. Sciniolofjic dt's Ireiiihlcmotts.) 

b. Hémiataxie. — Ici. il s'agit de tioubles de la coordination des 
mouvements volontaires, de la main et des doigts en particulier, sembla- 
hles à ceux (jue l'on observe dans le tabès lorsque les menibres supé- 
rieui's sont envahis, mais n'atteignant pas en général — du moins d'après 
mon expéritmce personnelle — un degré aussi intense que dans la sclé- 
rose des cordons )iostérieurs très avancée. Contrairement aux troubles 
moteurs que je vais mentionner plus loin, Ihémiataxie j)ost-hémi[tIégi([ue 
ne consiste pas en un mouvement anormal surajouté au mouvement vo- 
lonlaii'e, mais (>n un troid)le du mouv(>ment volontaire lui-même et qui 
en altère la foi'ce de direction et la précision : c est un trouble de la coor- 
dination. 

Dans tous les cas d'hémialaxie post-hémiplégiipie (pi il ma été donné 
d'observer, il existait de ranestliésie pour les sensiliilités superficielles et 
[irofondes, en particulier de ces dernières, avec perte du sens stéréogno- 
sti(pie. Les troubles de la sensil)ilité profonde — j)erte du sens des atti- 
tudes — me paraissent être indispensables pour la ])roduction du syndrome 
alaxie dans ces cas, ataxie (pn', {\\\ reste, est toujours très augmentée par 
l'ocrlusion des yeux, et (pie l'on obseive toujours à un degié pinson moins 
acrusé dans rhémiaiiesihésie de cause c(''r(''lirale (voy. lh'ini(nn'slh('sir). 

c. Hémichorée. — L"li(''michor<''(' apparaît d'ordinaire (piand, après la 

[J. DEJERINE-I 



490 SKMIOLOGIK DU SYSTEME >ERVEIX. 

plinse première de |)iiralysic. le nioiivoinont coinmi'nco i'i rcvonir dans les 
nicnibres. Elle est caiaclrrisôc par des inouvoiiioiits involontaires, irré- 
guliers, occiij)ant les mains et le plus souvent toute l'étendue du membre. 
Ces mouvements existent (piand le mendire est au repos; ils sont exajférés 
])ar les mouvements voloiUaires, que leur présenee vient entiaver. Le 
sommeil seul les fait cesser. D'abord peu intenses au début, ils augmen- 
tent ])ro<^ressivement d"am|ilitude. D'ordinaire ils peisistent jusipi'à la 
mort. Ces mouvements respeelent d ordinaire la faee. Très rarement I lié- 
michorée |)réeède ratta(pie dbémiplégie. 

d. Hémiathétose. — Les mouvements atbétosiques sont limités aii\ 
extrémités, à la main et au pied du côté paralysé. Ils consi^ste^t (fig. 50) 
en mouvements involontaires, lents et exagérés, de flexion et d'extension, 
d'abduction et d'adduction des doigts, des orteils, plus rarement du poi- 
gnet et du cou-de-pied. Dans un cas d'liémi})légie cérébrale infantile que 
jai observé, ils n'existaient quedans les muscles interosseux des mains et 
des pieds. Parfois ils ressendjlent à des actes volontaires, plus souvent ce 
sont des mouvements de reptation, des mouvements de tentacules de poulpe. 
Ces mouvements sont permanents; ils existent au repos, le plus souvent 
les mouvements volontaires les exagèrent, parfois cependant ils les atté- 
nuent mais cest là une très i-aie exception. Ils augmentent d'intensité à 
certains jours, à certaines heures sans ([u'on puisse en dire la raison. 
Les émotions les augmentent toujours. Parfois même ils n'existent 
presque pas buscpie ratloiilion du malade est distraite. Le sonuneil entraîne 
presque toujours leur dis|)arition. Ces mouvements gèneni singulière- 
ment le malade, qui, le plus souvent, poui' les euq)écher, maintient la 
main malade avec la main saine, ou lixe la main malade dans une position 
variable suivant les sujets et dans la(|uelle les mouvements s'atténuent. 

Parfois apparaissent des spasmes intermittents, sorte de contracture 
passagère, (pii fixe, |»endant un certain tenq)s, la main ou le pied dans la 
position forcée que leur a doimée lathétose. 

La face peut être atteinte: le côté paralysé est le siège continuel de 
grimaces essentiellement variables et qui déforment à chaque instant la 
|)hvsionomie du |»atient. Assc/. souvent du reste 1 bémichorée et 1 hémia- 
thétose coexistent enseud)le. les mouvements alhélosiipu's existant aux 
extrémités — main et pied — les mouveuuMits cboréicpu's siégeant dans 
la racine des mendires — iiioiircinciifs clioréo-dlhi'losiqucs. Dans Ibé- 
miplégiede 1 adulte les mouvements atbétosiques sont exceptionnels; ils 
son! au contraire conunims dans l'hémiplégie infaidile (voy. Allu'lisi' et 
llrinij)l('(/i(' cih-i'brnle infaiililc). 

L'Iiémiathélose ne serait (|u une variété de Ibémicborée (Cbarcot. Ilern- 
hardt, Gowers). Elle persiste connue elle indélinimenl: lès cas de gué- 
rison (Gowers) sont cxceptioimellemenl rares. 

(}uell(' est la lésion d'où relèvent ces troubles uiolems? cpiel est son 
sièue? l'hisieurs Ibéoiies ont été émises. Cbarcot, se basant sur la coin- 



THOlilU.KS DE LA MOTILITK. 



WI 



cidencc fréquente chez ladiille, de 1 hémianesthésie et de ees liouhles 
moteurs, avait admis dans la capsule interne, en avant et en dehors du 
faisceau sensitif, Texistence de faisceaux dont la lésion déterminerait 
riiémichorée et rhéniiatliélose. Hanimond. Gowers, Nothnaj;el soutiennent 
(|ue ces mouvements sont dus à 1 altération de la partie postérieure de la 
couche optique. Une localisation spéciale de ces mouvements ne peut plus 




Fi^'. 30. — Main du malade aUeint d'in-miatliétose droite par liémiplé^'ie ci^n'-brale iiirantilc. reprc- 
sentô dans la figure 56. — En même temps que des mouvements de Hexinn et d'extension alter- 
natils des doigts et du poignet, il existe ici des mouvements de pronation et de supination.— 
Cette photographie instantanée est prise au moment d'un mouvement e\:cessif de pronation. 
IMirté à un degré tel, que la main a subi imc rotation complète et que sa lace palmaire parait être 
>-ur le prolongeinenl de la l'ace dorsale i\r l'avant-lira-;. 

aujourd'hui être admise, et. acliiellemenl. on tend à se ranger à I (tpi- 
nion émise dès 1870 \)i\r Kahler et Pick : les mouvements posl-hémipli-- 
giques relèvent de rinilalioii th's lilircs pyramidales sur un point (pici- 



[J DEJERINEI 



i'J'J SEMIOLOGIE DU SYSTÈME NEliVKlX. 

(•((iKjiK' (le Iciii' IriijcI. (lu cortex à leiii' leiiiiiiiiiisoii. La dcstruclion du 
l'aisceiiii pviariiidal eiitiaîiie la paialvsie, son iiiilation, la série des iikhi- 
venienls involontaiies. 

Troubles de la sensibilité dans l'hémiplégie. — L'apparition des 
li"oid)les pai"alyti(|ues est souvent précédée et coninic annoncée par des 
troubles de la sensibilité sul)jective, qui peuvent apparaître parfois lonji- 
leiaps avant riiéniiplé^ie. Ces troubles sensitiis pré-liéniiplé^iques, (piine 
sont pas très rares du reste, consistent en des sensations de i'onriuille- 
rnent, d'engourdissement, parfois très pénibles et comparables à celles 
de l'onglée; parfois, il s'agit de douleurs vraies dans les muscles, les 
articulations ou sur le trajet des nerfs (Féré). Les fourmillements sont 
d'oidinaire continus avec exacerbation ; les douleurs sont essentiellement 
pai'oxystiques. L hémiplégie constituée, on peut encore observer des 
douleurs, des fourmillements, des sensations de brûlure dans les meud)res 
paralysés, ainsi (|ue des troubles très mai'cpiés de la sensibilité objective 
( voy . Hémianesthés ir ) . 

Troubles vaso-moteurs et trophiques dans l'hémiplégie. — Ici. il 
y a lieu de Hiire une distinction suivant (pie le sujet a été frappé une fois 
son développement complètement achevé — hémiplégie de l'adulte — ou 
suivant qu'il a été atteint dans son bas âge ou son enfance, — hémiplégie 
infantile, hémiplégie des ad(descents. 

UéniipUUjk' de V adulte. — Les parties déclives des membres paralysés, 
la main et le pied, })résentent une coloration rouge violacée; la pression 
l'ait disparaître cette teinte et laisse à sa place une coloration d'un blanc 
livide. La température est abaissée, la main est froide et sul»it riniluence 
de la température ambiante. La courbe sphygmographiquede la radiale du 
c(')té paralysé est moins élevée que du C(jté sain (Lorain.) 

Sous l'inlluence de ces troubles circulatoires et de la position déclive, 
on voit souvent apparaître r(edème malléolaire et l'œdème des mains. 
Cet (l'dème. précoce, est d'abord passager, disparaît par le décubitus; 
peu à peu il devient permanent, et, sous l'influence des troubl»>s tropbi- 
(pies, l'œdème dur et violacé fait place à In-dème mou. La |)eau peut 
s'amincir et la main prend laspect de la main dite succulente ((iilbert et 
(îarnier). Dans les iiémiplégies anciennes on observe constanmicnl, du 
c(')té des meudires paralysés, une augmeidalion déiiaisseur de la couclie 
gi'aisseuse sous-cutané(\ — Adipose sous-cutanée des liénnplégi(pies 
(Landouzy). 

La peau mal nourrie des membres paralys(''s est une proie facile à l'in- 
fection et aux troubles ti'oplii(pu's : Kruptions l'uronculeuses, pigmen-' 
lations, etc.; gangrène des e\ti'émit(''s pju'alysées. Plus fréquentes et pins 
inqtoitantes sont les eschares : celles-ci se montrent de préférence aux 
points où les membres paralysés sont en contact avec le lit, aux points 
(le pression du corps, ('es escbares |)eu\('nl apparaître à deux épo(pies 
\\'{'< dislincles. 



TIKIIT.LES I)K LA MOTILITK. l;,- 

L'cschare préeocf, dcciihili/s (icii/iis. rolôvo surtout (k-s tiouliles Iki- 
|)liiques. Très nipitU'Mient apiès TattiKjue, dès le 2'' ou i' jour, apparaît 
sur le centre de la fesse |)aralysée une plaque érytliéuiateuse mal limitée, 
(pii disparaît à la j)ression; bientôt eettc tache devient eccliymoti(|ue, 
violet sombre, à contours nets, la pression ne la fait jilus disparaître ; enlin. 
après la rupture d'ime bulle, apparaît Feschare, sèche, entourée de son 
sillon d'élimination. En même temps, la temj)érature s'élève, indice de 
l'état infectieux. Le plus souvent, la mort est la conséquence de cette 
(•(unpiication. A la |iério(le ultime, chez rhémi|)lé^ique confiné au lil 
de])iiis longtemps et cachectique, on voitap|)araîlre auxpoinisde pression 
(sacrum, coude, tah)n) des eschares à évolution lente, mais qui souvent 
sont le j)oint de dépai't d'infections rapidement mortelles. 

Les ongles sont (h'formés, leui- croissance est irréyulièie, ils s(»nl 
é|)aissis et striés transversalement; leur extrémité très hypertrophiée 
se recourbe en bec de perroipiel. 

Atrophie musculaire. — Signalée pai- Rondjerg. Todd, Yutrophie 
musculaire des hémiplégiques est anjourd'hni l)ien connue. (]ette atro- 
phie s'observe fréquemment e(. si on regarde connue une véritable atro- 
|>hie musculaire l'amaigrissement des muscles paralysés, on ix'ut dire (pic 
toute hémiplégie s'accompagne d'atrophie musculaire. Cette alrojdiie peut 
survenir dans deux conditions. Précoce, elle apparaît dans les premières 
semaines qui suivent l'attaque, mais elle peut être tardive. Au membre 
su[)érieur, elle frappe les petits nmscles des mains, éniinence thénai- el 
hypothénar, interosseux; précoce, elle évolue rapidement et i>agnc les 
muscles de Lavant-bras; tardive, ce qui est le cas ordinaire, elle évolue 
lentement, débute |)aile comi al»ilucteur du pouce, (jui disparaît et laisse 
à nu le bord externe du piemier métacarpien et envahit progressivement 
les autres muscles de la main, qui se déforme en main de sin^^e, avec 
gi'iffe cubitale. D'autres f()is, l'amyotrophie se montie à la ceinture sca- 
pulaire : dans le deltoïdi' suitout, le sus et sous-scapulaire. Le tronc est 
piesque toujours respecté. Le membre inférieur est beaucoup plus rare- 
ment atteint que le membre supérieur, et dans certains cas l'atrophie 
musculaire peut être très accentuée dans ce dernier (fig. 51). Aux mem- 
bres inférieurs, on observe ou l)ien l'atrophie des nmscles de la région 
autéro-externe de la jambe, ou bien l'atrophie des muscles de la ceinture 
du bassin (fessiers et partie supérieure de la cuisse). Ces amvolVo])hies 
sont ou non accompagnées de douleurs. L'examen des muscles a, dans 
certains cas, montré la réaction de dégénérescence, c'esl là une particu- 
larité très rarement observée ; le [)lus souvent, lorsque lalropbie est accen- 
tuée, on constate une diminution simple de l'excitabilité faradique el 
galvaniipie. Cliniquement, les faits sont disparates; disparates aussi sont 
les lésions trouvées à l'autopsie : Charcot, Ilallopean, Pitres, Leyden, ï>ris- 
saud ont signalé des lésions des cellules des cornes antérieures de la 
moelle; Bouchard, Cornil, Dejerine, Marinesco ont signalé l"inté'>rité de 
ces cellules; dans les cas que j'ai observés, il n'existait d'autres lésions 

[J. DEJERINE.-^ 



i9i 



SÉMIOLOGIE DU SYSTKME NERVEUX. 



(|ue celles de la névrite |)éripliéii(|iie; l'ahinski, Oiiiiicke, Eisenlolu", 
Boi'gherini et Kolli, Miualow, Jutîioy el Aeliard, Darsckewitch iTont |)ii, 
dans leiii's cas, relever aucune lésion centrale ou périphérique. Pour 

(iilles de la Tourette, Tauiyotro- 
pliie des liénii|)légi(|ues relève de 
Tarthiite concomitante et sous- 
jacente: pas d arthrite, pas d'alro- 
phie. Cette interpi'étation s'appli- 
(pie peut-étreà un certain nonihre 
de cas, mais certainement ]Kis 
à la grande majorité. Il semhie 
impossihle de ranger tous les faits 
sous la même cause. Les uns, les 
plus l'réquents, relèvent de la né- 
vrite périphéricjue; les autres, 
e\cej)tionnels, relèvent d'une com- 
plication, Tatrophie des cellules 
des cornes antérieures de la moelle, 
et constituent une amyotrophie 
(Torigine spinale chez les hémi- 
plégiques. 

Tissu osseux. — Chez une an- 
cienne hémiplégique, j'ai constaté, 
avec mon élève Theohari (l<S!)S), 
une atrophie lente et progressive 
des os de la main que la radiogra 
])hie a permis d'aHirmer. La cla- 
vicule était ti'ès diminuée de vo- 
lume, le tissu osseux était rarélié. 
Les artiruhilions des memhres 
paralysés peuvent aussi être le 
siège de Irouhles trophiques. Etu- 
diées par Scott Alison, Brown-Se- 
(piard, Charcot, ces arthropathies 
sont précoces; elles apparaissent 
du 15'' au 7)0*^ jom- après Tapo- 
plexie. Elles prédominent aux jneud)res supérieurs et frappent par ordre 
<le li-é(pience le |)oignet, \v coude, les aiticulations des doigts, le genou, 
le pied. L'articulation malade est rouge, empâtée, (edémateuse; sa teuqn''- 
rature est augmentée; elle est douloureuse spontanément, et à la pression 
la doideur (>st aiguë : le malade accuse des tiraillements, des cram|ies. 
iirailiés dans les nmscles périarticulaires. Ces arthiopathies à marche 
rapide, rarement ohservées du reste, ont été longtemi)s confondues avec 
les arthr(q)athies rhumatismales aiguës, qu'elles siundent. Piécoces ou 
tai'dives, elles indicjuent un état géiU'ral grave et entraînent un pronostic 




!■ ly. ôl. — Atro|iliiê musculaire excessive du uieni 
lire supérieur gaucho, chez un homme de qua 
rante-trois ans atteint d'iiémiplégie gauclie depui: 
neuf ans (Bieètre, IS'Jl). 



TROl:BLES DE L.V MOTIMTK. iOo 

très sombre. Parfois rai-thrito rcvôt iino allure siihai^iio. latente; les dou- 
leurs sont peu intenses et seulement à la jiression ou à la suite de mou- 
vements brusques. Elles passent souvent ina|)erçues. Enfin, les arthropa- 
thies des bémipléniques peuvent simuler le rhumatisme ebroni(pie; elles 
frappent surtout lépaule, puis la hanebe. — Les autopsies révèlent 
Texistence de synovites. La synoviale est rou|^fe, épaissie, eccbymotique; 
elle forme un bourrelet turgescent, violacé autour des surfaces diartbro- 
diales. Le licjuide est peu abondant, séro-librineux. Les cartilages et liga- 
ments sont peu entlammés, [)arfois ils sont incrustés d'urate de soude 
(Scott Alison): les gaines tendineuses partici|Knit au processus intlam- 
inatoire. La patbogénie de ces artbrojiatbies n'est pas élucidée. Le trau- 
matisme (llitzig). Limmobilisation prolongée ne sauraient expliquer tous 
les cas. Avec Hrown-Sécpiard et Charcot, on les considère comme des 
troubles tr(q3biques sous la dé|)endance des lésions cérébrales; il fjiut aussi 
faire jouer, dans les formes aiguës, un rôle îi linfectien, r<')le ([ue la cli- 
nique et lanatomie pathologique s'accordent à démontrer. 

I)e|)uis longtenqis, on a reconnu l'existence des cccliymoscs riscéralcs 
dans les lésions du cerveau. On les a signabk^s surtout sur le jioumon, la 
plèvre, le péricarde, l'estomac et l'intestin. Elles ne sont pas un phéno- 
mène précoce, contemporain de l'attaque, mais leur époque d'ap[)arition 
est tardive; elles man(puMit (piand la mort survient très rapidement 
(Charcot). Récemment, Meunier a repris l'étude des tioubles de raj)pareil 
respiratoire d'origine nerveuse. Non seulement dans le j)oumon du côté 
paraivsé on trouve des troubles vaso-moteurs : congestion, infection, 
hémorragies; mais c'est encore de ce côte que se localisent les infections. 
Les affections aiguës du poumon chez les hémiplégiques atteignent tou- 
jours le côté paralysé (Rosenbach). Le troulde trophique pulmonaire crée 
un locus niinoris resistoifiiv pour les microbes et favoi'ise l'éclosion 
de la pneumonie, de la phtisie, de la gangrène pulmonaire (Meunier). 
Bailleurs, en auscultant avec soin les hémiplégiques, on constate sou- 
vent du côté paralysé une diminution du uun'mui'e vésiculaire, et, s'il y 
a bronchite chronique, une exagération des phénomènes de ce côté. 

Troubles de la parole et de rintelligence. — Avec riièmiplégie 
droite on voit souvent coïncider l'aphasie motrice qui, chez les gau- 
chers, accompagne au conti'aire l'hémiplégie gauche. Laphasie sensorielle 
est beaucoup plus rare. Les sujets atteints d'hémiplégie gauche ou droite 
[)euvent présenter, suivant le siège occupé par la lésion, des troubles de 
l'articulation des mots, dysarthrie ou anarthrie, passagers ou p<'rmanents. 
Celte dysarthrie est souvent peu accentuée, })arfois elle est tiès prononcée 
et sinude la paralysie labio-glosso-laryngée {iKirali/sIr iiscKdo-hiilInn'iv) 
(voy. Aphasie et Dysarlhrie). 

Vétaf intellectuel des hémiplégiques est très variable. La diminution 
de la vivacité de l'intelligence, la perte <Ie la mémoire peuvent constituer im 
des piodromes importants de la paralysie. Après ratlacpie, rintelligence 

[J. DEJERINE.1 



i!tti [SÉMIOl/KilK Itl' SVSTKMK NERVEUX. 

jMMit roslor absolmin'iil inliiclc, le l'iiit sciiildc plus IiimiiumiI dans l'hôini- 
plégic cjnnclu'. Mais le (dus soiivcnl il existe un délieit inlelleetucd. La 
Miénioire est |ilus ou uioins diuiinuée; si les faits anciens peisistent dans 
le souvenir, les laits aetu(ds ne sont jilus emmagasinés: le caiaetèi-e devient 
coléreux, capricieux, v«dontaire, mobile; lliémiplégiipie |)asse facilement 
de la colère à la j(>it\ pleure et rit spasmodicpiement. Il relomhe eu 
enfance. Parfois sajoutenl de véi'italdes trouldes mentaux, délire, hallu- 
cinations, uiélancidie. A la dernière |)ériode, I intelligence toud)e com- 
plètemeut et le malade devient gâteux. 

Anatomie et physiologie pathologiques. — L hémiplégie 
reconnaît |utui' cause la suppression des fonctions i\u premier neurone 
moleur ou neurone corlico-inédullairr. Sans vouloir entreidans tous les 
détails anatomi(pu's, il est indispensahie d"indi(pier dans ses grandes 
lignes le trajet de ce neurone moteur tel (ju il résulte des liavaux les |)lus 
récents. 

Les cellules d oiigine du système moteur sont placées dans la corlica 
lité céréhrale de l'un et lautre hémisithère. Elles occupent les deux cir- 
convolutions rolandiqnes (frontale ascendante et ])ariétale ascendante), 
le j»oint de jonction inférieure de ces deux circonvolutions (opei'cule 
rolandique) «'t leur point de jonction supérieure sur la face interne des 
hémisphères (lobule [)aracentral). Sur le cortex (fig. 46, 47 et 4S), les 
centres moteurs sont étages de telle sorte que les centres du facial, de 
rhvi)oglosse, du larynx occupent loperculc rolandiqne et la partie infé- 
rieure des circonvolulions rolandiqnes; le centre des nu'uihres inférieurs, 
la partie supérieure des circonvolutions centrales et le lobule paraccntral; 
le centic des membres supéiieurs est placé entre les deux, à peu près à 
la hauteur de la 2'' frontale. 

Les cylindraxes issus de ces cellules convergent vers la capsule interne, 
dont ils occupent tout le segment ])ostérieur ou lenticulo-opticpie — 
du genou à la région réiro-lenticulaire exclusivement — et forment le 
faisceau moteur ou pyi'amidid. Dans ce passage, les liliics destinées à la 
léte sont en avant, an niveau du genou: les libres du membre iuféi'ieur' 
occupent la partie la |)lus reculée, celles du memhic supérieur la partie 
moyenne. Le faisceau pyramidal descend ensuite dans la région sous-tlia- 
laïuique, puis dans le pied du ])édoncule dont il occupe les 4/5*" internes, 
hi (tartie externe livrant passage au faisceau de Tiiick venu de la ])artie 
movenne du lobe tem|>oral. Arrivé au bulbe (pyramide), le faisceau 
moteur se divise : un faisceau pyramidal tiroit continue son chemin dans 
le faisceau antérieur de la moelle du même coté, un faisceau pyramidal 
croisé occupe la partie postérieure du faisceau latéral du coté opposé de 
la moelle; enfin un troisième faisceau, faisceau houiolatéial (Muralow. 
hejerine et Thomas), passe dans le cordon latéral du même coté. En dau- 
lics teiiues, des trois faisceaux de division, un passe dans la moitié 
opposée de la moelle (faisceau pvramidal croisé); deux icslenl du même 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 497 

côté de la inoollc, l'un dans le cordon antériour (faisceau pyramidal direct 
ou do Tiirck), lautrc dans lo cordon latéral (faisceau pyramidal homola- 
léral). Ces trois faisceaux sont très inégaux de volume. En général le fais- 
ceau ])vramidal croisé est le plus important, puis vient le faisceau de 
Tùrck et enfin le faisceau homolatéral; il peut y avoir différentes variétés 
de décussation : variétés qui ne pourront être établies que sur un grand 
nombre de cas de dégénérescence totale de la pyramide, étudiés par la 
méthode de Marchi. Les ramifications des cylindraxes se mettent en rela- 
tion — on ne sait pas encoje exactement comment — avec les dendrites 
des cellules motrices du bulbe et des cornes antérieures de la moelle 
(2*^ neurone moteur). Les faisceaux moteurs s'épuisent à mesure qu'ils 
descendent et atteignent ainsi la partie la plus inférieure de la moelle 
(4'^ sacrée pour le faisceau de Tiirck et le faisceau homolatéral; filum 
terminal pour le faisceau ])yramidal croisé [Dejerine et Thomas] ). 

Toutes les fois que le faisceau moteur sera détruit matériellement ou 
qu'il sera fonctionnellement dans l'impossibilité de remplir son rôle, 
l'hémiplégie apparaîtra. Quelle que soit la cause qui inhibe ainsi le fais- 
ceau moteur, quel que soit le point de son trajet où agira cette cause, le 
résultat sera toujours le même. L'hémiplégie sera toujours croisée : la 
lésion agira du côté opposé aux membres paralysés. Si la lésion siège 
au-dessous de la décussation ou dans les cas exceptionnels où il n'y a 
pas de décussation, l'hémiplégie frappera les membres du même côté que 
la lésion : Ihémiplégie sera alors directe ou homologue. On a cependant 
signalé à la suite de lésions liémisphéri([ues quelques rares cas d'hémi- 
plégie directe dont la cause doit être cherchée dans une absence d'entre- 
croisement pyramidal. 

Diagnostic et valeur sémiologique de l'hémiplégie. — 

Reconnaître une hémiplégie est d'ordinaire facile. La seule chose impor- 
tante est de savoir où siège la lésion et quelle en est la cause. J'étudierai 
l hémiplégie successivement suivant son siège, suivant sa cause, et suivant 
làge auquel elle apparaît tout en faisant remarquer que cette façon de 
faire est un peu artificielle. Il est impossible en effet, sous peine de se 
répéter, de séparer le diagnostic topographique du diagnostic étiologique. 
Si une même cause peut agir en des points différents, il n'en reste pas 
moins vrai que, topographiquement, certaines lésions relèvent toujours de la 
uiême cause. Aussi rapprocherai-je, autant que faire se pourra, le dia- 
gnostic topograj)hique du diagnostic étiologique. L"hémi[)Iégie |)eut se 
produire dans des conditions diverses et par un mécanisme variable 
suivant les cas. 

Les affections organiques du système nerveux agissent par destruction 
des cellules motrices corticales ou de leurs prolongements cylindraxiles. 
Cette destruction peut être primitive (hémorragie, ramollissement) ou 
secondaire (tumeur cérébrale, méningite), suivant que la lésion siège 
au niveau même du faisceau moteur ou n'agit sur lui qu'à distance. 

PATHOLOGIE CÉNÉhALE. — V. '^'i 

[J DEJERINE -\ 



-498 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

Mais, dans tous oos cas, où lo faisceau inotour est uiatérioIloiiKMit lésé, 
l'héiuiplégie en est la conséquence, quelle que soit d'ailleurs la natuic 
de la lésion. 

Les maladies iufectieuses et toxiques produisent Ihémiplégie par des 
mécanismes très variables : 1° l'aflection première toxi-infectieuse donne 
naissance à une lésion matérielle de l'arbre circulatoire, cœur ou vais- 
seau, d'où dérive secondairement riiémiplé<iie. Le syndrome relève alors 
d'une embolie, d'une thrombose ou dune hémorraffie: '2° la présence de 
toxines ou de substances toxiques dans le sang produit des troubles pas- 
sagers de la circulation cérébrale (ischémie, anémie par spasme; con- 
gestion par vaso-dilatation) ; d'où une variété d'hémiplégie caractérisée 
par son peu d'intensité, son intermittence, sa tendance à la reproduction 
et parfois à la chronicité; 5° enfin ces maladies toxi-infectieuses peuvent 
agir en réveillant une hystérie ancienne ou latente et donner naissance 
à des paralysies psychiques à point de départ toxi-infectieux. 

Les névroses agissent en suspendant la fonction des éléments moteurs 
du névraxe — perte des images de mouvement, inhibition. 

On voit, par cet aperçu général, combien il est parfois difficile de pré- 
ciser le mécanisme pathogénique de l'hémiplégie ; une seule affection peut 
donner lieu à des hémiplégies absolument dissemblables par leur méca- 
nisme, leurs caractères cliniques et leur pronostic ; et l'évolution d'une 
hémiplégie dépend moins de sa cause éloignée (maladie infectieuse, 
toxique, etc.) que de sa cause immédiate (hémorragie, ramollissement, 
paralysie psychique). 

1° Hémiplégie corticale. — Assez souvent riiémiplégie corticale 
frappe inégalement le côté paralysé; souvent, mais pas toujours cej)en- 
dant. il s'agit alors d'une niouoplégie avec parésie de l'autre mendire 
ainsi que de la moitié correspondante du tronc. L'hémiplégie apparaît 
parfois progressivement, insidieusement, précédée ou non de troubles 
subjectifs de la sensibilité. J'ai observé des cas à évolution extrême- 
ment lente — deux et trois ans. L'intelligence peut être plus ou moins 
affectée. Les troubles sensitils subjectifs sont d'ordinaire passagers et 
fugaces; cependant ils ptnivent être persistants et très intenses (|uand la 
lésion a détruit toute la corticalité motrice. Les convulsions d'épilepsie 
partielle apparliemient en propre aux lésions corticales avec irritation de 
cette zone cérébrale. l/a|tbasie motrice est fréquente. 

Plusieurs causes peuvent lui donner naissance. La plus fréipiente de 
beaucoup est le ramollissement cérébral. Le ramollissement par atlié- 
rome répond à la descri|)tion que je viens d'es([uisser. Le ramollissement 
par embolie a un début brus([ue et une sym|)tomatologie cpii le rappi'oche 
beaucoup de l'iiémijjlégie par hémorragie. Les tumeurs cérébrales ont 
pour elles la fréquence de l'épilepsie Bravais-jacksonienne, la céphalalgie, 
les vomissements, les troubles oculaires, rd'dèiiie et l'alropbiedc la papille. 
( Voy. Sémiologie du fond de l'œil.) 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 499 

La HK'iiiiifille hiho'culeiisc, surtout colle de rachille. s'accompagne 
assez l'réqueiniiienî (riiéiiii[)Iégie (Laiulouzy). La méningite tuberculeuse 
peut débuter })ar une bémiplégie (Jaccoud, Chantemesse) ; plus souvent 
celle-ci apjiarait dans les derniers jours de la période comateuse. L'bémi- 
plégie est la Ibiuie classique de la paralysie liée à la méningite tubercu- 
leuse (Rendu); ordinairement elle s'installe lentement, sournoisement, 
occupe d'abord le membre supérieur, puis le meud)i'e inférieur, mais 
respecte le plus souvent la face : elle rappelle donc Fliémiplégie corti- 
cale. Cependant elle peut avoir un déimt apoplectiforme (Chantemesse); 
presque toujours elle est précédée de convulsions. Elle |)eut être perma- 
nente, durable; souvent elle est passagère," fugitive, elle disparaît et 
i-eparaît, s'aggrave pour s'améliorer : Sa variabilité est son caractère 
essentiel (Legendre). Ses causes sont nudtiples. L'hémiplégie persistante 
est due à une compression par une plaque de méningite ( Chantemesse ;, 
à une encéphalite (llayem), à un ramollissement de l'écorce, à des hémor- 
ragies capillaires, à la thrombose des artères cérébrales ou à un tubercule 
du cerveau. Les hémiplégies transitoires sont consécutives à des crises de 
convulsions — éj)uisement — (Rendu) ou peuvent relever de l'hystérie. 

Vlicinomigie inéningée traumaliquc peut aussi donner lieu à des 
hémiplégies : celles-ci se reconnaissent à ce que, entre le trauma et 
l'apparition des accidents cérébraux, il existe un intervalle de temps où 
la conscience et la lucidité sont parfaites (J.-L. Petit, Broca). Des convul- 
sions peuvent se montrer. 

Les hcmormiiies méningées non traumatlqucs ne jieuvent être 
soupç^'onnées que par l'histoire conq)lète du malade. Dans cette catégorie, 
rentrent les hémiplégies de la pachyniéiiingile liéinon-df/ir/Kc des alcoo- 
li(pies et (]o^ ])nralytiques généraux. 

^r L hémiplégie capsulaire relève d'ordinaire d'une hémorragw, 
moins souvent d un fdinolUssenioit et plus rarement d'une autre cause; 
{ tumeurs, abcès, kystes). Ici l'hémiplégie est totale: parfois elle s'accom- 
|)agne d'hémianesthésie persistante, par altération concomitante de la 
couche optique (Dejerine et Long); souvent tout trouble sensitif fait 
défaut. L'intelligence est relativement intacte; lépilejisie jacksonienne 
fait défaut, sauf au début dans le cas d'inondation v(>ntriculaire. L'aphasie 
n existe pas et si le genou de la capsule est lésé on icncontre île la dys- 
arlhrie. 

Suivant les cas, le diagnostic entre la lésion capsulaiie et la lésion 
coiticide, c'est-à-dire entre l'hémorragie cérébrale et le ramollissement 
céi(''bral, est ou facile, ou inqiossible. Le ramollissement type, avec sa 
marche progressive, ses troubles intellectuels, est facile à reconnaître. 
La|)hasie motrice, l'épilepsie Bravais-jacksonienne acconqiagneront 
I hémiplégie corticale; dans l'hémiplégie ca]isuian'e les symptômes 
d aphasie motrice coiticale, les convulsions feront défaut. Les troubles de 
la sensibilité peuvent exister dans les d<'ir\ cas. Mais souvent le diagnosli»- 

J DEJBRWEI 



:,00 SÉMIOLOGIE Dli SYSTÈME NERVELX. 

entre ces iloux vaiiélés, pai- l'iibsenco des symptômes précédents, est 
impossible à faire. 

5° Hémiplégie pédonculaire. — Au niveau du pédoncule cérébral, le 
faisceau moteur, placé dans le pied, est nettement séparé, par toute 
l'épaisseur du locus nifi,er, du faisceau sensitif (ruban de Reil) qui occupe 
l'étaM supérieur. Aussi dans la majorité des cas, pas toujours cependant, 
l'hémiplégie pédonculaire est-elle uni(|uement motrice. Mais alors elle est 
parfois difticile à distinguer des autres hémiplégies cérébrales sans trouble 
de la sensibilité. 

Ce diagnostic est facile au contraire à porter, lorsque» cette hémiplégie 
pédonculaire aflecte le type caractéristi(pie, dit Iwniiplcgic alterne supé- 
rieure ou pédonculo-prolubérantielle, ou syndrome de Webe)-. D'un côté 
du corps il existe une hémiplégie totale comprenant les meudjres et la 
face — la paralysie faciale présente ici les caractères de la paralysie faciale 
d'origine cérébrale ; — du côté opposé, le moteur oculaire commun est 
paralysé. Cette paralysie du moteur oculaire commun peut être complète 
et frapper toute la musculature interne et externe de l'ecil; on incomplète 
et ne s'adresser qu'à la musculature interne, ou à la musculature externe 
ou même seulement à quelques muscles de celle-ci. Les examens nécrop- 
siques montrent le plus souvent un ramollissement ou une hémorragie du 
pédoncule ; parfois la lésion siège dans les enveloppes — tumeur, gomme 
syphilitique ou tuberculeuse, anévrysme des artères de la base du cer- 
veau, méningite tuberculeuse. — Ce type clinicpie de Weber s'explique 
facilement. La lésion a frappé du môme coup le faisceau moteur non 
encore entre-croisé, d'où l'hémiplégie totale du côté opposé, et, à sa sortie 
du névraxe, le nerf moteur oculaire conuiiun, qui se rend à l'œil du 
même côté que la lésion. 

i" Hémiplégie protubérantielle [type Millard-Gubler) . — L'hémi 
plégie alterne Millard-Gubler est caractérisée par la paralysie des mem- 
l)res d'un côté du corps, et celle de la face du côté opj)osé. Selon les cas. 
la sensibilité est intacte ou non. La paralysie faciale est du type périphé- 
rique et en présente les réactions électriques. Cette forme clinique est 
d'une explication sendjiable à celle de la précédente. La lésion — foyer 
hémorragique ou de ramollissement, tumcnu- — a détruit le nerf facial 
— noyau ou blets radiculaires — en même temj)s qu'elle a lésé le faisceau 
moteur des luembres au mémo niveau, partant bien au-dessus de lenti'e- 
croisement des pyramides. La paralysie faciale siégera donc du côté de la 
lésion et cell(> des membres du côté o|>posé. Ce syndrome Millard-Gubler 
peut, quand la lésion est plus étendue, se couq)li(pier de [jaralysie de la 
sixième paire, ou danarthrie, par paralysie de l'hypoglosse. 

Connue la forme piécédenle, l'bémiplégie alterne par lésion de la pro- 
tubérancf! peut s'accouq)agn('r tVhéniidneslIiéxie alterne si le ruban de 
Ueil est compris dans la lésion. En outre, dans le type Millard-Gubler, on 
peut observer une anesthésie de la moitié correspondante de la face. 



TROUBLES DE LA M0T[L1TÉ. 501 

lorsque les filets ratliculaires delà <>rosse racine du trijumeau ou le noyau 
de cette dernière participent à la lésion. 

5° Hémiplégie alterne inférieure. — Quand la lésion siège dans le 
bulbe, au niveau de l'olive, elle intéresse le faisceau pyramidal corres- 
pondant au-dessus de l'entrecroisement moteur. Par rapport à la lésion 
la paralysie des membres est donc croisée, tandis ([ue celle de l'hypo- 
glosse — destruction des fibres radiculaires de ce nerf par la lésion — 
est directe. La moitié de la langue paralysée est en même temps atrophiée. 

Toutes les variétés de paralysie alterne reconnaissent les mêmes causes 
que le syndrome deWeber : hémorragie, ramollissement, tmneur, exsu- 
dais méningés. 

6" Hémiplégie spinale. — Déjà entrevu par Foderé, le syndrome de 
Brown-Séquard ne peut présenter le type de l'hémiplégie que lorsque la 
lésion siège au-dessus du rentlement cervical; au-dessous, toute lésion ne 
donnera naissance qu'à uîie hémi-paraplégie. La face est toujours indemne 
et la paralysie ne porte que sur les membres du côté de la lésion. Ce 
syndrome est dû le plus souvent à une hémisection traumatique trans- 
versale de la moelle, ■ — plaie par instrument tranchant — ; parfois et plus 
rarement, à une compression unilatérale — mal de Pott, tumeur, myé- 
lomalacie unilatérale par artéritc, liématomyélie unilatérale. — Dans l'hé- 
miplégie spinale, les troubles de la sensibilité sont croisés par rapport à 
ceux de la motilité et présentent les caractères du syndrome dit de Brown- 
Séquard. (\oy. Troubles de la .'^e)isil}ilit(\) 

Dans certains cas rares, h poliomyélite antérieure aiguë peut frapper 
uniquement un seul côté de la moelle dans toute sa hauteur (Dejerinc et 
lluet) et donner naissance à une hémiplégie spinale à caractères un peu 
spéciaux : la sensibilité est intacte, Ihémiplégie reste flasque avec abo- 
lition des réflexes tendineux; les muscles sont très atrophiés, les os sont 
arrêtés dans leur développement, les ligaments articulaires présentent vme 
laxité anormale (fig. 08). L'examen électrique des nerfs et des nuiscles 
montre l'existence de troubles très marqués de la contraclilité avec ou 
sans réaction de dégénérescence. Les réflexes tendineux sont abolis. 

7" Hémiplégie névritique. — Cette hémi|)légie névritique a été par- 
ticulièrement ol)servée dans l'intoxication oxy-carbonée. Prescjue touj'ours 
dans la névrite périphérique, les troubles moteurs afl'ectent les deux 
moitiés du corps; c'est diie que l'hémiplégie par névrite est une forme 
exceptionnellement rare. La douleur sur le trajet des troncs nerveux, 
l'abolition des réflexes, l'atrophie nmsculaire, la rt'>action de dégénéres- 
cence, l'évolution la caractériseraient (Matignon). 

8" Hémiplégie bilatérale ou Diplégie. — L'hémiplégie cérébrale, au 
lieu d'être unilatérale, peut être bilatérale. On assiste ainsi à une hémi- 
plégie de chaque moitié du corps et le plus souvent d'intensité inégale 
dans les deux côtés 

[J. DEJERINE.^ 



im SKMIilfJlCIK 1)1 SVSTK.MI'; NKliVKIX. 

1 ne l'onnc spôcinlc d liriiiiplriiic hilalérnle est coiislilin'c |»iir (('Ile (|iii 
accoinpa^no la i>(ir((li/si(' lahifH/losso-ldri/iKjéc {Yo\\'^ii\v (•('•ivlnalc <iii 
paralysie pscndo-hidhaire (L(''j)iiR'). (Voy. Paraj)lé(/i('.) ki, riiéiiii- 
j)légie double est <'n général peu accusée et inégalement dévclopi^ée dans 
l'un ot Fanfio côté: le malade mairlie à petits pas. Tintelligence est ou 
intacte ou altérée; le malade lit et pleure dune façon spasm(»di(jue. 
(Yoy. Dyaarlhvic.] 

9" Hémiplégie dans la sclérose en plaques. — C-ette hémi|)légie esl 
assez rié(piente (Chaicot). Parfois lente et ])i'ogressive. elle esl le plus 
souvent hnisfpie. aj)oplectifoi'me. Elle s'accompagne (riiyj)eitlicrmi(,'. 
Rarement elle conduit rapidement à la mort, rarement aussi elle persiste; 
le i)lus souvent elle est tiimice et transitoire. Son étendue est vaiiable. 
les mend)res seuls sont |)aralysés, ou bien la lace, un nerf ocnlaiic sont 
intéressés ; ces paralysies oculaires sont même assez fréipientes. Au bout 
de (juelques beures, de (pielques semaines, parfois elle disparaît ; mais 
elle est sujette à récidiver. Organi(pie, elle reconnaît poiu' cause des pla- 
ques de sclérose, et des troubles circulab)ires consécutifs. Souvent aussi 
elle relève d'une bvsti'rie associée. 

10" Hémiplégie dans le tabès. — L'hémiplégie peut survenir au 
cours du tabès ou à son début et en constituer la première manifestation. 
C'est là du reste une particularité assez raie. Il existe dans le tabès deux 
variétés bien nettes d'hémiplégie : tantôt rhéini|)légie est fugace et 
transitoire : elle a|)paraît l)rusquemcnt, sans prodromes, souvent sans 
perte de connaissance, sans vertiges, sans éblouissements; sa durée esl 
courte, quelques heures à (juelques semaines : elle guérit i'a|)idement cl 
spontanément (Fournier) ; elle récidive fi'équemment du même côté ou 
du côté op|)osé. Elle s'accompagne souvent de paralysie faciale, oculaire 
ou autre. D'autres fois, rhémiplégie est permanente, durable: d'abord 
ilasque, elle peut exceptionnellement s'accompagner de contracture secon- 
daire; mais, même dans ces cas, le réilexe rotulien reste alxdi; il ne 
jéa()parait ou ne s'exagèi-e qu'à titre très exceptionnel (Debove, Goldllam. 
Jackson etTayloi'). (]ette hémiplégie durable relève, dans rimmense majo- 
lité des cas, de lésions banales, cérébrales ou protubérantielles (ramollis- 
sement ou hémorragie); elle n'a|>partienl pas en propre au tabès avec 
lequel elle n'a aucun rapport de cause à elVel ; c Cst une coui|)lication 
banale. L bémiplégie (ransitoire esl dune explication |tlus discutable. 
Parfois, elle est de nature bysiéricpie ou psvcbi(pie (Viilpian) et s'accom- 
pagne de (roubles sensilivo-sensoriels; parfois elle esl due à desli(»ubles 
hyperhémi(pies ou à de petites hémorragies capillaires (Hanoi cl JoIÏVoy) 
et dépend réellement {\\\ tabès (Debove, Stecewicz). Elle peiil enlin être 
due à la syphilis c(''n''biale. 

I I" Hémiplégie dans les maladies infectieuses — Toutes les mala- 
dies infectieuses |)euveiil. à une période donnée de leur évolulion. sac- 



TROUBLES l)F l\ MOTILITE. 505 

compagnor triiéniiplô^ic. Mais lo mécanisme de ces hémi|)Iégies est 
variable. La maladie inlectieuse peut porter son action directement sur 
les méninges, les centres nerveux et s y localiser; ou l)ien une lésion 
cardiaque deviendra le point de dé[)art d'une eudjolie, de même une loca- 
lisation de l'infection sur une artère pourra aboutir à une hémorragie 
on à un ramollissement; les toxines microbiennes charriées par le sang 
iront altérer fonctionnellement ou matériellement les cellules corticales, 
et l'hémiplégie en sera la cousé([uence; enfin la maladie infectieuse agira 
en développant ou en réveillant une hystérie latente. Parfois, le méca- 
nisme est plus complexe : la maladie infectieuse détermine une néphrite 
et c'est à l'urémie aiguë que doit être rattachée riiémiplégie. 

Plus tard après guérison de la maladie infectieuse, après une longue 
période où le patient a repris la vie commune, on peut voir éclater une 
hémiplégie, et alors Tintermédiaire entre la maladie infectieuse et riiémi- 
plégie sera la lésion cardia((ue ou artérielle. Ce dernier grou|)e de faits 
ne rentre pas directement dans les hémiplégies de cause infectieuse et 
il faut réserver ce nom aux hémiplégies qui se développent pendant 
l'évolution de la maladie infectieuse; je voulais seulement signaler ce 
second groupe pour montrer l'influence incontestable et considérable 
que jouent les infections dans l'étiologie éloignée des hémiplégies. 

D'une fayon générale, les- maladies infectieuses portent volontiers leur 
action sur les nerfs périphériques. D'ordinaire la polynévrite est dilîuse; il 
est rare de la voir se localiser à une moitié du corps. Mais c'est là une 
éventualité possible et à laquelle il faut songer. 

La (jrippe, quand elle frappe le cerveau et ses envelopj)es, a déterminé 
parfois des hémiplégies, passagères ou permanentes. Assez souvent celles- 
ci s'accompagnent de troubles mentaux. A côté de ces paralysies par 
lésion cérébrale (trouble circulatoire, embolie, throndjose, hémorragie), 
plus fréquents sont ces faits où la grippe a créé de toutes pièces l'hystérie 
ou éveillé une hystérie latente ; il s'agit alors d'une hémiplégie hystérique 
post-grippale. Après Veryslpcle, l'hémiplégie est exceptionnelle. 

Dans un cas de choléra chez un enfant, Matignon a vu évoluer une 
hémiplégie flasque, avec diminution de la sensibilité, conservation des 
réflexes, absence d'atrophie; le malade marchait non en fauchant, mais en 
talonnant. Matignon dans ce cas a incriminé la névrite périphéri([ue. 

La diphtérie peut entraîner une hémiplégie par lésion cérébrale. Par- 
fois il s'agit d'une hémorragie (Edgren, Mendel), d'autres fois d'une 
embolie (Behrend), ou d'une throndtose (Hénoch). En recueillant les cas 
épars dans la littérature, Jenks Thomas a pu relever vingt-neuf cas d'hé- 
miplégie post-diphtérique. 

Les troubles du système nerveux dans Viinpaliidisnie sont connus 
depuis longtemps. Torti signale, paiini les lièvres pernicieuses, une forme 
hémiplégique. Plusieurs auteurs, en particulier Grasset, ont étudié cette 
hémiplégie inqialudicpu". Grasset en distingue plusieurs variétés. L'hémi- 
plégie apparait au cours d'un accès fébrile, dis[)araît avec cet accès et 

[J DEJERINE] 



:.04 SEMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

reparait à l'accès suivant. Cette liémiplé^ne, accompagnée frécpiemmont 
(l'aphasie, cède au sulfate de quinine; cette variété peut encore levètir 
l'aspect de l'hémiplégie alterne (Pascal). L'hémiplégie déhutc par une 
attaque apoplectiforme ; l'hémiplégie constilue le phénomène prédominant 
de l'accès. C'est la tièvrc pernicieuse hémiplégique de Torti. — En déter- 
minant une lésion cérébrale, le paludisme entraîne une troisième variété 
d'hémiplégie persistante, — hémori-agie, ramollissement — non influen- 
cée par le sulfate de ([uinine. Enlin il faudrait ouvrir un quatrième 
groupe pour Vhémiplégle hystérique paludique. 

Lannois et Lemoine ont publié une observation d'hémiplégie droite 
avec aphasie motrice au cours des oreillons, hémiplégie qu'ils rattachent 
à une lésion méningée. Dans des cas analogues, il faut se défier des phéno- 
mènes hystériques d'origine ourlienne. 

Les paralysies au cours de la raçie suffisent à caractériser une forme 
clinique de cette aiïection. Cependant la forme hémij)légi(pie est i-are 
(Laborde). 

Au cours de Vctal puerpéral, l'hémiplégie est rare — sauf dans les cas 
d'infection ou de lésion cardiaque. — Ouant aux hémiplégies du post 
partum elles ont été de tout teuqjs observées. Elles reconnaissent pour 
substratum anatomique, la thrombose et l'embolie, l'œdème et l'abcès du 
cerveau. Cette hémiplégie se montre surtout chez les primi|iares, dans 
les quinze premiers jours du post partum et atîecte surtout le coté droit. 
Quelques faits relèvent de l'hystérie. 

Éparses dans la littéi-ature, les observations de paralysie morbilleuse 
ne sont pas si rares que le ferait croire le silence des auteurs. L'hémi- 
plégie débute brusquement, par des convulsions, |)lus l'arement elle 
s'installe immédiatement. Elle revêt tous les caractères de l'hémiplégie 
cérébrale. L'aphasie est assez fréquente, parfois il y a paralysie des nerfs 
crâniens. Ces paralysies débutent d'ordinaire pendant la convalescence; 
elles sont bénignes, transitoires et guérissent souvent, ('ependant elles 
peuvent être persistantes et laisser à leur suite un déhcit intellectuel 
assez accentué. 

Au cours de la variole, l'hémiplégie peut a[)paraître. Elle est d'ordi- 
naire passagère et transitoire. Elle persiste, au contraire, (piand elle 
reconnaît pour cause ime hémorragie cérébrale, ou une embolie (Potain, 
Danzac et Del mas). 

\ihémipléfiie typhique est une des formes les plus rares de la paralysie 
chez les typhoïdiques convalescents. Elle est en généi'al transitoire, 
incomplète, s'accouqiagne d'auesihésie plus ou moins accentuée, et de 
troubles subjectifs de la sensibilité (Nothnagel). Mais elle peut aussi être 
persistante! et relever dans ces cas d'une artérile on d'une <Mubolie avec 
ramollissement consécutif. 

Vue par Macario, Gubler, Charcot, étudiée |)ar Lé|)iiie, noulloche, 
Salomou, Massalongo, Roussel, VhéinijAéyie jiiieunioiiique est aujour- 
d'hui bien comme. Elle ap[)arait surtout chez h; vieillard, plus lai'ement 



TKOUBLKS DE LA ^idTILlTK. ;,(i:, 

chez radiiltc et Tcnlant. Elle se montre (rordinaire en phnne période 
aiguë. Chez le vieillard, elle peut être le seul symptôme dune pneu- 
monie latente. Presque toujours mortelle chez le vieillard, elle nest 
dOrdinaire chez Tadulte qu'un accident passager an cours de la pneu- 
monie, il s'agit ordinairement de paralysie flasque, souvent avec aphasie. 
Sa pathogénie est nudtiple. Parfois, on trouve des lésions céréhrales 
hanales (méningite, ramollissement). Mais souvent on ne trouve |)as de 
lésions. Lépine invo(pie alors rischémie, lloulloche incrinnne riivstérie; 
Massalongo et Benatelli admettent une action diiecte de la toxine sur les 
éléments nerveux; Roussel en ratlache (piehpies cas à une néphrite 
concomitante et en l'ait des hémiplégies uiémiques parapneumoni(|ues. 

La coqueluche, en déterminant des hémorragies cérébrales ou ménin- 
gées, peut laisser à sa suite des hémiplégies persistantes. La hlennorra- 
(jie enfin j)eut être une cause d'hémiplégie et Pitres en a rapporté deux 
exemples. 

La sypltilis est une des causes les plus fré(pientes de l'hémiplégie. 
Parfois Fliémiplégie est très précoce (6 mois et même moins après le 
chancre). Ce sont là des faits beaucoup moins exceptionnels qu'on ne le 
croyait autrefois. Souvent elle apparaît à partir de la deuxième année, 
plus fréquemment entre la sixième et la dixième année après l'infection 
(Fournier). L'absence de traitement, toutes les causes de malignité, 
toutes les causes débilitant le système nerveux seront des causes prédis- 
posantes. Sa pathogénie est multiple. L'hémiplégie peut succéder à des 
lésions osseuses, des lésions méningées (méningites scléreuses et gom- 
meuses), à une gomme, mais le plus ordinairement c'est même la règle, 
elle est due à l'artérite syphilitiipie. Parfois, riiémiplégie frappe le sujet 
d'emblée et sans aucun prodrome, mais le plus souvent elle prévient son 
malade : céphalée localisée et nocturne, veitiges. parésie fugace, aphasie 
transitoire. Installée, elle reste parfois incom[)lète. Parfois elle s'accom- 
pagne de paralysie des nerfs de l'œil, d'aj)hasie, de troubles intellectuels. 
Mais par elle-même l'hémiplégie ne se distingue en rien des autres varié- 
tés d'hémiplégie cérébrale: l'anannièse, la recherche des stigmates de 
la vérole, les prodromes, permettent seuls le diagnostic étiologique. La 
valeur diagnostique du traitement spéciticpie n'existe (jn'au dél)ut, à la 
période des prodromes, au moment des paralysies ti'ansitoires ou an 
début de l'hémiplégie. Quand l'artérite a entraîné le ramollissement 
du tissu cérébral et partant, la dégénérescence secondaire du faisceau 
pyi'amidal, le traitement devient absolument ineflicace, malgré l'origine 
spécifique de la maladie. 

l'2" Hémiplégie dans les maladies diathésiques et les intoxica- 
tions, — Toutes les fois ([ue le sang charrie des poisons, ([iielle qu en 
soit d'ailleurs l'origine, la système artériel s'altère; l'artério-sclérose se 
développe et devicMit une soiu'ce d'hémiplégie cérébi-ale par thrond)Ose 
ou par hémorragie. Les élémenls nerveux [)euvent èti'c directement alléi'és 

[J. DEJERINE.-\ 



:,()(; SKMIIILOCIK m SVSTKMK NKKVKUX. 

par les poisons; iiiiiis il faut noter] (pic ee sont les nerfs périphériques 
({ni dans ee dernier cas sont le plus facilement altérés. Enfin l'intoxication 
peut a«>ir en réveillant une hystérie éteinte ou jusrpuvlà latente. 

Valcool frappe surtout les nerfs |iériphéri(|ues, et la paraplé<iic est la 
forme classi([ue de la paralysie alcooli([ue. Beaucoup plus raie est Théuii- 
pléfiie qui, assez souvent, relève de l'hystérie. S'il s'agit d'un alcoolique 
ancien, ici riiémiplé^ie par artério-sclérose (>sl un fait d'ohservation 
hanale. 

Les hriiiiiiléfiies arsenicales sont des pins raies (Marik). 1/oxyde de 
carhone jK-nt anssi pi'oduire des hémiplégies (l'éiochaud ) soit ]tar lésion 
cérébrale, soit de nature hystéri(pie. Si l'intoxication sulfocarhonée 
produit une héiniplé<iie, c'est surtout en réveillant une hystérie latente. 
I.e début subil. apo|tlectifornie, est parfois précédé d'une aiu-a (pii, chez 
rhomme. se tradnit le [)lus habituellement par des démangeaisons fort 
pénibles au niveau du scrotum (Raymond). 

Xjlu'miph'ijie Injdraiyijrique, précédée ou non d'apoplexie, est toujours 
de nature hvstéri(pie et appartient au groupe des hystéries toxiques. 
Vhémiplécjie saturnine est une des formes rares de paralysie saturnine; 
souvent aussi elb^ est de nature hystérique ou bien relève de l'artério- 
sclérose. 

Le diabète produit des hémiplégies plus souvent ([u'on ne Fa dit. Deux 
variétés sont à distinguer. S. la période terminale du diabète se montrent 
les hémiplégies permanentes relevant d'une hémoriagie ou d'un ramollis- 
seuu'ut cérébral. Que le début soit brus(pu> ou |)rogressif, |ires(pie tou- 
jours ces liémi[tlégies sont précédées de prodromes : tristesse, fatigU(>, 
engourdissement d(>s membres avec troubles de la sensibilité subjective. 
La svmplomatologie de ces hémiplégies n'olfre rien de spécial. La véri- 
table hémii)légie (lial)éti(pie, passagère, mobile, incomplète, peut se 
montrera toutes les périodes du diabète. Progressive ou brus(pie, rare- 
ment précédée de prodromes, elle ne dure (pie (pielques jours: elle n'est 
comi)lète ni en intensité ni en étendue; elle s'associe à d'autres monoplé- 
gies on paraivsies (pii lui donnent une allure bizarre, déconcertante. Son 
aiiatomie |)athoi()gi(pi(> est inconnue; elle serai! de nature to\i(pie. Ses 
récidives sont fré(pieiites. 

Vhénii})lé<jie urémique est la forme la plus fréquente de la paralysie 
urémique. Dans la néphrite interstitielle chroni(|ue, rhémi|)légie ap|)araît 
bnis(pieiuent, accompagnée ou non, d'ictus apo|)lecti(pie, semblable de 
tous points à riiémorragie on au ramollissement célébrai. Au cours des 
néi)hrites suraiguës, en particulier de la scarlatine et de l'état |)uerpéral, 
l'hémiplégie est pré'cédée de prodromes. Klle est habituellement transi- 
toire, llas(pie, variable, associée à des troubles de la sensibilité générale 
et sensorielle. Klle est souvent incomplète, et accompagnée de contracture 
précoce. Klle dis|)araît d'ordinaire rapidement ou, si elle persiste, ne 
s'accompagne pas de coiitractures secondaires. 1) origine to\i(|ue, elle 
relève d'altérations fonctionnelles ou anatomi(pies des cellules ner- 



TROUBLES DK f,A MOTILITK. :,07 

vouses. Dans coilains cas. on pcnt inciiniinei- rathéronic et rtpdènic 
cérébral. 

IT)" Hémiplégie dans la pleurésie. — Lliémiplégic ne se voit (juc 
dans la pleurésie pnrnienle traitée chirnrgicalement. Elle peut se montn'r 
immédiatement après Tempyème, ou seulement après quelques semaines. 
Parfois elle est précédée de convulsions, d'autres fois elle est primitive. 
Rarement elle est complète; dordinaire il s'agit d'une hémiparésie. 
Fugace, elle disparait en cpielques jours; parfois elle traîne davantage, 
s'accompagne même d'un léger degré d'atrophie musculaire, mais au 
bout d'un certain temps tout rentre dans l'ordre. Sa pathogénic n'est pas 
univoque. Valicourt dans un cas a trouvé une end)olie de la sylvienne: 
le plus souvent il n'y a pas de lésion précise à l'autopsie, et tour à tour 
les auteurs ont incriminé l'urémie, ou un acte réllexe inhibitoire (Lépine). 

14" Hémiplégie dans les affections du cœur. — Les lésions valvii- 
laires cardiaques, et en [)articulier les lésions de l'orilice mitral, le 
rétrécissement mitral surtout, sont une des causes les plus fréquentes de 
l'embolie cérébrale, et par suite de l'hémiplégie. C'est là un fait de notion 
vulgaire. 

Je nuMitionnerai encore la plih'hi/r, point de déj)art fréquent d'ini 
endjolus qui, dans le cas d'occlusion incomplète du trou de Botal, peut, 
sortant de la petite circulai ioiK pénétrer dans la carotide interne. 

Aux lésions artëricUcs — artériles, arfério-scleroscs — appar- 
tiennent le plus grand nondtredes cas d'hémiplégie organique, par lanud- 
lissement ou par hémorragie. 

15" Hémiplégie dans les névroses. — \j hémiplégie hystérique est de 
beaucoup la |)lus frécpiente. I^ile |)eut se montrer à tous les âges, chez 
l'enfant connue chez le vieillard, mais est cependant jtius fréquente chez 
l'aduUe que chez l'enfant ou le vieillard. Elle survient à la suite des 
causes les plus varial)les et est souvent précédée d'attaques. Elle frappe 
surtout les membres, mais la face n'est pas toujours respectée ainsi 
qu'on l'a cru pendant longlenq)s : ici on observe soit le spasme glosso- 
labié, soit plus rarement la paralysie faciale (Chantemesse). L'héniiplr- 
gie prédomine assez souvent dans le membre inférieur. La démarche 
enfin est diiférente selon que l'hémiplégie relève d'une cause organique, 
ou qu'elle est de natui'e hystéiique. Dans le premier cas, le malade marclic 
en fauchant, dans le second, il marche ainsi que l'a montré Todd (1850), 
en traînant son pied sur le sol, parfois même il frotte le sol avec la pointe 
et même la face dorsale de ses orteils. Il marche en « drm/uani » (Chai- 
cot, G. de la Tourette) (voy. fig. ô'i). La llaccidité des meud)res esl 
extrême, au point de permettre des mouvements anormaux des articu- 
lations. Longtemps la paralysie reste llasque ; le malade marche en traî- 
nant son mendjre a|)rès lui. L(>s réllexes tendineux ne sont jias exagér(''s 
du moins dans la plupart des cas. Toutefois (;ette proposition n'est |)as 



[J. DEJERINEri 



.SOS 



SKMIOLOGIK Di: SVSTKMR NERVEUX. 



absolue et on a cité des observations de rhéniipléoie liystériqiie avec- 
exagération des réflexes patellaires et cloniis (\u pied. Pour ma part il 
m'a été donné d'observer ces phénomènes dans deux cas d'hémiplégie 
hystéri(pie et chez lescpuds la guérison a été obtenue par Tisolement et la 
suggestion à l'état de veille. Par contre le phénomène des orteils de 
Babinski n'a pas encore été rencontré dans l'héuiiplégii' hystérique. 

Aux troubles de la uiotilité se superpose d'ordinaire une hémi- 
anesthésie sensitivo-sensoiielle jdus ou uioins intense et complète, avec 

rétrécissement du 
champ visuel. La 
durée de l'hémiplé- 
gie hystérique est 
très variable et les 
récidives sont fré- 
(pientes. Le diagnos- 
tic avec l'hémiplégie 
organique est sou- 
vent facile en se ba- 
sant sur les signes 
que je viens d énu- 
uiérer: mais quand 
celle-ci s'accompa- 
gne d'hémianesthé- 
sie persistante , le 
diagnostic devient 
parfois très difficile. 
(Yov. Hémianesthé- 

Après les convul- 
sions de Vrpih'psir 
essentielle, on voit 
parfois apparaître 
des hémiplégies. 
Portant leur action 
de préférence sur le 
bras, elles respec- 
tent il'ordinaire la 
face. Rarement il 
s'agit d'une hémiplé 
gie complète, plus 
souvent d'une sim- 
ple parésie, La sensibilité est souvent altérée, (les héuiijdégies sont d'or- 
dinaire transitoires et disparaissent en (pu'hpies jours. Elles témoignent 
de la fatigue et de l'épuisement cérébral. Rareuient elles |>ersistent et 
sont dues alors à une bémoriat^ie cérébi'ale. Je signalerai eiu'ore ici 1 hé- 




ig. 7)i. — Dt'inaiclic de Toilil 
inonoplt''f,Me cnii-alc f^auclic 
lioinnio de (iuaranli>-doux 
liéiiii-anestliésie setisitivo-si 
(HicHro, 1892). 



dcMiKirclic en drii^iiaiil » dans un cas do 
liysli'ri(jne datant de trois ans. cliez un 
lis. — Clicz ru inalado il existait une 
siirielle du uu"'ine cnli' i|ue riii'nii|il(''gie 



THOUIJLKS KK l. A MOTIIJTK. SOÏt 

miplcgie transitoiro (|iii succède aux accès d ('{lilepsic jxirllrllc et qui 
elle aussi est une paralysie j)ai- éjtuiseuient. 

La maladie de Parhiuson peut se liiuiler à une moitié du corps 
et paraître de prime ahord siuuderune hémiplégie jtar lésion du cerveau, 
de là riiémiplégie parkinsonnienne qui, en réalité, est une ])seudo-hé- 
miplégie. Elle s'installe sans bruit, insidieusement. L'hémi-raideur frappe 
le bras et la jambe, parfois la face. Mais il n'y a pas à proprement parler 
de paralysie, il y a sinq)lement de la ligidité unilatérale. Le malade pré- 
sente l'aspect figé caractéristique, la face est rigide, le corps penché en 
avant dans Fattitude d'une personne qui va se lever. Les réflexes sont 
normaux, mais ils jieuvent être exagérés. La force musculaire est peu 
ou pas atteinte. Le tremblement existe presque toujours, mais il peut 
manquer (Charcot). On aura ici pour faire le diagnostic les symptômes 
classiques de la paralysie agitante. 

16" Hémiplégie suivant l'âge. — L'hémiplégie peut se produire à 
tout âge, avant la naissance — hémiplégie congénitale, — dans les pre- 
mières années de la vie. dans l'adolescence, l'âge adidte, l'âge unir, la 
vieillesse. 

Hémiplégie i.xfamilk. — [.'/K'/niplet/ie comjéiiilale, et celle (jtii arrive 
dans le jeune âge — hémiplégie infantile, — méritent une description à 
part, car elles se compliquent toujours d'un arrêt de développement de la 
moitié du corps paralysé, arrêt de développement qui s'accuse d'année en 
année davantage, à mesure que l'enfant avance en âge. D'une manière 
générale et à égalité de lésion cérébrale, on peut dire que l'arrêt de déve- 
loppement musculaire et osseux, que présente le côté hémiplégie, sera 
d'autant plus considérable que l'enfant aura été frappé plus jeune. L'atro- 
phie musculaire, qui prédomine presque toujours dans le membre supé- 
rieur, est disposée assez uniformément dans tous les groupes musculaires 
(fig. 55 et 34). On peut en observer toutes les modalités possibles, depuis 
son absence complète jusqu'à un degré de développement extrêmement 
accusé; cette dernière éventualité est loin cependant d'être la règle. Cette 
atrophie musculaire, siège également dans les muscles du tronc et con- 
trilnie j)our une certaine part à l'asymétrie de la cage thoracique, asymé- 
trie qui relève aussi d'un arrêt de développement du tissu osseux. Cet 
arrêt de développement est en général moins marqué pour le thorax que 
pour les membres (Cazauvieilh), et même dans ces derniers, le raccour- 
cissement qui en est la conséquence acquiert rarement un degré très pro- 
noncé. Une diminution de longueur de cinq à six centimètres dans le 
membre supérieur, comme dans les cas rappelés par Bourneville, est rare- 
ment observée, et le plus souvent, d'un membre à l'auti-c, on ne compte 
guère que deux à trois centimètres de différence, parfois même la lon- 
gueur est sensiblement égale des deux côtés. Par contre, on peut, dans 
certains cas, observer une diminution considérable de l'épaisseur des os, 
dans le membre supérieur surtout, bien que l'atrophie en longueur soit 

[J DEJERINE'i 



)10 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME iNERVEUX. 



très peu accusée ou même nulle. J'ajouterai enlin que l'existence dune 
atrophie musculaire, même extrêmement prononcée, n'imj)li(pie point 




Fiy. 55. l'"'K- ^i- 

[.'i.r. 35. Monoplégie cérébrale infantile du iiieiubro supérieur gauche chez un sujet âgé de 

vin°-t-cinq ans. Arrêt de développement et atrophie musculaire excessifs du membre paralysé. 
Début de l'affection par des convulsions à l'âge de quinze mois. — A remarquer ici que le membre 
inférieur du côté correspondant ;i la monoplégie est presque indemne et que la moitié gaucho 
(le la face est presque aussi développée que celle du côté dioit. — Jus()u'à l'âge de sept ans, le 
malade a été sujet à des crises d'épilepsie (Bicêtre, 1893). 
l''i". 54. — Hémiplégie gauche cérébrale infantile chez un iionimc de quarante-deux ans, survenue 
a la suite de convulsions à l'âge de deux ans. — 'fonte la moitié gauche du corps, face, tronc 
membres, présente un arrêt de développement très prononcé. .Mouvements constants de llexion et 
d'extension des doigts et du poignet, de l'avant-bras sur le bras et d'adduction et d'abducliou du 
bras sur le thorax. Mouvements spasmodiqucs du peaiicier du même coté inclinant la tête sur 
l'épaule gauche. A droite, pupille en mydriase ne réagissiint ni à la lumière, ni à la convergence. 
Strabisme divergent de ce côté. A gauche, pupille de dimension ordinaire et à réactions nor- 
males (liicêtre, 1883). 

Jbrcément et toujours l'existence d'un laccourcissement du mendjre cor- 



TR0LI5LES UK LA MOTILITÉ. 



Ml 



respondant tandis ([ue, d'api'ès h's laits qu'il m'a été donné d'observer, 
la diminution de l'épaisseur des os serait, en «général, assez exactement 
proportionnelle au degré de l'atrophie 
musculaire. Souvent enlin, chez ces mala- 
des, la colonne vertébrale n'est pas recti- 
ligne. Il existe à la région dorso-lombaire 
un certain degré de scoliose dont la con- 





fit,'- 55. r:^. 5(5. 

Fin'. 35. — Hémiplégie cérébrale infantile gauche avec athélose do la main et du jiied chez un 
homme de cinquante-quatre ans. — Début de lafl'ectiùn à l'âge de sept ans pondant la conva- 
lescence d'une scarlatine. Ici, l'atrophie masculaire, très faible du reste, est un peu plus accu- 
sée au membre supérieur (Cicèlre, 1890). — A l'autopsie, lésion en foyer ayant d(''lruit la capsule 
externe, le noyau lenticulaire, le segment antérieur, le genou et la moitié antérieure du segment 
postérieur de la capsule interne. (1. Dejktum:, Conlribiifioii à l'i-fiiilr tiiifi/<,m(i-/>iitlio/or/icjiie de 
l'h('nnii)lé(jie ceutrnle infantile. Arch. dr plii/sinL, l.Sill, obs. 1, p. (itiO.i 

l'ig. 3i>. — Hémiathétose droite de la main et du pied chez un homme de Irente-quatro ans, datant 
de l'âge de trois ans et survenue quelques jours après un traumatisme du crâne (chute dans un 
escalier). — Mouvements spasmodiques de la face et du pcaucier du cou du même côté. liemar- 
quer que les muscles du côté athétosique sont plutotj hypertrophiés (Hicôlre, 18811). La main 
droite du malade est représentée dans la figure 50. 

vexité est dirigée du côté opposé à l'hémiplégie, et pai'fois aussi une 
courbure de compensation en sens inverse dans la région cervico-dorsale. 



[J. DEJERINE.-\ 



SKMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 



Celle (léfoniiiilioii dv. la colonne veilél)iale est surtout uiarijuée chez ceux 
(jui sont digitigiades du l'ait de leiu' é(|uinisnie, et chez lesquels, par con- 
séquent, il existe un certain degré d'élévation de l'épine iliaque du côté 
correspondant. Chez c<'s malades enfin, il existe des li-ouhles vaso-moteurs 
se traduisant par une coloration violacée des extrémités des meudires 
paralysés, dont la température est abaissée; la ditîéience peut aller jus- 
qu'à '2 degi'és entre les deux cotés (Féré). On peut observer du reste des 
particularités analogues dans Thémiplégie ancienne de ladulte. Féré a 
montré en outre que, dans l'hémiplégie infantile, la hauteur de la courbe 
sphygmographique était moins élevée du côté paralysé que du côté sain, 
phénomène semblable à celui indi(pié par Lorain dans Ihémiplégie de 
l'adulte et dont j'ai parle précédemment. 

La face est en général asymétrique et il en est de même pour la moitié 
correspondante du crâne. On constate ([uebpiefois un aplatissement, 
parfois même une déjiression de la voûte du crâne, dans le point corres- 
pondant à la lésion 
cérébrale. Cette por- 
ticularité a été notée 
surtout dans la par- 
encéphalie mais 
n'est pas cependant 
constante dans ce 
cas. Cette asymétrie 
peut présenter tous 
les degrés possibles 
d'intensité. L'atro- 
phie portant sur les 
muscles connue sur 
les os, l'asymétrie 
faciale peutacquérir, 
dans certains cas, 
assez rares du reste, 
un degré très pro- 
noncé ])ouvant faire 
songer de prime 
abord, si Ion n'est 
|)as prévenu, à Vlié 
niialrophic faciale 
(fig. 57). C'est dans 
CCS cas d'extrême atro|tliie faciale (pie l'on a signalé l'atrophie de l'œil et 
de l'oreille, ainsi cpi "une dimiindion de volume de la langue du cot(' 
correspondant, particnlarités du reste très rarement observées. Pour linii- 
enfin ce (|tii a tiait à ce sujet, je mentionnerai encore l'atrophie du testi- 
cule et de la mamelle, svMqttômes du reste très lares, le premier surtout. 
Du lait (l(î 1 arrêt de développement des tissus musculaires et osseux. 




Ili'iniali-ophie panclio de l.i Ciuo d;ms un cas d'hôiiiiiilc 
(•(hvl)ral(> inl'aiitilo. (.Malade de la ligiiro ôi.). 



TROUBLES \)K LA MdTILITK. 



(le la contracture, du fait aussi des rétr.ictions lihro-uinsculaii'es qui, chez 
l'adulte atteint d'hémiplégie infiintile, atteignent parfois un degié 
extrême: on peut ohserver dans cette forme d hémiplégie, du côté des 
extrémités paralysées, — main et ]ii( d — des déformations que l'on ne 
voit jamais à un pareil degré dans l'hémiplégie de l'adulte (tig. 58 à 42). 
Le membre supérieur atrophié et plus court que son congénère est plus 
ou moins ra|)proché du tronc, le bras dirigé obliquement en bas (^t en 
dehors ou bien ap[)li(pié contre la partie correspondante du thorax, et 
I épaule souvent ])lus élevée que celle du côté sain. L'avant-bras plus ou 
moins fléchi sur le bras, parfois même à angle droit, est en pi'onation 
forcée. La main est fléchie sm- lavant-bras, et le degré de flexion pal- 
maire varie suivant les 
cas : tantôt il s'agit 
d'une flexion à angle 
droit (fig. 58), tantôt 
d'une flexion forcée de 
la main, dont la face 
palmaire se rap|)roche 
plus ou moins de la face 
correspondante de l'a- 
vanl-bras, et dans ce 
cas il existe alors une 
véritable sub- luxation 
des os du carpe . La 
main enfin change de 
direction, s'incline du 
côté cubital et sa face 
])almaire prend souvent 
l'apparence d'une gout- 
tière du fait du relève^ 
ment de ses bords in- 
terne et externe (Bou- 
chard), tandis que sa 
face dorsale s'arrondit. 
Les doigts sont en géné- 
ral fléchis sur la paume 
de la main et recou- 
vrent le pouce (pii est 

en adduction. Parfois au contraire, et j ai rencontré ce fait surtout dans 
le cas où la main est en état de flexion palmaire excessive, les doigts ne 
sont pas tous en état de flexion palmaire: jibisieurs d'entre eux, l'index 
et le médius surtout, })résenteut la déformation suivante : la troisième 
pbalange est en flexion palmaire, la deuxième au contraire en hyperexten- 
sion telle sur la première, cpie la face dorsale du doigt est concave, e! 
(pi à la face palmaire il y a une véi'ilable sidjiuxatiou de la deuxième 

PATHOLOGIE GKNlinALE. — V. 55 




Ti^'. ôS. — Flexion excessive de la main dans riiéiiiipléi,ne 
cérébrale infantile. (Malade représenté dans la figure 33.) 



[J. DEJERINEI 



514 SEMIOLOGIK 1)1 SYSTEME .NERVEL'X. 

phalange sue la pioiuièic (iiii csl en llcxion palmaire (doigt en baïonnette) 

(fig. 59).^ 

Du côlé (in iueiiil)i'e iiirérit'ur, on oliseive des doforinalions analogues. 

Il existe le plus souvent, jjas toujours cependant, un certain degré do 

flexion de la jambe sur la cuisse. Le pied est le plus souvent en flexion 

j)lantaire (é([uinisme) et incline tan- 
tôt en dedans (varns équin). tantôt 
en dehors (é(piin valgus). Lérpii- 
nisme peut être ass(>z prononcé pour 
amener une suhluxation do la tête 
de Tastragale (fig. il et4t>). Parfois 
enfin ce pied bot varns équin, très 





FiK. ô9. 



Fif!r. m. 



Plji. 38. — Flexion excessive de l,i main et des doiyls avec index en baïonnette dans un cas d'Iièmi- 
pléffie ct-j-ébrale infantile double. — Même délormation de la main gauche. (Malade représenté 
dans la figure il.) 

Fig. 39. — Délormation du iiicil droit dniis riiéuiiplégie cérébrale infantile bilatérale (malade repré- 
senté dans la figure ii). — Le pied jinuclie présente la même déforiuation. 



accusé, est tordu sur son axe antéro-postéi'ieur, do telle sorte quo le 
malade marche on s'appuyant sin- son bord externe. Le gros orteil est 
assez souvent on flexion dorsale, l'oiinant })arrois un angle droit sur le 
inétatars(\ les autres orteils étant dans loin- situation ordinaire ou on 
légère flexion })ahnaire. I)'autr(>s fois enfin tous les orteils sont en flexion 
l)alinaire. Ici, comme an membic siipérienr, ratrophie mnscnlaire et le 
raccouicisseiiKMit du membre sont variables, suivant les cas. Lorsipu» l(> 
l'accourcissement atteint un ceilain degré, le malade marche sur la lace 
plantaire do ses orteils (démaicbe digitigrade). D'autres Ibis, mais beau- 
coup plus rarement, on observe un pied bot talus (lîg. M)). 



TROIBLES DE LA MOTILITK, 



515 




FiK. 41. 



La paraJmie faciale, enfin, n'est pas rare dans riiémiplégic cérébrale 
infantile. Elle se rencontre snrtout dans les formes paralytiques graves, 
et fait défaut dans les formes légères ainsi que chez les athétosiques purs, 
mais dès que Taflection est un peu ancienne, elle est rarement prononcée: 
il s'agit d\me 
parésie plutôt 
que d'une para- 
lysie, nullement 
comparai» le 
comme intensi- 
té à celle (pie 
Ton observe 
dans rhémiplé- 
trie de l'adulte. 
Comme chez ce 
dernier , elle 
prédomine dans 
le domaine du 
facial inférieur, 
mais, je le ré- 
pète, leplussou- 
vent cette para- 
Ivsie n'attire pas 
l'attention de 
prime abord, il 
faut la chercher 
avec soin, pen- 
dant les mouve- 
ments de la mi- 
mique surtout, 
et on peut alors 
constater une 
différence lé- 
gère de nintilit('' 
dans les deux 
moitiés de la 
face. On peut 
observer parfois 
un léger étal de 

contracture du côté paralysé pouvant faire songer à l'existence d'une pa 
ralysie faciale alterne. Cet état de contractuie est du reste très rare, d'or- 
dinaire très léger, pas toujours cependant (fig. 45), en aucun point cepen- 
dant conqiarable à la contractme des meml)res, et lorsqu'on le rencontre, 
ce qui, je le répète, n'est point conunun, il est caractérisé i)ar une éléva- 
tion légère de la commissure labiale du côté paralysé qui est alors animée 




Fi-. 42. "^ 

FifT. 41 et 4-2. — Ces figures représentent la dcforination du pied — éqiii- 
nisme varus excessif avec pied creux - dans un cas d'Iiéniiplétcie cérébrale 
infantile avec athétose (malade représenté dans la figure ôo). 



[J. DEJERINEri 



516 



SÉMIOLOGIE Dr SYSTEME .NERVEUX. 



(le petits nionvcmcnts clonicjiics lylluiu'S délrvation rt (raliaissoiiiciit 
(li('Miii-s|iiism(' lal)i('' iiitoi'mittciit, tic lal)i(''). (le |)lu'iî(»iii('n(\ tirs rare dans 
la l'oniio paralytiqno simpl(> de la paialysio iiilaiitilc, — sur (p.iatiiizc 
malades je ne l'ai pas i-eneonlré une seule lois — est. au contraire, assez 
couunun dans la forme avec atliétose (li^-. r>6 et 4.")). 

l/état de Vintcllif/ence est très variable chez ces malades. On ne pent 
dire (pie cette dernière soit allérée proportionnellement <à lintensilé de 
riiéniipléiiie car, dans les denx cas de lésion capsniaire, le délicit iulel- 
lectuel est beaucoup moindre (pie lorscpi'il s"ai;it (1(> lésion corticale 
(''t(>ndue ou de porencéphalie. D'une manière jjénérale, c'est : la l'aiblesso 
iidellectiielle que l'on constate chez les sujets atteints (riiémipl('<>ic céré- 
brale infantile, faiblesse intellectuelle dont on peut constater tous les 
degrés jusqu'à rimbécillité complète. D'autres fois, mais plus rarement, 

1 intelligence nest pas ou 
]M'esquepas touchée, la faculté 
d aj)prendre et la mémoire 
sont bonnes, le sujet sin- 
stiuit facilement. Par contre, 
la volonté ainsi que les facul- 
tés alï'ectives sont faibles. 
L'activité fait défaut, le sens 
moral est nul, et il existe de 
la perversion du caractère. 
Lorsque l'hémiplégie est bi- 
latérale, les troubh^s intellec- 
tuels sont toujours plus ac- 
cusés. Du reste, ces troubles 
sont souvent aggravés dans 
la forme unilatérale comme 
dans la forme bilatérale par 

iMo. ir.. - Mouvernon.s sposmodiMues dnn* le domninc L<'|Hl«'psie. Toutcfois, dailS la 

du r.icifil dioit. iiri'diiiiiinantdi' lieaucoiip dans le facial maioiit('' (Ics Cas , lorS(|U(î 

inririeiu- — licliis s.-n-doniqiio spasiiiodique — chez un ... ', . ., . . . .. 

iioiuuie lie vin^t-tiois ans alteinl d'hi'iiriplrjiie céré- llieunplegie inlailtlle sac- 

brale infantile du coté droit, avec mouveuicnts clioivo- Compa<>ne (le ll'OubleS (le lill- 

atlu'losiquos marqués surtout dans le luenihre supé- '^ ^ , , . . 

rlcui. Origine ron-énitale de rallection (liicèlre, IS'.tS). telIlgeUCe, CCS lr0Ul)les, auiSI 

(pie la montré Doui'neville, 
restent stationnaires et n"aboutiss(Mit que très rarement à la démence 
progi't'ssive si commune chez les iiiiciens épiiepli(pies. 

Chez l'enfant comme chez ladulte, Ihémiplégie pent présenter tous les 
degrés dintensité |)ossible et. j)lus souvent (pie chez l'adulte, elle siège 
des deux c('>tés du corps. — lirmiplciiic hilnlci'dlc (lig. 44). — Freud et 
Ries ont soutenu (pie les gauchers étaient des sujets (pii, dans renfance. 
avaient été atteints d iK'uiiplégie droite légèic et curable, dette opinion, 
me jiarait ])our le moins, fortement exagérée. 

Je signalerai encore comme une parlictdarilé très frè(pienle de riiémi- 




TROUBLES DE LA MOTILITÉ, 



517 



plôgio infanlilt', rexisloncr de convulsions (''[jHeptifoiinos, à type très 

souvent unilalrial, (lol)utanl ])ar le uicuilu'c paralysé, ainsi que la présence 

presque constante dans ces uieuihres paralysés — dans le uieiubre supé 

rieur en particulier — de uiouveiuenls involontaires de divers ordres — 

lreml)lements. athéfose, clio- 

rée, mouvements clioréo-atlié- 

tosiques (voy. ces mots). Ces 

mouvements sont aussi fré- 

([uents dans Ihémipléiiie céré- 

])rale inl'antile (pi'ils sont rares. 

exceptionnels, dans celle de 

Tadulte. 

Sémiologie de l'hémi 
plégie infantile. — Congé- 
nitale, riiémiplégie infantile 
peut relever d un arrêt de déve- 
loppement ou d'une artérite 
inl'cctieuse intra-utérine. Dans 
ce dernier cas, la lésion est 
surtout celle de la porencé[)lia- 
lie. Après la naissance, les 
causes susceptibles de la déter- 
miner sont, en dehors du trau- 
matisme, les maladies iulec- 
tieuses en général. Toutes les 
infections de l'enfance peuvent, 
dans certaines circonstances 
données, produire une hémi- 
plégie. Les lésions les plus con- 
stantes sont celles tle l'hémor- 
ragie cérébrale et du ramollis- 
sement |)ar artérite. D'autres 
lois le ramollissement siu'vient 
parend)olic au cours d'une en- 
docardite en voie de dévelo[tpe- 
ment. I/hémiplégie infantile 
peut encore être la consé([uence 
d'une encéphalite ou d une mè- 
ningo-encéphalite infectieuses 

terminées par sclérose mais, le plus souvent, les lésions constatées à 
l'autopsie sont les mêmes <pi(> celles de riuniiplégie de l'adulte, à savoir: 
foyers centraux d'hémorragie ou de ramollissement, lésions coi'licales d(> 
ramollissement, — j)laques jaunes — l'elevant d'une throndiose |)ar 
endartérite ou d'ime embolie. 




Fiy -il. — [louble lit'ini|)ir'^qe cérébrale iiilMiililr. sur- 
vomie à l'à'^e (Je trois mois ;i la suite de convulsions. 
Étatclii malade à l'âge de trente-quatre ans.-- Débilité 
cérébrale très accusée. Pas d'épilepsie. Ici la lésion 
est vraisemblablement celle de la porencéplialie dou- 
ble (Bicétro, ISilri). 



[J. DEJEEINE.'i 



518 SÉMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

17" Association organo-psychique dans l'hémiplégie. — Un liénii 
plégique organique banal devient hystérique ou neurasthénique: son 
hémiplégie s'améliore, la force revient dans les membres, suHisante pour 
les mouvements ordinaires et pour la marche ; et cependant il ne marche 
pas ou marche très mal parce qu'il est devenu phobique (Charcot, Gias- 
set). Ces faits doivent être bien connus, surtout au point de vue de leur 
pronostic et de leur traitement. Ici, en effet, la rééducation des mouve- 
ments ainsi que la suggestion à l'état de veille peuvent rendre de grands 
services. 



II. — HÉMIPLÉGIE DISSOCIEE. — MOXOPLEGIES 

Ainsi qu'on vient de le voir, dans l'hémiplégie ordinaire, classique, 
toute une moitié du corps participe à des degrés divers à la paralysie. 
D'autres fois ce sont certains segments qui sont seuls paralysés on a alors 
affaire à des monoplegies. Ces monoplégies sont tantôt primitives, c'est 
à-dire qu'elles s'accusent d'emblée comme telles, tantôt secondaires et ne 
sont que le reliquat d'une hémiplégie. L'existence d'une monoplégie, 
comporte une valeur sémiologique de localisation, beaucoup plus précise 
<jue celle de l'hémiplégie banale. On peut rencontrer des monoplégies 
jiures, c'est-à-dire des paralysies limitées à un seul membre ou même à 
certains muscles d'un membre et des monoplégies associées, qui ne sont 
autres que des hémiplégies partielles. 

Monoplégies pures. — Ici la paralysie porte sur un seul mendire — 
bras ou jambe — monoplégie brachiale, crurale; mais en réalité on n'a 
jamais affaire à une paralysie absolument limitée. Dans la mono|)légie 
brachiale la j)lus pure, le membre inférieur n'est pas aussi vigoureux 
(pi'auparavant, et dans la monoplégie crurale la plus classique, le niend)re 
supérieur n'est pas davantage complètement et absolument intact. On 
peut observer une monoplégie faciale, et ici les caractèi'cs de la ])aralysie 
sont ceux décrits plus haut à propos de la paialysie faciale d'origine céré- 
brale, une monoplégie linguale, — paralysie d'un côté de la langue. 
Dans la monoplégie des meml)res — brachiale, crurale — la topographie 
de la jiaralysie est la même (|ue dans Ibémiplégie comnume. 

Diagnostic et valeur sémiologique des monoplégies. — L'existence 
d'une monoplégie est facile à iccoimaitre et il en est de même de sa 
cause. Ici, de même (pie pour Ibémiplégie, on reclierchera si la mono- 
plégie est de nature fonctionnelle ou organiipie. 

Dans Vhystérie et dans Vhystéro-lrauinafisnie, on rencontre iiéipieiii- 
ment des monoplégies lu'achiales et crurales. Le diagnostic est facile à 
porter, car, dans ces cas, la monoplégie s'accompagne en général de 
tioubles sensitifs très marqués dans le membre |)aralysé. Dans la mono- 
plégie biachiale par hvstéro-liauniati^me. les troubles sensitifs s'étendent 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 



519 



jusqu'au moignon de Tépaule — ancstliésie en manche de gigot de Char- 
cot. — Souvent aussi on rencontre chez ces malades d'autres symptômes 







de la névrose, et en particulier une hémianesthésie sensitivo-sensorielle 
siégeant du même coté que la monoplégie. 



[J DEJERINE'i 



520 si':mi(»lo(;ik DL SVSTKME ÎsEHVEUX 

Dnils les monoplriiics de c;mse (>igani(juc il y aura lieu de rodicrchor 
si la iHoii(»|)lri;i(' t'sl de cause |)(''ri|)lu''ri(|U(' (névriti"), ou centrale (médul- 
laire ou céiéljiale). 

]jes paralysies dn j)Ie.riis hracliial par lésion du plexus ou des racines 
— parah/sies )'(«Uciilaircs — sont faciles à leconnaitic. L"atro|)liie mus- 
culaire considéiahle, la paralysie ilasipie, Taliolition des réilexes tendi- 
neux, les trouldes de la sensiltilité, les douleurs, les troubles vaso- 
moleurs et tropliiipies, rétat de la pupille, les altérations mar(juées de 
la contraclilité électrique, entin la notion étiologi(jue — traumatisme, 
accouchement laborieux, compiession du ])lexus ou de ses racines |)ar 
une tumeur, un cal vicieux, etc. — assureront le diau;nostic. Il faudra 
songer aussi à la possibilité de la névrite apopleeli forme — bémoi'ragie 
du plexus brachial - (l)id)ois, Dejerine), dans les cas où les notions étio- 
logiques (jue je viens dénumérer et en particulier le traumatisme. 
\iennent à faire défaut. (Yoy. Paralysies du plexus brachial.) 

Dans le membre inférieur on peut observer des phénomènes analogues, 
tnouoplegie crurale avec atrophie musculaire et troubles de la sensibi- 
lité — à la suite de compression du plexus lombaire et sacré par des 
tumeurs. 

Quant à ce qui concerne lexistence d'une monoplégie brachiale ou 
crurale relevant de la )ierrile périphérique, je la considère connue très 
rare. Le caractèie propre en elVet de la néviit(> ]iéri|ihérique — qu'elle 
relève d'une infection ou d une intoxication nettement classée déterminée, 
ou qu'elle ne soit que la localisation sur les nerfs péripliéri([ues d'un 
processus infectieux ou toxitpie non déterminé, — le caractère propre de la 
névrite périphérique, dis-je, est en effet d'avoir des elîets électifs symé- 
triipies, c'est-à-dire d'agir sur les membres homologues de chaque côté. 
(In ])eut cependant rencontrer des faits — et pour ma part il lu'a été donné 
d'en observer deux exeuq)les très nets — de monoj)légie bracbiale avec- 
atrophie musculaire considérable, douleurs spontanées, hyperesthésie 
excessive à la pression des troncs nerveux et des masses nuisculaires, 
intégrité de la sensibilité objective, et dans lescpuds la guérison couq)lète, 
totale, au bout d'un teuqisplus ou moins long — se|)t et dix mois dans 
mes cas — est veiuu* jii'ouvei' (pie les neifs péi'iphériques étaient seuls 
en cause. 

J'ai ol)scrvé la même svnq)tomatologie chez un sujet atteint de névrite 
rhumatismale du plexus bracbial. Dans ces dilTérents cas, le diagnostic de 
névrite périphériijue est du reste facile à établir. (Voy. Atrophies inuscu- 
laires iiérritifjues.) 

Dillerentes alfections iné<\ullairei> |»euveid produire une mouo|dégie 
brachiale ou crurale avec atiopliie umscidaire, et en parliculier la para- 
lijsie iufaulile (p(diomy(''lite aigué). Il en est de nuMue pour \n jxtrah/sie 
spinale aiqué de l'adulte, alVection du reste très rarement observée, (les 
monoplégies avec atrophie musculaire, llaccidité, etc., sont faciles \\ 
i'ec(>nnaitre. La si/riiKionn/i'l/e unilatérale (lig. !M») peut évoluer avec 



TR0LI5LES DE LA MOTILITÉ. 521 

les nllurps d'une monoplégic brachiale à marche h^nte et progressive 




Fifc. 40. — Zones sensitivo-inotrices et sensorielles de la face externe du cerveau de l'homme. 

MI, zone du membre inférieur. — MS, zone du membre supérieur. — F, zone de la face, du |)harynx, 

du larvnx et des masticateurs. — Ar, centre cortical de l'auililion comuuuie. 




Fig. J7. — Zones sensitivo-motrices et sensorielles de la face inliMiii' ilii cci-veau dr l'iionime. 

Ml. zone du membre inférieur s'étendant à la jiartie postérieure de la 1'" ciii-iin\oliitioii interne. 

V, centre cortical de la vision. — 0. cculre cortical de l'olfaction (i-oiiif dAnninini. 

(Dejerine et Soltas, Dejerine et Mirallic'). L'atrophie imisciilaire, dans ce 



[J. DEJERINE.-] 



5-22 SÉMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

dernier cas, est accompagnée des troubles dissociés de la sensibilité que 
Ton lencontre dans celte afTection. 

Dans les lésions unilalérales de la moelle (''|)inière — j)laies, fractures 
ou luxations du rachis, tumeurs, foyers myélitiques unilatéraux, hémato- 
inyélie unilatérale — on observe du côté de la lésion une monoplégie cru- 
rale, dont lintensité varie depuis l'impotence complète et totale juscjuVi 
la parésie légère. Ici l'existence du syndrome de Rrown-Séquard assurera 
le diagnostic (voy. Troubles âe la sensibilité). Ici, enfin, sauf lorsque 
riiématomyélie est en cause, l'atrophie musculaire fait défaut ou est peu 
accusée. Lorsque, au lieu de siéger dans les régions dorsale ou lombaire de 
la moelle épinière, la lésion occupe la région cervicale, les symptômes sont 
alors ceux de Vhémiplégie spinale avec anesthésie croisée (voy. p. 551). 

Le syndrome monoplégie peut donc s'observer dans le cas de lésion 
névritique ou médullaire, mais on le rencontre surtout dans le cas de 
lésions cérébrales et, en particulier, dans le cas de lésions corticales. On 
peut l'observer encore h la suite de lésions sous-corticales limitées, la 
chose est déjà plus rare, et elle est tout à fait exceptionnelle dans le cas 
de lésion capsulaire. 

Ces monoplégies se comportent du reste au point de vue de leur 
évolution, lorsqu'il s'agit de monoplégie des membres — monoplégie 
brachiale, crurale, — connue l'hémiplégie ordinaire. D'abord flasques au 
début, elles s'accompagnent par la suite de contracture lorsque la lésion 
a détruit le centre cortical correspondant. Souvent, ces monoplégies 
s'accompagnent de troubles de la sensibilité plus ou moins accusés et 
dont l'intensité en général décroit assez rapidement, bien (pie, dans 
certains cas, ils ])uissent persister longtenqîs. Comme dans Ihémiplégie 
ordinaire, enfin, l'atrophie musculaire est chose assez commune, sans 
toutefois jamais atteindre, il s'en faut même de beaucoup, l'intensité 
(|uc l'on observe dans les monoplégies par lésions névritiques, ou dans les 
monoplégies de cause médullaire, lorsque la corne antérieure participe à 
la lésion. Dans ces monoplégies brachiales et crurales, l'état des réflexes 
tendineux est le même que dans l'hémiplégie ordinaire (voy. Ré/Iexes 
tendineux). 

La localisation anatomique de la monoplégie est facile à établir dans 
la très grande majorité des cas en se reportant à la topographie des centres 
moteurs (voy. fig. 45, 46, 47). Une mono|ilégie erurale inditpie une 
lésion de l'extrémité supérieure des frontales et paiiétale ascendante et 
du lobule paracentral. Une monoplégie 6r«c//«a/f correspond à une b'sion 
de la partie moyenne de la région rolandi(pie. ï'ne monoplégie faciale 
indique une lésion siégeant un p(Mi au-dessus de ro|)ercule lolandique; 
une monoplégie linguale correspond à une lésion de la partie operculaii-e 
de la frontale ascendante. La mono|)légit' faciale isolée est très rare, 
et coïncide le plus souvent avec une monoplégie brachiale; la monoplé- 
gie linguale est également très rare, l ne des monoplégies précédentes 
peut survenir dans des cas de lésion sous-coi'ticale exactement limitée 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. ÔSô 

nu centre moteur correspondant. C'est là une éventualité anatomique 
peu commune. Enfin les lésions corticales produisent très souvent des 
accès d'épilepsie partielle, épilepsie jacksonienne; mais il ne faut pas 
oublier que Ton a observé, bien que le fait soit peu commun, des accès 
typiques d'épile|)sie partielle à la suite de lésions sous-corticales limitées. 
Pour ma part, j'ai eu l'occasion d'en rencontrer un exemple des plus nets, 
accès d'épilepsie jiartielle commençant i)ar la main, et dans lequel un 
tubercule siégeant en pleine substance blancbe et à un centimètre au- 
dessous de l'écorce, était In cause unique des accidents observés pendant 
la vie. 

lit. — PARAPLÉGIE 

On désigne sous le nom de paraplégie la paralysie des deux membres 
inférieurs, des deux membres supérieurs, ou des quatre mend)res; elle 
{)eut être motrice, sènsitive ou mixte. Comme Ibémiplégie elle peut 
être de cause organique ou fonctionnelle. 

La j)araplégie se présente sous deux modes : celui de la paraplégie 
flasque et celui de la para[)légie spasnwdiqiie, suivant que le tonus muscu- 
laire et les réflexes sont diminués ou abolis, ou au contraire exaltés, 
•l'aurai ici surtout en vue l'étude de la paraplégie motrice et de la para- 
plégie mixte qui sont de beaucoup les plus fréquentes. La paraplégie 
purement sènsitive, est en effet rare et relève de l'hystérie. (Voy. Sémio- 
logie de la sensibilité.) 

J'étudierai la sémiologie de la paraplégie organique dans deux condi- 
tions différentes : à savoir lorsqu'elle relève ou non d'une affection systé- 
matisée du système nerveux. Par affection systématisée, j'entends selon 
la tradition, toute affection relevant d'une lésion étroitement localisée à un 
système de neurones — scléroses systématiques de Yulpian — et. par 
affection non systématisée, toutes celles qui frappent indifférennnent dillé- 
rents systèmes de neurones. J'étudierai enfin la paraplégie .sine materia 
ou paraplégie dite fonetiounelle. 

La paraplégie motrice est la conséquence d"une interruption dans les 
voies motrices : ces voies sont constituées par deux neurones, le neurone 
cortical (cellule pyramidale et faisceau pyramidah et le neurone médul- 
laire (cellule ganglionnaire, racines antérieures, nerfs péiipbéri(]ues). 
Une altération bilatérale (pielconque de ces neurones se manifeste clini- 
quement sous forme de paraplégie : la ]iaraplt''gie i)ar lésion du premier 
neurone est dans la majorité des cas une [laraplégie spasni(tdi(jue, plus 
rarement une paraplégie flasque et, dans lun connue l'autre de ces cas, 
il n'y a pas à proprement parler d'atrophie musculaire véritable; la })ara- 
plégie par lésion du deuxième neui'one est une paraplégie flasque avec 
ou sans troubles de la sensibilité suivant les cas et toujoui's accouqiagnée 
d'atrophie musculaire. Les paraplégies des affections non systématisées 
sont presque toujours dues à une interruption du premier neurone ou 

[J DEJERINE.^ 



bU SKMIOLOCIl-: DU SYSTKMK NERVEIX. 

iieurono cortical, beaucoup plus rareuicnt à une iut('n'U|)tion du dcuxicnic 
neurone ou neurone médullaire. J'étudierai successivement : 1" Icspara- 
|)lé<iies non systématisées; 2" les paraplégies systématisées du neurone 
cortical; 7)" les j)ara|)légies systématisées dn neurone médullaire; 4" les 
parapléj^ies fonctionnelles. 



I. — LES PARAPLÉGIES DANS LES AFFECTIONS NON SYSTEIV[ATISEES 

DE LA MOELLE 

Elles se traduisent clini((uement soit sous forme de paraplégie flascpu', 
soit sous forme de paraplégie sj)asmodi(|ue ; je décrirai ces deux modalités 
en général, et indi(pu>ra! ensuite les caractères particuliers qu'elles affec- 
tent suivant la nature, le siège et l'étendue de la lésion. 

Paraplégie flasque. — Tandis que la paraplégie spasmodique est tou- 
jours l'expi-ession clinicpie dune lésion des centres encéphaliijues — 
lésion bilatérale de la région rolandique supérieure ou lésion médul- 
laire — la paraplégie flascpie appai'tient à la fois aux lésoins des centres 
et à celles des nerfs péripliéri(|ues ou des muscles, mais elle revêt un 
aspect clinique dilférent suivant son origine centrale ou périphérique. 
L'étude de cette dernière devant être traitée dans dilTérents cluq)itres, 
je ne m'en occuperai ici qu'accessoirement et seulement à propos de la 
paralysie dite ascendante aiguë (voy. p. 559). (Voy. aussi atrophies 
musculaires imw poliomyélite aiguë et par névrite périphérique.) 

Je supposerai pour la description de la paraplégie llasque et de la 
|iaraplégie spasmodi(pie, cpio Ton se trouve en pi'éscnce d'un malade 
atteint d luie lésion de la moelle dorsale ; j'exposerai ensuite les variantes 
du tableau clini(|ut', lorsque la légion siège à la région cervicale ou à la 
région londtaire. 

Paraf)léqic flasque centrale. - Elle est caractéi'isée par la perte totale 
du mouvement des nuMubres inférieurs, aussi bien du mouvement volon- 
taire que du mouvement rétiexe, par labolition du tonus musculaire, par 
la |)aralysie du rectum et de la vessie. Elle n'est un signe certain de la 
section conq)lète de la moelle (pie si elle persiste indéliniment comme 
paraplégie llasque; la parajilégie s|)asm()(li(pie est souvent précédée, en 
elTct, d'une phase j)rémoniloire de paraplégie llasipie plus ou moins longue 
ou bien ces <len\ étals allerneni entre eux. ba paraplégie llasipie passa- 
gère seia éludit'c en même leMq)s (pie la |)ara|)légie spasmo(li(pu', la 
paralvsic par compression, la para|)légie sypliilili(pie, etc. 

I^arapléqie /Ias(/ue perittaneule |)ar lésion transversale com|)lèle de la 
moelle. — Aux syni|)tomes énumérés ci-dessus, il faut ajoutei' une ânes- 



TP.OLBLES DE LA MOTlfJTÉ. 525 

[hésic totale des parties innervées parle sennionf médullaire soiis-jacent à 
la lésion. Il y aura doue aneslliésie totale des nienihies inl'éi'ieurs, empiétant 
plus ou moins haut sur l'abdomen et sur le trône suivant Tétage médul- 
laire intéressé. Les réflexes cutanés sont parfois conservés (Gerhardt, 
Ilifzig). Le cliatouilleuîent de la plante du pied provoque chez certains 
malades des secousses cloniques dans le membre infériem- du même 
côté et parfois aussi dans celui du côté opposé ; tandis que la percus- 
sion des tendons rotuliens, le choc de la rotule ou le redressement 
du pied sont impuissants à f;iire contracter les muscles correspondants. 
Les réflexes abdominal et crémastérien sont |)lus souvent abolis que 
le réflexe plantaire. Mais il convient de faire remarquer, que souvent 
les réflexes cutanés sont coiiqtlètement abolis. (Voy. S.'iiiiofoqie des 
réflexes.) 

Si toute trace de motilité a disparu, les muscles et les nerfs n'en 
ont i)as moins gardé leur excital)ilité électrique galvani(jue et faradique, 
la contraction idiomu'sculaire est normale : si on soulève les membres 
inférieurs au-dessus du jdan du lit et cproii les al)andonne ensuite à 
eux-mêmes, ils retombent sans résistance. Le membre ainsi saisi donne 
l'impression d\m oi'gane sans vie; les mouvements passifs sont iln-primés 
aux segments articulaires avec la plus grande facilité et il ne se produit 
pas, pendant longtemps du moins, de rétractions musculaires ou aponévro- 
ti([ues; sous le poids des couvertures, le pied est en équinisme, souvent 
il repose sur le plan du lit par son bord externe. Enfin, sauf complication 
de névrite ou de poliomyélite, il ne se produit pas d'atrophie muscu- 
laire des membres inférieurs, mais une émaciation qui s'accuse avec le 
temps. 

Les urines s'écoulent continuellement et irritent les parties génitales 
et la face interne des cuisses ; le sphincter anal est impuissant à arrêter 
les matières fécales; par contre, du fait de la |)ai'alvsie des muscles de la 
paroi abdominale, le malade est incapable de faire le moindre effort de 
défécation. La diminution de résistance aux traumatismes extérieurs et 
aux agents microbiens, créée par la diminution de l'influx trophique des 
centres médullaires, favorise le développement des lésions de décubitus; 
des escarres se creusent au sacrum et aux trochanters, la peau des mem- 
bres inférieurs s'altère, s'épaissit, s'infiltre, et la circulation y étant moins 
active, elle s'ulcère souvent aux jioints de contact. 

Dans les cas de section nette et complète de la moelle, Tanesthésie pré- 
sente la distribution radiculaire (pii sera étudiée jdus loin. (Voy. Scmio- 
Irxfie (le la sensihilité.) 

Paraplégie spasmodique. — Quand on examine un malade atteint de 
paraplégie spasmodique, on observe deux espèces de syuq)tùm(^s : les uns 
paralytiques, les autres spasmodiques. Au degré le plus couq)let, le pai'a- 
plégi(jue est un impotent des mend)res inférieurs, il ne peut exécuter 
aucun mouvement ni des orteils, ni du pied, ni de la jambe, ni de la 

[J DEJERINE ] 



526 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

cuisse; le malatlo est un paialv tique par coutracture. A un degré moins 
avancé la uiotilité nest pas totalement abolie, le malade peut encore 
exécuter quelques petits mouvements de llexion et d'extension des orteils, 
de la jambe ou de la cuisse; nous verrons plus loin que la paraplégie, 
d'abord totale, peut diminuer, puis disparaître complètement. Ce qui 
imprime à ce mode de paraplégie un cachet particulier, c'est l'exaltation 
des réflexes et l'existence d'un degré plus ou moins élevé de contrae- 
ture ; dans les formes les plus légères, il peut n'exister que de l'exaltation 
des réflexes et quelques secousses uuisculaires intermittentes. Dans les 
formes les |)lus typiques, la coutracture immobilise les membres dans 
une attitude permanente ; entre ces deux formes ou peut rencontrer tous 
les intermédiaires. C'est par la combinaison de ces deux éléments, para- 
lytique et spasmodique, qu est constituée la paraplégie spasmodique. 
Chez certains individus Télément spasmodique prédomine à tel point 
que le clinicien trouverait diflicilemcnt les traces de la paralysie ; on peut 
être un spasmodique sans être forcément un paralytique. 

J'ai supposé, pour la clarté de l'exposition, que l'on se trouvait eu 
présence d'un malade atteint dune affection de la région dorsale de la 
moelle, affection non systématisée. Supposons que, dans ce cas, il s'agisse 
d'uile compression ou dun foyer de myélomalacie; on aura affaire alors 
à une paraplégie des membres inférieurs. Quand on découvre le malade 
couché dans son lit, on ne constate parfois rien d'anormal dans l'attitude 
de ces membres inférieurs, et c'est seulement par l'examen qu'il sera 
possible de se rendre conqite de l'état spasmodique de la paraplégie : 
d'autres fois, les membres sont raides, les cuisses fortement rapprochées, 
les jambes en extension sur la cuisse, les pieds en équinisme avec un 
certaùi degré d'adduction et de rotation de la plante du pied en dedans. 
Le tendon du jandjier anléiieui' soulève à la faç^'on d'une corde la peau du 
cou-de-pied ; les reliefs des nmscles et particulièrement celui du triceps 
crural se dessinent sous la peau. On devine déjà l'état spasmodi<pu' à ce 
seul aspect du malade et il suflit d'un siuqile frùleuient du drap jiour 
justifier les soup(^'ons ; les meud)res se raidissent en etfet davantage, les 
attitudes vicieuses s'exagèrent. Mais la rigidité n'est pas limit('>e senle- 
ment au domaine des nuMubres inférieurs : les nmscles de la sangle abdo- 
minale ainsi que ceux de la région lombaire sont également contractures, 
le malade est étendu dans son lit dans une position intermédiaire à celle 
du décubitus dorsal et de la |)osition assise. Si maintenant on vient à com- 
mandcu' à ce malade d'exécuter des mouvements des membres inférieurs, 
il uarde l'iounobilité malgré tous ses efforts, et, mais en vain, se cram- 
ponne aux objets enviroimants pour s(> donner plus de force. Certains 
portent instinctivement leui's mains sous la cuiss<' et la soulèvent avee 
peine; d'autres peuvent encore lléchir et étendre leurs orteils ou soulever 
la cuisse et la jambe à quelques centimètres au-dessus du plan du lit; ces 
mouvements ne sont conseivés (piel(|uefois (pie d'un seul coté. La |)ai'a- 
plégie des iiiembi-es inféiicms n'implique pas forcément et toujours une 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 527 

intensité égale de la paralpie et de l'état spasniodiqne dans les deux 
niend)res. En dehors des cas IVéïjuents où cette égalité existe, il n'est pas 
rare den rencontrei' dautres dans lesquels un membre est plus pris que 
l'autre; Vhémiparaphhjic spcisinodique est en effet assez commune. 
Même difticulté pour les monvements du tronc, le malade ne peut pas 
s'asseoir seul et si on l'assied, il ne peut se maintenir dans cette position, 
le corps retombe en arrière, aussitôt qu'on l'abandonne à lui-même. Si 
on le couche à plat sur le lit, les cuisses restent dans la demi-flexion 
sur le bassin; les hanches ont non seulement perdu leui' force, mais aussi 
lenr souplesse. 

Lorsque le médecin étudie la paraplégie, le malade étant au lit, il ne se 
contente pas de lui faire exécuter des mouvements, il en mesure la force 
et l'étendue en y opposant un ol)stacle ou une résistance : il met, par 
exemple, la jambe en flexion sur la cuisse et il dit au malade de résister 
de son mieux, d'empècljier l'exécution du mouvement communiqué : c'est 
la résistance aux mouvements passifs. Elle est en général beaucoup plus 
énergi(}ue que ne l'avait fliit prévoir l'exécution des mouvements volon- 
taires; chez certains malades, il est absolument impossible de fléchir la 
jambe sur la cuisse: cette résistance est due beaucoup plus à Texagération 
de la contracture par voie réflexe, qu'à l'intervention de la volonté. La 
palpation des muscles révèle un état de dureté très marqué qui augmente 
à la pression. Tous ces synqîtùmes sont très variables en intensité d'un 
malade à un autre : chez quel([ues-uns la contracture n'existe pas, elle est 
latente et il faut recourir à des ex[)édients particuliei's })our mettre l'élé- 
ment spasmodique en lumière. Le meilleur est l'étude des réflexes tendi- 
neux : on constate toujours dans ces cas des modifications des réflexes 
tendineux et en particulier des réflexes jiatellaires, puisque ce sont eux 
(|u"on examine habituellement. Ces modilications sont de deux ordres : 
quantitatives et qualitatives. Quant itafives, elles se traduiront par une 
plus grande amplitude du mouvement ; par la percussion du tendon 
rotulien la jambe est étendue davantage qu'à l'état normal, à ce mouve- 
ment d'extension du côté percuté s'associe parfois un mouvement plus 
faible dans le côté opposé; si la percussion est plus forte, le réflexe se 
généralise, ily a production de mouvements, non seulement dans les mem- 
bres inférieurs, mais aussi dans les membres supérieurs et dans le tronc 
qui se soulèvent brusquement. Qualitatives, elles sont caractérisées par 
la brusquerie de la contraction et par l'association presque constante 
de la contraction des muscles fléchisseurs de la cuisse sur le bassin ; ce 
phénomène est très net quand on recherche l'état des réflexes rotuliens 
sur un malade assis, dont les cuisses sont croisées l'une sur l'autre; du 
côté percuté, la cuisse est soulevée brusquement au-dessus de l'autre : 
chez les malades dont la contracture est très forte, ce mouvement de 
flexion brusque de la cuisse sur le bassin l'emporte de beaucoup sur 
l'extension de la jandjc sur la cuisse. Ces modilications (pialitativcs de la 
contraction réflexe ont une grande valeur diagnostique. Les autres léllexes 

[J. DEJERINE.'i 



:)28 SEMIOLOGIE DU SYSTEME >ERVEl'X. 

Icndinciix — rc-ilcxc du leiuloii d Atiiillc — iunsi ([iie los lôllcxes ciilMiiés 
s(nit ('«>aloni(MU oxafîérôs; le fi'otteincnt Ijiusquede la plante du })ied di'lcr- 
luinc do la lloxion i)rusquc de la jauihe sur la cuisse et de la cuisse sui- 
le bassin, associés à des mouvements d'extension des orteils (réllexe de 
riahinski ). Même exagération pour les réllexes périostes, cirniastériens, 
péiiiens, etc. L'exag(;ration des réflexes coexiste le plus souvent avec la 
Ivcphlation épileptoïde ou épilepto-spinalc provoquée — phénomène du 
pied. Si le malade étant couché, on soulève la cuisse avec une main et 
que de Tautrc appliquée sur la face plantaire on inqîrime au pied un mou- 
vement brusque de flexion dorsale, il se produit une série d'oscillations 
du |»ied, (|ue la flexion jilantaire du gros orteil (Brown-Séquard) l'ait cesser 
instantanément; la flexion dorsale du ])ied nest pas toujours nécessaire 
pour produire le phénomène du pied et chez (pielques malades, il snllit de 
soulever légèrement le membre inl'érieur au-dessus du lit jxtui' (pie la lié- 
pidation épile|)loide apparaisse aussitôt. Un ])hénomène très analogue se 
produit quand, après avoir maintenu la jambe en extension sur la cuisse, 
on im])i'ime un mouvement hruscjue de haut en basa la rotule |iar l'index 
et le pouce applitpiés et lixés sur son bord antérieur; la rotule exécute 
alors une série d'oscillations de haut en bas et de bas en haut, ([ui cessent 
lorsqu'on la dégage {trépidation rohilicniic, pliénoinène de la rotule). 
(Voy. Sémiologie des ré fie j es.) 

L'état spasmodique se manifeste encore par des secousses musculaires 
qui surviennent brusquement et fléchissent la jandje sur la cuisse ou la 
cuisse sur le bassin, puis disparaissent de même; il suffit parfois de 
frotter la peau de la face externe des cuisses ou des flancs, pour que la 
cuisse se fléchisse sur le bassin, alors que ce mouvement ne peut être 
exécuté sous l'influence de la volonté. Des phénomènes du même ordre 
ont lieu, pendant la miction : ce sont des )uouvenients spontanés 
réflexes. Si l'exagération du réflexe rotulien et la trépidation épileptoïde 
sont des j)hénomènes dont la coexistence est habituelle, on peut aussi les 
observer isolément, et celte dissociation lient vraisenddablement au siège 
de la lésion. 

La contracture des membres inférieurs est ordinairement une con- 
Iraclnre d'extension, mais on a parfois l'occasion de rencontrer la con- 
traclure des membres inféi'ieurs en flexion (flexion de la jaud)e sur la 
cuiss(>, de la cuisse sui' le bassin, flexion dorsale du pied), parfois cette 
contracture est reuq)lacée le soir ])ar une contracliuc en extension, et le. 
malin la contracture en flexion réappaiait de nouveau. On pourrait croii'e 
tout d'aboi'd à la disparition de la contracture sous l'influence du som- 
meil; mais sa persistance sous une aiitre forme avani le sonnueil ne laisse 
aucun doute sur l'existence de ces contractures varial)les. 

Lors(pie le paraplégi(pi(' essaie de se lever, il se com|iorte diflerenunent 
suivant (|ue c'est l'élément paralysie ou l'élément ccuitracture ipii prédo- 
mine elle/ lui. Dans h» |)reinier cas, il fléchit sur ses jambes et s'aflaisse- 
rail sur le sol si on ne le soutenait. Dans le second cas, les sym|>tômes 



TROLBLKS DK I. A MOTILITK. 



059 



sont heaiieoiip |)lus intéivssnnts à ('ludicr et c es! sur do tels malados 
([lie l'on [tout ('Indicr la déinarclie dite spasniodicpie. 

DénKU'chc s})(isiii(i(li(jt(e. — Au moment où le malade prend contact 
avec le sol, les membres inférieni's se raidissent, le ])it'd est assez fré- 
quemment animé d'oscillations (jui se communiquent à la cuisse et an 
tronc (trépidation spinale spontanée), les cuisses sont rapprochées, les 
genoux se touchent pres- 
que, le pied est en varus 
équin et ne repose sur le 
sol (jue par la pointe. Le 
malade marche sur son 
talon antérieur et sur la 
lace plantaire de ses or- 
teils — démarche digiti- 
grade. — Le tronc est 
légèrement incliné en 
avant, le malade s'appuie 
sur deux cannes ponr 
marcher. Pendant la 
maiche,lespi(>ds ne quit- 
tent ]>as le sol, mais glis- 
sent sur lui, la pointe du 
pied et le bord externe 
sont les deux principaux 
points d'appui, tandis (pu' 
la talon et le bord interne 
restent toujours à une 
certaine distance au-des- 
sus du sol ; aussi ces ma- 
lades usent-ils l'extrémité 
antérieure et le bord ex- 
terne de leurs semelles 
(fig. 48). Lorsqu'ils se 
mettent en marche, on 
n'observe aucune flexion 
des différents articles du 
membre inférieur: celui 

ci n'est porté en avant ([ne par une inclinaison avec lolation du tronc dn 
côté opposé: l'extrémité supérieure du tronc oscille lat(''ialement comme 
un pendule: la (lémaiche de ces malades est absolument caractéristique, 
et on l'a fort bien (b'signée par le tei'uie de (Jc'nini-clic des (idUinaci's 
(Cbarcot). La marche est toujours lente et, à lonle tentative d'accéléra- 
tion, la rigidité s'accentue. Chez d'antres, la marche n'(^st possible qu'à 
1 aide de béquilles, l'extension du pied sni' la jand)e (éqninisnu') étant 
extrême, la jandjc en demi-flexion sur la cuisse: tout le corps send)l(' 

PATHOLOGIE GÉNHIIALG. V. â't 




i^. iS. — Allituile des incuibres infi'iieiirs, peiulaiil. la iiiaiclii-, 
dans un cas de parapléffie spasmodif|ue sypliilitiiiuo iIhv, uik 
Ifiiiiiie de vingt-neiif ans (Salpèlrière, 1S98). 



[J DEJERINE -i 



530 SKMIOLOGIF DU SYSTKMK .NERVEl'X. 

ramassr siii- liii-iiièiiic pcndiinl la progression, les piods ne prennent 
eonlacl avec le sol ipie |)(iur permettre anx ])é(|iiilles d être ramenées en 
avant, le cor})s oscille eonnnc nn pendnie davant en ariière; c'est là la 
vraie démarche pendula ne (lig. h[\). 

Lorsqne le malade vent s'asseoir, il se laisse tomber comme une masse 
sur sa chaise; les memltics in("érie(ns sont dirigés en avant dans I exten- 
sion on à deini lléeliis, les pieds ne reposent jamais sur le sol, ils en sont 
sépai'és par une dislance |)lus ou moins grande selon l'intensité de la 
contracture: pour se lever, le iiudade doit être aidé on se ci'amponner 
aux objets enviionnanls. 

Enlin la paraj)légie spasinodiqne peut n exister qn à I étal d ébauche et 
le uKtde de progression ne diiïère pas sensiblement de la marche nor- 
male, ^lais, au moment (tîi le ])ied atteint le sol, le membre cori'espon- 
dant se raidit brusquement, la démarche est dite alors sautillanlc. 

On comprend aisément que chez les paraplégiques ré([uilibre soit pins 
on moins troublé; ponr s'en icndre compte, il sul'lit de faire marcher le 
malatle sans cannes ou de lui dire de se tenir sni' nue jaud)e, ou bien 
encore de lui counnander de se relever seul après l'avoir couché sur le 
sol; on constate dans ces dilTérents exercices une certaine hésitation, de 
la nvidadresse, des oscillations dn tronc, quelquefois même des chutes; il 
s'en faut de beaucoup que ces troubles de l'équilibre soient aussi intenses 
que dans l'ataxie médullaire ou cérébelleuse, et il faut tenir compte des 
limites imposées aux mouvements de compensation par la contracture; 
ces troubles ont été jus(pi ici peu étudiés et ils mériteraient un examen 
plus détaillé. Enfin chez ces sujets on n'observe pas habituellement le 
signe de Romberg. 

Il est rare que, chez de tels malades, un examen consciencieux de la 
sensil)ilité ne laisse découviir quelques altérations objectives ou subjec- 
tives. Les paraplégiipies se |)laignent souvent de fourmillements, 
d'engourdissements dans les membres inférieuis; les douleurs lanci- 
nantes ou fulgurantes sont exceptionnelles; il y a peu ou pas de retard 
dans la |)erception , la sensiljilité tactile est intacte ou légèrement 
étiioussée; il est moins rare de constater une diminulion des sensibilités 
thermi(pu; ou douloureuse, le fioid étant pris j)Our li' chaud ou inver- 
sement. Mais ces troubles de la sensibilité sont, dans la grande majorité 
des cas, bien peu accusés, et souvent peuvent faii'e entièrement défaut. 
D'autres fois, mais rarement, ils sont plus prononcés; c est là une cpu's- 
ti(tn d intensité cl d V'Iendiie de lésion. 

Sauf dans des cas s|Ȏcian\, les sphincters sont pi'cscpu' toujours adeints; 
on observe soit de la réleiilion dnrine, soit des miclions inq)érienses; 
dantres fois, le malade perd ses urines, mais rinconlinence n fsf pas 
aloi's nne inconlineiic(> viaie. c'est mie inconlinence par action réllexe; 
chez (pielques-nns la rétention est tidie ((u'ils doivent élic sondés l'égnliè- 
remenl on garder une sonde à demeure, condition fâcheuse, qui favorise 
les iid'eclions vésicales avec toutes leurs consécpiences. (Voy. Scmiolof/ic 



TROUBLES m LA MOTJLITK. :uil 

des tnnihirs urinaircs.) Le s|>liiiK'f('r anal est habituellement épaiyné. 
la constipation est de règle, à cause tle la parésie de la sangle abdominale. 
Il n V a que rarement incontinence des matières fécales. Les fonctions 
génitales sont le plus souvent déprimées ou abolies: j)arfois, cependant, on 
constate de lexaltation de ces lonctions. 

Tel est le tableau clinicjue de la paraplégie spasmodique, tableau 
presque schématique (|ui s'adresse à la grande majorilé des paraplé- 
giques : mais que de nuances et même de différences dans les détails et 
dans révolution suivant le sujet, la nature et le siège de la lésion, sapins 
ou moins grande extension ! L'étude de la paraplégie dans les diverses 
affections de la moelle fera mieux saisii' ces aspects variés. 

Hémiparaplégie. — La j)araplégie médullaire est due à une lésion 
bilatérale, (|uelquefois inégalement distribuée sur les deux moitiés de la 
moelle, doù la prédominance de la paralysie du côté le plus atteint. 
D'autres fois, la lésion est unilatérale, la paralysie motrice n'atteint alors 
qu'un membre et c'est celui du côté de la lésion; elle se complique dune 
paralvsie de la sensibilité du côté opposé: cet ensemble synq)tomati(jue 
ou hémiparaplégie spinale, a été bien mis en lumière par Brown-Séquard, 
d'où le nom de syndrome de Brown-Séquard qui lui a été donné. 

L hémiparaplégie spinale se traduit cliniquement de la façon suivante : 

1" l^luhtonièiics directs (du côté de la lésion). — Paralysie de la mo- 
tililé avec exagération des réflexes cutanés et tendineux et clonus du pied. 
— llyperesthésie dans le meud)re correspondant. — Abolition du sens 
musculaire et de la sensibilité osseuse. — Elévation thermique. 

"2" Phénomènes croisés. — Intégrité de la motilité avec conservation 
des réflexes. — Aneslhésie totale dans le membre inférieur du même côté 
remontant plus ou moins haut sur le tronc, suivant le siège de la lésion. 

1" Phénomènes directs. — La paralysie est complète ou bien incom- 
plète. Elle s'accompagne presque constamment d'exagération des réflexes 
et de trépidation spinale : cest une hémiparaplégie spasmodique. 

L hy|)eresthésie existe pour les divers modes de la sensibilité; les deux 
pointes du compas de Weber sont perçues à une moindre distance que 
normalement : le contact d'un corps froid ou chaud provocjue de la dou- 
leur, la sensation de froid ou de chaud est plus intense (jue sur les mem- 
bres supérieurs; une simple pi(|ùre est suivie d'une sensation douloureuse 
extrêmement vive. 

(certains auteurs ont signah' des douleurs spontanées dans le mcMubre 
llyperesthésie ; mais elles doivent être attribuées à une lésion méningée 
radiculaire ou concomitante plutôt quà la lésion spinale. La limite supé- 
rieure de Ihyperesthésie es! oïdinainMuent en rapport avec le niveau de 
la lésion : elle est représentée par une ligne nette, au-dessus de laquelle 
existe une mince bande d auesthésie surmontée elle-même diuu' nouvelle 
band{^ d'hyperesthésie très étroite : il n'est j)as très rai-e de la voir s'é- 
tendre assez haut sur des territoires innervés par le segment médullaiie 

[J DEJERINE] 



552 SKMIOLOCIE DU SYSTEME NERVEUX. 

siis-jnct'iit à la lésion. La diminution on laitolition dn sens nniscnlaii'c 
t't do la sensibilité osseuse s'observent éii,alenienl. bClévation Ibeiiniijue 
est un pbénoniène moins constant. La limite supérienictle i byperestliésie, 
bien nette dans le cas d'hcmiscction traumatique <le la moelle, est bcau- 
couj) plus ditîuse (piand il s'agit d'une comjiression ou dune destiiiction 
de la moelle j)ai' une tumeur (ui un loyer myélitiipu' unilatéral. 

Les phénomènes croisés consistent en une ancsthésie totale du membre 
inférieur. Une ancsthésie aussi complète sObserve moins ri'é(piemmenl 
(|u On l'a dit : dans un noud)re considérable d'ol)servations. il ne s'aj^it 
(pu' d'une diminution des dilï'érents modes de la sensibilité, beaucouj) 
|)lus accentuée pour les sensibilités thermi(|ue et douloureuse: il existe 
aloi's dans ce cas une véritable dissociation syrin^omyéliipu'. Dans les 
hémiparaplégies à évolution lente, par tumeur, i;omme ou tubercule de 
la moelle, l'anesthésie s'établit progressivement et dans l'ordre suivant : 
.mesthésie thermi(pu\ douloureuse, tactile; la sensibilité tactile, sans éti'c 
abolie, peut être très altérée; il existe des erreurs de localisation, une 
diminution de la perception, appréciable seulement au compas de Webei-. 
La limite supérieure de Tancsthésie croisée ne remonte pas aussi haut 
(\ue celle de riiy|)eiesthésie directe; elle est bordée par une étroite bande 
d'hyperesthésie dont la limite supérieure se continue sur le coté opposé 
avec la limite supérieure de l'étroite bande d'anesthésie. Ces limites de 
l'anesthésie et de l'hypei-esthésie ne sont pas, dans la majorité des cas- 
aussi schématiques que les ont indiquées plusieurs auteurs. Elles sem- 
blent se rapprocher davantage de la description schématique, dans les 
cas de lésions médullaires bien localisées et dont le pi(ttoty|)e (>st l'hémi- 
section de la uutelle par un coup de couteau. (Voy. Scmiulofjic de 
la sensibilité. ) 

Formes que présente la paraplégie suivant le siège 
occupé par la lésion. — A. Paraplégie cervicale (Gull). — La 
paraj)légie cervicale est la paralysie des deux meudues supéi'ieui's ou des 
quatre meudjres, (pii reconnaît pour origine une alVecliou de la moelle 
cervicale. Elle peut être flasque ou spasmodi(pu% unilatérale ou bilatérale. 
La paraplégie spasmodicpie est plus fré(pi(Mite cpie la paraplégie flasque. 
|>ermanente; celle-ci relève d'une intei'nq)tion prescpu^ ('(unplète delà 
moelle à la région cervicale et toute solution de continuité un peu haut 
située dans cette région occasionne des troid)les très graves île la circula- 
tion (ït de la respiration, entrainant i)lus ou UM)ins rapidement la mort. 

La paraplégie ilasqrre ccr'vicale rccormait pbrsierrr's origirres, soit rrne 
compression ou un loyer- de tniiéloinalacie, soit mu^ i>oliomyélile (infé- 
rieure de l'enfance (paralysie infantile), ou toute j)oliomyélite détiuisànf 
les cellirles d'or'igiire des rrerfs des merrrbrcs supt'iierrrs; husipie la par'a- 
lysie est dire à la corrrpr-ession. celle-ci perrt s'exercer' sirr- I axe gris ou 
sur les l'acines, d'où dilVércrrts types de paraplégie. 

Darrs la paraphu/ie fl(is(/ii(' par- compression de la moelle cervicab . la 



TiîOUliLES DE LA MOTILITE. 555 

iiiotilifé M ooiiH)K'toin('nt (lispniii dans les mcinbios supérieurs et infé- 
rieurs; il y a anestliésie totale, abolition des réflexes, troubles spliincté- 
riens; la ])at'alysie des mcnd)res supérieurs se complique toujours d'un 
certain (b^gré datropbie. soit par la destruction partielle des groupes 
cellulaires qui forment les origines du plexus bracliial, soit par compres- 
sion et atrophie des racines antérieures. 

La compression de la moelle jieut être très légèie ou même nulle et 
s'exercer seulement sur les racines, par allaissemeut des vertèl»res cervi- 
cales au niveau des trous de conjugaison, comme dans le cancer vertébral; 
il s'agit alors dune paialysie flas(pie,douloui'euse,avec |)seu(lo-névralgies, 
atrophie musculaire, diminution de la contractilité électri(pu', disparition 
des réflexes; la topographie de l'atrophie et de l'anesthésie varie avec le 
nombre et le numéro d'ordre des lacines sectionnées : dans ce cas, il y a 
peu ou pas de paraplégie des membres inférieurs. 

La paraplégie spasmodique cervicale est également l'expression cli- 
nique d'une compression, reconnaissant pour origine soit un traunia- 
Hsme, fracture ou luxation de la colonne, soit un mal de Poff: elle peut 
aussi être la conséquence d'une mijélomalacie par artérite syphilitique. 
Cette dernière lésion est du reste rarement observée à la région cervicale. 
La paraplégie atteint alors les quatre membres : dans bon nombre de 
cas, elle est j)lus intense aux membres supérieurs qu'aux membres infé- 
rieurs; on a expliqué le fait par la situation plus excentrique, dans le 
cordon latéral de la moelle, des fibres pyramidales qui se rendent aux 
mend)res su|)érieurs. Les meiybres supérieurs sont contractures, les bras 
rapprochés du tronc, les avant-bras en demi-flexion sur les bras, les 
doigts fortement fléchis dans la |)aume de la main, la main fléchie sur 
l'avant-bras. La contracture est, dans certains cas, tellement développée, 
(ju'il est iuq)ossil)le de la corriger et d'ouvrir les doigts du malade. La 
contraction idiomusculaire est exaltée, la percussion du tendon olécranien 
ou des tendons des radiaux détermine un mouvement brusqiu^ du membre 
supérieur, mais d'autant moins anq)le que la contracture est plus forte. 
Chez d'autres malades, la contracture est à peine appréciable, et seule 
l'exagération des réflexes tendineux et une diminution de force umscu- 
laire, la trépidation épileptoide de la main ])ermettent de faire le 
diagnostic. Il n'est pas rare de constater l'atrophie de certains groupes 
musculaires et ([uelques modilications de la sensibilité, synqitomes de 
second plan. L'état des membres inférieurs n'est pas sensiblement difl'é- 
rent de celui (|ue j'ai décrit plus haut, à propos de la paraplégies dorsale; 
les ti'oubles sphinctériens sont inconstaids. 

Je n'insisterai pas sur ces syuq^tômes, ipii n'oflVent rien de bien par- 
ticulier pai' eux-mêmes; d'autres, au contiaire. uK-rilenl davantage d'at- 
lirei- l'attention. Ce sont : 

1" Jj's tronblex oeiilo-j)iii>illaires, caraclérisés soit pai' une dilatation 
<le la pu|)il!e avec saillie du globe oculaire, soit |»ar un létrt'cissement 
pu[)illaii'e avec rétraction du globe oculaire et diminution de la fente 

[J EEJEHINE.'i 



554 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

palpébrale. Pour (|uc ces phénoiiiènes se produisent, il faut (pie la lésion 
intéresse les deux premières raeines dorsales ou la partie correspondante 
de la moelle ([ui contient les centres iriens : la dilatation de la pupille 
indique une excitation du centre irien ou des libres qui y prennent leur 
origine; le rétrécissement, la paralysie par destruction du centre ou 
des libres conductrices. Ainsi que Ta l'ait lemarquer Cliarcot, onpeutvoii- 
parfois sur le même œil les deux ordres de phénomènes se succéder et 
alors la dilatation spasmodiipie précède la contraction j)aralytique ; la 
mydriase ou le myosis isolés, peuvent persister pendant pins on moins 
longtemps. (Voy. Sémiologie de la pupille.) 

"l" Les (roubles respiratoires, la toux, la dyspnée, plus particulière- 
ment dans les compressions de la moelle cervicale supérieure; lors(pie la 
moelle cervicale est. atteinte au niveau des 5*^, 4% 5" paires cervicales, le 
pronostic est des plus graves, parce que la paralysie envahit le diaphragme, 
la dyspnée apj)arait d'abord sous forme d'accès, puis elle devient perma- 
nente et le malade meurt d'asphyxie. Au cours de la paraplégie cervicale, 
on a signalé encore les vomissements, la (/ène de la déglutit ion, le 
hoquet. 

5" Le i-aleniisse)nent du pouls, qui est en général mi phénomène 
essentiellement transitoire. 

4" Les attaques d'épilepsie, (\m se manifestent quebjuefois d'une 
manière périodique (Chai'cot). 

Une lésion unilatérale de la moelle cervicale engendre aussi le syndrome 
de Brown-Séquard, c'est-à-dire paralysie des membres du côté de la lésion 
avec hyperesthésie, exagération des réflexes, trépidation é|iile])toïde. 
(pielquefois un certain degré d'atnqihie nnisculaii'e, des phénomènes 
oculo-pupillaires et l'anesthésie du côté opposé. 

B. Paraplégie lombaire. — La paraplégie par lésion du renflement 
lombaire peut se présenter sous un asj)ect clinique très complexe, pai-- 
ce que tantôt la moelle seule est lésée ou cpie tantôt les racines qui inner- 
vent les mend)res inférieurs |)articipent à la lésion : lorsqu'il y a destruc- 
tion de la moelle h ce niveau, la paraplégie est une para|)légie flasque, 
— douloureuse (s'il y a compression des racines), — avec une atrophie 
uuisculaire <le topographie et d'étendue variable suivant le siège exact de 
la lésion. 

Les sphincters anal et vésical sont c()nq)lètement paralysés : la sensi- 
bilité et les réflexes disparaissent dans les membres inférieurs. Même 
lorsque la moelle est inconq»lètement inlerrom|)ne.la |)aialysie csl le |)lus 
souvent une paralysie flas([ue avec lroid)les de la sensibilité et altitudes 
vicieuses des membres inférieurs |)ar aliophie musculaire, altitudes 
variables suivant cpie l(>l ou tel autre groupe celhdaire a été intéressé. 

Lue hémisection de la moelle se traduit encoi'c ici cliniipienienl par le 
syndrome de Brown-Séquard: mais lors(pril s"agil d'une héini-lésion |»ar 
liainnalisme ou par couqu'cssion, et si la lésion int(''resse la moelle sur 



TROLBLKS HE LA MOTILITK. 555 

une certaine hauteur, les nieines postéiieines peuvent être |)rises, d'où 
anesthésie possible, uicuie du côté de la paralysie. 

En résumé, la paraplégie cervicale et la paraplégie lombaire peuvent 
dans beaucoup cas se couipli(pier d'atrophie musculaire lacilement appré- 
ciable ])arce quelle atteint les nuiscles des nieinltres; la paraplégie dor- 




Fifr. .19. — Atroidiir iiuix-ulaire Iri's |.ron(inc.-c des iiiciiilins inleriiMiis cliiv. un lioimiif île lionlf 
ncvif ans. dans un cas d r-crasemonl du rone tenuinal et de la queue de cheval par une l'i acluie de 
la colonne lombaire avec luxation du sacrum en avant. — Diaf;noslic conliimé par l'autopsie. 
— Le malade ne commença à nx-upérer riisaj,'e de ses jambes que dix-huit mois apivs l'accident, 
(liicètre, 1892.) 

sale se complique aussi (]\in léger degré d'atiophie musculaire, mais 
comme elle se distiibue dans certains l'aisceanx îles muscles du tronc, 
l'Ile ])asse clinirpiement inap('r(;n('. 

C. Paraplégie lombo-sacrée. — Ici la lésion nintéresse plus la moelle. 



[J DEJERJNEl 



b7>{\ SKMIOLOr.lE l)L' SVSTKMK NKIIVKIJX. 

mais les liuiiu's (|ni roriiiciil la (jiieiic de cheval. Le point d'émergence 
de la deiixièine laeine loiiiltaire eorrespoiul à peu près à roxtréinité infé- 
rieure du cône lerniinal. Toute parapléi^ie par lésion de la (pieue de cheval 
sans partici|)ation du eone terminal intéressera les trois dernières racines 
lomhaii'es, toutes les racines sacrées et coccygiennes, ou hien une partie 
sevdement de ces l'acines. 

La paraplégie par lésion de la queue de cheval est une paraplégie flas- 
ipie, douloureuse, avec atrophie nmsculaire très marqnée; ce n'est pas 
ime j)ara|)légie totale, en -ce sens que les muscles de la région antérieure 
de la cnisse, le quadriceps fémoral, le psoas iliaipie, sont épai-gnés. [/atro- 
phie atteint plus [)aiticnlièremcnt les nnisdes de la partie postérieure de 
la cuisse, cvux de la jamhe, du pied et de la fesse (fig. 49). L'anesthé- 
sie, le plus souvent symétrique, occupe la muqueuse du rectum, de la 
vessie, le scrotum et la verge, le pourtour de Tanus et la région lessière 
(chez la femme, la vulve et les grandes lèvres) ; ainsi que sur les memhres 
iidérieurs. (Vov. Sémiologie (h In sciislbililé.) Le réflexe plantaire et le 
réllexe du tendon d'Achille sont abolis, le réllexe palellaire est conservé. 
Les sphincters sont touchés : au début, à la |)ériode d'irritation radicu- 
laire, on observe la rétention: lorsque les racines sont atrophiées, il y a 
incontinence. Lorsque rafîection ci^t peu avancée et permet encore la 
niarc1u\ celle-ci présente les cai'actères de celle que l'on observe au cours 
delà névrite péri])liérique, lorsque les muscles delà région antéro-externe 
de la jambe sont atteints : le malade steppe. 

A côté de ces cas typiques de paralysie par lésion de la queue de cheval, 
qui sont relativement rares, on a plus souvent l'occasion d'observer des 
cas dans lesquels la lésion porte à la fois sur la queue de cheval et sin- le 
cône terminal. Ces faits seront étudiés à propos de la topographie des trou- 
bles de la motilité. (Voy. Topographie radiruhiirr des jxn-ahjsies el 
fies atrophies niuseulaires.) 

La paiaplégie dorsale a été prise |iliis haut connue type de desci'ij)tion 
de la para[)légie. 

Etant en possession des données suffisantes à la diiï'éiencialion des 
paraplégies llasipies et des paraplégies s|iasinodiques ainsi (pian diagnos- 
tic t'xacl d(' leur siège, de leur étendue, il reste maintenant à rechercher 
les particularités clini(pu's qu'entraîne la nature de la lésion. 

Diagnostic et valeur sémiologique de la paraplégie 
dans les affections non systématisées de la moelle épi- 
nière. — Ici les piincipales causes de la paraplégie sont : l"le//y///- 
malisine; "2" la conijnvssion ; 5" la inyéh)iiia<ie et la sclérose ûc la 
inoelle; A" V hémorragie (hémalomyélie): '»" les luuuMirs iti/ra-médiii- 
laircs et la sj/ri)igomélie. 

1" Paraplégie traumatique. — Le Iraumalisme peut porter d'emblée 
sur la moelle; c'est, par exemple, une section biusque pai' un coup de cou- 



TIIOCP.LKS |)K LA MOTILITK. 557 

loaii ou pur une l»;illo île levolvcr. on J)ien il esl iiuliiect et la inoolle n'est 
atteinte que secondairement |)ar une vcitèlue luxée ou l'iaeturée. Ces 
(litlërents trauniatismes déleiniiiienl iiahiluellement une paraplégie à début 
l>rns(|ue, et eelle-ei peut être totale au début, quelle que soit l'étendue 
de la destruction médullaire et son niveau exact; il s'agit alors d'un véri- 
table clioc de la moelle. Les destructions unilatérales, dont les coups de 
couteau sont les agents les plus ordinaires, se manifestent cliniquement 
sous la l'orme d'iiémiparaplégie spinale ou syndrome de Brown-Séquard. 
Les destructions totales de la moelle sont suivies très fréqueunnent de 
mort; lorsque le patient en réchappe, il est condauuié pour le reste de 
ses jours à une paraplégie llasipie; si la destruction est incomplète et 
n'interrompt pas d'une façon tro|) défectueuse la conductibilité, après 
une période de flaccidité plus ou moins longue, apparaîtra la paraplégie 
spasmodicjue. 

'2" Paraplégie par compression. — Elle est extrêmement fré(pu'nte, 
la couqîression est exercée soit jjar une lésion de la colonne vertébrale, 
soit par une tumeur solide et li(juide développée à l'intérieur du canal 
racliidien. C'est d'elle qu'il s'agit lorscpie la paraplégie s'installe an 
cours d'un mal de Pott. d'un cancer vertébral, dune tumeur intra-raclii- 
dienne, etc. 

Elle est le plus souvent spasmo(li<pie, (piel([uefois llaccide; la llaccidité 
peut être observée dans des cas de compression inconqîlète de la moelle 
(Kadner. liabinski. Ilabel). mais il n'est pas rare alors de voir la llaccidité 
èti'e remplacée, à plus ou moins brève échéance, par les syuq)tômes de la 
paraplégie spasmodique. 

Le mal de Pott est la cause la j)lus fréquente de la paraplégie par com- 
pression, qui reconnaît alors connue origine soit une caiie vertébrale, 
soit une pacbyméningite localisée, soit encore un abcès froid développé 
à l'intérieur du canal racliidien; et, de même que pour les tumeurs intra- 
i-achidiennes et le cancer vertébral, la compression occasionne deux 
espèces de synq)tùmes, les uns extra-médullaires, les autres intra-médul- 
laires; les symptômes extra-médullaires sont représentés par des pseiido- 
névrah/ies, dont le processus anatoniiquo est une véritable névrite com- 
parable à celle qui se développe après une lésion tiaumati(|ue. Aux 
pseudo-névralgies, dont l'absence de points douloureux exagéiés par la 
pression donne un caractère très particulier, s'associent tles tioubles 
lroj)lnques : du côté de la peau, le zona, les bulles pemphigoides. les 
escaires, et, du côté des muscles, l'atrophie plus ou moins ra|iide. la 
paralysie, la contracture. 

Les pseudo-névralgies ne sont pas distribuées suivant h' trajet d'un 
seul nerf; à cause de leur oi'igine radiculaiie elles se répandent sur plu- 
sieurs troncs nerveux; elles sont unilatérales dans le cas de couq)ression 
unilatérale; elles peuvent être un guide précieux pour le diagnostic exact 
du siège de la conq)ression. Elles sont particulièrement intenses dans le 

[J DEJERINE} 



.■)58 SÉMIOLOGIK l»L SVSTKME NERVEUX. 

cancer vcrtéhral (llawkins, Lcydcn. Cliairot. Tripier. L(''|)ine) et recon- 
naissent nn mécanisme sur lecjucl Cliarci»! a spccialement attiré Tatten- 
tion ; c'est par raffaissement des veitèhrcs et la compression des nerfs 
dans le trou de conjupiison <pie sont produites les |)sendo-névi"al^ies. 
(les douleurs et la paraplégie (pii les accompagne constituent nn syndrome 
désigné par Cruveilhier et Cliarcot sous le nom de paraplégie douloureuse 
des cancéreux. Lorscpie la légion loudtaire «'st atteinte, les douleurs 
étreignent la^domen à la ra(;on d une ceint luc, elles se répandent le long 
du trajet des nerfs des ivuMubres inférieurs: elles sont permanentes, mais 
s"exagéreut par crises et devieiment absolument atroces. Tout en conser- 
vant leur intensité et leuis caractères, elles sont distiil)nées dillëremment 
suivant le siège de la lésion. 

La paraplégie par compression, (pielle soit spasmodique ou flaccide, ne 
jirésente pas de caractères qui lui soient propres, en dehors des pseudo- 
névralgies et des troubles trophiques qui relèvent de la compression des 
racines. On jieut dire d'une faç^'on générale que les compressions incom- 
plètes produisent la paraplégie spasmodiipie on la paraplégie flaccide tran- 
sitoire, les compressions totales avec interruption de l'axe, les paralysies 
tlasques permanentes, les compressions unilatérales l'hémiparaplégie 
spasmodique avec hémianesthésie croisée. La paraplégie du mal de Pott 
s'améliore et guérit même assez souvent, au point (pu\ plusieurs mois 
après l'amendement des symptômes, il est iuqjossiblc de retrouver les 
traces de la para|)légie. Ce fait est encore assez peu expliqué et ne s'ap- 
pli(pie d'ailleurs cpiaux compressions légères. 

La couqnession de la moelle est habituellement lente, mais elle peut 
être aussi exercée brusquement par la rupture tVun kijste liydatique, d'un 
abcès, d'un anén^i/suie: même si la couqiivssion est légère on peut 
assister à une paraplégie llasque avec anestbésie et paralysie de la vessie 
et du rectum, elle est alors de courte durée et mérite bien la dénomi- 
nation de choc (le la mocUe (pu* lui a donnée mou illustie et regretté 
maître Viilpiau. La paraplégie par compression brusque est encore le 
résultat d'une luxation d une vertèhre soit au cours dun mal de Pott, soit 
à la suite d'un traumatisme; lors(ju"elle s étend aux (piatre membres, 
a|)rès nue luxation il une vertèbre cervicale, la paraplégie llasque sassocie 
à des tiitiibles graves de la respiration et de la circulation et si on u in- 
tervient à temps, la mort en est la coiiséfpience habituelle. 

5" Paraplégie par myélomalacie. — Les paraplégies par myélomalacie 
reconnaissent pour origine une aitéiite infectieuse; la parapléijic si/ithi- 
//V/Vy^/c' eu est le prototy|>e; ou a signalé la paraplégie |)endant la conva- 
lescence d'autres maladies iiifcclieiiscs, telles (jue la fièvre ii/phoïilei 
leur aspect clinique ne diffère jtas sensiblement de celui de la para- 
plégie syphilitique, la |)hysi(dogie patliologi(pie étant identicpie dans les 
deux cas : (te sont des paraplégies par myélomalacie ou ramollissement. 

Paraplégie sijphililiqiie. — La paraplégie syphiliticpie jieut être une 



TROliRLKS DE [.A MOTII.IÏK. 539 

|>nrii|)Iéi!,io flas(jue ou spastiiodiqnc suivant la iiatnie cl le (lp<ii('' de la 
lésion; la }jai'a])légic spasiModicjuo est la I'oimmo liabitiicllo de la syphilis 
médullaire. 

Le maximum de IVéquenee de sou appaiitiou est dain'ès Fournier entre 
la quatrième et la dixième année ai)rès laecident primitif; .Iiir^ieusen, 
Broadbent et Buzzard arrivent à peu près à la même conclusion ; elle peut 
être très précoce et survenir dans les jiremiers mois (|ui suivent le 
chancre (Mauriac, Richet. (iilhertet Lion, (loldllam, Soltas, etc.). Les avis 
sont partagés sur le fait de savoir si la paraplégie syi)hililique appartient 
à la syphilis bénigne à Lorigine ou à la syphilis grave. Broadbent, 
Mauriac, Fournier incriminent suitout la syphilis bénigne ou d'intensité 
moyenne; tandis (pie pour Vinache, tlilhert et Lion il serait assez fré(|uent 
que la j)araplégie se manifestât au cours d'une syphilis maligne dès le 
début. D'après les nombreux faits de paraplégie syphilitique (juil ma été 
donné d'observer jusqu'ici, je ne puis souscrire à cette dernière opinion, 
et je me rallie complètement aux idées professées à cet égard par Four- 
nier. De même l'influence d'un traitement antérieur méthodique et prolongé 
a été différemment a])i)réciée: ce qui est certain, c'est qu'on a vu la para- 
plégie frapper des individus ([ui s'étaient très consciencieusement traités. 

Ces accidents spinaux sont causés soit par une lésion primitive de la 
moelle, soit par une lésion extra-médullaire (|ui réagit soudainen'ient sur 
elle. On a réduit aujouid'Imi de beaui-ouj) l'importance des altérations 
primitives du rachis ou mal de Pott syphilitique décrit pour la jtremière 
fois par Portai, et il est reconnu aujourd Imi (pie la paraplégie est due à la 
localisation de la syphilis soit sur les méninges, soit sur la moelle, assez 
fréquemment sur les deux à la fois; d'où le nom de syphilis méningo- 
médullaire ou niéningo-myélite syphilitique, par lequel elle est le plus 
habituellement désignée. Au début les méninges seules peuvent être 
intéressées; le tissu conjonclif prolifère, les méninges se soudent entre 
elles et s'épaississent, elles forment autour de la moelle une épaisse 
virole qui la comprime et engendre les accidents spinaux; outre cette 
forme anatomique qui n'est autre que la pachjinunniHjile spinale syphi- 
litique, nous connaissons encore les gommes des méninges et la méniu' 
gite syphilitique dans laquelle les vaisseaux, artères et veines sont très 
altérés et sont les jirinci|)aux agents des désordres anatoiiii(pies et fonc- 
tionnels. Mais les lésions vasculaires ne se limitent jamais aux méninges 
et des altérations de même ordre existent dans la moelle. L'irrigation 
insuffisante du tissu médullaire par des vaisseaux rétrécis et épaissis 
expli(pie les troubles foncliomiels passagers du début, puis la ])araplégie 
durable, l(us(pie le rétrécissement vasculaire détermine la formation 
d'ime thrombose entraînant la formation de h»yers de lamollissement et 
la nécrose du tissu médullaires. La moelle seule peut être |trimitiveMient 
atteinte, soit par le (lévelop|)emenl d une gonmie en plein tissu nerveux, 
soit, et c'est le cas de JKMucoiqt le plus l'ré(pienmient observe, par un lover 
de ramollissement. La myélomalacie, conqiaiable en tous points au ramol- 

[J DEJERINE. 



540 SÉMIOLOGIK DU SYSTÈME NKHVKI \. 

lissemenl trrcbral, est duc à une lliioiiiboso tlimc ou do plusieurs 
artères d assez gros calibre, thrombose secondaire à une lésion (rendar- 
térite cl de ])éiiarlérite; elle renti'e dans le cadre des artéiiles inl'ec- 
tieuses cl c Cst là. el de lieauc()U|), la cause la plus IVtMpiente de la pai-a- 
plégic syphilititpie. 

Ce court exposé anatoiiio-patliolonicpic lait déjà présumer (pie la para- 
pléf^ie sy|tliiliti(|ue doit revêtir des aspects diveis, suivant le processus 
anatomi(|ue qui est eu jeu (connue ou artérite), suivant sa localisation 
(niénint^ée ou médullaiie), suivant le niveau (cervical, dorsal, loud)aii'e) 
où elle sièi^e, et enlin suivant (pie la lésion est plus ou moins étendue en 
hauteur et en largeur. Uemar(pions cette particularité ([ue la moelle dor- 
sale est la plus i'ré({ueuunent atteinte, (pu' la paraplégie syphililique est 
])res(pie toujoms une paraplégie des mend)res inférieurs et quelle relève 
dans Finmiense majorité des cas dune myélomalacie, lésion désignée 
encore sous le nom de myélite transverse, terme (pii est assez impropre, 
car il ne s agit pas ici d'inllaunnation mais bien de dégénérescence. Kn 
tout cas. lorsque la paraplégie survient au cours de la syphilis, Taltération 
ou la destruction de l'élément nerveux nest jamais primitive, elle est 
toujours secondaire à la lésion des vaisseaux et des méninges. 

Le début de la paraplégie syphiliti(jue peut être progressif ou brus(pu' 
doù deux formes principales à distinguer: l'' paraplégie à évolution 
lente et jirogressive; 2" j)araplégie à début brusque. 

1° Paraplégie à ëvolalion Icnlc el pro(j)'essiiu'. — Elle dél)ute souvent 
par des douleurs lombaires, des douleurs en ceinture, puis le malade 
éprouve des sensations de picotements et de fourmillements, de lourdeur 
et de raideur dans les membres inférieurs qui sont aussi plus faibles ; il 
marche i)eu à peu en traînant les jaudies, il retient diflicilement ses 
urines ou il éprouve de la diflicullé à uriner, paifois il y a des mictions 
impérieuses; il arrive ainsi peu à peu à la paraplégie complète; celle-ci 
d'ailleurs ne persiste pas et se transforme de nouveau en paralysie spasti- 
que. Le malade se traîne lentement avec de grands elVorts. les jaudtes 
l'aides; la raideur umsculaire est en elîet beaucoup jdus intense que la 
paralysie; les réllexes sont exagérés, il y a du clonus du pied et de la 
rotule; au repos la contracture peut étie peu marquée: les troubles de 
la sensibilité font défaut ou sont à peine appréciables ; il n'ya pas de dou- 
leurs aiguës, mais un sentiment de lassitude, de faiblesse et de raideui'; 
la vessie l'onctiomie mal, il v a de la rétention des urines ou de I iuconli- 
nence ; ces sympt(Mnes mettent des semaines el des mois à évolucM'; ils 
sont susceptibles de saméliorei' avec un traitement spécili(pu'. Les sy|du- 
liti(|ues (pii sont atteints de cette foruu' de paraplégie sont beaucoup 
plus spasmodiques (pie [)aralyli(pi(>s; souvent même ils sont spasino(li(pies 
dès b; début. La force iuusculair(! est souvent très peu tiuiclu'e et les 
malades peuvent encore o|)poser une grande force de résistance aux iiiou- 
veiiients (rextension el de llexion (pi'on tente (rimprinier à leurs mem- 
bres inférieurs. 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. bil 

"2" Parnph'fjie à fJrhnl hriisquc. — Choz d'autres individus — et c'est 
du reste ainsi (jue les ehoses se [)assent le plus souvent — les accidents 
ont une évolution toute difï'érente, la parapléj;ie survient l)iiis(|neuient, 
(pielquefois au niilien d'un état de santé pailait, le début de la |)ara- 
plégie est aussi soudain que celui de certaines hémiplégies; il v a (itlaque 
(le parapléf/ie. Pourtant les malades avouent assez fréquemment (pie, 
(pudqu(>s jours avant le déhnt des accidents, ils avai«Mit ([uehpie in([uié- 
tude : les uns accusent une céphalée tenace, de la diplopie, des trouhles 
sensoriels de la vue, du délire; dautres ont sDulVert de courhature, 
de raideur, de douleurs rachidiennes j»lus violentes la nuit, de par- 
esthésie dans les mend)r(>s inféiieurs, d hvpoesthésie plantaire; d autres 
ont eu des trouhles de la motilité. Les membres inférieurs étaient raides 
et tremblaient, la fatigue survenait jtius rapidement, Tascension des esea- 
lieis était devenue pénible, la course impossible à cause de la raideur ou 
de la faiblesse des memlu'cs inférieurs. Les troubles sphinctériens s'ont 
fréquents pendant cette période prémonitoire (rétention, dysmie, polla- 
kiurie); on signale encore la dépression génitale, plus rarement Texal- 
tation, des érections lentes et incomplètes. Lacté sexuel imparfait. Tous 
ces symptômes sont non seulement variables d'un malade à lautre, mais 
chez le même malade ils varient d'intensité d'un jour à l'autre dans des 
|)i-o]iortions considérabh>s, ils traduisent cliniquement linsuftisance etl'ir- 
l'égularité de la circulation médullaire. J ai pu obseiver des malades qui 
s'affaissaient brusquement sur le sol et chez lesquels cet ('ffonâremenl 
(les jdiiihes se répéta |»lusieurs fois avant l'installation détiuitive de la 
paraplégie; un autre malade présentait le ]>Iiénomène curieux de la clau- 
dication intermittente; au moment de se mettre en marche, il portai! 
assez bien ses jandîes en avant et n éprouvait (pi'uu peu d(^ lourdeur; 
mais, après quehjues pas, ses membres inférieurs lui seud)laient de plus 
en plus lourds, il lui était alors impossible de s avancer et la fatigue 
l'obligeait de s'asseoir. Après (pi(d(pu's instants de repos, il se remettait 
de nouveau en marche, et les méiiu's phénomènes se leprodnisaient dans 
le même ordre; une dizaine de jours après apparaissait la |)araplégie. 
Chez certains malades, ainsi que je l'ai déjà fait remarquer plus haut, ces 
symptômes ont fait conqilètement défaut et l'attaque de paiaplégie n'a 
été précédée d'aucun signe avant-coureur. 

Chez les uns l'attaque de ])aralysie survient dans le jour, elle frappe 
1 individu en plein exercice, pendant la marche on la course; ses jaudies 
fléchissent et il s'alîaisse sur le sol : pendant cpiehpu's instants il lui est 
impossible de se relever, mais il n'est pas rare (pi après (piel(|ues efforts 
il réussisse à se dresser sur ses jambes et (pi il |)uisse icntici' chez lui; 
chez certains malades, le même accident se re|)ro(luit plusieurs h»is avant 
1 atta(pie de paraplégie définitive. Ces jxdites alta(|ues de paraplégie 
])rénionitoires, (pii sont dues à l'anémie transitoire de la moelle par 
iusuffisance de la circulation (svncopes de la moell(^)sout i\v< svmptômes 
du même ordre que Lefîondiement des jambes ou la claudication inter- 

[J DEJEBIlVE.'i 



542 SEMIOLOGIE DU SYSTEME .NERVKIX. 

mittentc, ce sont des troiihics lontiioiincls; ils ont une grosso iinpor 
tance, ils ('voillcnt en elVct lattcntion dn malade et dn médecin et ce 
deinier peut instituei- un traitement spécilique intensif ([ui conjurera les 
accidents redoutables de la myélomalac.ic. Ces avertissements ne sont pas 
malhenrenscmeid constants on l»ien éhaucliés, ils n'ont pu éveiller 
l'attention du malade ou (\yi médecin, parfois ils ont fait complétenuMit 
défanl; I atta({ue de paraplégie survient dans les mêmes conditions. 
I)ius(pu'ment, soit sans cause occasionnelle, soit dans une péi'iode de 
suiinena^e, à la suite d excès de talde ou d'excès vénériens, ou bien 
encore le malade attribue plus tard sa paralysie à un refroidisseiucnt; les 
choses se passent au début connue dans l'attafpie prémonitoire: les jambes 
s"en<iourdissent et faiblissent, la station debout devient in)possible, le 
malade a pourtant le temps de s'asseoir, mais il ne pourra plus désormais 
sé' relever; d'autres tombent f(mdroyés dans la rue, ils racontent plus tard 
(pi'au moment de leui' chute ils ont eu un étourdissement, un voile leur 
a passé devant les yeux et, bien qu'il n'y ait pas eu, à proprement parler, 
perte de connaissance, on ne saurait mieux désigner ce mode de début 
que du nom de début apoplectique. 11 n'est pas rare non plus que la para- 
])légie dél)ute |)endant le sonuneil ou le réveil; dans ce dernier cas, 
l'attaque a été précédée de (pu'hpies heures par une rétention d'urine ou 
des douleurs rachidiennes très vives. Le matin, en se levant, le malade 
s'affaisse brusquement sur le sol: si le début a été franchement nocturne, 
il constate que, malgré ses elïorts, ses jambes restent immobiles, il les 
sent mal. Dans la grande majorité des cas, les membres inférieurs seuls 
sont paralysés, les membres supérieurs conservent intégralement leur 
mobilité et leur sensibilité. 

Si on examine un malade à cette phase des accidents, on constate qu'il 
est dans l'impossibilité de mouvoir ses membres inférieurs, quelquefois 
il peut exécuter encore ((uehjues petits mouvements de llexion et d'exten- 
sion des orteils. Les l'éflexes cutanés et tendineux sont abolis, il n'y a pas 
de contracture, la paiaplégie est absoluement flasque. Tandis (pu* la para- 
plégie à évolution lente, étudiée plus haut, est d"end)lée presque spasmo- 
dique, la paraplégie à début brusque est d'abord tlasque, elle devient 
plus tard spasmodique, les choses se passent connue pour riiémiplégie 
à début l)rus([ue. Il y a de l'incontinence d'urine et ([uehpu'fois aussi des 
matièi'cs fécales; les troubles de la sensibilité peuvent élre très intenses 
dès le début et se |)résenter à des degrés d'intensité dilïérents, variant 
d'une sinq)le obnubilation jns([u'à une ancsthésie totale; tantôt ils dimi- 
nuent |)eu à peu, dans les jours qui suivent ratta(pu'; tantiM ils pei-sis- 
tent, au contraire, à l'état d'anesthésie totale, ce (pii est assez rare et d'un 
])ronostic gi'ave; la myélomalacic éipiivaiit en ellel dans ce cas à une 
si'ction conq)lètc de la moelle et la para|ilégie persiste iudéliniment à 
i'élat llascpu': ceci est l'exception dans la syphilis s|)inale. Inversement 
Thyperesthésie est d'im pronostic plus favoiahle, puisqu'elle in(li(pi(> une 
interruption inconqiiéle dans la moelle. A cette période les malades accu- 



TKOI l'.I.KS DE LA MOTILITÉ 545 

sont dos foiirmilloiiionls et dos on<i;oiirdissonionts dans les membres iiifô- 
lieurs. Ces accidents évoluent sans réaction générale, il n "y a pas de (lèvre 
ni désordre dans les fonctions organiques. 

La mort peut survenir très rapidement, soit qu'eu mémo tonqis (pie 
les trouljles médullaires se soient déclarés dos svnq)tômes de paralvsie 
bulbaire aiguë : polypuée. aiytbmie cardiaque, vomissements, ver- 
tiges, etc., ou bien les accidents du décubitus ne tardent pas à se mani- 
fester, il se produit des escarres aux l'égions sacrée et trocliantérienne, 
les urines deviennent troubles et purulentes et le malade succondte rapi- 
dement k Tinfection : pourtant ces accidents ne sont pas toujours d un 
pronostic aussi sombre; a[très 1 élimination des parties mortiliées, les 
bourgeons charnus se multiplient rapidement et de vastes pertes de 
substances ne laissent coiunu' vestiges que des cicatrices relativement 
peu étendues. 

Quelle quait été l'intensité dos symptômes du début, il se produit au 
bout de quelques jours des modifications importantes dans le tableau 
clinique, et la paraplégie flasque devient insensiblement pai-aplégie 
spasmodi(pio. 

Ce ({ui frappe le plus le clinicien à cotte période dv la maladie, c'est la 
prédominance de l'élément spasmodique sur l'élément parétique; la 
paraplégie sjiasmodiipie s'installe plus ou moins lentement et avec une 
intensité variable, selon la gravité de laflection. Comme le fait remarquer 
Sottas (1894), il faudrait pour se conformer à la réalité des faits décrire 
plusieurs types do malades^ mais, pour éviter des redites, on peut à 
1 exemple de cet autour sii|)poser deux cas. 

1" Celui d'un malade (pii. à la suite dune attaque sévère de paraplégie, 
a résisté à l'intensité des accidents, mais qui malgré une certaine amé- 
lioration est forcé de garder le lit. 

2" Celui d'un malade qui est atteint d'une paraplégie spasmodique do 
moyenne intensité, développée progressivement ou succédant à une 
attaijuo de paraplégie })lus ou moins accentuée et qui a conservé dans 
une certaine mesure l'usage de ses membres inférieurs. 

Dans le premier cas, le malade est un impotent, il est incapable do se 
tenir debout et de marcher. La paralysie consiste en une parésie plus ou 
moins accentuée, tandis ([iio la raideur musculaire peut être extrême- 
ment marquée; bien qu'ils no puissent se tenir debout, leurs membres 
inférieurs opposent néannu)ins une vive résistance aux mouvements com- 
muniqués, « soit, dit wSotlas, (pie cette résistance résulte d'une action 
volontaire, soit qu'elle relève de la contracture réflexe des muscles anta- 
gonistes ». La réflectivité médullaire étant très exagérée, il n'y a rien 
d'étonnant à ce cpio les excitations j)éii|théii(pies accroissent la tonicité 
musculaire et la contractui'o qui, dans ce cas. est babituelloiuenl perma- 
nente. Les jambes sont contracturéos en oxlension, plus raromoiil en 
flexion; les pieds fixés dans une position équiiio, le malade no peut im- 
primer aucun mouvement aux membres inl'ériours, il ne peut les élever 

[J. DE.IERINE } 



544 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NKIîVEUX. 

au-dessus du jtliiii du lit ou biiMi il jx'ut soulcmciil produire (|uel(|ues 
petits uiouveiuents de Hexion et d'exlensiou des oi'leils. lei il y a un eon- 
traste frappant entre riin|)uissanee du lualadi' à exéeuter des uiouvcinents 
volontaires et la l'acuité (pTil a conservée de résister aux mouvenienls 
communiqués. 

Les réilexes tendineux sont très exagérés, mais leur icclierclie devient 
impossible lorsque la contracture est très prononcée. Les troubles spbinc- 
tériens sont constants et ne présentent rien de particulier. On observe 
encore des mouvements réflexes spontanés, des secousses musculaires et 
des crises de contracture que jai si-^nalées plus liant en étudiant la païa- 
uléfie spasmodique. Les troubles de la sensibilité sont ••énéralement peu 
accentués, ils consistent en une hyperestliésie ou au contraire en un- 
émoussement portant sur tel ou tel mode de la sensibilité; il y a un l'ap- 
port inverse entre l'élément spasmodique et les altérations de la sensibi- 
lité; plus celui-ci est accusé, moins la sensibilité est atteinte: le réflexe 
cutané plantaire est alors très manpié. Les troubles snltjectif's de la 
sensibilité ont, à cette épocjue, beaucoup diminué; ils sont iéduits à une 
sensation d'engourdissement ou de refroidissement des mend^res inlV-- 
rieurs; plus rarement, le malade se plaint encore de quebpu's doulems 
lombaires. Dans le second cas, le taldeau clini(pie se rapprocbe beaucoup 
de celui (|ui a été décrit par Erb. 

J'insisterai peu sur cette forme, ayant déjà en l'occasion d"y faire allu- 
sion, je me bornerai à décrire les parapléiiies légères consécutives à une 
attaque, par conséquent à début brusque. 

La contracture est ici plutôt latente et l'élément parétiipie peu dévloppé, 
puisque les sujets peuvent exécuter de nondjreux mouvements avec les 
membres inférieurs. Mais la contracture très faible au repos, |)eut 
s'exa"-érer l)eaucouj) pendant les mouvements volontaires et principale- 
ment pendant la marche. Quand le malade est assis, les genoux se 
rnpproclient, on les écarte diflicilement à cause de la contracim-e des 
adducteurs, et le sujet ne peut croiser une cuisse sur lautre. La marche 
ne peut souvent se faire sans l'aide de béquilles ou de caimes : elle ott're 
tous les caractères de la démarche s|)asmodique décrite plus bnnl. Les 
malades qui n'ont subi qu'une très légère atteinte et n'oIVrent (piune 
esquisse de paraplégie spasmodique avancent à petits |);is. sur la pointe 
des pieds, les jambes serrées, ils oni une (illiifc saNtilldiile. (]be/- d'au- 
tres la marche est légèrement incoordonnée, ils InlonnenI et avancent en 
fcstonniuit, ils |)résentent une ébauche de signe de Rond)erg. Les réflexes 
sont exagc'rés, il y a du clonus du pied et de l;i trépidation épileptoïde de 
la rotule. Les troubles de la sensibilité sont variables, les localisations ou 
les sensations perçues sont erronées, l'application d'un corps froid déter- 
mine |)ar exenqde une sensation de chalem- : le malade souflie d'envies 
inq)érieuses d'uiiner avec im|K)ssibilité de résister aux besoins (piebpie- 
fois très ra|)prochés : ou bien, au contraire, il doit faii-e de grnnds elVorls. 
la miction est inconq)lète, etc. Les troubles rectaux sont moins frécpients 



TROUBLES DE LA MOTILITE. • 545 

cl plus intonnitteiils : les fonctions iiénitalcs se rosliiiiieiil Jiiieux dans 
cette foniic. 

La paraplégie spasmodiqiie se teimine soit par la inoit. dans les foiines 
suraiguës à la suite daceidents hulljaires, soit par un étal slationnairc 
a|)rès une certaine amélioration, soit par une amélioration progressive, 
soit |)ar la guérison. Celle-ci n'est possible que si 1 afï'ection a été reconnue 
(lès la phase pi'odromique qui précède lattatjue de paraplégie, et si un 
traitement spécifique intensif a permis d'obtenir la régression des lésions 
anatomiques; enfin certaines ])araplégies spinales à début suraigu se sont 
améliorées rapidement en quelques semaines et se sont terminées par 
une guérison complète : elles sont inqiutables à des troubles purenu'iit 
circulatoires et uu'ritent qu'on leui- a|)pli(pie le terme de pai-alvsies 
l'onctionnelles (Sottas) . 

La pai'aplégie tlasque permanente est exceptionnelli' au cours de la 
syphilis spinale, elle présente alors les caractères de la para|)légie nas([ui' 
en général. 

Lorsque la lésion primitive siège au renfiement londjaire, la paraplégie 
se complique d atrophie musculaire; si elle occupe le renllement cervical, 
on assiste à une paraplégie des quatre membres : je n insiste pas après 
ce qui a été déjà dit des cai'actères de la jiaraplégie suivant le siège. 

Les troubles de la sensibilité peuvent présenter chez quelques malades 
une cei'taine systématisation. Brissaud a attiré l'attention sur la disso- 
ciation syringomyéli([ue que l'on rencontre chez ceitains paiaplégiques, 
et il considère alors la paraplégie connue une double hémiparaplégie 
spasmodique, autrement dit comme un double syndrome de Brown- 
Sequard . 

L hémiparaplégie spasmodique avec anesthésie croisée a été observée 
au cours de la syphilis spinale (lolet, Owen Ross, Charcot et Gombaull, 
Mackenzie, Dejerine et Thomas); dans (piehpies-unes des observations 
[)ubliées, il s'agissait dune gomme développée dans les méninges et la 
moelle, mais d'un seul côté. L'anesthésie, ici aussi, peut se piésenter sous 
l'orme de dissociation syringomyélique (Opiienheim, Brissaud, Dejerine el 
Thomas) . 

Enfin, certains syphiliti(iues atteints de neurasthénie ont de la 
faiblesse des jambes, des rétlexes patellaires exagérés, des douleurs 
névralgiques, de l'anesthésie ou de l'hyiiereslhésie des membres inférieiu's ; 
il pourra être plus ou moins difficile dans certains cas de dilférencier ces 
troubles neurasthéniques des troubles prémonitoires de la para|)légie 
spasmodique. 

La |iara|)l(''gie syphilili([ue présente cette j)ar[icularité (piClle s'associe 
laremcnt à une autre couq)licalion nerveuse de la syphilis, connue si le 
virus ou la loxine avait épuisé toute sa force en une seule l'ois : on la vdil 
en eiïét survenir e\ce|)tionnellement au cours d'im tabès ou d'une 
[)aralysie générale, liés rarement au cours d'une hémiplégie: lorsqu'elle 

l'ATUOLOGlK GÉMiRALE. V. 55 

[J. DEJERINE.^ 



M(\ SÉMIOl.IXilK m SVSTKMK NHHVKIJX. 

est constiUK'c, cllo |>('iil persislei' plnsioiirs années, sans aggravaliun cl 
sans complication, même en dehors de tout traitement spécifîqne. 

i" Paraplégies par hématomyélie. — En dehors des cas où Ihémato- 
mvéHe est doiigine tianmati(|ue —fractures, hixations du rachis. — et 
dansées cas, les symptômes ohservés relèvent bien plus de la compression 
et de l'écrasement de la moelle (jue de l'hématomyélie ])i'oprement dite, 
en dehors des cas de traumatisme, dis-je, les |)araplégies ])ar hématomyélie 
sont rarement observées, et cela à cause même de la lareté de l'hémato- 
myélie spontanée. Cette dernière étant habituellement centrale, la sub- 
stance grise est détruite sur un plus ou moins long trajet : aussi les trou- 
bles de la sensibilité sont-ils de règle et consistent-ils en une dissociation 
svringomvélicpu^ à topographie iadiculair(\ La paraplégie peut être llascjue 
ou spasmodi(jue : lorscpie riiémoiiagie médullair(î se j)roduit dans le 
rentlement cervical ou dans le renflement lombaire, les cellules des coi'ues 
antéiieures sont détruites, doii atrophie musculaire (pii, lorsqu'elle est 
très étendue, |)eut e\])li(piei' l'aspect llas(pie de la |)aia|)légie. .Mais ce 
n'est |)as la règle et d'ordinaire répanchement sanguin conqu'ime ou 
désagrège incomplètement les faisceaux |)yramidaux, d'où paraplégie spas- 
modique. Dans (pu'[((ues cas d'hématoiiiyélie spontanée — et pour ma 
part j'en ai observé un e\enq)le très net — on ;i (-(uistate rexisteiice de 
l'hémiparaplégie spinale avec le syndronu' de lirown-Secpiard, 

Parmi les paraplégies relevant de riiématomyélie, il me reste à signaler 
celles (|ui surviennent à la suite d'un abaissement brusipie tic la pression 
atmosjihérique, chez les individus qui travaillent dans l'air comprimé — 
ixtraplécjk's dues à la décompression brusque ou maladie des caissons 

— (Watelle et Guérard, Iloppe-Seyier, Leyden, ,1. Lépine). Les lésions 
médullaires, constatées dans quelqnes autopsies rapportées au cours de 
ces dernières années, sont les mêmes que celles ))roduites expérimenta- 
lement sur les animaux par P. Bert. Ce sont des hémorragies intra- 
médullaires, siégeant surtout dans la substance grise et (pii sont la con- 
séquence de la rupture des artérioles sous rinfluence d'un bruscpie déga- 
gement des gaz du sang. P. Bert a obtenu ces lésions en ramenant très 
rapidement à la pression atmosphérique normale des animaux soumis à 
7 ou S atmosphères de |»ression. ('liez l'hounue une dilTérence de 
pression aussi considérable n Cst |)as nécessaire pour produii'c l'héma- 
tomvélie, car on a vu la paraplégie survenir après une chute de ! à 
'2 atmos])lières seulement. 

')" Paraplégies par tumeurs intramédullairesetparsyringomyélie. 

— Les |)araplégies par hématomyélie sont des paraj)légies à début brus- 
que; hîs paraplégies (pril me reste à décrire mainliMiant évoluent au 
contraire lentement : la diversité de siège des liunem-s inlramédullaiics 
expli(|ue suffisamment leur exlrènie diversité syuq)tt)mati(pu>. Je décrirai 
de préférence la paraplégi<' au cours de la syringomyélie : elle peut re- 



ïliOL'IiLKS |)K I.A MOTIIJTK. 



.)i7 



vêtir pliisieiiis aspects cliiiiiiiics : soit celui de hi parapléijic llas(|U(' des 
membres supérieurs avec atrophie musculaire par destruction des cel- 
lules des cornes aniérieuics du lentlenient cervical sur une i^rand(\ éteu- 




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due, soil celui de la parapléi-ie spasinodi(pie des membres inlerieurs, le 
plus souvent à lélat d'ébauclie (exagération des rétlcxes et trépidation épi^ 
Icptoide), soit celui de la j)araplé<-ie spasmodique des quatre membres. La 
paraplégie spasmodicpie ^\v^ membres inférieurs n'est, k\\\ reste, pas très 



[J. DEJEBINEJ 



;.'kS SK.MIOLdGII' [)U SYSTKME NERVEIX. 

coiiiiiiuiic et (rordinairc les syiingomy(''li(|iies sont roiiKir(|iiiil)l('s p;ir liii- 
tégiité de leurs iiiembies inleiieiiis, dans lesquels le plus souveni on ne 
constate que de l'exagération des réflexes patellaires coïncidant on non 
avec le |)hénoniène du |iied. Enfin dans certains cas de syringoniy(''lic, la 
paraplégie spasniodique peut exister dans les quatre membres (lig. 50). La 
contracture alors est toujours très accusée aux membres supérieurs et aux 
membres inlerieurs : les doigts sont plus ou moins en tlexion sur la main, 
la main souvent en extension sur les poignets — ))iain de prédicateur, 
— les avant-bras en demi-flexion sur les bras, les bras collés au tronc. 
Dans ce cas, la para|)légie des membres inférieurs atteint les degrés les 
plus intenses de la paraplégie spasmodique; le malade est incapable 
d'exécuter aucun mouvement. 11 n'est pas rare que la contracture envahisse 
les muscles de la tète et du cou et que la tête soit immobilisée dans une 
position invariable, celle de l'extension (lig. 50). 

Cette paraplégie avec contracture des ([uatre membres, raideur de la 
nuque et main de prédicateur nnie on bilatérale, a été décrite par Cbaicot 
et Jofl'roy comme relevant de la pachyinéninfjlle cervicale hyperlro- 
pliique. Les cas décrits par les auteurs précédents ont trait à des syrin- 
gomyélies conqiliquées de pachyméningitc cervicale. On verra du reste 
])lus loin que la main dite de prédicateur se rencontre souvent avec ses 
caractères typiques dans la syringomyélie ordinaire et qu'on peut l'obser- 
ver dans la polioiiiyélite aujuë de l'enfance. (Voy. Sémiologie de la 
main.) 



II. - LES PARAPLÉGIES DANS LES AFFECTIONS SYSTÉMATISÉES 

Paraplégies par lésions du neurone cortical. — Syndrome 
de Little. — Tabès doi'sal .spasmodique. — ^ Paralysie spasmodique 
familiale. — Dipléqies cérébrales i)ifa)ililes. — La paraplégie spasmo- 
di([ne des ([uatre mend)res ou des deux membres inférieurs constitue le 
syuqîtôme capital de l'aflection décrite en ISiC)''! par Little sous le nom 
de rigidité spasmodicpu^ congénitale des mend)res, puis ]iar d'anti'cs an- 
leurs sous le nom de paraplégie spasmodique des enl'anls, de labes spas- 
modifpie infantile. d(> paralysie spinab» s[)asti(pie infantile (Adam, Otto, 
Sarali Nutt,, Krb, Keer, P. Marie, Freud, Raymond, Ibissaud, Dejerine. 
V. (ieluuliten, etc.). Cette alîection est a])pelée anjourdlmi maladie de 
Little;, ce terme est très défectueux, parce ([ue l(>s autopsies ont démontré 
(pie la rigidité spasmodique congénitale ne relevait ])as d'une lésion de 
nature et de localisation invai'iables. mais (|u'elle pouvait être la consé- 
quence de lésions diU'érenlc^s comme nature et connue siège. Ce n'est 
(lonc pas la maladie de Little dont la sémiologie sera étudiée ici, mais 
bien celle du syndrome de ï^illle. 

Dès les premiers jours qui suivent la naissance, les parents de l'enfant 
s'aperçoivent qu'il remue très imparfaitement ses membres et que ceux-ci 



TROrP.LES DE (.A MOTILITÉ. 



549 



pi'i'scntcnl une cerlaiiic niidciir; |»niii'l;iiil, Iciif iiKciilioii csl liiihilucllc- 
inciit évoilk'c iK'aii(M)iij) plus lard, cl ce iiCsl souvciil (|ii"aii Ixiiil diiii 
an que Ton découvre, en lialiillani ou eu Itaignaul lescidanls, la rigidité 
de leurs membres, (^es derniers sont raides, présentent des altitudes vi- 
cieuses, les genoux l'approchés l'un de l'autre sont difficilement séparés. 
Les symptômes deviennent beaucoup plus nets lors(pu' reniant counnence 
à exécuter des 
mouvements vo- 
lontaires qui 
sont elï'eetnés 
avec une ex- 
trême lenteur, 
surtout si on les 
compare a ii x 
mouvements si 
vifs des enfants 
du même âge. 
L'enfant marche 
beaucoup plus 
tardivement; 
jusqu'à l'âge de 
([uatre ou cinq 
ans, il ne peut 
avancer sans 
être soutenu 
sous les bras. A 
cette époque, la 
contracture est, 
suivant les cas, 
jtlus ou moins 
intense; ici, 
c'estunmanque 
de souplesse, là 
un peu de rai- 
deur , ailleurs 
une rigidité ab- 
solue, iuq)0ssi- 
bl(! à vaincre, 
i-es meud)res 
supérieurs sont, 

dans la grande majorité des cas, beaucoup moins pris (pu* les inférieurs; 
ils ])euvent être même, ainsi (pie la face, comj)lèteuient épargnés; pour- 
tant, dans les premières années, les (piatre membres et la face sont pris. 
L'enfant est alors inhabile, maladroit, et se sert peu ou pas de ses mains; 
ses bras sont en adduction, les avant-bi'as lléehis sur les bras (^t en 




iy. 51. — [tiyidité Hpasnioiliqiic excessive des iiiciiilires iiili'i-ii'iirs i-liez un 
enfant de quatre ans et demi, né à terme. — AcroiielieiueiiL lies labo- 
rieux. — Ici l'équinisme est tel que l'enfant marche non pas sur son talon 
antérieur, mais l)ien imiquement siu- la face plantaire de ses orteils 

(SalptMrière. iW9). 



[J DEJERINe.-[ 



I :.() 



SÉ.MIOLOGIR DU SYSTKME NERVEl'):. 



siipinalion. la main à iiioilir llochic: cos altitudes sont ditlicilement mo- 
difices par les monvfMTients coninniniqiiés. l.a face est absolument normale 
au repos; mais dans Verlains cas, quand on adresse la parole à 1 enfant 





'ït.i 5^ 



rexpi'cssidu de son visage se modilie lenlemeiil et (piehpielois ((tiili'a- 
dietoirement (j^rimaees spasni()di(|ues) : la mimique de son visap' en est 
profondément altérée; certains paraissent niais et peu intelligents, alors 



TROUBLES DF. LA MOTII.ITK. 5.M 

mêino (\uo riiitolli^encc se drvcloppc normalement, l/allitudo des 
membres inférieurs est très caractéristique; quand Tentant est. assis, ses 
cuisses sont rapprochées, ses genoux collés l'un contre l'autre, ses jambes 
en demi-nexion sur les cuisses (>t en abduction; les pieds en équin, en 
adduction et avec un certain degré de rotation en dedans, se touchent par 
leurs pointes, tandis que les talons sont très écartés. En palpant les 
mendtres, il est facile de reconnaître la dureté des muscles; en cherchant 
à leur iuqîrimcr des mouvements, à étendre par exemple la jambe sur 
la cuisse, on entraine tout le membre inférieur dans le mouvement et 
souvent le tronc avec lui. Couunande-t-on à l'enfant dexécuter tel ou tel 
mouvement, la rigidité s'exagère aussitôt et en rend rexécution très 
difticile; si. enlevant Tenfant de son siège, on le mel sur le sol la raideur 
s'exagère aussitôt, le pied n"ai»puie |)as sur la plante, mais seidement sur 
la pointe, la plante legarde en dedans, ladduction des cuisses et le rap- 
prochement des genoux i^ont beaucoup |)lus accentués que lorscpril était 
assis, lue telle attitude est bien |)eu favoralde à la marche qui présente 
chez lui des caractères très particuliers : c'est à la fois une démarche de 
digitigrade puisqu'il ne repose sur le sol que par la pointe du pied, et de 
gallinacé, puisque, les différents articles des meud)res supérieurs étant 
iuunobilisés par la contracture, le malade ne lunit avancer (jue par des 
inflexions latérales du tronc, (pii est en même temps incliné en avant. 
et il ne marche pas avec ses membres connue un individu normal, mais 
avec le tronc. Il marche en se dandinant ; la course s'effectvu' dans les 
mêmes conditions, (piel([ii('fois ménu' mieux (pie la marche (lig. 51, ^L 
55, 54, 55, 5(V). 

Les réflexes sont exagérés, — du l'ait de l'intensité de la contracture 
et de la rétraction des muscles de la région postérieure de la jandje, — 
il n'y a pas ordinairement de clonusdu pied, ni de trépidation lotulienne. 
Parfois, dans certaines formes de rigidité spasmodicpie, on voit, à l'occa- 
sion des mouvements volontaires, des mouvements choréo-athétosicpies 
s'ajouter à la contracture et l'intensité de ces mouvements est en raison 
inverse de cette dernière. La sensibilité est intacte, les sphincters lonc- 
tionnent bien, il n'v a pas d'atrophie uuisculaire. Pendant les premières 
années, on peut constater un peu de faiblesse des membres supéiieurs 
qui ne va jamais jusqu'à la paralysie proprement dite. 

L'état de l'intelligence est variable suivant les cas. Chez ceitains ma- 
lades, l'intelligence reste intacte et le développement intellectuel ne subit 
aucun retard; chez d'autres, le développement est tardif ou inconq)let. 
l'insutlisance intellectuelle |)eut étic poussée jusqu'à rimbécilité et même 
l'idiotie, d'où la distinction de deux formes : l'une spinale, l'autre céré- 
bro-spinale. 

La forme congénitale de la rigulité spasmodiipie est celle (pu* I on 
observe le plus souvent. Mais tdie peut aussi être ac(piise et sui-venir 
pendant les premières années de la vie (tig. 57). 

L'avenii- de tels enfants n'est pas sans préoccuper les familles; on est 

[J. DEJERINE] 



.V)-2 SfiMIOLOGIF Itr SVSTKMK NKIIVEIN. 

iiriiiiinoiiis en didil, diiiis l»t'aii((iii|t de ciis. de iiiodf'icr IciU's iii(|iii(''liid('s, 
cir, s il csl ('xc('|>liuiiiu'l de voii' \v syiidroiiic de l.illlc dispiiniilrc coiii- 
|)l(''l('iii('nl iivoc le d(''vcl()j)|)om('nl de rcni'iiiil. il csl IVcmiiiciiI de voiries 
syiiiplùiiics s'niiiciidcf avec la rroissançc (je iic |iail(' pas. Www enlciidii. 
des li(iid)l('s init'ilocfiiols de la Ibniie céréhro-spinale). Les iiieiid)res 
siipéiieiirs iiiiérissenl coni])lètenienl dans un i^iaiid noniluc d(> cas; 
dans la |)lii|>ail, ils s"an)élioi'ent el i('in|)lissenl leur ollice dans les dille- 
l'enls nsai^es de la vie; la niimiijue se e()rii«>(' é^alenienl. mais il j)ersisle 
toujours une ceilaine raideur des inendti-es inlerieius jus(|irau déve- 
loj)])enieii( eoinpiet de l'individu; elle s'allénue beaucoup avec rùgc. 
D'autres lois la coulractnre des (piatre uieinhres jxMsiste très longtemps. 
(1 (>sl, ainsi ipie clie/ une malade de mon service née à sept mois, les ineui- 
hi'cs supéiieurs n ont conuucncé à se lihérer (pie vers l'âge de dix- 
huit ans et (pi'acluellcment cliez cette lemme âgée do trente-six ans. 
la démarche spasmodi([ue est encore très intense hien (prcllc diminue 
d'intensité d'aimée en année (lig. oi et 55). 

Le syndronuï de Little n'ap])artient j)as à une lésion spéciale du sys- 
tème nerveux; son apparition précoce a l'ail soupçonner tout d'aljord une 
anomalie ou un arrêt de développement, et cette théorie sem])le d'autan! 
plus justiliée. ipTun assez grand nond^re d'enlants atteints de rigidité 
spasmodi(pie sont nés avant terme, la ])luj)art à sept mois, d'où la théoi'ie 
du développement incomplet ou de l'agénésie du faisceau pyramidal 
(Feer, P. Mai'ie, Hrissaud), soutenue encore récemment (180()) par van 
Gehuchten. Dans d'autres cas, on a incriminé un accouchement laborieux 
— hémorragies méningées ou de la corticalité. — On peut citer des laits 
assez nombreux i-elevaut de cette dernière cause. Ces deux conditions 
(naissance avant terme, accouchement laborieux) sont loin d"expli<pier 
tous les cas de maladie de Little, car tous les enfants nés à sept mois ou 
après un accouchement difficile ne sont pas forcément atteints de rigidité 
spasmodiipie. Il s(>nd)le bien pourtant que, dans certains cas. ce syndrome 
relève d un développement incomplet ou nul du faisceau pyramidal, mais 
il faut en chercher la cause dans une lésion siégeant sur le trajet de ce 
l'aisceaii ou à son origine dans les zones corticales motrices; peut-être la 
naissance avant tenue ou raccouchement diflicilc favorisent-ils l'appari- 
lioii delà h'sion. Il n existe |»as actuellement dans la liltcralure (i'aul(tpsie 
de maladie de Little ayant démontré une agénésie primitive des voies 
|iyramidales ; la plupart des autopsies publiées ont trait à des hydro- 
céphalies ou des |>oreiicéplialies ou à des scléroses cérébrales. ,l"ai en 
I occasion de pratitpier récemment deux autopsies de maladies de Lillle : 
le premier cas a trait à un individu âgé de soi\ante-di\-neiif ans. né à 
ternie, atteint de rigidité spasmodi((ue congénitale des membres inle- 
rieius. avec intégrité absolue des membres sii|»érieurs; à l'autopsie, il 
existait, sur la face externe de chaipie liémis|)lière cérébral, une poren- 
céplialie pénétrant jiiscpie dans le ventricule latéral et siégeant à droite 
à l'union du tiers moyen el du tiers supérieur de ce sillon; rexameu du 



rnoi r.M'S dI' i.a motfwtk. 



(t'ivcim, (le lii |>ruhilH''r;iii((' cl du Inilljc en coupes sériées révéhiil nue 
a^éuésie juiilielle du l'iiisceau |)\ liuuidal. Le second cas esL Ijeauconp plus 
intéressant : il s'a^il d'un hoinnic âgé de (juai'anle-deux ans, né à ternu'. 





'iS. oi. 



Fi"-, a'j. 



Fi"-, ji ol oo. — Ri-idilr spasmodique congénitale chez une femnir île quarante ans. née à sept 
mois. — Amélioration lente et prof,n-essive de son état de contracture. Les membres supérieni-s 
devinrent complètement souples à vingt-six ans. La rigidité des membres inférieurs diminua 
beaucoup plus lentement, et aujourd'hui encore elle est très accusée. Toutefois la marche devient 
plus facile d'année en année et depuis cinq ans que j'observe cette iiialade j'ai pu constater une 
amélioration très nette et progressive dans l'état spasmodique des membres inférieurs. — Ce cas 
me parait réaliser le tableau clinique de la maladie de Little s'amt'liorant progressivement avc(- 
les années et due à un développement tardil'dn faisceau |nramiilal (Salpètrière, 1900). 

venu an monde paralysé el raitle des quaire inendtres; les ineml)res snpé- 
l'ienrs ont coiuiiieucé à s'aniéliorec vers I àgc de neuf ou dix ans et c est 
à celle époque (piil lit ses premieis essais de niarclie avec {\c<. l)é(pnlles 
(liu. r)0). La conlraclnre des nienilires iidV'iieiirs était excessive. A I au- 



[J. DEJERINF ] 



SKMIOI.OniK DU SYSTKME NFJiVFCX- 



lopsic. I;i corticalilc ne pféseiil.til rien d iiiKiini.il ; tn.iis hi morllr ('iii- 
nière étnit plus petite qunnr moelle HiKliilte ; l;i lédiiction (\r volunie 
portait exelusiveineiil sur les coidoiis niiféio-latéiniix, comme le (l(''iiiontre 
l'examen histologiqne. Ol examen, j)iati(]né en coupes sériées, peiniit de 

découvrir, entic 
la r et la T 
])airc cervica- 
le, sur l'éten- 
due d'un demi- 
centimètre en- 
viron, iuie l(''- 
sion médullaiic 
en loyer consti- 
tuée parunamas 
de tissu névro- 
i^lique très vas- 
cidaire . ayant 
détruit la Ijase 
des deux cornes 
|)ostérieures et 
se terminant en 
pointe dans la 
partie posté- 
rieure de clia 
(pie cordon la- 
téral. Cette 
deuxième oh- 
servaliou dé- 
luontre (pu^ le 
svndiome de 
Little peut rele- 
ver d une lésion 
médullaire pri- 
mitive, dévelop- 
pée [)eudanl la 
I ..,, ,, , , , ,11 , 1 vie intra-utérine 

(Idiiiinancc très iiini-qui'c.' (hins les membres inl't rieurs — (léniarclie |)i'ii(lii- et doilt la palllo- 

laire — rhez un lioinmede (iiiai;mte-(|iiatic ans, m' à ternie. A raiilo|isie : . ', • ^ ' , ,1 

[('■sion niédiillain' on loyer étendue sur un denii-continiètre de lianleur r '^' I ''^ 

i,'nviron et siégeant au niveau delà 2' paire cervicale. Inlégrilo macro el élucidée, hieil 

microscopique des hémisphères et de l'isthme (Hicêtre. 180i). (Voy. .1. l>e- .,. . , 

.iihim:, Drin- ras fir riqiilili- xpiismi^iliiiiic siiiris il'aKlniisl,-. lu }Uill. dr In <|m^ I liypotllCSC 

.w. ,/,./„„/.. is<.7. p. 2.; I.) ,|-„„e JnlVctioii 

médiilhiire iii- 
Ira-iilériiie paraisse probable. La consécpieiice directe de cette précoce 
h'sion a été ragénésie du faisceau pyrauiiflal. 

(les deux (dtservaliolis monlrenl (pi'il ne l'aiil pas jusqu'à nouvel ordre 




TIIOIBLES DE T.A MOTKJTE. 



ncconlcr une trDji grande iniporlaucc à la naissance avani Iciinc dans la 
<renèse fin syndrome de Liltle. 

On peut diviser au point de vue séunoloHi(pi(' le syndrome de Liltle 
en deux orandes variétés, suivant (pie le sujet cpii en est porteur voit on 
non s'améliorer prop-essivemeni son état à mesure (pi il avance en âge. 
Dans la première ca- 
tégorie je ferai ren- 
trer les cas dans les- 
quels on trouve les 
deux l'aeteurs étiolo- 
gi((iies suivants : 
1" la naissance avanI 
terme : '2" les tran- 
matismes pendani 
Tac cou elle ment 
ayant déterminé des 
lésions corticales lé- 
gères. Dansées faits 
dont il m'a été donné 
de voir un assez, 
grand nombre 
(Texemiiles, iln exis- 
l(> pas de paralysie 
véritable, l'impo- 
lence est due à la 
contracture et non 
à la faiblesse muscu- 
laire. Ces malades, 
en d'autres termes, 
sont des spasino- 
di(pies et non des 
|)aralyti({ues. Cbez 
eux on n'observe ni 
atropliie musculaire, 
ni arrêt de dévelop- 
pement des mem- 
bres. L'intelligence 
est intacte, l'épi- 
lepsie très rare. En- 
lin l'état des sujets va loiijonis en s'amélioranl à partir de la naissance. 

Ici il est évident ([ue l'on n'est pas en présence de lésions destructives 
intenses, car s'il en était ainsi, on ne constaterait pas cbez ces malades 
cette amélioration constante et progressive pendani un nombre indé- 
terminé d'années. Cette diminulion progressive de la contracture avec le 
temps, fpii ne s'observe pas dans l(>s rormes de maladie de Liltle relevaiil 




|o-_ ;,7 _ liigidilé spasinodique des membres iiiférieurs avec arrêt 
de développement chez une fille âgée de ving^t-huit ans, née à terme. 
— Début de l'affection vers dix-huit mois par des convulsions. Les 
ineuihres supérieurs, le gauche surtout sont légèrement affaiblis 
mais lion contractures. Ici les lésions sont vraisemblableiiienl celles 
.le la poivnc.'plialie bilatérale (Salpètri.'-re. \8W). 



[J. DEJERINE] 



')r)fi SÉMIOLOGIE nn systkme nervein. 

(le grosses lésions tiestructives de iencéphale, iiii|ili([ii(' Inicéiueiil ICxis- 
Icnce diin |Hdfessiis anatainicjiie pailiciilier, eoiisislaiit vraiseiiildalile- 
inent clans nn développeinent à niarclie lente el continne dn laiseeau 
|)yramidal. Mais ce n'est là encore qu'une hypothèse. 

Dans la deuxième catégorie, rentrent les cas de maladie de Liltle rele- 
vant de lésions matérielles grossières des hémisphères céiéhiaux — [tor- 
encéphalie ou foyers de ramollissement (plaques jaunes) hilatéraux et sié- 
geant dans la partie supérieure de la région rolandique. méningo-encé- 
phalite ou sclérose cérébrale à localisation analogue — toutes lésions 
accompagnées parfois d'hydrocéphalie plus ou moins accusée, — d'autres 
fois enfin connue dans le cas personnel que j'ai rappelé plus haut, il 
s'agit d'une lésion médullaire primitive. A part ce dernier ordre de 
faits, les lésions sont ici les mêmes que celles (jue Ton rencontie dans 
1 hémiplégie cérébrale infantile, mais de par leur localisation ditl'èrente 
— région rolandique supérieure — elles donnent lieu à des synqdômes 
prédominant dans les membres inférieurs. Dans cette forme — dite aussi 
cérébro-spinale — les troubles de l'intelligence sont en général con- 
stants, il existe de Tarrêt de développement des membres inférieurs, 
lépilepsie est très connnune, tandis qu'elle fait le plus souvent défaut 
chez les sujets de la première catégorie; enfin, l'état du malade ne 
s'améliore pas avec les années. 

Les lésions étant ici les mêmes que dans riiémiplégie cérébrale infan- 
tile double, mais n'en différant que par leur localisation — région rolan- 
dique supérieure, — on comprend que dans cette forme, les symptômes 
de paralysie, de contracture, d'arrêt de développement, prédominent et 
même de beaucoup dans les membres inférieurs, tandis que c'est le con- 
traire que l'on observe dans l'hémiplégie cérébrale infantile liilatérale 
(voy. Hémiplégie infantile). Enfin, dans la maladie de Little relevant de 
lésions matérielles macroscopiques des hémisphères cérébraux, il est 
assez fréquent de voir un des côtés du corps plus pris que le côté opposé, 
phénomène que l'on n'observe guère chez le sujet atteint de rigidité 
spasmodique congénitale, à la suite d'une naissance avant terme ou d'un 
accouchement laborieux . 

Il est évident que ces deux types opposés du svndrome de Liltle se 
relient insensiblement l'un à l'autre par de nombreuses formes de tran- 
sition. Aussi poui- certains auteurs (Freud, Raymond), toutes les formes 
de maladie de Little rentreraient-elles dans le groujjc des diplégies céré- 
brales, groupe (pii d'après Freud (1897) conq)ren(lrait <piatre types : la 
rigidité spasm()(li(pic généi-alisée, la rigidité spasnio(li(pi(' |)aiaplégique. 
rhémii)légie bilatéiale, la choiée générale avec aliiétosc double. Au point 
de vue anatomo-pathologique — toutes réserves lai les cei)endant sur la 
lésion encoi'c inc(»nnue dont l'elève la rigidité congénitale dans les cas 
de naissance avant terme — cette o|)iuion est acceplable. Mais, si l'on 
se place sui' le terrain de la clinique el sien particulier (Mi lien! comiilc 
de révolution de l'affection, il nu' seuddc (pic Idii doit en nosologie 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. r,57 

luire une place à part aux cas de rigidité spasinodiifue congénitale qui 
— survenus dans les cas de naissance avant terme ou à la suite d'un 
accouchement laborieux — s'améliorent progressivement d'année en 
année. II s'agit en efï'et ici d'une forme clinique très spc-ciale et d'un 
diaunostic facile. 

Paraplégie spasmodique familiale, — La paraplégie spasmodique 
peut se développer lentement et progressivement plus ou moins lon"^- 
tenqis après la naissance, chez un enfant ou chez un adolescent et même 
un adulte. Le plus souvent ces faits ont été observés chez plusieurs 
enfants d'une même famille et dans quelques cas l'hérédité similaire 
directe a été notée chez les ascendants — parapléf/ic .spasmodique fami- 
liale — (Krall't-Ebing, Striimpell, Tooth,Erb, Souques, Raymond, Lorain). 
A l'autopsie d'un des cas rapportés par Striimpell, il existait une sclérose 
combinée primitive des faisceaux pyramidaux, cérébelleux direct et de tloll. 

La paraplégie spasniodicpie survenant lentement et progressivement 
chez un enfant, un adolescent ou un adulte, constitue-t-elle une entité 
morbide ayant pour substratum analomique une sclérose prinu'tive des 
cordons latéraux comme l'avaient soutenu Erb en I(S75 et Chaicot quelques 
années plus tard, avec certaines restrictions il est vrai? La (piestion n'est 
pas encore complètement résolue. J'ai rapporté avec Sottas en 1896 une 
observation qui constitue un document en faveur de l'existence de la para- 
lysie spinale spasmodique de Erb, du tabès dorsal spasmodique de Charcot. 
Dans mon cas, il s'agissait d'un homme âgé de quarante-cin(| ans, chez 
lequel s'était manifestéo. à l'âge de quarante-deux ans une paraplégie 
spasmodique à développement lent et progressif, ayant débuté par de la 
faiblesse des jambes; au bout de dix ans l'état du malade était resté 
stationnaire. L'examen anatomique démontra l'existence d'une sclérose 
isolée et systématique des faisceaux pyramidaux avec une sclérose Ié<Tère 
des cordons de Goll dans la région cervicale. 

On observe au cours des paralysies pseudo-bulbaires un Ivpe de 
paraplégie un peu spécial : ici la paraplégie n'est pas absolue, elle se 
traduit surtout par la lenteur des mouvements qui sont aussi moins 
énergi([ues, l'élément spasmodique est représenté par l'exagération des 
réilexes et quelquefois de la trépidation épileptoïde, la contracture est 
généi-alement peu intense, (liiez c(Mtains malades, la iiiarch(> est très 
spéciale; ils avancent à |)etits pas, le pied glissant à clhupie enjaud)ée sur 
le sol, sans l'abandonner : en décrivant cette démarche, je l'ai désignée 
sous le nom de (léiiun'elie a pelil.s pas. Les mouvements des nieudjres 
supérieurs sont aussi plus lents et moins souples. Les r(''lle.\es y sont 
exagérés. 

Paraplégie cérébrale. — En l'absence de loul svinptôi le 

paralysie pseudo-bulbaire on peut observer chez ladidte ou chez le 
vieillard une paraplégie de cause cérébrale relevant d'une lésion cor- 



[J. DEJERIlfE.i 



:,:,.S SfiMIOLOfrlK Dl svstkmk .nkkvki \. 

liciilo (l(tiil»l(' et 0(('ii|tiinl syin(''tii(iiii'iii(Mil hi pailic siipriicuic de la [(''tiioii 
loliinduiiit' — leiilic du inemhio iiilV'i'ioiir — on ciicorc (riiiic It'sinii 
rlendiu» on diino compivssion du hidbc lacliidien. Cette foiuic de païa- 
nléyie (•('•rébralo psf du rosto lU'^ plus l'aioniont observros. 

Paraplégie par scléroses combinées. — La paiapléi-ie spasmo- 
di(UH' des lucndires iulV'iicurs survient à litre d'épisode au cours do cer- 
taines affections systématisées : on I observe lors(pie la sclérose des 
cordons postérieurs est acconipai>née d une sch'-rose des cordons latéraux 

labes ataxo-paraplc'(iiqur — la scIitosc des faisceaux pyramidaux 

peut être pi'imitive, ou bien secondaire à une méningite spinale posté- 
l'ieure dont le j)i'ocessus inllaunuatoiie a ^a«>né de ])rocbe en pi'ocbe 
les faisceaux cérébelleux directs puis les faisceaux jjviamidaux (l)ejerine). 
Les symptômes du tabès sont modiliés par la sclérose des faisceaux pyra- 
uiitlaux ; «piebpiefois la svmptomntolo|.>ie par la(|uelle se réyèle, cbe/, un 
labéti(|ue, une scb'rose concomitanle des cordons latéraux est boi'née imi- 
(luement à une exai;('iation (b.'s n'tlexes tendineux des niendires iiderieiu's 
ou des (piatre miMubres, ayec ou sans clonus du pied. Plus rai-ement, les 
meud)res inférieurs sont en état de contracture pins ou moins pnt- 
noncée : la démarcbe est une combinaison de celle de lataxiipie et de 
celle du paraplé^i(pie, elle est (Vûv alors lal)éto-spasmodi(pie. Il antres fois 
enfin la iiaraplé^ie est llascpie ayec abolition des réllexes tendineux, dette 
itaraplé^ie peut étie com|)lète, absolue, l ne démarcbe tabéto-spasmodique 
est observée parb)is cbez les malades atteints de sclrrosf ou pffKjiirs, et 
reconnaît pour cause une prédominance de la localisation des phupies de 
sclérose sur les faisceaux postérieurs et pyiainidaux. 

La parapléiiie s|)asmodique est le symptôme fondamental de certaines 
sidéroses condtinées telles (pu^ celles de la pcUagn'. dont les lésions sont 
limitées aux cordons postérieurs et aux cordons latéraux (Tuczek, Bel- 
mondo). Les symptômes nerveux du Idllnii'i.snic ne sont autres (pu- ceux 
de la paraplégie s|»asmodique, mais nous ne |)ossédons (pie peu de docu- 
ments sur le processus bistoloi;i(pie à incriminer dans ces cas. Les para- 
plégies du latlnrisme et de la pellagre son! des para|)léf>ies toxi((ues. 

Paraplégies par lésions du neurone médullaire ou 
périphérique. — Je ne feiai ipie les mentionner, parce cpie la paia|)lé- 
nie ici est inséparable» de ratro|)liie musculaire. Lélude de ces paraplégies 
rentre dans celle des poliotmirlilcs (Dih'ricurcs ou des iii'n'ilcs j)cri- 
phcriques et sera traitée ailleurs ([)aralysi(> spinale infantile, paralysie 
spinale subaignë de I adidle, poliomyélite antérieure cbroni(|ue. etc.. 
névrites de cause infectieuse ou loxiipie (voy. Alroplilcs nniscnldircs). 

.le ra])pellerai seulemeid ipie ces paraplégies sont toujours des para- 
lysies llascpies avec atro|tlue musculaire et sans troubles de la sensibilité, 
loiscpielles relèvent d'une affection médullaire; la sensibilité est au 
contraire fré(piemment altérée, s'il s'agit d'une paraplégie par névrite 



TROURI.KS [)K l,A MdTlMTE. :,:,9 

|K''ri|)liéii(|iU' (iirvi'ilc iiiixlc): «'H'' P^'^'t ftic iiilaclc dans la iirviilc sNsIr- 
iiiatisée motrice, ha paraplégie alcoolique est caractérisée an début pai' 
de rhyperosthésic des inembi'es iniërieurs à la piession de la peau ou 
des masses musculaires, par des douleurs spontanées très vives, paifois 
à caractère très nettement fulgurant, |)lus tard il y a de latrophie 
musculaire, de ranesthésie. du retard dans la transmission des impres- 
sions, etc. Ces troubles peuvent être localisés aux membres inférieurs 
ou envabir également les membres supérieurs. (Voy. Afropliics iiuiscu- 
Idires iicrritiqucs, p. àOO.) 

Paralysie ascendante aiguë ou maladie de Landry. — 

Ici il s'agit encore d'une |)ara|)légie tlasque mais à marche a.-iccndaiitc 
rapide, qui en (piekpies jours, quelquefois en une ou deux semaines 
seulement, aboutit à une paralysie des quatre membres et à la mort. La 
paralysie est tlasque avec abolition des réflexes tendineux, et bien que 
l'atrophie musculaire n'ait pas en général le temps de s'accuser on con- 
state parfois dans les muscles une diminution de Texcitabilité électri(pie. 
La sensibilité est intacte le plus souvent ou présente parfois des altéra- 
tions légères. Les sphincters no sont pas atteints. La tenqîérature est plus 
ou moins élevée. La paralysie ascendante aiguë est toujours d'origine iid'ec- 
lieuse et tantôt l'infection agit seulement sur les nerfs périphériques — 
forme névritique — tantôt seulement sur les cellules motrices de la moelle 
— lorme médullaiic — . D'autres fois les lésions sont à la fois centrales et 
périphériques. Ditférents agents microbiens ont été rencontrés dans cette 
affection, le pneumocoqup (Roger et Josué), le streptocoque (Œttinger et 
Marinesco, Remlinger, Coiu'mont et Ronne), le diplocoipie intra-cellulairc 
(Piccinino). 

Actuellement il y a lieu de considéi'cr la maladie de Landry connue un 
syndrome relevant d'une infection du système nerveux, à marclie parfois 
suraiguc et d'un pronostic fatal. C'est donc l'évolution de l'alTectiou et sa 
gravité qui doivent surtout être envisagées, si Ton veut conserver à celle 
allection les caractères qui lui ont été assignés pai' Landry. 

La paralysie ascendante aiguë est d'un diagnostic facile, basé sur la 
rapidité de l'évolution des accidents paralytiques, la lièvre, l'intégrité 
constante des sphincters et le |)lus souvent de la sensilulité. 



III PARAPLÉGIES FONCTIONNELLES 

Les deux grandes causes des paia|)légies fonclionnelles sont la )I('n- 
raslhénic et Vhystrrie. 

La paraplégie neurasthénique consiste en une apparition rapide de la 
fatigue dans les membres à l'occasion du moindre elfori (>t (\xagéialion des 
réflexes : elle est plus mai'quée aux mend)res inlëiieurs (pi'aux membres 

[J. DEJERINE] 



:,Gn SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

siipôrioiirs. Ce n'est pas à proprement jiailer nne paraplégie an sens 
propre dn mot, mais nn épnisemenl rapide de la force mnscnlaire. Son 
(lébnt est brnsqne on insidieux et dépend qnelqneCois de la cause même 
de la neurasthénie. Elle succède soit à un choc physique, soit à un choc 
moral; lorsque Tamaigrissement du malade est considérahh», lémaciation 
des membres inférieurs entre aussi en ligne de compte dans la genèse 
de la paraplégie. Elle offre ceci de particulier, quelle est généralement 
iilus intense le matin au réveil et diminue progressivement jusqu'au 
soir : elle consiste moins dans rim[)ossibilité d'exécuter un mouvemeni 
ou dans une diminution de l'énergie de ce dernier que dans Timpossibi- 
lité de répéter, de prolonger Teffort. 

La paraplégie hystérique peut r(>vètir tons les aspecls cliniipies, elle 
peut être purement sensitive ou motrice, ou mixte, spasmodiipie ou 
llasque : la contracture peut parfois expli([iier à elle seule la paraplégie el, 
suivant les grouj)es nuisculaires les plus atteints, inqM-imer aux mend)i'es 
des attitudes extrêmement variées dont la plus fréquente est celle de la 
paraplégie spasmodique. La paraplégie hystéricfue est susceptible d'appa- 
raître brusquement et de dispai'aîtic de même. Elle peut n'existei' que 
pour certains actes et disparaître |)Our d'autres, elle rentre alors dans 
l'étude de l'astasie-abasie. Elle peut persister pendant des années. 

La paraplégie hystérique se (•om|)lique assez souvent dati'ophie mnscn- 
laire pouvant atteindre |)arfois un degré très accusé (lig. ^)H). (Yoy. Alro- 
phie musculaire liiisiériquc.) 

Chez les neurasthénicjues comme chez les hystériques on i-encontre du 
reste assez fré(iuemment, chez les premiers surtout, une véritable 
hasopliobie, qui doit être distinguée de la paraplégie proprement dite. 
Ces malades marchent jual, parce qu'ils ont peur de ne pas pouvoir 
marcher. Cet état de hasopliobie se rencontre du reste assez souvent 
associé à la paraplégie par lésions organicpu^s. 

Dans le cadre des paraplégies fonctionnelles rentrent encore les fXD-d- 
plcgies réflexes décrites par Charcot : « ce sont des affections parétiqiies 
ou paralytiques des membres inférieurs, survenant dans le cours de 
certaines maladies des voies urinaires (>t paraissant devoir être rattachées 
à celles-ci, à titre d'effet consécutif, d'affection (leutéropatliiipu^ ». 11 est 
])hitôt question, dans ces cas, de faiblesse des membres inférieurs que de 
paralysie à proprement parler : les symptômes sont transitoires ; les acci- 
dents débutent brusquement et disparaissent de même. Celle (piestion 
des |)araplêgies dites réflexes estdn reste encore fort obscure el nécessite 
de nouvelles recherches. 

En dehors de la paraplégie par sclérose des cordons latéiairx cliez les 
label iques! ei i\oui ] in parlé pins liant, je tiens à dire (piebpies mots d ime 
l)araplégie de nature^ fonctionnelle que j'ai obseivée quebpiefois cliez ces 
malades, à la suite de crises Ac douleurs fidguranles {\os menducs iidV'- 
rieurs ayant présenté une intensité el une durée peu ordinaires. Il s agit 
d'une paraplégie llasque, pouvant être totale, absolue el se terminant 



TROUnLES DE LA MOTFLITE. 



)6l 



peu il pou pal' la gucrison dans Tespacc de (|uol([ues seniainos. Dans ces 
cas il s'auit sans doulc de j)arapl(''gie |)ar épuisement, d une sorte 
d'inhibitidii de la uioliicilé, due à un(! excitation douloureuse trop [»ro- 
longée. 

Enlin, je mentionneiai encoi'e ici les trouhles jonclionnels des mcnîi)res 




Fiff. 58. — Paraiili'gio hystérique ilataiit i\r iini| ans. avec atrophie très accusée îles muscles paralysés 
chez, un hiiMinie (h' ([uaiante-six ans (Bicètie). 



inférieuis qui peuvent préeéder, pendant un temps plus ou moins long, 
lapparilion de la paraplégie chez les .<<iipliilific/iœs. Le sujet ([ui n"éproiiv(> 
aucime l'aildesse dans ses jaudies à lélat (U'dinaire. remar(pie un joiu'. 
après une longue course, qu'il est plus fatigué que de coutume, que s(;s 
jamites sont ])lus lourdes que d'ordinaire après une longue marche. Les 
mêmes phénomènes se reproduisent les jours suivants après une course 

FAÏIIOI.OCIK GKNKllAI.i;. — V. 50 

[J DEJERINE ] 



:,Oti SÉMIOLOGIE DU SVSTKMK NERVEIX. 

moins longue, puis In paraplégie sétablit l'apideinent en quelques jouis, 
ou, au contraire, lentement, en ([uclques mois, et, dans ce dernier cas, 
elle est d'emblée spasmodique. D'autres fois les phénomènes sont difïï'- 
rcnts et le malade est atteint dune véritable claudicafion intermittente 
(le la moelle. Il pourra marcher pendant une heure, par exemple; puis, îi 
partir de ce moment, ses jambes se raidissent, deviennent de plus en 
plus lourdes, et bient(M il est obligé de s'asseoir. Au bout d'un certain 
temps de repos, il repart aussi dispos que s'il n'avait rien éprouvé, puis 
est de nouveau obligé de se reposer, et ainsi de suite. Il s'agit ici d'arté- 
rite médullaire et. partant, de circulation médullaire insurfisante poui' 
Teflort prolongé. Parfois les syuq)tômes n'existent ([ue dans un seul 
membre inférieur. Dans certains cas. l'évolution est très lente, les accès 
de paraplégie intermittente se produisent à la suite d'efforts de marcbe 
de moins en inoins longs, puis la paraplégie spasmodique devient perma- 
nente. Dans un cas que j'ai suivi pendant plusieurs années, cette termi- 
naison ne se produisit qu'au liout de cinq ans. 

C'est dans des cas analogues, surtout lorsque les .symptômes sont uni- 
latéraux, qu'il faut avoir soin de rechercher les battements des artères 
des extrémités inférieures, alin de pouvoir éliminer ou non l'existence 
dune claudication intermittente due à l'endartérite oblitérante progressive 
des artères des membres inférieurs (voy. Claudication intermittente). 
Quant au diagnostic avec la )nijasllténie f/rave pseuflo-paraljitiqne — 
syndrome d'Erb-Goldflam, paralysie bulbaire asthénirpie — il ne soufl're 
pas de difficulté, car outre les j)hénomènes observés du côté des nerfs crâ- 
niens (vov. p. 460), il n'y a ni douleurs, ni troubles circulatoires et les 
troubles de la motilité sont très différents. Dans la myasthénie, en effet, 
la fatigue et l'épuisement sont très ra|)ides et ne s'accompagnent d'aucune 
espèce de douleur. 



IV l'AHALVSIKS I NTEHM ITTENTKS ET PARALYSIES l'É R lOOIOlES 

Dans cette classe rentrent toute une calégoi'ie de paialysies dont la 
pathogénie est encore fort obscure (>t qui ont poui' juiucipal caractère 
d'être périodiques, intermittentes. 

Vn certain nond)re de ces faits i'(>ssorteut au domaine de la malaria. 
On l'cncontre. en effet. |)arfois dans c(^tle alfection des j)aralysies inter- 
mittentes, accompagnées ou non de troubles du côté de la sensibilité et 
des sphincters, durant quelques heures et disparaissant avec l'apparition 
dune sorte de crise sudorale. Ces attaques de ])aralysie peuvent afVect(M' 
le type (|u<tlidicn ou le tvpe séi'ié. el sont favorabbMucMit modifiées jiar la 
cpiinine. 

Plus inq)ortants et d'une interpiétation b('aucou[) plus délicate sont les 
faits de paralysie périodique, observés pour la première fois par Wesl pliai 
(l<S8r)). Ici la svnq)t(Hnat(>logie est la suivante : Vu sujet bien portant est 



ïnoiT.i.FS iiK (.\ MOTirjTK. :,t;:, 

piis Irt's lapiilciiicnl d une |)aralysi(' des ((iialrc iiicmltros et du tioiir. 
paralysie llasfpic avec intégrité de la s('iisil)ililé cl en «iéiiéral des spliiiic- 
Icrs. Le pins soiivciil, ]>as loiijoiii's ('cpciidanl, les iiiiiscdcs de la face, 
de la laiiiiiic et du phaiviiN sdiil iiilacts. Les irllcxcs Icudiiiciix soiil le 
pins souvent aliolis. La eoniraclililé éleelriipie esidiun'nuée dans certains 
nnis(des, abolie dans dantres. Il n'y a pas de lièvre, mais le malade 
accuse (\v la soil'<'t il Iraiispire beaucoup. J/accès de pai'alysie se termine 
i>raducllemeut cl la ni(»lililé redevient normale. Le déhnl de Laccès se 
l'ait la miit cl se termine eu général vers midi. ]>e retour de ces accès n'a 
rien de fixe; ils [tenvent èlre (piolidiens. Iielidomadair'es ou survenir à une 
époque plus éloignée. Dans rinlervalle des crises le sujet est normal. 

Les faits de ce genre sont aujourd'hui déjà assez nombreux (Hartwig, 
Cousot, Fisclil. Goldllaui. (iicidenbcMg). Cousot (](S(S7) a montré que 
cette alïection |»ouvail avoir un Cîuaclère l'amilial. Sa durée est indéter- 
jninée, elle peut même persister toute la vie connue chez le malade de 
(Westphal (>t dans un des cas de Cousot. Dans certaines obsei'vations, 
Westphal, (ioldllam, Ilirsch). on a noté l'existence d'mie dilatation du 
coeur pendant l'accès. On ne sait rien de précis sur lanatomie patholo- 
gique de cette singulière affection. Westphal et Oppenheim ont constaté 
((uelques modilications histologicpies des muscles dans des fragments 
excisés sur le vivant, et Goldnam a trouvé une hyperti'ophie avec vacuo- 
lisation et dégénérescence ciicuse du faisceau piimitif. Dernhai'dt a 
constaté l'existence de cette affection dans latrophie myopathique. 

On ne peut encore faire que des hypothèses sin- la nature de la para- 
lysie périodi((ue. La plus 'vraisemblable est celle ([ui en ])lace la cause 
dans une auto-intoxication, la présence de toxines et d albuun'ne dans 
l'urine constatée dans quel(|ues cas est en faveur de cette opinion. 

Le diagnostic des parahjsirs iulcrniifleiifcs dues à la nialdrid est 
l'acile à porter si l'attention est attirée de ce côté; — on les rencontie. en 
effet, chez d'anciens paludéens. Quant à la pandtjsie périodique pi'o|»re- 
ment dite, son diagnostic est facile et la parah/.sic asvcudanie ai<pù' ne 
saurait prêter à confusion, étant donnée» sa march<' progressive. 



ATHOI'LIIES MUSCl LAliiLS 

Sous le nom iV atrophie nmseulaire, on entend un troid)le de la nutri- 
tion des muscles striés, caractérisé par fa diminution de leur vohune. 
dette lésion, qui aboutit en dernière analyse à la disparition conq)lète de 
la libre nmseulaire. |)eut être de nature variable selon la variété d'atro- 
phie à laquelle on a alfair(\ En effet, si rembryogénie montre cpie les 
umscles striés se dévefop|»ent aux dépens du feuillet moyen du blasto- 
derme et (|ue par conséquent ils sont, itendaut une certaine période de 
leur développement, indépendants i\\\ système nerveux central, il n'en est 

[J. DEJEHINfl] 



r)fli SÉMIOLOr.IE mi SYSTKME NERVEUX. 

pas iiiitiiis vnii (|ut', (h-s (|ii ils sont pourvus (riinc |»l;i(|ii(' iiKtliicc t-l (|ii(' 
partant à I irrilaliililr iiiiisiiilairc t'ait place la iiiotilitr vdloiitaiic et 
rétloxc, Iciii' mili'ilidii cl par conscMpicut leur voliiiiio son! rtroitcmciil 
siiltoi'doiiiK's à I intt'iirilr de leurs centres Irophicpies. 

Il existe donc deux «i,randes classes d'alroijhie luusculaiie au |)oint de 
vue étiologiquo et partant patliogénique : latrophie niusculairo rele- 
vant d'une lésion de nutrition a<iissant isolément et primitivement sui' le 
faisceau primitil" — alrupliie niuscnldirc ]))'otopaUii<jii<' — et l'atro- 
phie musculaire produite |)ar une lésion des centres lro[)lii(pu's — 
cellule motrice avec son prolouficment cylindre-axile — ((Iropliic mus- 
citlairc (le cdiisc ncrvcNse ou (h'iiUn-OjHilli'uiur. 

Diagnostic de l'atrophie musculaire. — L"atro|»liie n'est 
souvent ([u'un dei^ré plus avancé de l amaigrissement. Toutefois dans 
l'amaigrissement, môme excessif, il existe une ditrérencc avec Tatrophie 
proprement dite. I/amaigrisseinent est général et porte sur tous les 
muscles du corps, tandis que latrophie musculaire, quelque intense quelle 
soit, est toujours plus prononcée dans certains muscles ou groupes de 
muscles que dans d'autres. C'est là du reste dans l'espèce une distinction 
purement théorique; les amaigiissements des cachectiques n'étant en 
réalité que des amyotrophies généralisées. 

Cliniquement il est facile de reconnaître une atroj)liie nuisculaire. car 
le plus souvent elle s'impose à la })remière inspection du sujet par l'exis- 
tence de méplats là où existent à l'état normal des saillies nmsculaires. 
ainsi que par la déformation des membres ou leur attitutle vicieuse. 
Lorsque l'atrophie est encore très légère, si elle est symétrique — et 
c'est souvent le cas — elle pourra échapper à lohservateur ou le laisser 
dans le doute. Lorsqu'elle est unilatérale elle sera, du fait de la compa- 
raison avec le côté sain, facile à reconnaître même tout au début. Du 
reste on ne se content(M"a pas de rechercher l'état du volume des muscles, 
mais on aura soin d'étudier l'état de leurs fonctions et (tu pourra appré- 
cier ainsi une diminution de force dans des cas où le V(dume tlu muscle 
n'est pas très nettement diminué. Il faut tenir conq)te en outre de la 
situation plus ou moins |)rofonde des muscles et se souvenir que dans 
bien des cas l'atrophie musculaire est plus ou moins masquée ]»ai- de 
l'adipose sous-cutanée; — c'est là un l'ail banal dans la /jarah/sic iii/'aii- 
tlle. — Il faut en outre savoir (piun nniscle déjà |>Ius ou moins atr(q)hié 
en réalité peut, par sclérose ou adipose de son tissu interstitiel, pré- 
sent(>r soit un volume normal, soit un volume an-dessus de la normale 
— pseu(lo-hijjH'iiroj)liH' initsctilaiir. — J'ajouteiai enlin que l'examen 
de la contractilité faradique et galvanicpie des nerfs et des nmscles sera 
titujours d'un |)récieux siîcours pour aflirmer l'existence dune atrophie, 
dans les cas où l'inspection et la palpation n'auront donné (pie i]os l'ésul- 
tals douteux ou incertains (voy. SinnioUxiic de Vclat rlcrlriquc des 
}i('i'/s cl (les niiiscics). (JuanI à la biopsie, ce n'est guère une méthode de 



TROUBLES DE LA MOTILITE. :)f).-) 

(lijiiiiioslir cl, pour ma ))ar(, j(' ci'ois (|ii il n y a lieu d y avoir iccoiii's (|ii(> 
dans (les cas tout à iait exceptionnels et loist|ue lintérèt scientiliqiie et 
celui du malade sont à la l'ois en cause. 

Sémiologie des atrophies musculaires. — Latiophie 
musculaire est un syndrome, n'ayant pas par lui-même de valeiu' dia- 
gnostique et partant stMniologic|ue. C'est dans la topographie et l'évolu- 
tion de l'atrophie, dans la présence ou l'absence de symptômes sura- 
joutés que se ti'ouvent les éléments de ce diagnostic. 

La topocfraphie de l'ati'ophie, lorscju'elle est égale et symétrique (\i'^ 
deux côtés, est un signe de réelle valeur au point de vue de la nature des 
lésions dont relève cette dernière. D'une manière générale on peut dire 
((ue les atrophies musculaires prolopalhiqucx débutent par la racine des 
membres, tandis que les atrophies musculaires de cause nerveuse débu- 
tent, au contraire, par l'extrémité de ces derniers. C'est ainsi en efl'et 
que dans la nujopafliie alropliique progressive, les nniscles des épaules 
et des l)ias se prennent longtemps avant ceux de l'avant-bias et de la 
main, et que ceux du l)assin et des cuisses sont également atteints avant 
ceux des mains, des jambes et des pieds. Par contre, dans les atrophies 
muscidaires de cause nerveuse — lUjjélopatliifjue ou )H'vrilique — c'est 
par les muscles des extrémités des membres que dél)ute l'allectiou, et ce 
n'est (pie plus taid que les muscles de la racine des membi'cs s(! [tren- 
nent à leur toui'. 

Ainsi donc, on [)eut, à première vue, à l'inspection d un atrophi({ue, 
avoir déjà des présompti(ms sérieuses sur la nature du processus dont 
relève son atrophie, selon que cette dernière prédomine à la racine ou à 
la périphérie des membres; mais ce ne sont là que des présonqjtions et 
non des signes de certitude absolue, cai" il existe des exceptions à la règle 
})récé(lente. En elîet, l'atrophie musculaire de cause niijopallikjue peut 
pi'édominer dans l'extiémité des membres, ainsi ([ue le montre un cas 
rapporté par Oppenh(>im et Cassii-er (180(S). D'un autre côté, l'atrophie 
musculaire de cause uervciise nCst pas loujouis et lorcément plus mar- 
quée à la péiiphérie des meiid)res (piau niveau de leur i"acin(\ et c'est là 
une règle cpii, elle aussi, soullVe des exceptions. Ces exceptions ont été 
signalées — assez rarement il est vrai — dans certaines atrophies int/élo- 
palliif/ues, telles que la poliomijrlite rhrouKiue et la sclérose lulerulc 
(uuijoirophique, elles ont été obseivées également dans la sijringoinijelie, 
h\ polloinyél lie a iq uë de l'eufauce. On les renconirc encore dans l'atrophie 
musculaire nëvrilique. où ])arrois l'atropbie respecte pendant plus on 
moins longtem|)s les nniscles des extrémités. .Mais, je le répète, cette 
distribution de l'ati'opbie es! assez l'are dans les atropines iiinscidaires d<> 
cause nei'veuse et surloni dans les l'ornies qui relèvcnl de la névrite 
peripbéri(pie. 

La lopograpbir de lalrn|i|iir ri'->lr (ioiii' un cIciiM'nl iin|ii)rlanl connui' 
éb'mcnt de diagnostic palliog(''niqii('. iiiai> ce signe na pas une valcm 

[J. DEJERINEl 



im SliMIOLOlilK DU SYSTKMK NEHYEUX. 

;il)S(tliU' et. |)oiii' |»t'iiii('ltn' un diafiiioslic prt'cis. il <l(iil (Hrc accompaj^nié 
pai- (l'imlics. liirs des caiaclt'ics (|iij a[i|iartionnonl en propre aux atro- 
phies itujopalhiqncs et aux ati'opliies de cause nerveuse, .lajoutei'ai enfin 
(pie les atrophies nuisculaires en <>énéi-al, quelle ([ue soit la cause dont 
elles relèvent, sacconipagnent toujonis de Iroiihles vaso-nioleiirs (cya- 
nose. relVoidissenient de la })eau), phénomènes (jui sont |)lus prononcés 
aux extrémités des mend)i"es qu'au niveau de leiu- racine et qui soûl 
d aidant plus intenses (pie lati'ophie niusciilaii-e est jiiiis avancée. 



ATROPHIES MUSCULAIRES PROTOPATH IQU ES, AUTONOMES, 
PAR DYSTROPHIE PRIMITIVE DE LA FIBRE STRIÉE 

Jéliminerai t(}id d "ai)ord ratiophie musculaiiv caclieclii/iie. Ici latro- 
|)liie <les muscles n'est qu'un symptôme relativement peu important, 
relevant de la même cause que la cachexie, c'est-à-dire de la dénutrition 
iiénérale, et partant d'un diagnostic lacile. Mais toutes les atrophies 
musculaires des cachectiques ne relèvent pas uniquement de cette cause 
et, sous l'influence d'auto-intoxications diverses ou de l'infection primi- 
tive qui a déterminé la cachexie. rati(>[tlue musculaire peut être la consé- 
quence d'un processus névritique. Le l'ait a été ohservé quelquefois dans 
le cancer (Klippel) et. dans la fiiherculose, l'ati'ophie nuisculaire par 
névrite n'est pas très lare. .le reviendrai sur ce sujet à propos des atro- 
phies de cause névriti([ue. Je mentionnerai encore, dans les dystrophies 
musculaires autonomes, l atrophie des faisceaux primitifs dans les cas 
d'artério-sclérose et surtout d'artérite des troncs artériels. Il s'agit ici 
du reste d atro])hies localisées à (piehpies muscles et (|ui saccompagiUMil 
tantôt de phénomènes de claudication intermitlente. tant(>t de gangrène 
des extrémités. 

Myopathie atrophique progressive (LA.Mtorzv et Di:.iEiii>iE). 
— Myopathie pro(/ressiee jirimilire ((Iharc.ot). — l)iistro})hie inuscu- 
Idlre pi'lniifire (Eiîb). — Les signes |)hysi(pies et les renseignements 
fournis pai' le sujet, et (pii peuvent orienter l'ohservateur veis le diagnostic 
d une nivo|iallue alrophi(pie progressive son! assez hien connns actuelle- 
ment. 

(le (pii frappe loiil daliord. c Csl la lo/xx/rapliie de I alro[»iru' (pii. 
dans limmense majorité des cas. est heaucoup jthis accusée dans les 
muscles de la l'acine des miMiihrc's (pian niveau de rexirémité de ces 
derniers où an contraire elle fait le plus souvent défaul. (! Csl ensuite 
la dis|)osilion si/iiK'Irif/iic de celle alroj)lue. (Jnci (pic soit le groupe 
musculaire alleint. (pi il s agisse des muscles des jaiiiho, (\çy< liras ou de 
la face, lalrophie est seiisihiemeni égale des deux (ôlés. (le caractère 
de sviiiéirie ahsoliie n'esl |tas du resie spécial à la iiiNopalhic. mais 



TROIBLES DE l,.\ MOTFF.ITE. 567 

s'observe aussi dans les atrophies iimseulaiies de cause nerveuse. 

D'un auti'e côté, le niyopathique est souvent un enfant, ou un adoles- 
cent, ou bien un adulte chez lequel le début de Taffection remonte à 
répoque de sa jeunesse. Ce nVst pas qu'un adulte ne puisse être atteint 
de myopathie, la chose a été signalée et j'ai été à même de la constater, 
mais ce fait constitue une exception, contrairement à ce que l'on observe 
dans l'atrophie nuisculaire tnyéJopatliiqiw — polioiinjélite rhromcpic. 
sclérose latérale aniyolropliiqtie — où le début dans l'enlance ou 
radolescence est très rare. Enfin, et c'est là un caractère distinctif 
important, l'atrophie myopathi(fue est très souveni ime uialadie liérédi- 
laire ou familiale. 

Lorsqu on se trouve en présence i\{'!^ cai-actèics (•lini(pies que je viens 




lig. o'.). — Atiopliie iiiusculaire excessive de Ions' li's imiscles du coi'ps s;iul' ceux de la face chez un 
myopatliique às'é de vingt ans. — Déformations de la cage tlioracique et de la colonne vertébrale 
et rétractions lihro-niusculaires des muscles inférieurs. — Diagnostic confirmé par l'autopsie et 
l'examen liistologi<iue ipii pcrniit de coiistatrr l'iiilé'grité de la moelle l'pinière et des nerfs péri- 
phériques (Bicêlrf. I8tir>i. 

d'énoncei, et dont le plus importaiil. cl de beaucoup, csl la topographie 
de l'atrophie, le diagnostic d'atrophie myopathique est déjà très pro- 
bable et la certitude (l(>vienl complète s'il s'y ajoute les svmptômes 
suivants qui sont : 

1° Lexti'ème rai'elé, p(uii- ne |')as dire I absence de conlraciions 
librillaires ; 

2" L'étal des lélleves lendinenx (pii s(tnl. sui\aiil les cas. inlacis. 
diminués on abolis, et cela au pi'orata de ratro|ihie des muscles; 

r>° La présence tVéquente sni' cei'tains muscles soil à l'élat de repos. 



[J DEJERINE ] 



5(58 SÉMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

soit siiilout à l\''tat de contraction, do saillies musculaires arrondies, se 
piésentant parfois lors(|ne le muscle se contracte sous forme de véii- 
tables ])oules. (les houles se lencontrent surtout dans les muscles del- 
tcVides, ainsi que dans ceux de la légion antérieure de la. cuisse et 
sobservent dans le milieu du nmsch'. Ces saillies unisculaires sont la 
conséquence du processus alrophique, qui est plus marqué aux extré- 
mités qu'au centre du muscle (Roth), ainsi quà ce fait, que dans cette 
partie du muscle moins atrophiée il existe des faisceaux primitifs hyper- 
trophiés. Ces saillies musculaires, bien que fréquentes, ne sont pas 
constantes dans la myopathie, mais lorsqu'elles existent, elles ont une 
valeur diagnostique considérable, car on ne les rencontre pas dans les 
atrophies de cause nerveuse: 

4° L'hypertrophie musculaire. Chez certains myopathiques. il existe 
non plus des hypertrophies partielles de tel ou tel muscle, comme celles 
que je viens de décrire^ mais une hypertrophie totale des muscles qui 
sont plus ou moins augmentés de volume et de consistance, tout en gar- 
dant leur forme ordinaire. On a alors affaire à la îormc pseudo-hypertro- 
piiique de la myopathie, ^JTorme qui sera décrite plus loin: 

5" Chez beaucoup de myopathiques. on observe des rétractions fdjro- 
musculaires, inunobilisant les membres dans des positions vicieuses, 
dont la plus ordinaire consiste dans la demi-flexion des jambes sur les 
cuisses et des avant-bras sur les bras (lig. 59) : 

6° L'état de Texcitabilité faradique et galvanique est également impor- 
tant à connaître chez les myopathiques. Presque toujours on constate 
l'existence d'une diminution simple de la contractilité sans inversion de 
la formule normale et partant sans réaction de dégénérescence. 

7" Enfin, et c'est là encore un caractère clinique des plus importants, 
dans la myopathie atrophique, l'afTection évolue très lentement et met 
de longues années avant d'arriver à un degré avancé de (lévelop})ement. 
Dans les atrophies musculaires de cause nerveuse, — la syringomyélie 
mise à part, — cette extrême lenteur de développenuMit est tout à fait 
exceptionnelle. 

Tels sont résumés rapidement les éléments de diagnostic les plus 
importants, poui' reconnaître la nature myopathique d'une ati'ophie nuiscu- 
laire. Lorsque ces caractères distinct ifs existent, il sera alors facile d'éti- 
queter la forme clinique de myopathie à laquelle on a alVaire. et cela en se 
basant sur la topographie de latiopliie. 

Type facio-scapulo -humerai (Landouzy et llejerine). — Atrophie 
inusnilairc pfoyn'ssirc de l'enfance (Diicheiuie de lloulogne). — Ici 
latrophie atteint les nmscles de la l'ace et le |)his souvent débute par 
ces derniers, plus ou luoius longtemps avant (pie les nmscles du tronc 
ne parlicipenl à lalioiihic. CCsl snrioni dans les premières années de 
la vie (pii' débule celle alr(»phie (}('<■ muscles faciaux qui, loisqu elle est 
arrivée à un ccrlain degré, inodilie pidlondi'nienl le laeies du snjel el lui 



TROUBLES m LA MOTILITE. 



569 



iiiipriiuc dos caractères que nous avons décrits, Landonzy et moi, sous 
le nom de faciès myopathiquc (voy. fig. 64 à (»7, 6<S et (ii)). 





60. 



Fi"-. (11. 



Fig. 60. — Myopathie type facio-scapulo-liuméral avec participation des muscles des mains et des 
avant-bras à Fatrophie, chez un homme de trente-deux ans. — Début de Fafl'ection à Fàge de sept 
ans par la face. Hérédité maternelle, deux frères atrophiques type facio-scapulo-huméral (Bicêtre, 
1892). (Observation publiée dans la thèse de mon regretté élève Fi.ANunic, Contiibulion à l'étude 
(le In myopathie atfophiqiie jjrogressive. Paris, 1893, obs. I, p. 52). 

FIl;. fil. — lioprésenlant un myopathiquc type scapulo-huméral, âgé (liMiu;irantc-(iois ans et cliez 
le(|u<'l le début de l'affection s'est l'ail vers la vingtième année. — Ici li's muscles innervés |iar le 
l.irial supérieur participent à l'atrophie, tandis i|ue le domaine du facial supérieiu- est intact. Pas 
li'bérédité (Bicêtre, 1889). (L'observation et l'autopsie de ce malade sont rapportées dans la tlièse 
jirécédente, obs. IV, p. 62.) Chez ces deux malades et surtout chez celui de la ligtiro 61, l'omoplate 
a subiun mouvementde bascule tel, que son bord interne forme la paroi postérieure du Irianglesus- 
claviciikiirc. 

La |tliysiononiie exprime un cerlaiii deiir('' d iK'lM'Iiidc, diiKliUerence ; 
les yeu.x soni yrand ouverts, les rides du troiil ellaeées; les eoumnssure.s 



[J DEJERINE.^ 



570 



SÉMIOLOGIE Dl' SYSTÈME NERVEUX. 



iiaso-lubialcs ont disparu. Les lèvres sont i^rossos, cl souvent la lèvro 
supérieure lait en avant une saillie plus ou uioius prononcée {lèvre de 
lapir). Ces diirérentes luodilications conti'ihuent à accentuer l'aspect peu 
intelligent de ces malades; et pourtant, dès qu'on leur parle, on voit que 
Tétat mental de ces malades ne conlirme pas cette première impression : 





l-i- i>-2. 



V'i'j. (13. 



V'v^. 6-2 fl (>:,. — Mvopathiquu lypc sc;i]iiil(i-liuiii(Tiil. M.ihulc y\v \\\ li-iiiv (il. — du \(ùl lli•^ liien sur 
o-s Ukum's ''l «'Il |Kirtk-ulicr siircellf où If iii;il;ulc <■>! ivinV-ciil.- ilr do-. !<■ <li;iiit;ciuonl île posi- 
tion (le roiiiophile t.lonl riui^le inlorne est tivs leiiioiitr'. 

cette dilTérence cidre ce (pie traduit la pliysioiiomie et létal inlcllectuel 
de ces sujets est ce (pu rra[)[)e le plus, (le contrasle s'accentue enccu'e si 
l'on l'ait rii'c le malade; les commissures labiales ne se relèveni pas, le 
malade rit en travers, d'un rire en apparence forcé, (pii jinc avec la gaieté 
certaine du sujet. 





Kii;. t;i. 





Vi'j;. 60. 



Fij;. ili. (Ij, lit; fl (IT. — (..es quatre IJKuros rfpirsuiitoiit le l'acios iiiyop;tllii(iiic d'un ciilanlMt' treize ans fièie 
Uc celui de la ligure 61, et chez lequel les muscles des épaules coniniencenl à s'alropliier. Début veis 
ràfie de deux ans. — Fig. 6i. Faciès à l'étal de repos. — Fiy. 65. Faciès vu.de lace, piotnsion delà lèvre 
suiicrieure — lèvre de tapir. — Fig-. 66. F'acies pendant l'occlusion des paupières qui reste incomplète. — 
FI;:;'. (Î7. F;icies pendant l'oci^lnsinn des yenv çl Ir lire - rire lran--versal — (Ricrlre, IS.S"). 



[J DEJERINE] 



:>72 



SEMIOLOr.IK DU SYSTKMK NKHVEL'X. 



Si Ton pousse plus loin rexainen, on voil rpic chez ces nmkules Ions !os 
monvenienis tlo la lace sont pins on moins gênés, ils ne peuvent siriler 
ni laiie la moue : la prononciation des labiales est pénible. Us ne peuvent 
l'ermer complèteincnt les ycnx et les bords des paupières supérieure et 
inférieure sont séparés par nu espace plus ou moins j^^rand (voy. 
11g. 66, ()7, 6<S); ils ne penvent guère qn'esquisser le l'roncemenl des 
sourcils, et ils ne rident le Iront qu avec peine et très peu. Ce n'est que 
lentement (jue les jennes malades arrivent au degré d'atrophie que je viens 




Vig. G8. — Faciès myopatliique pendant l'occlusion des yeux chez un sujet âgé de vingt-six ans 
atteint de myopathie type faeio-scapulo-huméral. L'observation ot la pliotngrajiliie de ce malade 
ont été publiées par Landoizy et Dejeiunk dans leur liavail sur hi iii!fii/)'i/liic (i/ro/ilii(iiH' /irof/n's- 
s/i'6'. Revue de médecine, 1885, obs. VI. 



de décrire; rall'ection déjjuie dans le 1res jeune âge et évolue diine lat^-on 
insidieuse, sans que les parents puissent s'apercevoir dabord des modili- 
eations lentes de la pbysionomie; souvent même ci^st le médecin (pii le 
leur l'ait remarquer, les |)aients lui amenant reniant en croyant que ces 
troubles de la mimi(pie relèvent d'une inlelligence incomplèlemeni dév(>- 
lo])pée. Apiès de longues aimées et lors(pie l'enlanl es! devenu un 
adulte, l'alropbie peu! être portée à un degré lel (pie la lace soit devenue 
('omplèlrmeiil immobile. 

l'jiliii. {|ii('l(pier(Ms loisipie la l'ace |iaili(i|>(' ;'i lalropliie, celle deniièrc 



TnOlT.LES DE I, A MOTÏÏJTK. r,7r, 

peut pendant loni^lenips, [uulois inèine indéliniinent, rester luealisée 
dans les muselés de la moitié 
inrériemc de la l'ace — oïliieu- 
lairedes lèvres et zv^oinal i({ues — 
(lig. (il et (iO). 

L"atr()|)liie {]cs nmscles fa- 
ciaux saecompagne toujours 
]>lus on moins rapidement datro- 
pliie des muscles du tronc, et 
cette atrophie i)réscntc une topo- 
graphie spéciale constante — 
type scapulo-huméral — et évo- 
lue symétriquement des deux 
cotés du corps (fîg. 60, 61, 62 . 
6~»). l/é[)aule et le hi'as seuls 




Vtf;. CI. — Piire transversal cl]ez un myopa- 
tliique ty[)C facio-scapulo-liuniéral , âgé 
tie quarante-trois ans. — Ici les muscles 
animés par le facial supérieur sont respec- 
tés par r.-ilrophie (Bicétre, IH9Ô). 



^Sȉ 




sontatro[)lnés, tandis que 
ravant-ltras et la main 
conservent leur volume 
normal pendant très long- 
temps . parfois même 
pendant toute la vie du 
sujet. A Tépaule, l'atro- 
phie frîqipe le deltoïde, 
au thorax le grand et le 
petit pectoral, au hras le 
hiceps et le hrachial an- 
térieur, le triceps et le 
long supinateur; puis, 
après un temps plus ou 



Kii;. 70. — Scfipiila' rilatse, chez 
un mynpathique type facio-sca- 
piilo-hiiinérai,àgé(ie vingt-deux 
ans. Ce malade est le même 
que celui dont le faciès est 
rcpiésenté à l'âge de treize ans 
dans les figures tU à 67. — Remar- 
iiuer ici la disparition presque 
complète du sterno-mastoidien 
et des muscles de la région 
sous-hyoïdienne (lîicètre, IS!l:ij. 



iiKtins long, en général a|»rès des années, les radiaux et les extenseurs des 
doigts se prennent à leur tour, hes lléchisseurs de la main et Ai'< doigts 



[J DEJERINF.] 



h- '.. 



SÉMIOLOGIE nu SYSTEME NEI'.VEI X. 



cl les iimsclcs de l;i main sont los derniers à s"atn)|tlii('c et iln'eslpas rare 
(le les voir |)ersistei- intacts indélinimcnl. Il on (^st de même pour les 
nmseles de Tépanle proprement dits, sus et sons-épineux, trapèze. Par 
contre, d'antres muscles s'insérant é<>alemenl à réjianle participent, et 
souvent de bonne heure, à Tatrophie : ce sont le «^rand dentelé, le trapèze, 
le'grand dorsal, le rhomboïde. L'atrophie de ce dernier muscle fait que 
l'omoplate se détache du thorax {ficnpiihv ahihr) (voy. ti<i. 70). Je men- 
tionnerai encore connue Iréquentc latrophie des sterno-cléido-mastoidiens. 

Cette topographie 
sca|>ido-hnmérale est 
constante, je le ié))ète, 
et leconnaissable à 
n importe (pielle pé- 
riode de l'atîection. 
(Juclque ancienne, en 
elïet, que soit cette der- 
nière, les nuiscles des 
nu'mbres supérieurs 
sont toujours plus pris 
au niveau de la racine, 
qu'au niveau de Textré- 
mité des mendires. 

Les membres inté- 
rieurs dans cette l'orme 
n'échappent pas à Ta- 
ti'oi)hie et se prennent 
soit en même temps, 
soit souvent après les 
membres supérieurs. 
Mais ici (mcore, on re- 
trouve les menues carac- 
tères dans le mode de 
développeuuMit et par- 
tant dans latojiographie 
de l'atrophie. Ce sont 
les uuisdes du bassin et des cuisses (pii s'atrophient les premiers, puis 
ceux de la légion antéro-externe des jambes, d'où production d'un équi- 
nismc plus ou moins accentué. Les nmseles de la légion postérieure dos 
jaudx'S s'atrophient ensuite. D'autres muscles participent encore et souvent 
de bonne heure à l'atrophie, tels sont les nmseles abdominaux et ceux des 
gouttières vertébrales. Lorsque l'atrophie do ces derniers muscles est très 
marquée, une lordose plus ou moins accusée en est la conséquence (voy. 
bg. 72). C'est à l'atrophie des muscles abdominaux et sacro-spinaux 
qu'est duc l'impossibilité que présentent ces malades de pouvoir se rele- 
ver loisqu'ils sont couchés horizontalement. Ils usent alors d'ai'tilices 




i;;. 71. — Équinisiiie des pieds très ;icciisé riiez une inyo|iii- 
lliique àRée de douze ans, atteinte d'atropliie excessive des 
muscles de tout le corps, la lace exceptée {Salpêtrière, 1898). 



TROURI.ES l)K LA MUTILlTi:. 



I 



|ti>iii' se l'cdi'essci'. cl voici comment en gcnéi'al ils s'y prennent (lii^. TT» 
à 81). Ils commencent par inclinci- leur tronc sur le côté, puis se mettent 
à genoux le tronc scmtenn sur le sol par les mains. Ils l'emontent ensuite 
leur tronc à laide de leurs mains (pTils appli([uent successivement en 
iirim|)ant, pour ainsi dire, sur les chevilles dahoid, ])uis sur les jamites. 
les genoux , la 
partie moyenne 
puis supérieure 
des cuisses. En 
d'autres termes, 
ils redressent 
leur tronc comme 
le terait un indi- 
vidu qui. à ge- 
noux sur le S(d, 
veut enlever sur 
les épaules unoh- 
jet trop lourd 
pour ses muscles 
sacro-spinaux, et 
est obligé pour y 
arriver de re- 
monter son tronc 
avec l'aide de ses 
hras. 

Chez le myopa- 
thirpie. l'état de 
lii force muscu- 
laire est au pro- 
rata de l'atrophie. 
L'afîection ayant 
une évolution très 
lente, il est rare 
(|ue les malades 
arrivent à une 
impotence com- 
plète, sauf après 
de longues an- 
nées. Pour ce ([ui 

concerne en particulier les uK'mhres inférieui's, il n Cst [)as l'ré(|uent de 
voir un njyopatlii(pie incapable de marcher, cl cela tient à ce fait ([ue les 
uuMubres inlérieurs ne se pi'ennent en général <pi après les supériems. 
Du l'cste le myopatliiipie est parfois impotent, bien plus du l'ait de rétrac- 
tions libi'o-nuisculaires immobilisant ses mend)res dans des positions 
vicieuses, ipic du fait de ralro|ihie [)roprenient dile. 




>j;. ~i. — Loi'ildse riiez un myojiMtliiqLie type l'acio-scapulo-liuinéi"il, 
àKé (le viiigt-tieiiv ans. — Cette iihotographic représente le même malade 
(|iie celui de la liyiHv 70 ilijcètre, 189:2). 



[J. DEJERINE.} 



57G 



SKMIOLOr.IE î)ll SYSTKMK XERVEUX. 






•-P-^^ 




TROUBLES DE I.A MOTII.ITK 



:)77 



FiLf. 
7S. 





Fifr. 

81). 



^ 


^ 




i 


^ 


B 




i'.\ nioi.ocii; (;i;m:i;ali:. 



i-'i-. ::.. 7i. :;;. tu, 77. 7,s. l'j. 8(! ci si 

- Os nenr lijjui-es roprôsentent les 
ililli'iinli's i)ositi()ns que prend. pj)iir 
piisscr lie \:\ posilioii coiicIk'c fi l;i posi- 
lioM ilcliiiiil. le iiiyi>patlii(|Ui; ;iUeiiil 
• r.itiiipliic (les muscles ,'iLcioiiiinaiix cl 
lii.Kpies cl des iimsrles dos goultièi-cs 
\ci li'lirales. Knl'aiil de douze ans (Lii- 
célre, 1891). 

7)1 

[J DEJERINE] 



578 SK>UOLOGIE Dl" SYSTF-ME NERVEUX. 

Enliii j'ajouterai qiio, (Vnno iiianièic générale, les muscles annexés à 
des appareils s|)éeiaux, lespiralion, phonation, mastication, déglutition, 
muscles de lapparoil oculaire, persistent intacts chez ces malades. J'ai 
cependant constaté avec Landouzy (1<S(S()) l'atiophie des nmscles de la 
langue chez un myopathique, et Jlolîmann (1896) a montré (pie la para- 
lysie hulhaiie pouvait s'observer chez ces malades. Mais ce sont là des laits 
extrêmement l'ares. (Voy. Séniiolodie de la (h/sarUu'Ic.) 

Le type facio-scapulo-litiincral de la myopathie alro|)hi(pie progres- 
sive correspond à \ atrophie musculaire héréditaire de Duchenne (de 
lîoulogne). Dans cette forme. rhy|)ertrophie des nmscles est rarement 
ol)servée, souvent même elle lait complètement délaut. Le plus souvent, 
lorsqu'il y a de l'hypertrophie, cette dernière n'est (|ue partielle et se 
piésente sous l'apparence d'une saillie arrondie de la ])artie moyenne du 
muscle. Le l'ait est très net dans le deltoïde. D'autres lois, c'est dans les 
nmscles de la région .antérieure de la cuisse — triceps sural — qu'on 
observe ces saillies plus ou moins arrondies, prenant la forme (l'une 
boule lorsque le muscle se contracte. 11 faut, du reste, lorsqu'on parle 
d'hypertrophie totale des muscles chez les myopathiques, prendre gai'de 
à une cause d'ei'reur. Sur un sujet très musclé et dont les muscles de la 
cuisse sont atteints d'atrophie marquée, les muscles de la région posté- 
rieure des jambes peuvent, par contraste, sendjier hypciti'ophiés, lors- 
(pi'en réalité ils ont conservé leur volume normal. 

Dans le type facio-scapulo-huméral, de même ([ue dans le type sca|tid(»- 
Imméral, on observe souvent une déformation du thorax, caractérisée pai' 
un enfoncement du sternum et de la partie adjacente des ccjtes (Landouzy 
et Dejerine). Chez ces malades, Pierre Marie a décrit, sous le nom de taille 
(le guêpe, mie défoi'uiation du thorax caractérisée par la verticalité des 
dernières ccjtes, rétrécissant ainsi la taille à ce niveau. 

Dans le type facio-scapulo-huméral, lorsque l'affection débute dans 
l'cmfance, c'est la face qui se ])i'end en j)reniier lieu. D'aidres fois, la 
face ne se prend (pi'après les nu'mhres, d'autres fois enlin elle reste 
intacte plus ou moins longtemps, ])arfois même indélininient. Celle foi'me 
de myopathie avec intégrité de la face a été décrite ])ar Krb sous le nom 
de forme juvénile. Ici, la topogi'aphie de ratro|)liie est Celle du lyj)e 
scapulo-bmnéral avec intégrih' <'(inq)lèl(' de lu l'iicc. 

Paralysie pseudo-hypertrophique de Duchenne (de itonloiine). - 
Celte forme est caracléiisée |)ar l'hypertropliie en masse el hilalc de cei- 
tains muscles et, bien (pi'elle ne conslilue pas une nivopatlue spéciale, 
(prelle ap|>artienne au giand grou|)e de la myopathie alroplii(pie progres- 
sive, <'lle en dilfère en lanl (pie syuq)tomat(dogie par cerlaiiis poinis très 
im|)ortanls. Presipie loujours il s agil (renranis, beaucoup plus rarement 
dadolescenls et chez lcs(picls, connue pour les autres variétés de myo- 
]>atbic. on retrouve très souvent, soit Ibérédité siinilaiic directe, soil 
rbér(''{litc collatérale. I)"a|)rès les slatisti([ues . la mvopatliie psciido- 



TROITiLKS DE LA MOTHJTK. 



570 



hypertrophi({U(' es! plus rriMpiciitc chez les narrons (pic chez K's hlh's. 
Ce. qui frappe tout d ahoi'd Iois(|u"oii oxauiine ces uialaih's, c'est h- 
(léveloppeiueiit exagéré (h's luusch's (h's meuibres inférieurs, mollets, 
cuisses, fesses, tandis (|ue les muscles du thorax et (h's hras sont ceux 
d'un enfant normal. Parfois cependant on constate de I Jiypertro[)hie dans 
ces muscles, en particulier, 
dans les sus et sous-épineux, 
dans le deltoïde et le triceps 
hiachial. Le développement 
des mollets peut être énorme 
(liii. <S'2) et les muscles 
sacro-spinaux participent à 
riiypertrophie dans certains 
cas. Lorsqu'on examine ces 
malades avec soin, ici en- 
core on retrouve les carac- 
tères généraux de topogra- 
])hie qu'on rencontre dans 
l'atrophie myopathique, et 
le type scapulo-huméral est 
déjà esquissé chez ces mala- 
des, même lorsqu'ils parais- 
sent atteints d'hypertrophie 
plus ou moins généralisée 
et qu'ils présentent un aspect 
plus ou moins athlétique, 
(les muscles augmentés de 
voluuK! donnent à la palpa- 
tion une sensation de réni- 
teiice, d'élasticité. ])arfois 
même de dureté toute spé- 
ciale, consistance qui s'atté- 
nue |jeu à })euavec le tem])s 
et (pii lait place à une mol- 
lesse plus ou moins grande. 
Lenfant ainsi atteint est 
l'aihl(> d(> ses membres iid'é- 
rieuis, il marche en écartant 
les jamhes, lentement, toudx' 

facilement, et est vite fatigué, tiouché à terre, il se relève de la même 
manière (|U(! le myopatlii([ue atrophié de ses uuiscles sj)inaiix et de ses 
muscles ahdonnnaux et présente, comme ce dernier, une lordose [tlus ou 
moins accusée. Les nuMuhres supéiieurs soûl également alfaihlis. Peu à 
peu l'atrophie lait |)lace à la j)seudo-hy|)erti-ophie, et c est dans les 
nmscles du mollet et le deltoïde (pie cette deinière persiste le plus long- 




!„•. )s-2. — Uyiierlrupliie Iil-> ;RCUsée ilrs iilollcU rlicz un 
riiliuit <ie douze ;uis alleiiit de paralysie pseudo-liypor- 
IrophùHio. — l)cl)ul d.' l'adeclion à ràiïo de six ans (Sal- 

|M-.(|-i;Tr. IS'J9). 



[J. DEJERINE] 



5S() SKMIOLOGIK DU SYSTKMK NERVEUX. 

temps. Alix iiiciiilocs supériciiis comiiic iiiix membres iiilVMicms, les 
muscles (le la racine sont les premiers à s'atrophier comme dans les antres 
variétés fie myopathie. 

On peut faire renti'er dans la l'orme pi'écédente le type Lcijdcu-MôhiKs, 
type dans lequel Tatrophie débute également ])ar les membies inférieurs, 
mais ici llivpertrophie est nulle ou peu piononcée et Tatiophie, lors- 
qu'elle atteint les membres supérieurs, marche également de la racine 
vers les extrémités. J'ajouterai enfin que, dans la paralysie pseudo-hyper- 
tro])hique, les muscles de la face participent assez rareiuent à l'atrophie. 

Tels sont les principaux types cliniques (pie peut i(>vètir la myopathie 
atrophique progressive, mais il faut cependant savoir que parfois ces types se 
coudîiuent entre eux et constituent ainsi des formes de transition, ,1e ferai 
encore i-emar({uer que la loi générale ([ui l'ait que chez le myopathi(pie 
l'atrophie marche de la racine vers la périphérie des membres, loi topo- 
(iraphif/iie qui a une valeur diagnostique considérable, je ferai remarquer, 
dis-je, tpu' cette loi })eut soull'rir des exceptions, l'observation d'Oppeu- 
heim et de (jassirer que j'ai déjà citée en est la preuve. Dans ce cas, con- 
cernant une feunue de quarante-deux ans, l'atrophie commenç^'a ])ar la 
périphéiie comme dans une atrophie d'origine myélopathique ou névri- 
tique. 



ATROPHIES MUSCULAIRES DE CAUSE NERVEUSE OU DEUTEROPATHIQUES 

La libre umsculaire striée reyoit incessamment du systèim» nerveux 
cential — neurone moteur — une excitation de nature spéciale, qui 
maintient dans leur état normal sa stiiu'ture anatomique et partant sa 
fonction, dette excitation n'est autre chose (pie ce que l'on désigne sous 
le nom (riniluence trophique. La suppression de cette inlhience tro- 
]»hi(pie pcMitétre la conséquence dune lésion |)ortaul siu' la cellule motrice 
ell(>-méme — (ilropliie cellulaii'c — ou sur le cylindraxe émané de 
cette derniei-e — lésion névriliqiic périphérif/iic. Dans le [)remier cas. 
le centre trophi(pie de la libi'e musculaire est détruit, (l;;ns le second 
cas, il ne peut plus agii' sur cette dernière et jtartani, dans Tim comme 
dans l'autre cas, la libic imisculaire s'atrophie. 



ATHOt>lltES MtiSCUEAlltES l'.ELEVA.NT t)t NE AETt'tiATtO.N tiEStHliCJIVE 
DE l.\ CEELULE MOTRICE. — ATROl'HtES MUSCILAIRES MY1< LOI>ATH101ES 

Ici encore existe mie série de caractères généraux propres à celle 
variété d'atro|>liie, à savoir : la lopograjibie. la présence de (•(inlraelions 
librillaires, l'étal de la contractilili'' éle(|ii(pie. 



TROURLF.S TiK LA MOTfTJTK. :,81 

La top()r/rn})lii(' de ralrophic, ici. <'sl \c plus souvent ;") caractère péri- 
phérique, ("esl-ii-dirc r[u ('lie diminue dinlensité de rexlrémité vers la 
racine du uieinhre. (ielte loi n"est |)as alisoliie, car I alro[)liie uiyélopa- 
ihiipu- peut présenler le lv|>e scai^ulo-lHunéral dans certaines formes de 
i<i/ri)u/o)tii/rli<', de poliouiyéHlc (ii(iuc do renfance. de poliomyelile cliro- 
iii(/Ni' ou de scli'rosc lalrralc anijiolropliique. La hUatéralité, la syiiir- 
Irie de Latrojihie dans rati(i[)lue uuisculaire de cause médullaire es! 
connnunément oLseivée: elle peut cejx'udant l'aire défaut et ratrophie 
musculaire peut ne siéiicr que dun seul coté. Lanlre restant indenuie 
— atrophie uuisculaire par lésion médullaire unilatérale {polioniyé- 
lilc aiyuc de renfance et. de l'udulle, syrinyoniyelie intilale- 
rale). 

Los confracliom^ fJhrillaires s'ohservent constamment dans les atro- 
phies musculaires relevant dune lésion de la moelle épiivière. Elles sont 
d'autant plus accusées ([ue Lalfection est de date moins ancienne ou, en 
d'autres termes, que le muscle est moins atrophié. P]lles font plus ou 
luoins défaut, en elVet, aux ])ériodes avancées de raffection. L'état des 
réflexes tendineux est variable selon la variété d'atrophie myélopa- 
thique à laquelle on a affaire et, dans chaque variété d'atrophie, ils 
présentent des ditlerences selon l'époque d'évolution à laquelle est arrivée 
l'afTcction (voy. Sémiologie des réflexes). 

La conlractilité électrique enlin présente, non seulement des variations 
(piantitatives — diminution de l'excitabilité — qui sont constantes, mais 
très souvent des variations qualitatives, entre autres la réaction de 
dégénérescence. (Yoy. Sémiologie de l'excitabilité électrique des nerfs 
et des muscles.) 

L'atrophie évolue différemment suivant qu'il s'aiiit de telle ou telle 
affection de la moelle. Tantôt l'atrophie a une marche /^'/?/(', elle envahi! 
peu à peu les muscles, les atteint pour ainsi dire libre par libre; tantôt. 
au contraire, l'atrophie frappe rapidement tout le nuisclc et en peu de 
teiups atteint son complet développement. Entre ces deux extrêmes on 
[)eut du reste observer tous les intermédiaires. 

luette différeiu-e dans la marche de l'atrophie permet déjà de distinguer 
en deux gramis groupes les affections médullaires : dans la première 
catégorie, en effet, se rangent les maladies où les cellules des cornes anté- 
rieures sont atteintes une à une et où, par suite, l'atrophie, connue l'im- 
potence fonctionnelle d'ailleurs, se développent d'une faç^'on piogressive. 
Dans la deuxième catégorie, au contraire, la lésion cellulaire affecte une 
marche aiguë ou rapide, provoquant ainsi une paralysie totale et immé- 
diate, suivie i-apideinent d'une alroj)lue marquée. 

I. Diagnostic et valeur sémiologique des atrophies 
musculaires myélopathiques à marche lente. — Le type 
de cette variété d"ati()[)lùe dOiigine médullaire est réalisé par l'atro- 
phie musculaire Duchenne-Aran. On sait (pie dans ce cas le malade est 

[J. DEJERINE] 



.82 



SKMI0[.0(.1K 1)1 SYSTKME MT.VKirx. 



|ncs(|iic l(tiij()iiis un adiillc. I.c |tlui^ souvent, dans la lonuc ordinaiic, 
l'ati()j)lii(' drhulc par la luain, ])ar les nuisclcs de rnuincncc (héuai-. le 
|iouco no peut plus s"ap|)os(M' aux autres doigts cl la main se rapproche 





Fi- 



l'it^. !^i. 



"ig'. 83 et Si. — Alio|pliir nmsciil.iiic prcigrcssivc. lype Aran-Duclionnc. par |uili(iiii\r'|iic rlir(inii|uc 
chez un homme lie soixaiilfHjuatri' ans. — h-\, la mai-che de ralVoclion Inlliès h'iilo : l'aliopliir 
avait (léliiilé à Và'^o de (|naranto-sppt ans et la mort n'eut lieu que dix-liuit ans api'ès. à i'àj^c ilr 
soixanle-cin(| ans et encore fut-elle due à un accident et non à rt''Volution de la maladie. A notiT 
encore dans ce cas que, malfjré la longue durée de l'atrection. les nienihres inférieurs ne sont 
(|ue peu atrophiés. Ce malade en effet pouvait faire sans fatigue d'assez longues courses. l,a pho- 
tograpliie ci-dessus a é'Ié' faite un an avant la moi'l. I\iur l'oliservation et l'autopsie de ce jnalade. 
voy. .1. Dejerink, Dcii.r rus di' //o/iomi/é/i/i' chrnnitiin- siiir/s trniilopsir. Huit. <lr In Sot: ih- li'inl.. 
l.S'.to, p. 188S, olis. I. I.a première pai'lie di' l'olisei-x^ilien de ce malade a (•h' puhlii'e |iar Vi r i'H\ 
i\:\ns svf, Cl i 11/(1 II !■ s de 1877. 



ainsi de la iiiaiii du siui;(' {iiui'ni siinicinic). (Vov. Si'iiiioloiiic de la 
m ai II.) 

]*nis. I ali'opliie proinressaul, les iiilerosseu.x sont alleinls à leur loiir 



Tnorr.LEs de i,\ motimtk. 



:,K> 



et les (Idiots n'obéissiMit plus qu à l action des muscles de ravant-bras. se 
iiiellei»! « en liiill'e » : la preiniètc phahmiic rlanl en exleiisinn loicéc 
les (leuxièMie ei lioisiènie phalaniics élanl an (•(iniraiic lléchies. j'jilin. 
I(>i'S(pie les nniseles de I avanl-ltras cnx-MK'Mics sont allcinls, les d(ti<i(s 





Fi-. s:i 



Fis-. 85 et 86. — Atrophie iiuisciilaire par poliomyélite ehronique. Débuta làgo de viii'^l-liiiit ans. 
Mort par tuberculose uiiliaire dix ans après, à l'âge de trente-buit ans. Celte photographie a (•(.'• 
laite neuf ans après le début de lallection. Ici l'œdème masque en partie l'atrophie des membres 
inl'érieurs (Bicêtre, 1887). Observation et aiilop<ie publiées dans le même li'avail (|ue celles du 
malade précédent. Obs. II. 

loiiihent inertes, obéissant aux lois de la pesanteur ('/'^//" <h' cndavrc). 
Vax même t(>mps, ramaigrissement de Tavant-bras indique l'atropbie des 
imiseles extenseurs et lléebisseurs des doigts (lig. 01, 02, 07», 04). 

Le bras ne tarde pas à (Mre atteint et Ton voit disparaître successive- 



[J. DEJERINE.} 



:.8i 



SEMIOLOGIE ItU SYSTEME NERVEUX. 



iiiciil les rclicls du Imc('|)s cl du l)i;iclii;il aiili'riciir : |)iiis le dclluïdc cl les 
muscles de 1 cpaulc sdul allcints. Le triceps est le dernier muscle de celte 
réi;i(tu (|ui soil touché par I atiophie : les hras sont alors inertes et 
pendent le louy i\[\ coips (voy. lii^. (S.'. (Si, «ST), (S(>. N7|. Kulin, l'aliopliic 
peni s ('tendre au Irapè/.e en respectant plus ou moins sa porlmn clavicu- 





Ki"-. S7. 



V'\'A. SS. 



Kio-. S7 f( 8S. — ScITtosi' I;iIi't;iI<' :imyolro|iliii|iii:' fin'/ iinr rciiiiiie ili- i|uaranlc-liiiis ;ins. It('biil i]r 
iMiri'clion il y :i six niT^. Ici les iiieinbrcs infi'Ticins soiil encore intacts cl il nV-xislc aiiciin 
syni|iloinc ili' imialysic biilliairc (Sal|)èli'ièro. 189Sk 

laire, aux muscles pectoraux, grands dorsaux, rhomboïdes, angulaires. 
jtaiTois aux uuisclcs extenseurs cl tlécliisseurs de la tète — pai'ficidaril»' 
du reste assez l'arement (d)seivée (voy. lig. '201) — aux lléchisseui's et aux 
extenseui's du ti'onc. Si les musch^s des mend)res inléiieurs ne sont |)as 
encore pris à cette épo<|ue, ils ne tai'dent pas à s atrophier et latropinc 
commence par les extrémités pour icmonter vers la racine. (Test en 
généi'al à celle |iériode (pu' sin'viciil lalrophie des muscles re>ipiraloires. 



TI'.OIT.LRS [lE LA MdTll.ITK. :)S:. 

inlercosliiiix cl (li;i|)lirii^iii('. nrcoiiiita^iicf on non de |ili(''ii(mi(Mi('> Iml- 
hairt's et fuliainrint la iiiorl du inalaflf. 

(irtlc alropliic iiiiisciilaifc, lv|ic Ihichciiiic-Aïaii, à iiiarchc iciilc cl 
progressive, se rciicdiilie dans : 

1" La polioiinjrlilc cliroitiquc. - |)esli-iielioii Icnle cl pi'dgressive des 




ri". 8'J. 



I"iu. ".10. 



Vig. 8'.» ol 90. — Syringoiiiyc'lie cïn'/. un hoiiime de ciniiiianle-quiilrc uns, ay;int débuté vers l'âge de 
vingt-quatre ans. .Vtropliic très marquée des muscles delà région anléi-ieure des avant-hras ainsi 
(|ne des muscles des mains. Intégrité des j-adianx et du long supinaleur, d 'où atlil\ide <les mains 
dite .< de prédicateur « ainsi que des muscles des bras et des épaules. Dissociation syriir.'oniyélique 
(i(^ la scnsiliililé iliicrlre. I890i. l'uni- lobser\alioii cl l'iintopsie voy. .1. De.tfkim:. In cis dr si/riii- 
<lr,ii,,/,-/i,- siiiri ,r<uih,i,sir. <:o,ii/,lrs rritiliis ri inrin. ilr lu Sur. <lr l,i<,l.. ISiKI. p. 1. 

cellules des cornes aniéricnres de la iiiocllc c|iiiiicrc (lig. (S," à (S(i): 

'J' \ji mnlddic (le Clidrcol on sclrrose lalcralc (iinyolrophif/iic. — 

l'olioiiivclile clii()iii(|iic avec sclci'osc des laisceanx laléranx Iliii. S7 cl (SN): 



[J. DEJEBINi:] 



:.8(i 



sEMroLor.iE nr systkmf. NrnvF.rx. 



7)° La xiir'nujoinijrlic {(iHoiikiIosc iiicdiillairc) ((ii;. S!). î)0 cl 9(il : 
■i" ENccplioiiiH'llciiiciil (l;iiis l;i iinjojxilltic (ilr()i)lii(/ii(' piuxji'csxirc 
(lin;, or)). 

Dans la itolioinijclilc fln'oii'uiiic, ly|t(' Jliichcniic-Aïaii, les i-ôllcxcs 
tondinoiiN sont altolis. Dans la sclcrose hilérale anii/ohopliic/tic ils sont 
cxaii/'irs cl ccl clal dCxaiicialion pci'sistc cncoi'o à nnc pciiodc avanccc 





l'i.L,'-. 91 cl 112. -- Atrophia lies muscles i\r> iumIiis el dos nvunl-liias. lype Aran-liaclicnnf. çli.v iim 
IViiiiiic de soixante ans. altfintu do |iiilioiiiy('lito clironique. Drlnit de ralleclien à l'àiio de riii- 
ipianlc-cinq ans (Salpêtrièro, 19(M)). 



lie la maladie. Dans la syi'uKjoinijrlic. I(>s icllexcs Icndineux, abolis aux 
incnd)ics supérieurs, sont exagérés aux nicndu'es inférieurs et ces lueni- 
hres inférieurs, inènie lorsque ralVeclion csl 1res ancienn(> — el (|ue 
parlant Tatrophic des uieud)rcs supérieurs est ai'rivée à un d(>gré execssil 
— ces membres inférieurs, dis-je, participent très rarement à ratropliie. 
Dans la syriniioiuyélic, il existe en outre des troubles dissociés de la sensi- 
bilité (voy. Séinioltxjic (le la s<'iisihili/<'),d(' la cypbo-scoliosc el souvent 
une dimiiuilion de rouNcituic des yeux avec rétraction des globes ocu- 
laires el inyosis. (Ibcy, le syiingoniyéli(|ue enfin, lalropliie (b'bule lies 



Titoi'i;i,i:s 



l,.\ MOTIMTK. 



;)87 



souvent avaiil la vin^liriiic aiiiirc, cliosc cxcciilionncllc flans la polin- 
Nivrlilc clironiciuc el dans la maladie d<' Cdiaicol. 

La /Hirali/sic lahio-dIossn-Idri/iKjcc es! un mode de leiininaison eoni- 
nnni de la maladie de (lliarcol. Dans la poliomi/elilc chrouiquc. il ne 
m'a pas été donné jnsqn"iei de eonstaler sa présence, (pielqne ancienne 
(pie fut rall'eetion. Dans la .s//r/;/f/o/////r^7/r, ee eoniple\ns symplomariipie, 
assez peu fréqueiil du 
reste, s'accuse dès (pie 
la gliomatose envahi I le 
hnllie rachidien. 

Lévolnlion enlin est 
ditVérenle dans ces trois 
variétés (Tatropliiennis- 
cnlaire uivélopathi((ue. 
La maladie de Chaicot 
est celle dont la marche 
est la moins lente, de 
trois à sept ou dix ans. 
l'arement davantaiic. 
]*uis vient la poliomyé- 
lite chronique dont ré- 
volution est souvent 
heaucoup plus lente. 
Dans les deux cas de 
poliomyélite chronique 
type Aran-Duchenne 
que j'ai rapportés en 
1.S95 (hg. 85, 84, 85, 
86), les malades suc- 
cond)èrent l'un au hout 
de dix ans. l'autre dix- 
huit ans après le déhut 
de leur afîection, et en- 
core, chez ce dernier 

malade, la mort fut-elle le résultat d'un accident et non due aux progrès 
de l'atrophie. Quant à la syringomyélie, son évolution est encore plus 
lente, et il n'est pas rare de voir des sujets atropliiques de leurs memhres 
supérieurs depuis trente et (piarante ans — j'ai même oitservé un cas 
datant de cinquante ans - et chez les(piels les uiemlires iidërieurs sont 
(Micore intacts. 

Dans la imjopathie alropliùiiic prof/rcssire. le type Aran-Duelieime 
est exceptionnel (lig. 95). et la nature myopathi((ue de l'alVection est facile 
à reccmnaitre, de par les caractères que j'ai indi((ués plus haut. 

L'atrophie musculaire de cause myélopathique se i)rés(Mile doue d'ordi- 
naire, avec la topographie type Aran-Duchenne (pii est précisément I iii- 




ig. ;i5. — Aliopliic excessive des muscles des iiKiins et, des avant- 
bras dans un cas de sclérose latérale amyotropliiquo (malade des 
ligures 87 et 88). A droite de la fiffure, main simienne avec grille 
cubitale, à f,'aucbe, main dite « de cadavi'e ». 



[J. DEJERINE.-\ 



.88 



SKMKtI.Or.lK ni' SYSTivMK XF.RVEI \ 



verse fin tvjie scnpulo-IiiiMiérnl de I atrophie iii\(i|iallii(|iie. Pour la |)oli(i- 

lil\ellleehi'()iii(|iie 
el la sclérose lalé- 
lale aiiiyolrophi- 
(pie, les oxecp- 
lions à cette l'ègle 
sont assez rares. 
Il en est de même 
pour la syringo- 
inyélie où, (|uoi- 
(pie pen IVéïpient, 
le tv|)e scapiilo- 
liiniiéral a ce - 
|)endanl été oh- 
seivé ( Schlesin- 
licr, Dejerine et 
riioiiias). 

Ainsi que je l'ai 
indi(pu', la bila- 
téral i té des syni- 
|)twnies est la 
règle dans Tafro- 
|)liie muscnlaire 
niyélopathi(|ne. 
Toutefois , nn(^ 
seule main peut 
pendant un cer- 
tain temps être 
|)rise avant celle 
de I autre côté. 

Parfois aussi les deux mains, quoique nettement atrophiées. |)euvent Télre 




i^. Oi. — Atrophie fxccssivo tlfs muscles des iii;iiiis et de l:i i('i;i(iii aiili'- 
i-ifuro de ravnnt-liras dans un cas de syrinffomyélic. A droite, inain dili 
« de prédicateur » (malade représenté clans les figures 89 el W\. 




Fi-. 9:;. — Main, hpr .Iran Dncli. •une. i-iir/, nii riiyii|i;illMipir (nKdiid.' i vpir^srrih- djii- la li.muv (]()). 
Cfllc plidlo^iapliic a i'l(' prise, les mains du iiial.idi' rrpos.inl sur iirii' laide 



TROI l'.l,ES 1)K I.A MOTIIJTI':. 



589 



il des (lej^ivs dillÏMCiils. mais je ne connais pas d exemple démunsiralil" de 
poliomyélile eluonique ou de maladie de Chairol à topographie unilafé- 
ralc. Pour la svrini>(tmvélie, pai' contre, l'unilatéialité de Fati-ophie 




l'if;-. 9(1. — \tn)plii(- imivciil.niv du iiinnl.iv snprn.'iir ilrnil (l.a.iiiL de sept ans. chez un Ijoiiinif du 
soixanlo ,in-. cf lolcvaiit d'uiio sMiii-oinvélio nnilaLéralc, diaRnosliquée pendant la vie. , de par 
l'existence de la dissoeialion -vringomyéliquc de la s.MiMl.iliti'. Ici, contrairement à ce qui s'ob- 
•serve d'orduiaiie, la ffliomatose médullaire se dtheloppa assez tard (Bicètre, 1892). Observation et 
autopsie publiées par Dejehkm-: et Sottvs. Un cas de syrinqomiiélii- iniilrifi'irile et àdéhiit Inrdif 
suivi d'iiiilopsic. Bull, di- la Sor. dr liiol.. 1892. p. 71 Ci. 

llJi;. 91)) — si/riit(i()iu!i('lii' Hiiildlc'rdlc - a été oitservée lllejeiine et 
Sottas, Dejerine et Mirallié). 

La poliomyélite chrcmicpie, c(»nlrairemenl à ce (|ui a élé admis pendant 
loni-temiis, n'est pas l'aiianage excInsiCde ràiic adnite el peut s\d)server 
cil,'/. Vcii/'diil ~~ Werdni- ( i<S!l|\ IlolVmann (IS!),"»). — Dans ce cas elle 
|iirsenle soiiveni le caraclère /(iiiiilldl cl. en cela, elle dinére de la forme 
de l'adulle, où celle parlicnlaiilé n"a pas encore élé renconlrée. Dans les 



[J. DEJERINE] 



a'JO SÉMIOUMIIK m SVSTKMI' NERVEIX. 

lails (le iKilioiiiyrlilc (liioiiiqiu' de rciit'iini'c i-ii|)[)()rl(''s jiis(|irici. raircclidii 
(lôlnila vers la lin do la proinirrr aiint'c |>ar une raihli'sse des muselés 
des jambes et du dos. l/afï'ecliun progressant, les meHd)i'es suj)érieurs 
se prennent à leur tour, puis eeux de ravant-l)ras et de la main. Celle 
l'aihlesse s'accompauue datroitliie nuisculaire syiiiétiique, très pi'onoucée. 
mascjuée en partie par de Tadijjose sous-cutanée. Les symptômes eéré- 
liiaux ou bulbaires font défaut; la mort survient le plus souvent avant la 
(pialrièuu' année. L'atrophie est surtout jnarquée dans les muscles {\\i 
(los. des fesses, des cuisses, les lléchisseurs de la hanche, [luis vieimeni 
les muscles de la uucpie, du cou. de la ceinture scapuiaire. des avant- 
bras, des jambes, ainsi que les petits nmscles de la main et des orteils. 
La paralysie est flasque, latrophie progresse d'une manière chionicpie 
ou subaiguë et arrive à un degré très marqué d'intensité. Les réflexes 
tendineux sont al)olis, les contractions fibrillaires font défaut, les nerfs 
périphériques ainsi que les muscles sont indolents à la pressi(»n. La inac- 
tion de dégénérescence soit partielle, soit totale, est fré(|uente. Sauf la 
branche externe du spinal, aucun nerf crânien n'est lésé. Les lésions 
sont celles de la poliomyélite chronique. 

IjC diaunostic est en général lacile. La poliomyélite aiguë de lenfance 
nepeutèti'e confondue ici, étant donnée sa marche rapide. L'indolence des 
nerfs et des muscles et la marche lente de l'affection excluent l'atrophie 
nuisculaire due à une névrite infectieuse ou to\iqu(\ L'atrophie muscu- 
laire névritique — type péronier de ïootli, type Charcot-Marie — s'en 
distingue par la topographie de l'atrophie — début par les pieds et les 
jambes — et par les troubles de la sensibilité. Le diagnostic avec lali'o- 
phie de cause myopathicpie est le plus important à établir, car la j)olio- 
myélite chronique de l'enfance est souvent elle aussi une maladie fami- 
liale. La topographie de l'atrophie, l'intensité de la i>aralysie, la marclie 
asse/> rapide de l'affection, l'absence d'hyjx'rtrophie ou de lipomatose 
musculaire, la réaction de dégénérescence suffisent à différencier d'avec 
cette affection les formes ordinaires de la myopathie atrophiipie progres- 
sive. Seul le type Leyden-Mobius, (pii débute par les muscles du bassin et 
des cuisses, doit en être différencié. Ici encore les caractères énuniéi'és 
plus haut suffiront au diagnostic. 

Diagnostic et valeur sémiologique des atrophies 
musculaires myélopathiques à marche rapide. — Ici 

laspect cliniipie de I alfection dilfère de celui (pie présentent les atropines 
à marche lente. uni(pienient ]»ai' la rapiditc' dévolution de l'alfection. Le 
sujet est fraj)|)é en (piebpies jours, souvent même en (piebpies beure^', 
d'ime paralysie totale, généralisée aux (piatre nuMubres, ou localisée à 
(piebpies-uns ou même à un seul dCntre eux. A cette |)ériode de paralysie 
sinqde fait rapidenu'iit suite une période d atropine, accompagnée de 
réacticui de dégénérescence, dette atro|»bie va en angnientant dans cer- 
tains muscles dont elle amène la disparition conqilète, en détrnil incom- 



TROUBLES DE LA MOTILITE. 



591 



plèleineiit daiitres cl ciilin i('S[)('cle cciLiiiis (rende eux, ([iii (iiiisseiit iiti 
bout (i un loiiii)s plus on moins lonii par létujx'ici' leurs l'onclions. IJi 
d'autres termes, ici, on a alïaii'e à une [toliomyélile aiunë, à une desliuc- 
lion plus ou moins complète des cellules des cornes antérieni'es. lésullaiil 





Fis. 97 



Fi- 98. 



Fiy. 1)7. — Paralysie inl'antilc dos momhres iiiféi-icurs avec prédominance mar((u<''o di; l'alropliiu 
dans les iiuis(-lfs do la jamlio droito, clic/, un homme do vingt-six ans. Dôlmt à l'âge de (|uatro ans 
(lîicêtre, 1890). 

Fig. 98. — l'oliomyoliLe aiynr de l'oidaMce iinllaléraii' -aiii-|io — loniio liéiiiiplégiqno — clio/ nii 
homme de Irente-tjuatro ans. Intégrité de la lace, .\holition des réllexes tendineux. Déhut de l'al- 
lection à l'âge de quatr.' ans. Ici. il existe un léger degré d'atrophie de la jambe droite (Bicètre. 
1890). 

(Tun processus inlVelieux ou to\i(pie. Toute une partie de ces alropliies 
musculaires à marche rapide est i\u reste encore à réiude. Je lais allusion 
ici aux jHiraljjsics dites xpiiKtlcs. aigiii's, ^ronjte dans lecpiel, à c(~i|('' de 
cas laissant à leur suite une alropliie miiscidaiie iiid/'léliile, il en esl 



[J. DEJERINE] 



;)!)'.' 



sKMioMir.ir; ni' systbii; M-nvi-rx. 



d"aiilri's (|iii se l.'iiiiiiiciil i)iir l;i ^lu-iisoii, laiilùl apivs (jnelques mois, 
fanfùt apirs |iliisi('iiis années d"aniélioiation progressive. Il est certain 
<|ue bon nonihie de ces foits renlrenl dans les atrophies nnisenlaires 
d'origine névritique. 

Ce (pie nous connaissons le mieux en lanl (pic pollomi/rlilc (l'njiir csl 





II-- ■'•'• Vv^. 1(1(1. 

l'i;,'. W cl KM». — Alio|)liic Iris m;ir(|ii>'(' du iiicinbi-e >.U|ii'>iicMi- i;:iiiclic' i liii. KHIi ;ivcr iiiiiiii de pii'- 
(licaU'iir. i)ar |):ir;ilysie iiil'Miilili' chez mir jrtiiii' lillo ilc ilix-nciil' ;iiis. Dt'liul tir ralVectioii \\ làge ilc 
doux arisol domi. La liyiiiv W) ivpn'scnlo Ir iiicinlire sain. Ici l'atropliif a uiiu toiuijfiapliic netlc- 
monl radiculaire. C'est ainsi que les muscles innervis par les V' el VÎ' cervicales — delloïtle, liiccps. 
Iirachial antérieur, lon^' supinatenr — ont coniplèleinenl disparu. Les radiaux (VL el VII' cervi- 
cales) sont inta<-ls. l'oxtensciu' commun des doigts (VI". VII» et VIII' cervicales) est complètement 
atroplii.'. Le nioupe des lléchissenrs des doi;fts est atrophié surtout ilans le domaine du <-olé 
cnliilal. A la main enlin. l'imminence llii'nar (VIII' cervicale) a disparu sani' l'addncleur du ponce 
i|tii es! inlaii ainvi qui' lou- les antres inlrrosseux (I" iloisalei iSalprlririe. ISV!),. 



celle de I cidaiicr — paial\>ic inraiililr i|iti se liadiiil cliiiiipicitici 



TROUBLES DE LA MOTILITE 



505 



])ai- une atropluo persistante tantôt des membres inléiieurs (li|Li;. 97 
et 101), tantôt des ineMd)res supérieurs, fréquemment par une atrophie 
limitée à un seul inend)re (lij^. 100, 101). Étant donné (piil s"agit 
ici d'une affection de renfauee, l'atrophie musculaire se eoinphtjue tou- 
jours d'un arrêt de (h'veloppement des os. 

Selon la généralisation du })roeessu5 h une hauteur plus ou moins 
•grande de Taxe gris antérieur, l'étendue et partant la topographie de 
l'atrophie peuvent être des plus variables, mais ici encore et ainsi qu'on 
l'obseive dans les atrophies umsculaii'es 
pai' lésion du neurone moteur péiiphé- 
rique, — cellule motrice et eylindie- 
axe. — l'atrophie prédomine le plus 
souvent, pas toujours cependant, à 1 ex- 
trémité des membres. On peut rencon- 
trer dans la paralysie infantile : une atro- 
phie iVun ou des deux ntemhres infé- 
rieurs avec équinisnie (lig. 07 et 101), 
une atrophie d'?//î ondes deux membres 
sui)érieurs avec niaiu siiniemie (lig. 
09), une atrophie des quatre memtirex. 
(Voy. Sémioioijie de la utaiu et du 
pied. ) Plus rarement enlin la poliomyé- 
lite aiguë de l'enfance se présente avec 
la topographie du tijpeseapulo-liuméral 
(voy. (ig. 102 et 105). Enlin, trèsexcep- 
tionnellement, on peut observer une 
ati'ophie à type liémiplégique (lig. 98). 
portant sur le membre supérieur, h- 
uKMubre inférieur, la moitié correspon- 
dante du thorax (Dejerine et lluet). Dans 
ce dernier ordre de faits, la lésion des- 
tructive occupe, et dans toute la hau- 
teur de la moelle é|iinière. la corne anté- 
rieure d'un seul côté. 

D'une manière générale, on observe 
toujours dans la poliomyélite aiguë, de 

date un peu ancienne, une adipose sous-cutanée. Peu prononcée en généial 
dans les membres suj)érieurs, elle peut atteindre souvent un dévelopj)e- 
ment considérable aux uKMubi'es inférieurs et masquer j)his ou moins 
l'ati'ophic à la vue (lig. lOi). 

Chez l'adulte, on peut observer des paralysies atrophiques à marche 
aiguë — paralysie spinale aif/uë de l'adulte — dont la marche et l'évo- 
tion sinudent plus ou moins exactement celles de la ])aralysie infantile. 
Heaucoup de ces cas rentrent dans Y atrophie musculaire névritiqtie, 
d'autres en très petit nombre paraissent bien appartenir à Va poUomyélite 

PATHOLOGIE GÉNÉIIALF.. — V. ."iS 




Fitr. 101. — Éi|iiinisme du pied dans la 
paralysie inCaïUile chez une femme âgée 
de vingt-cinq ans. Début de l'aireclion à 
l'âge de trois ans (Salpètrière. 1898i. 



[J DEJERINE.'i 



594 



SÉMIOLOGIE DU SYSTEME .NERVEUX. 



aiguë, mais ranatomie pathologique, dans ce dernier ordre de laits, 

n'a pas encore apporté jusqu'ici de preuves altsolument démonstratives. 

Pour finir ce qui a trait aux atrophies musculaires par lésion spinale à 

marche rapide, il me resté à mentionner l'atrophie musculaire due à 





Fis. 102. 



Fi"-. lOÔ. 



Vig. 102 et 103. — l'aralysio infantile à type scapulo-lminéral chez un jeune lioiumc de ilix-sept ans. 
Ici, l'atrophie ])rédoinine d'une manière considciahlc dans les muscles du tronc, des épaules et 
des l)ras. Les muscles des avant-bras sont beaucoup moins touchés par l'atrophie et ceux des mains 
sont intacts. Aux membres inférieurs l'atrophie prédomine également dans les muscles de la 
racine des membres. Scoliose. Début de l'alfection à l'âge de deux ans et demi au cours d'une 
afi'oction pulmonaire indéterminée, par une forte fièvre et une paralysie qui se généralisa en trois 
jours à tous les muscles du corps sauf ceux do la face. Au bout île trois mois seulement quelques 
légers mouvements des jambes devinrent possibles elle malade n'a pu essayei- de marcher qu'au 
bout d'un an. Depuis six ans l'état est resté slationnaire sensibilité' intacte (Salpètrière, IS98j. 



Yliémalomyêlii'. Elle se présente avec la topographie de ratro])hie myélo- 
pathicpie — type Aran-Duchenne (lig. lOà). — Le plus souvent elle est 
symétrique et égale des deux ct)tés, })arfois cependant elle allecte une })ré- 
domiiumce très nettement unilatérale. Elle s*acconq)agne conslammeut 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 



595 



de troubles dissociés de la sensibilité, en tous points semblables h ceux 
que Ton observe dans la syringomyélie.Par contre dans rhématomvélie, il 
n'est pas rare de rencontrer dans les membres inférieurs le syndrome de 
Broivn-Séquard, particularité qui est des plus rarement observée dans la 
gliomatose médullaire. L'état des réflexes tendineux est variable dans 
rbématomyélie selon les cas (Voy. Réflexes tendineux). 

Il faut enfin se rappeler, que certaines syringomyélies dites d'origine 
Iraumatique ne sont en réalité que des bématomyélies relevant d'un 
traumatisme. 

L'bématomyélie accompagne fréquemment les traumaiismes de la 
colonne vertébrale — fractures, luxations, contusions. — Dans ces cas, le 




Fig-. lOi. — Adipose sous-cutanée excessive masquant l'atrophie des muscles qui, ici, est e.vlrême, 
dans un cas do paralysie infantile des membres inférieurs chez une jeune fille de vingt ans. Début 
de l'alfectionà l'âge de trois ans par de la fièvre et des convulsions (Salpètriére, 1899). 

diagnostic est en général facile, étant donné le mode de dél)ut de l'affec- 
tion. D'autres fois rbématomyélie survient à la suite d'une bi'usque 
dépression atmosphérique [maladie des caissons, voy. p. 5i7). 

D'autres fois et beaucoup plus rarement, l'bématomyéiie est spon- 
tanée. Son début est brusque, et en ({uelques heures s'établit une para- 
lysie des quatre membres, souvent avec le syndrome de Brown-Séquard 
dans les membres inférieurs. Puis, les muscles s'atrophient rapidement, 
en particulier dans les membres supérieurs, et il se dévelo|)j)e une atro- 
phie, type Aran-Duchenne (fig. 105). Ici encore le diagnostic est facile à 
porter du fait de la dissociation de la sensibilité d'une part et de l'appa- 



[J. DEJERINE] 



o9() 



SÉMIOLOCIK DU SYSTÈMK NERVEUX. 



rition roiulioyanto des accidents paralytiques d'autre part. Ce sont là. en 
elïet, des phénnuiènes qui indi(|uent sûrement l'existence d'une héniato- 
myélie, ayant lait irruption dans le centre de la moelle. L'atrophie muscu- 
laiie, qui se montre par la suite, résulte de la destruction plus ou moins 
complète, })ar l'hémorragie, de l'axe gris médullaire antérieur. Dans 
Vliéinalomijélie spontanée, l'état des sujets s'améliore avec le temps, la 





Fiy. 105. — Ahophie des muscles de la main, type Aran-Duclirnne, avec participation très légère à 
l'atrophie des iimscles du groupe cubital des avanl-liras, dans un cas d'iiéniatouiyélie spontanée, 
chez une femme de quarante et un ans. Début l'oudioyan! de l'afleclion à l'àpe de trente-six ans 
par une paraplégie des quatre membres avec douleurs très vives dans les liras et le thorax. Au 
bout de trois mois, réapparition des mouvements dans les membres inféi'ieurs. Cette malade, que 
j'observe depuis trois ans, présente actuellement : une atrophie inusculaire type Aran-Duchenne 
des membres supérieurs: une hémiparaiiléyie f^auche «(lasmodique : une dissociation syringomyé- 
lique de la sensibilité à topographie radiculaire occupant la région antérieure et postérieure du 
thorax et la lace interne des bras et des avant-bras. Aux membres inférieurs, il existe le syndrome 
de Iiro\vn-Sé(|unrd,avec dissociation syringomyéUque également. Incontinence d'urine- (Salpêtrière, 
1S97-1IIO0). Voy. paur la topographie des troubles]scnsilil'sque présente cetle malade : Sémioloi/ie 
tic la sciisihilili- (lig. 273. Tti. 275). 

paraplégie dahord flasque devient spasmodique et les malades arrivent à 
])ouv()ir marcher plus on moins fiicilemeut. Il en est de même pour les 
memhres supérieurs tpii récupèrent progressivement leui- foire de la 
racine vers la périphérie, et dont l'état des réflexes tendineux est au 
])rorata de l'atrophie musculaire. Mais la guérison n'est jamais complète, 
le type Duchenne-Aran avec main simienne ])ersiste chez eux iiulédni- 
ment, de même cpie la paraplégie spasmoili([tie, la dissociation de la 
sensihilité, les trouhles sphinctériens et l'exagéralion des réllexes len- 
dineux dans les memhres inlérieurs. 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ 597 

A coté clos atrophies inusciilaiics causées par une lésion deslruetive de 
la cellule motrice, il en est dautres qui, bien que relevant nianilestenient 
de troubles trophiques d'origine nerveuse, ont luie anatoniie patholo- 
gique encore incomplètement éhicidée, je veux parler de Vatropliie 
nuiscNlairc des liéiiiiph''fiifjiirs ainsi (pie des afropliies i)uisrulaires 
relevant dune irrifalio)! périphérique, — ces dernières désignées autre- 
lois sous le nom d'atrophies musculaires d'origine ré/lexe — et enfin 
de Vafropliie niusenlaire Jnjstérifpie. 

L'atrophie musculaire des hémiplégiques a été décrite précédem- 
ment (voy. Iléiniplégie, p. 47'2 et iig. ."1). Au point de vue de sa patho- 
génie, il y a lieu de distinguer l'atrophie dans l'hémiplégie infantile et 
l'atrophie dans celle de l'adulte. Dans Vliéniipléfiie infaulile (p. 500 et 
lig. 55, 54, 44), il s'agit d'arrêt de développement des muscles comme 
des os, et l'opinion le plus généralement admise fait dépendre cet arrêt de 
développement de la lésion cérébrale cause de rhéiniph''gi(', lésion qui 
retentissant sur lamoeUe éj)inière détermine une diminution (h's fonctions 
trophiques de la substance grise de cet organe du côté hémiplégie. Cette 
hypothèse est d'autant plus vraiseinl)lable que, dans les cas d'hémiplégie 
cérébrale infantile avec arrêt de développement prononcé, la moitié de 
la moelle du côté hémiplégie et en particulier la suljstance grise sont 
moins développées que du côté sain. 

Dans Y hémiplégie de V adulte, la pathogénie de l'atrophie est encore 
discutée, et la diminution de l'inlluence trophique des cellules motrices 
ne tient pas uniquement à la sclérose pyramidale descendante, car à ce 
compte-là tous les hémiplégiques devraient être atteints d"atro[)hie, ce qiii 
n'est pas le cas. L'arthrite des hémiplégiques (Gilles de la Tourette) ne 
peut pas toujours être mise en cause chez ces malades pour expli(juer ces 
atrophies. La névrite des nerfs intra-nmsculaires, que j'ai décrite dans 
certains cas et qui a été retrouvée par Marinesco, ne se rencontre pas 
toujours. 11 est probable que la cause de cette atrophie doit être cherchée 
dans une diminution de la fonction trophique de la cellule motrice, mais 
nous ne savons pas encore pouripioi ce tro[>liisine est diminué dans cer- 
tains cas et pas dans d'autres. 

Le plus souvent l'atrophie musculaire d<^s hémiplégiques a mi(> marche 
lente, parfois cependant elle allecte une marche subaiguë et peut arriver 
en queUpies semaines à un di^gré très accusé. Dans les cas ipie j'ai puliliés 
et où j'ai constaté l'existence d'une névrite périphériipie. il existait une 
main type Duchenne-Aran, avec réaction de dégénérescence. Le plus 
souvent cette réaction fait défaut et on ne constate (pi'une diminution 
simple de la contractilité électri(pu'. Dègle générale, l'atrophie pi'édomine 
dans le membre le plus paraivsé, c'est-à-dire dans le membre supérieur 
où elle peut parfois atti'indre un degré extrême (voy. tig. 51 et lOO). 

Chez les hystériques, on observe parfois — pas très souvent du reste — 
de l'atiophie musculaire des meudjies i>;u;dysés, qu'il s'agisse de pnra- 

[J, DEJERINE.^ 



SEMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 



plégie, d'hémiplégie ou de monoplégie. D'autres fois, il ue s'agit pas 
d'atrophie accompagnaut une paralysie, mais bien d'atrophie musculaire 
dans un membre contracture Dune manière générale, l'atrophie muscu- 
laire port(^ sur tous les segments du membre intéressé, parfois cependant 
elle prédomine nettement sur certains points, la main ou l'épaule. Elle 
est le plus souvent peu intense. Pourtant dans le cas rapporté en 188") 
par Mlle Klumpke. l'atrophie des muscles des membres inférieurs était 

très prononcée, 
et, à l'autopsie, 
la moelle épi- 
nière ne pré- 
sentait aucune 
lésion suscep- 
tible d'expli - 
quer cette atro- 
phie. Chez le 
malade de la li- 
gure 58, atteint 
de paraplégie 
hystérique an- 
cienne, l'atro- 
phie musculaire 
était également 
très pronon- 
cée. L" examen 
électrique des 
niend)reset des 
nerfs dans Ta- 
trophie muscu- 
laire des hysté- 
riques indique 
d'ordinaire une 
. simple diminu- 

Fig'. 101). — Atropliie excessive des muscles de l'avant-bras et ue la main _ i 

(Jaus un cas iriiémiplégie droite, datant de quinze mois, chez un homme tlOU SaUS rcaC- 

de cinquanle-cinq ans. Au membre inférioin- l'atrophie était beaucoup +J,^p ,1,^ (I/mii'mii''- 

moins accusée. Aljolition des rétlexes tendineux au membre supérieur et O 

iilférieur du côté paralysé et atrophié (Bicêtre, 18901. reSCCllCC. 

I.e diagnos- 
tic est en général facile à établir, étant donnée la coexistence daulics 
manifestations hystériques. Le pronostic est variable, car, si d'une manière 
générale on peut dire que la guérison est la règle, il est cependant des 
cas où elle est loiiiioe à ol)tenir. 




L'Atrophie musculaire par irritation périphérique, connue autrefois 
sous le nom iV atrophie ré/Ic.rc, relève elle aussi d ime diminution du 
pouvoir trophiqne de la cellule motrice. On j)eut admettre en elfet (|u"une 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 599 

irritation prolongée des nerfs sensitifs périphériques aboutisse à ce 
résultat. Cette atrophie est bien connue à la suite des lésions articulaires 
— arthrites traumaticpies, inlectit'uses, rhumatismales, entorses, frac- 
tures épiphysaires, de la rotule, fractures du corps de Tos. — Ces 
atrophies consécutives aux lésions des jointures ou des os sont remar- 
quables par leur marche rapide, — elles dél)utent en effet quelques 
jours après la lésion articulaire ou osseuse, — et par leur localisation 
dans les muscles qui siègent au-dessus de l'articulation. C'est ainsi 
qu'à la suite d'une lésion du genou, ce sont seulement les muscles de 
la région antérieure de la cuisse qui s'atrophient, à la suite d'une 
arthrite scapulo-hunuM-ale, c'est le deltoïde. Cette atrophie musculaire 
peut quelquefois atteindre un degré excessif. A la suite d'arthrites trau- 
matiques du genou, par exemple, on observe parfois une atrophie du 
triceps crural telle, que le malade assis ne peut lever la jambe au-dessus 
du sol. Dans ces cas, le réflexe patellaire a disparu. Le plus souvent 
cependant, l'atrophie étant rarement aussi considérable, ce réflexe est ou 
diminué ou normal. 

Cette atrophie musculaire d'origine articulaire relève uniquement, 
ainsi que Yaltat l'a démontré dans ses expériences (1877), d'une lésion 
de la synoviale. Elle s'observe aussi bien dans les arthrites à marche 
chronique, que dans celles à marche aiguë ou subaiguë et, lors(pie l'ar- 
thrite est généralisée, l'atrophie nmsculaire l'est également. Dans Var- 
fhropatliie des ataxiques elle est constante et on la rencontre également 
dans ïartliropathic des suriniiomyéliques. ^ 

L(> pronostic de ces atrophies est étroitement subordonné à l'état de la 
jointure. Si la lésion guérit, l'atrophie disparait, mais pas toujours com- 
plètement et totalement. Il n'est pas rare en effet de voir des sujets 
atteints autrefois d'une arthrite du genou, arthrite guérie depuis long- 
temps, et chez lesquels les nmscles de la région antérieure de la cuisse 
correspondante sont moins développés que ceux de l'autre côté. 

Entni, lorsque l'irritation, au lieu de porter sur une séreuse articulaire, 
siège sur un rameau ou sur un tronc nerveux périphérique, on peut voir 
survenir, dans des conditions encore mal déterminées, des troubles tro- 
phiques musculaires et cutanés, sur lesquels j'aurai à revenir plus loin à 
propos de la névrite dite ascendante. 



ATROPHIES MUSCULAIRES NÉVRITIOUES 

Lorsque pour une cause quelconque — traumatisme, infection, intoxi- 
cation — le cylindre-axe du neurone moteur périphérique est lésé dans 
son parcours, depuis la cellule niotiice jusqu'à son arborisation termi- 
nale dans le faisceau nuisculaire strié, ce dernier s'ali-opbie. C'est Valro- 
pltie musculaire de cause névritiqiie. 

Les caractères généraux de cette variété d"atro[)hie nmsculaire pré- 



[J. DEJERINE.-^ 



fiOO 



SÉMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX 



scMitcnt les pins ^liindcs aiialonics avec ceux des atrophies musculaires 
niyél(>])allii(pies à savoir : 

J° La lopfH/raphic. —Presque toujours, en effet, l'atrophie est hila- 




Ki-. los. 



monlant vis I,-, nu-,„o <lrs „m.,mI„vs, A„x ,Mr,uln-os s.iporiours, ralroplnoosl p>vs,m.. li„,il.V 

I ...s (l.,r,. hv. ISS!,,. -,„„• l'„l,s,.,v,-,lio„ ,.( raulopsie, voy. .1. l.K.n.:,UNK, Snr L ,.,/,„;■ p.rinl.r- 
< ,qw ,lr rrrianirs pa rahjsirs ,i;irs spniah-s ,n;,„rs, ,'/,: Arrh. ,lr /iln/si,,/.. ISOO. p. iiS. 

'''voio!!'.,;:;;-n"'"r"'^ '1''' ""'T'" ''"^ '""'"'"■'" i'"'^'i'''"-- 'l^'»-^ "', .■asclopamlvsioalcooliqn.,.,. 
ans, p.ii un., paralysie .„,i,p|,.|,. ,1,.^ nieiMlues iiilV.ri,.|,is ilii.-rire, ISIU). 

téralc et syniétri(p.e — .«xeepliun fait." ,l,.s névrites de eaus,. trainna- 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 



601 



l'upie, (jiii sont le })lus souvent unilatérales. Presque toujours éi^alement 
Talrophie prédomine à rextrémité des nienil)res et diminue en remontant 
vers leur racine. Toutefois, tandis que dans l'atrophie musculaire myélo- 
j»atluque les membres inférieurs sont les derniers à se prendre, dans 
rati'ojthic imisculaire de cause névritique, les membres inférieurs se 
preiment le plus souvent avant les membres supérieurs et en général, 
pas toujours cependant, à quelque période que Ton étudie le malade, 
l'atrophie est toujours j)lus accusée dans les iiiendires inférieurs (tig. 107, 
108, \V2). 

2° Dans lati'opliie niusculaii'e névritique, la rraclio)) de déf/éné- 




V\g. 109. 



Atro|ihie excessive des muscles île la iiKiin, beaucoup moins accusr'o dans ceux des 
a\ant-l)ras, dans im cas de mérite infectieuse inalaile de la li'nue lOTi. 



resccnce est la règle comme dans les atrophies de cause médullaire, elle 
est même souvent plus généralisée que dans ces dernières. 

">" Par contre, tandis que dans les atrophies myélopathicpies, les con- 
Iractioux fi brilla ires existent pour ainsi dire constaunnent, elles sont au 
contiaire rarement observées dans l'atrophie nmsculaire néviiti(pie. 

Enfin, tandis que. dans l'atrophie musculaire (]v cause médullaire ou 
myopathi([ue, les membres et les troncs nerveux ne sont ])as plus sen- 



[J. DEJERINE.J 



602 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

sihles à la pression qiu' dans Ictat iiormaK dordiiiairc, dans l'atro- 
phie musculaire de cause névrilique, les muscles et les troncs nerveux 
présentent un véritable état à'In/peri'stkésic très marquée, caractérisée 
par des douleurs sponkinées à caractère fulgurant ou térébrant ou à 
caractère névralgique sinqjle, et par une douleur très vive provoquée par 
la pression de ces troncs nerveux et de ces masses musculaires. Cette 
douleur spontanée ou réveillée par la pression n'existe pas cependant 
d'une manière absolument constante; elle fait défaut le plus souvent dans 
la névrite saturnine ainsi que dans la névrite lépreuse, et dans certaines 
névrites à marche très lente elle peut également manquer. 

Quant au début, à la marche et à l'évolution, ils sont les mêmes dans 
l'atrophie musculaire névritique que dans l'atrophie musculaire myélo- 
pathique — névrite aiguë, subaiguë ou chronique. — Le pronostic seul 
est durèrent. Uatrophie musculaire de cause iiévriticjue guérit le plus 
souvent dune manière complète et définitive; même dans les cas de 
récidive cette guérison est la règle; or c'est là une terminaison que 
l'on n'observe pas dans l'atrophie musculaire de cause médullaire ou dans 
latrophie myopathique. 

J'ajouterai enfin que l'atrophie musculaire de cause névritique peut se 
présenter dans deux conditions différentes : ou bien, et c'est le cas le 
plus ordinaire, elle évolue accompagnée de troubles objectifs de la sensi- 
bilité, — tact, douleur, température, sens musculaire, etc. ; — on a alTaire 
alors à la névrite mixte ou sensitivo-tnotrice, ou bien et beaucoup plus 
rarement, les troubles objectifs de la sensibilité font défaut. On se trouve 
alors en présence de la névrite sijsténiatisée motrice. Mais, dans ce 
dernier cas, si les troubles o])jectifs de la sensibilité manquent, les 
troubles subjectifs — douleurs spontanées et provoquées par la pression 
sur le trajet des nerfs et des muscles — ne font pas défaut, du moins 
d'ordinaire, car c'est là une règle qui souffre des exceptions. 

Les tr()ul)les vaso-moteurs et sécrétoires sont très communs dans 
l'atrophie musculaire névriti(jue. Le refroidissement de la peau, la 
cyanose des extrémités sont des plus fréquents. 

\j œdème malléolaire n'est pas très rare, il en est de même de Vlnjper- 
idrose. Les troubles trophiques cutanés sont des plus conmums; la peau 
est lisse, luisante, amincie et peut s'ulcérer, soit spontanément, soit 
à la suite d'un léger traumatisme. Sauf dans la lèpre, cette tendance 
de la peau à s'ulcéier est des plus rares dans les névrites infectieuses 
ou toxiques, mais s'observe souvent à la suite des sections des troncs 
nerveux. (Voy. Troubles trophiques cutanés.) 

Latrophii' musculaire névrilique peut être unilatérale, localisée, ou 
bilatérale et généralisée. 

Unilatérale, l'ati-ophie musculaire névriti(|ue relève d'ordinaire d'un 
traumatisme et très rarement dune intoxication ou dune infection. 
Bilatérale, elle est pi("S(|ue tonjunrs la conséipience de lime oulaulre de 



TROUBLES DE LA MOTILITE. G05 

ces doux domières causes. Toutefois, on ne peut pas toujours étiqueter et 
rapporter à une infection ou à une intoxication connues toute névrite 
généralisée. Il est des cas, en etfet, où une intoxication, une infection de 
nature indéterminée ne se traduisent que par des symptômes de névrite 
généralisée accompagnés parfois dun état fébrile. 

Sémiologie de l'atrophie musculaire névritique unila 
térale, — Ici, ainsi que je lai indiqué précédennnent, le traumatisme 
des troncs nerveux est le plus souvent la cause de leur dégénérescence 
et partant de l'atrophie des muscles correspondants. Le mot traumatisme 
doit être pris ici dans sa plus grande acception et comprendre, outre les 
sections, plaies et contusions des nerfs, toutes les causes possibles de 
contpressiou des troncs nerveux. 

Dans les sections complètes des nerfs, on constate au-dessous de la 
lésion, des troubles paralytiques et atrophiques, ainsi que des troubles des 
divers modes de la sensibilité supeiticielle et profonde et parfois des 
douleurs plus ou moins vives, que le malade rapporte souvent à la péri- 
phérie, comme le font les- amputés. Ici, naturellement, les nerfs et les 
masses musculaires sont insensibles au-dessous de la section. 

Dans les névrites par coinpression — fractures, luxations, exostoses et 
périostoses, cals vicieux, exsudais, tumeurs, foyers hémorrhagiques, etc. 
— au contraire, il existe des douleurs spontanées sur le trajet des nerfs 
comprimés, douleurs souvent très vives, et les tioncs nerveux ainsi que 
les masses musculaires sont très sensibles à la pression. L'atrof)hic 
musculaire peut atteindie un degré excessif et les troubles de la sensi- 
bilité ol)jective peuvent être très accusés dans certains cas. 

La névrite traumatique unilatérale s'observe surtout dans le membre 
supérieur. Cela tient à ce que dans le meml)re inférieur les troncs ner- 
veux sont moins superliciellement situés. Pour le traumatisme obsté- 
trical — compression, élongation, arrachement — il est bien plus 
fréquemment observé au membre supérieur. Quant aux compressions 
des troncs nerveux, des plexus ou des racines })ar des tumeurs, elles 
s'observent aussi bien dans le membre supérieur que dans le mend)re 
inférieur. Au membre inférieur la compression bilatérale se voit sur- 
tout lorsque ce sont les racines médullaires qui sont atteintes par la 
lésion. C'est ainsi que la compression des nerfs de la queue de cheval — 
fractures, luxations, tumeurs — produit une atrophie nuisculaire bila- 
térale, douloureuse et accompagnée de troubles objectifs de la sensibilité 
(fig. 49). 

Parmi les névrites par coiiqiression, il me reste à signaler les nevrth's 
dites professionnelles et dans lesipielles la conqiression prolongée d'un 
tronc nerveux, j)ar suite de la position défectueuse du membre sur un 
plan résistant, amène des altérations de ce nerf se traduisant par de 
l'atrophie musculaire, des douleurs et des troubles de la sensibilité objec- 
tive. C'est ainsi que la névrite du cubital a été observée chez les tailleurs 

[J. DEJERINE J 



00 i 



SBIIOLOGIE DU SYSTÈME xNERVEUX. 



de diamants, los vcriiors, los tailleurs de ciistaux. On a signalé éjiale- 
niont une paralysie des membres inférieurs, marquée surtout dans le 
domaine des nerfs sciatiques poplités externes, chez les ramasseurs de 
pommes de terre, les paveurs, les asphaltiers, les panpieleurs. Pour 
Kron cette paralysie serait due à l'action de l'aponévrose du hiceps qui 
comprimerait le nerf péronier sous-jacent. En dehors de ces faits de 
névrites dites professionnelles où la compression est la cause de la 

névrite, il en est d'autres dans les- 
([uelles la compression ne peut être 
incriminée. On a invoqué alors, 
connue cause, la fatigue et lépuise- 
ment de la force neuro-musculaire. 
Mais ici interviennent déjà d autres 
facteurs. C'est ainsi qu'on a remar- 
(jué que les gens le plus souvent at- 
teints sont des sujets dont la santé 
n'est pas parfiiite. C'est surtout, en 
etîet, chez des individus atteints de 
troubles de la nutrition — tuliercu- 
lose , alcoolisme — ou encore chez 
des tabéliques que ces faits ont été 
observés. Leur interprétation est donc 
conqilexe , car l'effort prolongé et 
répété ne produit ici la névrite que 
parce qu'il s agit de sujets débilités 
et partant plus ou moins prédis- 
posés. 

Si le diagnostic des névrites trau- 
matiques est des plus simples, si 
celui des névrites par compression 
est également facile à établir dans 
i)eaucoup de cas, dans dautres, où 
cette cause n'est pas évidente, le dia- 
gnostic peut rester plus ou moins 
incertain. Il est en effet des cas de 
nco'itc )'liinii(ilisiii(il(' (\ii jilexus bra- 
chial, (pii peuvent sinuder la para- 
lysie par conq)ression de ce plexus 
et dont le diagnostic peut être des 
plus délicats à clablii", si le sujet 
n'est pas à ce moment en état ou en 
convalescence «le rhumatisuu' articu- 
laire aigu. D'autres fois, très rarement du reste, il s'agit d'une infec- 
tion ou d'une inloxicnlion quelconcpie, produisant soit une iiévril(> du 
j)lexus bi-achial et de ses branches terminales, soit une névrite d une 




V\'^. 110. — Atnipliii' ilii membre infériciir 
fiiniclie dans im cas de sciatique remontant à 
li-ois ans, t-liez un liommo de soixante-deux 
ans (Bicètre, 1802). 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. G05 

seule (le ces dernières. C'est ainsi que j'ai observé après la gripj)(> trois 
cas de névrite culiifaleavec atrophie musculaire très niai-quée, cas du reste 
qui se sont terminés par la guérison dans l'espace de six à onze mois. 

D'autres fois enfin, il s'agit d'un foyer hémorragique faisant irruption 
soudaine et comprimant les troncs nerveux — névrite apoplcvtiforinc 
du plexus brachial (Dubois, Dejerine). Je ferai encore remarcpier (nie 
la paralysie Gaturniae dans sa forme la plus classique — type antibra- 
chial — peut être unilatérale pendant un certain temps. Beaucoup plus 
rarement elle reste franchement unilatérale. 

En d'autres termes si une atrophie musculaire unilatérale, hmitéeàun 
membre supérieur ou inférieur et accompagnée des signes de la névrite, 
indique le plus souvent une névrite traumaticpie ou par conqiression, 
il faut songer cependant parfois à la possibilité dune névrite par infection 
ou intoxication. 

L'atrophie musculaiie, parfois très accusée, qui accompagne en général 
la sciatique intense — sciatique névrite de Landouzy — doit être égale- 
ment mentionnée ici (tig. IIU). (Voy. Sémiologie des paralysies étu- 
diée d\iprès la distribution anatomique des nerfs.) 

Atrophie musculaire dans la névrite dite ascendante. — Un observe 
quelipiefois en clini(iue la symptomatologie suivante : X la suite d'une 
lésion de l'extrémité d'un doigt et en particulier de la pulpe digitale, ou 
bien à la suite dune lésion de la paume de la main, lésion souvent insi- 
gnifiante en tant que traumatisme — piqûre d'aiguille ou d'épingle, piqûre 
d'épine, petite plaie par éclat de veri'e, plus rarement panaris — on 
voit tarder plus ou moins longtemps les phénomènes de cicatrisation, en 
même temps que la région blessée devient le siège d'une vive douleur 
s'étendant bientôt à tout le doigt, puis aux doigts voisins, à la paume 
de la main, à l'avant-bras, au bras, etc. La pulpe digitale du doi^t 
blessé s'atrophie, l'extrémité du doigt prend une forme conique, sa 
peau s'amincit, se cyanose légèrement, se refroidit et peu à peu la 
peau de la main toute entière devient lisse, fi-oide et s'amincit. Le 
malade accuse une douleur vive dans tout le bras avec prédominance 
dans la région primitivement lésée. L'intensité de ces douleurs est du 
reste variable d'un sujet à l'autre. La pression sur tous les troncs ner- 
veux du membre supérieur, depuis les collatéraux des doigts jusqu'aux 
branches du plexus brachial accessibles dans le triangle sus-claviculaire, 
est très douloureuse. Cette hyperexcitabilité des nerfs a pour consé- 
(|uence une impotence fonctionnelle souvent très accusée, le malade ne 
renmant pas ses doigts ni sa main |(our ne pas réveiller les douleurs. 
Les jointures sont du reste souvent douloureuses et leurs mouvements 
sont limités. La sensibilité superficielle est intacte et souvent augmen- 
tée. La sensibilité profonde — sens nmsculaire, etc. — est conservée. 
— Enfin il existe en général un degré plus ou moins mar(pié d'atrophie 
des muscles de la main, de Lavant-bras el du bras, atrophie (jui com- 

[J. DEJERINE.1 



600 



SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 



incnce à s'accuser dès Tapparition dos phénomènes douloureux et qui 
peut arriver parfois à un degré très accusé (fig. 111). Le pronostic de 
cette affection est parfois très grave. J'observe depuis douze et dix-huit 
ans, dans la pratique privée, deux malades qui en sont atteintes, et qui 
ont perdu complètement l'usage de leur membre supérieur. 

Dans les cas graves, il peut se produire à la longue des troubles tro- 
phiques des jointures, — arthropathies nerveuses, — des rétractions libro- 

musculaircsct im 
état éléphanthia- 
sique de la peau 
du membre para- 
lysé, tous phéno- 
mènes qui exis- 
tent à un degré 
très accusé dans 
un des cas dont 
je viens déparier. 
D'autres fois, par 
contre. Taffection 
a une évolution 
plus bénigne et 
en quelques mois 
se termine par la 
guérison. Sur les 
six cas de cette 
affection qu'il m'a 
été donné dob- 
server, jai ob- 
servé deux fois 
cette terminaison 
favorable, 
r 111 ..1 11 1 • 1 1 Ils'ai'itévidem- 

rig. 111. — Atrû|ihie musculaire du incmlire supt-iicur gauche chezuii o 

liomnie de quarante-deux ans, ayant débuté à l'âge de vingt-neuf ans, ment ici d UUe 

A la suite d'un phlegmon do la iiaume de la main (Bicètre. 18W). Ohser- '«f ^ ,«: .„ ..un 

vation iiuhliée dans la thèse de Mme Dejehine-Kllmpke, Des pohjnv- miltllOn UUlon- 

viites. Paris. 1889, ohs. XLll, p. 198. taut le loU"' dcs 

troncs nerveux. 
Homen (1896), dans ses expériences sur le lapin, a démontré très nette- 
ment ce fait pour le streptocoque, et il est plus que pi'oltable cpie les 
choses se passent de même chez l'homme. Toutefois, nous ne connaissons 
j)as encon; les conditions intimes de j)rodiiction (b^ la névrite dite ascen- 
dante car, bien (pu; les j»laies des mains et des doigts soient dune fré- 
quence banale, ce n'est que très rarement (piCIIes sont suivies des 
symptômes précédemment décrits. 




Sémiologie de l'atrophie musculaire névritique, bila- 



TROUBLES DE LA MOTILITE. 



607 



térale, généralisée. — Dans ce groupe rentrent : 1" les atrophies 
musculaires névritiques bilatérales dues au trauinatisitw ou à une com- 
pression', '•2" les atrophies musculaires généralisées liées aune névrite 
de cause infectieuse ou toxique. 

1" Atrophies musculaires névritiques bilatérales (Voriqine trauma- 

F\g. 112. — Atrophie mus- 
culaire des membres in- 
lërieurs par polynévrite 
uiotrice, en voie d'amé- 
lioration chez un sujet 
de trente-six ans atteint, 
à l'âge de vingt-neuf ans, 
de paralysie généralisée 
des quatre membres, de 
la mâchoire et de la lan- 
gue, tous symptômes qui 
mirent un an à arriver 
à leur état maximum et 
qui persistèrent pendant 
environ six mois et s'ac- 
compagnèrent d'une atro- 
phie musculaire excessive 
des quatre membres , 
d'une impotence fonction- 
nelle presque complète, 
d'abolition des rétlexes 
tendineux, d'intégrité de 
la sensibilité et des 
sphincters. Vingt mois 
après le début de l'alfec- 
tion, commencèrent à 
se manifester des sym- 
ptômes d'amélioration à 
marche extrêmement 
lente, car la photographie 
actuelle a été faite sept 
ans après le début des 
accidents, à une époque 
où le malade ayant récu- 
péré complètement le vo- 
lume et les fonctions 
de ses membres supé- 
rieurs, présentait encore 
une atrophie marquée 
des muscles des membres 
inférieurs, lui permet- 
tant cependant de mar- 
ciier pendant assez long- 
temps. Cette amélioration 
dans l'état des membres 
inférieiu's, continua à pro- 
gresser avec les années 
juscpi'à l'âge de quarante 
et un ans; à ce moment 

le malade fut atteint de tuberculose à marche rapide. Ce cas qui réalise le type décrit autrefois pai- 
l»uchenne (de Boulogne), sous le nom de parali/xie spiiifile antérieure subaiguë, a trait, ainsi 
que le montra l'autopsie, à un cas de polynévrite motrice à marche lente avec altérations consé- 
lutives des cellules des cornes antérieures. Voy. l'observation de ce malade, in thèse de Mme 
IIejkbink-Klimpke, Des pohjiu'vriles. Paris, 1889, ohs. Il, p. ôG, et J. Dejerine et J. Sottas, Sur 
un cas (le polynévrite, etc. Comptes rendus de la Soc. de l/iol., 1896, p. 195. 

tique ou par compression. — Au membre supérieur cette variété est 
très rare, en dehors des cas de paralysie radiculaire bilatérale de 
cause obstétricale (voy. Paralysies du plexus brachial). Au membre 




[J. DEJERINE.^ 



608 



SKMIOLOGIK W SYSTKMK NERVEUX. 



inférieur, par contre, elle est Iteaucoup plus fré(|ueininent (»l)servée. mais 
ici la lésion porte sur les racines médullaires, — j)arapléiiie atro|ilii(pie et 
douloureuse par lésion di' la (juciie de cheval, — - tiactiu'e ou luxation du 
sacrum, tumeurs intia-dure-méiiennes. ou sur les plexus eux-mêmes — 
tumeurs du bassin, etc. 

2° Airopliies musculaires gni('ralisces. relevant d'une névrite infec- 
tieuse ou toxique (lig. 107, lOS, ll'i). — Ce «troupe comprend les 

atrophies nuisculaires 
produites pai' la névrite 
géncraliséi', de cause 
infectieuse ou toxi(pie. 
Parmi les intoxications 
susceptibles de Tengcn- 
drer je citerai le plomb, 
lalcool , Tarsenic, le 
mercure, loxyde de car- 
bone, le sulfure de car- 
bone, le diabète. Quant 
aux infections, on peut 
dire d'une manière gé- 
nérale que toute maladie 
infectieuse peut, soit 
pendant son évolution, 
soit pendant ou après la 
convalescence, détermi- 
ner une névrite généra- 
lisée. C'est ainsi que les 
lièvres éruptives , la 
diphtérie, la grippe, la 
lièvre typhoïde, les in- 
fections trauniatirpies et 
puerjiérales. le béribéri, 
sont susceptibles de la 

l'ig. UT). — É(|iiinisine dos piiiU ;i\cc llcxion exagt'rce Ju gros nroduirC. H Cn CSt de 

orteil par rôlraction aponévrolique. tians un cas de névrite al- ^ _ 

fOoli(|iie des iiieinbi'cs inlV-rieurs, chez une femme de trente- mCUlC pour ta tul)erCU- 

cin(| ans. La photoyrai)liie a été prise onze mois après le début 1,^^,, ,,• doiii- I'i |(>i>i'(' 
(le rall'oction à une é'poquo où, bien que le volume et paitant In ' l ' 1 _ * 

loice des muscles fussent déjà en i).titie revenus, la (lél'ormation maiS daUS CC dcmU'l" 
des pieds était encore très maniuée du lait des rétractions plan- i i f..;,, „i „„., 

taires a,K.névroti.,ues (SalpètriénMS'.lS). "'•(|''C de laifs Ct COU- 

traireuient aux cas pré- 
cédents oii la névrite évolue en général rapidement, ici il s agit de néviite 
à marche subaiguë ou chronique. Du reste, il ne ftuidrait pas vouloir éta- 
blir ime trop giande op|tositioii entre ces deux catégories. On peut voir 
pai'fois la névrite tuberculeuse évoluer rajtidement. Il en est de même 
poiu' la névrite saturnine ou la névrite arsenicale, lorscpi il s'agit d'in- 
toxication aiguë |)ar ces métalloïdes. J'ai observé un cas grave de névrite 




TfKHIîLKS IIK [,.\ \l()TII,ITi;. COli 

arsenicale des (juatre iiieiiilifes survenue en (|iiel(|ues joui.^, à la Miile 
(Tnne lenlative d ('nuMiisonneiiienl par I aeide arsénienx. 

Du reste dans I intoxication saturnine, en dehors des cas où lintoxi- 
cation s'est produite dune manière plus ou moins aiiiue, on peut observer 
des névrites à marche rapide et. dans ce cas, il existe d'ordinaire des 
douleurs spontanées et la pression (U'^ nerfs et des masses luusculaii'es est 
très douloureuse. (1 est ainsi (pie clie/ un sujet (pii de|)uis dix ans avait 
cessé tout contact avec le |)lond», j ai constaté un mois a[)rès 1 a])[»arilion 
de coliques saturnines très intenses l'existence d'une atrophie uuiscu- 
laire déjà très ])rononcée dans les uuiscles des nieudjres supérieurs et 
inférieurs, atrophie nuisculaiic (pii ne disparut complètement (jue 
(juatorze mois apiès. 

Dans des cas analojnues, la présence du liséré ^ini^ival des satin'nins — • 
liséré de Durton — pourra être d'un [)récieux secours pour le diai>nostic. 
Il en est de même pour certains faits de paralysie uni ou bilatérale des 
extenseurs du poii^iiet et des doigts avec int('\iirité du loni; su[)inateur (pii, 
sui'venant chez des sujets intoxiqués accidentellement j)ar le plomb — 
fards, cosmétiques, eau contaminée par des sels de |)lond), etc., — 
pourraient être rapj)ortés à d'autres causes que celle qui est véritablement 
en jeu. Ici encm-e la présence du liséré satui'nin sera d'un précieux 
secours pour le diaiiuostic. 

Quelle que soit sa rapidité d'év(dution, la névrite «i;énéralisée présente 
les caractères suivants. Elle débute par les mendjres inférieurs, ne prend 
(pie plus tard les membres supérieurs et, règle générale, à quel([ue 
période que l'on se trouve; de l'affection, ces derniers sont toujours 
moins pris que les premiers. La paralysie et l'atrophie sont d'autant plus 
accusées que l'on examine des muscles plus éloignés de la racine du 
membre. Enfin, les extenseurs se prennent plus que les fléchisseurs: 
c'est ainsi que les muscles de la région antérieure de la jaud)e et ceux de 
la lace postérieure de l'avant-bras, semblent plus paralysés et atro]»hiés 
que les Itéchisseurs correspondants. Mais ici, comme dans l'hémiplégie 
de cause cérébrale, cette prédoiuinance de la paralysie dans certains 
nmscles est plus apparente (pie réelle (voy. p^ 485). 

Cette loi générale souffre cependant des exceptions. Dans la iirrrilc 
salurninc par exemple, le type Aran-Duchenne est peu coimnun, et le plus 
souvent on observe une névrite bilatérale dissociée — ty|)e antibrachial. 
type scapulo-huméral, type péronier — ce dernier avec conservation du 
jambier antérieur. Cette conservation du jambier antérieur n'est du reste 
|)as spéciale à la névrite saturnine, je l'ai constatée dans (pudqnes cas de 
|)aialysie alcooli([ue et dans de» cas de névrites où. ni lacool ni le plondt 
ne pouvaient êti'e mis en cause (voy. Sémiologie du pied). 

Aux membres inférieui's enfin si, dans l'immense majorité des cas, la 
paralysie et l'atrophie vont en décroissant régulièrement de r(>xtrémité 
vers la racine des membres, on |)eut jiarlois cependant voir les muscles 
(\e< cuisses et du bassin être seuls |)ris. Pour ma |)art, j ai observé mi cas 

PATllOLOCIK LilÎNKIlALK. V. ."',1 

[J DEJERINEr^ 



mu 



Si;\ll(»l,0(ilK lll' SVSTI;MK .NKliVKIX. 



(le névrite ak't»oIi(|iic liiiiiléc iiiix iiiiisilcs prociMlciils avec iiilrurih' ((iiii- 
|)l(''l(' (les iiuiscli's des jaillîtes, Icriiiiiié par jniiérisoii dans Icispacc de 
onz(> mois. Ici, il s'agissail (rmi lioiiinic rpii passai! la plus jurande partie 
de ses journées à cheval et elle/, hwpiel, jtaitant. la névrite semble s'cti'e 
localisée dans les nerfs (pii lonctioimaient le plus. 

La p;ithoi;éni(' de ces névrites dissocic-es (pii seront (h'crites plus loin. 




Fit;, lli. 




l'if;-. Ilo. 

if;, lli t't ll.S. — D(''roriiinliiin du pii'd dans un cas de mW-iitr pin'i'in'ialc. clicz iiiir loniiiio ilc 
Irciili' ans. l'Iiolofjrapliii' prifei' six mois api'ès 1(; déhiil dos ac<Mdonts. Mémo iléliirmalion du pioil 
f;aiiclio. Clicz n'Uc iiialad(> li's rétlcxos patellaii-cs ('■InitMil oxaf^i'ivs. Guérison coinpIMo on vinj;! 
mois (Dicêtro, 1891). Oliscivation XIV do la llièso do Tiii.a^i, De lu iirrrl/c /iiu-r/irral,-. l'aris. 1S!>I. 



<^st du reste encore tout entière à faire. (Voy. Séitiiolof/ic des parabisica 
cl (les (ih'ophics ('Indice d'après la disiribntion anatomiquc des nerfs.) 
.\|)rès une ])ériode de paralysie complète (\vn (piatre nuMuhres. latro- 
l)liie musculaire ap|)arait et ])résente en vénérai une marche assez 
ra|tide. Prédominant aux extrémités, elle détermine dans les pieds et les 
mains des délbrmations se Iradiiisanl aux memhres inicrieui's par un 
é(|iiiiiisiiir pins ou moins proiionc(' (liii. I 17». | M, | |,")"i, el aux memhres 



Ti!(iri!i.i:s Di: la Mdïii.iïr;. 



lUt 



supérieurs par une main simicuiie avee ou sans i^rille enhilale (li<i. lOlh. 
Aux (lélurnialions précédenless'en ajoulenl d'autres ipii. elles, sont d'ordre 
Irop/iiqtn' et qui fixent en place ces déroriuations. Je lais allusion aux 
rétractions libreuses et aux adliéi-ences tendineuses de la plante du pied, 
ainsi ipTaux létractions lihro-nuiseulaires. Ces létractions (iltreuses de la 
plante du pied consistent en une rétraction de laponévrose plantaire qui 
auiiuiente. et de beaucoup, l'équinisinc dû à la paralysie. Ces rétractions 




Fi;;. IHJ. — Déformation des doigts pnr adliérences tendineuses dans un cas de paralysie alrooliqiK^ 
dos (iiiatre membres, ffuérie en tant que paralysie et atrophie, chez une femme de quaranle-six 
ans. .\u.v membres inférieurs, flexion excessive des orteils par rétraction de i'apon('vioso plantaire 
(Salpètrière, 1899i. 

ont parfois une évolution subai^uë, et on constate alors sur la face plan- 
taire des pieds de petites nodosités légèrement saillantes, tivs doulou- 
reuses à la pression, donnant nettement l'impression de tissu fibreux 
enflammé. Ce sont ces l'étractious libreu.ses et fd)ro-musculaires cpii ren- 
flent grave le pronostic de la névrite des membres inféi'ieurs, car ce sont 
elles qui maintiennent la déformation des pieds et empêchent la marche, 
une fois cette névrite guérie. Aussi est-ce de ce côté (pie l'on doit agir 
(If bonne h(>ure par le massage et l(>s mouvements passifs. Du coté des 
mains, beaucoup plus rarement loiilcrois. on peut observer des lé'trac- 



[J. DEJEmNE.-\ 



nit^ 



SKMlOi.dCIK 1)1! SVSTOE XFJIVKIX. 



(ions aiiiilo:;in's de I ii|)(mr\ rose |Kiliiiiiir(', iiinsi (|iie de- adlit-i'ciircs tcii- 
(linousos (li^. I ](>). 

La nolion rli(>l(>^i(|ii(' doil (''Ire I('c1]('it1i('(' smloiil d'aiurs le mode 
(TrYolidioii de ialropliic. (|iii [iciil (Mic à iiiaiclic rapide, sidiaiiiiië on 
(•In-oni(|n<'. 

l/aliophic iiinscidairc généralisée néviili(|ue à marche rapide relève 
d une maladie inleeliense on d'nne inloxiealion. Une lois les earaetères 
propres à I atrophie nmseuJaire iiévri(i(pie reconnus. — lopo^rapliie de 





l'iy. in 



V\''. 118. 



l'ifC. 117 el 118. — Atrophie des muscles de la cuisse et de la jambe du coté yauclie, dans un cas 
de lèpre systématisée nerveuse limitée au domaine du crural et du s(iali(|ue. chez une enl'ant de 
douze ans habitant l'Algérie. Abolition des réflexes patellaire el achilléen du coté alr(i|ihié. Au 
niveau du triangle de Scarpa existe une «'-ruption conlluente de macuh's lépreuses. 



I atrophie, donlenrs sponlanées et provoqnées par la prc'ssion, altsence de 
contractions librillaires, troiil)les do, la sensibilité objective, réaction de 
dé<iénéi'escenco, — le diagnostic (l(> névrite «>énéralisée siinpose, (>t il ne 
reste pins à recbei'cber «pie la nature de rinleetion ou de l'intoxication 
«pii lui ont donné naissance, eu se l'appelant, toutefois (pie cette névrite 
généralisée peut être la seule et nni(pie iiiaiiirestatioii.d Hue iulectioii 
ou d'iiue intoxication de nature encore indéterminée. 

L atrophie musculaire iiévriti(pie. à marche subaiguë, se rencontre de 



TROUBLES FiK l,\ MOTIMTK. 



(ilô 



prrrércncc dans rinloxiciitioii saliii'iiiiiL', — proj'cssioiiiu'llc (tu aceidcn- 
tclle, — la (ultciculosc piiliiKiiiaii'c, le diabète, rinloxicatioii arscnicidc 
Iciilc. 

l/aliopliic lULisculairo ii(''vii(i(|iu' à marche chronique est |)arr()is dun 
diai^nostic phis délicat. Dans la lèpre, lati'opliic iiiuscnlaii'e se présente 
sons l'orme du type Aran-Diiclieniie avec troubles très marqués de la 
sensibilité, se présentant souvent sous l'orme de dissociation syringoniyé- 
li(pie. D'antres l'ois elle l'este limitée à un membre pendant un temps plus 
ou moins long (fig. 117, 118). Le diagnostic de Talrophie nmsculaire 
ty|)e Aran-Duchenne d'origine lépreuse doit être l'ait avec la syrimjoniyc- 
lic. Dans la névrite lépreuse, la dissociation de. la sensibilité est moins 
paiTaite, moins exquise, dirais-je volontiers, que dans la syringomyélie; 
dans la lè[)re, les troncs nerveux présentent souvent — le cubital en par- 
ticuliei- — de Fliypertropliie nodulaire — périnévrite lépreuse — pai- 
liculaiilé ([ui ne se rencontie pas dans la gliose médullaire. Dans 
la syringomyélie, la sco- 
liose est pour ainsi dire 
constante , tandis (pielle 
l'ait défaut dans la lèpre. 
Les réllexes tendineux des 
meud)res inférieurs sont, 
dans cette dernière affec- 
tion . normaux , alTiiiblis 
ou abolis, tandis (pi'ils 
sont exagérés dans la sy- 
ringomyélie. Dans la lèpre, 
il n'y a ni niyosis ni rétrac- 
tion du globe de L(eil, 
j)bénomènes des plus com- 
nums dans la syringomyé- 
lie, et, dans la gliose mé- 
dullaire, on ne rencontie 
pas de macules cutanées 
connue dans la lè|)re. En- 
.fm, le mode de distribu- 
tion des troul)les de la sen- 
sibilité <'utanée dans ces 
deux all'ections, présente 
mie grande inqtortance an 
point de vue du diagnos- 
tic. Dans la névrite l(''|treuse les troubles sensitil's cutanés ont les carac- 
tèi'es de ceux (pie Ton observe dans les iK'vriles. c"est-à-dire (piils ont 
une topogra|»bie (•(tmmandée par la distiibution des nei'fs cutanés — to- 
pograpliie p(''ripbéri(pie. — tandis que dans la svi'ingomvélie. la lopo- 
giapbie de l"aiialg(''sie el delà llieriiio-anestliésie coricspond à la dislribii- 




Fiy. ll'.l. — l'Miinris uiiililaiils ilicz un lépi'eux ùf;»'- de; 
quaruntc-noiir ans. .Mléralions scnililalilcs îles doigts de la 
main gaucho el, des orteils des deux pieds. Lèpre coiitrai'- 
Li'c aux colonies (Bicètro, 1891). 



[J. DEJERINE ] 



61 



SEMIOLOGIE Dr SYSTEME NERVEFX. 

Idpogi'apliic ladiciiliiiic 



lion |trri|>h(''ri(|ii(' des raciiios posiériciii'cs 
(Voy. Scniiologic de la .scnsibililé.) 

Lorsque la lèpre se présente sous l'ornie du lype Aran-lJnciienne avec 
IrouMes ti'ophiqnes des doigts (fîg. 119), il y aura lien également de 
recliercher si Ton se trouve en lace de lèpre inullldnlc ou de stjf'nujo- 
luijclic avec panaris (lig. 1(S0 et 181). Les caractères que je viens dénu- 
inérer permettent d'établir le diagnostic. Si je ne parle pas ici du dia- 
gnostic avec la maladie de Morvan oiipanaris anahièsiqae, c'est (pie cette 
dernière allection relève, poui' moi, d une névi'ite inl'ectiense et non d une 
syringomyélic. Les cas rassemblés par Morvan et ceux observés depuis 
lui dans les mêmes régions, sont l)eaucoup trop nombreux pour avoir trait 
à de la gliose médullaire, et il y a tians celte fréquence même une raison 
surtisantc pour regarder la maladie de Morvan coimne relevant du ne né- 
vrite péripliérique. dont le diagnostic avec la névrite lépreuse est (Lautanl 

plus (lil'licile, (pi il se- 
rait possible que Lal- 
l'ection décrite par 
Morvan ne soit autre 
cbose qu'une névrite 
léprense. Quoi qu'il en 
soit, il y a lieu, selon 
moi, d'admettre — et 
sans les confondre l'un 
avec l'autre — deux 
types l)ien distincts : 
la syringomyélic avec 
l)anaris et la maladie de 
Morvan. (Voy. Séiiiio- 
logie de la main. ) 



Parmi les atropbies 
musculaires de cause 
névritique à marcbe 
chronique , il en est 
(pii se développent 
sans éliologie netle- 
ment a|tj)réciable, et 
(pii seroul dilVéren- 
ciées des atropines 
myélopalbi(pies |)ar 
les signes pi'opres à 
la névrite, à savoir : 
les douleurs sponla- 
aliscnce de contractions 




'i^. l"2(l. — ALi'Opliic des muscles des (>\li (''iiiilés [inlVTieiir<'s [dan 
un cas d';itro|)liio musculaire, lype Cliareel-Marie, chez im Iuuuuk 
de quaranlc-scpL ans (liicèlie. ISOÔ). 



nées, les (roubles de la sensibililé cnlanée 

iibrillaires, le débul des syiiipliMiics par les nicnilires iidV'iieiirs 



TROri'.M-S \)E LA MOTIMTK. 



(315 



(iC |L!;i'(tii[)(' coiiipreiid îles laits assez noiiihieii.v cl dont rétiulc se poiii- 
suit cluique jour. A côté de ces cas, il en est dauties qui sont aujour- 
d'hui déjà classés, et qui concernent certaines Ibruies d'atrophie muscu- 
laire névritique à marche très lente, déhutant dans renlance ou l'adoh's- 
cence, parfois plus tardivement, et ([ui ont comme caractère conumm 
d'être le plus souvent des atîections liercdilaircs ou familidlrs. Telles 
se présentent Valropliic musc ti la ire type Cliarcol-Maric et la iicvri/c 
iiilersiiticllc lu/pciirop/tif/ur (l)ejerine et Sottas). 

Dans l'atrophie musculaire type Charcot-Marie. — Ivpe péronierde 
Tooth, atid[)hie nuisculaiic progressive névriti([ue de llolîmann (lii;. l'id. 




Fiy. l:il. — Atro)iliii' des iiuisclcs îles mains et di' l'avanl-bras dans un cas d'alrofiliie niuscLilaiir, 
type Cliarcot-Mai'ie. eliez un lioniiiie tli' quarante-sept ans (incêtre, l^iJÔ). 

i'il), — l'atrophie débute dans le jeune âge par les muscles des pieds 
et des jambes et plus tard envahit les muscles des mains, puis c(H1x des 
avant-bras. Les rétlexes tendineux sont abolis lorsque l'atrophie nmscu- 
laire est |)rononcée. Les sphincters sont intacts. Les troubles de la sensi- 
bilité objective font défaut dans la très grande majorité ttcs cas; (piand 
ils existent, ils sont rarement très accusés et leur topogriiphie est la 
même <pie celle de rati"o})hie. à savoir cpi ils tiiminiienl en remontant de 
la périphérie vers la racine* des membres. Les doidems spontanées son! 
peu fréquentes et les troncs nerveux ne soid pas d'ordinaire plus sen- 
sibles à la |iression (pi'à l'état normal. 

Celle alTeclion est [irestpie loujoius héri'dilaire ou familiale. Son dia- 



[J. DEJERINE] 



GIH 



SKMIOIJICIK 



SVSTK.MK NRRVKIX. 



Hiioslic csl, cil ^(''nrial. liailc; ccpciKlanl, ainsi (|ii(' l'onl iiionliv Oppcii- 
liciiii cl (lassircr. ce type n'est pas toujours d'origine néviilicpic et pent 

(Mre la conscMpienee dune atro- 
phie inyopatlîiqne. 

Dans la névrite interstitielle 
hypertrophique (L)ejerin(> et 
Sottas), (pii, elle aussi, déliute 
dans renlanco ou radolcscence. 
et se pi'ésen te parfois avec loca- 
liU'tère l'aniilial, les symptômes 
(Tatrophie sont l(!s mêmes (pu- 
dans lc\ forme précédente, l/atro- 
pliie nuisculaii'e estmar(piée sur- 
tout aux extrémités des meud»i-es 
et décroît régulièrement et pio- 
gressivement en remontant vers 
leur racine (lig. J^2L>, 1^27), hii). 
Mais il existe, en plus, des dou- 
leurs à caractère fulgurant et par- 
lois très intenses, des troubles 
très prononcés des dilVérents mo- 
des de sensibilité avec retard dans 
la transmission, de Tataxie très 
accusée, de la cyplio-scoliose, le 
signe d'Argyll-Robertson, et ime 
byperti'ophie très accusée avec 
augnu'utation de consistance 'de 
tous les nerfs accessiljles à la 
palpation. A part l'intégrité des 
sphincters que j'ai constatée 
chez tous mes malades, les sym- 
ptômes ici sont ceux (hi tabès 
ordinaire, arrivé à une période 
assez avancée de son évolution, 
mais associés à une alropliîc 
nmsculaire généralisée, une cy- 
plio-scoliose (>t un état liypcM- 
trophicpie des nerfs. Dans un 
cas, j ai constaté l'existence 
d'une paralysie en adduction de 
la coi'de vocale gauche. Dans les 
cas un peu anci(Mis, la face piMit 
participer à l'alrophie dans le 
domaine (\u lacial iulëricui' — lèvres grosses et saillantes. Le diagnostic 
ici est facile à établir d'avec ralrophie musculaiic type (Iharcot-.Maiie. de 




l'it^. l^"2. — Alrophic musciilaire dans la iirviilr 
interstitielle' hyiMMlropliiinio et progressive de l'eii- 
lance, chez un Inirnine de trente-quatre ans. Délmt 
(le l'adection à l'âge de quatorze ans. La sœur du 
malade, morte à l'âge de qiuirante-quatre ans, était 
al teinte de la iiièiiu' allV'ction. Remarquer ([u'iri 
l'alrophie musculaire décroît progressivement d'iii- 
tensit('' à mesure que l'on remonte vers la racine 
dos membres (Bicètre, 1895). L'observation de ce 
malade et de sa sœur ainsi que l'autopsie de cette 
derniùi'e <int l'ié (lublii'es par 1)e.ti:iu.\k et Sottas, Sur 
In iK'l'ri/r iii/iTsIi/i/'/li', fie. Coiiiptcs rendus ri 
Mriii. (h- In Sur. dr liinL. 1S'J5. ]). (iô, obs. 1. 



TUOUBLKS |)K I.A .^Idïll.ITl':. 



ni 7 




l"i". l'IÔ. — Atrophie dos musi-los îles inains et ilf-; :iv;mt-br;is dans la névrite iiiterstitielli 
liyiiertro|ilu(iue (malade de la figure ii'2). 




Fig. \-2i. — liériMiiiMlion du |iii'd dans la m'vrilr interslilielle liy]ierlri)|ilii(|ne. Même ih'l'drnialiciii 
liiiiii- le |.iril yanelir imaladr di's li,;^iii-es \i-> et \->:>). 



[J DEJEIilNE] 



618 



SKMIOLOr.lK Iir SYSTKMi; NKHVKIX. 



par riiicoonliiialiou iiiolricc, la cyplio-scolioso, l(>s lioiildcs livs ncciist's. 
(le la soiisil)ilil(''. le si«ne crArgylî-Roberlson, rélal, hypertrophique des 
nerl's. 

Atrophies musculaires névritiques associées à des 
affections médullaires. — Un sujet atteint d'une allection niédul- 
kiiie queleonipie peut, à un uiomcnt donné, être atteint, suns I iniluencc 




|.i,r_ ]->•:, — Atrophii" musculaire excessive' des membres inlérieurs et à marche rapiile chez un 
laliélique de vingt-huit ans, au début de la période d'incoordination (Bicêlre, 18881. 

d'une intoxication on dune infeetion, dune atrophie nniseulaire de 
cause névriti(pie. lei il sa^it d'une simple coïneidenee, tandis cpie dans 
d'autres cas la névrite évolue par elle-niénie cl pour elle-niènu' au cours 
de ralVeclion spinale; tel est le cas pour la névrite périphérique des 
ala\i(pies. La névrite sensilive — névrite d(>s neiTs cutanés — est à |)eu 



TROUBLES DE LA MOTI 1,111:. 



ti 1 11 



près constaiilL' dans (('(to aUcitioii. et la ni-vrite nioliicc, moins 
qiicntc que la prrcé- 
(Iciilc. lient sous sa 
dépoiulance latrophio 
niuscnlairc que Ton 
rencontre assez sou- 
vent tians le tabès. 



Atrophie muscu- 
laire des ataxiques. 
— Elle se rencontre 
tantôt, et le fait est 
assez peu fréquent, 
chez des sujets qui sont 
encore à la période 
])réataxique, tantôt, 
et c'est le cas le plus 
ordinaire, lorsque les 
malades sont déjà ar- 
rivés à la})ériode d in- 
cooi'dination. Bilaté- 
rale et symétrique le 
plus souvent, elle dé- 
bute par les muscles 
des exlrémilés iid'é- 





. I-J7. — Mr(i|iliii' luiiM-iil.uie ili> ri^riiiiiriii-c lln'iiiir 
lii'Z iiii :il,-i\iijur il(î (■iiii|iirinte ;ins i llicrlrc. IS9I). 



i'IC). — Atiopliie musculaire excessive des membres inl'i'ricurs 
chez une ataxique de quarante- 
deux ans atteinte d'incoordination 
excessive des quatre mem))res. 
Pieds en équinisme extrême avec 
llexion plantaire exagérée des 
orteils. Dcforiua tiens irréductil)les 
par rétractions de l'aponévrose 
plantaire (Saipêtrière, 1900). 



l'ieures et amène la pro- 
duction dune grille des 
orteils, analogue à celle 
(pi'on observe du côté de 
la main, dans l'atrophie 
type; Aran-Unchenne avec 
grille cidtitale. Far suite 
de latrophie des interos- 
seux et des muscles Ibénai' 
et hypothénar du pied, la 
picmière phalange des oi- 
leils est en llexion dorsale 
cl les antres en ncvioii 
nlanlaire — liiilVc des or- 



[J DEJEHINE] 



(120 



SKMKIIJICIK 1)1 SVSTKMK NKIlVKIX. 




Ki^. 1-28. — Ci'illo dus oiloils [inr ;ilro|iliiL' ilos inlerosseiix 
dans un cas d'atro|)hie iimsculaire au dôbul clio/. un 
alaxiquo de cinquanti^ et un ans (Bicêtre, 1891). 



tcils — {{\'^. hJ(S). Par suite des rrlniclioiis ii|i(tiir\ r(»ti(|iics (|iii se |)r(»- 

(liiiscnf proiiicssivi'iiiciil. 
celte «ii'ilTe des orteils perd 
sa ioriiie première et peu 
il peu toutes les phalanges 
des orteils siiieliueiit en 
llexion plantaire (li<i. j'2(»|. 
L at ro|»hie. laieni en t 
limitée aux mnscles des 
pieds, envahit ensuite les 
umseles des jandjes dont 
elle trappe le groupe anféro- 
externe. et le |tied. |)iivé de 
ses exlenseius, se met en 
('(juin varus ; lé(pnnisme 
peut t'tie t(d ((ue Taxe de 
la jaml)e seud)le se eonli- 
nuer avec Taxe du ])ie(l 
(lig. l->(i). 

Pendant un temps |)lus 
ou moins long, les segments 
du memhre ainsi d(!'lbniu'' 

restent flasques et moliiles; mais, les r(''tra(tions umsculaires et apoiu'vro- 

ti(pies une lois pro- 
duites, les attitudes 

vicieuses deviennent 

lixes et irrédnctiblos 

(lig. lt^(),l'2IKlôO). 
I; atro|)hie mus- 
culaire des tahéti- 

(pies ne se limite pas 

seulement aux })ieds; 

elle peut d(!djiitcr par 

les mend)r(>s snp(''- 

rienrs ( llg. h27 ) , 

mais, le [)lus sou- 
vent, elle ne Trappe 

ces (lei'uiei's (pia- 

pr('s avoir (l(''l)ut('' 

dans les pieds et les 

iauihes. L'atrophie ,. , „, ,., , , , , , . , 

alleUlt SUl'Iout les moso plantaiic clio/. un alaxhiiic df (|uaranlo-(Hialit' ans. ici, l'alm- 

.•. , Il pliic (les uiusdes (li> la rt''sit>ii anliM-o-cxlornc de la jauilii' lUait très 

peins muscles des r,nl,|,.. [),-.r,.rnialion s.mlilald,' du pird droit diirtMiv. IS!ti). 

mains, d'ahord les 

nmscles de I ('iiiiiicnce lli(''nar. de sorte (pie le pouce se met sur le iiUMiie 




THOrfîM-S llK LA MOTILITK. r.21 

plan ((uc \i'> aiilics (loiiils (main siiiiiennc) ; puis les iiilci'osscux sont 




Fig. 150. — Équinisiiie ilii pied ;ivec Ik'xioii exafiérce des orteils par réliMelidii de l'aponévrose 
plantaire dans un cas daliopliie 1res marquée des muscles des cxli'éiiiiirs iiilVi ieuies chez un 
ataxique de quaranle-huit ans. Ici, il existe en outre des troubles tniplilqiies (iilcrTalions) de la 
peau du talon. L'éforjnation analoyue du pied droit (Bicétre, 189(1). 




•"ty:. 151. — Atrophie musculaire des muscler à la n'uion anh'io-i'xlerne des menihi'cs avec inté^rili'' 
du jambier antérieur, chez une ala\ir(ui' àj^i'e de cin(|nantc-sepl ans, arrivée à un de<Ti'<' 1res 
avancé d'incoordination (Sal]iélriéiv, IS'JOi. 



[J. DEJERINE ] 



tV22 SKMKlMMilK |)l SVSTKMK NKIIVKIN. 

IVappi's. d (»i'i une grille (■iir;i(l(''i'isli(ni('-. ciiliii. |);uTois les iiiiiiiis se (Irfor- 
iiiiMit en uiillc ciiliilîilc. Si les avanl-hias se piciiiiciit les incniiers. ce qui 
osl l'arc, c'csl pai' le ii|(>ii|H' des imiscics (''|>ili-()chltM'iis (|np coniiiuMioo 
rali'opliic. Les choses pciivciil en ^(•^l('|• là |)('ii(lant assez, l(tn«il('iiips, et 
chez hcaiicdiip de Jiiahuh'S raliiipliie ne (h''|)asse pas les extiéiiiilés (\o^ 
nieiuhres: si le processus continue à évoluer, les uuiscles de la cuisse, les 
uuiscles des hias sont atteints à leiu' lour. J'ajouterai «'ulhi que parfois 
Talropliie lunscnlaire des alaxi(pies |)eut se présenter sous l'orine disso- 
ciée; c'est ainsi ([u'il iTest pas ti'ès rare de voii' des ta])éliques chez les- 
quels le jamhiei' antérieur persiste intact, les autres muscles de la réjiion 
antéro-exteine des janihes étant airophiés (liiLi. loi). 

Le plus souv(Md. cette atrophie musculaire des ataNi(|ues a une marche 
excessivement lente. Uaulres l'ois, ]»eaucou|i ])lus rareuuMd. elle allecte 
une marche rapide el, en (piehpies mois, arrive à un degré de déve- 
loppement exci'ssii" (lii;. 125). Dans l'un connue dans l'autre cas, les 
contractions lihrillaires sont exceptionnelles, et les masses musculaires 
ainsi (pic les troncs nerveux sont insensihles à la pression. Le pronostic 
est presqu(> toujours ilélavoralile; on a cependant ohservé des cas — jeu 
ai rencontré un pour ma part — où une atrophie musculaire à marche 
rapide, survenue à la période préataxique du tahes chez un sujet jeune, 
s'était terminée par la guérison. Un ohserve également au cours du tahes. 
des paralysies atrophicpies uni- ou hilatérales, localisées uniquement au 
domaine du sciai iqnc poplitc externe et cpii quelquefois peuvent samé- 
liorer d'une manière considérahie ou guérir complèlemenl. au bout d'un 
temps plus ou moins long. C'est là un fait à rapprocher des pai'alysies 
temporaires des muscles des yeux que l'on rencontre souvent dans cette 
allection. (Voy. Séniiolof/lc de fappareil de la vision.) 



TROUBLES m LA COORDINATION ET DE l/ÉljUILlRRE 

INCOORDINATIONS MOTRICES — ATAXŒS 

A I état normal, la régularilé et I harmonie de nos mouvemenis sont 
assurés j)ar une coordination musculaire spéciale à chacun d'eux. Cer- 
tains actes, tels que la marche ou la station dehout, |)eiivent être envi- 
sagés comme la comhinaison de plusieurs mouvements ou de plusieurs 
coordinations musculaires; dans l'un et I autre cas. les ((((udinations 
musculaires se manifestent par une répartition proportionnelle el régu- 
lière de l'énergie dans certains groiqx's musculaires et dans un temps 
défini. 

Toutes les' parties du système nerveux central sont en rapport direct 
ou indirect avec la périphérie et réagissent suivant les im|iressions 
(pi elles en reciiivchl. l,ors(pi(' la Iraiismissioii des im])ressioiis est nor- 



TROriîl.KS l)K 1,\ MOTIMTi:. (iiô 

nulle, les l'éactitins son! Iiicii ii(l;i|>té('s au l)ul et sont cNrculrcs dans le 
Icinps nécessaire; si la transmission esl lalenlie. inc()ni|tlèfe ou nulle, 
les réactions le sont aussi. dOù les lioultles iirolonds de Im coordiiiiilion : 
lalaxie. 

Ailleurs, la transmission des impressions |M''ii|iliéri([ues est normale, 
niais les centres qui les ennnagasinent sont atteints dans leur fonction- 
nement et les réactions auxquelles ils président t'ont défaut ou sont incom- 
plètes, il y a encore ataxie. 

En réalité, Tataxie reconnaît soit une origine périphérique, soit une 
origine centrale. Périphérique, elle présente des degrés et des formes 
dill'érentes, suivant que I interi'uption des excitations péri])hériques a lieu 
au niveau du premier neurone ou des neurones de deuxième et de 
troisième ordre. Lorsque le premier neurone (ganglion rachidien avec ses 
deux prolongements : la racine postérieure et le nerf péiiphérique^ est 
atteint dans son fonctionnement, l'activité de tous les centres coordi- 
nateurs est suspendue ou modiliée, Tataxie s'associe en outre à des 
troubles très intenses des divers modes de la sensibilité. Ceci s'applique 
non seulement aux neuiones périphériques médidiaires, mais aussi aux 
neurones périphériques liulbaires (racine labyrinthique, trijumeau, etc.) 
Si la lésion est localisée sur un neurone de deuxième ordre, ([ui transmet 
à un centre coordinateur les impressions recueillies à la ])éi'iphérie, les 
fonctions de ce centre seront forcément suspendues ou altérées, mais 
l'activité des autres centres continuant à s'exercer normalement, la sen- 
sibilité sous tous ses modes sera intacte, à moins que le neurone inter 
ronqni ne soit affecté aux voies de perception des inqiressions périplié- 
liques. 

Cette division des ataxies en ataxies périphériques et en ataxies cen- 
trales s'appuie également sur la physiologie expérimentale : bien qu'il n'y 
ait pas lieu de discuter et d'interpréter ici les expériences poui-suivies 
]>ar les physiologistes dans le but de connaître le rôle joué par la sensi- 
bilité ou par certains centres dans les phénomènes de cooi'dination, je 
ne crois pas cependant devoir passer sous silence les résultats les plus 
importants acquis dans ce domaine. 

Van Deen, Longet, Cl. Bernard, Brovvn-Sécpiard ont sectionné les 
lacines postérieures correspondant aux membres inféi'ieui's chez la gre- 
nouille ; après la section les mouvements étaient iriéguliers et inco- 
ordonnés ; si la section portait sur toutes les racines on assistait à un 
véritable état ataxique du mend)re. La même expérience répétée sur le 
singe par Mott et par Sherrington a donné des résultats identiques; après 
la section de toutes les lacines ])ostérieures d'un membre, \o singe 
devient incapable de le mouvoir et pourtant l'excitation électri(pie du 
centre cortical coi-respondant j)rovoque encore les réactions normales. Si 
les racines ont été incomplètement sectionnées, les (lésordr(\s du mou- 
vement sont encore très intenses, à la condition (pie la section ait porté 
sur les racines qui conduisent les inqji'cssions ipn' viennent de l'extié- 

[J. VEJERINE.I 



{■d't SKMKH.Or.lK lll' SVSTKMK NKIIVKIX. 

uiiti' (lu momltrc. I.;i pirdoininaiicc des Impressions ciiIjiik'm's sui- les 
impressions musciiliiires (huis les phénomènes (h' ((lonliiiiilion sei'nil 
(h'-monlrée [y,\v ce l'iiil (pie hi section (h-s laeines (pii liansinellent à la 
moelle les impressions eulanées plantaires a pour lésultat mi désordre 
eonsidérahle de la inotilité. tandis que la seetioii Avs racines (jiii con- 
duisent les impressions recueillies au niveau des unis( les plantaires n'est 
pas suivie de trouhles appréciahles de la molililé. dette prédominance de 
la sensibilité cutanée sur la sensibilité nmscidaire n"a pas été reconnue 
pai' tous les physiologistes, elle est uu^ne contredile jiar plusieuis expé- 
riences (Cl. Bernard) sur les détails (les(]uels je n'ai pas à insister, n'ayant 
pour hut ici que de rappeler laction maiiileste delà sensibilité en général 
sur !(> mouvement, action dont la démonstration expérimeidale sur le 
singe (Mot! et Sherrington) et sur le chien (Tissot, Chauveau. (]ont(^jean) 
tiouve sa conlirmation dans la pathologie humaine. 

La physiologie ex])érimentale nous a encore éclairés sur les conditions 
(>t le mode d'intervention de certaines parties des centres nerveux dans la 
coordination d(>s mouvements; l'étude de la structure anatomique du 
névraxe soit par la méthode de (lolgi, soit à l'aide des dégénérescences 
expérimentales, en nous révélant les rap|)oits ([ualîccteut entre eux les 
amas cellulaires, nous a permis de pénétrer plus avant dans le mécanisme 
intime de certaines coordinations. La patliologi(î humaine réalise rare- 
ment des lésions strictement localisées à un oigaue ou à un centre; 
c'est alors que les données de la })hysiologie expérimentale nous 
deviennent utiles et juéme nécessaires pour débrouiller les couqilexus 
syuqîtomatiques et préciser le diagnostic du siège exact de la lésion : dans 
les cas rares où la lésion est aussi nettement localisée ((u'une section 
expérimentale bien réussie, elle acquiert la valeur d'une véritable ex])é- 
l'ience exécutée sur l'honmie et nous permet de véiitier les lois établies 
par la physiologie expérimentale. Nous en trouvons une conlirmation 
éclatante dans les sympt(nues observés chez riiomme au corus de l'atro- 
|)liie du cervelet, couqiarés à ceux que présente l'animal après la destruc- 
tion partielle on totale de cet organe : les désordres du mouvemeni 
observés dans les deux cas revêtent la nuMiie l'oiiiu' d'incoordination 
ou d'ataxie, et justilient l'expression dataxie céiébelleuse (pii leur est 
appliquée. A c(~>té des ataxies périphéri(pu's, il y a donc des alaxies cen- 
trales dont la svnqdomatologie varie avec cha(|ue centre lésé et suivant 
la l'onction à la(pielle il préside — et cela che/. Ihounue aussi bien (pie 
chez l'animal. L'ataxie ici n'est plus alors la consé(pience d un isolement 
partiel ou total du névraxe d'avec le monde extérieui', mais bien d une 
élaboiatiou nulle ou incom|)lèle du stimulus (piil en reçoit à 1 état noi- 
mal. Dans le pi-emier cas. il y a lorcémeut anesihésie. dans le second cas 
elle n'est «pu* laccessoiic. 

On peut donc diviser les alaxies, en ataxies périphéri(pies cl eu ataxies 
centiales. 



TROUBLES DE L.V MOTILITÉ. 623 

I. — Ataxies d'oregine pÉr.iPHÉHiQiE ou par lésion du [ircmior neurone. 

a. Lésion portant h la fois .sur le prolongement central et sur le prolon(/e- 

nient périjihériqne du neurone. 
Tabès. 
Névrite interstitielle liy|iertroiihique et progressive de Tenfance (Deje- 

rine et Sottas). 
Ataxic ou tabès labyriQthifjuc. (dette dernière, à cause de sa ressem- 
blance avec l'ataxie cérébelleuse, sera décrite après cette dernière.) 

b. Lésion de son prolongement périphérique ou rameau sensitif périphérique. 

Tabès périphérique ou nervo-ta])es (Dejerine) ou encore pseudo-tabcs 
périphérique. 

II. — Ataxies d'okigine mixte — périphériijue et méduUaii'e. 

Pseudo-labes d'origine médullaire, — ergotisme, anémie pernicieuse. 
Ataxie héréditaire ou maladie de Friedreich. 

III. — Ataxies d'ouigixe centkai.k un par lési(jn des centres encéphali(jues. 

Ataxie cérébelleuse. 

Hérédo-ataxie cérébelleuse. 

Ataxie dans les atl'ections du cerveau. 

Ataxie dans les intoxications aiguës. 

Ataxie dans les névroses ou ataxies fonctionnelles — hvstérie, neurasthénie. 



l. — Ataxies d'origine périphérique. 

a. Tabès. — Lataxie par atrophie des racines postérieures ou ataxie 
labétiqiie est celle qu'on observe le plus souvent : elle peut être géné- 
ralisée, ou localisée uniquement soit aux membres inférieurs (ce qui est 
le cas le plus fréquent), soit aux membres supérieurs (tabès supérieur); 
lorsque la face est prise, il est de règle que les membres supérieiu's le 
soient également. L'atrophie des racines postérieures commençant le plus 
souvent par la région dorso-loml)aire, ce fait nous rend compte du début 
de l'ataxie par les membres inférieurs; ce n'est qu'avec les progrès de 
la maladie que les racines cervicales s'atrophient et que l'ataxie se géné- 
ralise aux membres supérieurs et à la face. S'il est exceptionnel que 
les racines cervicales et bulbaires satrophient les premières, le fait n'en 
a pas moins été consigné un certain nombre de fois et dans ces cas de 
tabès dit supérieur, tabès à début cervical ou cervico-bulbaire, l'ataxie 
peut faire défaut aux membres inféi'ieiu's pendant toute la durée de la 
maladie. L'ataxie tabétique est à la fois une ataxie musculaire et une 
ataxie locomotrice, elle ne se manifeste pas seidemenl dans les iiu>uve- 
ments isolés des membres, mais aussi dans l'équilibration en général, 
et les troubles de l'équilibration relèvent pour une large part de l'ataxie 
des muscles du tronc, par conséquent de la localisation du processus 
morbide sur les racines postérieiu'es de la région dorsale. 

L'ataxie s'installe insidieusement, annoncée dans la grande majorité 
des cas par un certain nombre de symptômes qui appartiennent atix 
premières phases de l'évolution du tabcs dorsalis, ce sont les douleurs 
pathologie générale. — V. 40 

[J DEJERINE^ 



im SÉMIOLOGIK DU SYSTÔIE NERVEL'X. 

fulgurantes, les paralysies (tculaiics. lai'vngées, ceilains Inmhles des 
l'onctions jiéuito-ui'inaiics. parfois un déi'dhcnicnl bruscjue des jamiies 
faisant toinlier le malade, etc. L()is(|ne ees syni|)tônies apparaissent avant 
l'ataxie, ils eonstituent la période préataxique du tahes; mais, chez cer- 
tains malades, ils évoluent en même temps que Tataxie ou ne surviennent 
(pie lorsqu'elle est déjà manifeste; il est donc arbitraire de ranger tel ou 
tel synq)tùme du tabès dans la période préataxicpie. 

Lorsque le médecin se trouve en présence d'un tabétitpie: celui-ci peut 
se présenter dans deux conditions différentes : ou il est ataxique et le 
diagnostic ne saurait subir aucune difficulté, ou bien la coordination des 
mouvements s'effectue normalement et il sera nécessaire d avoir recours 
à différents procédés cliniques pour dépister l'ataxie. Certains malades qui 
inarcbeut encore normalement, i-acontent qu'il leur est arrivé maintes fois 
de tond)er briis(|uement dans la ru(>, leurs jambes s'étant dérobées tout à 
coup; d'autres, occupés à leurs soins de toilette, ont perdu l'équilibre au 
moment où ils essuyaient leur visage avec une serviette; d'autres ont été 
incapables de rentrer la nuit dans leur chambre ou de se diriger dans 
Tobscurité : ces mêmes faits éveillent l'attention du médecin ; le déro- 
bement des jand)es, ces premières ébauches du signe de Rond)erg n'étant 
(pie de l'ataxie sous roche. D'autres fois les choses se passent d'une façon 
un peu différente : le malade accuse une certaine maladresse dans ses 
mouvements, c Cst l'histoire classique du barbier dont le rasoir lui 
éclia})pe constamment des doigts, d'une couturière qui se pique les doigts 
à tout moment et ourle maladroitement, d'un pianiste qui fait des fausses 
notes : l'ataxie se limite au début à ces actes isolés; lorsque de tels sym- 
ptômes sont signalés par le malade lui-même, le diagnostic de l'ataxie 
des membres supérieurs s'inq)ose, mais ils peuvent faire déf\mt : l'ataxie 
peut n'attirer l'attention du malade (pie plusieurs mois apiès son débiit, 
c'est au médecin de la rechercher, de la mettre en évidence : c'est ce 
(lue Fournier ap|)elle la recherche de l'ataxie naissante ou latente. 

Les [)rocédés employés dans ce but ont été minutieusement étudiés 
par Fournier dont je reproduirai ici la description. 

L Marche au coiimunulcincnf. — Première épreuve : Le malade étant 
assis, le prier de se lever et de se mettre en marche aussiliM levé. 
L'ataxique éprouvera, ai)rès sètre levé, une certaine hésitation avant de 
se mettre en marche; il intercalera une pause, un relai'd, entre le 
moment où il se lève et celui où il commence à marcher; il oscillera [xHit- 
ètre ou ajoutera aux mouvements nécessaires un mouvement accessoire 
iiour reprendre son aplomb, asseoii' son é(piilihre avant de se lancer. 
Deuxièuie épreuve : Faire marcher le mahule en le priani de sarrèter 
court aussitôt (pi'il en recevra le signal. Ici, il se pi-odnil alors une 
incorrection quelcorupie d'attitude : lors(pril enlend le mot halle! son 
corps obéissant à ririr|)ulsiou ac([iiise sincline en avarri comme pour' 
saluer- cl parfois n'est pr'ései'vé d'une chute, (pre pai' un i\v<< pieds (pii s(> 
jiorte en avant ptuir maintenir' ré(prilibr'e, ou bien il se rejette en ar'rière 



TROLIBLES DE LA MOTILITÉ. 627 

pour résister au mouvcuiout qui le j)()usse en avant. Troisième épreuve : 
On lui comuiande de faire volte-l'ace. Au lieu de pivot(>r rapidement et 
correctement sur lui-même, il éprouve une gène, un emhari-as visible, 
qui se traduit par un arrêt, une indécision d'allure, un mouvement 
surajouté, quelquefois même par un défaut d"a[)lond), un ébranlement 
d'équilibre, une menace de chute. « Ce sont là, dit Fournier, des 
réactifs plus sensibles et plus sûrs que le procédé usuel (rex|)loration de 
la marche volontaire, cela j)arce (pi ils iuqjosent au système musculaire 
des mouvements imprévus et soudains, bien plus aptes à déceler un 
trouble rudimentaire d ataxie ((n<' les mouvements voulus, prévus et 
pres(pie automatii{ues de la locomotion volontaiic. » 

II. 1/ataxie se révèle encore, si on fait montei- ou smiont descendre 
un escalier au malade. C'est une des manifestations les plus piécoces de 
l'ataxie: le malade éprouve les ])lus jurandes diflicultés à descendre, il 
descend lentement et avecprécauticm, chaque pied n'abandonne la marche 
qu'après plusieurs hésitations, le corps se penche parfois troj) en avant ou 
en arrièi'e et le malade doit se cramponner souvent (\v<. deux mains à la 
rampe pour éviter une chute. 

III. L'étude de la station debout et de la marche, des mouvements 
isolés des membres inférieurs est un élément précieux jîour la recherche 
de l'ataxie. Lorsqu'on dit au malade de se tenir debout, les talons 
rapprochés et les yeux fermés, le corps oscille légèrement, le malade ne 
peut, malgré ses elïorts, conserver l'immobilité; l'instabilité de ré(pii- 
libre est quelquefois poussé*' Iteaucoup plus loin; le malade écarte ses 
pieds alin d'élargir la base de sustentation et réacfjuérir l'équilibie 
troublé et tente de nouveau de se tenir debout, les talons rapprochés et 
les yeux fermés, mais les mêmes phénomènes se ré|)ètent : c'est la pre- 
mière manifestation du signe de Rondjerg qui sera décrit }>his loin. 

IV. La même instabilité a lieu si on dit au malade de se tenir sur une 
seule jambe dans l'attitude à clocbe-jtied ; chez certains malades, il va 
impossibilité absolue de se tenir sur une seule jambe; chez d'autres le 
maintien de l'équilibre est de courte durée, cette nouvelle attitude 
engendre des oscillations du coi'ps, des inclinaisons brusques (pii forcent 
la pied soulevé à reprendre inunédiatenu'ut contact avec le sol. 

V. Lorsque l'ataxie est moins avancée, ce n'est que pendant l'occlusion 
des yeux que l'attitude à cloche-pied sera suivie de troubles de 
récjuilibre. 

Dans les cas qui ne sont pas très rares, du reste, où le sujet accuse des 
douleurs fulgiu'antes surtout, parfois même exclusivement dans un seul 
membre inféiieur, on observe alors, ainsi que j'ai été à même de le con- 
stater, plusieurs fois, que c'est seulement lorsque le malade se tient à 
cloche-pied sur ce membre, (j[ue les oscillations ou la chute se produisent. 

Dès les premiers temps de l'attection, avant toute incoordination 
motrice, les malades présentent parfois le phénomène décrit par Diizzard 
sous le nom de « dérobement des jaud)es ». Etant debout et iumiobile, ou 

[J. DEJERINE] 



fiiS SEMIOLOG[E DU SYSTEME NERVEUX. 

en iiiarcliaiit, le sujet sent tout à coup soit une, soit crhahitude ses deux 
janil)Os plover sous lui et tantôt il toinhe à terre, tantôt par un elVort 
énergique arrive à se retenir de tomber. Ce dérolienient des jambes ne 
doit pas être confondu avec un phénomène analogue qui se produit parfois 
chez les tabéticpies. lorsqu'une douleur fulgurante intense ])arcourt leurs 
membres inférieurs. Ici la chute est le fait de la douleur, c'est une sorte 
d'inhibition de la motilité à la suite d'une violente excitation douloureuse. 

Tous les troubles précédemment décrits sont surtout l'indice d'une 
équilibration défectueuse. Cette dernière ne relève pas seulement de 
l'ataxie des membres inférieurs, mais encore de l'ataxie des nmscles du 
tronc et son mécanisme est d'un ordre très complexe. 

YI. L'abolition du rétlexe rotulien, on signe de Westphal, est un des 
symptômes les plus précoces du tabès, il est l'indice d'une altération 
profonde dans le mécanisme des mouvements réflexes. (Voy. Séniioloçiie 
des réflexes). 

Snp})osons maintenant que nous nous trouvions en présence d'un ta- 
bétique en pleine période d'incoordination et examinons successivement 
l'ataxie des membres supérieurs et des membres inférieurs. 

Ataxie des membres inférieurs. — Elle se traduit d'abord par une 
certaine brusquerie des mouvements pendant la marche, le pied est levé 
plus haut et plus subitement, il retombe de même en frappant le sol du 
talon; on dit que le malade talonne. A un degré plus avancé, les jambes 
sont lancées brusquement en haut et en dehors, comme celles d'un 
pantin ; chaque jambe n'est levée qu'après que l'autre a repris détuiiti- 
vement son point d'appui sur le sol; chaque élévation dn pied semble 
exiger un effet particulier. Non seulement les mouvements isolés qui 
composent les dilîérents temps de la marche sont déréglés, mais leur 
succession et leur rythme font défaut; la marche n'est plus chez l'ataxique 
un acte automatique, réflexe, elle devient peu à peu un acte conscient et 
voulu, toute l'attention du malade se concentre sur elle et une vigilance 
continuelle lui est indispensable; aussi l'ataxique marche-t-il la tète incli- 
née en avant et en bas; par la vue il mesure ses elîorts et il en surveille 
les résultats. Avec les progrès de l'incoordination, il ne peut plus marcher 
seul; il lui faut un bras pour le soutenir, ou bien il s'aide avec deux 
cannes ; connue il ne peut en eflet rester en équilibre sur une seule 
jambe, il le perd chaque fois que le pied abandonne le sol : d'où la 
nécessité d'avoir à tout moment des points d'ajipui supplémentaires. 
I/incoordination atteint enfin un degré tel. (pie l'ataxique devient inca- 
pable de mairher on de se tenir debout méin(> avec un appui; il est 
confiné au lit, c'est un im|t(»tent. 

L'étude de la marche piMinet déjà de se rendre couqite de l'ataxie des 
mend)res inférieui's; mais on ne l'observe pas isolément, elle est loujours 
rtssociée à l'ataxie du tronc, voire même à celle des mend)res supérieurs. 
P.)ur l'examiner en elle-iiième. il suffit de faire ex(''( nier des inonveiuenls 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. G2'.t 

dos int'iiihres inférioiirs, lorsque If malade est couché, dans le décuhitiis 
dorsal. On lui coiuuiande. par exemple, d'atteiudie av(>c la pointe du 
pied la main de rohservateur placée à une certaine distance au-dessus du 
plan du lit : le jncd ne s'élève pas directement vers le but, mais décrit 
une série d'oscillations transversales d'une amplitude quelquefois très 
considérable : c'est là de falajcie dijuamiquc; si le pied atteint le but, il 
ne peut s'y maintenir : cette incapacité de conserver une attitude fixe est 
justement appelée ataxie slalique. On peut répéter l'expérience sous une 
autre forme, en commandant au malade de mettre par exemple le talon 
gauche sur le genou droit: les mêmes phénomènes se renouvellent. 
L'attention du malade est pourtant tout entière portée sur le mouvement 
à exécuter, et les suppléances cérébrales sont fortement mises à contri- 
bution : supprime-t-on tout d'un coup le contrôle de la vue, l'incoordi- 
nation s'accroît considérablement, lauqditude des oscillations augmente 
et chez les malades dont l'ataxie est ari'ivée à une période très avancée, 
tout mouvement devient pres([ue impossible. Ces sujets ra[)pellent alors, 
par leur immobilité, l'état paialyti(jue des animaux dont on a sectionné 
toutes les racines postérieures correspondant au membre inférieur : 
Mott et Sherrington ont démontré le fait sur le singe, de même qu'autre- 
fois Van Deen, Cl. Bernard, lavaient démontré sur la grenouille. 

Alaxic (les membres supérieurs. — Dans la très grande majorité des 
cas, elle apparaît plus tard que l'ataxie des membres inférieurs. Au repos, 
on n'observe aucune secousse, aucune contraction anormale, ta moins 
que la violence des douleurs fulgurantes ne provoque des soubresauts. 
L'ataxie api)araît dans la plupart des mouvements des mendjres supé- 
rieurs ; souvent ])lus intense au début dans les mouvements délicats, 
elle ne fait jamais défaut dans les mouvements les plus usuels, ceux qui 
ont acquis pour ainsi dire le caractère de mouvements automatiques. 
Quehpiefois, néanmoins, lorsque le tabès a une évolution très lente et 
que les mend)res supérieurs sont pris beaucoup plus tard que les mem- 
bres inférieurs, il faut rechercher l'ataxie; le procédé le plus habituel 
consiste à demander au malade de ])orler un doigt sur le Itout du nez; 
s'il y a ataxie, le doigt n'atteint pas le but du premier coiqi, il n'y arrive 
qu'après une série d'oscillations de j)lus ou moins forte amplitude; 
lorsque le but est atteint, ces oscillations continuent; il y a non seule- 
ment impossibilité de réaliser parfaitement une attitude, mais encore 
impossibilité de s'y maintenir; il y a, en un mot, ataxie dynamique et 
ataxie statique, L'ataxie se révèle encore dans les mouvements délicats, 
tels que celui de saisir un objet de ])etite dimension, soit une épingle ou 
une allumette. Lorsque l'ataxie est très prononcée, il nest nullement 
besoin d'avoir recours à de pareilles manœuvres; il suflit d'observer le 
malade pendant qu'il mange, pendant (pi'il boit; l'ataxie éclate aux yeux. 
Lors(|n"il veut saisir son verre pour le porter à ses lèvres,' l'incoordination 
débute avec la préhension de l'objet; la main ne le saisit pas du pre- 

[J. DEJERirfL.} 



0.^0 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

niier coup; avant de le saisir, elle se poile trop à droite ou à gauehe ; 
au moment même où le malade le prend dans ses doigts, le mouvement 
est tro|i violent et il le renverse; il le lâche et le prend de nouveau plu- 
sicms t'ois de suite. Le malade dit Cju'il ne sent pas hien 1 Oojet, ipiil 
lui écliap|)e; enlin, s'il peut réussir à le tenir dans sa main et s'il le 
porte à sa houclie, la main est agitée continuellement par des contractions 
anormales qui léloignent du but ou l'y piécipitent trop rapidement, d Où 
une extrême maladresse. Certains ataxitpies ne peuvent plus hoire (pi'en 
saisissant le verre à deux mains, et même dans ces conditions, pendant 
qu'ils boivent, le verre ne reste pas en place, il subit des dé|)lacements 
continuels, assez violents parfois pour que le liquide soit projeté au dehoi's. 
L'écriture est extrêmement altérée; les lettres sont inégales, sur plu- 
sieurs plans, irrégulièrement espacées; mais elles ne sont pas tremblées, 
comme dans la ]xii'alysie générale. 

Enlin. au dernier terme de l'incoordination, les membres supi'iieui's 
deviennent absolument incapables de tout mouvement adapté à un but. 
Lorsque lataxiquc porte son verre ou sa cuillère à sa bouche, la série 
des mouvements saccadés qui troublent le mouvement d'ensendjle rappelle 
un peu le tremblement de la sclérose en plaques. Cependant cette espèce 
de tremblement difïere de celui de la sclérose en plaques, par le fait qu'il 
est toujours le même au début comme à la lin des mouveuKmts, au lieu 
d'augmenter d'amplitude à la lin. Pendant tous ces actes, on peut con- 
stater que l'ataxique surveille sans cesse tous ses mouvements, et l'occlu- 
sion des yeux a pour etïet d'accroître considérablement l'incoordination 
ou même de la faire apparaître lorsqu'elle en est à ses premiers stades. 

Ainsi donc, dans l'immense majorité des cas, l'altération de la moelle 
épinière débutant par la région dorso-lombaire, les premiers synqttômes 
de l'affection apparaissent d'abord dans les membres inférieurs; plus 
tard, la lésion continuant sa marche |>iogressive et ascendante, les 
meudjres supérieurs se prennentà leur tour : c'est là l'évolution classicpie 
de l'ataxie locomotrice; mais les choses peuvent se passer dilîéreuuueiit ; 
le talies peut débuter jiar la région ceivicale et s'y cantoiuiiM', tanlôt 
exclusivement, tantôt pendant une période plus ou moins longue, avant 
(pu' les meud)res inféiieurs ne soient |)iis à leui' toiu-; on |)(mi( donc 
observer ini lahcs siiprriciir ou tahcs cervical, inconqiarablemeni moins 
rré(pient (pu' le tabès inférieur ou dorso-lonibaire et ])ouvanl l'esler cer- 
vical pendant plus ou moins longleuq)s; la rareté de cette b)iiue est certes 
liés grande, puis(pie, sur lOG tabéli(pies éludiés à Bicétre, je ne lai ren- 
contrée (piiuie seule fois. 

Alaxic (In Iroiic. — Elle se manifeste dès le débul du lalies parlinsta- 
ltilil('' d(î l'éipiilibre et les oscillations du tronc, soit dans les «lixerses 
attitudes, soit pendant la marche et surtout |)endant rocclusion des yeux. 

Aid. rie tic 1(1 It'lc cl (le 1(1 /'(ICC. — Elle est inlinimcnt plus rare et 
coexiste baliitiiellcmenl avec lataxie des mend)res siq)érieurs ou avec 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ 05 1 

une ataxio des (|iiali(t iiioiiilii't's, ari-iv(''('s dans l'un cl rauti'o cas à un 





Fig. 13-2. 



KiK. 155 





Ki-. loi. 



Fis. 1-w. 



(^('S quatre figures repn'sentenl l'ataxie des muscles de la face, cliez une l'omme do i|nnpanlo-six ans. 
atteinte d'incoordination HH)trice excessive des quatre membres et imilint'i' au lit depuis dix- 
nenl' ans. 

Fig. 15-2. — Facios au repos, avec légère ptôse. — Fig. 135. Faciès pendant que la malade paile ; 
remarquer l'asymétrie de la ligure pouvant faire penser à première viu'à l'existence d'une parésie 
légère du facial gauche, parésie qui, en réalité, n'exisli: pas et le nerf lacial présente les réactions 
électriques normales. — Fig. 15i et 15.5. Faciès pendant le rire. Chez cette malade, les dilférents 
modes de la sensibilité superficielle — tact, douleur, température — sont intacts, tandis que les 
sensibilités profondes — sens musculaire, sens des attitudes segmentaires, sensibilité osseuse, sens 
de perception stéréognosti(|ue — sont com[ilètemcnl abolis (Sajpélrière. l'JlKi). 



[J. DEJERINEr} 



632 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

(le<>ré trrs avancé. L'alaxiode la face est caractérisée par des mouvements 
anormaux dos muscles des lèvres et de la face soit pendant la parole, soit 
pendant le rire, soit pendant la préhension des aliments; la mimique 
devient extrêmement grimaçante (fîg. 132 à 134). Ces mouvements se 
distinguent des mouvements clioréiques par leurmoindie brusquerie, par 
leur association aux mouvements volontaires, pai' leur disparition pendant 
le repos. Parfois et bien qu'on ne constate alors aucun système de para- 
lysie bulbaire, la parole s'altère, les mots sont moins bien articulés, le 
malade bredouille ; il est jiossible que l'ataxie concomitante de la langue 
ne soit pas étrangère à ces phénomènes. Lorsque la tète ne repose pas sur 
un plan fixe, elle est instable et vacille; ces oscillations augmentent dans 
l'exécution des divers mouvements auxquels elle prend part. 

L'ataxie du tabès présente comme caractères distinctifs : de se mani- 
fester dans tous les mouvements, mouvements isolés, mouvements d'en- 
semble; le mouvement est altéré dans sa direction, dans sa mesure, dans 
son rythme. Elle est habituellement symétrique, elle est pourtant parfois 
plus marquée d'un côté que de l'autre, soit pour le membre supérieur, 
soit pour le membre inférieur. Fournier.et d'autres auteurs ont signalé 
des cas d'hémiataxie. 

L'incoordination tabétique est corrigée en partie par la vue et elle 
s'associe à un certain nombre de symptômes qui permettent d'en connaître 
la véritable origine. 

La coriection de l'ataxie par la vue n'est pas un des faits les moins 
intéressants de l'ataxie locomotrice; cette influence ne s'exerce pas seu- 
lement dans les mouvements isolés des membres, mais encore dans les 
mouvements d'ensemble, les attitudes et réqnilil)ration en général. L'oc- 
clusion des yeux chez l'ataxique, pendant qu'il est dans la station debout, 
peut engendrer deux ordres de symptômes : chez les uns elle suscite des 
oscillations du corps, de la titubation, de l'instabilité; chez d'autres, une 
chute immédiate : l'ataxicpic tombe à la renverse ou au contraire en avant, 
ou bien ses jambes fléchissent et se dérobent. 11 ne faudrait pas croire 
que ce derniei- phénomène ne s'observe que chez les ataxiques déjà très 
incoordonnés, on peut le trouver chez des individus dont l'incoordi- 
nation est si peu accusée qu'ils peuvent marcher avec une canne, voire 
même sans aucune aide. L'ensemble des modifications produites dans 
l'équilibration par l'occlusion des yeux constitue le nignc de l\onihcrg\ 
mais l'occlusion des yeux n'est pas indispensable, et il suffit souvent de 
commander au malade de regarder en haut pour que les mêmes ti-oubles 
aient lien. 

Par contre, on ])ent oljservei' certains tabéli(pu's (|ui, par suite d atro- 
phie |>aj»illaire, sont totalement devenus aveugles et ne présentent pour- 
tant aucune tiace d'incoordination; chez d'autres, lincooidination se 
serait amendée et aurait même disparu en moins de tenqts cpie I atrophie 
papillaire se serait développée. Hencdict (de Vienne) est le premier clini- 
cien qni ait attiié l'attention sur C(>s d(Mix ordres de faits; ceux du pre- 



TROUBLES DE LA MOTILITE. 655 

mier ordre sont fréquents et il s'agit en réalité de tabès frustes, dont 
les symptômes spinaux se sont incomplètement développés parce que les 
lésions s|)inales du tabès se sont arrêtées dans leur évolution; ils sont 
encore étiquetés comme tabès arrêtés par la cécité (Dejerine et Martin). 
Par contre, lorsque Tatrophie papillaire survient cliez un ataxique déjà 
incoordonné, et c'est là une éventualité rare, l'incoordination ne paraît 
pas s'amender. Mais ici, comme dans le cas précédent, on peut observer 
une diminution dans l'intensité des douleurs. 

L'ataxie coexiste avec un certain nombre d'autres symptômes dont elle 
ne serait ((uune dépendance pour certains auteurs. Ces synq)tômes sont 
l'abolition des rétlexes tendineux et cutanés, les troubles de la sensibilité 
cutanée et profonde, la |)crte de notion de position, les altérations du 
sens musculaire, Ibypotonie umsculaire, les troubles de l'ouïe. On a fait 
jouer surtout un grand rôle aux altérations de la sensibilité, diminu- 
tion, abolition ou retard dans les perceptions, dans la genèse de lataxie 
et cela pour deux raisons : parce (pie, dune part, dans un grand nombre 
de cas de tabès, il existe un rapport assez intime entre les troubles sen- 
sitifs et l'incoordination motrice et que, d'autre part, la lésion primi- 
tive du tabès est une atrophie des racines postérieures, reconnues pliy- 
siologiquement et clini(pu'inent connue étant les voies conductrices des 
impressions sensitives. Mais les racines postérieures fournissent un grand 
nondjre de collatérales réflexes qui se distribuent sur toute la hauteur 
de la moelle, soit dans la substance grise des cornes antérieures, soit 
autour des cellules des colonnes de Clarke, et nous savons les rapports 
intimes de lune et des autres avec le cervelet (faisceau cérébelleux 
direct, faisceau de Gowers). La |)lupart des fibres longues des racines 
postérieures se terminent dans les noyaux de Goll et de Burdach; de 
ces noyaux naissent des fibres qui constituent le ruban de Ueil et se ter- 
minent dans la couche opti(jue; celle-ci est en rapport à son tour avec 
l'écorce cérébrale, l'une et l'autre sont unies à d'autres centres impor- 
tants. Enfin, certaines racines des nerfs crâniens jouent aussi un rôle 
important dans les phénomènes de coordination et d'équilibration; il 
est possible que certains signes du tabès soient inq)utables à l'atrophie 
de la racine labyrinthique. Le signe de Rombeig peut être dû unique- 
ment à l'atrophie des racines labyrinthiques, sans jiarticipation aucune 
des racines rachidiennes. 

L'ataxie locomotrice (maladie de Duchenne) est donc à la fois une 
ataxie médullaire, une ataxie cérébelleuse, uneataxie cérébrale, une ataxie 
bulbaire, en ce sens que le fonctionnement de tous ces a|qiareils est pro- 
fondément modifié par la sup|iression des excitations cpii leui- viennent 
normalement de la |)éripliérie. Il n'est donc pas absolument juste de dire 
(pie l'ataxie locomotrice^ est seulement la conséquence des altérations de 
la sensibilité tactile, musculaire, articulaire, ce qui tend à laisser croire 
(\ue l'ataxie n'est due (pi'à une aperception des inqiressions (pii vien- 
nent de la périphérie, tandis (juelle n'est que le résultat d'une solution 

[J. DEJERINE} 



634 • SÉMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

(le conlinuité (l;ms les voies (jiii ti'nnsiiielteiil les iiii|)iessi()ns périphé- 
riques aux différents eentres coordinateurs et à récore(> cérébrale. 

L'ataxie locomotrice est susceptible de s'améliorer et de s'atténuer 
dans des proportions considérables, par la rééducation des mouvements 
sous Tinflnence de la volonté et avec le secours des impressions visuelles; 
Friinkel a b' premier insisté sur ce traitement, (pii lui a donné des résul- 
tats encourageants, obtenus également par ceux qui ont suivi son exemple. 
L'ataxie ne rétrocède que sous Tinfluencc de ce traitement purement 
symptomatique; car l'atrophie radiculaire, dont la cause immédiate est 
presque toujours une syphilis antérieure (Fournier), ne rétrocède jamais ; 
la lésion, une fois constituée, est irréparable. 

h. Ataxie familiale Névrite interstitielle hypertrophique. — Il 
existe une forme spéciale d'ataxie familiale (pie jai décrite en 1895, avec 
mon élève Sottas, et qui ressemble par plus d'un symptôme à l'ataxie 
héréditaire de Friedreich. 11 s'agit d'une névrite interstitielle et hyper- 
trophique, distribuée non seulement sur les nerfs périphériques et les 
troncs nerveux, mais encore sur les racines médullaires avec sclérose 
consécutive des cordons postérieurs. Si la symptomatologie de cette 
affection présente des points conununs avec celle de la maladie de 
Friedreich, à savoir : le début précoce, la déviation de la colonne verté- 
brale, le nystagmus, la déformation des pieds, l'ataxie, l'abolition des 
rétlexes tendineux, elle s'en distingue par l'atrophie nmsculaire des mem- 
bres supérieurs et inférieurs (fig. 122, 125 l'H), l'hypertrophie des 
troncs nerveux, l'existence du signe d'Argyll-Robertson, les altérations 
considérables des divers modes de sensibilité, les douleurs fnlgiu'antes. 
L'ataxie est moins prononcée que dans la maladie de Friedreich, les stig- 
mates de l'ataxie cérébelleuse moins accusés; le malade marche à la fois 
comme un atrophi(pie (équinisme) et comme un ataxi(pie : « Le malade ne 
peut marcher qu'avec une canne et en lixant le sol, il ne marche pas en 
ligne droite, mais festonne en marchant. 11 steppe légèrement en marchant, 
mais sa marche est différente de celle d'un alroplii(pie ste|)peur. En stop- 
pant, en effet, il lance ses jand)es avec briiscjnerie et ses pieds retondteni 
lourdement sur le sol, sa démarche a un aspect saccadé caracléristi(pie. 
Privé de sa canne, il ne peut se tenii' debiiut et encore moins mai'cher. 
Lorsipi'en marchant, il veut changer de diiection, tourner sur place, il le 
fait avec une grande lenteur et en appuyant sa canne tout autour de ses 
jambes. Les yeux fermés, il est incapable de faire un pas et s'alïaisse (signe 
(le Roudtei'g); de même si on lui dit de regarder en l'air. En plein joiu' et 
avec sa caime, il peut tant bien (pie mal marcher mi cerlain hMups; dès 
(pie la nuit arrive il devieiil incapable de marcher el même de se tenir 
(lebdiit. Soiiveiil. sans cause ap|)réciable, élaiil deboiil. appuyé sur sa canne, 
ses jambes se dérobent sous lui et il se trouve à terre. L'incoordinalioii n est 
pas moins mar(piée aux membres supérieurs et lors(pron dit au malade 
(le prendre un objel, de se toucher l'extrémité du ne/, il n'y arrive 



TROUBLES DE LA MOTILITE. «55 

(jira|)rès avoir commis plusieurs erreurs de lieu successives, erreurs de 
lieu dont Tamplitudc augmente beaucoup par Tocclusion des yeux. Dans 
ces différents actes, comme dans celui de prendie un objet sur une table, 
Tataxie est la même que dans la maladie de Duchenne et la main ne 
plane pas, comme dans la maladie de Friedreich. » J'ai pu, depuis 1805, 
observer un nouveau cas de la même affection, dont la symptomatologie 
correspondait exactement à celle des deux premiers; en l'absence d'au- 
topsie, rbypertropliie considérable des troncs nerveux permettait d'affir- 
mer l'existence des mêmes lésions. L'ataxie de la névrite interstitielle 
hypertropbique est expliquée doul)lement par la dégénérescence des nerfs 
péripliériques et par celle des racines postérieures. 

c. Nervo-tabes périphérique. — Si l'altération des racines posté- 
rieures est la lésion dominante dans Tbistoire anatomo-pathologique du 
tabès, elle ne constitue pas le seul obstacle apporté à la transmission des 
impressions périphériques. AVestpbal, Pierret et moi-même nous avons 
insisté sur la fréquence des altérations des nerfs cutanés chez les tabé- 
tiques et j'ai cherché à montrer la part que jouent ces névrites périphé- 
riques dans la production des troubles de la sensibilité cutanée, si fré- 
quents chez les tabéti(jues, ainsi que leur rôle probable dans la physiologie 
pathologique de l'incoordination. De nouveaux faits m'ont démontré ulté- 
rieurement qu'cà côté du tabès dorsal classique, il existe une autre forme 
de tabès que j'ai décrite en 1(S81 sous le nom de Tabès ou nervo-tabes 
périphérique et dans hupielle des troubles de la sensibilité et de la 
motilité, parfaitement comparaldes à ceux de l'ataxie locomotrice, relè- 
vent uniquement de névrites périphériques prédominant et de beaucoup 
dans les rameaux sensitifs, et sans participation aucune de la moelle 
épinière au processus morbide. 

Le nervo-labes se caractérise clini(piement par des douleurs fulgu- 
rantes ou térébrantes, de l'anesthésie et de l'analgésie, une disparition 
presque conq)lète de Vadaplalion fojiclioniielh' des mouvements volo)i- 
taires, l'incapacité d'exécuter le iiioindie mouvement coordonné, les yeux 
fermés, même avec une |)récision très relative. A ces symptômes peut 
s'adjoindre un certain degré de parésie motrice et d'atrophie musculaire. 

Chez ces malades l'ataxie existe, tantôt dans les quatre membres avec 
prédominance d'ordinaire dans les membres inférieurs — parfois cepen- 
dant elle peut être plus accusée dans les mend)res supérieurs, — tantôt 
seulement dans les membres inférieurs. Celte dernière particularité est 
du reste rare. L'ataxie des mouvements est la même cpie dans le tabès 
médullaire et, les veux fermés, les malades sont incapables d'exécuter 
les mouvements réguliers et coordonnés; en d'aiitres termes ici l ataxu' 
est aussi accusée que dans la sclérose postérieure classi(|n(>. Dans le 
tabcs périphéiiquc existent également le signe de Rondx'ig et l'abolition 
des réflexes tendineux. 

Le tabès périphérique ([ui simule à première vue la synq)tomatologie 

[J DEJERINE.'] 



056 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

de la sclérose des cordons postérieurs, peut toujours se différencier de 
cette dernière affection par les caractères suivants : Evolution rapide en 
(pielques semaines, en quehpies mois, — jiarticularité très rai'ement 
observée dans le tabès de Ducbenne, — absence de signe d'Argyll 
Robertson et de troubles spliinctériens. Douleur à la pression des troncs 
nerveux et des masses musculaires, ces dernières présentant le plus sou- 
vent — pas toujours cependant — un certain degré d'atrophie. Kniin si 
dans le tabès médullaire et dans le tabès périphérique, les altérations 
de la sensibilité, — anesthésie, analgésie, theriuo-anesthésie, retard dans 
la transmission avec hyperesthésie, altérations très intenses ou disparition 
des sensibilités profondes articulaires et musculaires, ainsi que du sens 
dit stéréognostique — si, dis-je, ces différents troubles de la sensibilité 
sont, au point de vue qualitatif et quantitatif, absolument les mêmes 
dans ces deux affections, ils différent totalement au point de vue topocjra- 
phique. 

Dans le tabès médullaire, en effet, les troubles de la sensibilité ont une 
topographie radiculaire, tandis que dans le tabès périphérique ces 
troubles ont une topographie toute différente, et se présentent avec les 
caractères que Ton rencontre dans les anesthésies par névrite périphéri- 
que, — topographique périphérique; c'est-à-dire quils diminuent des 
extrémités vers le centre, ou en d'autres termes, quils sont d'autant 
moins accusés que l'on examine des régions cutanées plus rapprochées de 
la racine des membres (voy. Sémiologie de la sensihililé). L'évolution 
de l'affection viendra encore, si cela est nécessaire, aider au diagnostic, 
le tabès périphérique se terminant toujours par la guérison après un 
temps plus ou moins long. 

Comme toute névrite périphérique, le nervo-tabes péri|)hérique recon- 
naît pour origine une intoxication ou une infection; l'alcoolisme en est 
une cause fréquente, les toxines microbiennes et en particulier la toxine 
diphtérique (Jaccoud, Dejerine) en sont parfois la cause. D'autres fois 
enlin, il relève d'une infection ou dune intoxication de nature indéter- 
minée. 



H. — Ataxies d'origine mixte. 

a. Pseudo-tabes par lésions médullaires. — Ainsi (pi'on vient de 
le voii', les lésions du neurone sensitif j)ériphéri(pu' ou de piemier 
ordre, se manifestent cliniquement par des symptômes, au rang desquels 
l'ataxie occuj)e une des |)i"emières places. 

L'ataxie par atrophie des racines postérieures reconnaît comme origine 
presque exclusive une syphilis antériem-e (Kournier), l'ataxie par dégé- 
nérescence des neil's péripbériques — tabès |)ériphéri(pu', — ime intoxi- 
cation ou une infection. Il est vraisemblable (|ue les ataxies signalées 
dans les intoxications .salio-nine. cuprique, arsenicale, nicolinique, 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 637 

sont de même nature (|ue Tataxie alcoolique et relèvent d'une néviite 
périphérique localisée surtout dans les rameaux sensitifs. 

D'autres fois, le prolongement central du neurone périphérique n'est 
atteint que dans son trajet intrainédullaire : une telle interruption 
du neurone sensitif se traduit encore cliniquement par de lataxie; il 
existe donc des pseudo-tabes d'origine centrale, médullaire . Leur étio- 
logie est peu connue, les uns relèvent d'une intoxication, d'autres sur- 
viennent au cours d'états anémiques graves et plus particulièrement au 
cours de V anémie pernicieuse progressive, d'autres encore au cours de 
maladies delà nutrition (diabète): d'autres enfin se manifestent à peu 
près vers le même âge chez plusieurs membres de la même famille 
[Maladie de Friedreich ) . 

Tuczek nous a fait connaître un pseudo-tabes ergofinicjue, caractérisé 
cliniquement par l'abolition du })hénomène du genou, des douleurs ful- 
gurantes, des paresthésies, des picotements, le phénomène de Romberg, 
l'ataxie et des phénomènes psychiques; à l'autopsie de ses malades, il a 
trouvé une altération des cordons postérieurs dont la localisation rap- 
pelle celle du tabès dans les cordons postérieurs de la moelle. 

Lichtheim, Minnich, Yan Noorden, Eisenlohr, Nonne, Petreen, etc., ont 
signalé au cours de l'anémie pernicieuse l'existence de phénomènes ner- 
veux dont l'ataxie fait partie, bien ([u'elle n'en constitue pas le symptôme 
capital. Les malades accusent des paresthésies et des fourmillements dans 
les membres inférieurs, les réflexes sont abolis, plus rarement exagérés, 
les sensations tactiles, douloui-euses ou thermiques, sont moins bien per- 
çues; dans certains cas, les douleurs fulgurantes sont signalées. 11 existe 
un peu d'incoordination des membres supérieurs et inférieurs, mais sou- 
vent aussi on n'observe qu'un état parétique des membres. Le signe de 
Romberg n'existe pas le plus souvent, les réactions pupillaires sont habi- 
tuellement normales, l'évolution de la maladie est rapide. La plupart 
des observations connues ont été publiées en Allemagne, en Suède, en 
Angleterre, ces cas sont beaucoup plus rares en France; il m'a été 
donné pourtant d'en observer, avec mon élève Thomas, un cas suivi d'au- 
topsie (1899). Les lésions étaient les mêmes que celles qui ont été dé- 
crites par les auteurs cités plus haut; comme nature et comme locali- 
sation, elles occupaient symétriquement les cordons postérieurs et la 
partie postérieure des cordons latéraux (faisceaux pyramidaux et faisceaux 
cérébelleux directs) ; mais les lésions, quoique occupant les mêmes ré- 
gions, ne sont pas toujours aussi symétriques. Les racines postérieures 
et antérieures étaient intactes. 

Parmi les nombreux accidents d'ordre nerveux auxquels sont exposés 
les diabétiques, figurent l'ataxie des mouvements, le manque d'assurance 
de la marche, surtout dans l'obscurité, l'abolition du réllexe patellaire 
(Bouchard), l'existence d'anesthésies, de paresthésies, quelquefois même 
de douleurs fulgurantes: il s'y mêle parfois de l'ati'ophie musculaire. 
Ce groupement symptomatique est très comparable à celui du nervo- 

[J. DEJERINE] 



«58 SKMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

tabès p(''ri[)lu'ii(|ue; il s'en rapproche encore par son évolution rapide 
et par sa guérison possible; le plus grand nombre de pseudo-tabes 
dial)éti([ues sont probablement des pseudo-(al)es névritiques ; mais comme, 
d'autre part, certains auteurs ont décrit des lésions des cordons |)osté- 
l'ieui's chez les diabétiques, il est nécessaire de faire des réserves sur 
l'interprétation de pareils faits et il est possible que chez certains diabé- 
tiques, l'ataxie soit d'origine péripbéi'i(pu> et chez d'autres, d'origine 
médullaire. 

On constate parfois dans la Maladie fl'Addison, quehjues symptômes 
d'ordre tabétique, eu particulier l'abolition du rétlexc patellaire. Mais ici 
la pigmentation de la peau assurera d'emblée le diagnostic. On a, du 
reste, signalé dans cette affection une dégénérescence des cordons posté- 
rieurs (Bonardi) vraisemblablement due à la cachexie. 

Pseudo-tahcs syphilitique. — La syphilis spinale peut piésenter des 
symptômes plus ou moins analogues à ceux que l'on observe dans les 
scléroses combinées (tabès ataxo-paraplégicpie^ (^'OJ- P- 558). Mais dans 
le cas de sclérose combinée, l'affection est à marche progressive et les 
symptômes oculaires que l'on observe sont les mêmes que dans le tabès 
(signe d'Argyll Robertson, ophtalmoplégies, atrophie papillaire). Dans la 
syphilis spinale la symptomatologie est ])lus ditlïise, le tableau clinique 
est, en général, celui d'une paraplégie s|»asmodique avec peu d'incoordi- 
nation. Dans certains cas de méningite syphilitique, les symptômes 
peuvent se rapprocher davantage de ceux du tabès, mais ici encore, les 
phénomènes oculaires propres à la sclérose des cordons postérieurs font 
défaut et l'affection marche avec beaucoup plus de rapidité. Dans les cas 
douteux, l'étude minutieuse de la topographie de la sensibilité cutanée 
pourra être d'un grand secours pour le diagnostic ainsi que reiiq)loi du 
traitement spéciliciue intensif. 

b. Ataxie familiale héréditaire. Maladie de Friedreich. — C'est 
dans le cadre des ataxies spinales, que doit trouver sa place l'ataxie héré- 
ditaire ou maladie de Friedreich, affection (pii emprunte sa symptomato- 
logie très complexe à la fois au tabès et à la sclérose en plaques, sans 
posséder les caractères anatomiques de l'une ou de l'autie de ces alfec- 
tions. 

Elle apparaît le plus souvent à l'époque de la imberté (Friedreich): 
chez des individus dans les antécédents desquels on retrouve une tare 
nerveuse collatérale ou même similaire, elle se développe souvent chez 
jilusieurs individus de la même famille. 11 existe d'assez grandes ressem- 
blances entre l'incoordination moti'icede la maladie de Friedreich et celle 
de la maladie de Ducheime. C'est d'abord dans ré(|uilibi'alion et dans la 
station debout (pie l'ataxie fait sa première apparition ; les jambes se déro- 
bent fré(piemment et la répétition des chutes (pie le malade attribue à une 
faiblesse musculaire, est le premiei' syuq)lôm(' (pii attire son attention. 
Peu à |)eu il lui est impossible de garder l'éipiilibre au repos, il titube; 



TROIBLES DE LA MOTILITH. 050 

la hase tle susiontation s\''lai'ij,it, le cor|)s et la tète oscillent et subissent 
un mouvement continuel de va-et-vient; tout ce complexus svm|>toma- 
tique s'exagère si le malade ramène ses deux ])ieds au contact Tun de 
l'autre (ataxie statique de Friedreich). L'occlusion des yeux n'accentue 
pas ou n'augmente que peu les désordres de ré(piilil)re ; il n'existe donc 
pas de signe de Romberg. Avec les progrès de la maladie la marche se 
prend insensiblement, les troubles de l'équilibre augmentent et les mou- 
vements des membres sont incoordonnés; connue le cérébelleux, l'in- 
dividu atteint d'ataxie héréditaire présente plus ou moins l'allure d'un 
homme ivre, il titube, décrit des zigzags; comme l'ataxique, il lance les 
jambes brusquement en avant et en dehors, il talonne : d'où le nom de 
démarche labélo-cén'helU'usc que lui a donné Charcot. On observe dans 
les mouvements isolés des membres la même incoordination que dans le 
tabès vulgaire, pourtant l'ataxie des membres supérieurs se présente sous 
une forme assez l'cmaripiable; loisque le malade veut saisir un objet, les 
mouvements sont moins irréguliers, ils ne sont pas déviés du but par 
des secousses inégales; la main s'abaisse jusqu'à l'objet, lentement, en 
décrivant des mouvements de latéralité, en jilanant (Carré), elle décrit 
ainsi im cône dont le soumiet correspond à l'objet; celui-ci est saisi 
tout d'un couji, l)rus(piement. La sensibilité est intacte sous tous ses 
modes et les douleurs iulginantes sont exceptionnelles. L'ataxie se mani- 
feste encore ici par les altérations de l'écriture. 

L'instabilité de la tète (pii oscille contiimellement soit latéralement, 
soit d'avant en arrière (mouvements de salutation), est particulièrement 
frapj)antc. Chez quelques-uns on constate encore des secousses des ailes 
du nez, des lèvres, des grimaces, des battements des paupières, des mou- 
vements choréiformes brusques gesticulatoires ou athétoïdes. Les troubles 
de la parole sont constants, la voix est scandée, quelquefois enrouée, hito- 
nale, ou nasonnée; troubles mis sur le couqite de l'ataxie des muscles 
du larynx ou des muscles de la langue, décrits par d'autres comme 
parole titubante. La musculature de la langue participe, en effet, à l'in- 
coordination, continuellement animée de tremblements Mbrillaires et 
même de mouvements brusipies, la langue ne peut rester en repos, une 
fois tirée en dehors de la bouche. 

L'ataxie héréditaire est donc à la fois une ataxie cérébelleuse et une 
ataxie médullaire (radiculaire), mais la maladie de Friedreich se 
distingue encore du tabès vulgaire et des affections cérébelleuses par la 
concomitance de certains symptômes constants, tels la cyphoscoli(»se, la 
déformation des pieds (voy. Séiulolocjie <lii pied), le nyslagnuis; et, si 
les réflexes tendineux sont abolis comme dans le tabès, le signe de 
Romberg et le signe d'Argyll Robertson font défaut. 

La lésion initiale de la maladie de Friedreich est une sclérose névro- 
glique des cordons postérieurs (Dejerine et Lelulle, Auscher). Mais il 
existe en outre des lésions des cordons latéraux et plus spécialement du 
faisceau cérébelleux direct. Cette localisation nous expli(jue à la ligueur 

[/. DEJERINE] 



r,40 SEMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

les symptômes de la maladie, surtout si on tient compte de rage relati- 
vement précoce auquel débute rafl'ection. 11 serait nécessaire d'avoir des 
notions plus jn-écises sur l'état anatomique des autres organes et des 
nerfs périphéricjues, car dans l'ensemble symptomaticpie si couqilexe il 
y a quelques signes qui, même en présence des localisations anatomiques, 
échappent à une explication rationnelle (déviation de la colonne verté- 
brale et du pied, nystagmus, troubles de la jiarole, etc.). 



III. — Ataxies d'origine centrale. 

a. Ataxie cérébelleuse. — « Après avoir constaté, dit Duchenne (de 
Boulogne), que les lésions cérébelleuses jM'oduisent une titubation et non 
une incoordination motrice, couune on l'enseignait en physiologie, j'ai 
été convaincu qu'à l'avenir, il ne serait plus 4)0ssible de confondre les 
troubles fonctionnels de la locomotion occasionnés par les lésions céré- 
belleuses avec ceux qui caractérisent l'ataxie locomotrice.... Les lésions 
cérébelleuses produisent une sorte d'ivresse des mouvements et non leur 
incoordination; il est facile de distinguer 'cette titubation vertigineuse 
pioduite par les affections cérébelleuses de la titubation asynergique 
observée dans l'ataxie locomotrice. » La distinction des désordres des 
mouvements produits par les lésions cérébelleuses et de ceux qui caracté- 
risent l'ataxie locomotrice a été en effet nettement établie par Duchenne 
(de Boulogne), mais il est évident que cet auteur a rangé sous une 
même description les désordres occasionnés par l'atrophie ou la sclérose 
du cervelet, avec ceux qui se développent au cours d'une tumeur cérébel- 
leuse. Tandis que les vertiges ne sont pas constants ou sont un sym- 
ptôme de second plan dans le premier cas, ils sont très fré([uents et 
ti'ès intenses dans le second; aussi faut-il faire queUpies réserves sur 
l'interprétation de la titubation cérébelleuse donnée par Duchenne (de 
Boulogne). Même dans les ol)servations où les vertiges sont signalés, il 
n'est pas démontré que le vertige cause la titubation au lieu d'être causé 
par elle; c'est pourquoi la proposition suivante de Duchenne (de Bou- 
logne) : « Leur titubation n'est pas produite par le défaut de coordina- 
tion des mouvements, elle est causée par les vertiges : c'est pourquoi je 
l'ai appelée titubation vertigineuse », ne saurait s'adresser aux atrophies 
du cervelet, mais seulement aux tumeurs du cervelet, et encore avec cer- 
taines réserves. 

Les recherches physiologiques de Luciani et de Thomas ont démontré 
<[ue le cervelet est un centre de renfort et d'énergie du tonus muscu- 
laire, mais pour Thomas cette énergie a un emploi spécial : elle est 
aifectée au maintien de ré(juilibre dans toutes les atlitu(b's et dans tous 
les mouvements; c'est pour cela (jue sous lintervention du cervelet, il 
(ixiste pour charpie attitude, charpie mouvement, un état de tonicité par- 
ticulier, une coordination umsculaii'e spéciale; c est dans ce sens ({ue le 



TROIBLES DE LA MOTILITÉ. 



641 



cervelet peut être envisagé comme un organe de la coordination muscu- 
laire. Les désordres consécutifs aux lésions cérébelleuses constituent donc 
en réalité une forme spéciale d"ata\ie. 

Je décrirai ici Tataxie cérébelleuse telle qu'on Tobserve chez les 
malades atteints d\atrophic ou de sclérose du cervelet ; elle est générale- 
ment plus accentuée dans les néoplasmes cérébelleux. 

Le syndrome cérébelleux est caractérisé surtout par des troubles du 
mouvement dans la station debout, dans la marche, avec intégrité relative 
des mouvements isolés des membres, — le corps reposant sur un jdan 
horizontal ou se trouvant dans des conditions telles que l'effort néces- 





¥i''. IJB. 



Fiji. 137. 



Fig. 136 et 157. — Titubation cérébelleuse. — Démarche ébrieuse chez une femme 
de quarante-quatre ans atteinte de lésion cérébelleuse (Salpètrière, 1899). 

saire pour maintenir les conditions d'équilibre est réduit au minimum 
— (Thomas). 

Pendant la station debout les membres inférieurs sont écartés, la base 
de sustentation élargie, le corps est le siège d'oscillations ([ui se font 
dans différents sens, la tête oscille également, quelquefois même la 
station debout n'est possible que si le malade prend un point d'appui. 
Dans cette attitude, le corps ou la tête seulement s'inclinent alternative- 
ment d'un côté et de l'autre ou toujours du même côté (Menzel). Les 
membres inférieurs tremblent. La station sur une jambe est impossible. 

Pendant la marche, il se produit une exagération des symptômes précé- 
dents, les oscillations de la tête et du tronc augmentent, le malade ne 
marche pas suivant une ligne droite vers le but, mais suivant une ligne 
brisée, il festonne. Le corps se porte trop d'un côté ou de l'autre; on dit 
que le malade chancelle, titube, c'est en somme la déniarclic C'hfu'use 
(iig. 1 -")(*), 157). Les jamix's sont écartées comme dans la station debout, 

PATHOLOGIE GÉNÉRALE. — V. 41 



[J. DEJERINE^ 



(ji2 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

la [)rogi'essi()n se lait suitoul à jx'tils pas avec hésitation; il iiy a pas 
d'ataxiedes membres, le malade ne lance les jambes, ni ne talonne, mais 
les jambes sont soulevées rapidement au-dessus du sol et retombent d(^ 
même, ou bien le malade traîne les jambes : « Bien qu'il marche en titu- 
bant, il accomplit normalement les différents tem[)s de la marche, et le 
meudjre qui oscille alors d'arrière en avant ne va point au dckî du pas et 
ne retoudje pas en frappant i\n talon le sol avec bruit; au contraire, il 
marche souvent en traînant ses jambes. » (Duchenne. de Boulogne.) 

Si, pendant la station debout, on l'ait exécuter un mouvement aux 
membres supérieurs, les oscillations de la tête et du tronc augmentent et 
le mouvement s'accompagne d'un tremblement que quelques auteurs ont 
comparé à des mouvements choréiques, d'autres au treudjiement inten- 
tionnel de la sclérose en plaques. 

Si le malade est dans le décubitus dorsal ou assis dans un fauteuil, les 
troubles sont beaucoup moins marqués ; on constate généralement que 
la force musculaire est bien conservée aux membres supérieurs et aux 
membres inférieurs, la résistance aux mouvements de flexion et d'exten- 
sion est normale, il n'y a pas de paralysie. 

Quelquefois la tète, au lieu d'osciller, est maintenue fixe ainsi que les 
yeux. 

Les mouvements des membres supérieurs, quoique moins altérés dans 
ces attitudes que dans la station debout, ne sont plus exécutés normale- 
ment; ils s'accouqiagnent d'oscillations et de tremblement; certains 
auteurs parlent de maladresse, d'autres d'incoordination; léciiture est 
tremblée, il existe un léger tremblement dans la préhension des objets, 
mais le mouvement a conservé toute son énergie, les mouvements n'ont 
pas, le plus souvent, le caractère de mouvements incoordonnés et ne 
ressemblent pas à l'ataxie des membres supérieurs. 

11 n'y a pas non plus d'ataxie dans les mouvements isolés des membres 
inférieurs, ils s'accompagnent de tremblement ou semblent faibles, incer- 
tains; pourtant l'énergie musculaire peut être consitlérable. Les réllexes 
tendineux sont exagérés ou normaux. 11 n'y a pas de signe de Bomberg. 
La parole est habituellement altérée (scansion, nasonnement, parole traî- 
nante). Quelquefois il y a du nystagmus. Le vertige n'est pas constant. 
La sensibilité et le sens nmsculaire sont intacts. 

Les lésions unilatérales du cervelet ne se traduisent clini(pieui(>ul (pie 
par des synqitùmes de courte durée et marqués surtout du côté de la 
lésion; il est rare de constater, comme chez le malade de .Mesched, un 
mouvement de lotation autour de l'axe longitudinal, (pii dans ce cas 
était exécuté de gauche à droite. A l'autopsie on trouva une ati'0|)lue 
extrême du corps rhoud)oïde droit. 

Les tumeurs du cervelet provoquent habituellement une déséquili- 
bration beaucoup plus intense, rappelant (piehpiefois de très près la 
démarche de l'ivresse; les néoplasmes localisés à un hémisphère s'ac- 
compagnent assez fréquemment d'une tendance permanente du malade 



TROUBLES DE LA MOTILITE. 645 

à se porter ou à toiriber on marchant du côté de sa lésion; mais dans 
ces cas, le cervelet nost pas ordinairement le seul organe intéressé et 
la compression déterminée par le néoplasme s'exerce aussi sur les 
organes voisins, par exemple, le nerf vestibulairc et ses terminaisons. 

P. Marie a groupé sous le nom d'hérédo-ataxie cérébelleuse un cer- 
tain nombre d'observations éparses, présentant entre elles de grandes 
analogies cliniques : ce sont les observations de Fraser, Nonne, Sanger 
Brown, Klippel et Durante. La coexistence de Taffection chez plusieurs 
membres de la même famille ou l'hérédité directe est un caractère com- 
mun à toutes ces observations. Depuis de nouveaux cas ont été publiés 
par Brissaud, Londc, etc. 

Les troubles de la station et de la marche rappellent de très près ceux 
de 1 ataxie cérébelleuse : la démarche est lente et incertaine, les jambes 
sont écartées, la base de sustentation élargie : les malades ont Tair de 
chercher à reprendre un équilibre qu'ils sont sur le point de perdre 
(Londe). Les oscillations du corps, la titubation sont constantes. En outre 
les mouvements des meiid)res inférieurs sont incoordonnés et la même 
incertitude musculaire existe dans les muscles du tronc, de l'épaule, du 
bras et de la tète. Le signe de Romberg fait défaut ou est à peine 
ébauché. Les réflexes patellaires sont exagérés. 

Aux membres supérieurs, les troubles de la motilité — ceux des 
mains en particulier — sont comparables à l'acte de planer de la maladie 
de Friedreich ou au tremblement intentionnel de la sclérose en plaques. 
Les différents modes de la sensibilité sont conservés. 

En résumé, l'ataxie se présente ici avec les mêmes caractères que 
dans la maladie de Friedreich, et il y a des cas, dit Londe, « où le 
tableau clinique, réduit de part et d'autre à l'ataxie cérébelleuse géné- 
ralisée, ne ditfère que par le plus ou moins d'intensité des réflexes rotu- 
liens. » Les résultats des autopsies ne sont pas identiques : dans le cas de 
Nonne, il existait une atrophie sans dégénérescence de tout le système 
nerveux et du cervelet en particulier ; des lésions des méninges ont été 
rencontrées dans le cas de Fraser; des dégénérescences de la moelle dans 
celui de Menzel, considéré par Londe comme un cas d'hérédo-ataxie. 
Spiller a publié deux observations d'ataxie cérébelleuse familiale avec 
autopsie, concernant le frère et la sœur : dans les deux cas, il existait 
une sclérose du cervelet. Dans l'observation suivie d'autopsie rapportée 
récemment par Miura, il s'agissait d'une atrophie siuiple du cervelet et 
de l'axe cérébi'o-spinal en général. 

h. Ataxie labyrinthique. — Les affections de l'oreille interne pro- 
duisent quelquefois des troubles de la marche et de l'équilibre, qui res- 
semblent jusqu'à un certain point aux désordres de l'ataxie cérébelleuse : 
ce sont des oscillations de la tète et du corps, de la titubation, l'élargis- 
sement de la base de sustentation, de l'instabilité, le signe de Romberg. 
A ces symptômes il n'est pas rare de voir s'associer des troubles oculaires, 

[J. DEJERINE] 



044 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME iNERVEUX. 

soit (lu nystagimis, soit nu coiitiiuro Fithsciu'c de touic rôiiclion des 
i^lolx's ociilaii'os aux niouvonu'uls de rotai iou du eoips autour de l'axe 
vertical (nystaguuis ])ost-rolatoire et nystaguuis de rotation). Kreidl a 
d'ailleurs faitreuianjuer (|ue les sourds-nuiets présentent ceitains troubles 
locoinoteui's dans les conditions oii il leur est nécessaire de faire un 
etlbrt d'équilibre, soit dans la station sur un pied, soit dans l'action de 
francbir un obstacle, passer par-dessus un arbre couclié sur le plancher, 
soit même dans la marche en ligne droite; il a constaté aussi (jue plus 
de la moitié des sourds-muets ne possèdent |)lus les mouvements des 
yeux qui accompagnent (nystagmus de iotation)ou qui suivent (nystagmus 
post-rotatoire) les mouvements de rotation autour de l'axe vertical. Ce 
dertiier pliénonu''ne, (pii consiste dans l'abolition des mouvements com- 
pensateurs des yeux, a été signalé par l'^gger sous la dénomination 
iïo})hl(i1moplé(jie Iabj/)'/)tthique dans im cas de labes provenant de mon 
service. 

c. Ataxie dans les empoisonnements aigus. — Lataxie qui suit lim- 
prégnation brusque de l'organisme par de fortes doses à'afcool, est dési- 
gnée vulgairement sous le nom d'ivresse. Flourens avait été frappé par les 
ressemblances qui existent entre un pigeon auquel on enlève le cervelet 
par couches successives et celui auquel on fait ingérer de l'alcool. Chez 
l'homme il en est de même, et les désordres de la motilité (pion observe 
au cours de l'ivresse ressemblent aussi à l'ataxie cérébelleuse; ils sont 
pourtant beaucoup plus intenses; si dans les deux cas il y de la titubation, 
des oscillations latérales, de la démarche en zigzag, les oscillations 
acquièrent dans l'ivresse une amplitude ([u'elles n'atteignent pas dans les 
ataxies cérébelleuses les plus intenses, bien que les néoplasmes céré- 
belleux produisent quelquefois des })liénomènes très analogues. Les into- 
xications par la quinine, le cldoraU le brome, Viode, etc., produisent 
aussi la titubation : ces ataxies toxi(pies sont dues à l'action, soit paraly- 
sante, soit excitante, exercée par ces substances sur les centres nerveux en 
général et non sui" un centre en particulier. 

(I. Ataxie dans les lésions protubérantielles. — Ceitains auteurs, 
Xolhnagel en part icul ici-, ont insisté sur la fi-équence de l'ataxie dans les 
lésions protubérantielles : il s'agit d'une ataxie siuq)le des membres, 
associée à (l(>s troubles du sens musculaire, de la sensibilité de localisa- 
tion; parfois aussi elle se condtine avec l'ataxie cérébelleuse. Jusiprici 
cette ataxie protubérantielle n'a pas été signalée connue étant |>lus |)arli- 
culièremcnt en ra[)port avec telle ou telle localisation de lésion dans la 
protnbéi'ance. 

e. Ataxie dans les affections du cerveau. — L'ataxie aélé signaléedans 
un certain nond)re d'alfections cérébrales, elle couicide assez iVcMpuMument 
avec des altérations du sens musculaire. Il est diflicile de la lechercher 
chez la pliq->ait des hémiplégiques à cause do la paialysie et (h^ la cou- 



TROUBLES m LA MOTILITE. . 645 

tracturc des iiioinl)i(^s; chez (|iu'l(|ii('s malades, la contiaclurt! est à peine 
esquissée, la paralysie peu intense; les mouvements s'acconipati[nent alors 
de tremblement (ti'eiid)lement |)()st-hémipléi;i(|ue), ou l)ien ils sont irré- 
guliers (hémichoiée) ou même ata\i(pies, et Tocelusiou des yeux, dans 
ce dernier cas, augmente de beaucoup Firiégularité du mouvement. 
(Voy. Troubles moteurs posl-héniiplégiques, p. i(S(S.) Lorscpie chez de 
tels malades, le sens nmsculaire, la notion de |)ositi()n des meudjres, la 
localisation et lintensité des sensations tactiles, le sens dit stéréoyiios- 
tique sont plus ou moins émoussés, Fataxie des mouvements se len- 
contre toujours, sans cependant atteindre, et il s'en faut de beaucoup, un 
degré d'intensité comparable à celui (pie l'on rencontre dans le tabès vrai 
ou dans le tabès périphérique, l'ataxie figure plus s(tuvent dans la sym- 
ptomatologie des néoplasmes cérébraux cpie dans celle de l'Jiéinipb'gie 
par thrombose et par end)olie. On l'a signalée dans des cas où la tumeur 
n'occupait pas la zone motrice. C'est ainsi (pie Bruns l'a rencontrée dans 
des cas de tumeur du lobe frontal. 

Au cours de la paralysie (jénérale les phénomènes ataxiipies ne son 
pas très rares, et c'est sur le compte de 1 incoordination cpie Magnan 
et Sérieux mettent les troubles moteurs observés dans cette maladie; 
mais la pathogénie en est très complexe, puiscpie dans la paralysie géné- 
rale, à côté des lésions cérébrales, il existe très fré([uemuient des lésions 
des cordons postérieurs et des cordons latéiaux. 

/". Ataxie dans les névroses. — L'ataxie se renconti-e (piebpiefois 
comme trouble fonctionnel chez certains neurastlié)iiques on hysté- 
riques : chez les premiers l'ataxie se ra})proche ilavantage de lincoor- 
dination cérébelleuse; il existe des vertiges, de l'hésitation et de Tin- 
certitude de la marche, quelques oscillations du tronc; ces troubles 
n'atteignent jamais l'intensité de la titul)ation cérébelleuse. Chez l'hysté- 
rique, l'ataxie peut revêtir toutes les formes, isolément ou simultané- 
ment, d'où des complexus symptomatiques qui, associés aux stigmates 
habituels de la névrose, permettront de remonter à sa véiitable 
origine. 

Si l'hystérie se manifeste ordinairement par un ensemble de sym- 
ptômes ou stigmates qui permettent de la diagnostirjuer sùreuunit, elle se 
révèle aussi par des conqjlexus symptomatiques plus rares; simulant 
ceux des lésions ()rgani({ues spinales, cérébrales, voire même bnlbo- 
protubérantielles : plus exceptionnellement elle atteint isolément une 
fonction, alors même (pie l'activité des centres dont dépend cette dernièie 
s'exerce normalenu'iit dans l'exécntion d'antres actes : l'astasie-abasie en 
est un des exem|)les les plus frappants. 

Astasie-abasie. — Synonymie : Ataxie par défaut de (^o(n-dination 
antomati(pie (Jaccoud). 

On peut définir, avec Charcot et Uiclier, l'astasie-abasie : rimpiiissance 
motrice des mend)res iideiieurs par défaut d(! coordination relative à la 

[J. DEJERINE] 



«4t) SKMIOIJIGIE Iir SYSTEME .NERVEUX. 

station [astasie) et à la iiiarcho {almsle). Drcrit par Chaicot et RiclitM-, 
puis par Cliarcot dans ses leç^-ons cliniques, ce syndrome fut définitive- 
ujent classé dans le cailre nosolojiicpic par Bloc([ (pii lui donna son nom 
d'astasie-abasie : ces auteiu's ne lurent du reste pas les premiers à 
observer ce curieux phénomène, car des exemples en avaient été ra|)- 
portés auparavant par d'autres auteurs (Brocjuet, Lebreton, Jaccoud) ; mais 
ils eurent le mérite de le décrire (Tune façon précise et d'en faire ressortir 
la véritable origine. 

L'astasie-abasie n'est pas toujours identique à elle-même ; chez tel 
malade elle est le fait d une parésie des membres inférieurs, chez tel 
autre la station et la marche sont rendues impossibles par des mouve- 
ments continuels des membres inférieurs dont la soudaineté, le désordre 
et l'inutilité rappellent plus ou moins les mouvements choréiques; chez 
d'autres enfin, le corps est soulevé à chacpu' pas par des oscillations 
l'apides des pieds, analogues à celles de la trépidation épileptoïde; le 
malade semble piétiner sur place : aussi Charcot a-t-il distingué deux 
formes principales d'astasie-abasie : V Vastasic-abasie paralytique', 
2" Vastasie-abasie ataxique, celle-ci pouvant être soit choréiforme, soit 
trépidante. 

Aslasie paralytique. — Elle peut se présenter à différents degrés. 
Chez certains malades il y a impossibilité absolue de se lever du lit ou 
d'une chaise pour se tenir debout et marcher, les cuisses fléchissent aussitôt 
sur le bassin, les jaudjes sur les cuisses et le malade s'affaisse sur le sol ; 
si on ne le soutient sous les bras, il ne peut exécuter les mouvements 
coordonnés, adaptés à la marche; il semble qu'il en ait perdu la mémoire. 
Chez d'autres le trouble est moins prononcé. Ils peuvent encore se lever 
et se tenir debout, mais au moment de se nu'ttre eu marche, les mem- 
bres inférieurs s'écartent et s'accotent, chaque pied est détaché du sol 
avec une extrême difficulté : ou dirait, suivant la couqiaraison classique 
de Charcot, un très jeune enfant inexpéi'iiiu'nté encore dans l'exécution 
du mécanisme de la marche, (jui, soutenu par sa nourrice, s'exerce gau- 
iheuu'ut à faire ses premiers pas. De tels malades sont, par contre, capa- 
bles de sauter, de danseï'. de nager: hu'scpi'ils sont au repos, couchés 
sur leur lit, ils sont capables d'exécuter au commandement tous les 
mouvements avec une énergie et une adiesse normales : ajoutons que 
l'intégrité de la sensibilité est relevée dans la plupart des observations 
et que le sens musculaire et la notion de position des meudjres sont 
intacts: ce n'est donc pas sur le couq)te d'une altération de la sensibilité 
(pie l'on peut mettre cette inaptitude fonctionnelle si spéciale. Chez 
d'autres encore, les troubl(>s de la marche ne surviennent qu'ajirès 
(pu'lcpu'spas, les jand)es et les cuisses lléchissenl progressivement, l'aha- 
sique ne peut bicnitôt plus avancer et, si on ne l'asseoit pas, il s'affaisse 
siu" le sol; dans ces deux dernières variétés, il ne s'agit, à [)roprement 
])arler (pie d'abasie : certains sont aslasi(pies-abasi([ues, d'autres ne sont 
(pi'abasicpies. 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. lU7 

Asfasie-abasie ataxique. — Ici les choses se passent différemment : au 
moment où le malade pose le pied sur le sol, les membres inférieurs sont 
agités de mouvements sans but, incoordonnés, irréguliers, quelquefois 
très violents, qui rendent l'équilibre impossible; le même phénomène se 
répète si le malade, soutenu sous les bras, essaye de marcher; ou bien 
il se produit successivement des flexions et des extensions brusques des 
jambes et des cuisses, parfois avec une extrême rapidité, donnant l'im- 
pression des secousses de la cliorée rythmée. Cette forme d'astasie-abasie, 
qualifiée de choréiforme, est, comme la précédente, indépendante des 
troubles de la sensibilité et laisse intacts les autres mouvements des 
membres inférieurs : les membres supérieurs ne participent pas à ces 
désordres de la motilité. 

Chez ceitains malades, l'anomalie du mouvement consiste en une 
sorte de piétinement ou de trépidation (astasie-abasie ti'épidante). Bris 
saud a décrit une forme spéciale (astasie-abasie saltatoire) caractérisée 
par ce fait que l'abasique exécute des mouvements très énergiques de 
flexion et d'extension des membres inférieurs, non rythmés et irré- 
guliers : il saute plus qu'il ne marche, il procède par bonds et, à chaque 
bond, il prend des points d'appui sur les objets environnants, afin 
d'éviter la chute. Cette forme diffère sensiblement des autres variétés 
d'astasie-abasie en ce que des phénomènes très analogues se produisent 
lorsque le malade est au repos sur son lit; une simple excitation cutanée, 
le relèvement du pied, suffisent pour fiiire réapparaître ces mouvements 
irréguliers. 

L'astasie-abasie aj)paraît, povu' ainsi dire, à tout âge (depuis sept ans 
jusqu'à soixante-neuf ans, d'après les observations jusqu'ici publiées), 
elle survient à la suite d'une émotion morale, d'un choc physique, dans 
la convalescence d'une maladie grave, etc., conditions rencontrées ordi- 
nairement dans les diverses manifestations de la grande névrose. 

Sa durée varie avec chaque malade, elle cesse d'habitude aussi brus- 
quement (pi'elle est apparue, mais il ne faut pas oublier que les réci- 
dives sont fréquentes ; il y a en léalité autant de types d'astasie-abasie 
qu'il y a d'astasiques-abasiques. Dans la majorité des cas, le diagnostic 
ne saurait supporter la moindre difliculté, ce n'est qu'exceptionnellement 
qu'il a pu exister une hésitation entre cette affection et une maladie 
organique du cervelet ; elle ne saurait être confondue avec les effondre- 
ments de la période pré-ataxique du tabès (dérobement des jambes de 
Buzzard), ou Va basophobie (Debove et BouUoche), ou Vagorapliobie. 



vertu; ES 

Selon la délinition assez communément admise de mon maître N. Gué- 
neau de Mussy, et qui répond à l'origine étymologique du mot : Le 
vertige « est un trouble cérébral, uni; erreur de sensation, sous l'influence 

[J. DEJERINE.} 



048 SÉMIOLOGIE DU SYSTEME NEliYELX. 

(le laquelle le malade croit que sa propre personne ou les objets envi- 
ronnants sont animés d un mouvement giratoire ou oscillatoire. » C'est 
un symplôme comuum à un grand nombre dalîections. soit générales, 
soit locales : mais il se manifeste aussi chez Tindividu sain, dans cer- 
taines circonstances qu'il est utile de connaître, pour être en mesure de 
comprendre sa présence dans le cadre clinique de tel ou tel processus 
morbide. 

Je décrirai par conséquent tout d'abord les phénomènes connus en 
physiologie expérimentale sous le nom de vertige rotatoire et de vertige 
galvanique. 

Vertige rotatoire. — Si nous tournons rapidement autour de notre 
axe vertical, ou même si nous subissons un mouvement rapide de rota- 
ti(m sur une planche mobile autour d'un axe vertical, et que ce mouve- 
ment cesse brusquement, par notre propre volonté dans le premier cas, 
ou par celle de l'observateur dans le second, les objets environnants ou 
notre corps nous semblent animés dun mouvement giratoire de direction 
opposée à celle du premier mouvement : pendant rocclusion des yeux, 
le mouvement illusoire de notre corps est beaucoup plus intense que 
pendant leur ouverture, mais dans ces deux conditions il y a vertige. 
Nous ne l'éprouvons pas seulement à l'arrêt, mais aussi pentlant la rota- 
tion : si nous prenons pour exemple le vertige éprouvé pendant larrêt, 
c'est que l'interprétation en est plus simple et plus directement applicable 
aux cas pathologi([ues. 

Vertige galvanique. — Si, d'autre part, les deux électrodes d'un 
courant galvaniipie sont appliquées sur les apophyses mastoïdes : au mo- 
ment même où le courant est fermé, il semble au sujet en expérience 
que les objets environnants se déplacent du pôle négatif au positif, 
mouvement comparé par Purkinje à celui d'une roue se déplayant ])aral- 
lèlement au visage : le corps semble aussi tourner dans le même sens, 
mais cette illusion est encore plus parfaite pendant Focclusion des 
yeux ; à l'ouverture du courant le mouvement illusoire change de 
direction et se fait du cathode vers lanode. Le sens du mouvement illu- 
soire ne serait pourtant pas constant et, conformément à Topiniou de 
Bechterew et d'autres auteui-s, quelques individus auraient, à la ferme- 
ture du courant, lilhision d'un mouvement giratoire se faisant du pôle 
négatif vers le |)ositif : il ne s'agit plus alors dune erreur de sensation 
mais d'une sensation réelle. 

En eflet, dans le vei'lige galvaniipie et dans le v(>ilige lotaloire, des 
j)héiiomèues objectifs s'adjoignent aux phénomènes subjectifs; ici et là, 
ils sont de même ordre et consistent en dv^i oscillations giratoires ou 
latéral(>s des globes oculaires dont Tune est biusque et l'autre lente 
(Ilit/.ig). en des mouvements d'inclinaison et de rotation de la tête, et 
même des iiKnivements du tronc; ces iiiouveiiicnts sont dits conipeii- 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. t'.il» 

saleitrs. Pendant le verti<;e galviini(|iie, le corps s'affaisse du eùté du 
pôle positif et les yeux rej^ardent dans la uième direction; dans le ver- 
tige rotatoire, les yeux regardent du coté opposé à la diiection du 
mouvement, })ar conséquent à gauche, si la rotation se fait de gauche à 
droite; à larrèt. les mouvements couipensateurs du tronc sont parfois 
extrêmement violents et peuvent mènie rouipre Téquilibre. Ces réactions 
sont d'ailleurs susceptihles, cjuant à leur intensité, de grandes variations 
individuelles. Dans les deux expériences, les mouvements réels du corps 
et des veux ont une direction telle, qu'ils tendent à lutter conti'e le 
mouvement giratoire que nous attrihuons faussement aux ohjets ou 
même à notre propre corps. 

Si la phvsiologie expérimentale n'a pas jusqu'ici élucidé la genèse de 
la sensation vertigineuse, elle nous est par contre d'un grand secours 
})our remonter à l'origine des phénouiènes satellites d'ordre objectif. 

Les réactions observées chez l'homme se manifestent aussi chez l'ani- 
mal, lorsqu'on le place dans les mèuies conditions expérimentales, et, à 
défaut de renseiguements sur les sensations ([ue ce dernier é})rouve, nous 
pouvons affirmer du moins que l'un et l'autre réagissent de la luême 
fa(,'on aux mêmes excitations : de cette analogie, nous sommes j)ortés à 
induire que l'animal est susce})tible comme Ihomme de sensations verti- 
gineuses, et c'est pourquoi ces phénomènes étudiés chez l'animal sont 
appelés également vertige rotatoire et vertige galvauique. 

Les célèbres expériences de Flourens sur les canaux semi-circulaires, 
nous ont édifiés sur la complexité de l'appareil labyrinthique : elles ont 
introduit une division très nette dans sa constitution anatomique et 
physiologi(pu\ et il est admis universellement que le liuiaç^'on est un 
appareil adapté à l'enregistrement des ondes sonores, par conséquent 
purement auditif, (pu^ les canaux semi-circulaires, — pour n'employer 
qu'une formule générale, — nous renseignent sur l'orientation de notre 
tête et de notre corps dans l'espace, tandis que le vestibule est affecté à 
la perception des mouvements de translation : à l'ensemble des sensations 
fournies par ces deux derniers appareils, on a donné le nom de sens 
statique. Les libres nerveuses, qui prennent leur origine dans le laby- 
rinthe, suivent également deux voies, les unes prennent leur origine 
dans le limaçon et constituent la racine cochléairc ou acoustique, les 
autres viennent des canaux seuii-circulaires (nerf des canaux semi- 
circulaires de Flourens) et du vestibule et foiiuent la racine vestibulaire. 
Ces deux racines ont des connexions centrales très différentes : je 
rappelleiai seulement en passant que la racine vestibulaire se teruiine 
directeiuent et partiellement dans le cervelet (veruiis). 

Il est démontré aujourd'hui que les mouvements compensateurs, aux- 
quels il a été fait allusion plus haut, font défaut chez l'animal privé des 
labyrinthes ou simpleuient des canaux semi-circulaires, ([ue cet auiiual 
soit soumis au vertige galvanique ou au vertige rotatoire : ce qui permet 
d'affirmer que dans ces deux expéi'i(Mices. les réactious de l'animal -normal 

[J DEJERINE.'i 



(ijO SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERYEEX. 

ont leur origine clans une irritalion des canaux semi-circulaires. 
Certains faits, observés chez Tlionniie, conlirrnent d'aillenrs absolument 
cette manière de voir : en clïet, un nombre considérable de sourds- 
muets n'exécutent aucun mouvement compensateur pendant et après la 
rotation ou pendant l'excitation galvanique, et n'éprouvent aucune sen- 
sation vertigineuse. Or on sait combien sont fréquentes chez ces malades 
les altérations du labyrinthe, altérations qui entraînent une abolition 
complète des fonctions labyrinthiques : il est permis d'en conclure que 
chez riiomme, le vertige galvanique et le vertige rotatoire ont leur 
origine dans une irritation des canaux semi-circulaires. 

A côté de ces faits, il est indispensable de rappeler les mouvements 
désordonnés de la tète observés par Flourens sur les pigeons auxquels il 
avait piqué ou enlevé les canaux semi-circulaires, mouvements qui 
variaient suivant le canal lésé (horizontal, vertical, sagittal) : il y a lieu 
de se demander en effet si la suppression brusque, partielle ou totale, 
des fonctions des canaux semi-circulaires n'est pas capable de provoquer 
le vertige tout aussi bien qu'une irritation? On verra plus loin que cer- 
taines formes de vertige sont pourtant en rapport avec un trouble laby- 
rinthique plus souvent irritatif que paralytique. 

Il me faut expliquer maintenant comment à l'irritation labyrinthique 
ou même à l'irritation des canaux semi-circulaires succède la sensation 
vertigineuse. Poui' cela, il est utile de rappeler que le vertige consiste en 
un mouvement illusoire des objets ou de notre propre corps; le mouve- 
ment illusoire du corps est plus intense comme rapidité pendant l'occlu- 
sion des yeux et c'est par lui qu'il faut commencer à chercher la solution 
du problème, parce qu'il peut être fait complètement abstraction des 
sensations rétiniennes. 

Par les canaux semi-circulaires nous percevons la situation de notre 
tête et de notre corps dans l'espace, leurs déplacements, etc... : toute 
modification apportée à notre attitude produit une variation de pression 
endolynq^hatique dans les canaux semi-circulaires, dun côté une augmen- 
tation, de lautre une diminution : cette variation de pression exerce à 
son tour une excitation ou une suspension d'action sur les terminaisons 
nerveuses qui baignent dans les anqioules des canaux semi-circulaires. 
Les variations de pression sont les excitants physiologiques des termi- 
naisons nerveuses dans l'ampoule des canaux semi-circidaires, ce sont 
elles que nous percevons en réalité et nous les interprétons comme 
mouvements. Or, que se produit-il au moment de l'arrêt qui suit une 
l'otation rapide? 

La pression endolymphati(pie varie brus([uemenl cl elle sexerce en 
sens contraire de celui qu'elle avait pendant la rotation; il u"y a pas eu de 
mouvement, mais la variation brusqu(> de pi-ession a été inteipi'étée 
comme telle, |)arce (pie ordinairement elle est provotpiée par lui : comme 
dit Taine, « poui' (pie la perception ou le jugement aflirmatif se pro- 
duise, il faut et il sullit (pie la sensalioii ou I "action des centirs sensitils 



TROUBLKS DE LA MOTILITE. 651 

so produise ». Par conséquent, chî\([ue l'ois que la pression endolympha- 
tique au<iinente Itrusquenient au niveau des ampoules des canaux semi- 
circulaires, nous percevons un mouvement, non pas que nous nous 
fassions une illusion sur la sensation, mais bien sur l'origine même de 
cette sensation : il n"v a plus lieu de s'étonner alors que le vertige soit un 
svmptôme de congestion ou d'hémorragie lahyrinthique, voire même des 
lésions de l'oreille, d'otite interne : mais dans ce dernier cas, nous pouvons 
invoquer une cause un peu diiïérente. Il est possible en efïet que dans toute 
lésion inflammatoire de l'oreille interne, les libres nerveuses participent 
au processus phlegmasique ou subissent une irritation; or, si on s'en 
rapporte à la loi de l'énergie spécifique des nerfs, l'irritation des fibres 
nerveuses qui transmettent les excitations recueillies au niveau des 
ampoules — et cela quelle que soit la nature de l'agent irritant — donne 
lieu aux mêmes sensations que les irritants physiologiques de leurs 
terminaisons; ceci nous permet encore d'cxplif|iier les illusions de 
mouvement et le vertige consécutifs à l'excitation galvanique du nerl 
labyrinthique. On peut même généraliser davantage et dire que l'irritation 
centrale des systèmes de libres qui conduisent les excitations labyrin- 
thiques se manifestera forcément par le vertige, partant la ])athogénie de 
ce symptôme au cours des all'ections du système nerveux central (cervelet, 
isthme de l'encéphale) devient très simple. 

En comprenant sous une mêiiH» dénomination, celle de verfiae auri- 
culaire, et le vertige galvani(jue et le vertige rotatoire, il est très 
logique d'affirmer qu'il peut se manifester par suite d'irritation de l'appa- 
reil périphérique, des fil)res de transmission, des centres sensitifs et enfin 
des centres corticaux de perception, (pii en sont l'aboutissant ultime. 
C'est pourquoi il n'y a pas lieu d'être surpris de voir le vertige rotatoire 
figurer dans la symptomatologie de l'épilepsie. 

La physiologie pathologique du vertige peut être envisagée un peu 
différemment : on peut se demander en effet si les mouvements conq)en- 
sateurs que nous exécutons pendant la rotation, mouvements qui tendent 
à contrebalancer la force centrifuge, ne sont pas susceptibles de nous 
donner l'illusion d'un mouvement giratoire de sens contraire lors(pi'ils ne 
sont plus contrebalancés par elle? C'est Là une simple hypothèse dont la 
justification n'a pas été faite. 

Le vertige pathologique ne consiste pas toujours en un mouvement 
illusoire de rotation soit du corps, soit des objets; et il s agit parfois 
aussi d'une illusion de culbute d'avant en arrière ou d'arrière en avant, 
de soulèvement, d'inclinaison latérale, etc. Dans certaines conditions, chez 
l'individu normal les mêmes j)hénomènes |»euvent avoir lieu; cela dépend 
uni((uement du siège de l'irritation sur tel ou tel canal semi-circulair(\ ou 
dune prédominance de l'irritation sur lun d'eux. Le vertige galvanique 
et le vertige rotatoire, tpii ont b(>au('(uip d'analogie entre eux, diffèrent 
cependant quanta l'orientation exacte du mouvement illusoire, parce que 
dans les deux cas ce ne sont pas absolument l(>s mêmes fibres qui 

[J. DEJERINE.} 



G5t> SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

siihisscnt rii'i'itation. Par un raisonneinont analogue à colui ([uojai oxposé 
préc(''d(Mnnient, lorsqu'il s'agira d'uno affcctiiui des centres nerveux, lo 
oaractère du vertige variera avec la localisation du processus morbide. 
Lorsque lirritation se localise au vestibule ou appareil otolithique ou 
sur les libres ([ui y prennent leur origine, le vertige consistera en nne 
illusion de projection ou de propulsion du corps en avant. 

Lorsque les yeux sont ouverts, le vertige peut consister encore en un 
monvement illusoire des olijets seuls ou associe à un mouvement illusoire 
du corps. A (pioi devons-nous rapporter le mouvement illusoire des objets, 
que nous percevons à Tarrèt brusque qui suit un mouvement rapide de 
rotation ou bien pendant le passage d'un courant galvanique à travers les 
apopbyses mastoïdes? Il est hors de doute (pie les mouvements compen- 
sateurs (nystagmus, inclinaison et rotation de la tète, etc.) sont indépen- 
dants de la sensation vertigineuse ou du moins qu'ils ne sont pas produits 
par elle. Ewald a démontré en effet expérimentalement que la suppression 
de l'influx cérébral ne porte atteinte ([ii'à leur intensité et dans une faible 
mesure, de sorte (|ue ces mouvements peuvent être considérés comme se 
passant principalement en dehors de la conscience et de la volonté : ce 
sont des mouvements réflexes. Le vertige n'est donc pas la cause des 
mouvements compensateurs. 

hiversement, est-il exact de dire cpu^ les mouvements compensateurs 
n'intei'viennent nuUenuMit dans la production du vertige? 

llitzig (l(Si)!)) l'ait remar(puM', iV ce sujet, (pi'on peut suspendre l'illusion 
qui se produit au moment de l'arrêt l)rusque d'un mouvement de rotation 
par la fixation mécanique des glol)es oculaires, en les pressant énergi- 
quement avec les doigts, ou bien encore en fixant avec les yeux un doigt 
placé tout près des globes oculaires. On sait d'ailleurs que des mou- 
vements apparents des objets se produisent cha([ue l'ois que Taxe visuel 
est dévié de la ligne normale. Lorsque, par exenq)le, on imprime par une 
pressi(m brusque un déplacement du globe oculaire droit de dedans en 
dehors, les objets extérieurs paraissent se déplacer vers le coté gauche; 
aussi Hitzig allirine-t-il que le mouvement a|)parent des objets extérieurs 
dépend directement du nystagmus galvani({ue ou rotatoire. Supposons en 
effet que les objets se déplacent de droite à gauche, les yeux se porteront 
aussi à gauche pour ne pas les perdre de vue; su[>posons maintenant que 
nous tournions à droite, nos yeux se poileront à gauche connue [>our ne 
pas perdre de vue les objets qui se trouvent devant nous, mais ces mou- 
vements sont in(lé])endants de la volonté, ])uis(prils se produisent uiêuie 
pendant l'occlusion des pau})ières ; dans les deux cas, les objets sortent 
du champ visuel et nous fixons notre attention sur un antre point, d'où le 
nystagmus. Lorsque le mouvement de rotation cesse bruscpieuienl. nos 
yeux oscillent encore à ce moment même, couime si les objets tournaient 
de droile à gauche, et connue nofic propi'e mouvement de rotation est 
lei'miné, c'est au monde extérieui' (pie nous le ra|)portons. En résumé, les 
oscillalions uystagmi(pies ont lieu cbe/, un individu normal soit |)en(lant 



TROUBLES DE LA MOTILITÊ. liS.") 

le déplacement ou la rotation des objets qui l'entourent soit jiendant sa 
propre rotation; si la rotation cesse biusquement, les oscillations de ses 
yeux lui donnent l'illusion dun mouvement du monde extérieur, puisque 
d'une part elles seraient les mêmes si le monde extérieur était réellement 
en mouvement, et que d'autre part il a conscience que son propre mouve- 
ment de rotation a cessé; d'où on peut conclure que si dans le vertij^e le 
mouvement apparent du monde extérieur est en réalité une illusion d'ori- 
gine rétinienne, le nystagmus en est la cause innnédiate. 

Divers ordres de sensations concourent à la représentation mentale de 
notre situation dans l'espace : nous venons de voir rimportance de pre- 
mier ordre des sensations qui ont leur origine dans les canaux semi- 
circulaires et le vestibule : les sensations musculaires, les sensations 
périphéri([ues (tactiles, osseuses, articulaires), les sensations visuelles 
y participent dans des proportions variables. A l'état normal, il y a une 
concordance parfaite dans les renseignements qu'apportent à la conscience 
les divers sens; dans le vertige, il y a contradiction entre eux. D'après 
Ewald, c'est de la connaissance de ce rapport entre les perceptions des 
mouvements de rotation de la tète et des perceptions des sensations 
musculaires, que naît en grande partie et la sûreté dans nos mouvements 
et notre jugement de leur bonne adaptation. Si, d'après le même auteur, 
sous une intluencc quelconque, telle qu'un mouvement de rotation trop 
violent, un mouvement passif ou une oscillation trop bi'usque, ce rapport 
est altéré, l'atteinte portée cà l'organe du sens de Goltz (appareil labv- 
rintbique) se traduit par le vertige. 

Le vertige sera donc aussi la conséquence d'une transmission impar- 
faite ou incomplète, soit des impressions nuisculaires ou d'une altération 
des centres qui les élaborent et les perçoivent, soit des impressions 
visuelles : il n'est pas plus difficile de s'imaginer comment une irritation 
des fibres qui transmettent les impressions musculaires et périphériques 
dans les centres nerveux peut donner l'illusion d'un mouvement, qu'il 
n'a été difficile de s'expliquer le vertige auriculaire, dans des conditions 
analogues. 

En résumé le vertige est un phénomène qui apparaît toujours dans les 
mêmes conditions, c'est-à-dire à l'occasion d'une irritation brusque d'un 
organe des sens ou des fibres qui transmettent ses impressions et cela 
en dehors de tout concours de leurs excitants physiologiques. Peut-être 
serait-il préférable de dire : à l'occasion d'une modification brusque; il 
est possible, en effet, que la suppression brusque de certaines sensations, 
soit par elle-même, soit par le renforcement qu'acquièrent les sensations 
persistantes, provoque à son tour le vertige. L'origine du vertige est soit 
à la périphérie, soit aux centres; le vertige n'est pas nécessairement un 
trouble cérébral . Le cerveau se trompe dans quelques cas, il est trompé 
dans la plupart, c'est ce que dit Taine de la façon suivante : « Un objet 
ou une propriété qui n'existent pas nous semblent existei-, lorsque l'elïet 
tmal que d'ordinaire ils provoquent en nous par un intermédiaire, se 

[J. DEJERINEl 



(;5.4 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

produit on nous sans qu'ils existent. Leur intermédiaire les remplace; il 
leur équivaut. » 

Mais à côté des cas dans lesquels l'illusion du mouvement est parfaite, 
il en est d'autres où cette illusion n'est qu'ébauchée, il nous semble que 
notre corps est soulevé ou bien tourne autour de l'axe vertical, etc., et 
pourtant nous avons conscience qu'au même moment notre corps est au 
repos; cette contradiction est le résultat du désaccord entre les différentes 
sensations qui nous renseignent normalement sur notre situation dans 
l'espace, à condition toutefois que ce désaccord provienne d'une irritation 
de moyenne intensité, soit d'un organe des sens, soit de ses libres de 
transmission. Une trop grande irritation annihilerait à son profit toutes 
les données qui nous sont fournies par les autres sens, et les sensations 
qu'elle fait naître rempliraient à elles seules le champ de la conscience : 
l'illusion du vertige serait conqîlète. 

Svmptùme accessoii-e dans la plupart des maladies, le vertige acquiert 
dans quelques-unes une importance capitale et constitue presque h lui 
seul toute la symptomatologie ; par exenqîle le veitige de Méniére. 
Ailleurs, malgré son rôle très effacé, il donne encore son nom à la mala- 
die : vertige de Gerlier, vertige paralysant . 

Tantôt il se présente toujours sous la même forme et les symptômes 
satellites ne varient pas, c'est le vertige rotatoire avec tout son cortège, 
il est dit alors systématisé. Tantôt les sensations vertigineuses et les 
symptômes concomitants sont mal définis et variables, le vertige est 
asystématisé. Le vertige de Ménière est le type du premier, le vertige du 
neurasthénique celui du second. 



Sémiologie du vertige. — En appli(juant à la classification des 
vertiges les données do la physiologie exposées plus haut, je distinguerai 
les vertiges par lésions des organes des sens : vertige auriculaire, 
vertige visuel, et les vertiges par lésions des fibres de transmission 
ou des centres : vertige épileptique, vertige des affections cérébrales. 
Entre les deux trouvent place les vertiges dans certaines affections 
médullaires (sclérose en plaques). 

Les vertiges signalés au cours des maladies générales et des intoxi- 
cations pourrai(!nt rentrer dans l'une des dcnix premières catégories, car 
l'agent morbide les provoque en agissant soit sur les organes des sens, soit 
sur les libres de transmission ou sur les centres ; ils seront étudiés néan- 
moins à part, car il n'est pas possible de spécifier cette action dans 
chaque cas. 

Les vertiges réflexes, — vertige gastrique, vertige largngé, — dont 
la pbvsio-pathologie est encore entourée de ([uebpie obscurité, peuvent 
jusipià un certain point être assimilés aux vertiges des maladies géné- 
rales et des intoxications et seront décrits après eux. 

Le vertige mental du névropatliique est un trouble psycliiijue, fonc- 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. ('.55 

fionnel, qui à cause de sa nature très particulière et de l'aljsence d'nn 
substratuui anatomique, doit être étudié à part. 

Le vertige paralysant ou maladie de Gerlier, affection dans laquelle 
le vertige joue un rôle accessoire et très effacé, fera le sujet dune étude 
spéciale, à cause même de lintérèt particulier qui sattache à cette aiï'ec- 
tion, bien que le vertige en lui-nicnic soit très comparable ici au vertige 
par lésion des organes des sens ou des centres. 

Si la caractéristique du vertige est lillusion d'instabilité de notre 
propre corps ou des objets environnants, il s'accompagne liabituellement 
d'un certain nombre de symptômes, qui varient par leur intensité ou 
même par leur nature suivant le siège ou la nature de la lésion. On a 
même rangé dans les phénomènes vertigineux, des troubles qui ne rap- 
pellent que très vaguement les symptômes habituels du vertige et qui 
surviennent à l'occasion d'un»* sensation encore très mal délinie (oltnu- 
bilations, troubles de conscience, perte de conscience). Aussi une des- 
cription générale du vertige ne s'impose pas et pour la clarté de l'expo- 
sition il est préférable d'indi(iuer ses caractères à propos de chaque cas 
pathologique. 

I. Vertiges d'origixe seissorielle ou périphérique. — Vertige auricu- 
laire. — Après la courte étude expérimentale qui en a été faite et de par 
la netteté de ses symptômes et de son évolution, le vertige auriculaire 
sera tout d'abord étudié: il se présente sous deux formes : le vertige de 
Ménière et l'état vertigineux (Charcot). 

Le vertige de Ménière [vertigo ab aure lœsa) reconnaît comme cause 
immédiate et fondamentale, une hypertension intra-labyrinthique déter- 
minée elle-même par une affecti(Ui siégeant dans l'une des trois parties 
de l'appareil auditif : soit le conduit auditif externe — la cause la plus 
commune ici est un bouchon de cérumen refoulant le tympan, mais il 
faut invoquer aussi, à côté de cette cause, une hyperexcitabilité labvrin- 
llu([ue propre à certains sujets; soit l oreille moyenne — c'est surtout 
la sclérose de la caisse du tympan avec ankylose des osselets et la sclé- 
rose de la fenêtre ovale, s'observant principalement chez les goutteux et 
les artério-sclércux. La suppuration aiguë ou chronique de la caisse 
conduit au même résultat. L'hypertension labyrinthique peut encore être 
la conséquence de l'oblitération de la caisse par des fongosités, par un 
épanchemcnt hémorragique, ou simplement d'une obstruction de la 
trompe d'Eustache; soit enfin d'une altération de V oreille interne — ici 
les lésions sont moins connues et vraisemblablement d'ordre très divers; 
l'hémorragie intra-labyrinthique, signalée par Ménière, en est indiscuta- 
blement une cause, mais elle est un accident commun à un gi'and nombre 
d alfections ; on a soupçonné en outre les lésions osseuses, les congestions 
labyrinthiques, la propagation d'une lésion méningée, les variations de 
pressi(ui sanguine, etc. 

Tantôt le vertige labyrinthi(pie débute brusquement, surprenant le 

[J DEJERINE-\ 



«356 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME INERVEUX. 

sujet en pleine santé apparente, ayant vnie audition jusqu'alors normale. 
Tantôt il survient ehez un sujet ayant une alVection auriculaire et un 
certain degré de snrdité, éprouvant d'nn seul côté, ou d'un côté plus que 
de l'autre, des bourdonnements intermittents puis permanents, avec des 
accès d'exaspération (jet de vapeur, sifflement), annonçant l'approche 
du vei'tij:(e. 

Le veilige est annoncé par une aura; cest la perception dun l)ruit 
aij^u. strident, comme le siftlet de la locomotive, le tintement des cloches 
ou le bruissement de la mer; accompagnée parfois de ti'oubles oculaires, 
diplopie, strabisme, brouillards, llannnes. L'apparition de l'accès survient 
chez quelques individus après un déplacement brusque de la tète, quel- 
ques-uns tombent brusquement busquils regardent en lair. 

Alors le vertige commence. Le malade éprouve un mouvement de 
translation ou de chute d'avant en arrière, ou d'arrièi-e en avant (verfigo 
titubans), |)arfois il a la sensation de tourner autour de son axe vertical 
{vertujo (lyrans), ou même autour d'un axe transverse comme pour ime 
culbute, ou bien il se sent balancé, oscillant comme sur le pont d'un 
bateau (vertigo oscillans). Généralement, entraîné par un mouvement 
giratoire violent, qui, d'habitude. conunenc(^ du côté le plus éprouvé, le 
malade tombe brusquement, ou bien il titube, se cramponne aux objets 
voisins et linit néanmoins par toml)er. S'il est surpris debout il tombe 
du côté malade et la chute peut étr<' assez brusque et violente pour qu'il 
se brise les os du nez, les dents. Mais laccès peut être léger et n'imposer 
au malade que des oscillations qu'il peut surmonter en prenant un point 
d'appui. Lorsque le vertige survient au lit. le malade, en proie à une 
sensation de va-et-vient, de tournoiement, se cale avec des oreillers et se 
cramponne pour résister à cette hallucination de la chute. 

Cependant la conscience reste parfaite. Tout au plus la perte de 
connaissance apparaîtra en cas de chute violente avec trauniatisme 
crânien; mais, au lit, elle n'ariive jamais. Pendant l'accès la face est 
pâle, la peau fi'oide, couverte de sueur; il y a une tendance à l'état syn- 
copal. Pi'cscjue toujours des nausées, des vomissements, quelquefois de 
la diarrhée terminent la scène. La surdité augmente après l'accès, elle 
linit par devenir complète à mesure que les crises se répètent, et celles-ci 
Unissent alors par céder : le malade guérit, mais il reste sourd. Donc 
l'accès de vei'tige se caractérise par : sifllement, vertige, chute, état 
gastrique (Charcol). 

Le vertige auriculaire revêt deux formes : les paroxysmes et l'état 
vertigineux. A l'origine la maladie s'accuse par des crises distinctes, 
duiautde une à dix minutes, séparées par des intervalles de calme absolu. 
Puis, avec les années les crises se rapprochent, se confondent, créant un 
état vei'tigincux cbionicpie. accidenté de pai'oxysmes. Alors la marche 
est [)resque inq)ossible. le malade lase les nuns. s'y cram[)onne, n'osant 
traverser une rue; son état mental salière, il devient neurasthénique. 
Les paroxysmes apparaissent à certaines occasions : sensations fortes. 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. (io7 

niouvomciits plus ou uioius violents (ôternùuiont, déglulilion, bàillc- 
uiont, injection auriculaire). 

Certains auteurs réservent le terme de maladie de Ménière aux hémor- 
ragies labyrinthiques, appelant congestion labyrinthique les cas légers 
caractérisés par : vertiges, bourdonnements, surdité. En réalité il n'y a 
([u'une diiïërence de gravité entre le vertige de Ménière et le vertige 
auriculaire simple. Dans celui-ci il y a toui'uoiement, sensation vertigi- 
neuse et phénomènes oculaires; et s'il y a surdité et bourdonnements 
d'oreille tout cela disparaît avec la guérison de la cause. Dans la maladie 
(1{> Ménière la surdité va croissant et les vertiges deviennent plus rares. 

'J" Vertige visuel (ui par troubles oculaires. 11 apparaît connue consé- 
quence de la diplopie de cause variable, des paralysies unilatérales ou 
des contractures des muscles de l'œil par lésion centrale ou périphérique. 

Dans ces cas la chute de la paupière supprimant la diplopie t'ait cesser 
le vertige, qui disparaît d'ailleurs aussitôt que le malade n'euqiloie que 
l'œil sain. Le vertige est plus intense si le malade ne se sert que de l'œil 
paralysé. Le vertige précède souvent la diplopie, il coïncide fréquem- 
ment avec une démarche incertaine et une attitude de la tète telle 
qu'elle s'incline du côté du muscle paralysé; attitude qui en corrigeant la 
diplopie atténue en même tcnq^s le vertige. 

Le vertige est un phénomène très intimement lié au nystar/nuis : 
certains auteurs, ainsi que je l'ai déjà dit plus haut, ont ménu' considéré 
le nystagmus connue un intei'nu'-diaire nécessaire pour l'apparition du 
vertige giratoire ou auriculaire. Comme le nystagnms, l'auddyopie est 
capable, pendant la lixation des objets en mouvement, d'occasionner des 
sensations vertigineuses. 

7}" Vertige de l'ataxie locomotrice. — Le vertige a été signalé assez 
fVéïpiemment au cours de lalaxie locomotrice (Piei'ret, Charcot, Marie 
<'t Walton, Marina). Sa fréquence peut être expliquée par la concomi- 
tance d'altérations, soit du côté de Toi-eille, soit du côté des yeux; 
peut-être aussi par les troubles profonds de la sensibilité géiiérale. 
C'est pourquoi le vertige des ataxiques peut revêtir les formes les ])lus 
diverses; chez quelques malades il s'agit du véritable vertige lotaloiic, 
chez d'autres ce sont des sensations bizarres, telles que l'enfoncement du 
sol ou le soulèvement brusque du corps. Chez d'autres enfin, le veitige 
a mw origine très couqdexe, c'est un désordre psychique dû au troidde 
de la déandjulation et à la crainte de tondjer. 

II. Vertiges d'origine centrale. — J'ai indiqué précédemment comment 
une lésion centrale du système nerveux })eut occasionnel- des atta(pies 
vertigineuses dont la physio-pathologie est très comparable à celle du 
vertige auriculaire. Le vertige se rencontre dans les tumeurs de toute 
nature, dans la syphilis cérébrale^ les raniollisseinoits, les hémo)-- 
ragies, les scléroses multiples, les atrophies du cerveau; on l'a signalé 

PATHOLOGIE GÉNÉRALE. — V. A"! 

[J. DEJERINE] 



658 SEMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

au eoui's de la démence paralytique cl de la cliorée de Iluntington, 
enfin il constitue lui épisode important de l'évolution de Vépilepsie. 

Vertige épileptique. — Ce veiti,ii(> tiouve sa place en tète de ce para- 
graphe, car il liiiure Irérpu^nuient dans le cadre symptomatique des mala- 
dies (pie je viens d'énuniérer. 

C'est à tort (pie certains auteurs ont décrit comme vertige épileptique 
les accès de petit mal dans lesquels le malade pâlit et parfois s'afïaisse 
brusquement sans convulsions ou avec contracture partielle de certains 
nuiscles. 

Le véritable vertige épileptique, c'est ïaiira vertigineuse qui se pro- 
duit comme prodrome, soit d'une petite attaque, soit d'une véritable 
grande atta(pie convulsive; mais le vertige peut aussi n'être chez les épi- 
leptiques qu'un symptôme intervallaire : il resterait aussi la seule mani- 
festation chez les épileptiques traités par le bromure (Charcot). 

Les épileptiques ne donnent parfois que des indications peu précises 
sur ce qu'ils appellent leur vertige : il est certain que chez quelques-uns 
le vertige présente tous les caractères de vertige rotatoire, chez d'autres 
les phénomènes subjectifs sont très divers; ce sont des mouvements 
illusoires des ol)jets, ou du corps, ou d'une partie du corps; ceux-ci 
se trouvent suljitement plus légers, comme si leur poids avait brusque- 
ment diminué ; ceux-là ont l'illusion que leur corps se soulève brusque- 
ment d'un ctité. 

En réalité le vertige peut présenter chez l'épileptique toutes les formes 
qu'il prend dans les affections cérébrales (Hitzig). L'association à ce symp- 
tôme de phénomènes convulsifs et paralytiques, d'obnubilation ou de 
perte de la conscience, sa soudaineté et sa brusqueri(> permettront le 
plus souvent d'en préciser la nature. 

La contracture unilatérale des muscl(>s du cou serait, d'après Féré, une 
cause de l'illusion vertigineuse; })ourll. Jackson, les convulsions partielles 
des muscles des globes oculaires seraient très propices à la faire naître. 
On ne saurait faire complètement abstraction de ces deux théories; 
mais, sans y recourir, on peut très l)ien se rendre conqjte de la genèse 
du vertige épil(^pti({ue, je me suis d'ailleurs expliqué précédennnent à 
ce sujet. 

Vertige au cours de lésions de l'encéphale. — L'irritation qui 
provoque la sensation vertigineuse, reconnaît j)our origine, soit la con- 
(jestion. sanguine, passive ou active, soit Y augmentation de la pression 
du liquid(; céphalo-rachidien et Y œdème cérébraL soit la compression 
exercée par la tumeur elle-même. 

Sa fré((uence serait de -Il pour 10(1 daiirès Mills et Loyd. llitzig a 
publié tout réceimuent (i.S!)!)) une stalislicpie sur ce sujet : dans M cas 
de tumeurs du lobe frontal, il y eut 7 fois du vertige; dans 6 de ces 
cas ce hit un sviiiplôme initial; dans i il levètil la forme caractéristique 
coiiq)lcte des l uves de ratta(jue épilepticpie; dans T» autres cas il s(^ coin- 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. G59 

l)in(' avec des maux tic tèto, des voiuissoiiicnts, et souvent sous forme 
d'accès. En outre, dans deux autres cas, il ne l'ut ([u'uu symptôme acces- 
soire, llitzig insiste dans ces cas sur Fapparition rare d'ataxie statique : 
dans 14 autres cas de lu meurs ayant un siège différent, il y en eut 
5 avec vertige: dans 5 de ces cas les circonvolutions centrales étaient 
comprimées par la tumeur; dans '2 cas le vertige présentait les carac- 
tères de l'attaque épilepti([ue ; dans 1 cas il présentait des caractères 
tout à fait particuliers. Dans un cas où la tumeur n'avait aucun rapport 
avec les circonvolutions centrales, mais où elle comprimait le thalamus, 
le vertige coïncida avec des attaques convulsives. Chez plusieurs de ces 
malades la marche était chancelante. Dans le cinquième cas de vertige, 
la tumeur occupait le lohe sphénoïdal. 

Dans 4 autres cas de tumeurs localisées dans le lobe temporal, il n'y 
eut pas de vertige; de sorte que, d'après cette statistique, le vertige 
serait un symptôme relativement rare des tumeurs localisées dans le lohe 
temporal: malgré cela il existe un certain nombre de cas de tumeurs du 
lohe temporal avec vertige rapportés par différents auteurs. 

Pour ce qui est des tumeurs cérébrales, le vertige appartient aussi 
hien à leur symptomatologie qu'à celle des tumeurs du cervelet ; mais les 
attaques de vertige très intenses doivent éveiller l'attention sm' la parti- 
cipation de l'écorce des circonvolutions cérébrales (zone rolandique) au 
processus morbide, surtout quand elles se combinent avec des symptômes 
d'excitation ou de paralysie motrice (llitzig). 

Enfin sur 11 cas de tumeurs du cervelet localisées, 6 dans le vermis 
et 5 dans les hémisphères, le vertige ne manque dans aucun cas ; dans 
presque tous ces cas les organes voisins (protubérance, pédoncule céré- 
belleux moyen, moelle allongée) étaient comprimés par la tumeur. Cette 
fréquence et cette intensité des symptômes des tumeurs seraient d'autant 
plus marc|uées que les tumeurs se développent dans un espace plus 
étroit; et, d'après llitzig, ce serait pour cette raison que l'évolution des 
tumeurs cérébelleuses est plus riche en symptômes. 

Le vertige, au cours des tumeurs du cervelet, affecte assez souvent 
les caractères du vertige rotatoire type : il existe non seulement dans la 
position debout, mais aussi dans le décubitus, il augmente de fréquence 
et d'intensité à mesure que la maladie progresse ; il coïncide presque 
toujours avec l'ataxie statique; cependant il n'en est pas la cause, et la 
titubation, le chancellement, la diminution ou la perte d'équilibre qui 
font partie de la syuq)tomatologie de l'atrophie cérébelleuse ne s'accom- 
pagnent pas habituellement de vertige, de même que les individus atteints 
de tumeurs du cervelet peuvent présentei- des troubles très accusés et 
constants de la marche, alors (|ue le vertige n'apparaît ([ue par intermit- 
tences. Parfois il s'accompagne de maux de tête, de vomissements, de 
syncope, ailleurs il survient sans ce cortège symptomatiquc. 

Qu'il s'agisse d'une tumeur cérébrale ou d'une tumeur cérébelleuse, 
quand au vertige s'associent la céphalée, le vomissement, la syncope, 

[J. DEJERINE.} 



660 SEMIOLOGIE Dlî SYSTEME NERVEUX. 

ou bien lorsqu'il parait indiqucM- simplement une congestion céréhiale, 
il est en rapport très vraisemblablement avec une augmentation de la 
pression intracérébrale ; peut-être cette ccmdition mécanique doit-elle 
nous expliquer la coïncidence du vertige avec les cliangemcnts d'altitude 
cépbalique. La sensation vertigineuse survient fré(juenunent en ellet, 
quand le malade passe de la position coucbée à la" position assise, ou du 
décubitus dorsal au décubitus latéral, (piand il se lève ou qu'il se met en 
marche. 

Le vertige est un symptôme assez tVéïjuent au cours de la syp/iilis 
cérébrale, qu'il s'agisse d'une localisation méningée ou artérielle, de 
gommes des méninges ou de l'encéphale : le vertige est souvent ainsi lui 
signe prodromique de V hémiplégie ou de l'attaque iVépilepsie sypliili- 
tique. Il peut se présenter sous ditrérentes formes, soit sous celle du 
vertiue rotatoire, soit celle de sensation d'instal)ilité, d'obnubilations 
lumineuses, ou de bourdonnements d'oreilles ; il s'associe à des troubles 
transitoires de la motilité, à des absences. Xu cours de la syphilis consti- 
tutionnelle, il coïncide avec les maux de tète, les phénomènes névral- 
giformes, voire même avec des troubles oculaires (inégalité pupillairc et 
paralysie oculaire). 

Symptôme inconstant des scléroses multiples, il y apparaît avec tous 
les caractères du vertige rotatoire ou du vertige épileptique. 

Les vertiges sont encore un prodrome fréquent des hémorragies ou 
des ramollissements de l'encéphale; ils appartiennent à la symptoma- 
tologie de Vabcès cérébral, et ils affectent plutôt la forme rotatoire 
lorsque la lésion siège sur le trajet des fibres conductrices des impres- 
sions de l'organe statique; le vertige épileptique appartient plutôt au 
vertige par lésions cérébrales proprement dites. 

C'est sans doute à la congestion cérébrale passive qu'est dû le vertige 
de Y insuffisance mitrale ou de Y insuffisance tricuspide, des lypéma- 
niaques, de la paralysie générale, de la méningite cérébro-spinale; 
c'est à leur retentissement sur la circulation cérébrale que certaines 
causes d'hypertension artérielle — néphrite interstitielle^ excès de tra- 
vail inlellectuef veilles, excès de table, pléthore — doivent de pro- 
duire sous l'influence de causes occasionnelles banales des vertiges par 
accès ou un état vertigineux en dehors de la congestion cérébrale propre- 
ment dite (Mayet). 

\j ischémie encéphalique parait être la cause du vertige de lathérotne 
cérébral qui est le plus fréquent de tous les vertiges. Ce dernier peut 
affecter toutes les formes de l'état vertigineux habituel, continu ou sub- 
continu, avec exacerbation pouvant aller jus([u'à la chute, ou produisant 
simplement la sensation de fuite du sol, ou de titul)afion ébrieuse. Sa 
durée est passagère ou se prolonge parfois pendant des semaiiies, des 
mois, des années. Il aboutit souvent à l'apoplexie avec coma plus ou 
moins prolongé, ou à une perte de connaissance passagère; et ces acci- 
dents peuvent d'ailleurs apparaître après des vertiges courts ou passagers. 



TROUBLES DE LA MOTILITK. 661 

Grasset décrit trois types du vertige artério-sidérevx : vertige simple, 
vertige avec attaques apoplectifornies, vertige avec pouls lent permaueut 
et crises épileptiloriues ou syucopales — cette deruière forme indiquaut 
nettemeut l;i participation du bulbe aux troubles circulatoires. Grasset 
attribue à lartério-sclérose le vertige du tabac et de Valcool, et celui 
(pii s'observe dans la sclérose en plaques et le tubes. 

Les vei'tiges dos aortites et de V insuffisance aortiqiie ressortissent 
probablement à l'anémie cérébrale due à lathérouie ou au spasme des 
vaisseaux. C'est encore à l'ischémie cérébrale qu'on peut rattacher les 
vertiges des sujets anémiés par liénioïiYigie, cachexie, convalescence, 
chlorose. 

Dans la sclérose en plaques, le vertige se pi'ésente à la période initiale 
généralement sous forme d'accès pendant lesquels il semble au malade 
que tous les objets qui l'environnent et le sol lui-même tournent avec 
une rapidité extrême, et souvent qu'il tourne lui-même avec eux. Très 
rarement il y a sensation de culbute et dinqiulsion latérale. Les jambes 
iléchissent sous lui, il se cramponne. 

Les sensations momentanées subjectives, lumineuses ou obscures, fré- 
quentes dans la sclérose en plaques, sont également cause de vertige; 
])arl'ois il résulte aussi de la diplopie liée au strabisme et aux para- 
lysies passagères des nerfs moteurs de l'œil, ou enfin du nystagmus. La 
localisation d'une plaque de sclérose dans le bulbe sur le trajet des 
libres vestibulaires ou de leurs neurones secondaires, suffirait à expli- 
quer le vertige : il peut être dû encore à la dissémination des plaques 
de sclérose sur les voies de la sensibilité ? L'accès vertigineux peut 
précéder une attaque apoplectiforme et présenter tous les caractères du 
vertige épileptique. 

Accident du début de la sclérose en pla({ues se reproduisant à inter- 
valles très variables, les accès se rapprochent à mesure que la maladie 
se confirme, et reviennent en séries avec disparition pendant une à plu- 
sieurs semaines. Ils réalisent (pielquefois un état vertigineux continu qui 
force le sujet à rester couché; et les mouvements de la tête sont capables 
de causer des exacerbations En général, à mesure que le tremblement 
et l'exagération des réflexes deviennent plus prononcés, le vertige dimi- 
nue ou disparaît, mais il peut cependant persister. 

m. Vertige dans les maladies géxékales. — Elles com[)rennent les 
maladies infectieuses et les intoxications endogènes ou exogènes. 

11 n'est pas de maladie infectieuse aiguë qui, parmi les synq)tômes 
initiaux, ne donne lieu à un état vertigineux d'autant plus })ronon(é que 
la maladie a une tendance adynauiiipie ou typhoïde plus marquée. Ainsi 
1 obseive-t-on au début de la lièvi'e typhoïde, du typhus, de la fièvre 
récurrente, de la fièvre palustre, de la fièvre jaune, de la pc^ste, de la 
grippe grave; moins souvent dans les lièvres éiuptives, variole, scarla- 
tine, dans les oreillons et la pneumonie. Ce vertige peut exister sans la 

IJ. DEJERINE.1 



662 SKMIOLOGŒ DU SYSTÈME ?JERVEl X. 

inointiro lésion (]o rorcillc, mais celle-ci peut parfois servir (rinteiinc- 
diaire. 

Parmi les maladies par auto-intoxicallon, la (joutic est le plus souvent 
la cause du vertige. Le vertige goutteux, admis par Yan Swieten, peut 
présenter une intensité très variable, depuis un léger étonidissement 
jusqu'à une forme grave, avec chute, parfois syncope, sendjlable au ver- 
lige labvriuthiquc qui sera bientôt décrit. Dans la forme, chronique de la 
goutte, Tétat vertigineux fait que le malade ne peut marcher sans perdre 
l'équilibre. L'attention, la pensée est troublée par une sensation de tète 
vide. Il y a des paroxysmes et parfois des troubles mentaux : malaise, 
effroi de la solitude ou de l'obscurité (vertige mental), crainte de la vue 
des objets réticulés. La nature de sa cause est discutée : est-il de nature 
gastrique, athéromateuse, uricémique? 

Le vertige peut faire partie des pi-odromes des accidents iirémiques 
épileptiformes, et apparaître dans le diabète pai'ini les symptômes latta- 
chés à l'acétonémie, quelquefois à titre de phénomène prémonitoire. 
Dans la dilatation de restomac le vertige serait dû à une auto-intoxi- 
cation (Bouchard). 

Tous les poisons qui, agissant d'une manière aiguë, entraincnt des 
nausées et des vomissements produisent le vertige : champignons, digi- 
tale, ergot de seigle; plomb, cuivre, arsenic, tartre stibié, etc.; mais 
leur action sur le vertige est, en somme, indirecte. Par contre de nom- 
breux agents à' intoxication exogène produisent le vertige d'une ma- 
nière, pour ainsi dire, indépendante. Les narcotiques, les solanées 
produisent un état vertigineux analogue à celui de l'ivresse : c'est ainsi 
qu'agissent aussi la ciguë, la morphine, la cannabine, le tabac, soit sous 
forme de tabagisme aigu (vertiges, nausées, sueurs froides, anxiété 
précordiale), soit sous forme de tabagisme chronique (état vertigineux 
prolongé ou accès après un abus à jeun) ; il en est de même pour cer- 
tains médicaments : la pelletiérine ou l'écorce de grenadier employées dans 
le traitement du taniia, la quinine, le salicylate de soude, qui produisent 
en même tenqjs des bourdonnements d'oreille intenses. Le vertige appa- 
raît après l'inhalation de certains gaz : acide carl)onique, oxyde de car- 
bone, hydrogène carboné, gaz d'éclairage. 

Le vertige peut faire partie des accidents cérébraux duonicpies dus 
au plomb. Il est surtout le prélude (raccidcnts plus graves, leucéphalo- 
pathie. 

L'ivresse alcooliipie produit le vertige avec sensation de tournoiement, 
soit du sujet, soit de tous les objets (pii l'entourent. Kn même temps 
se produisent les troubles des sens : obnubilation de la vue. étincelles, 
mouches, nuages, et un état d'asthénie nmsculaire cpii contribue à faii-e 
perdre ré(piilibi-c. 

L'alcoolisuu! et surtout rabsinlhisme chroui(|ue produisent {\cs \ov- 
liges f[ui sont pai'fois l'ébauche des crises é|)ileptiforuu's. Il peut (>\islei- 
un état vertigin(Hix constant ou iidenuillent, se pioduisant surtout le 



TROLBLKS IlE LA MOTILITK. tîGn 

matin à jeun; ot il est souvent le prélude du delirium trcmens. 11 amène 
quelquefois la chute du sujet et «ïène la marche. 

Les maladies générales et les intoxications interviennent de laçons très 
diverses pour produire le vertige; on hien elles agissent par leurs produits 
toxiques sur les appareils scnsitifs périphériques ou centraux, soit direc- 
tement, soit indirectement par les modifications qu'elles pi'ovoquent dans 
la pression sanguine — et nous savons (pie ces deinièri's sont susce[i- 
tihles d'occasionner le vertige — soit par les variations dïrritation de 
Tappareil lahyrinthique qu'elles entraînent, soit par les variations d'irii- 
tation des apj)areils centraux; on hien elles agissent en localisant leur 
irritation phlegmasique sur certains territoires nerveux. 

IV. Vertiges réflexes. — Sous ce titre je décrirai le vertige stomacal 
et le verliqe laryngé, Ijien qne leur pathogénie soit ti'ès ohscure (>t 
encore en discussion. 

Le vertige stomacal [vcrtigo a sfoinacito h-cso) (Trousseau, Lasègne), 
peut se présenter avec toutes les formes qui ont été décrites précé- 
demment. 

Tantôt il survient à jeun (Trousseau), accompagné souvent alors de 
gastralgie, et cesse par l'ingestion d'une petite quantité d'aliments, sauf à 
se reproduire parfois, un moment après, pendant la digestion. Tantôt il 
se produit trois ou quatre heures après le repas et il est lié à In dyspepsie 
par hypopepsie. On le voit alors accompagné de douleurs épigastriqnes, 
de llatnosités, éructations acides, vomissements glaireux, alimentaires, 
avec constipation; ou hien il y a simplement pesanteur et difficulté de 
la digestion. 

Le vertige stomacal peut liouver une cause nccasionnelle dans une 
excitation sensorielle ou un mouvement, — vue d'un treillage, mouve- 
ment hrusque, une émotion, l'odeur de la fumée, l'ingestion d'un simple 
verre d'eau. 

Dans le vertige stomacal la crise n'est jamais foudioyante d'emhlée. Il 
n'y a pas de chute. Toutefois le v(>rtige peut ac(piérir une grande intensité, 
tout connue le vertige auriculaire, et produire le mouvement girahiire 
intense, riiallucination du gonllre, la titul)ati(ui, la chute et la nécessité 
de rester couché pendant l'accès. Plus (pu» les autres vertiges il s accom- 
pagne de nausées et de vomissements. On lohserve chez les convalescents 
de fièvre typhoïde et souvent dans la dilatation d'estomac. Il ne se ren- 
contre guère dans le cancer ni dans l'ulcère. 

On a admis tour à tour les rapports du veitige stomacal avec l'anémie 
(Trousseau), un trouhle général de la nutrition (Riegal), avec la neura- 
sthénie ou un trouhle auriculaire (Bouveret). 

L'origine gastrique du vertige est démontrée par ce l'ait (pi il disparait 
par un traitement ajiproprié aux symptômes gastriques. Peut-être serait- il 
plus juste d'accorder une part importante dans sa |)athogénie, soit à 
l'auto-intoxication, soit à l'ahsoi'ption de ptomaïnes, ou même à une 

[J DEJERINE.^ 



Gtîi SÉMIOLOGŒ DU SYSTÈME NEI{\TUX. 

transmission jusqu'aux orijanos centraux (Ilitzig) des excitations provo 
((uées ]iar la distension des extrémités du vague et du sympathique. 
Toutefois certaines idiosyncrasies, telles que les accès de vertiges surve- 
nant chez certains sujets à la suite d'ingestion d'œufs. de poissons, 
glaces, etc., restent inexplicahles. 

Le vertige laryngé (ictus laryngé de Charcot), est causé par une affec- 
tion préexistante du larynx; ou hien vertige et trouhle laryngé sont deux 
effets d'une menu' cause relevant d'une lésion hulhaire. Il peut appa- 
raître souvent à toutes les périodes du tahes. L'accès est précédé d'une 
sensation de chatouillement pénible h la gorge, vers le pharynx, s'ac- 
conipagnant de toux sèche, quinteuse avec sensation de strangulation, 
dyspnée (par spasme du larynx), cornage: puis apparaît le vertige, 
capable de produire la chute. 

Les accidents peuvent se borner là. Mais il peut arriver que le sujet 
perde connaissance (ictus laryngé), et présente même parfois des convul- 
sions épileptiformes d'un ou de deux membres. Et ces accidents peuvent 
se répéter quinze à vingt fois par jour. Il est exceptionnel d'observer 
des accidents asphyxiques et comateux et même la mort, Charcot admet 
que l'irritation du nerf laryngé amène le vertige, comme le fait l'irritation 
du nerf auditif dans la maladie de Ménière. (Voy. Sémiologie des trou- 
bles respiratoires.) 

Y. Vertige névropathique. — C'est le vertige de Vhystérie, de la neu- 
rasthénie, de Vhypochondrie, des névroses dites traumaliques. Au 
cours de l'hystérie, le vertige peut se manifester, soit comme accès 
d une crise convulsive, soit comme un état cérébral voisin de la neu- 
rasthénie, ou bien il se'manifeste pendant l'état de suggestion hypnotique 
(Ilitzig). 

Les illusions du vertige neurasthénique sont l'inclinaison du corps ou 
de la tète d'un côté, le mouvement de rotation, la chute en avant ou sur 
le coté, la titubation; à ces phénomènes purement subjectifs correspon- 
dent chez certains malades des signes objectifs de même ordre: mais on 
n'observe pas, comme dans le vertige de Ménière, d'altérations très grandes 
de l'équilibration ni de chutes. 

Le vertige survient soit à la suite d'efforts prolongés, d'attitudes eépha- 
li(|ues anormales, de mouvements |)rolongés de la tète, etc. Ilitzig 
rappelle à ce propos ((u'il survient aussi chez des personnes jouissant 
d'une bonne santé, soit à la suite d'un travail psychique prolongé, soit 
dans certaines circonstances, telles i.\\\v la marche en ai'iière. la descente 
d'un escalier tournant, etc. 

Krafft-Ebing pense que le vertige des neurasthéniques est dii à des 
troubles vaso-moteurs, ceux-ci provo((uant un alfaiblissement de pression 
dans le labyrinthe : cette oj)iuion est combattue par Ilitzig. La théorie de 
Binswanger manque de clarté; cet auteui' prétend cpu' 1(> vertige des neu- 
rastbéui(pies est une sensation paresthési(pie provenant d'iri'adiations 



TROUBLES DE LA MOTILITE. iHuy 

d'autres sensations, soit générales, soit visuelles. Ilitzig essaye d'inter- 
préter ces accès de veiiiges corticaux en les comparant à des phénomènes 
analogues qui se manifestent dans Thypochondrie et l'auto-suggestion. 
De même que dans l'hypochondrie, et comme dans la mélancolie d'ail- 
leuis, la manie, ou la paranoïa, le point de départ du vertige se trouve 
dans une viciation d'une de nos fonctions psychiques les plus essen- 
tielles, c'est-à-dire de la sensation de nous-mcme. A l'état normal, elle 
ne franchit pas le seuil de la conscience ; mais sous l'influence de quel- 
ques processus morhides, les excitations physiologiques qui affluent vers 
l'écorce céréhrale et dont elle dépend se transforment en états de con- 
science pathologiques. Les illusions de l'hypochondriaque, (pii ne diffèrent 
de celles du mélancolique ou du maniaque que par leurs rapports avec 
des organes précis et limités, sont très comparables aux sensations ver- 
tigineuses. L'hypochondriaque croit percevoir des uumvements appa- 
rents, en ce sens que les représentations obscures qu'il a sur l'état de 
quelques parties de son appareil locomoteur appuient sur le seuil de la 
conscience, et plus l'attention se porte sur elles, plus elles s'éclairent 
et plus large est leur place dans la conscience (Ilitzig) ; c'est ainsi que 
le malade se croit soulevé en lair ou incliné en bas lorscpi'il se repose 
sur son lit. 

Le vertige des montagnes, le vertige des hauteurs, n'est d'autre part 
qu'un phénomène d'auto-suggestion : l'enfant ne l'éprouve pas, parce 
qu'il n'a pas conscience du danger (Silvagni). Ni l'espace libre, ni l'éloi- 
gnement des objets n'influent sur sa manifestation, et Tissaudier et Kichet 
ont fait remarquer que le vertige n'est pas éprouvé au cours des ascen- 
sions en ballon. Du vertige des hauteurs, il faut rapprocher V agoraphobie : 
Cette crainte des espaces (Westphal) avec angoisse, faiblesse des luem- 
bres inférieurs qui fléchissent, faisant redouter au malade une chute 
imminente et rempèchant d'avancer, est un vertige psychi(pie, fréquent 
chez les neurasthéniques et les dégénérés. 

Lasègue a désigné sous le nom de vertige mental une angoisse pré- 
cordiale, subite, consciente, invincible, s'accompagnant dune sensation 
de coUapsus et de défaillance aux jambes, avec brouillard devant les yeux, 
pâleur de la face; angoisse provo([uée par la vue d'un objet, glace, épin- 
gle, et se répétant chaque fois dans les mêmes conditions. 

En résumé le vertige névropathique ou mental n'est autre chose 
(jue la concentration de l'attention sur un groupe de sensations de mou- 
vement ou de loconmtion, qui remplissent bientôt à elles seules le clianq) 
de la conscience, et le vertige névropathique ainsi considéré se confond 
insensiblement avec la phobie. 

VL Vertige paralysajsT ou maladie de Gerlier. — Gerlier a décrit 
en 1887, puis en 1899, sous le nom de vertige paralysant, une maladie 
se manifestant sous forme d'épidémie et caractérisée par des parésies 
momentanées, des troubles visuels et des douleurs vertébrales. Elle a été 

[J. DEJERINE.^ 



CM SÉMIOLOGIE T)U SYSTÈME NERVEUX. 

signalée aussi au Japon où clic jxti'te le nom de kubisagari (Nakano, 
Onodera, Miura). 

Les ti-oul)lcs de la vision (!t les j)arésies (jui constituent les deux prin- 
cipaux signes de cette afïection apparaissent sous foiin(> d'accès. Suivant 
(|ue les troubles de la vision existent seuls ou se condjinent à des parésies 
des membres supérieurs ou inlërieins, Geilier distingue tidis types. 

l*^'' Type. — Ptosis. Type de Vendormi. 

'i" Type. — Ptosis associé à la parésie des extenseurs de la tète. Type 
du recueiUeinent. 

5* Type. — Il existe en outre de la parésie des membres inférieurs. 
Type de Vaveugle ivre. 

Le ptosis (vertige })tosi(|ue de David) est ])lus prononcé d'un côté et 
plus souvent h gaucbe, il est précédé par du clignement, de l'éléva- 
tion des sourcils, du front, c'est le symptôme ([ui disparaît le plus len- 
tement. 

Les muscles extenseurs de la nuque sont inégalement pris, ceux du 
côté gauche étant plus faibles, la tète salue adroite, l.a paralysie des mem- 
bres supérieurs est variable suivant la profession de l'individu, elle a un 
caractère fonctionnel, elle est déterminée par tel ou tel acte, frétpienunent 
répété, tel que celui de traire, de faucher, de bêcher, de frotter, de 
marcher, démanger; lapins fréquente, \a paralysie du frayeur, est la 
conséquence d'une paralysie des extenseuis. Un est moins fixé sur ceux 
des muscles des membres inféiieurs qui sont les plus atteints : ce seraient 
les gastrocnémiens (Gerlier). Enfin, après celle des membres supérieurs 
et inférieurs, la parésie des abaisseurs de la mâchoire est la plus fréquente. 
Moins souvent on observe la paralysie de la langue, des lèvres et des 
joues, la paralysie de la déglutition, la discordance de la voix, l'inconti- 
nence d'urine. 

Les troubles visuels qui accompagnent laecès ont fait donner à cette 
affection le nom de vertige; celui-ci n'a pas d'habitude les caractères du 
vertige giratoire, il s'agit généralement d'obnubilation, de diplopie, de 
photopsie, de photophobie, associées parfois à des troubles de léipiilibre. 
Il répond assez l)ien à la variété tenebricosa; il ne s'accompagne ni de 
phénomènes psychiques (appréhension), ni de plaintes, ni de nausées; le 
nom de tourniquet, qui lui a été donné dans certaines localités, s'adresse 
donc principalement aux symptômes objectifs (inclinaison de la tète, 
troubles de l'écpiilibre, etc.). 

Les douleurs spinales (faux lorticolis, faux lumbago) el les névralgies 
(ilouleurs frontales, névralgies sus-orbitaires), les sensations |)ériphéri(pies 
(tension des épaules, constrictions de I avant-bras et des poignets) 
j-enlrent dans le cadre de cette allection. 

La durée de^ accès est i\o une à dix mimites; ils se reproduisent par 
série d'iuie durée; de deux à ti'ois heures. Dans les cas légers. Ions les 
synq)tômes disparaissent cuire les accès. Pendant cette période il 
existerait une fatigue plus rapiili; des nmscles au coui'ant faïadique 



TROUBLES f»E LA MOTiLITÉ. GGT 

(Miiira) et les réflexes tendineux sont exagérés. Dans les cas plus graves 
les symptômes ne rétrocèdent pas complètement. 

Gerlier signale comme causes efficientes de l'accès : le mouvement, la 
position baissée; les fatigues, les excès, les émotions, les sensations 
exagérées sont des causes favorisantes ; les accès sont plus fré([uents le 
jour. La iènnue est moins fréquemment frappée. 

Le début de cette affection est brusque; révolution irrégulièi'e, entre- 
coupée d'améliorations et de récidives; la durée varie de un à cini] mois. 
La maladie est plus fréquente pendant les grandes chaleurs, bien (jue les 
bergers qui couchent à Tétable soient })ris aussi Thiver. 

La nature de cette étrange affection n'est pas encore complètement 
élucidée : sa limitation à certains pays (quelques cantons du Jura et le 
Japon), les épidémies de maison, la contagion détable à étable, tendent 
néanmoins à la classer parmi les maladies infectieuses. On a remarqué 
que les conditions atmosphériques favorables à Téclosion des mucédinées 
sont indispensables à Téclosion du germe pathogène, et on en a tiré des 
analogies entre la lièvre jaune et le vert'ujc paralysant, aflections qui 
auraient l'un et l'autre besoin d'un cryptogame pour se développer (Ger- 
lier). Certaines substances telles que l'alcool, l'absinthe, le vin de millet, 
le mochiont été incriminées, mais ce ne sont là sans doute que des causes 
favorisantes. Quelques animaux domestiques, tels que le chat, présentent 
des symptômes très analogues à ceux qui caractérisent cette affection et 
cela dans les mêmes contrées que celles où l'homme est atteint. 



CONTRACTIONS MUSCULAIRES PATHOLOGIQUES 

TREMBLEMEMS 

Les tremblements sont caractérisés par des oscillations rythmiques, 
involontaires, que décrit tout ou partie du corps autour de sa position 
d'équilibre. 

Les causes des tremblements sont extrêmement multiples. On peut les 
observer dans un nombre considérable de faits disparates et sans aucun 
lien apparent entre eux. 

Le tremblement peut être pour ainsi dire pltysiolofjujue. Le froid 
brusque produit chez tous les individus un frisson ([ui n est qu'une 
variété de tremblement; de même la lièvre. Chez d'autres le tremblement 
indique un état (ïcxcitahilik' exagérée, transitoire ou permanent, du 
système nerveux : tel le trenddement émotif, le trendjlement des névro- 
pathes. 

La phq)ait «les intoxlealions ])euvent s'accompagner de tremblement, 
qu'il s'agisse d'un véritable treuiblenienl toxique, (»u d'une hystérie 
toxique. C'est ainsi ([ue le tremblement a été observé, chez les aleooli- 

[J. DEJERINE] 



(;G8 SEMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

ques, les saturnins, dans les empoisonnements par le mercure, V arse- 
nic, Vopiuui, le sulfure de carbone, le café, le thé, Yabsinthe, le tatmc, 
le camphre, la belladone, les chanipi(jnons, U' haschich, IV^rj/o/ de seigle 
et dans la pellaqre. Par elles-mêmes ces substances, longtemps absorbées, 
entraînent le tremblement; mais elles agissent encore miiMix cbez les 
névropathes, à tempérament nerveux congénitalement vulnéiable. 

Dans certaines maladies organiques du système nerveux, le trend)lemcnt 
constitue un symptôme de premier ordre : telles la sclérose en plaques, 
la paralysie générale. Mais il peut se montrer au cours de beaucoup 
d'autres affections de l'axe cérébro-spinal : sclérose latérale aniyotro- 
phique, atrophie musculaire proqressive, tabès, hémiplégie. 

La plupart des névroses comptent le tremblement parmi leurs sym- 
ptômes. Dans la paralysie agitante, dans la maladie de Basedoiv, son 
importance est bien connue; V hystérie simule toutes les variétés de 
tremblements; les épileptiques, les neurasthéniques peuvent être des 
trembleurs. La faiblesse congénitale ou acquise du système nerveux peut 
se traduii-e par un tremblement que l'on observe chez les dégénérés, dans 
le tremblement dit sénile, dans le tremblement essentiel héréditaire. 

Entin, notons que Ton a vu le tremblement apparaître à la suite de 
maladies infectieuses : tjqDbus, fièvre typhoïde, variole, érysipèle. 

En somme, le tremblement est un symptôme que l'on .peut rencontrer 
dans un grand nombre de circonstances. Si parfois son intérêt est peu 
considérable, d'autres fois il occupe dans la symptomatologie une impor- 
tance de tout premier ordre et presque pathognomonique; parfois enfin, 
il peut constituer à lui seul toute cette synqjtomatologie. 

Doimer une description unique et conq)Iète du trendjlement est encore 
impossible actuellement; ce qui convient à l'une de ses variétés ne 
saurait appartenir à l'autre. Les seuls caractères constants des trendde- 
ments sont leur rytbme et le peu d'influence exercé sur eux par la volonté. 
Les trend)lements sont des mouvements involontaires, ils se produisent 
malgré le malade, mais non pas à son insu; la volonté peut paifois les 
atténuer, ou môme les exagérer, mais le plus souvent elle est sans action 
sur eux. Les trcMublements enfin sont déconq)osables par les métbodes 
graphi(pies en une série d'oscillations, égales ou inégales enti-e elles, 
mais symétriques autour de leur axe. 

Parfois le ti'eud)lement est très marcpu'*; d'euddée il attire et retient 
l'attention, et c'est contre lui (pie le malade vient demander remède; 
d'autres fois il est ]ieu apparent ou n'existe que dans certaines condi- 
tions, il demande alors à être cbercbé avec soin et au besoin pro- 
vo([ué. 

Le siège du tiemblement est très variable. Parfois il est généralisé, 
occupe le corps entiei', tête et extrémités; d'antres fois il frappe plus 
particulièrement la tête, ou ne se montre (pu' sur les membres. Ici 
encore il faut distinguer, suivant (pie le tr(Mublement est |)lus accentué 
à la racine du mend)ie ou à sa péripbérie. Le trend)lement peut alfecler 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 069 

les ({uatre incinbics, les doux nioiuI)res supérieurs ou inférieurs, les deux 
uienibres du même côté, ou un seul meml)re. 

Suivant son siège le tremblement peut entraîner des symptômes varia- 
bles selon cbaque cas. A la tète il imprime une série d'oscillations verti 
cales (tii'inblement afthmatil") ou horizontales (trend)lement négatif), et 
le malade a la tète branlante, semble dire sans cesse oui ou non. Le 
tremblement des lèvres et de la langue rend la parole entrecoupée, che- 
vrotante, bégayée. Del)out, le trend)lenr géni-ralisé est agité de secousses 
qui rendent IVMpiilibre dilticile, parfois même impossible. La marche est 
irrégulière, sautillante, précipitée, parfois impossible. 

Le tremblement peut encore être accidentel et passager, ou coidinu et 
habituel. Parfois il se montre spontanément et dans trois circonstances 
différentes : soit au repos, soit au moment des mouvements volontaires, 
soit dans le maintien d'une attitude fixe. 

L'intensité des oscillations est infiniment variable, depuis le tremble- 
ment peu accusé des alcooliques, à peine perçu parfois des malades, 
jusqu'au trendjlement si gênant de la sclérose en plaques ou de la para- 
lysie agitante. Certains treudjlements se caractérisent par des oscillations 
de peu d'amplitude, toujours égales entre elles (paralysie agitante, mala- 
die de Basedow); d'antres fois les oscillations varient d'intensité suivant 
certaines conditions (sclérose en plaques). L'amplitude des oscillations 
est donc extrêmement variable. Certaines oscillations sont très petites, 
s'écartant à peine de la position fixe; d'autres au contraire sont carac- 
térisées par des mouvements de grande étendue, de 10, 15 centimètres 
et plus. L'amplitude des mouvements n'a d'ailleurs aucune relation avec 
leur rapidité. 

Le rythme présente une grande variabilité. Certains tremblements sont 
lents (4 à 5 oscillations par seconde); d'autres sont rapides ((S à 9 oscilla- 
tions par seconde); entre ces types extrêmes on ])eut oljserver tous les 
intermédiaires. Cette rapidité du tremblement peut d'ailleurs être modi- 
fiée dans certaines conditions. 

Les mouvements volontaires ont une action très variable sur les trem- 
blements. Dans certaines affections, le tremblement n'existe qu'au repos; 
d'autres fois, pendant les mouvements volontaires, le tremblement s'atténue 
ou disparait (paralysie agitante). Le malade atteint de sclérose en plaques 
ne tremble pas au repos; à peine veut-il faire un mouvement ([ue le 
trendilement apparaît, et va en augmentant d'amplitude à mesure que 
le mouvement s'achève; chez l'alcoolique le mouvement fait ap[taraître 
aussi le tremblement, mais son ami)litude persiste la juême, sans 
augmenter d'une façon notable. Les mouvements volontaires ju'uvent 
donc : ou diminuer le tremblement, ou l'exagérer progressivement, ou 
l'amener à un certain degré qu'il ne déjiasse pas. 

Une émotion vive exagère d'ordinaire le tremblement ; le froid intense, 
une fatigue peuvent aussi agir sur lui. Enfin — et ceci est comuum 
à toutes ses variétés — le trenddement sj)ontané, partant indépendant 

[J. DEJERINE.1 



670 SÉMIOLOGIE DU SYSTK.ME NERVEUX. 

des mouvements volontaires, (lis])araît toujours pendant le sommeil. 
Le meilleur moyen d'étudiei* un tremblement est évidemment la 
méthode graphique ; plusieurs appareils ont été préconisés dans ce but. 
Grâce à cette méthode on peut décomposer chaque tremblement en ses 
éléments constituants. Elle permet aussi de voir ({ue pour la majeure 
partie des tremblements, le tracé n'est pas absolument régulier et tou- 
jours identique à lui-même. Le plus souvent au milieu du tracé, on voit 
une oscillation plus ample, plus brusque, sorte de décharge qui tranche 
sur la ligne générale du tracé. 

Diagnostic et valeur sémiologique. — Reconnaître un 
remblement est d'ordinaire facile. S'il n'est pas manifestement apparent, 
certaines manœuvres, sur lesquelles je reviendrai plus loin, permettront 
de le mettre en lumière. 

Le trendjlement se distingue des autres mouvements involontaires par 
son caractère rythmique, et par l'oscillation autour du point d'équilibre. 
Ces deux caractères le ditl'érencient des mouvements irréguliers de la 
cliorée, des imjodonies, des tics, de Vataxie, quils éliminent. 

Le moment n'est pas encore venu de tenter actuellement une classifi- 
cation complète et permettant de réunir tous les cas de tremblement. 
Certaines maladies présentent bien un tremblement assez spécial, assez 
caractéristique, pour entrer en ligne de compte dans la symptomatologie 
d'une affection (paralysie agitante, sclérose en plaques). Mais tous ces 
trendjlements peuvent être siuudés à s'y méprendre par l'hystérie. 

Aussi les classilications des auteurs ont-elles été extrêmement varia- 
bles suivant la base choisie. Cliarcot a d'abord classifié le tremblement, 
suivant la rapidité des oscillations, en trois groupes : 

1" Tremblement à oscillations lentes, [quatre à cinq par seconde en 
moyenne (maladie de Parkinson, tremblement sénile). 

2" Tremblement à oscillations moyennes, cinq à sept par seconde 
(tremblement hystérique) . 

3° Tremblement à oscillations rapides, huit à neuf par seconde 
(tremblement alcoolique, tremblement mercuriel, tremblement de la 
paralysie générale, tremblement de la maladie de Basedow). Plus tard 
Charcot lit intervenir l'influence des mouvements volontaires et sépara les 
tremblements existant au repos des tremblements ne se montrant qu'à 
l'occasion des mouvements volontaires. Mais certaines variétés, tremble- 
ment héréditaire, tremblement hystérique, ne rentrent dans aucune de 
ces variétés: aussi certains auteurs ont-ils divisé les treuiblements d'après 
leur cause : tremblement ischémicpu', treuddemeut dans les maladies 
oroaniques du système nerveux, tremblement dans les névroses, tremble- 
ments toxiques, tremblements réflexes. Mais certaines causes (mercure) 
peuvent a<>ir, non connue toxiques, mais en révélant une hystérie latente 
ou ancienne, et le tremblement, toxiipu' en a|)parence. est en réalité 
névrosi(pie. 



TROUBLES DE LA MOTILITE. 671 

Dans une même maladie le tremblement nest pas toujours identique 
à lui-même. Tiès souvent il est polymorphe, varie du simple au doultle 
connue rythme (paralysie générale), existe ou non au repos (trend)lement 
sénile, héréditaire, paralysie agitante dans certains cas). Plusieurs mala- 
dies peuvent présenter un tremblement identi([ue : tels le tremblement 
vibi'atoire de la maladie de Basedow, de la neurasthénie, de l'émotivité, 
de l'alcoolisme, etc. Enfin il existe entre tous les types artificiellement 
créés des formes de transition qui rendent toute classification impossible. 

Vouloir établir une classification précise et logique des diverses 
variétés de tremblement est, je le répète, impossible actuellement; aucune 
classification ne peut comprendre logiquement tous les cas. Aussi n'es- 
saierai-je pas de recommencer cette œuvre. Dans ma description je serai 
guidé })ar lidée générale suivante : Quelle que soit la physiologie patholo- 
gique du trendjlement, tout le monde est d'accord pour reconnaître que 
le tremblement est l'indice d'un trouble de la tonicité de l'appareil neuro- 
nuisculaire. Ce trouble de tonicité peut se montrer chez tous les indi- 
vidus, à la suite de certaines circonstances, froid, émotion, convales- 
cence des maladies infectieuses. Le tremblement, qui apparaît alors, 
est ^uvemcnl physiologique: il n'a aucune valeur pronostique et dispa- 
raîtra spontanément avec sa cause même. Mais la débilité du système ner- 
veux peut être congénitale ; elle relève des ascendants et de la souche 
même du malade : de là les tremblements des névropathes, des dégé- 
nérés, le tremblement héréditaire et le tremblement sénile . Sur ce terrain 
prédisposé apparaissent, sous une influence quelconque, les névroses (pii 
toutes peuvent entraîner le tremblement : neurasthénie, maladie de 
Basedow, de Parkinson, hystérie, épilepsie. Les maladies mentales ter- 
minent naturellement cette série de faits. La paralysie générale est de 
transition avec les maladies organiques du système nervbux : atrophie 
cérébrale, sclérose en plaques, maladie de Friedreich, tremblement 
post-hémiplégique, tremblement épileptoïde. A côté de ces aflections 
organiques, les intoxications peuvent modifier la tonicité du système 
neuro-musculaire, momentanément ou définitivement suivant l'intensité 
et la persistance de la cause vulnérante. Rien d'étonnant à trouver le 
tremblement chez les alcooliques, les saturnins, les mercuriels. Sou- 
vent d'ailleurs ces toxiques n'agissent qu'en réveillant chez un prédis- 
posé une tare latente, une prédisposition hystéri([ue ; mais par elles- 
mêmes et sans hystérie intermédiaire, par leur seule action débilitante 
sur le système neuro-musculaire, ces toxiques suffisent à provoquer 
le tremblement. Tel est l'ordre que je suivrai dans l'étude scmiologique 
des trend)lements. 

La pathogénie du tremblement est encore complètement inconnue. 
La théorie nmsculaire de Spring est aujourd'hui complètement aban- 
donnée. La distinction des oscillations myopathiques des oscillations 
ischémiques est inadmissible. Actuellement tout le monde est d'accord 
pour reconnaître que le tremblement est un phénomène d'ordie nei'veux. 

[J. DEJERirfE.} 



072 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

Mais on est loin de s'cMitendrc snr la nature et [)ailant sur les causes de 
ce phénomène. 

RoMibei'^ admettait des impulsions inégales et constamment interrom- 
pues. Dautres auteurs ont considéré le treinlilcment comme une succes- 
sion rapide de petites contractions involontaires des muscles antagonistes. 
Valentin y voit un phénomène d'ordre paralytique. 

Fernet a l'ait remarquer (pie la contraction volontaire d'un muscle étant 
le résultat d'une série d'incitations parties des centres médullaires, le 
tremblement serait une contraction déconqjosée en ses éléments consti- 
tuants. 

Debove et Boudet ont cherché à démontrer que le tremblement spon- 
tané indique un état de contracture prédominante du muscle ou du groupe 
musculaire antagoniste; ce muscle en contracture est mis en mouvement 
par une contraction volontaire et ses oscillations provoijuent dans le 
muscle antagoniste des contractions rythmiques qui constituent le 
trendjlement. 

En somme nous ignorons la physiologie pathologique du tremble- 
ment. Toutes les théories émises jusqu'ici sont encore des hypothèses. 

Sémiologie des tremblements. — 1° Tremblement physio- 
logique. — Ce tremblement est l'indice d'une modification brusque et 
passagère dans la tonicité de l'appareil neuro-musculaire. Il se produit 
chez tous les individus, mais il est plus fréquent et plus intense chez les 
individus à tempérament nerveux, les névropathes héréditaires, les indi- 
vidus impressionnables, les enfants, les femmes, les vieillards, les débi- 
lités, les épuisés par une maladie infectieuse grave, les convalescents, les 
anémiques. Il se montre sous l'influence d'une émotion, d'une sensation 
de froid brusque; il est généralisé à tout le corps, les dents claquent, les 
membres trenddent. Sa durée est variable, ha volonté peut parfois exercer 
sur lui une action suspensive, enfin souvent aussi elle l'exagère. Le 
tremblement êniotif s'accompagne d'ordinaire de troul)les vaso-moteurs, 
rougeur de la face, sensation de froid aux extrémités, qui indiquent son 
origine nerveuse. La fièvre s'jmnonce par un frisson généralisé, avec 
sensation de froid intense, claquement des dents, treud)lement de tous 
les mend)res. 

Passager ou prolongé, ce trcMublement commun à tous les individus 
mérite d'être placé parmi les tr('nd)lements pbysiologicpies. 

2" Tremblement névropathique, héréditaire. Névrose trémulante. 
— ■ La faiblesse congénitale du systèm(>. neuro-uuisculaire peut se tra- 
duire par un tremblemeid (pii. associé ou non à d'autres synqitômes 
psycbiqnes et physi(pies, indi(pie la tare héréditaire et constitue un véri- 
table stigmate d(> la dégénérescence. Les divers types de ce groupe ont 
été étudiés d'abord isolément, sous le nom de : trenilflenunit sé}iile, 
tremblement essentiel héréditaire, tremblement des déijénérés, tremble- 
ment névropathique. 



TROUBLES DE LA MOTILITE. 673 

Ces cadres schématiques et artificiels n'ont aucune raison d'être main- 
tenus. Les travaux modernes (Fernet, Ciiarcot, Del)Ove et Renault, 
Démange, Raymond, Ilainaide, Aehard, etc.) ont montré que tous ces 
types ne formaient qu'un seul groupe morbide, la névrose trémulante, 
et ne se différenciaient les uns des autres que par des phénomènes secon- 
daires et accessoires. Cependant il ne faudrait pas croire que le tremble- 
ment soit ici toujours identique à lui-même; comme pour toutes les 
variétés de tremblements, il varie dans son rythme, son intensité, ses 
causes provocatrices. Le seul trait commun qui le caractérise est de se 
montrer chez des héréditaires (directs ou indirects) et d'être le grand 
symptôme prédominant de la tare congénitale. 

Ce trendtlement se montre chez les chûjcuérés, les névropathes. Parfois 
on retrouve le tremblement chez les ascendants (treml)lement essentiel 
héréditaire), parfois on ne retrouve qu'une hérédité nerveuse générale 
sans tremblement. 11 faut d'ailleurs noter que dans une famille de trem- 
bleurs tous les descendants ne sont pas frappés. La maladie peut sauter 
une génération, ne frapper dans une même généi'ation que les enfants 
cLun même sexe, et respecter ceux de l'autre. Le tremblement apparaît 
dans la première enfance, ])arfois dans la jeunesse, ou seulement dans 
l'âge avancé (trendjlement sénile). Assez souvent les membres d'une 
même famille sont frappés au même âge; en tout cas ce tremblement 
n'est pas l'apanage de la vieillesse; il n'est pas davantage un tremble- 
ment physiologique : la plupart des vieillards ne tremblent pas et la 
vieillesse n'entraîne pas fatalement avec elle le tremblement (Trousseau, 
Charcot). Chez les trembleurs, séniles ou non, la grande cause est l'héré- 
dité névropathique (trend3lement des dégénérés). 

Les caractères cliniques de ce tremblement sont très variables suivant 
les cas. Il apparaît progressivement, d'abord peu accentué, il augmente 
d intensité avec l'âge; d al)ord intermittent, il devient peu à peu perma- 
nent. \\ se montre aux muscles de la nuque et du cou; le tête exécute 
des mouvements verticaux de flexion et d'extension (tremblement affir- 
matif) ou des mouvements horizontaux de latéralité (tremblement néga- 
tif); les lèvres semljlent marmotter constamment; si le maxillaire infé- 
rieur participe au tremblement le malade semble mâchonner; les 
membres supérieurs se prennent ensuite; les membres inférieurs sont 
rarement envahis, de sorte que le trend)lement généralisé est i-are. Ce 
mode d'envahissement se montre surtout dans le tremblement dit sénile. 
Le tremblement héréditaire de l'enfance débute plutôt par les membres 
supérieurs en respectant la tête, mais il n'y a rien d'absolu à cet égard. 
Le tremblement héréditaire juvénile peut débuter par la tête, montrant 
ainsi son identité avec le type sénile. 

Son rythme est vai-iable, de 4 oscillations à la seconde (Rayuiond) à (S 
et (Debove et Renault). Il peut donc être suivant les cas lent ou rapide; 
mais le plus souvent il est lent chez les vieillards (forme sénile), rapide 
chez les enfants et les adultes (tremblement névropathique des dégénérés). 

PATHOLOGIE GÉNÉRALE. V. /t.") 

[J DEJERINE.} 



674 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME ?sTRVErX. 

Il cosse dans le soininoil, paifois incine dans le lepos absolu; dans le 
repos ordinaire il existe; le moindre niouvenient le fait apparaître. 
L'effort, la fatigue nuisculairc et mentale, le froid, le chaud, les cmuo- 
tions Texaiièrent plutôt dans son amplitude que dans le nombre de ses 
oscillations. 11 dure d'oidinaire toute la vie; il présente parfois des 
périodes de rémission, mais ne disparait jamais complètement, il peut 
devenir assez intense })our empèch(>r tout travail et même tout acte 
volontaire. 

5" Tremblement dans les névroses, — Les névroses constituent un 
état spécial de troubles de la tonicité nerveuse. Passagères ou permanentes, 
elles dérivent toutes d'une souche névropathique commune ([ui les rap- 
proche du groupe précédent. Dans toutes, soit d'une faron |)ermanente, 
soit à titre transitoire, tantôt avec des caractères spéciliques, tantôt sans 
caractère spécial, le tremblement peut apparaître. Mais ici le trendjle- 
nient n'est plus le seul symptôme morbide, le seul phénomène de la 
dégénérescence nerveuse, le tremblement n'est qu'un phénomène au 
milieu d'un complexus symptomatique. 

Les neurasthéniques sont assez fréquemment atteints aux meml)res 
supérieurs d'un tremblement à oscillations l)rèves et très rapides. Le 
tremblement se montre souvent par accès à la suite des états d'excitation, 
dune émotion. Il se localise le plus souvent à la tète, au cou, aux mains; 
dès que les malades sont au rep3s le tremblement disparaît. Ses oscilla- 
tions sont petites, rapides (tremblement vibratoire), mais irrégulières 
quant à leur amplitude. D'autres fois on ol)serve chez les neurasthéniques 
un véritable tremblement intentionnel, plutôt lent (5 à 7 oscillations par 
seconde), s'exagérant à mesure que l'acte volitionnel saccouq^lit. 

Le tremlilement est un signe presque constant de la maladie de 
Basedow. Souvent plus sensible au pal[)er qu'à la vue, son inten- 
sité est varial)le. Parfois le corps tout entier est agité d'une trémulation 
continuelle ; parfois le tremblement a besoin d'être recherché. Même 
généralisé, il prédomine aux extrémités; cependant les doigts ne trem- 
blent pas par eux-mêmes, mais participent aux mouvements de totalité 
de la main. Les membres inférieurs sont agités d'une sorte de trépida- 
lion. Rarement les muscles de la vie organique (umscles respirateurs) 
participent au tremblement. Le tremblement de la maladie de Basedow 
est constitué par une série d'oscillations brèves, se succédant au nombre 
de 8 à par seconde. L'auqtlitude des (tscillatious n'est )>as rigoureuse- 
ment égale. Le tracé montre une série de groupes d'oscillations. Dans 
chaque groupe la première moitié présente des oscillations d'amplitude 
croissante, la seconde des oscillations d'auqditude décroissante. Ce ti'em- 
blement existe pendant le lepos; les untuvements volontaii'es, le maintien 
de la main dans la position du seiiueiit, l'exagèrent à peine. 

Dans la paralysie aailanle (maladie de Parkinson), le ticMnblement 
lient une des premières places de la synq)tomalologie. Ce tiend)lemi'ut 



TROI BLES I»K LA MOTILITÉ 



liTo 



peut apparaitro siiIjitoiiKMit (tiauinalisiiic, éniotion) ou peu à peu. Les 
oscillations sont de peu (raniplitude, régulières, à rythme lent (4 à 7 par 
seconde), fl est très nianiCeste au repos; les mouvements intentionnels 
le sus|)('ndent, de même c|ue les mouvements passifs. La fatigue, les émo- 
tions l'exagèrent. Il se montre de préférence aux mendjres supérieurs, 
surtout à leur extrémité, tantôt de même intensité des deux côtés, le plus 
souvent prédominant d'un côté. D'abord localisé, il se généralis(> pro- 
gressivcMuent. 
H commence 
(Toiulinai r e 
par le pcuiceet 
l'index, pour 
s'étendre en- 
suite aux au- 
tres doigts. A 
la main il re- 
vêt un aspect 
assez caracté- 
risti([ue. Les 
doigts sont en 
extension , 
rapprochés les 
uns des au- 
tres; les pre- 
mières pha- 
langes sont en 
demi - flexion 
sur \v méta- 
carpe; le pou- 
ce par sa pulpe 
s'appuie con- 
tre l'extrémité 
de l'index 
(lig. M.S et 
l")9). Les 
mouvements 
des doigts 
scMuhlent co- 
oi'donnés et 

snmdent l'acte de rouler uiu' houlette, d endetter tlu pain, de filer de la 
laine. D'autres fois les deux mains exécutent des mouvements rythmés 
de llexion et d'extension assez analonues h l'acte de hattie du tambour. 
Après le mendjre supérieur, le membre inférieur du même côté est en- 
vahi, avant \v membre supérieui' du côté opposé. Aux membres infé- 
rieuis, il existe surtout des mouvements de flexion et d'extension du 




Vi'A. lôS. 



Maladii' de l'iirkin.soii daL:iiil de ncul' ans, 
de soixante-dix ans. (Bicètre, 18'J5.) 



.•liez un luminic 



[J. DEJERINE] 



676 



SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 



pied et un batlement des talons. A la face, en dehors des mouvements 
tiansmis — seuls admis par Chai'cot — il existe en outre une trémulation 
autonome des lèvres et de la langue Ce mouvement de lapin entraîne 
souvent des troubles de la parole et de la voix. Tel est le tremblement 
typique, classique, de la paralysie agitante. N'oublions ])as cependant que, 
dans cette affection, on peut voir parfois un treud)lement intentionnel 
analogue à celui de la sclérose en plaques. Enfin on a noté (Kœnig) un 
tremblement des paupières. 

J'ajouterai enfin que, dans les formes de maladie de Parkinson à début 
unilatéral, le tremblement peut pendant un temps plus ou moins long — 

des années par- 
fois — ■ ne sié- 
ger que dans un 
côté du corps - 
Le tremble- 
ment hystéri- 
que mérite une 
place à part. 
Alors que les 
autres affec - 
tions présentent 
plus volontiers 
telle ou telle 
forme de trem- 
blement, le 
tremblement 
de riiystérie est 
essentiellement 
polymorphe : il 
peut sinuder 
tous les trem- 
i)leiiients. 

Bien que vu 
par Lepois, le 
tremblement a 
été rattaché à 
Ibystérie d'a- 
bord |>arFianck 
et pai' liricpu^t. 
liCtulle rapi)orta à l'hystérie le tremblement mercuiiel, et llendn démon- 
tra que l'hystérie peut présenter un tremblement absolument identi(pie 
à celui considéré coimne patbognomonicpie de la scléros(> en plaques. — 
Kniin il hit étudié par Pitres, Cbarcot et Diilil. 

Le tremblement hystérique est assez fréquent pour |)ouvoir' être consi- 
déré connue un stigmate de la maladie. Il apparail (Tordinaii-e subite- 




Fif;. 150. — Altitude de h\ tête, du tronc l'I des innins d.nis 1;\ mnladic di 
l'arkiiison. — Homme de cinf|iiante-quatre ans. Déliiil de rairection à ràyt 
de (luarantc-neiif ans. (Bicêtre, 1892.) 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 677 

ment, à la suite d'un choc moral ou jthysiqiu\ (H-néralisé ou partiel, sa 
durée est très variable. Cliniquement, le tremblement liystéri([uc se 
présente sous des aspects très divers. 

Le frcniblcmeuf vihraloire est à oscillations très brèves et très 
rapides (9, 1)'/ vibrations por seconde). Il peut être localisé ou généralisé. 
Le plus souvent il ne se montre que pendant les quelques heures qui 
suivent une attaque convulsive; mais il peut être permanent. Le sommeil 
seul le l'ait disparaître: il existe au repos et s'exagère par le mouvement 
et les émotions. Ce tremblement rapide ressemble assez exactement 
à celui de la maladie de Basedow et de la paralysie générale. 

Le ircmblempnt à rythme moyeu est le [)lus lVéi[uent; il présente plu- 
sieurs types : 1" Tremblement intentionnel type Rendu : 11 simule le 
type mercuriel et celui de la sclérose en plaques. Au repos absolu il 
disparaît au moins par instants; il s'exagère par le mouvement, et l'am- 
plitude de ses oscillations augmente à mesure que le mouvement s'exé- 
cute. Quand le malade se tient debout, s'il veut marcher ou même s'il 
reste un certain temps assis, tout le corps est agité d'une sorte de 
trépidation. Ce trenddement peut être généralisé; le plus souvent il pré- 
domine soit dans les mendjres inférieurs, soit d'un côté du corps. La 
durée en est extrêmement variable; 2" Type paraplégique, qui simule 
la trépidation de la paraplégie spasmodi(pu\ mais les réflexes sont 
abolis et le redressement brusque du pied arrête le tremblement; 5" Type 
intentionnel pur, qui simule exactement celui de la sclérose en plaques 
et qui, connue lui, n'existe jamais au repos. 

Le troisième groupe de tremblements hystériques comprend les trem- 
hlements lents, simulant la paralysie agitante. Les oscillations sont lentes, 
mais anq)les. Ce tremblement peut être généralisé ou localisé. Mais il est 
tout un autre groupe de tremblements hystériques qui ne sont suscep- 
tibles d'aucune classification : ce sont les tremblements polymorphes, 
dans lesquels les groupes précédents se combinent ou se succèdent 
sans ordre; parfois même ils s'accompagnent de véritables mouvements 
choréiformes. 

Chez les épileptiques, l'épuisement musculaire qui suit les grandes 
attaques se traduit souvent par un trend)lement, qui persiste quelque 
temps après l'accès (Féré). En outre, les épile[)tiques peuvent présenter 
des attaques de tremblement qui se présentent sous des aspects assez 
divers. Le tremblement peut faire partie d'une attaque convulsive 
ordinaire dont il ne constitue qu'un épisode; il peut se [)résentei- 
comme seul symptôme convulsif dans un paroxysme avec perte de con- 
naissance. D'autres fois, au lieu de faire partie d'une décharge brusque 
et de peu de durée, il se présente comme phénomène principal sans 
l)erte de connaissance, et constitue alors des attaques de longue durée 
qui peuvent se prolonger des heures et même des jours entiers. Dans ces 
diverses formes d'attaques, le trendjiernent peut être général ou local 
(Féré). 

[J. DEJERINE.'i 



(•,78 ■ SÉMLOLOGŒ 1)L SYSTÈME NERVEUX. 

4° Tremblement au cours des affections organiques du système 
nerveux. — Toutes les aflVctidiis du systi-inc nerveux présentant une 
altération de la tcniicité neuro-nnisenlaire, peuvent entraîner le trenihle- 
nient. .le l'étudierai d'abord dans les maladies niciitalcs. 

A. Maladies ineutales. — Le treinldenient peut se niontier au cours 
des maladies mentales. Parant a observé un trenddenu'nt spécial, ana- 
logue au tremblement (pu^ subit une masse gélatineuse lorsqu'on l'elTlenre 
légèrement. Ce trend)l(Mneiit se montrerait cbez les mélancoliques 
accidentels et non ebez les mélancoliques béréditaires. Son j)i'onostic 
serait donc favoiable. Cbarpentier a nppuyé siu' sa valeur pronostique, 
et aurait observé ce tremblenu'nt surtout dans les nu'lancolies syuq)to- 
iuati(pu's d'affection gastrique. Régis semb'e l'adnu'ttre dans la pluj)arl 
des délires toxiques. 

Les paralytiques ffénéraux présentent babituellement un tremblement 
lapide, généralisé, mais prédominant sur la langue et les lèvres, les zygo- 
matiques. Le repos absolu le fait disparaître; il s'exagère par le mouvement 
volonlair(> et est proportionnel à l'effort développé. Cependant il se mani- 
feste surtout lors des mouvements lins et délicats cpi'il gén(> |)lus ou 
moins. Parfois il existe au repos. 

A côté de la paralysie générale, il faut })lacer la pelhu/re. Les pel- 
la'J'reux vivent souvent à la période terminale de leur affection dans la 
démence paralytique; ils présentent alors une trémulation de la langue, 
des lèvres, analogue à celle des paralyti(pu\s généraux. 

B. Lésions cérébrales et médullaires. — La trépidation épilepfoïde 
est un treud)lement provoqué; elle indi(pie un état spasmodique très 
accentué, mais ne send)le j)as liée indissolnblenu-nt à la sclérose descen- 
dante des faisceaux pyramidaux. On la produit en relevant brusquement 
un segment de membre et en maintenant ce segment relevé, d'où ten- 
sion biusque et maintenue d'un muscle ou groupe musculaire. Un la 
i-ecbercbe surtout au pied, à la main et à la l'otnle (voy. Sémiologie 
des réflexes tendineux). 

Les hémiplégiques peuvent présenter, soit avant, soit après l'attaque 
apoplecti{pu', un tremblement à oscillations irrégulières qui se rapproche 
beaucoup des mouvements choréi(pu's et ataxicpu-s (voy. Hémiplégie). 

Lxce[)tionnellement on a pu voir un tieudilement intenliounel dans les 
tumeurs du cerveau (Rail et Krishaber), dans les tumeurs du pédoncule 
cérébral (Mendel, Charcot). Dans un cas de tumeur du |)édoncule, nioc(| 
et Maiinesco ont observé un ti('iid)lemeMl aualogue à celui d(> la fmra- 
lysie agitante. 

Dans le syndrome de W'ehe)-. paialysie de la ,"'' paire dun co(('' avec 
hémiplégie du coté op|>osé (v(ty. |). MIOl. IJiMiedict a uientionné Lexis- 
leuce d "nu tremblement du meuilire supérieui' ()aralysé, présenlani i\{'^ 
caractères (|ui taulol h; ra|)procbenl du IrcMublemenI de la uialadie de 
Parkinson, laiilôl du (reud)lemenl plus ou luoins rylbmé. Il existe à létal 
de repos, est exagéré par les luouveiuenls volontaires et disparait pendaut 



TROUBLES l»E LA MOTILITE. . G79 

le sommeil. Ce tremblement n'est du reste pas constant dans riiémiplégie 
alterne supérieure: il fait défaut en effet chez deux malades actuelle- 
ment dans mes salles, et atteintes dhéniipléifie d'un côté avec para- 
lysie de la 5'" paire du côté opposé. Ce tremblement accompagnant le 
syndrome de Weber est désigné sous le nom de syndrome de Benedict 
(Charcot). 

La sclérose en plaques offre le type des tremblements intentionnels. 
Couché, le malade ne présente aucun tremblement; assis et debout, la 
tète et le tronc oscillent d'avant en ari'ière. Mais le treud)lement clas- 
sique de cette affection est le tremblement intentio)inel. Parfois précoce, 
plus souvent tardif, il ne se montre que dans les uu)uvements un peu 
étendus, et est })ropi)rtionnel à l'étendue du mouvement; l'émotion 
l'exagère. Yeut-il boire, le malade saisit brusipiement le verre; les 
oscillations, d'abord, lentes et peu étendues, vont en augmentant de rapi- 
dité et d'am[)litude et peuvent atteindre jusqu'à 50 et 40 centimètres; 
en même temps la tète et le tronc oscillent d'arrière en avant à la 
rencontre du verre. Avant que celui-ci n'arrive à la bouche, le liquide 
est violemment projeté dans toutes les directions, et le verre vient frapper 
contre les lèvres ou les dents. Ce tremblement moyen (5 à 7 oscillatifuis 
par seconde) occupe tous les muscles du corps, mais stu'tout les meud)res 
supérieurs et en particulier les muscles des ceintures scapulaire et 
iliaque. Il est du reste toujours plus accusé aux membres supérieurs 
qu'aux inférieurs et c'est le meud)re entier «pii treud)le et non pas seule- 
ment la main on les doigts. C'est donc surtout un trendjlement de la 
racine des membres. Parfois unilatéral, il est souvent prédominant d'un 
côté. L'attention, les émotions l'exagèrent. 

Malgré son intensité, ce Irenddenu'nt ne modifie en l'ien la direction 
générale du mouvement. Ildispaiait (piand la contracture immobilise plus 
ou moins les différents segments des membres mais cette disparition 
résulte de la difliculté qu'éprouve le malade — du fait de la contracture 
— à exécuter des mouvements volontaires. 

Dans la maladie de Friedreirh, les mouvements volontaires s'accom- 
pagnent d'un treudtlemenl spécial. La main du malade hésite avant de 
saisir l'objet désiré; elle décrit quelques larges oscillations au-dessus de 
lui, plane (Carre), puis tout <à coup s'élance sur lui et l'étreint avec une 
exagération évidente. Pour porter un verre à la bouche, le treud)lement 
est assez analogue à celui de la sclérose en plaques; mais la direction 
générale du mouvement est moins bien conservée et sous ce rapport le 
tremblement de la maladie de Friedreieh se rapproche de l'ataxie. 

La sclérose latérale amijotrophiqne présente parfois un tremblement 
intentionnel des mains (Goml)ault). On a observé aussi parfois dans cette 
affection une trémulation fine des muscles. 

5" Tremblement dans les intoxications. — Les intoxications peu- 
vent agir sur le svstème nerveux de deux manières différentes. Ou bien 

[J DEJERINE^ 



680 SÉMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

l'aiiont toxique va allorcr directement les éléincMils noiii-o-imisculairos 
et le tieiiibleniont en est la conséquence; ou bien l'intoxication vient 
réveiller une hystérie latente ou calmée et le tremblement est, à propre- 
ment parler, un tremblement hystérique survenu au cours d'une hystérie 
de cause toxique. 

Le tremblement alcoolique est peu marqué au repos; pour certains 
auteurs (Lefdiatre) il ferait même défaut dans ces conditions; il est des 
plus nets dans l'attitude du serment, les doigts écartés. Il occupe de pré- 
férence les doigts et ces derniers sont agités d'un tremblement indi- 
viduel, il occupe encore la langue, les muscles de la face (zygomatique, 
élévateur de l'aide du nez), dont les fines trénudations quand le malade 
rit ou parle trahissent, même à distance, les habitudes alcooliques 
(Lancereaux). Il est surtout accentué à jeun. Fin, d'amplitude moyenne, il 
présente 6 ii 7 oscillations par seconde. Ce tremblement, qui est celui de 
l'alcoolisme chronique, doit être distingué de celui de l'alcoolisme aigu 
ou subaigu. Celui-ci est bruyant, tous les muscles sont animés de 
mouvements violents, d'apparence choréique ou sdérosique. véritables 
décharges musculaires d'amplitude très inégale. 

L'alcool n'est pas le seul toxique qui puisse produire le tremblement. 
Le mercure en est une des causes les plus fréquentes, qu'il agisse par 
l'intermédiaire de l'hystérie ou directement. Il est de rythme moyen; il 
existe au repos, sauf peut-être dans le repos absolu. Le mouvement l'exa- 
gère et cela d'autant plus que la main approche du but, au point par- 
fois de faire manquer ce dernier. La fatigue et l'émotion augmentent son 
intensité. 11 s'annonce par des secousses des umscles de la face, des 
lèvres, envahit, successivement et en descendant, la face, la langue, les 
muscles des membres supérieurs et ceux des membres inférieurs. L'am- 
plitude de ses oscillations est moindre que dans la sclérose en plaques ; 
il est aussi moins régulier. Parfois il rappelle les mouvements de la 
chorée de Sydenham; c'est donc un tremblement atypique (Letulle). 

Jonel considère le tremblement comme im des symptômes du morplii- 
nisme chronique. « 11 semble résulter d'un mouvement de torsion du 
membre sur lui-même, tenant à la contraction alternative et continue des 
supinateurs et des pronateurs. Les oscillations se font par poussées de 
cinq à six; leur amplitude est variable; mais les intervalles qui les sépa- 
rent sont parfaitement égaux. Chaque oscillation est régulière et se com- 
pose d'une ligne ascendante et d'une ligne descendante formant un angle 
très aigu sans plateau. » Ce trend)lement se montre smtout qtiand le 
besoin de la morphine se lait sentir, parlant comme signe de ilébut de 
l'abstinence (Cbarcot). Ce tremblement est d'ailleurs inconstant. On a 
aussi signalé le tremblemeul dans l'inloxicaf ion par Vopiut)!. Le lidscliicli 
(Moreau de Tours, Liouville, Voisin) produit plutôt des frissonncmeuls, 
des mouvements eonvulsifs et incoordonnés, (pi'nn véritable ti'emble- 
meul. 

Les ouvriers qui travaillent le plomb à une température élevée présen- 



THOIBLES DE LA MUTILITÉ, ()81 

tcnt un tromblcmcnt à oscilhitions lentes qui tend à augmenter vers la fin 
de la journée (llollis). 

Le tabagisme (Tardieu, Charcot, Yulpian. Duehenne) présente un 
tremblement rapide à 7, 8 oscillations par seconde. Le fhe peut 
produire le même phénomène. Dans V intoxication caféinique, il peut 
exister un tremblement qui souvent relève de Talcoolisme concomitant. 
Plus marqué à la tète et aux mains, il nempèclie pas les grands luouve- 
ments, mais seulement les travaux délicats. Il disparaît et reparait facile- 
ment suivant que le malade cesse ou reprend le calé (Valen/Aiela). 
Expérimentalement, Leven etLatteux auraient obtenu un tremblement par 
les injections de caféine. Enfin on aurait vu le tremblement dans les 
intoxications par le sulfure de carbone, l'arsenic, le camphre, la bella- 
done, l'ergot de seigle, le curare. 

6" Tremblement dans les maladies infectieuses. — Comme les 
intoxications, les maladies infectieuses agissent soit par action toxique 
directe sur le système nerveux, soit par Tintermédiaire de rhystérie. Le 
tremblement est rare d'ailleurs et se montre surtout à la période de 
convalescence. Il serait surtout consécutif aux formes graves, ataxo- 
adynamiques. 

Dans la fièvre typhoïde le tremblement apparaît aux mains, à la langue 
et aux lèvres. Aux lèvres ce sont de petits frémissements, des mouve- 
ments fibrillaires ; aux mains c'est un tremblement sinudant parfois celui 
des alcooliques (Murchison). Giibler l'a vu dans Vërijsipèle. On la aussi 
observé dans la variole. 

1° Tremblement professionnel, mécanique. — Zilgien a observé un 
tremblement intentionnel, chez des ouvriers enqjloyés dans une manu- 
facture de chaussures à tenir une machine imprimant une vibration 
intense aux objets environnants. Le tremblement apparaît après quelques 
mois de travail, s'exagère progressivement, persistant au repos et gênant 
le sommeil. Il présente 7 oscillations par seconde et occupe les bras, les 
jambes et la face. 11 n'est })as modifié par les mouvements volontaires. 
Tous les ouvriers employés à cette machine treud)lent un peu. Le repos 
amène en rpielques jours la guérison. 

Ce trend)lement est à rapprocher du treud)lement des membres infé- 
rieurs, que présentent à la longue les mécaniciens et les chauffeurs de 
locomotives, ainsi que du mouvement de pédale que continuent, en dor- 
]uant, les bicyclistes qui viennent de fournir un(^ très longue course. 

8° Nystagmus. — Yoy. Sémiologie de l'appareil de la vision. 



ATtlÉTOSE DOUBLE 

Lathétose double est un syntlrome caractérisé i)ar l'existence de mou- 
vements involontaires, siégeant des deux côtés du corps, mais affectanl 

[J DEJERINE] 



(-.8^2 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

surtout les cxlréniiti's des lucuibres et la face, et accompagnée trétat 
s[)asmo(li(]uo. I/athélose douhlo congénitale se montre le pins souvent 
riiez (les (lél)iles intellectuels. 

La maladie est souvent congénitale. Dès sa naissance, l'enfant se déve- 
loppe mal, parle peu ou point, marche tard et est sjjasmodique. Beau- 
coup jtius rarement la maladie ap[)arait dans la seconde enfance, ou 
même l'âge adulte. 

Son déltut est d'ordinaire lent et progressif, et passe de la face à un 
inendue ou d'un côté à l'autre. Cet envahissement ne se fait que par 
étapes éloignées, parfois de (') ans (Greidenberg), 9 à 14 ans (RIocq et 
Blin). liarement une cause occasionnelle sendjle fournir le prétexte à 
l'éclosion de la maladie: convulsions (Bourneville, Delhomme, etc.), 
paralysie généi-alisée, accident de chemin de fer (Hughes), chorée de 
Sydenham (Ollivier). 

Constituée, trois signes caractérisent la maladie. Ce sont les iiiouvc- 
nienta alht'tosique>i. la rif/iditr tnusculaire vl les troubles i)il('lh>clui'ls. 

I. Mouvements athétosiques. — Les mouvements athétosiques sont 
des mouvements lents, arythmiques, irréguliers et illogiques, de petite 
anqjlitude, incessants. Le repos diminue leur intensité sans les faire 
cesser complètement; le sommeil seul les fait disparaître, et encore pas 
dans tous les cas (Massalongo, Kurella). La volonté peut les calmer 
exceptionnellement (Eulenburg, Lange). Les émotions, les mouvements 
volontaires les exagèrent; au début des mouvements volontaires, ils 
prennent parfois une telle intensité qu'ils simulent les mouvements cho- 
réiformes (Bourneville et Pilliet). 

La face n'est (pie rarement respi'ctée, parfois un seul c('tté est alLecté; 
le plus souvent les mouvenu'uts athétosiques sont bilatéraux, et c'est 
même par la face que débute d'ordinaiie l'affection. En général ce sont 
les uuiscles de la région faciale inférieure qui eidrent en jeu avec le plus 
de fréquence et d'intensité; assez souvent les muselés du front et des 
sourcils, l'orbiculaire des paupièies })artici})ent aux mouvements; excep- 
tioniKdlemcnt les nmscles des oreilles. Le fiicies du malade est sans cesse 
grima(;ant, olfi-ant des déviations exagérées, exprimant tour à t()ur les 
sentiments les plus variés, et sans rapport aucun avec l'état d'àme du 
sujet, (pii souvent n'a pas conscience de ces grimaces. Le rire large 
est l'expression la [)lus fré(piente, ([lU' suit. illogi({ueuient et sans ordre, 
la tristesse, la crainte, la curiosité, le découragenunit, l'admiration. Ces 
mouvements outrés et répétés, exagérés à cha(jue mouvement volon- 
taire de la face (parlei-, manger, etc.), sillonnent le visage de rides 
profondes et nudtipliées (pii vieillissent singulièiement le malade. La 
langue lenmc continuellement dans la bouche. Tirée, elle se toi'd et 
s'agite en tous sens; |)arfois elle sort et rentre incessauunent. Ces mou- 
vcmcnls continus peuvent amener une hypertro|>hic telle, (pie la langue 
perd droit de cité dans la cavité buccale. 



TKOUDLKS DE LA MOTILITK. 680 

Les ineinl>ros supériouis sont pris le plus souvent après la face, parfois 
avant, mais toujours |iliis (pu' les meuihres inféiieuis. Assez souvent 
lalfeetion domine dun eôté: enlin ils prédominent toujours à rextré- 
mité des membres. Les doi<>ts sont le siège de mouvements incessants, 
alternatifs et exagérés, d'extension et de flexion, dahduction et d'adduc- 
tion, passant d'un doigt à l'autre, frappant chacun isolément et pour 
son compte, mettant la main dans les positions les plus bizarres et en 
apparence les plus complitpiées, et ressemblant dans leur ensemble à des 
mouvements de tentacules de poulpe (Gairdner). La main s'ouvre et se 
ferme alternativement, involontairement, et les mouvements atteimient 
l'extrême limite de l'extension articulaire. Le poignet se fléchit et 
s'étend, ou s'incline sur les bords radial et cubital. Les avant-bras et les 
bras peuvent être le siège de mouvements involontaires, imj)iimant aux 
membres des mouvements de rotation en totalité et pouvant faire passer la 
main derrière le dos. 

Aux membres inférieuis les mouvements sont moins accentués; ici 
aussi, ils prédominent aux extrémités. Aux orteils la flexion et l'extension 
dominent, image atténuée des mouvements de la main (Michaïlousky). 
Le cou de pied représente des mouvements de circumductiou : la jambe, 
la cuisse sont rarement envahies. 

La tète s'incline en avant et de côté, pour se redresser en arrière, d'un 
mouvement lent et continu; les épaules se lèvent et s'abaissent; très 
exceptionnellement les uuiscles du tronc sont envahis. Michaïlouskv a 
signalé des troubles de la tléglutition et de la respiration. 

II. Rigidité musculaire. — La rigidité des meud)res est un des signes 
caractéristiques de la maladie. Peu accentuée au repos, elle s'exagère 
avec les mouvements et aboutit à la contracture. Cette contracture peut 
devenir permanente et faire ainsi disparaître les mouvements athétosi- 
ques. Aux uuMubres inférieurs, les segments se lléchissent légèrement 
les uns sur les autres, les cuisses en adduction, les genoux rapprochés, 
les pieds écartés et en varus é([U!u. Les bras sont arrondis, les coudes 
écartés et demi-fléchis. 

Les réflexes sont très difficiles à examiner; leur recherche exagèie le 
spasme et la contracture. Le plus souvent ils sont exagéiés. Le plus 
souvent la trépidation épileptoide du pied n'existe pas. 

L'existence des mouvements involontaires et la rigidité umsculaire 
entraînent une séi'ie de troubles fonctionnels dans les mouvements volon- 
taires. Les mouvements sont difficiles, lents, parfois iuqxissibles; leur 
direction est altérée, le but est souvent manqué. 

La démarche est celle du spasmodique : le malade marche sin- la j)oint(' 
des pieds — digitigrade, — les jandx's écartées, les genoux et les cuisses 
accolés et nérhis; les bras restent accolés au tronc, les avanf-bi'as 
plus ou moins fléchis sur les In-as (lig. 1 iO). Les doigts sont le siège de 
mouvements involontaiics inccs^^ants, et dans la marche on sent l'eflort 

[J. DEJERINE/i 



684 



SÉMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 



pénil)Ie que fait le iiialiide {lour avancor. En progressant, le malade jette 
successivement chaque moitié du corps en avant, en se dandinant comme 
un canard (Charcot). Parfois cette gène est légère, parfois aussi elle est 
très marquée, au ])oint de rendre la marche iuqiossihle. 

A côté de cette démaiche spasmodique, Clay Shawa décrit hi démarche 
lahétique. Bourncville et Pilliet ont observé des mouvements choréi- 

formes au moment (hi début des mou- 
vements voh)ntaires. 

L'articulation des mots est troubb'e. 
Le malade est ol)ligé à un effort poui- 
articuler chaque syllabe. Aussi la 
parole est-elle lente, scandée, parfois 
bitonale; souvent la piemière syllabe 
d'un mot est sifflante et explosive. 
L'écriture est pénible, troublée, irré- 
gulière, souvent illisible. Pour écrire 
le malade est souvent obligé d'user 
d'artifice (tenir le crayon à deux 
mains, etc.). Ces troubles de la pa- 
role et de l'écriture sont exagérés par 
les émotions; ils relèvent unique- 
ment de l'état spasmodique du malade 
et n'ont rien à voir avec l'aphasie. 

Si l'atrophie nuisculaire n'appar- 
tient pas à l'athétose double (Oui- 
mont, Seeligmuller), l'hypertrophie 
musculaire est au contraiie possible. 
Produit par l'excès d'exeicice , elle 
se montre surtout dans les uuiscles 
qui ont à lutter contre les spasmes 
et les contractures de leurs antago- 
nistes ( Audry, Michaïlousky). Cette hy- 
pertrophie musculaire peut également 
s'observer dans rathélose unilatérale 
de l'hémiplégie cérébrale infantile. 

Quand l'hypertrophie musculaire 
est très })rouoncée, et si la con- 

Fi?r. MO. — Atliétose double avec rigidité spas- IracturC présente UUC intcusité ex- 
modique Kénéralisée cliez un homme de , « • . . i i> i r 
trente-six ans. GriRine con.^énitalc de Ta née- trcme, persistant aU delà (le I exécu- 
tion (Bicêtre, ISOÔ). —Lobseivalion do ce ma- tion des mouvements volontaires, on 

lade a ('té publii'o par lîoriiMcvii.i.i': et l'ir.i.iKr. ,, . . i i-> ,i '. 

in Arrh. t/r ti.-iirohujir. ISS/, t. MV. p. T.sG. ^ UUC sorfc d associaliou de I afhetose 

avec la myotonie (Mills, Kaiser). 
La coulinuilé des mouvemenis entraîne la laxité ligamenteuse, les 
subluxations des phalanges. Les défoiiuations rachidieunes, scoliose, 
cyphost! ou loi'dose, s Observent au moins dans l/()' des cas (Audry). 




TROUBLES DE LA MOTILITE. 685 

III. Troubles intellectuels. — Dans lathùtosc donblc, surtout dans 
sa fuimc congi'nilak', I intelligence est très diminuée; souvent le malade 
est imbécile, le plus souvent Tintelligence est rudimentaire ; mais le 
déficit intellectuel ne va pas en s'aggravant, peut-être même par une 
éducation méthodiipie aurait-il j)lutùt tendance à s'atténuer. Dans 1/4 des 
cas environ rintelligence est conservée (Michaïlouski). Jai observé un 
cas dans lequel elle était absolument intacte. 

D autres symptômes moins constants peuvent encore se rencontrer 
dans Tathétose double. Les convulsions sont presque constantes dans Ta- 
thétose de la première enfance dont elles peuvent être le premier sym- 
ptôme. Parfois, après quelques attaques, elles disparaissent pour ne plus 
revenir; parfois elles persistent pendant toute la vie. A Tàge adulte 
appartiennent surtout les attaques apoplectiformes. 

Les paralysies n'appartiennent pas à l'athétose; les cas de Grcenlen 
(début par une paralysie généralisée), de llughes (paralysie bracliiale) 
sont tout à fait exceptionnels. Mais l'iuq^otence motrice légère, la 
parésie est assez fréquente. Les troubles vaso-moteurs sont de règle : 
refroidissement. l'ougeur et teinte livide des extrémités; exceptionnelle 
est riiyperidrose. 

La sensibilité générale est d'ordinaire normale ; parfois il existe des 
anesthcsies ou de l'hyperesthésie relevant soit de l'hvstérie, soit de 
troubles intellectuels. 

Les sens sont intacts ou émoussés (audition, olfaction). On a observé 
des troubles des muscles oculaires, strabisme (Dejerine et Sollier), nys- 
tagmus (iMassalongo et Friedenreich), crises de secousses convulsives 
(Kunn). 

Les réactions électriques sont normales, les fonctions organiques 
s'exécutent régulièrement. Parfois on a signalé des déformations 
crâniennes. 

La maladie s'installe d ordinaire insidieusement par lapparition des 
troubles moteurs. Arrivée à la période d'état, elle reste stationnaire pen- 
dant d(! longues années sans jamais guérir. D'ordinaire la moi't est due à 
une maladie intercurrente. 

11 est inq)ossible encore de préciser le siège et la lésion de l'athétose 
double. Les rares autopsies publiées sont contradictoires, et ne dénotent 
pas de lésion constante. Dans le cas que j'ai observé avec Sollier. il 
n'existait qu'une anomalie des circonvolutions. Un fait sendjie cependant 
admis par tous les auteurs, c'est l'origine cérébrab; du phénomène. Dans 
sa conception des diplégies cérébrales infantiles, Freud rapproche l'athé- 
tose double de la chorée congénitale, avec laquelle elle forme le 4*" groupe 
de ces affections. L'athétose double se rattache donc, par une série de 
types intermédiaiies à l'hémiplégie cérébrale infantile : c'est une hémi- 
plégie où la paralysie est réduite à son minimuiu, où l'état spasmo- 
dique est très accentué, et auquel viennent s'ajouter les mouvements 



[/. DEJERINE] 



086 SKMIOLOGIK DU SVSTOE ?JER\'EUX. 

involonliiiics. Rosenthal, Laiinois, Pic, Rayiiioiid. Ilausliiillci' acceptent 
celte manièi'c de voir. 

I) auti(! [)ait, lalhétose conline de tr«'s près à la clioree. Souvent il 
existe une véritable combinaison de ces mouvements involontaires; il en 
résulte alors une variété nouvelle, atbéto-choi'éiforme (Bi'issaud et lliiet), 
([ui emprunte des caractères à la chorée et à Tatliétose, sans être exacte- 
ment ni Tune ni l'autre. 

Doit-on concevoir Tathétose double comme une entité morbide (Clay. 
Sbaw, Oulmont, Cliarcot, Seeliguudler, Ilicliardière, Micbaïlouski) ou 
comme un syndrome (Ilosenbaeli, licri^icr, Audry)? Les partisans de Tau- 
fonomie admettent ([ue les mouvements dits alhétosiqucs ipie Ton ren- 
contre dans certaines lésious d(^ Tencépliale — en particulier dans 17a''- 
iiiiplégic cérébrale iiifanlile — se distinguent par certains cai'actères; 
ils constituent une complication au cours d'ime autre maladie; leur début 
est toujcmrs accidentel, jamais congénital ni infantile; ils sont atténués, 
plus Faillies, moins étendus rpie dans Tathétose double; ils se limitent 
aux extrémités et n'occupent pas la face ; ils ne s'acc()m})agnent pas de 
troubles cérébraux et peuvent être fugaces (Micbaïlouski). 

Ces arguments ne me semblent }»as absolument démonstratifs et, pour 
ma part Je me range beaucoup plus volontiers à la conception de 
ratbétose envisagée comme un syndrome. L'intensité des mouvements 
involontaires n'a que peu de valeur; même dans l'athétose double les 
mouvements peuvent être très atténués et pas plus énergi(|ues que cer- 
tains mouvements atbétosiques. S'ils ne surviennent d'ordinaire <pie 
dans l'enfance, l'adolescence ou plus rarement dans l'âge adulte, si par- 
tant ils ne sont pas congénitaux, cela tient à ce que la maladie première 
appartient à l'enfance ou à l'âge adulte. Pour comprendre la question, 
il me semble utile de partir de V hémialkétose post-hémiplégique, seule 
variété à peu près bien connue (voy. p. 490). Les auteurs sont d'accord 
aujourdbui pour admettre que cette hémiatbétose relève de la qualité 
de la lésion qui frappe le faisceau pyramidal, ou en d'autres termes de 
l'irritation de ce faisceau. Qu'il s'agisse d'une irritation bilatérale des 
faisceaux ])yramidaux, et latbétose double ap|>araitra: que la lésion 
détruise en outre plus ou moins les faisceaux moteurs, et l'on aui'a une 
diplégie cérébrale avec athétose, ou si la lésion est uuilatérale. une 
liémiplégie cérébrale avec atliétose. 

Si la lésion, au lieu de frapper \o faisceau pyramidal daus son trajet 
cérébral, le frappe au-dessous du bulbe, la face sera respectée. Lue mala- 
die systéumtisée de la moelle peut s'acc(»uqiaguer, à titre de couq)li- 
cation permanente ou })assagèi'e, d "nue irritation du faisceau moteur: de 
là V athétose tabétique {[{oAonhath, \u(\\'^, La(pier), l'athétose do hi para- 
li/sie infantile (Massalongo). Lu troid)le fonctionnel du faisceau moteur 
expliipiera V athétose de la nérrite péripliérifine (Lowenfeld), et Vathé- 
tose hystérique (VViswiawski). 

Lu résumé, Latliétose est un syndrome qui traduit lirritation du fais- 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. r.87 

coau pyiamidal en un point ([nt'lc(»n([uo de son traj(>t. Le plus souvent 
cette irrittition est primitive : athétose doul)le; (Kanties l'ois, elle com- 
plique une autre afïection nerveuse : mouvements atliétosicpies des 
auteurs. 

Diagnostic et valeur sémiologique de l'athétose. — 

D'ordinaire le diagnostic est facile. 

La cliorée de Sydoiliaiii ne déhute guère avant làge de six ans. Les 
mouvements sont brusques, rapides, désordonnés; leur étendue est 
beaucoup plus considérable, il n'y a pas d'éléments spasmodiques. 

La cliorée chronique est plus facile à confondre. Mais ici les mou- 
vements sont plus moelleux, j)lus rapides et plus étendus. La démarche 
n'a rien de spasmodique. Le désordre mental va en s'aggravant le plus 
souvent sans cesse. Parfois à la chorée chronique peut s'allier l'athétose 
(mouvements choréo-dfltétosicjues) et alors il devient parfois très dilïicile 
de faire le départ de ce qui appartient à l'une et de ce qui relève de l'autre. 

Les inyoclonies sont faciles à reconnaître par leurs secousses brusques 
et discontinues, l'inthience de la volonté, — chorée électrique de Ber- 
geron, paramijoclonus multiplex. Les tics convulsifs |)iésentent en 
outre des troubles psychiques spéciaux : coprolalie, écholalie, etc. 

Les treiiiblonoits, [r,\v leui- caractère rythmi({ue et l'éguliei', seront 
faciles à reconnaître. 

Le tremblement de la sclérose en plaques ne se produit ([u"à ["occasion 
des mouvements volontaii-es, et l'anqditude des oscillations augmente à 
mesure que le mouvement s'exécute. La parole est plus scandée. 
L'existence des autres symptômes de la maladie permettra facilement lo 
diagnostic. 

La maladie de Friedreich ne peut prêter à confusifju, sauf dans les 
très rares cas où elle s'accompagnt^ de mouvements athétosiques (Chauf- 
fard). Le nystagmus, le pied bot, la démarche spéciale, l'incoordination, 
l'abolition des réflexes permettent facilement le diagnostic. De même 
Vhérédo-ataxie cérébelleuse, malgré la conservation on l'exagérai ion des 
réflexes, sera facile à distinguer. 

La maladie de Little typi([ue — rigidité spasmodique cong(''nitale — 
sans mouvements involontaires, ne peut évidemment prètei- à aucune 
confusion; il n'en est plus de même quand elle s'accompagne de mou- 
vements athétosiques : dans ce dernier cas il s'agirait pour beaucoup 
d'auteurs d'nne seule et même alïection. 

La tétanie, entin, ne survient que pai' attaques de contracture, et est 
facile à reconnaître. 

CIIOIU'IES 

On désigne sous le nom coinnum di; chorée une série d'an'ections 
caractérisées par des mouvements involontaires pins (tu moins désordonnés, 

[J. DEJERINE] 



(',88 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEl X. 

(1*1111 aspect très spécial. C'est Sydenhaiii (pii, le premier, a bien isolé cette 
variété de troubles moteurs et en a fixé les principaux caractères : « Le 
bras étant appliqué sur la poitrine, ou ailleurs, dit-il, le malade ne 
saurait le retenir un moment dans la même situation, et. quelque eiïort 
(ju'il fasse, la distorsion convulsive de cette paitie la fait continuellement 
changer de place : lorsque le malade veut poiter le verre à la bouche 
pour boiie, il ne peut Ty porter directement mais seulement après mille 
gesticulations, à la façon des bateleurs, jus(ju"à ce quenfin le hasard 
lui faisant rencontrer sa bouche, il vide rapidement le verre et lavale 
tout d'un trait : on dirait qu'il ne cherche qu'à faire rire les assistants ». 
Ce sont bien là les caractères des mouvements choréiques, involontaires, 
irréguliers, agitant continuellement les muscles atteints et, pendant les 
mouvements, imprimant au membre de brusques secousses qui le font 
dévier de la direction voulue. 

Ces mouvements choréiques revêtent des aspects assez variés suivant 
les régions du corps; aux doigts ils se traduisent par des mouvements 
involontaires de flexion et d'extension, surtout marqués au niveau du 
pouce. Le bras et lavant-bras très mobiles sont agités de tous côtés; 
tantôt le malade porte son bras en avant, pour joindre les mains, tantôt le 
bras tourne autour du corps et l'avant-bras se glisse derrière le dos, 
en même temps que l'épaule s'élève ou s'abaisse, ou se porte en avant. 

Les membres inférieurs peuvent être atteints ; mais en général les 
mouvements choréiques y sont moins intenses. Lorsque le malade est 
assis, les jambes se croisent, se décroisent, se rapprochent ou s'écartent 
brusquement; si les mouvements choréiques sont très violents, ils peuvent 
gêner considérablement la marche : les mouvements imprévus des 
jambes obligent les malades à un effort continuel pour ne pas perdre 
l'équilibre, ils oscillent ainsi à droite et à gauche, avec des jambes (pii ont 
l'air de ballotter de tous côtés, comme celle des pantins (pu^ l'on lait 
mouvoir à l'aide d'une ficelle. Les mouvement choréiques peuvent être 
assez intenses pour empêcher la station debout. 

La tête peut ])articiper à l'agitation de tout le corps; les muscles du 
cou peuvent porter la tête tantôt ;i droite, tantôt à gauche, tantôt en 
avant, tantôt en arrière. Les muscles de la face peuvent s'agiter d'une 
façon continuelle, modifiant la physionomie, ([ui exprime tantôt la joie, 
tantôt la tristesse, tantôt la terreur, qui parfois est simplement grima- 
çante sans expression aucune, et tout cela à (piebpies miiuiles d inter- 
valle. 

L()rs(pie la langue, le pharynx, sont atteints par les mouvements cho- 
réicjues, la parole, la déglutition deviennent très difliciles. 

Kniin les mouvements choréiques peuvent s'étendre à des mouvements 
automati(pi(>s, par exemple aux mouvements icspiratoires. (|ui devien- 
nent iriéguliers et (pii se font au hasard des contractions involontaires 
Le cœur lui-même pourrait être atteint et l'arythmie traduirait une 
véritable chorée du cœur (Roger, J. Simon). 



TROUBLES DE LA MOTILITE. CS9 

Plus ou moins intenses suivant les cas, plus ou moins tiénéralisés. les 
mouvements clioréiques durent sans s'arrêter pendant la veille. Ils s'arrê- 
tent en général pendant le sommeil. 

Ces mouvements ne sont pas toujours également marqués, ils varient 
d'intensité d'un moment à l'autre; les émotions, la peur, l'anxiété par 
exemple, les exagèrent considérablement. 

Ces caractères généraux des mouvements clioréiques sont assez nets, 
comme on le voit, pour qu'il soit difficile de les confondre avec une autre 
variété de mouvements involontaires. Les tremblements se reconnaissent 
à leur régularité, et à leur peu d'étendue; les ties, à leur brusquerie, à 
leur rapidité, et à ce fait qu'il s'agit de mouvements coordonnés tou- 
jours les mêmes. 

Dans les myoclonies, les mouvements sont à la fois brusques comme 
dans le tic, et incoordonnés comme dans la chorée; mais bien moins 
généralisés; ils ne frappent que peu de muscles. 

Quant à Vathetose, elle se reconnaît facilement à la lenteur et à la régu- 
larité des mouvements, qui ont comme caractère spécial de prédominer 
dans les extrémités — main et pied. 

Les mouvements clioréiques reconnus, il faut encore préciser à quelle 
affection cboréique l'on a affaire ; c'est d'ailleurs un diagnostic qui en 
général est assez facile : le seul point délicat consiste à dépister lliystcrie 
qui peut créer les variétés de chorée les plus diverses. 

Sémiologie des chorées. — r Chorée de Sydenham. — La 
chorée proprement dite, ou chorée de Sydenham, s'observe surtout et 
presque exclusivement dans l'enfance et l'abdomen. Parmi les enfants elle 
frappe surtout ceux dont l'âge varie de six à ([uinze ans : les cas de 
chorée chez des enfants n'ayant que trois, quatre ou cinq ans sont extrê- 
mement rares. A partir du moment où s'établissent les règles, la chorée 
de Sydenham se rencontre exceptionnellement et les chorées qu'on 
observe alors sont d'ordinaire de nature hystérique. Elle est beaucoup 
plus fréquente chez les filles que chez les garçons, et cela dans la propor- 
tion d'environ tr(»is filles pour un garçon. Ce n'est pas une affection héré- 
ditaire, ce n'est pas non plus une maladie épidémique, et en réalité son 
étiologie nous est fort mal connue ; on a insisté autrefois sur le rôle des 
impressions morales, de la peur en particulier, mais il faudrait être sûr 
que dans ces cas il ne s'agissait pas de chorée hystérique; cette dernière, 
comme on le verra, succède en effet souvent aux émotions. 

Les maladies infectieuses paraissent au contraire avoir une action 
plus réelle sur le développement de la chorée : on peut noter en effet 
dans le cours de la chorée un certain nombre d'accidents certainement 
infectieux ; on observe parfois de la fièvre, parfois des douleurs articulaires, 
parfois même de l'endocardite : ce ne sont pas d'ailleurs uniquement des 
accidents rhumatismaux que l'on peut voir se développer, et la chorée 
peut succéder aux infections les plus diverses. 

PATHOLOGIE GÉNÉRALE. — V. . • -ii 

[J. DEJERINE.^ 



690 SÉMIOLOGIE DV SYSTÈME NERVELX. 

Mais, même pour les auteurs qui adnietteut loiiiiiue iufectieuse de la 
chorée, il est évident qu'il faut faire intervenir dautres facteurs : en 
effet, n'est pas choréique qui veut, et pour qu'une infection provoque de 
la choi'ée. il faut encore qu'elle apparaisse chez des prédisposés. Par- 
fois l'hérédité névropathique peut être mise en cause. Mais souvent aussi, 
nous ne savons rien de hien précis sur ce qui constitue cette prédispo- 
sition h la chorée. 

Quant au rôle que l'on a voulu faire jouera diverses lésions cérébrales, 
il est plus que douteux; les lésions décrites sont d'ordre local et n'ont 
rien de spécial à la chorée, d'autre part, on est loin de les trouver dans 
toutes les autopsies de choréiques. On a pourtant invoqué la congestion 
des vaisseaux de l'encéphale et de la moelle, les petites embolies du 
cervelet, des corps striés, des couches optiques, la congestion des tuber- 
cules quadrijumeaux, les épanchements séreux dans les méninges, les 
altérations des nerfs périphériques; mais aucune de ces lésions ne se ren- 
contre d'une façon assez constante, pour que l'on puisse lui attribuer un 
rôle dans la pathogénie de la chorée. 

La cause première de la chorée est, comme on le voit, très mal connue 
encore à l'heure actuelle, et les théories proposées doivent rester au 
rang de simples hypothèses. 

Dans cette affection il existe en plus des mouvements choréiques un 
certain nombre de symptômes qui viennent compléter le tableau clinique. 

Très souvent on note une période prodromique qui peut précéder de 
quelques jours, ou même de quelques semaines, l'apparition des mouve- 
ments choréiques : l'enfant change de caractère, il devient bizarre et 
irritable, il ressent souvent des douleurs dans les membres et dans la 
colonne vertébrale: ses mouvements sont moins adroits, il laisse toiid)er 
facilement les objets qu'il tient. Puis les mouvements choréiques appa- 
raissent; d'abord légers et localisés, ils ne tardent pas à augmenter d'am- 
[)litude et à se généraliser h tout le corps ; il est rare que la chorée de 
Sydenham n'existe seulement que sur une moitié du corps, cependant on 
Ta noté dans certains cas. Souvent, par contre, elle prédomine dans un 
des côtés du corps. 

Malgré l'intensité des mouvements choréiques, la force musculaire est 
le plus souvent à peu près conservée, et on ne constate qu'un léger degré 
d'affaiblissement dans l'énergie des mouvements volontaires. Mais ce n'est 
pas toujours le cas, et parfois les phénomènes paralytiques prennent un 
développement considérable et modifient coniplètement l'aspect du malade, 
c'est à cette variété de chorée (pie Ion a donné le nom de vlioréc molle. 

Dans la chorée molle typique, la paralysie est généralisée ; tous les mem- 
bres sont tlas(pies, inertes, et relombi-nt lourdement sur le lit lorsipi'on 
essaye de les soulever. Si l'on essaye de mettre le \w['\\ malade debout, 
il .s'effondic sur ses jambes, et sa tète, mal soutenue par les nmscles de 
la nu(pie. tombe, suivant l'inclinaison qu'oubli donne, en avant, en ai'i'ière 
ou de côté. Du fait de la paralysie les mouvements choréicpies sont eux- 



TflOlBLKS DE LA MOTILIl'É. 691 

mcmos à peu près coniplètoinent suppriiiiés et c'est à peine s'il en per 
siste quelques-uns très lé<iers au niveau des doigts. Cette pandysie totale 
peut précéder la chorée. mais elle peut aussi apparaître au milieu de la 
maladie: elle dure plus ou moins longtem|)s, mais, caractère iuqiortant, 
elle finit toujours par guérir. 

Parlbis les paralysies dans la chorée re\ètent un autre type; elles ne 
sont pas généralisés, mais se localisent à un ou plusieurs mendjres, ou à 
une moitié du corps; on distingue ainsi une forme hémiplégique, une 
l'orme uioiioplégique, une forme paraplégique. Ces diverses paralysies 
guérissent aussi conqdètemeni, et à l'heure actuelle il est difficile de 
dire à quelle lésion ou à quel troiiltie nerveux on doit les rapporter. 

Enfin, dans le plus grand noud)re des cas, un certain trouhie de l'intel- 
ligence et du caractère vient comi^léter le tableau synq^tomatique de la 
chorée de Sydenham ; la mémoire s'atfaihiit, l'attention devient difficile, 
le petit malade est capricieux, irritable, paresseux. Quelquefois les désor- 
dres vont plus loin, et Ton a signalé des hallucinations de l'ouïe et de 
la vue, parfois même un véritable délire maniaque. Sauf dans ce der- 
nier cas, le pronostic est bénin, et les troubles constatés disparaissent 
après la guérison de la maladie. 

La maladie dure en général six semaines ou deux mois, puis se termine 
par la guérison ; parfois l'évolution peut être beaucoup plus longue ; les 
mouvements choréiques peuvent diminuer et finir par se localiser à 
quelques muscles de la face, par exemple, où ils persistent sous forme de 
tic de la face et des yeux; dans d'autres cas encore plus rares, les mou- 
vements choréiques peuvent rester généralisés, et la chorée devient chro- 
nique. On a cité aussi quelques cas do chorée grave, avec agitation intense 
et continuelle la nuit et le jour, qui se sont terminés par la mort ; mais 
ce sont là des faits exceptionnels. 

Par contre, lorsqu'elle guérit, la chorée récidive souvent; le petit malade 
peut en être frappé plusieurs fois jusqu'à ce qu'il ait atteint l'âge adulte; 
à cette époque la chorée disparait définitivement. 

2" Chorée chronique. — La chorée chronique, ou maladie de Hun- 
linglon, est caractérisée d'abord par làge des sujets chez lesquels elle 
apparaît : ce sont toujours des adultes, et parfois des vieillards ; un autre 
caractère important, c'est l'hérédité de l'affection; il est très fréquent en 
effet de retrouver les mêmes mouvements choréiques, chez les ascendants 
ou les collatéraux. 

L'affection débute lentement; les mouvements choréicpies gagnent peu 
à peu tous les muscles des membres, du tronc et de la face; les mouve- 
ments des mucles de la face font faire au malade une série ininterrompue 
de grimaces. Mais ce qui modifie profondément le tableau clinique, ce 
sont les troubles intellectuels progressifs ((ue piésenirnt ces malades; la 
mémoire s'affaiblit, les diverses fonctions intellectuelles deviennent diffi- 
ciles et incomplètes, et le sujet peut arriver à la démence complète ; celte 

[J. DEJERINE.'i 



692 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

déchéance intcllcctiiollc. progressive et fatale, est traversée parfois par des 
périodes d'excitation et de manie. 

L'affection, qui est incura})le, évolue en dix. vingt ou trente ans, et le 
malade succoudie dans le gâtisme, à moins (|u"une maladie intercurrente 
ne 1 ait emporté. 

Pas plus dans la chorée chronique que dans la chorée de Sydenham. il 
n'existe dans des centres nerveux de lésion nette et toujours la même. 
Les altérations que Ion a relevées dans un certain nomhre d "autopsies s()nt 
d'ordre banal (épaississement des méninges, atrophie di>s circonvolutions 
et quehfuefois dégénérescences plus ou moins étendues dans les faisceaux 
descendants de la moelle). Mais, très souvent aussi, lanfopsie n"a révélé 
aucune lésion que puissent révéler les méthodes dexamen actuellement 
connues. 

5" Chorée des femmes enceintes. — La chorée se développe parfois 
chez la femme à l'occasion de la grossesse. Cet accident s'observe surtout 
chez les femmes jeunes à l'occasion de la première grossesse; souvent on 
note dans l'enfance de la malade l'existence d'accidents choréiques; il 
s'agit alors d'une récidive de l'affection, dont la grossesse n'est que 
l'agent provocateur. 

En elle-même la chorée des fennnes enceintes ne diffère en rien de la 
chorée de Sydenham, ce sont les mêmes mouvements, mais en général 
très intenses et très généralisés, étendus presque toujours aux muscles de 
la déglutition et de la respiration. Dune façon presque constante on voit 
se développer des troubles mentaux. La chorée persiste jusqu'à la lin de 
la grossesse, et s'améliore, puis guérit après la délivrance; mais ce n'est 
pas toujours le cas : on a vu la chorée persister longtenq)s après l'accou- 
chement, et parfois même, alors que les mouvements ledeviennent nor- 
maux, l'état mental des sujets reste profondément touché. La chorée peut 
d'ailleurs entraîner la mort de la malade: cet accident est dû en général 
à l'état de mal choréique, et il se présente assez souvent, puisque, dans les 
cas de chorée des femmes enceintes connus, on a observé une termi- 
naison fatale une fois sur 10. Le pronostic pour l'enfant est aussi séiieux; 
l'avorlement a été observé 40 fois sur (iO cas (Siegelbei-g). 

Le diagnostic est facile; il faut pourtant savoir, et la chose n'est même 
pas rare, que certaines hystériques peuvent présenter des accidents cho- 
réiques à l'occasion de leur grossesse. On peut faire le diagnostic de la 
névrose grâce aux stigmates hystériques, à la façon dont sont apj)arus les 
mouvements choréiques, et aussi grâce à l'état mental des sujets. 

4" Chorée hystérique. — Parmi les accidents si variés {\uc peuvent 
présenter les hystériques, il en est un certain nond)re qui sont constitués 
par des mouvements involontaires, gesticulatoires, qui se rapprochent 
plus on moins des mouvements choréiques. Parfois ils en réalisent assez 
exactement le type, et ce n'est guèic (pu' par les symptômes accessoires 



TROUBLES DE LA MOTILITE. 695 

que Ton pai'vicnt ù leconnaitic lu nature exacte de ralïection : d'autres 
fois les signes dilTèrent par un certain nondjre de caractères qui frappent 
à première vue. 

Dans le premier groupe se rangent un grand nondne de malades pré- 
sentant des mouvements qui simulent à s'y méprendre la cliorée de 
Sydenham ; il s'agit presque toujours déniants ou d'adolescents qui pré- 
sentent, au repos comme pendant le mouvement, les attitudes et les gesti- 
culations propres à cette atïection : l'identité apparente est telle, qu'il est 
bien certain qu'un grand nombre de ces faits ont été confondus avec les 
chorées véritables : ce n'est en effet que par l'anamnèse et la rechercbe 
de certains signes rpie Ton arrive au diagnostic. Par l'interrogatoire, on 
apprend souvent que laffeclion a débuté brusquejnent à la suite d'une 
émotion, et surtout d'une peur. Bien que cette étiologie ait été signalée 
dans la chorée de Sydenham, il est certain qu'elle se rencontre surtout 
dans la cborée bystéii([U('. Il en est de mèi::e de l'imitation, et les 
[tetites épidémies de cborée, que l'on ol)servc dans une école ou dans 
un quartier, sont certainement aussi de nature hystérique. 

L'aspect des malades ]ieut aussi faire :^jpposer la nature hystéri([ue 
de l'alfection. Dans la grande majorité des cas, les chorées unilatérales, 
qui apparaissent bruscpiement chez les enfants, sans hémiplégie bien 
entendu, relèvent de la même cause. Dans ce cas on constate souvent une 
hémianesthésie du côté atteint; enfin il ne faudi'a pas négliger de recher- 
cher, dans tous les cas douteux, les zones hystérogènes, mammaires ou ova- 
riennes qui. lorsqu'elles existent, constituent des symptômes très impor- 
tants. 

Quelquefois chez ces malades les mouvements sont un peu différents des 
mouvements choréiques vrais, parfois ils se rapprochent par leur lenteur 
des mouvements athétosiques ; d'autres fois, au contraire, ils sont 
brusques comme les mouvements produits par une décharge éleclri([ue, 
et donnent au petit malade une marche clés plus bizarres avec les zigzags 
les plus imprévus. 

Enfin dans un dernier groupe il faut ranger jes chorées hystériques, 
avec inuuvcments rythmiques : ici les mouvements ne se rapprochent 
de ceux de la chorée de Sydenham, par exemple, que par ce qu'ils sont 
involontaires : en effet, ils ne sont pas désordonnés, mais ils reviennent 
avec un certain rythme, et repi'oduisent les mouvements coor lonné< de 
la vie ordinaire, mouvement de danse, de salutation, mouvement du 
pet'.t bassin, etc., etc. Ces mouvements, quebpiefois continus, reviemient 
le plus souvent par accès, à roccasit)n d une émotion, ou simplement 
de la compression d'une zone hystérogène. 

Ces diverses chorées hystériques se ressemblent encore par un carac- 
tère iuq)ortant, à savoir par le traitement qui leur convient : ces acci- 
dents cèdent très vite au traitement habituel de l'hystérie, (pu' consiste 
comme on le sait à sortir le malade de son milieu, h le souiuetlre h un 
isolement claustral et à agir sin- lui par suggestion verbale répétée. 

[J. DEJERIIVE] 



694 SEMIOLOGIE DU SYSTEME NERVEUX. 

5° Chorée électrique de Dubini. — Je rangnai ici l'anection si sin- 
jïulière qui a été décrite par Dul)ini sous le nom de chorée électrique. 

La maladie débute brusquement par des jtbénomènes douloureux dans 
la tète, la nuque, ou la région lombaire. Peu de temps après apparaissent 
dans les muscles des secousses analogues à celles cpie pourraient détermi- 
ner des connnotions électriques : localisées d'abord à un membi'e ou à 
une moitié de la face, ces secousses ne tardent pas à s'étendre à de nou- 
veaux territoires uuisculaiies, elles peuvent atteindre tous les muscles 
d'une moitié du corps, parfois même tous les muscles volontaires du corps. 
Cette généralisation se fait en une ou deux semaines. 

En dehors de ces secousses, plus ou moins rythmées, on voit appa- 
raître de temps en temps de grandes attaques convulsives sans perte de 
connaissance : ces attaques peuvent se répéter plusieurs fois en 24 heures; 
elles sont suivies de phénomènes parétiques. La peau est en général 
hyperesthésiée, et le moindre contact, la moindre irritation, font appa- 
raître des secousses plus fortes. 

La maladie augmente rapidement de gravité; les accès deviennent de 
plus en plus rapprochés et en quelques mois, parfois en quelques semaines, 
le malade succombe; la mort survient dans le coma. On note une ter- 
minaison fatale dans 90 pour 100 des cas. 

On ne sait rien de précis sur la pathogénie de cette affection; les 
autopsies n'ont révélé aucune lésion spéciale du système nerveux. On a 
noté de la congestion des méninges avec augmentation du liquide céphalo- 
rachidien, des foyers de ramollissement soit corticaux, soit dans les 
corps opto-striés. En plus de cela, on peut observer des lésions pulmo- 
naires de congestion ou de broncho-pneumonie. 

6" Chorée variable des dégénérés (Brissaud). — Voy. Maladie des 
tics convulsifs. 

7° Hémichorée par lésion c'érébrale. — Yoy. p. 489. 



SPASMES FO.NCTIO.N.NELS 

On désigne sous le nom de spasme fonctionnel une contracture passa- 
gère apparaissant sur un mend)ie à l'occasion d'un acte nmsculaire quel- 
conque bien déterminé et toujours le même : celacte varie chez les sujets 
suivant bnu* profession, acte d'écrire, acte de coudre, acte de tiaire. etc. 
Mais ce (pii est très inqxtrtant j)our le diagnostic, c'est (|ue. pour Ions les 
autres usages de la vie, le nuMobre est absolument souple et fonctioime 
normalement. 

Le spasme fonctionnel (pie Ton observe le j)bis souvent est la crampe 
des écrivains bien étudiée par Duchenne (de Boulogne). 

Lorsqu'elle est pleinement (léveloji])ée. voici comment l'alVection se 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ ('.95 

présente. Le malade remue parfaitement les doigts de la main droite, 
le poignet, Tavant-bras et le bras; mais à peine a-t-il saisi une plume, 
commence-t-il à écrire qu'il éprouve de la gène, ses doigts se crispent sur 
son porte-phnne, le poignet s'immobilise dans une position forcée, les 
muscles du bras lui-môme et parfois ceux du cou entrent en contracture 
et deviennent plus ou moins douloureux et la main ne trace plus sur le 
papier que des caractères informes. Rien de constant d'ailleurs dans les 
muscles atteints par la contracture; d'un sujet à l'autre ils peuvent 
différer, mais, d'une façon générale, on peut dire que ce sont surtout les 
nuiscles qui agissent sur le pouce et sur l'index qui sont atteints : rien 
de régulier non plus dans l'aspect de la contracture, qui peut parfois se 
compliquer d'un treml)lement plus ou moins accentué ou même de mou- 
vements choréiques; dans quel([ues cas on observe surtout des phéno- 
mènes paralytiques et la main qui tient le porte-plume reste lourde et 
inerte sur le papier. Peu importe d'ailleurs; le signe capital, ce sur quoi il 
convient d'insister, c'est que ce n'est pas certains mouvements des doigts 
ou de la main qui entraînent la contracture, c'est l'acte même d'écrire ; 
enlevez le porte-plume au malade, et vous pourrez constater qu'il peut 
faire, volontairement et sans aucun trouble, tous les mouvements qui 
déterminaient tout à l'heure de la contracture lorsqu'il avait le porte- 
plume dans la main. 

L'interrogatoire permet de constater que ces accidents ne se sont pas pro- 
duits d'une façon subite chez le malade : il y a, en général, une période 
prodromique assez longue, pendant laquelle il s'aperçoit que l'écriture 
devient de plus en plus pénible. Ces sujets présentent d'ailleurs un état 
nerveux spécial et des troubles neurasthéniques faciles à déceler. 

C'est certainement cet état névropathique qui constitue la prédisposition 
la plus sérieuse à cet accident ; l'abus de l'écriture peut intervenir dans 
l'étiologie de cette affection, cela est certain; mais il ne faut pas oublier 
que l'on peut voir la crampe des écrivains apparaître sur des sujets qui 
écrivent fort peu. 

Une fois installée, la maladie persiste en général d'une façon indéfinie; 
le pronostic est donc des plus sérieux : le malade a beau essayer décrire 
en employant certains artifices, en tenant son porte-plume entre le médius 
et l'annulaire; peiuf^ perdue, la crampe ne tarde pas à apparaître dans ce 
domaine muscnlaire, et même lorsqu'il a appris à écrire de la main 
gauche la crampe peut aussi s'installer à ce niveau. 

Ce que je viens de dire de la crampe des écrivains s'applique aussi 
aux spasmes fonctionnels que l'on pent observer dans d'autres profes- 
sions : on connaît en effet un certain nombre de crampes analogues : 
crampes des cordonniers, des tailleurs, àos couturières , crampe des vio- 
lonistes, de la traite (chez les femmes occupées à traire les vaches), des 
télégraphistes, des danseuses, etc.. et aussi la cranqie des pianistes où 
prédominent les phénomènes parétiques et les douleurs. 



[J. DEJERITiB} 



696 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEIX. 

TICS 

On peut avec G. Guinon définir le tic : « un mouvement convulsif, habi- 
tuel et conscient, lésultant de la contraction involontaire" d'un ou plu- 
sieurs muscles du corps, et reproduisant le ])lus souvent, maisdune l'aç/on 
intempestive, quelque geste réflexe ou automatique de la vie ordinaire ». 
J'ajouterai, cependant, (pielques autres caractères à cette définition; ainsi 
les tics ne se produisent que d'une manière interinitlente,une lois le geste 
réalisé, le malade reste calme pendant un certain laps de temps, puis le tic 
se reproduit. Ils échappent d'autre part à l'action de la volonté, le malade 
est impuissant à empêcher le tic d'apparaître, ou, s'il arrive à le retarder 
({uelque peu, ce n'est qu'au prix d'une angoisse extrêmement iiénihle. 
Enfin, dernier caractère important, les tics cessent pendant le sounneil. 
A l'aide de ces caractères il sera facile de reconnaître et de classer un 
malade atteint de tic; (piant aux tics en eux-mêmes; ils peuvent être des 
plus variés suivant les individus. C'est parfois un simple clignement des 
yeux, ou un spasme unilatéral des muscles de la lace et du cou; ailleurs 
c'est un mouvement brusque d'épaules, des bras ou des jambes; quelque- 
fois enfin c'est un acte extrêmement conqilexe, pas de danse, action de se 
baisser comme pour ramasser quebpie chose à terre, etc. D'autres fois 
enfin le tic est précédé dune douleur, ainsi par exemple dans le lie âou- 
loureiix de la faee. 

Mais souvent l'affection se complique de quelques phénomènes sura- 
joutés : le malade peut laisser échapper une exclamation chaepie fois que 
son tic le reprend, le plus souvent c est un juron des plus grossiers, qui 
vient ainsi surpendre le malade au milieu de la conversation la plus calme, 
sans interrompre d'ailleurs le fil de ses idées. Parfois le trouble mental va 
plus loin, le malade })eut imiter comme un écho, toutes les exclamations 
inopinées émises devant lui; d'autres fois, c'est le geste qu il voit faire 
qui est répété d'une fayon automatique. Ceci indique déjà un trouble l)ien 
plus profond de l'état mental. Il ne s'agit plus en effet ici du tic ordinaire 
mais bien d'une affection spéciale, connue sous le nom de inaladie des 
lies eonvidsifs. 

Dans cette affection, décrite en 1885 par Gilles de la Tourelle, il existe» 
en outre des mouvements involontaires, un enscud)le d«> synqilômes 
psychi(pies et une évolution (]ui lui donnent un caractère bien spécial. 

Débutant en généial dans le jeune âge, elle n'exislc guère alors qu'à 
l'état d'ébauche et s'accuse par cpu'hpies secousses involonhiires dans les 
nmscles de la lace, cligneuients d'yeux, torsion de la bouche, levenant 
par intervalles et attirant déjà l'attention despaients. Puis, avec les années, 
l'étendue des régions occupées ])ar les tics s'agrandit et ces derniers 
s'étendent aux muscles des épaules, du tronc, des bias, des jaudtes. Les 
mouvements ainsi produits sont assez variables, et si parfois, ainsi (pie l'a 
indiqué G. Guinon. ces mouvements sont systématisés et resseud)lent à 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 0'J7 

un acte coordonné, — liausscment des épaules, inclinaison des hias et de 
la tète en avant, etc. — le })lus souvent cependant ils ne représentent 
aucun acte nettement délini. l'ne fois constitués, les tics persistent indéfi- 
niment, mais leur intensité varie beaucoup d"un moment à 1 auti'c, d'un 
jour à l'autre. Ils s arrêtent toujours pendant le sommeil et sont exagérés 
par les émotions, tandis que le calme et le repos d'esprit en diminuent la 
violence. Du reste, les tics, très ennuyeux pour celui qui en est atteint, ne 
font que le gêner plus ou moins sans l'empêcher de vaquer à ses occupa- 
tions, du moins d'une manière générale, car de temps en temps, chez ces 
sujets, il se produit des crises d'agitation musculaire caractérisées par 
des secousses très intenses, très fréquentes, et obligeant le sujet à 
garder la chambre souvent pendant plusieurs semaines. 

Dans la maladie des tics, à côté des symptômes moteurs il existe toujours 
des troubles psychiques qui, peu marqués chez l'enfant, augmentent à 
partir de la puberté. États passagers d'angoisse, de mélancolie, arythmo- 
manie, phobies de divers ordres, bref, l'ensemble des symptômes de la 
dégénérescence mentale. Parmi ces phénomènes il en est «pii sont bien 
spéciaux aux tiqueurs : ce sont l'émission de sons tantôt inarticulés à carac- 
tères plus ou moins explosifs, tantôt des mots entiers et ce sont alors tou- 
jours des mots orduriers — coprolalie — émis dune façon impulsive à 
haute voix, au momentoù apparait lasecousse musculaire. Vécholalie, qu on 
rencontre également chez eux, est un phénomène du même ordre et 
est caractérisée par ce fait que le tiqueur répète, malgré lui, les mots qu'il 
entend prononcer. Quant à l'intelligence de ces malades elle est en 
général parfaite, et il n'est pas rare de rencontrer la maladie décrite par 
Gilles de la Tourette chez des gens occupant une situation sociale élevée. 

Sémiologie des tics. — Les tics ordinaires sont d'un diagnostic 
facile et il n'y a pas lieu dy insister. La maladie des tics est aisée à recon- 
naitre, et ce n'est que chez l'enfant, alors qu'il n'y a pas encore d'état 
juental et que les secousses musculaires constituent seules la maladie, ce 
n'est que chez l'enfant, dis-je, (pie la cliorce de Sydcuhaiii pourrait prê- 
ter à confusion. Mais le diagnostic est toujours facile à faire, de par les 
caractères propres des mouvements dans les deux alfections. Les mouve- 
ments du tiqueur ont un caractère pseudo-intentionnel, ils sont brus- 
(pies, plus ou moins rythmés, très courts et discontinus. Ils sont inlUien- 
cés par la volonté qui les arrête plus ou moins. Dans la chorée de 
Sydeidiam les mouvements sont incoordonnés et présentent la plus grande 
variabilité, ils sont relativement lents, arythmiques, prédominent souvent 
d'un côté du corps, et la volonté n'a aucune influence sur eux. Dans la 
maladie des tics, enfin, la force nnisculaire est intacte, tandis (pie dans 
la chorée de Sydenliam il existe, en général, un certain degré d amyo- 
sthénie. 

La chorée variable des dégénérés de lïrissaud présenle avec la maladie 
des tics convulsifs de glandes analogies. Ici le terrain est héréditaire 

J. DEJERINEr\ 



698 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

également, mais les mouvements sont elioréifoi'iiies et iiitluenvahles par 
la volonté qui les suspend souvent. Ce qui distingue surtout cette loiiue, 
c'est la variabilité dans l'aspect des mouvements musculaires chez le 
même individu et c'est aussi sa variabilité dans le tenqis: elle est, en efTet, 
plus ou moins intense d'un jour à l'autre, peut disparaître un jour et 
réapparaître le lendemain. Raymond foit rentrer cette affection dans les 
myoclonies. Pour Gilles de la Tourette, la clioréc variable des dégénérés 
et la maladie des tics seraient une seule et même maladie, car, dit-il, les 
tics sont loin d'être toujours systématisés. 

La chorée de Iluntington se reconnaît à son caractère héréditaire et à 
son début tardif; elle n'apparaît guère avant douze ou quatorze ans, et à 
cette époque de la vie la maladie des tics est déjà en plein développe- 
ment. Elle peut du reste débuter beaucoup plus tard. Les mouvements ici 
sont des mouvements choréiques et n'ont pas les caractères des tics. 
Enfin les troubles mentaux de cette afTection ne comportent jamais ni 
l'écholalie ni la coprolalie. 



PARAMYOCLOiNUS MULTIPLEX ET MYOCLONIES 

Le paramyoclonus multiplex (Friedreich) est caractérisé par une 
variété de mouvements involontaires qui n'ont leurs analogues ni dans la 
chorée, ni dans la maladie des tics : ce sont des convulsions en général 
doniques, quelquefois toniques, qui apparaissent par accès et atteignent 
un nond)ie plus ou moins considérable de nuiscles des membres, du 
tronc et de la face ; les muscles atteints le sont en général symétriquement, 
mais ce n'est pas là une loi absolue. 

Lorsque le malade vient consulter, l'afTection évolue en général depuis 
un certain temps; le sujet, qui a conservé la liberté de tous ses mouve- 
ments, qui peut se servir parfaitement de ses meudjres supérieurs et 
inférieurs, se plaint de ressentir de temps en teuqis, lorsqu'il est au 
repos et surtout lorsqu'il est au lit, des accès de secousses dans les jaud)es, 
les bras ou le tronc. Ces secousses ne sont d'ailleurs pas douloureuses, mais 
elles laissent après elles une grande lassitude. 

Si l'on assiste à un accès, ou peut constater que les convulsions clouiipu^s 
apparaissent d'abord sur certains nuiscles, souvent dans les (piadiice[)s 
fémoraux, puis atteignent progressivement un nombre assez considérable 
de muscles, en général symétriques; au uieuduc iidéiieur. les nuiscles le 
plus souvent atteints sont, en dehors du (jiuuhiceps fémoral : le deiui- 
t«;ndineux, les péroniers, l'extenseur des orteils; au membre supérieur : 
le deltoïde, le biceps, le long supinafeur, les extenseurs du carpe, les 
interosseux; au cou : le sterno-cléido-mastoïdien et le trapèze; à la l'ace : 
le fi'ontal, le niasséter, le zygomatique, rorbiculaire des lèvres, les 
muscles de la langue; les muscl(>s de la ])aroi abdominale sont souvent 
atteints aussi. 



TROUBLES DE LA MOTILITE. 699 

Les secousses se succèdent assez rapidement dans ces muscles; on peut 
en compter environ de cinquante à cent par minute : lorsqu'on place les 
mains sur un muscle en convulsion, on le sent successivement durcir et 
se relâcher, donnant ainsi la sensation d'un tremblement à amples oscil- 
lations. 

Les muscles de la vie organi([ue peuvent être plus ou moins atteints : 
on peut observer des hoquets, des palpitations avec irrégularités du pouls, 
des mouvements de déglutition répétés et involontaires, des l)orborygmes. 

L'accès dure de quelques minutes à un quart dlieure, et lorsqu'il cesse, 
il laisse le malade plus ou moins épuise. Les accès peuvent ainsi se repro- 
duire plusieurs fois par jour : ils surviennent en général spontanément, 
et la condition la plus favorable à leur production est le repos du sujet : 
en effet les mouvements volontaires arrêtent les accès et en tout cas 
empêchent leur développement, aussi la motricité volontaire est-elle par- 
faitement respectée dans le paramyoclonus. Les accès n'apparaissent pas 
pendant le sommeil, mais avant le sonnneil; ils surprennent souvent le 
malade au lit au moment où il va s'endormir. 

On peut parfois faire apparaître l'accès convulsif : la compression du 
quadriceps fémoral, la percussion du tendon rotulien, une excitation 
cutanée, suffisent quelquefois pour mettre en branle le système musculaire 
des malades. 

On note en général une exagération des réflexes rotuliens; on peut 
observer aussi des troubles vaso-moteurs et sécrétoires; dermographisme, 
accès de sueur, etc. Il n'y a pas de modifications dans l'excitabilité élec- 
trique des muscles, il n'y a pas non plus d'atrophie. 

L'état général des malades est souvent plus ou moins touché; les sujets 
atteints de myoclonies présentent presque toujours des troubles neurasthé- 
niques, céphalalgie, sensations de lassitude, fatigue rapide, émotivité 
considérable. D'autres fois il existe des stigmates d hystérie. 

La marche de la maladie est lente; elle persiste longtemps, elle peut 
rester stationnaire, elle peut s'améliorer et guérir, mais souvent elle a 
une tendance à progresser. 

La cause de l'affection est mal connue ; elle a[)parait en général sur des 
adultes, vers l'âge de trente à quarante ans, rarement plus tôt; les cha- 
grins, les soucis, la misère physiologique, seml)lent en favoriser le déve- 
loppement; la cause occasionnelle est souvent un traumatisme moral ou 
physique. 

Cette affection peut présenter parfois un caractère familial, et Unver- 
richt a attiré l'attention sur ce point. Dans une première monographie 
sur les myoclonies en 1891 il citait les observations de cinq enfants, fils 
d'un père alcoolique qui vers leur dixième année, sans cause connue, 
commencèrent à présenter des secousses myocloniques dans les nuMubres. 
En 1895, il apportait un nouvel exemple de myoclonie familiale : dans 
une famille, trois frères en auraient été atteints. Depuis, Weiss, Bresler, 
Massaro, ont cité des cas analogues. 

[J. DEJERINEi 



700 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME .N'EPvYElX. 

Dans là seule autopsie que Ton connaisse, celle dn inalade deFiiedreich, 
il nexislail ancnne lésion décelahle ni dans le sysiènie neivenx, ni ilans 
les muscles. Aussi Taffection ost-ellc considérée comme une névrose pure. 

Quant à savoir la place qu'il faut lui attribuer dans la classification 
nosolo;j;ique, c'est une question encore discutée. Il semble bien toutefois 
que le paramyoclonus soit accepté comme type morbide : c est l'opinion 
de Striimpell, c'est aussi celle de Oppenheim. 11 n'y a plus que très peu 
d'auteurs (|ui, à l'exemple de liottiger, s'obstinent à nier l'existence du 
paramyoclonus, et rangent tous les faits cités soit dans la cliorée de 
Huntington soit dans l'hystérie. 

Certes il est bien évident que l'on a décrit sous le nom de paramyoclonus 
des accidents convulsifs d'origine purement hystérique. Mais à côte de 
ces faits, il y a les cas nombreux où les malades présentaient le type très 
net décrit par Friedreich; or, là il n'y a pas de doute, ces secousses muscu- 
laires légères ne rappellent nullement les mouvements très caractéristiques 
de la chorée chronique. Toutefois, et il est bon de le faire remarquer, 
l'hystérie peut produire — il m'a été donné d'en observer des exemples 
suivis de guérison — l'hystérie peut produire, dis-je, des myoclonies très 
semblables au paramyoclonus. 

L'opinion des auteurs qui rapprochent le paramyoclonus de la maladie 
des tics est ceitainement plus exacte : et à Iheure actuelle c'est celle qui 
est admise à peu piès partout. 

Il existe (pielques autres affections nerveuses qui, par leuis synqitômes, 
se rapprochent [)lus ou Jiioins du paramyoclonus nudtiplex : ce sont la 
chorée électrique de Bergeron et la chorée fihriUaire de Morvan. Dans 
ces deux maladies comme dans le paramyoclonus, le symptôme principal 
est caractérisé par des mouvements doniques involontaires, mouvements 
qui dune affection à l'autre ne diffèrent guère que par leur intensité; 
beaucoup plus violents dans la cliorée de Hei-geron que dans le para- 
myoclonus, ils sont au contraire réduits à un minimum dans la chorée 
fibrillaire de Morvan. Aussi un certain nombre d'auteurs ont-il pi'oposé 
de comprendre ces affections sous une dénomination comnume. ('/est 
ainsi que, pour Raymond, le paramyoclonus multiplex, la chorée élec- 
tri([ue de Dergeron, la cliorée fibrillaire de Moivaii, le tremblement fibril- 
laire des nemastliéilicjues, la maladie des tics, a|)partiennent tous à un 
même groupe, la niyoclonie, et ont connue « caractèi-e commun d cti'e 
des expressions ou di's produits de I état de dégénérescence ». 

L'alVection décrite sous le nom de chorée électrique de Bergeron est 
assez mal coimue. Ce que l'on sait, c'est (pi'elle apparaît presque unique- 
quement cliez les enfants, en général entre 7 et 11 ans, et que les sujets 
atteints ont presipie tous une hérédité neiveuse chargée et un asjiect ané- 
mi(pie. 

La cliorée apparaît biusquement, souvent à la suite dune émotion ou 
d'une fraveur, et d'emblée elle atteint s*»n maximum d'intensité : elle est 



TROUBLES DE LA MOTIMTE. 701 

caractérisée par des secousses hiiisrjues « qui semblent être relîet d'une 
décliarge électrique répétée d'une/hf;oHr?///</»/(/«/e, à intervalles lajtpiochés, 
ou à plusieurs minutes de distance », ces secousses involontaires dispa- 
raissent pendant le sommeil. Ces secousses apparaissent en général à peu 
près dans tous les territoires musculaires, et leur aspect varie évidem- 
ment, suivant le muscle atteint, muscle de la face, des bras, des mem- 
bres inférieurs, du tronc. Les muscles respiratoires peuvent eux-mêmes 
être intéressés. Les secousses sont en général assez rapprochées pour 
gêner considérablement le malade et empêcher tout travail; ([uelquefois 
|)ourtant elles surviennent par accès, avec des intervalles plus ou moins 
longs pendant lesquels le sujet est absolument tranquille. 

A part ces mouvements involontaires, on ne note aucun autre trouble 
nerveux chez ces malades; la force musculaire est conservée, la sen- 
sibilité est normale, les réactions électriques des muscles ne sont pas 
modifiées. 

Laffection dure plus ou moins longtemps, mais guérit toujours, et se 
termine en général comme e\U' avait commencé, c'est-à-dire rapidement. 

Plusieurs oljservateurs, ayant constaté chez ces petits malades une dila- 
tation plus ou moins nette de Testomac, ont pensé qu'il devait s'agir 
d'une auto-intoxication d'origine gastrique. Ce n'est là jusqu'à présent 
qu'une hypothèse : néanmoins la plupart des auteurs pensent que c'est 
surtout l'état gastro-intestinal des petits malades qu'il faut surveiller : 
c'est tout ce que l'on sait sur la thérapeutique de cette affection. 

La chorée fibrillaire décrite par Morvan est une affection de l'ado- 
lescence qui apparaît de 16 à 22 ans, parfois à la suite de travail exa- 
géré, plus souvent sans cause connue, sur des sujets nerveux. 

Elle est caractérisée par des contractions tibrillaires apparaissant tout 
d'abord dans les muscles des mollets et de la partie postérieure des 
cuisses, pouvant ensuite s'étendre aux nniscles du tronc, et même à l'un 
des membres supérieurs, mais respectant toujours les muscles de la face 
et du cou. Ces contractions, qui n'intéressent jamais tout le muscle mais 
simplement des faisceaux isolés, ne déterminent guère que des tressail- 
lements, des élevures de la peau, et c'est à peine si elles impriment aux 
doigts quelques soubresauts imprévus. Aussi le sujet n'est-il pas gêné 
dans ses mouvements, et lors([u'il est vêtu, rien ne vient l'évélei' l'alfec- 
tion dont il est atteint. 

La chorée fibrillaire n'est pas une affection grave; elle guérit tonjouis, 
mais elle est susceptible de récidives fréquentes. 



CONVULSIONS 

Le terme convulsions désigne les contractions brusques et involon- 
taires des muscles. Il n'est pas synonyme du terme spasme qui devrait 
être réservé aux muscles de la vie végétative, tandis que le mot convul- 

[J. DEJERINEI 



702 SÔnOLOGlE DU SYSTÈME NERVEUX 

sion s'appliquerait seulement aux muscles de la vie de relation. Cette 
distinction proposée par les auteurs modernes n"a pas prévalu, et on 
donne souvent le nom de spasme aux convulsions de certains muscles; 
tels que le sterno-cléido-mastoïdien, Forbiculaire des paupières (blépha- 
rospasme) et d'autres (spasmes fonctionnels), qui ne sont que des con- 
vulsions siégeant dans des muscles de la vie de relation. 

Selon la durée de la contraction on distingue deux variétés de convul- 
sions : le tonisme et le clonisme. La convulsion clonique est celle qui 
comporte une succession plus ou moins irrégulière de secousses motrices 
élémentaires, alternatives, et séparées par de courtes phases dimmolu- 
lité et de résolution musculaire. 

La convulsion tonique, au contraire, consiste en des contractions relati- 
vement durables, déterminant une rigidité presque permanente et la ten- 
sion continue des éléments moteurs, combinées avec des secousses 
inégales et d'autant plus limitées que la rigidité permanente est plus 
intense. 

Les convulsions doivent être différenciées de divers modes daction 
musculaire anormale, dont les caractères sont si particuliers qu'ils néces- 
sitent une description spéciale : 

Les contractures, les crampes sont des convulsions toniques perma- 
nentes, non entrecoupées par du repos. 

Les tics sont des convulsions cloniques douloureuses ou non, sié- 
geant à la face et aux membres, se produisant avec la brusquerie convul- 
sive, occupant généralement l'ensemble d'un groupe musculaire, et par 
suite réalisant im mouvement déterminé. 

Les mouvements cJioréi formes ont une continuité, une faible énergie 
et une irrégularité dans leur siège et leur sens, qui les séparent com- 
plètement des convulsions. 

Les mouvements de Vathétose, plus lents que les mouvements choréi- 
formes, résultent de contractions successives des groupes musculaires, 
à courtes intermittences alternatives d'extension et de flexion, déterminant 
dans les extrémités des membres les attitudes les plus bizarres ; ils ont 
des caractères absolument opposés aux mouvements brusques des convul- 
sions. 

Les chorées rythmiques sont localisées et ont une régularité plus pro- 
longée dans la reproduction des mouvements, qui sont toujoui's moins 
étendus et moins énergiques, permanents et non par accès. 

Les myoclonies sont caractérisées par des contractions irirgnlières des 
muscles dun membre, ou seulement de quelques muscles ou parties de 
muscle dun membi(>. 

Les tremblements sont des contractions anormales mais à beaucoup 
plus courte étendue (pie les convulsions, à caiactère jdus uniforme et 
plus régulier, à siège le plus souvent limité à certaines régions; ils sont 
continus ou se reproduisent à l'occasion de certains niouvenienls volon- 
taires et ne surviennent pas par accès. 



TROl'BLES l)K LA MOTILITÉ. 703 

Parfois la convulsion est précédée de certaines sensations sulyectives. 
rapportées soit aux parties périphériques qui vont en être le sièue, soit 
à d'autres organes, connn(^ cela se voit dans Vaura de certaines attaques 
épileptil'orines. Mais le plus souvent la convulsion se montre brusque- 
ment, sans indices précurseurs. En général, elle apparaît dVmblée à l'état 
conlirmé. 

La convulsion a pour eflets immédiats : laugmentation de volume des 
muscles mis en jeu, leiu- dureté douloin'cuse, la saillie de leurs tendons 
et des changements dattitude en rap[)ort avec l'étendue des mouvements 
imprimés. 

La violence de la contraction peut provoquer des ruptures de fdjres 
musculaires et même parfois de véi'itahles luxations; le fait n'est pas très 
rare dans lépilepsie. 

Le muscle devient douloureux dans la convulsion par suite de la fatigue 
qu'il éprouve, de la compression qu'il exerce sur les filets nerveux quil 
contient et sur les cordons nerveux qui Tavoisinent, et peut-être aussi 
par suite de troubles nutritifs engendrés par un excès de fonction. - 

Le mouvement qui résulte de l'acte convulsif a pour caractère d'être 
brusque, soudain, irrégulier. 11 varie d'ailleurs selon qu'on a affairé à la 
convulsion clonique ou à la convulsion tonique. 

1" Convulsion clonique. — Dans le clonisme, le mouvement est 
brusque, soudain, et aussitôt reuq)lacé par le relâchement et la résolu- 
tion, auxquels succède une nouvelle secousse. Il se répète ainsi avec des 
alternatives plus ou moins ra|)])rochées et inégales; lui-même est inégal 
en durée et en force : 1 irrégularité dans le type du mouvement est la 
condition du clonisme. 

Ces phénomènes sont d'ailleurs aussi irréguliers dans leur mode de 
répartition, que dans leur mode de succession et de reproduction. Tantôt 
la convulsion se limite à quelques parties d'un seul muscle, ou bien à 
plusieurs muscles d'un groupe spécial, ou enfin à tel ou tel ap|)areil 
musculaire, en attendant ([u'elle se généralise. L'extension et la générali- 
sation sont en effet la marche habituelle des convulsions ; partielles au 
début, elles se généralisent ensuite à tout le système moteur. Telle est la 
marche des convulsions dites essentielles ; et lorsqu on voit, au contraire, 
des convulsions partielles précéder ou succéder à une convulsion géné- 
rale, il y a lieu de croire qu'elles sont symptomatiques d'une lésion 
cérébrale. 

2" Convulsion tonique. — La convulsion tonique a aussi un dél)ut 
brusque et intense, mais la contraction [)ar la(pielle elle se uianil'cste. 
offre un cachet de permanence qui la différencie de la convulsion clouique. 

La raideur musculaire s'y maintient, sinon sans interuiission aucune, 
au moins sans intervalle de résolution couqdète. On peut en observer 
deux aspects ; soit une rigidité absolue persistante, f(d est le tétanos; 
soit une rigidité avec secousses successives plus ou moins régulières. 

iJ. DEJERINE] 



704 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

extrêmement limitées et unies, pour ainsi dire, par la contraction tles 
muscles soutenue à un degré un peu moins élevé. 

Les différences qui séparent la convulsion tétaniforme de la convulsion 
simplement Ionique et de la convulsion clonique sont afférentes au degré 
de la convulsion, la même cause pouvant donner lieu alternativement à 
l'un ou l'autre mode convulsif. 

Les mouvements extérieurs (pii résultent des diverses fcu'uies élémen- 
taires de la perturbation motrice varient connue ces dernières. 

Tandis que le clonisme engendre des mouvements brusques, par 
saccades, étendus, irréguliers dans leur succession et leur force, sans 
attitude permanente, le tonisme au contraire provotpie une attitude per- 
sistante avec un état de rigidité qui reste uniforme, absolu ou combiné à 
de légères secousses successives et limitées. 

Si la convulsion clonique s'effectue dans les mendjres, on les voit s'a- 
giter de soubresauts divers : flexion, extension, adduction, pronation, etc. 
Au visage on voit la déviation des globes oculaires qui sont agités de mou- 
vements incoordonnés et violents : strabisme, entraînement de la pupille 
en haut, etc. ; de même des mmaces résultent des mouvements des 
peaussiers et simulent la mimique des diverses passions. La tête est alter- 
nativement portée en diverses directions, les convulsions du cou et du 
tronc produisent avec la môme irrégularité des mouvements d'extension 
et de flexion. Si elles intéressent les muscles du thorax et le diaphragme, 
elles remplacent le rythme respiratoire normal par une respiration courte, 
brusquement entrecoupée et insuffisante. Si elles portent sur les muscles 
de Tabdomen, elles agissent indirectement sur les réservoirs qu'il ren- 
ferme. Les sphincters participent aussi à la même perturbation : la réten- 
tion de leur contenu en est la conséquence fréquente. Parfois, au contraire, 
c'est Tincontinence qui s'observe, soit par suite de leur relâchement, soit 
])ar le fait de la convulsion qui, s'étendant aux muscles cxpulseurs, fait 
céder la tonicité permanente des sphincters. 

La convulsion tonique ne produit pas les mêmes phénomènes objectifs : 
rimniobilité plus ou moins conqilète et la rigidité dans une attitude fixe 
en sont les caractères. Les membres restent étendus ou dans une légère 
demi-flexion, les mains fermées, le pouce replié dans la paume de la 
main, et chaque membre est dans un état de raideur telle, qu'en cherchant 
à le soulever on soulève le corps tout entier. En même temps les mendjrcs 
sont animés de secousses qui les ébranlent sur place, sans les écarter de 
leur attitude première. A la face, la convulsion tonique prédomine sou- 
vent d'un côté, entraînant une déviation des traits, les mâchoires sont 
serrées. Le tonisme étendu aux muscles respirateurs suspend b>ut mou- 
vement respiratoire (cyanose, asphyxie). Les sphincters ne semblent pas 
convulsés au même point ni aussitôt que les nuiscles externes, car on 
observe ici les évacuations involontaiies plus souvent que dans les 
formes cloniques. 

Ces deux formes de convulsions — clouiipie et tonique — sont rare- 



TROUHLES DE LA MOTILITE , 70r> 

mont isokV's; le plus souvent elles alternent ou se succèdent sur le même 
sujet dans le même accès. 

Troubles circulatoires et respiratoires. — Lorsque les convulsions 
sont généralisées, le sany chassé des muscles contractés s'accumule dans 
les viscères : doù la possibilité criiémorragios. Les battements du cœur 
sont accélérés et du ct)té des capillaires on note la stase san<iuine : de là 
les alternatives dauémie et de congestion chez les sujets en puissance 
de convulsions. La cyanose peut résulter soit des troubles circulatoires, 
soit surtout de l'entrave apportée aux fonctions respiratoires, et Fasjjbyxie 
en est la consécpience. 

Température. — Les convulsions peuvent augmenter la température, 
surtout les convulsions toniques, ("est dans le tétanos que cette hyper- 
thermie s'observe surtout. Elle peut se produire aussi dans l'hystérie, 
l'éclampsie, lépilepsie. 

Système nerveux. — On observe également divers troubles nerveux : 
hypcresthésies, névralgies, sensation de fatigue. Les organes des sens sont 
parfois intéressés : amblyopie, diplopie, défaut d'accoumiodation. 

Les sécrétions s'accroissent souvent h la lin des crises : larmes abon- 
dantes chez les hystériqui's, sueurs profuses chez les tétaniques, salivation 
chez les hydro])hol)es. A la tin de la plupart des crises spasmodi(jues. il y 
a émission abondante d urine très aqueuse. 

La marche des convulsions est essentiellement paroxystique. Elles procè- 
dent par des accès dont la réunion constitue une attaque. 

Lattaque j)eut n'être constituée que j)ar un seul accès : ainsi les con- 
vulsions toniques et les convulsions épile})tiformes. Au contraire, les 
accès peuvent se grouper en séries continues et constituer ce quon 
appelle ïétat de mal. Celte répétition est plus habituelle aux formes 
clonique et hystériforme. 

La fréquence des accès est variable suivant la cause de la convulsion. 
Les convulsions offrent une grande facilité à se reproduire : lépuisement 
nerveux résultant d'une attaque n'est pas plutôt réparé, que le système 
nerveux parait plus exposé qu'auparavant à retomber en convulsions. 

Lorsque les convulsions sont symptomatiques dune lésion centrale, 
elles tendent à se généraliser en se multipliant. 

Les convulsions ^lospijrexies, qui se jiroduisent au moment de l'invasion 
ou du fastigium d<> lexcitation fébrile, suivent la marche de cette excita- 
tion : elles augmentent avec elle pour diminuer bientôt de même et 
durent peu. Celles qui apparaissent à une période avancée des maladies 
fébriles appartiennent aux formes graves, ataxiques de ces maladies : 
elles sont plus irrégulières dans leur tvpe et leur évolution et allectent 
une durée plus longue. 

Dans les 7iévroses, les convulsions marchent par attaques et accès. 

Comme la marche, la durée des convulsions varie selon la cause qui 
les engendre. Dans les névroses, les atta(|ues j)euvent se reproduire indé- 
liniment pourvu que la rémission soit conq)lète dans les intervalles. 

PATHOLOGIE GK.NKI'.ALE. — V. 45 

[J. DEJERINE.'i 



706 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NEIIVKIX. 

Les convulsions dos maladies aigncs sont les ]ilus courtes, cessant avec 
la cause. 

Celles (jui appartiennent aux lésions des centres nerveux ont une durée 
variable selon l'évolution du processus anatoniicpie causal : elles peuvent 
disparaître et être remplacées par la paralysie, (juand l'excitation des 
centres moteurs a fait place à leur destruction. 

La convulsion tonique passe par une jdiase donique avant de dispa- 
raître. Les convulsions cloniques cessent j)eu à peu. Les convulsions 
épileptiformes sont suivies d'une période de sommeil par lequel se tra- 
duit l'épuisement nerveux qu'elles entraînent. Dans les convulsions 
simples et cloniques, il est l*ré([uent d'observer des phénomènes criti- 
ques : miction abondante, larmes, diarrhée, vomissement. 

Les convulsions peuvent entraîner la moit : tantôt par as[)hyxie consé- 
cutive aux convulsions toniques, tantôt brus([ucment par sulï'ocation, ou 
bien lentement et prof;ressivcment; tantôt par syncope ou par épuise- 
ment nerveux; dans l'état de mal, la mort survient après une période 
d'hyperthermie prolongée. 

Étiologie. — L'hérédité peut jouer ici un grand rôle. Des enlants 
nés de parents atteints de névroses diverses peuvent, en vertu d'une 
susceptibilité nerveuse excessive, olîrir l'acilement des convulsions. Cette 
prédisposition nerveuse chez les sujets issus de névropathes a reçu le 
nom de spasmophilie {Vvvè). 

V enfance est l'âge par excellence des phénomènes convulsifs, aussi 
a-t-on pu dire que chez les enlants la convulsion reuqilace le délire. Il y a 
d'ailleurs chez les enfants plusieurs conditions qui créent une espèce 
d'inuuinence morbide : les premières époques de la dentition, le sevrage. 
La prédisposition aux convulsions d'enfants nés de parents alcooliques 
est aujourd'hui bien connue. On a même pu les attribuer à l'alcoolisme 
ou même simplement à l'état d'ivresse chez un des parents au monuuitde 
la conception, aux alï'ections traumatiques (coup, chute sur le ventre) et 
aux émotions morales vives éprouvées par la mère pendant sa grossesse. 

Après la première enfance, le sexe féminin est plus souvent atteint (pie 
le sexe masculin, en raison de certaines conditions spéciales (évolution 
pul)ère, gestation, accouchemeid). 

Diverses professions exigeant la mise en (cuvre continue dv certains 
groupes de muscles, toujours les mêmes, déterminent chez des prédis- 
posés des convulsions toni(pies spéciales au\(pielles ne prennent pail 
(pie les groupes musculaires suractivés, et (pie Ton décrit sous le nom de 
spasmes fonctionnels. 

Les causes détei-minantes d(>s convulsions sont liés variées. Ce sont 
d'abord des h'sions de l'encéphale : congestion, anémie cérébrales, trau- 
matisme du ciàne, encéphalite, sclérose cérébrale; certains cas d liéiuor- 
ragie et de ramollissemeid, la méningo-encéphalite; les néoplasmes 
allectant l'écorce dans les régions motrices, les abcès, les gonunes, les 



TROUBLES DE LA MOTILITL. 707 

tiihei'ciiles, les glionies, les lésions des méiiiiifios : iiirningite hémorra- 
gique, tumeurs des méninges. 

Les 7îevroscs connilsivcs sont Miystérie, V éclauipsie infantile et la 
létanie. Les syndromes du pouls lent permanent et de la migraine 
peuvent aussi être incriminés dans Tétiologie des convulsions. 

Vépilepsie, qui est l'une des causes les plus comnumesdes convulsions, 
prend place dans un groupe étiologicpie intermédiaire entre les lésions 
organiques et les névroses, et dans lequel on peut placer les convulsions, 
par suite de chaleur excessive [inmlation). 

Les convulsions peuvent être provoquées dune manière réflexe par 
des excitations ]>éripliériques intéressant les viscères, les memhranes,. les 
organes des sens. A ce groupe appartiennent les convulsions de Tenfant 
causées par une simple indigestion, les vers intestinaux, les ahus des 
anlhelminthiques, une [)iqùre de la peau (épingle du maillot), vm maillot 
trop serré, les douleurs de la dentition. Le spasme du sphincter anal 
par fissure à Tanus, celui du sphincter vésical dans la cystite du col, le 
blépharo-spasme dans la conjonctivite et la kératite sont aussi des convul- 
sions réflexes; et on peut en dire autant des crises épileptiformes pro- 
voquées par les fîhromes utérins, par certaines cardiopathies, et par des 
lésions de roreille, du nez, du larynx, de Treil. 

Chez les enfants, la plupart des fièvres éruptives à leur période din- 
vasion, la scarlatine en particulier, occasionnent des convulsions. De même 
la pai'alysie infantile au moment de sa période féhrile. 

(In les voit parfois se produire dans le choléra et la lièvre typhoïde. 

Les maladies infectieuses vraiment convulsivantes sont surtout le téta- 
nos et la l'âge, }>uis la fièrre j)ernieieuse (forme convulsive) et la 
syphilis (syphilis céiéhrale). 

Les intoxications endogènes : Lurémie, l'éclampsie ; les intoxications 
exogènes aiguës ou chroniques })ar Talcool, Tahsinthe, le plond) sont des 
causes fré(pientes de convulsions. Parmi les intoxications plus rares, acci- 
dentelles, il faut signaler les agents suivants : strychnine, opium, calcine, 
cocaïne, cantharide, ergotine, helladone, tabac, jus([uiame; arsenic, sels 
d'argent, etc. Les convidsions sont assez fréquentes dans lasphyxie, l'em- 
poisonnement par l'acide carhonique, le gaz d éclairage, le g.az des fosses 
d'aisance. 

Pathogénie. — Les mouvements convulsifs dilîèrent des mouve- 
ments normaux : 1" par la violence, la durée, la fré([uence de la contrac- 
tion et la tendance ([u'elle a à se généraliser; '2" par la cause qui la 
détermine et (pii n'est ni la volition pour les muscles volontaires, ni 
pour les autres nuiscles une excitation utile à raccom})lissement d'une 
htnction normale (Axenfeld). 

Les véritables organes de la production des convulsions sont les centres 
moteurs Iiulho-spinaux. Puis(pie tout se résume en une hyperactivité de 
ces centres, il faut voir *;onnuent se produit cette hyperactivité. 

[J. DEJERINE.] 



708 SÉMIOLOGIE W SYSTÈME NERYErX. 

Taiilôt elle sera mise en jeu tliicctoiiicnl pai' I ad ion iininédiate iVun 
])roduit t()xi(|iie sur les cellules des ceuli'es : c'est ainsi ([ua^issent les 
iutoxicali(tns d'origine inteine et externe, et })eut-ètre aussi les maladies 
infectieuses. 

Tantôt Texcitation des centres l)ull)o-spiiiaux ne sera que l'expression 
d'une irritation des centres supérieurs, transmise par les lil)res nerveuses 
émanées des zones motrices de Técorce. Ce mode d'action, qui s'inqiose 
pour l'interprétation des convulsions causées par les lésions cérébrales, 
est peut-être aussi ajiplicable à diverses intoxications ou infections. 
Resterait à élucider, dans ce dernier ordre de faits, le mécanisme de cette 
excitation corticale : ou invoque surtout à ce sujet soit les troubles circu- 
latoires, soit le désordie de la nutrition cellulaire, résultant ou bien des 
troul)les circulatoires eux-mêmes, ou bien de l'action directe de produits 
toxiques (alcool, plond)). 

Le troisième mode d'excitation des centres bulbo-s|)inaux est celui qui 
répond aux excitations péripbériques. transmises ])ar les nerfs aux centres 
seusitifs qui impressionnent secondaireuu^ut les centres moteurs. Telles, 
sont les convulsions rcjtexes. 

Diagnostic et valeur sémiologique des convulsions. 

— Le premier problème à résoudre est celui de la simulation. Ou sera 
conduit à la suspecter, en deliors des conditions morales qui attirent la 
suspicion (conscrits, mendiants), quand les synqitomes observés ne so 
rapprocheront positivement d'aucun des typ(>s convulsifs connus. Vépi- 
h'psie, en particulier, a ses deux phases tonique et clonique, son stertor 
terminal. 

La chorcc a ses mouvements anormaux (pii se produisent à l'occasion 
du mouvement normal. 

V hystérie est plus facile à sinuder; toutefois elle a certains mouve- 
ments caractéristiques et des auesthésies périphériques qu'i<>noi"e par- 
fois le siuudateur. 

L'agitation ))iusciilaire se distingue des convulsions, parce (pie ses 
mouvements, bien que brusques et IVéquenmient répétés, sont toujours 
consentis et conservent la coordination et Fliarmonie des mouvements, 
volontaires (pii mancpient dans la convulsion. 

Il est iuqtortant de sépaier au point de vue de la sémioloyie les con- 
vulsions de lenfant de celles de l'adulte. 

Véclanipsie infantile ne doit pas être considérée connue une entité 
morbide, mais connue un syndrome susceptible d'être produit par de^i 
causes variées, (a'rtaiues convulsions infantiles ne reconnaissent aucune 
cause précise : on les dit idiopathiqnes ou essentielles. D'autres ont une 
origine réflexe, survenant à la suite d"impi'(>ssions péri|)liéri(pies vives 
d'ordre très varié. D'autres enfin ont une cause toxique, a|)paiaissaut à 
l'occasion d'états inlWtieux (lièvres ériq)tives, pneumonie), traduisant 
une urémie (scarlatine), ou résultant de l'asphyxie. A ces diverses 



TROUBLES DE LA MOTILITE. 7(l!» 

convulsions on doit ajouter cellos qui sont syni|)toiniiti(|ues d'une lésion 
oérébrale. 

Quelle que soit sa cause, réclanipsie infantile présente des variétés 
noud)reiises dintensité, de durée et de marche, depuis un simple mouve- 
ment convulsif isolé, plus ou moins partiel, en général très passager, 
jusqu'à de grandes crises ou des crises successives, pai lois suhintrantes 
et susceptibles de se terminer par un état comateux et la mort. 

L"atta(|ue d'éclamjisie est composée d'une série de contractions toniques 
et cloniques revenant par accès et s'accompa<>nant de perte de connais- 
sance. Les muscles de la lace et des yeux sont généralement agités les 
premiers, et ils ])résentent des secousses rapides et désordonnées; puis 
les convulsions gagnent les divers segments des membres, les mains 
surtout, et finalement se généralisent avec une intensité variable. Les 
lonetions végétatives ne sont entravées que s'il s'y joint des convulsions 
internes (spasme de la glotle). Puis en ([uel([ues minutes ou quelques 
heures, elles disparaissent pi-ogressivement ou (ont d'un coup. 

Dans 1(> diagnostic de la cause de l'échunpsie inl'antile, on devra invoquer 
les connnémoiatirs et tenir conq)te de l'âge, de I état de la tenq)érature et 
des urines, du caractère des convulsions et de l'état de santé de l'enfant 
<lans l'intervalle des crises. 

L'âge a une inqjortance capitale. L'éclanqjsie essentielle est une maladie 
de la première enfance; elle éclate pour des causes insignifiantes. Au 
delà de deux ans elle est de plus en plus rare; et si les convulsions se 
l'épètent alors en accès irrégulièrement intermittents pendant des mois 
ou des années, on doit songer à réj)ilepsie vraie ou syin[itomati(pie. 

L'état de la lenipérature guide le diagnostic. Les convulsions (pii sur- 
viennent pendant le cours des pyrexies sont faciles à rattacher à lem- 
cause. Mais quand les convulsions sont primitives et s'ac('onq)agnent 
d'une hypertheiinie à 40" et au delà, elles annoncent en général l'invasion 
d'une pneumonie franche, d'une fièvre éruptive, ou d'un antre état iid'ec- 
tieux. La méningite aiguë franehe se comporte de même. On la dépistera 
par la violence des convulsions, leur répétition coup sin- coui), leiu' jiré- 
•dominance fré(piente d'un seid coté, la concomitance de vomissements el 
de constipation, la paialysie consécutive des nuMubres convulsés. 

L'examen des mines permettra de reconnaître les convulsions uré- 
miques. 

ho caraclcre des convulsions fournira souvent d'utiles éléments de 
diagnostic. En ell'et si les convulsions sont précédées d'aura. débutent 
par un cri, se manifestent par une contraction toni(pie suivie d un stade 
de clonisme, avec écume à la bouche et morsure de la langue, et se ter- 
minent par un stade de coma avec l'oidlement : il s'agira iVépilcpsic 
vraie, et exceptionnellement d'urémie, (iar jamais l'éclanqtsie esseidielle 
jie revêt com])lètement l'allure de l"atta(jue comitiale. 

On reconnaîtra que les convulsions sont syniploiiKilitiiies de lésions 
cérébi'ales, lors(pi'elles icstent limitées à un seul côté du cor[)s ou à un seul 

[J. DEJERINE.} 



710 SEMIOLOCIK [)i: SVSTKMI': NKliVKlX. 

inomino, ou l)icn l()rs(|ii"iin(» ciise généralisée laisse a])i'ès sa ilis|taiili(»ii 
une conliaelure localisée : niàclioire, nuque, doigts; ou enlin loiscjuOn 
constate pendant l'attaque une contracture ou une paralysie des uieiuhres, 
hémiplé<iic faciale, ptosis, inégalité pupillaire. 

Dans rintei'valle des attaques, Texistence des accidents du « petit 
mal » : vertige, absences, incontinence d'urine confirme la nature épi- 
leptique des crises, car Tédanqisie essentielle ne comporte j)as ces 
accidents. 

Enlin dans les cas d'éclampsie apyrétique, il laut j)rocéder à un examen 
minutieux des diveis appareils pour découvrir Torigine des convulsions : 
doideur vive localisée, inflaunnation locale, dentition, trouhle digestif, 
vers intestinaux, etc. 

Chez l'adulte il faut étudier les convulsions généralisées et les convul- 
sions partielles. 

1" Convulsions généralisées. — Les convulsions des étals iufeetieux 
seront facilement rapportées à leur cause, par la constatation des signes 
essentiels de ces maladies dont elles sont venues modilier le tableau cli- 
nique : ainsi la lièvre typboïde, le choléra, etc. 

Lorsque la fièvre pernicieuse à forme ccuivulsive débute par une crise 
épileptilbrme, le diagnostic sera basé surtout sur la connaissance d'accès 
caractéristi((ues antérieurs et les conditions du milieu. 

Les convulsions de la raije se produisent d'abord quand le malade 
essaie de boire, et s'ajoutent à Thydrophobie résultant du spasme et des 
douleurs du pharynx. Plus tard elles se généralisent et sont provoquées 
par les impressions visuelles et auditives; enlin elles deviennent spon- 
tanées. Elles sont toniques ou cloniques, violentes, et se changent souvent 
à la lin de la crise en contractures tétaniformes. 

Le diagnostic de la cause toxique des convulsions reposera sur les 
commémoratifs et la constatation chez le malade de signes relevant de 
l'intoxication. 

Valcoolisuie aigu ou un épisode aigu de Talcoolisine chr{)ni(|ue peut se 
manifester par des convulsions épileptiformes. A défaut d'autres témoi- 
gnages, l'odeur de l'haleine, la nature des liquides retirés de l'estomac par 
le vomissement provocpié ou à Laide de la })ompe stomacale, faciliteront le 
diagnostic. 

Dans Viulo.ricalioii saluniiiie piolongée les crises épileptiformes sont 
assez l'ares. Elles sont plus longues cpie dans l'épilepsie essentielle et le 
coma qui les termine est suivi de mort ou de guérison, parfois de délire. 
Le diagnostic sera surtout établi d'après les signes du saturnisme (liséré 
gingival). La contracture des uuisdes des luàchoiics a élé regardée 
comme spéciale à cette intoxication. 

Ce sont les conunémoralifs cpii permettront de reconnaître la cause des 
convulsions engendrées ])ai' l'un des poisons énumérés ]ilus haut : 
strychnine, o[)iimi, belladone, ergot de seigle, etc. 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 711 

Los convulsions provoquées par Viirc'mic revêtent rallure de la crise 
épileptoïde, avec cette diflerence (|u'il n'y a généralement pas de cri initial, 
ni aura, ni morsure de la lan<iue, ni flexion forcée du pouce. L'accès est 
unique ou se répète à intervalles plus ou moins longs pendant lesquels le 
malade recouvre ses facultés, gardant quelquefois des troubles des sens 
ou de l'intelligence. Si les accès se précipitent, — il peut y en avoir un 
très grand nouibre dans les vingt-quatre heures, — le malade reste dans 
un état comati'ux qui se termine par la mort. La mort peut terminer le 
premier ou le deuxiènu^ accès. La guérison complète n'est pas très rare. 
La constatation de Talbumine dans l'urine assurera aussitôt le diagnostic ; 
et on peut observer, au moment où va éclater la crise, la diminution de 
la quantité durine et de sa densité, Tapparition de cylindres, et parfois 
la disparition complète de l'œdème. Dans l'urémie au cours de la néphrite 
interstitielle, lalbuminiu-ie et Lœdème peuvent manquer ou être peu 
appréciables : il sera important de doser Turine et de rechercher le bruit 
de galop, rhypertrophi(^ du cœur, rhy})ertension artérielle. Utk'kunpsie 
puerpérale olfre le tableau de l'urémie convulsive. Sa cause est la néphrite 
dont l'existence est révélée par l'examen de l'urine. 

Si les convulsions surviennent au cours dune attaque de rhumatisme 
articulaire, la disparition des fluxions des jointures, l'élévation de la tem- 
pérature, feront porter le diagnostic de rliumalisine cérébral. 

Les convulsions généralisées, épileptiformes, peuvent se rencontrer 
dans diverses affections cérébrales. 

Vi' encéphalite aiguë, qui est la cause fré({uente des convulsions chez 
l'enfant, ne se montre guère chez l'adulte que comme accident secon- 
daire à la suite de lésions osseuses suppurées ou d'abcès le plus souvent 
d'origine traumatique. La sclérose cérébrale chronique qui, chez l'en- 
fant, résulte de l'encéphalite aiguë, peut provoquer des crises épilepti- 
formes jusque dans l'âge adulte. L'origine cérébrale des convulsions sera 
révélée par l'existence de paralysies ou de contractures datant de l'enfance, 
et la nature de la lésion sera diagnostiquée par la connaissance des com- 
mémoratifs. 

La parahjsie (jénérale à la période d'état peut présenter des convul- 
sions épile[)tiformes à intervalles très variables. La cause seia facilement 
reconnue pai- l'examen des signes capitaux de la maladie : tiemblement, 
troubles de la parole, signe d'Ai'gyll Robertson, etc. Le diagnostic est 
également facile pour les convulsions de la sclérose en plaques à forme 
cérébro-spinale. 

La méningite aiguë et la méningite cérébro-spinale épidémique pro- 
duisent moins des convulsions que des contractures. Toutefois elles peu- 
vent débuter par des convulsions cloniques généralisées. Elles se ri'con- 
naitront aux accidents fébriles délirants et comateux qu'elles provoquent. 
L'opislhotonos, le trisnms, l'origine épidémique sont en outre spéciaux 
à la méningite cérébro-spinale. 

La méningite tuberculeuse, pendant la })ériode d'excitation, peut pré- 

[J. DEJERINE.^ 



712 SKMIOLOGIE 1)1^ SVSTKMI-: M-liVK ! X. 

scjilcr des convulsions (''pileplitonncs se irpclani pciulnnl un ou dcuK 
jours, avec iulcrvallcs do coma clic/ reniant. La recherche des signes aulé- 
lieurs aux convulsions, et qui sont noinhreux dans cette maladie (modi- 
Hcatious du caractère, troubles oculaire's. vaso-mofeurs, dij^estifs, etc. ), et 
chez Tadidlc la présence fréquente (Fautres localisations tuberculeuses, 
feront aisément connaître la nature des accidents. 

Les crises cpileptiformes (féuéraUsccs, causées très souvent par les 
tumeurs intra-cràniennes ou cérébrales, ne dilïï'i-ent ])as de celles de 
l'épilepsie névrose; mais le dia<^qiostic ne sei'a réellement diflicile (pie 
quand les tumeurs ne se manifesteront pas par d'autres symptômes. Il 
sera au contraire facile à déterminer quand les crises débutent chez un 
adulte en l'absence de tout soupçon d'hérédité épilepti([ue et quand on 
constate : de la céphalalgie et des douleurs vives localisées, des signes de 
parésie héuiiplégi(pie, de paralysie isolée des nerfs crâniens; de l'œdème 
papillaire, de la p(dyurie, de la glycosurie. 

L'existence d'accidents spécifiques antérieurs, l'exacerfKition noctinne 
des douleurs et le critérium du traitement spécifique indiqueront le 
néoplasme si/pliililique. 

Les tubercules nitra-céréhrau^: se traduisent moins souvent que les 
autres tumeurs par des symptômes de conqn-ession des paires nerveuses 
crâniennes. Us siègent assez souvent dans le eei'velet et se caractérisent 
par des signes spéciaux (vertiges, incoordination motrice). 

\jlu'i)wn'(((jic mchiiiKjée peut se manifestei' jiar des convulsions é|)ilep- 
tiformes survenant au moment de Tictus ap(»plecti(|ue et rapidement 
renqjlacées })ar un état comateux avec liéuii|)légie ou paialysie des qualr»' 
membres. Le diagnostic reposera sur les signes principaux de la pachy- 
méningite, antécédents alcooliques, céphalée, vertiges, trouble des 
facultés, et siu' ral)sence de signes de tunu'ur cérébrale. Le diagnostic 
seia souvent diflicile avec Miémorragie intra-vcntriculaire. 

Les convulsions toxiques et cloniques généralisé(>s (pii résultent de 
ïuisohition seront facilement rattachées à leiu' caiisi'. 

L'influence de la congestion cérébrale dans la iiroiluction des convid- 
sions épileptiformes est discutée. Il n'en est |)as de même ]>our Vunéniie 
cérébrale consécutive aux grandes hémorragies externes ou inteines 
(tramuati(pies, ])ost-ituerpérales, gastii<|ues, etc.). 

Des excitations [)éii[)héri({ues sont capables d'engendrei' |)ar im méca- 
nisme réflexe des convulsions épileptiformes. L'examen mélh(uli(pu' du 
malade en montrera vite la véritable cause. 

Reste à faire le diagnostic de Vépilepsic essentielle, lu'o'ose, et des 
convulsions de Vln/stérie. 

\j\fecès épileplitpie est caractéristiipie. Après une aura de caractère 
variable (aui-a sensitive, motrice, vas()-uiotrie(\ psychi(pie), le uiaiade 
pousse un cri, [)er(l connaissance et tond)e connue foudroyé; la face est 
d'ime pâleur de cadavi'c, toute sensibilité est abolie». 1(> coma est couq)let. 
Aussitôt connnence la période convulsive. (le sont d'abord tles convul- 



TROUBLES DE LA MOTILITÉ. 715 

sions lonicjiios qui intércssont tous les muscles ot donncuL au uialade uuo 
raidour tétauiquo : les uuiseies des yeux, de la lace, du cou, du thorax, 
de Tahdoiueu et des meuihres sout tétauisés; la uiaiu est reuversée le 
pouce étautdausuneadductiou forcée et néchie sous les doii;ts. La respira- 
tion est momcntanéineut suspendue, la face se congestionne. Après une 
durée de 20 à 50 secondes, le stade toni(pie est remplacé par le stade 
cloni(pic. 

Les convulsions cloniques se succèdent rapidement et leur amplitude 
est graduellement croissante : les membres sont agités de secousses, la 
face grimace, les yeux roulent dans Torhite, la langue est mordue par la 
convulsion des mâchoires et nue hâve sanguinolente apparaît à la houche. 
La respiration est jjruyante. saccadée et il peut se produire une émission 
involontaire d'urine et des matières fécales. 

Après une ou deux minutes, le malade tomhe dans le stcrtor qui ter- 
aniue Tattaque et qui est suivi d'un sonuneil réparateur. 

La. grande attaque iV hystérie sinude parfois Taccès éjnleptique; et la 
difficulté augmente de ce fait (pie parfois les deux affections peuvent 
<'xister siuudtanénu'nt {Injstéro-épilepsie). A la suite d'une aura con- 
sciente, seusitive (houle pharyngée), on |toiura ohsei'vei' dans l'hystéiie 
une phase tonique i'essend)lant à celle de lépilepsie. Mais la phase clo- 
ni([ue qui lui succède offre déjà des particularités : ce sont les grands 
mouvements de contorsion dont certains (arc de cercle) sont caractéris- 
tiques. Puis ce sont parfois des attitudes passioimelles, et un délire de 
mémoire où le malade raconte divers événements qui l'ont frappé dans 
sa vie. Ces attaques se modifient })ar l'intervertion d'éléments étrangers : 
syncope, spasmes, contractures. 

Les paroxysuu^s épilepticpu's sont phil(U nocturnes, les hystériques 
sont plutôt diurnes; et ces derniers sont plus fréquenunent pério- 
diques. L'accès épileptique est silencieux, l'attaque hystérique est 
hruyante. 

Dans lune et l'antre maladie on peut ohserver un « état de mal » qui 
rendra difficile le diagnostic étiologique. On examiiuM'a alors la tenqiéra- 
tur(> (jui s'élève constamment dans l'état de mal épileptique. Enfin, d'après 
■certains auleuis ((iilles de la Touretle et Calhelineau ), l'exanuMi des urines 
pomrait apporter un élénu'iit de diagnostic. Dans les paroxysmes épilep- 
tiques les principes constitutifs de l'urine sont augmentés en masse et 
■conservent leurs pro|)ortions l'elalives. Dans les paroxysmes hystéi'iques, 
au contraire, il y a diminution des résidus fixes de l'urée, et inversion 
•de la forimde (\v^ |thosphates teireux et alcalins. Ces caractères des 
urines dans l'atta(pie hvs(éri({ue (tut été contestés |>ai" Féré. 

2" Convulsions partielles. — Il existe tout d'ahord un groupe de con- 
vulsions partielles liées à des troiil)les loca/i.r : par exemple l(> bléplKWO- 
spasnie consécutif à un traumalisme ou à une afleclion de \\v'\\, ou 
encore les convulsions dans le tlomaine de diveis Ironcs nerveux tels (pie 

[J. DEJERINE.} 



714 SÉMIOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX. 

le facial. Ces convulsions ont en ^rnéral nuv cansp facile à reconnaître. 
(Voy, Paralysie faciale.) 

Antrenient important est le i^roiipe île convnlsions (lési<;né sous le 
nom (ïcpilepsie partielle, epilepsie jachsojiiiienne. Ce sont des convnl- 
sions revenant par accès et occnpant tantôt tont un coté du corps, tantôt 
un membre isolé, tantôt un seul groupe musculaire, et capables de se 
généraliser secondairement. On décrit ainsi un type facial, un type bra- 
chial et un type crural, désignant la région où les convnlsions appa- 
raissent tout d'abord soit pour s'y cantonner, soit pour s'étendre ensuite 
du niètne côté du corps, et liiialement se généraliser. 

Tantôt ces convulsions localisées font seulement partie d'un syndronu^ 
morbide connu auquel il est facile de les rapporter : c'est ainsi (|u'on les 
voit à la suite des accès de )tiigraiue opht(tlmique. ou au cours du pouh 
lent po'inaiienl. 

Tantôt l'épilepsie partielle constitue le symptôme prédominant présenté 
par le malade. En présence d'un cas de ce genre, il faut chercher à ratta- 
cher la cause soit à ïurémie, soit à Vhyslérie, soit à une irritation péri- 
phérique, soit à une lésion de Vécorce. 

Vurémie se reconnaîtra à l'albuminurie et aux signes du brightisme. 

L'attaque iVhystérie à forme d'épilepsie partielle se distinguera par 
l'existence des stigmates, l'absence des signes (céphalée, troubles ocu- 
laires) qui caractérisent souvent l'épilepsie partielle organique. Parfois on 
peut provoquer (m arrêter l'attaque par l'action sur les zones hystérogènes. 
Parfois aussi et en l'absence de tout stigmate d'hystérie, ce diagnostic 
sera très difticile, sinon inqîossible à étal)lir. Landouzy et Siredey en ont 
rapporté un cas avec autopsie négative. On a pratiqué la craniectomie 
dans des cas analogues sans rien trouver. On peut du reste se demander 
s'il s'agit toujours d'hystérie dans ces cas. 

Les accès d'oririgine réflexe seront assez aisément rattachés à leur 
cause : irritation des nerl's périphériques ou viscéraux par cicatrice, corps 
étrangers; épilepsie pleurale, gastro-intestinale (tienia), cardia(pu\ 
nasale, etc. 

On arrivera ainsi par élimination «î conclure h l'épilepsie partielle vi'aie, 
c'est-à-dire synqjtomaticjue d'une lésion cérébrale ({u'il l'aut maiulenanl 
déterminer. 

Rien de plus facile que de savoir si l'existence d'un traumatisme crâ- 
nien ancien ou récent doit être incriminée. 

Si le traumatisme n'est pas enjeu, il faut toujours songer à h syphilis 
qui cause l'épilepsie partielle, — assez rarement par sypbilouu' cérébral 
ou exostose — le plus souvent par méningite gonuueuse. 

L'hypothèse d'une lésioii tuberculeuse doit ensuile èlre disculée. Il 
s'agit parfois d'un tubercule cérébial , plus souvent diuie ])laque mé- 
ningée irritant les centies moteurs. La coexislence diuic tubei-culose 
cutanée ou viscérale (pulmonaire) facilitera le diagnostic. Il semble que 
dans ces cas le début des convulsions par le membre inféiieui' — épi- 



TROUBLES DE LA MOTILIÏÉ. 715 

Icpsic partielle crurale — soit pins fréquent. Cette particularité est expli- 
([uée par ce lait que la plaque de niéniu^ite tul)erculeuse siège très sou- 
vent sur l'extrémité supérieure du sillon de Rolando. 

Une douleur céplialicpic vive, siégeant du côté opposé aux convulsions, 
des vomissements, de la névriti; optique, Texistence de phénomènes 
parétiques dans les membres qui out été pris de convulsions sont en 
laveur d'uu néoplasme. S'il est possible souvent de préjuger de sa nature 
svphilitique ou tuberculeuse, d'une manière générale la nature des tu- 
meurs cérébrales reste fréquenunent inconnue, tel est le cas par exemple 
pour les psammomes et toutes les variétés de gliomes. L'existence chez le 
malade d'un cancer ou d'un kyste hydatique pourra simplement fournir 
quelques présonqitions. 

Si l'épilepsie partielle s'accompagne de paralysie permanente, elle est 
due à des lésions de déficit de la corticalité motrice et le plus souvent à 
un foyer de ramollissement (pla([ue jaune). C'est aussi la connaissance 
des signes concomitants et des commémoratifs, qui feront reconnaître la 
méninfiite aiguë on ehronique. un hématome, la méningo-eneéplialite 
des paralijtiques généraux. 

L'épilepsie partielle de la sclérose et de ]a porencépltalie, si connnune 
dans V hémiplégie cérébrale infantile et les diplégies cérébrales, est d'un 
diagnostic assez Aicile, car il s'agit de sujets qui ont depuis leur première 
enfance une hémiplégie simple ou double, avec contracture ou athétose, 
habituellement compliquée d'atrophie et d'arrêt de déveloi)pement des 
membres. Les accès diminuent souvent dans l'âge adulte. 

Les crises d'épilepsie jacksonnienne démontrent l'existence d'une 
cause irritante, portant son action sur les centres corticaux moteurs du 
côté opposé à celui où débutent les convulsions. Le diagnostic topo- 
graphique de la lésion n'est précis (jue si le spasme est parfaitement 
localisé. C'est la région — face ou membres — par où débute la